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1. Enfermedad de MeniereFlavio Alfredo Crovetti VidalesR3 Medicina Familiar
y Comunitaria
2. ProsperMénière(Angers, 18 de junio de 1799 — París, 7 de febrero de 1862)
fue un médico francés que en 1861 describió los síntomas de la Enfermedad de
Ménière y los síntomas relacionados con el vértigo. Con ello consiguió que los
pacientes afectados dejaran de ser tratados como enfermos mentales.Fue en 1861
cuando describió un síndrome de vértigo repentino unido a pérdida progresiva
de audición y acúfenos. Definió estas molestias como causadas por un problema
en el oído interno, pues hasta entonces se consideraban una forma de epilepsia.
También las distinguió del vértigo causada por un defecto en el sistema nervioso
central.En 1874, Jean-Martin Charcot denominó el síndrome que mostraba estos
tres síntomas como Maladie de Menière.
3. DefiniciónEpisodios espontáneos de vértigo (sensación de giro de objetos)
recurrente.Hipoacusia fluctuante.Acúfeno.Plenitud ótica.Etiología
idiopática.Asociación a una etiología (que afecta al oído interno)  Síndrome de
Meniere o hidrops endolinfático secundario.
4. EpidemiologíaIncidencia: 10 – 150 / 100 000 habitantes x
año.Prevalencia:Varía según la población (8 / 100 000 (Celestino D, 1991), 218 /
100 000 (Schessel DA, 1998).EM bilateral: 10 – 50% (riesgo de 25 –
35%).Edad:20 – 40/60 años (puede ocurrir a cualquier edad).En niños es poco
frecuente (asociado a malformaciones congénitas del oído interno) (Minor LB,
2004).Sexo:Mujeres (+ frecuente) (Minor LB, 2004).
5. FisiopatologíaEtiología: desconocida.Homeostasis anormal de los fluídos /
iones del oído interno (x aumento en la producción de endolinfa + dificultad
para su reabsorción) (Kimura, 1967).Exceso de endolinfa en el oído interno
(laberinto membranoso)  ↑ presión / deformación o hidrops endolinfático
microroturas de las membranas del oído interno + mezcla de endolinfa y
perilinfa(Zenner, 1994).
6. El hidrops no es causa suficiente para explicar la clínica de la EM (está
presente en todos los pacientes con EM, pero no todos los pacientes tienen
clínica). (Honrubia V, 1999; Rauch SD, 2001)Etiologías probables:Enfermedad
autoinmune de tiroides (Brenner M, 2004).Patrón autosómico dominante (inicio
precoz y clínica más severa en generaciones posteriores) (Klockars T,
2007).HLA-DRBI*1101 (López-Escamez JA, 2007).Virus (herpes simple,
varicela zóster, CMV; no se han encontrado en muestras endolinfáticas extraídas
en Cx en pacientes con EM) (Vrabec JT, 2003).Migraña (+ común en pacientes
con Dx previo de EM; se postula origen vascular común para las 2
enfermedades) (Boyev KP, 2005).Bloqueo en el saco o conducto endolinfático
(abnormalidad en la reabsorción de endolinfa en el saco
endolinfático).Hipoplasia del acueducto vestibular.
7. “RuptureTheory”:Propuesta hace 40 – 50 años.Rotura de los sacos
endolinfáticos que permite a la endolinfa rica en K salir al espacio perilinfático.Se produce una gradiente bioquímica que despolariza a las células
capilares cocleares y vestibulares produciendo pérdida aguda de sus
funciones.Al momento que las presiones entre los espacios endo/peri-linfáticos
están iguales la rotura de membranas se cierra.Las bombas de iones restaura la
gradiente y la función de las células capilares.Repetitivas afectaciones en el
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manejo de los iones causa degeneración en las células capilares.Se han
demostrado cambios citológicos en las células capilares con intoxicación x K.
8. (secundario o Síndrome de Meniere)
9. Síntomas(inicialmente unilaterales)Vértigo rotatorio / “rockingsensation” de
al menos 20 min – 24 h de duración, + náuseas y vómitos (Saeed, 1998).2/3
episodios agrupados – 1/3 episodios esporádicos.Hipoacusia neurosensorial
inicialmente fluctuante que afecta a las frecuencias graves del audiograma (con
el tiempo suele ser + severa, permanente y afectar a todas las
frecuencias).Sensación de plenitud ótica o de presión intensas (en el oído o
mismo lado de la cabeza) (min, horas)  vértigo (Saeed, 1998).Acúfeno de
tonalidad grave (como escuchar una concha marina / máquina) (puede asociarse
distorsión auditiva).Sensación de desequilibrio u otro tipo de mareo se han
descrito en el 15% de pacientes.(la sintomatología puede tener periodos largos
de remisión).
