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Dermatopatías endocrinas.
MV Pablo Manzuc – [email protected]
Se trata de enfermedades hormonales que por uno u otro mecanismo afectas la
fisiología cutánea, sea en los prosesos de queratinización, en la cantidad o calidad de los
lípidos epidérmicos o en el crecimiento, desarrollo y recambio de los folículos pilosos.
Las Dermatopatías Endocrinas cursan en general con la denominada Alopecia
Endócrina:
Alopecia simétrica bilateral apruriginosa, que en
general respeta la cabeza y las partes distales de
las extremidades
Si bien la alopecia endocrina es
apruriginosa, es muy frecuente que se
observen infecciones bacterianas asociadas,
con pápulas, pústulas, costras y collaretes.
Es este caso la dermatopatía se tornará
pruriginosa.
Muchas veces, pacientes con alopecia
endócrina tienen afectada también la región
perineal y el abdomen caudal. En estos
casos se trata de una alopecia endocrina con
Alopecia endócrina en un pequines afectado
de hiperestrogenismo secundario a un tumor
de células de Sértoli secretor.
patrón sexual, y muy probablemente se hallen implicadas en el cuadro hormonas
sexuales (gonadales o extragonadales).
Previo al cuadro de alopecia franca y a
causa de una detención del ciclo folicular en
telogenia, se produce inicialmente la perdida
de pelos primarios, quedando solo los pelos
secundarios (mas pequeños y finos) que dan
la apariencia de un pelaje arratonado, como
de cachorro. Con el paso del tiempo,
sobreviene la alopecia total.
Pelaje arratonado en un Labrador Negro
afectado de Hipotiroidismo
Las Dermatopatías Endocrinas pueden
deberse a un exceso o a un defecto de una determinada hormona, y a su vez, el defecto
puede ser real o aparente. En este último caso, se ve alterado el metabolismo de alguna
hormona, como puede ocurrir con la formación de dehidrotestosterona (molécula activa)
a partir de testosterona. La enzima involucrada se ve inhibida por los progestágenos, por
lo tanto un exceso de progestágenos puede llevar a un hipoandrogenismo aparente.
Existen otras dermatopatías que pueden mimetizar el cuadro de alopecia
endócrina, entra las que podemos nombrar:
Alopecia cíclica estacional de los flancos: Es una displasia
folicular que afecta fundamentalmente a Boxer, Bull Dog Ingles y Schnauzer (aunque
puede verse en cualquier raza) que cursa con alopecia en el flanco o lateral del
abdomen, que normalmente aparece en invierno,
desapareciendo en el verano, volviendo a
aparecer en el invierno siguiente. Algunos
perros pueden mostrar un comportamiento
invertido (con alopecia en el verano
y
recrecimiento en el invierno). Los márgenes de
Alopecia Cíclica de los Flancos en un
Boxer
la
alopecia
sueles
ser
muy
nítidos.
El
diagnóstico es clínico, apoyado en la biopsia de
piel, que muestra cambios displásicos foliculares, diferenciándolo así de la real
dermatopatía endócrina.
Alopecia por dilución de color: Es una enfermedad que cursa
con alopecia y seborrea generalizada, mas marcada en dorso-lomo, que afecta
fundamentalmente al Doberman Gris y a
York Shire Terrier, donde existe una
anormal
formación
y
traslocación
de
melanina a la vaina pilosa, que resulta en la
formación
de
macromelanosomas,
que
rompen la cutícula pilosa, haciendo que el
pelo sea muy frágil. El diagnóstico es por
tricografía
(se
observan
los
macromelanosomas al microscopio) o por
Alopecia por dilución
Doberman Gris
de
color
en
un
histopatología, donde se encuentran alteraciones características que diferencian a la
enfermedad de una verdadera alopecia endócrina.
Displasia
Folicular:
Son
un
grupo
de
dermatopatías
caracterizadas por un anormal desarrollo del folículo piloso. Se manifiestan como
alopecias apruriginosas en dorso-lomo, o en diferentes áreas corporales. La
histopatología es capaz de identificar estos cambios displásicos y diferenciar a la
enfermedad de una verdadera endocrinopatía.
