Download Fibrosis pulmonar idiopática: como alveolitis - medicina

BRONQUIECTASIAS
Ectasia de bronquios o bronquiolos, secundaria a infecciones necrosantes de ellos que lleva a su dilatación permanente.
Se manifiesta con tos, fiebre y expectoración de esputo purulento.
Causas:



Obstrucción bronquial
- Tumor
- Cuerpo extraño
- Tapón de moco
Procesos congénitos
- Bronquiectasias congénitas
- Fibrosis quística de páncreas: hay una mutación en el gen q codifica para el transportador de Na y Cl. Hay
varias manifestaciones, en el pulmón el transportador se afecta y por esto no hay suficiente agua en la
secreción. El px tiene secreciones espesas y por eso tiene infecciones a repetición
- Síndrome de cilios inmóviles
Neumonía necrosante:
- Tuberculosis
- Estafilococos
Morfología
Afecta sobre todo lóbulos inferiores. Si es por tumor o cuerpo extraño puede ser localizada. La dilatación de las vías
puede ser de hasta 4 veces lo normal.
Pueden ser cilindroides, fusiformes o saculares.
Infecciones pulmonares
Principales: neumonías y bronconeumonías
Es importante el contexto, si el px es inmunosuprimido, las manifestaciones son diferentes.
Tuberculosis, hongo, bacterias, virus, absceso pulmonar.
Bacterianas
1. Neumonía: inflamación de los pulmones provocada por bacterias, virus o irritantes químicos. Los sacos de aire se
llenan de pus y otros líquidos. El pus lo da los polimorfonucleares que llenan los espacios alveolares.
- Neumonía lobar: afecta a una o más secciones (lóbulos) de los pulmones
- Neumonía bronquial (bronconeumonía): afecta por zonas a ambos pulmones
No hay que aprenderse todos los agentes. Las adquiridas en la comunidad pueden ser tratadas en la casa con
antibióticos. Las atípicas son las que el px dice que tiene gripe pero le queda la tos por meses. Igualmente puede ser
tratada con antibióticos. Las nosocomiales (contraídas estando hospitalizados), son más que todo por Gram negativos,
estos agentes bacterianos son muy resistentes a antibióticos porque son de ambiente hospitalario.
Clasificación de las Pneumonias
Agente Infeccioso
Adquiridas en la Comunidad
1.Streptococcus pneumoniae
2.Haemophilus influenzae
3.Moraxella catarrhalis
4.Staphylococcus aureus
5.Legionella pneumophila
6.Enterobacterias (Klebsiella pneumoniae)
and Pseudomonas spp.
Adquiridas en la Comunidad Atípicas
1. Mycoplasma pneumoniae
2. Chlamydia spp. (C. pneumoniae, C.
psittaci, C. trachomatis)
3. Coxiella burnetti (Fiebre Q)
4. Virus: respiratorio syncytial ,
parainfluenza (niños); influenza A y
B (adults); adenovirus; SARS* virus
Nosocomial
1. Gram-negativo Enterobacterias
(Klebsiella spp., Serratia
marcescens, Escherichia coli) y
Pseudomonas spp.
2. Staphylococcus aureus
(usualmente penicilina resistente)
La neumonía por aspiración es en pxs que pueden tener otra patología de fondo y broncoaspiran. Entonces tosen o
vomitan y aspiran ese contenido hacia la vía aérea. En ese caso hay contaminación de bacterias y si es líquido gástrico,
también el ácido quema el parénquima.
Neumonía crónica: los pacientes se defienden pero el agente sigue causando lesión a lo largo del tiempo.
Principalmente por hongos que causan granuloma. No necesariamente da fiebre o tos.
Absceso pulmonar y neumonía necrotizante: algunas neumonías son tan necrotizantes que terminan haciendo
abscesos. Cuando se forma una cavidad llena de PMN se destruyen paredes alveolares y se forma una cavidad llena de
pus, eso es un absceso.
Escenarios con px inmunosuprimidos: generalmente las neumonías se dan por agentes q no son comunes y que a una
persona normal no le hacen nada, como el cytomegalovirus, pneumocystisis jiroveci, etc.
Neumonía por Aspiración
Neumonía Crónica
Anaerobios de la flora oral: Bacteroides, Prevotella,
Fusobacterium, Peptostreptococcus, mezclado con
bacterias aerobias: Streptococcus pneumoniae,
Staphylococcus aureus, Haemophilas influenzae, y
Pseudomonas aeruginosa
1. Nocardia
2. Actinomyces
3. Granulomas: Mycobacterium tuberculosis y
atipica mycobacteria, Histoplasma
capsulatum, Coccidioides immitis,
Blastomyces dermatitidis
Absceso Pulmonar y Neumonía
Necrotizante
Bacterias Anaerobias (muy común), con o sin mezcla
de infección aerobia
1. Staphylococcus aureus, Klebsiella
pneumoniae, Streptococcus pyogenes, y tipo
3 pneumococcus (raro)
Pacientes Inmunosuprimidos
Cytomegalovirus
1. Pneumocystis jiroveci
2. Mycobacterium avium-intracelular
3.
Aspergillosis Diseminada
4.
Candidiasis Diseminada
Bronconeumonía
Lesión secundaria. Un exudado fibrinoso se encuentra en bronconeumonía neumocócica, alrededor de focos supurados
y en focos tuberculosos antes de la caseificación.
Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños, a veces confluentes, en la superficie de
corte, gris, rojizos, secos, finamente granulosos.
Frecuentemente sin embargo, son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente
hiperémicas, que se descubren mejor por palpación que por inspección.
Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos
inferiores.