10. Exploración Física(sistemática) (CKS, 2007)TA (acostado y de pie).d/c
arritmias / soplos carotídeos.Pares craneales (d/c nistagmo).Equilibrio postural +
coordinación (Romberg + dedo-nariz).Otoscopia (d/c inflamación) + acumetría
(Rinne + Weber).Columna cervical (valorar dolor / cervicoartrosis) (d/c vértigo
cervical).d/c otras causas de vértigo, hipoacusia, acúfenos. d/c enfermedades del
sistema cardiovascular, enfermedades del SNC, enfermedades
otorrinolaringológicas (Warrel, 2003).
12. DiagnósticoHistoria clínica.Exploración neurotológica.Evolución
clínica.Respuesta al tto.Los pacientes normalmente tienen 3 – 5 años ya con
variaciones en la audición / síntomas vestibulares antes del Dx.
13. Criterios Clínicos (Academia Americana de Otorrinolaringología y Cx de
Cabeza y Cuello – AAO-HNS):EM cierta o segura: Cumple todos los criterios
clínicos + histopatología del hueso temporal (post-mortem).EM definitiva:≥ 2
episodios de vértigo rotatorio de al menos 20 min de duración + hipoacusia
neurosensorial fluctuante (constatada en la audiometría tonal liminar) + acúfeno
+/- sensación de plenitud ótica (mismo oído) + d/c otras etiologías.
14. EM probable: Crisis única de vértigo de al menos 20 min de duración +
hipoacusia (constatada x audiometría) +/- acúfeno y sensación de plenitud
ótica.EM posible:Episodios de vértigo recurrente de al menos 20 min de
duración + hipoacusia no registrada, o hipoacusia registrada sin vértigoEM
bilateral: c/u de los oídos debe cumplir los criterios.Incidencia del 30 – 50% en
15 años de evolución desde el Dxde EM unilateral (WarrelDA, 2003).
15. AnalíticaHgma.Glucemia.Colesterol.Hormonas tiroideas.ANA / ENA
(DynaMed, 2007).FTA – Abs(Pulec JL, 1997).d/c:anemia (CKS, 2007), diabetes
mellitus, hipercolesterolemia, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes,
neurosífilis (RPR test).El 30% de pacientes con EM tienen anticuerpos a
antígenos del oído interno sin un significado claro.
16. Exámenes ComplementariosAudiometría Tonal Liminar:Necesaria para
confirmar hipoacusia.No se aconseja realizarla en las crisis agudas + fases
iniciales (puede ser N).Se aprecia pérdida de audición en frecuencias graves +
altas con audición conservada en frecuencias medias. Potenciales Evocados
Auditivas del Tronco del Encéfalo (PEATE):d/c lesión coclear / retrococlear
cuando la forma inicial se presenta como una hipoacusia progresiva unilateral
sin vértigo  si hipoacusia retrococlear RMN (Turski, 2006).
17. RMN:Necesaria para d/c lesiones del SNC (no diagnóstica) (Lorenzi,
2000).Tumor (neurinoma del acústico).Aneurisma o estenosis de la circulación
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posterior del SNC.Malformación tipo Arnold-Chiari.Enfermedad degenerativa,
esclerosis múltiple.Pruebas Vestibulares:En los periodos iniciales no son útiles,
pero puede valorarse lesión central (esclerosis múltiple, neurinoma del
acústico).En la evolución de la enfermedad se aprecia pérdida de la función
vestibular en el oído afectado.Útiles para seleccionar candidatos a tto´s más
agresivos (intervencionistas) o para identificar EM bilateral.Se realiza una
electronistagmografía (ENG), “rotarychair test”, posturografía dinámica
computarizada. Las ENG + “rotarychair test” muestra deterioro de la función
vestibular periférica a la evolución de la enfermedad.En la ENG (sobretodo en el
“caloric test”; el oído es irrigado con agua tibia / fría para estimular el oído
interno) se aprecia mayor sensibilidad para valorar la afectación del balance
intrínseco; el “rotarychair test” mayor especificidad.
18. Pruebas para valorar el hidropsendolinfático:Prueba de la sobrecarga /
“stress” de glicerol, úrea o sorbitol (Yen, 1995).Electrococleografía(Conlon,
2000).(baja sensibilidad y especificidad, controversial para el Dx y
manejo).Potenciales Evocados VestibularesMiogénicos(VEMP) (útil para Dx +
monitorización; útil para el Dx de EM bilateral):Inhibidor del
“sacculocollicreflex test”: se puede detectar precozmente el hidropssacular antes
de los síntomas.
