La distrofia macular viteliforme de Best es una enfermedad ocular hereditaria poco frecuente, por lo que se incluye dentro de las enfermedades consideradas raras. Inicialmente no produce síntomas, sin embargo después de muchos años de evolución puede provocar una disminución de agudeza visual que se instaura de forma lenta y progresiva, no es raro que se detecte de forma casual al realizar un examen oftalmológico de un paciente joven con buena visión. Pertenece al grupo de enfermedades llamadas distrofias maculares, las cuales se caracterizan por afectar a la mácula, zona de la retina más sensible a la luz y que sirve para la visión fina de los detalles, por ejemplo para reconocer la cara de una persona cuando la vemos a cierta distancia.