Adenitis Sebácea: Es una dermatopatía seborreica que se
presenta mas frecuentemente en Akita
Inu o en Caniches Estándar, que cursa
con
una
alopecia
inicialmente
apruriginosa en dorso lomo, ocasionada
por un ataque inmunológico a las
glándulas sebáceas. En los estudios
histopatológicos se observa inflamación
de las glándulas sebáceas (o incluso
ausencia de ellas) y es por lo tanto la
Adenitis Sebácea en un Caniche
biopsia el método mas efectivo para
distinguir a la adenitis sebácea de una verdadera endocrinopatía.
Por lo tanto, la histopatología de piel es el método mas eficaz para diferenciar una
verdadera endocrinopatía de otras alopecias similares. Sin embargo, los estudios
histopatológicos son incapaces de distinguir que tipo de endocrinopatía esta presente,
solo pueden informar la presencia o
ausencia de un problema hormonal. Existen
datos que pueden guiar al clínico hacia un
desbalance de una u otra hormona, como la
presencia de microcalcificaciones que es
sugestiva
de
hiperadrenocorticismo,
la
hipertrofia y vacuolización del músculo
Corte histopatológico de un paciente con una
dermatopatía endócrina, donde se observa
atrofia epidérmica y una marcada dilatación y
queratosis folicular, sugestiva de alteración
de hormonas sexuales
erector del pelo que es sugestiva de
hipotiroidismo, la marcada hiperqueratosis
folicular que es sugestiva de desbalance de
hormonas sexuales, o el desorden de las fibras elásticas que es sugestivo de
hiposomatotropismo. Sin embargo esto no es suficiente para emitir un diagnóstico
definitivo y se debe recurrir a otros tipos de estudios. Por otro lado, algunas
dermatopatías endocrinas como el hiposomatotropismo del adulto o el síndrome similar
al hiperplasia adrenal pueden mostrar algún grado de displasia folicular en los estudios
histopatológicos, por lo que deben ser juzgados con cautela y en conjunto con los demás
hallazgos histopatológicos, los signos clínicos y otros estudios hormonales específicos.
Las Dermatopatías Endocrinas las clasificamos, según la hormona involucrada, en:
1) Desbalances de hormonas no sexuales:
I. Hipotiroidismo
II. Hiperadrenocorticismo
III. Hiposomatotropismo
2) Desbalances de hormonas sexuales:
I. Gonadales:
a) Hiperestrogenismo masculino
b) Hiperestrogenismo femenino
c) Hiperandrogenismo masculino idiopático
d) Hipogonadismo masculino
e) Hipogonadismo femenino
f) Dermatosis que responde a los estrógenos
g) Dermatosis que responde a la testosterona
II. No gonadales:
a) Adrenal hyperplasia-like syndrome
Muchas de estas alteraciones son de fisiopatología oscura o no bien conocida.
Describiremos brevemente a cada una de ellas, para luego avocarnos en detalle al
hipotiroidismo y al hiperadrenocorticismo.
•
Hiposomatotropismo del perro adulto: Dermatopatía también
llamada Dermatosis que responde a la GH o Pseudo Cushing. Comparte la
denominación de “Alopecia X” junto al hipogonadismo masculino y al Adrenal
Hyperplasia-like Syndrome. La fisiopatología es desconocida, aunque podría tratarse de
una irregular secreción de GH por la hipófisis. Se presenta de manera ocasional, más
frecuentemente en Pomeranian, Chow Chow, Caniche miniatura y Samoyedo. Cursa
con alopecia endócrina que se inicia a edad temprana (antes de los 3 años de vida). La
piel se torna fina e hipotónica (al igual que en el Síndrome de Cushing). En los lugares
de trauma (heridas) o luego de extraer una muestra para biopsia, suele haber
recrecimiento piloso. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histopatológico, que
confirme la presencia de una enfermedad hormonal (aunque es incapaz de determinar el
tipo de hormona involucrada), y la prueba de estimulación con Xilacina o Clonidina.
Esta dermatopatía puede mostrar en las biopsias algunos cambios sugestivos como una
disminución en numero y tamaño de las fibras elásticas, aunque esto último puede estar
ausente en pacientes con enfermedad incipiente.