19. Audiometría + PEATE + prueba de la sobrecarga de glicerol, úrea o sorbitol
+ electrococleografía: útiles para el seguimiento, determinar la repercusión
audiovestibular, identificar al oído activo en sospecha de EM bilateral.
20. Dx DiferencialNeurinoma del Acústico (SchawannomaVestibular):
Hipoacusia neurosensorial progresiva unilateral a la cual se puede asociar
desequilibrio (puede presentarse fluctuante, sin hipoacusia, con acúfeno, el
vértigo es raro).En los Potenciales Evocados Auditivos del Tronco del Encéfalo
se obtiene un patrón retrococlear Dx  RMN (compresión del 8vo par
craneal).Esclerosis Múltiple:Nistagmo más intenso y duradero, características
centrales (se asocia otra sintomatología neurológica).En las pruebas vestibulares
(ENG) se aprecia alteración central (N al inicio de la EM).Solicitar RMN (d/c
lesión en sustancia blanca) y PL.
21. Accidente Isquémico Transitorio (AIT):Episodios de más corta duración.No
se asocian síntomas auditivos - cocleares / vestibulares al mismo
tiempo.Acúfeno persistente + hipoacusia en la audiometría es poco
frecuente.Migraña:Paciente joven con Dx previo de migraña, que recientemente
ha iniciado un vértigo episódico recurrente  sospechar migraña asociada a
vértigo (Boyev, 2005) (3 – 5%) (EM en USA: 0.2%).La cefalea puede
presentarse antes o después.Si se asocia hipoacusia, es reversible (se confirma en
el audiograma).Se asocia de acúfeno unilateral o bilateral / vértigo: aura.Se
asocia fotofobia / fonofobia.Dx: clínica (síntomas vestibulares episódicos + ≥ 2
síntomas de migraña (cefalea migrañosa, fotofobia, fonofobia, aura visual o de
otro tipo) que ocurran en ≥ 2 episodios de vértigo).Tto: triptanes (el vértigo
migrañoso responde menos que la cefalea) + profilaxis.
22. Otros:Hipotiroidismo - DM – anemia severa.(pueden presentar hipoacusia
bilateral + acúfeno bilateral + inestabilidad crónica).Síndrome de Cogan
(proceso inflamatorio crónico; afectación ocular + vascular).Adultos jóvenes con
la misma sintomatología vestibular que la EM (en la evolución presentarán
clínica visual en forma de queratitis intersticial o uveítis).
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24. EvoluciónLas crisis agudas duran min – horas (2 – 3 h) (Minor, 2004).Los
episodios agudos se presentan entre 6 y 11 veces x año + periodos de remisión
de meses (James 2006).
25. Estadíos ( + del 50% no progresan a los 3) (Saeed, 1998; DynaMed,
2007):Estadío Inicial:Vértigo recurrente súbito + náuseas + vómitos + presión
ótica.Duración: 20 min – 24 h.Estadío Medio:Vértigo + hipoacusia fluctuante
(frecuencias graves).El vértigo alcanza su máxima severidad (inicia disminución
de frecuencia + intensidad).El acúfeno incrementa intensidad.Estadío
Avanzado:La hipoacusia se deteriora progresivamente (ya no fluctuante) y llega
a la pérdida total de la audición en todas sus frecuencias (en 8 – 10 años).El
vértigo disminuye.Inician problemas de inestabilidad (+ en la oscuridad).El
acúfeno se vuelve el síntoma más molesto.
27. La hipoacusia es una variable cuantificable y su evolución es paralela a la
enfermedad.Se produce una pérdida auditiva progresiva + disminuye la
intensidad del vértigo  inestabilidad permanente.Valorar cómo los síntomas
afectan al paciente desde un punto de vista funcional, psicológico, laboral,
social.
28. (valora candidatos para Cx para control del vértigo + valoración de tto)
30. Valoración de Discapacidad – EM (AAO – HNS) (Cx):Leve:Intermitente /
continuo mareo-desequilibrio que impide trabajar en un ambiente
peligroso.Moderada:Intermitente / continuo mareo en actividades
sedentarias.Severa:Sintomatología severa que impide un empleo remunerado.