A menudo alcanzan la pleura, donde se desarrolla una pleuritis fibrinosa o purulenta.
Microscópicamente puede haber edema inflamatorio (PMN), el exudado se hace cada vez más rico en células PMN,
primero en bronquiolos y luego en los alveolos. Hay tumefacción y necrosis del tejido alveolar.
Bronconeumonía estafilocócica
5% de neumonías bacterianas. Mortalidad cercana al 20%. El tipo de rxn inflamatoria es necrotizante y abscesante.
Es una afección secundaria a piodermitis, furunculosis, endocarditis, otomeolitis, y otras.
Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares.
El empiema (cuando hay pus en espacio pleural) y el pioneumotórax (hay pus y aire) son acompañantes frecuentes.
Bronconeumonía estreptocócica
Se caracteriza por un exudado hemorrágico pobre en fibrina. En la forma hematogena (llegó por sangre), se constituyen
infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan colecciones purulentas pleurales.
La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente.
La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes.
Bronconeumonía por aspiración
Predomina en lóbulos inferiores y más frecuentemente de lado derecho. Cuerpos extraños producen estasis de
secreciones bronquiales, heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva, a menudo gangrenosa.
Frecuentemente por aspiración de vómitos con contenido gástrico que produce inflamación necrotizante, bronquial y
alveolar, por la avión corrosiva del ácido.
En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia
ácida).
Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. El feto respira in útero e inhala líquido amniótico
normalmente. En la asfixia neonatal aparece meconio (sustancia viscosa y espesa de color verde oscuro compuesta por
células muertas y secreciones del estómago e hígado, que reviste el intestino del recién nacido) en el líquido amniótico y
en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso (material grasoso que reviste la piel del recién nacido humano) o
de meconio y escamas córneas.
Como es un fenómeno normal, la distinción es difícil. Cuando la aspiración es masiva puede observarse una
bronconeumonía leucocitaria reactiva.
ABSCESO
Cavidad pulmonar localizada que contiene pus, resultado de la necrosis del tejido pulmonar, con neumonitis de las
regiones adyacentes. Un absceso pulmonar puede ser pútrido (causado por bacterias anaerobias) o no pútrida (causado
por aerobios)
Inicialmente es imposible de diferenciar de una neumonía localizada pero cuando la lesión se comunica con un
bronquio, parte del tejido necrótico es reemplazado por are produciendo la clásica imagen radiológica fluido-aire.
4 mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar:
a.
b.
c.
d.
Broncógeno: inflamación de pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños.
Hematógena: embolias sépticas alojadas en las ramas de la A pulmonar
Origen neumónico: a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar.
Extensión de una supuración vecina: como absceso hepático, heridas y traumatismos pulmonares y otros.
Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos, especialmente Aspergillus (aspergiloma) y por
bacterias del genero actinomices.
El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema, o menos frecuentemente un pioneumotorax, que si al mismo
tiempo está en relación con el árbol bronquial termina en una fistula bronquio pleural.
(Empiema: acumulación de pus en espacio pleural. Pioneumotórax: acumulación de pus y aire en espacio pleural.)
ENFERMEDADES FIBROSANTES
Principal causa de enfermedad pulmonar restrictiva. Generalmente estas cursan con fibrosis. Se relacionan más con
daño intersticial que con daño alveolar (como en las neumonías)
Fibrosis pulmonar idiopática : como alveolitis fibrosante criptogénica
Da un patrón histológico de neumonía intersticial usual NIU. Se supone que la génesis de esto son ciclos repetidos de
lesión pulmonar aguda (alveolitis) por un agente no identificado con posterior cicatrización y fibrosis. Sin embargo, esto
no se puede demostrar, lo que uno ve es infiltrado inflamatorio, intersticio con edema o ya fibrosis.
Morfología:
-
Afecta más lóbulos inferiores y regiones subpleurales.
Fibrosis intersticial parcheada.
Espacios quísticos: fibrosis en panal y focos fibroblásticos incluso en estadíos terminales.
Curso clínico
-
Px entre 40 y 70 años
Hipoxemia y cianosis, dedos en palillo de tambor
Supervivencia media es de 3 años, por la hipoxia
Neumonía organizativa criptogénica
También conocida como neumonía organizativa o bronquiolitis obliterante.
Se ven áreas parcheadas subpleurales o peribronquiales.
Hay tapones de tejido conectivo dentro de bronquiolos, conductos alveolares y alveolos.
Excepto por la usual, todas las fibrosis tiene homogeneidad temporal a nivel histológico.
Puede ser en respuesta a infecciones o a reacción inflamatoria:
-
Neumonías víricas o bacterianas
Toxinas inhaladas
Enfermedades de la colágena
Curso clínico
-
Px con tos y disnea
El pronóstico depende de la enfermedad subyacente.
Neumonía intersticial inespecífica
Neumonía intersticial de etiología desconocida con características histológicas diferentes a las otras NI.
Morfología:
-
Patrón celular: inflamación intersticial crónica entre leve y moderada con distribución uniforme y parcheada
Patrón fibrosante: fibrosis intersticial difusa y parcheada, sin focos fibroblásticos, no hay heterogeneidad
temporal. Los focos fibroblasticos son los que inician la fibrosis. Si no están significa que estamos en un
estadio temprano.
Curso clínico
-
Px entre 46 y 55 años
Px con tos y disnea varios meses de duración
Mejor pronostico que el de NIU
Afectación pulmonar en enfermedades colágeno-vasculares
-
LES
Artritis reumatoide: más recurrente
Esclerosis sistémica progresiva
Dermatomiositis-polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
En estos casos, se da fibrosis pulmonar secundaria a otras patologías.