Se ha demostrado que algunos
pacientes afectados pueden tener también una anormal producción de hormonas
sexuales adrenales, por lo que ambas alteraciones podrían estar relacionadas. La terapia
se realiza mediante la aplicación de GH.
•
Hiperestrogenismo Masculino: Se produce fundamentalmente a
causa de tumores testiculares secretores de estrógenos, principalmente Tumores de
células de Sértoli. Se presenta más frecuentemente en machos criptórquidos. Se
caracteriza por una alopecia endócrina con afección mas importante de la región
perineal. Usualmente se produce alopecia en collar y cola de rata. El prepucio se halla
péndulo y hay un agrandamiento de las mamas y pezones caudales. Puede observarse
una fina línea de hiperqueratosis que nace en la línea media escrotal y se extiende hacia
craneal hasta la punta del prepucio (Dermatosis prepucial lineal) que es altamente
sugestiva (casi patognomónica) del hiperestrogenismo. El diagnóstico se realiza
mediante el examen clínico, la identificación de una masa testicular (por palpación o
ecografía) y un estudio histopatológico. La
biopsia de piel muestra cambios inespecíficos
de enfermedad endócrina, aunque puede
observarse una marcada queratosis folicular
como cambio sugestivo de la participación de
hormonas sexuales en el cuadro. No siempre
se encuentras niveles elevados de estradiol
circulantes, ya que muchas veces la hormona
involucrada es un metabolito anterior o
Hiperestrogenismo masculino a causa de
un tumor de células de Sértoli secretor
posterior al estradiol, por lo tanto su medición no se recomienda como un método fiable
para emitir el diagnóstico. El tratamiento es la castración. El recrecimiento piloso se
observa normalmente dentro de los 2 a 3 meses post quirúrgicos.
•
Hiperestrogenismo Femenino: Se trata de una dermatopatía muy
similar a la anteriormente explicada, aunque se origina en quistes ovárico o tumores
ováricos, secretores de hormonas estrogénicas. Las perras presentan celos largos y
persistentes, sangrado vulvar constante, comportamiento de celo y agrandamiento
vulvar. Los trastornos dermatológicos pueden estar ausentes, aunque de presentarse se
trata de una alopecia endócrina con afección importante de la región perineal. El
diagnóstico es en base a la signología clínica, la identificación ecográfica de la lesión
ovárica, la citología vaginal (que muestra cambios típicos de estro) y la biopsia de piel.
En esta ultima los hallazgos son idénticos a los observados en el hiperestrogenismo
masculino. La terapia es la castración. Se observa recrecimiento piloso dentro de los 2 a
3 meses post quirúrgicos.
•
Hiperandrogenismo
Masculino
Idiopático:
Es
una
rara
dermatopatía de causa desconocida. Si bien los cambios dérmicos corresponden a un
exceso de andrógenos, no se ha determinado un aumento de testosterona circulante en la
mayoría de los pacientes. Algunos perros presentan un cuadro similar causado por un
tumor testicular secretor de andrógenos. El cuadro clínico es una dermatopatía con
alopecia endócrina leve, seborrea oleosa muy marcada, sobre todo en regiones caudales
y perineal, cara, pabellones auriculares y áreas intertriginosas. Puede observarse
melanosis maculosa en periné y ventral-caudal del abdomen. Es frecuente también
observar un agrandamiento de las glándulas hepatoides, quedando el orificio anal en el
centro, dando un aspecto de Dona (Donutlike). También pueden observarse trastornos
asociados a una prostatomegalia. El diagnóstico es por la signología clínica. La
castración es curativa.
•
Hipogonadismo Masculino: También llamado, síndrome lanudo o
dermatosis que responde a la castración. No se conoce la fisiopatología de esta
enfermedad, y comparte la denominación de “Alopecia X” junto con el
hiposomatotropismo del perro adulto y el desbalance de hormonas sexuales adrenales.