31. TratamientoLa EM es una enfermedad crónica.El 90% de los pacientes con
tto desarrollan una actividad diaria N.El vértigo se controla en 90 – 95% con tto
conservativo.La pérdida de audición progresiva raramente responde al tto.No
existen estudios de calidad que establezcan el tto ideal (Thorp, 2000).El tto debe
realizarse de forma escalonada (existe un gran efecto placebo).Valorar la edad,
estado general, función vestibular, audición.Evitar conducción de vehículos, uso
de maquinaria peligrosa, nadar o realizar trabajos peligrosos en las crisis agudas
hasta que la situación clínica lo permita.Promover la compensación central
(animar al paciente a que se mueva y realice lo antes posible sus actividades
cotidianas).Disponer de la medicación en caso de crisis aguda (CKS,
2008).Valorar la repercusión del acúfeno.Educar al paciente sobre su
enfermedad, objetivos en respuesta al tto, opciones de tto.
32. Principios del Tratamiento:Reducir la frecuencia / severidad del
vértigo.Reducir / eliminar la pérdida de audición / acúfeno.Aliviar la
sintomatología crónica (acúfeno + alteración del equilibrio).Minimizar la
discapacidad.Prevenir la progresión (sobretodo la pérdida de audición +
alteración del equilibrio).
33. Crisis Aguda(CKS, 2008):Vértigo  supresores vestibulares
(benzodiacepinas (efecto ansiolítico – uso específico), antihistamínicos
(meclizina, dimenhidrinato), anticolinérgicos (escopolamina)) + antieméticos. Si
síntomas leves / moderados Cinarizina 30 mg 3v/día x 7 – 14 días.Si síntomas
severos Sulpiride 50 mg 3v/día x 7 – 14 días.Si vómitos Sulpiride 100 mg IM
hasta su remisión.Alternativa: Tietilperazina 6.5 mg 3v/día
(supositorios).(ningún tto se muestra superior, la única diferencia son sus efectos
secundarios (BNF 53, 2007)).Si náuseas severa + vómitos Prometazina,
proclorperazina (supositorios).Se usa el Lorazepam (SL) (no aprobado) (0.5 – 1
mg 4v/día)  crisis de vértigo.
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35. Crisis Recurrente:Los pacientes con EM son más susceptibles de ser afectos
de la audición / equilibrio con respecto a los factores de la dieta / medio
ambiente.DietaBaja en sal (1000 mg / 2 – 3 g de Na x día) (distribuir el
consumo), cafeína (café, té, cola) (1 bebida / día) (grado 2C). Evitar el
glutamatomonosódico (MSG).Evitar el tabaco (Santos, 1993) y el alcohol (1
bebida / día) (grado 2C) (cambios en los fluídos /electrolitos; stress en oído
fragil).(vasoconstrictores; reducen el fluídomicrovascular en el sistema
laberíntico)Evitar el stress.Evitar cuadros alérgicos.TratamientoSupresores
vestibulares / antieméticos.Betahistina 16 mg 3v/día inicialmente (vasodilatador,
mejora la microvascularización en la cóclea e inhibe los núcleos vestibulares;
reduce el hidrops)  8 mg 3v/día x 6 – 12 meses.En pacientes con asma y úlcera
péptica valorar riesgo / beneficio.Se puede utilizar en la gestación (Schaefer,
2007).No eficaz para controlar el vértigo, acúfeno o mejorar la audición (CKS,
2008).Los diuréticos (acetazolamida, hidroclorotiazida) (reducen el hidrops)
(Thirlwall, 2006) no han demostrado suficiente beneficio en el tto / prevención
de la crisis de vértigo (tto recomendado de primera línea – “Up to Date”) (bajo
riesgo de efectos adveros) (grado 2C).Los glucocorticoides VO (metotrexate,
etanercept) (etiología inmunológica) (ausencia de estudios).Se han reportado
buenos resultados con vitaminas, remedios a base de hierbas, vasodilatadores.
36. Rehabilitación:Realizarla en el estadío avanzado (remisión de las crisis
agudas de vértigo con el tto / Cx pero persistencia del desequilibrio).Valorar si
el paciente es candidato para colocación de prótesis auditiva (si predominio del
desequilibrio + no compensación del SNC  valorar RHB vestibular) (Gottshall,
2005). En pacientes sin tto se considerará si existe una importante afectación del
equilibrio entre crisis agudas de vértigo (no evidencia de reducción en la
frecuencia / intensidad del vértigo).
37. Tratamiento Intervencionista(existe un 15 - 10% de pacientes que no
responden al tto médico y la EM se muestra progresiva).No está establecido el
tto de primera línea, valorar siempre el grado de afectación laberíntica + el nivel
auditivo.Tratamiento no destructivo:Objetivo: controlar los síntomas ↓ líquido
endolinfático – alteración de la fisiología de los fluídos / electrolitos.No
quirúrgico:Dexametasona (intratimpánica) (etiología inmunológica) 4 mg/ml
c/24h x 5 días (dosis no establecida) (Garduño-Anaya, 2005) (control del vértigo
en un 82%).Tratamiento de presión en el CAE / oído medio con el generador de
pulsos Meniett (precisa de drenaje transtimpánico / tubo de ventilación); mejora
el intercambio de fluídos en el oído interno. Efecto de larga duración.(alternativa
para complementar el tto médico en pacientes mal controlados con nivel
funcional ≥ 3) (mejoría del 67% (Gates, 2006) – 92% (Densert, 2001) en 2 años
– EM unilateral).Tratamiento costoso, no se aprecia mejora sintomática de la
audición.(ambos se pueden realizar en la EM bilateral).
38. Quirúrgico:Bajo riesgo de hipoacusia neurosensorial.Se realiza en pacientes
con la audición conservada.Se realiza una intervención en el saco / ducto
endolinfático para mejorar el drenaje de endolinfa.Procedimientos del saco
endolinfático(descompresión / shunt o ambos):Pacientes con audición
conservada.A 3 años no se ha demostrado beneficio significativo (Thomsen,
1986).Saculotomía
39. Tratamiento destructivo:Objetivo: controlar los síntomas eliminando /
reduciendo receptores periféricos en el sistema laberíntico para que no se envíe
información al SNC.Realizarlo si tto médico fracasa + EM unilateral.No
quirúrgico:Gentamicina (intratimpánica x iny. / cánula) (pautas: múltiple / única,
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dosis: alta / baja).(los aminoglucósidos son tóxicos al neuroepitelio del oído
interno).Penetra al laberinto a través de la membrana de la ventana redonda y
destruye todas las células epiteliales en los conductos semicirculares,
destruyendo la función laberíntica en el lado tratado sin producir efectos
sistémicos adversos.En un 80 – 90% se controla el vértigo que no remite con
dieta + diurético + pérdida de audición importante.No acción contra el hidrops,
plenitud ótica, fluctuaciones en la audición o pérdida sensorial.Riesgo de
hipoacusia neurosensorial irreversible: 30%.Sólo administrarlo en la EM
unilateral.(resultados controvertidos de varios metaanálisis(Chia, 2004 – CohenKerem, 2004)) (existe poco consenso).Nueva técnica: 0.5 – 0.75 ml / 40 mg/ml
gentamicina, se inyecta en el oído medio; se intenta afectar la función vestibular
sin afectar la coclear.
40. Quirúrgico:Labirentectomía:Destrucción ósea + laberinto membranoso; se
extrae todo el neuroepitelio.Pacientes con hipoacusia severa / profunda / total +
crisis de vértigo mal controladas con tto + EM bilateral severa.Ocasiona pérdida
completa de la audición.Control del vértigo de un 100%.Neurectomía del Nervio
Vestibular(infrecuente x gentamicina (iny.)):Pacientes que conservan cierta
audición que no quieren arriesgar a perderla con la gentamicina (iny.).Requiere
anestesia general.Se realiza craneotomía y necesita observación hospitalaria en
UCI.Sección selectiva del nervio vestibular x abordaje en el conducto auditivo
interno (en su entrada).Mayor morbilidad que la laberintectomía.Control del
vértigo de un 95% (90 – 95%).Riesgo de hipoacusia neurosensorial de un 18%
(10 – 20%).Cefalea intensa post-Cx en un 25%.Fístula de LCR en un 10%
(Gacek, 1996) (7%).
42. ¿Cuándo derivar a ORL?Para confirmación del Dx + realizar Dx
diferencial.Si no se dispone del material o personal apropiado para realizar una
audiometría tonal en caso de hipoacusia.Cuando sea necesario la participación
de un equipo multidisciplinario (ORL, psicólogo, audiólogo, protésico
auditivo).Paciente no controlado con tto + la enfermedad afecta su calidad de
vida (consideración de tto intervencionista).Pacientes con náuseas + vómitos que
no remiten con el tto habitual  URG.
44. Bibliografía“Enfermedad de Meniere”Guías Clínicas – Fisterra (Abril
2008)Juan Carlos Amor Dorado (ORL) (1), María del Pilar Barreira Fernández
(ORL) (1), Grupo Fisterra (especialistas – MF y C + MI).(1) Complexo
Hospitalario Xeral-Calde. ServizoGalego de Saúde-LugoEspaña.“Meniere´sDisease”Up to Date (Mayo 2011)Elizabeth A Dinces, MD –
Steven D Rauch, MD.
45. “La medicina sólo puede curar las enfermedades curables”.proverbio chino
46. ¡Gracias x su atención!
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