Se presenta en machos enteros, más frecuentemente en Pomeranian, Siberian Husky,
Alaskan Malamute, Samoyedos y Keeshond. La enfermedad suele iniciarse a una edad
joven (1 a 3 años) con alopecia endócrina que afecta muchas veces también la región
perineal. No hay alteraciones sistémicas características. El diagnóstico es mediante los
signos clínicos y una biopsia de piel. Los hallazgos histopatológicos son inespecíficos
de dermatopatía endócrina sexual. Es frecuente observar recrecimiento piloso en el
lugar donde fue tomada la biopsia. La terapéutica es la castración, observándose
recrecimiento piloso dentro de los 3 meses post quirúrgicos. Los testículos pueden ser
normales o mostrar algún grado de atrofia.
•
Hipogonadismo
Femenino:
Se
trata
de
una
enfermedad
caracterizada por la falta de ciclos sexuales o la presencia de intervalos interestros
alterados. Muchas pueden ser las posibles causas (hipogonadismo primario o
secundario) y no siempre se presentan
alteraciones dermatológicas. Cuando esto
ocurre, el paciente comienza a tener una
alopecia endócrina con afección prominente
de la región perineal, caudal de los muslos y
de la porción caudoventral del abdomen.
Esta alopecia se relaciona con los ciclos
sexuales (que suelen estar espaciados) o con
Hipogonadismo Femenino. Nótese la vulva
juvenil y la marcada alopecia perineal.
la presencia de pseudogestación. Suele haber
etapas de recrecimiento piloso. Cuando hay
anestro total, los pacientes pueden mostrar alopecia permanente. El diagnóstico es
mediante la signología clínica y la biopsia de piel. Esta ultima muestra cambios
inespecíficos de dermatopatía endócrina. La terapia es la castración. El recrecimiento
piloso suele observarse dentro de los 3 meses post quirúrgicos.
•
Dermatosis que responde a los estrógenos: Es una dermatopatía
que se presenta ocasionalmente en hembras castradas, causada aparentemente por una
falta de hormonas estrogénicas. Los pacientes manifiestan un alopecia endócrina con
afección del periné y el abdomen. La piel suele estar fina e hipotónica. Puede haber
alopecia biauricular, especialmente en Dachshund, donde debe diferenciarse de la
Calvicie del Dachshund. La vulva suele estar pequeña y puede haber incontinencia
urinaria periódica. El Setter Irlandés puede manifestar hipertricosis. El diagnóstico es
mediante la signología clínica y la biopsia de piel. Esta ultima muestra cambios
inespecíficos de dermatopatía endócrina (la Calvicie muestra cambios diferentes a los
observados en enfermedades endocrinas). La terapia es con estradiol. Se observa
recrecimiento piloso entre los 30 a 60 días post aplicación. Suelen ser necesarias
aplicaciones anuales o semestrales de estrógenos para mantener el pelaje en buenas
condiciones.
•
Dermatosis que responde a la testosterona: Es una dermatopatía
rara que se presenta en machos castrados, con una alopecia endócrina que afecta
también a la región perineal y caudo ventral del abdomen. La piel suele estar seca,
hipotónica y seborreica, especialmente en el flanco y el dorso. El diagnóstico es
mediante la signología clínica y la biopsia de piel, que muestra cambios inespecíficos de
enfermedad endócrina. La terapia es con testosterona.
•
Adrenal
Hyperplasia-like
Syndrome:
Enfermedad
también
conocida como desbalance de hormonas sexuales adrenales, hiperandrogenismo adrenal,
congenital adrenal hyperplasia-like syndrome, y comparte el nombre de “Alopecia X”
junto al hiposomatotropismo del adulto y al hipogonadismo masculino. Es una
enfermedad de etiología oscura, aunque se cree que podría deberse a un déficit parcial
de la enzima adrenal 21-hidroxilasa (aunque también podría tratarse de un déficit parcial
de la 11-β-hidroxilasa o de la 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenada), que causaría por un
lado un déficit de cortisol, que sería equilibrado inicialmente por el organismo mediante
una mayor secreción de ACTH. Sin embargo esta mayor secreción de ACTH originaria
un acumulo de los metabolitos anteriores a la enzima alterada (especialmente
progestágenos y andrógenos suprarrenales), que serian los causantes de la signología
clínica. La enfermedad se presenta mas frecuentemente en Pomeranian, Alaskan
Malamute, Samoyedo y Keeshond, con una alopecia endócrina muy marcada, sin
alteraciones sistémicas notorias. El diagnóstico es clínico, apoyado en los estudios
histopatológicos que muestran hallazgos inespecíficos de dermatopatía endócrina. Suele
haber recrecimiento piloso en el lugar donde se tomo la biopsia. Pueden utilizarse
pruebas de estimulación con ACTH, midiendo niveles pre y post ATCH de
progesterona,
17-OH-progesterona,
pregnenolona,
17-OH-pregnenolona,
androstenediona, testosterona y deshidroepiandrosterona sulfato. Sin embargo estas
pruebas son difíciles de interpretar. Algunos de estos pacientes pueden mostrar una falta
se secreción de GH luego de la estimulación con xilacina. No existen metodologías
terapéuticas efectivas. Muchos mejoran temporalmente con la castración, aunque la
alopecia recidiva al cabo de 2 a 3 años. Se ha utilizado con eficacia variable la
suplementación con GH y la terapia con Mitotane o con Melatonina. En estudios
recientes se ha demostrado que el Trilostano ha sido efectivo en la terapéutica de este
síndrome.
•
Alopecia X: Con este nombre se incluyen una serie de enfermedades
dermatológicas de etiología poco clara, aparentemente de origen hormonal. Se trata de
una dermatopatía que afecta más frecuentemente a Alaskan Malamutes (conocido como
“coat funk” por los criadores), Siberian Husky, Chow Chow, Pomeranian, Samoyedo y
Keeshonds (en general razas nórdicas), aunque también se ha descripto en el Caniche.
La alopecia comienza a una edad temprana (3 a 6 años), el pelaje inicialmente se torna
de mala calidad, con aspecto de cachorro, presentándose luego la alopecia total. Las
zonas más afectadas incluyen el cuello (alopecia en collar) la región perineal, el flanco y
el abdomen. La piel suele estar oleosa y con un desagradable olor. Los estudios
histopatológicos muestran cambios inespecíficos de endocrinopatía, junto a cambios
foliculares displásicos en algunos casos. Un dato llamativo es el recrecimiento piloso
que se observa (no en todos los casos) en el lugar donde se tomó la biopsia o en lesiones
cutáneas. La castración produce el recrecimiento piloso en algunas ocasiones, por lo que
inicialmente se llamó a esta enfermedad
“dermatosis que responde a la castración”.
Sin embargo, el cuadro recidivaba al cavo
de uno o dos años. Muchos pacientes
afectados mostraban también una irregular
secreción de GH por la hipófisis con una
falta
de
respuesta
a
la
prueba
de
estimulación con Xilacina o Clonidina.
Alopecia X en un Siberian Husky.
Estos pacientes mostraban recrecimiento
piloso y mejoría del cuadro dermatológico
luego de la suplementación con GH. A causa de esto, se llamó a la enfermedad
“Hiposomatotropismo del Adulto” o “Dermatosis que responde a la GH”. En los
últimos años se ha puesto foco, como posible origen de la alopecia x, en la glándula
adrenal, ya que muchos pacientes afectados (especialmente de la raza Pomeranian)
mostraban una irregular actividad de una enzima adrenal (21 Hidroxilasa) que producía
un incremento de andrógenos y progestágenos adrenales. Para determinar este
deficiencia se realizan pruebas de estimulación adrenal con ACTH junto a mediciones
de múltiples andrógenos y progestágenos pre y post estimulación. Estos pacientes
mostraban mejoría clínica y dermatológica cuando eran tratados con mitotane (un
necrosante selectivo de la corteza adrenal). Entonces se llamó al cuadro clínico
“desbalance de hormonas sexuales adrenales” y por su similitud con la enfermedad
humana “Adrenal Hyperplasia-Like Syndrome”. Recientes estudios demuestran también
la eficacia del trilostano (un inhibidor de la síntesis de esteroides adrenales) en la terapia
del “coat funk” en Alaskan Malamutes, apoyando la posibilidad de una intervención
adrenal en la enfermedad.
El
diagnóstico
de
la
Alopecia
X
se
realiza
fundamentalmente en base a los siguientes datos: predisposición racial y comienzo de
los signos entre los 3 y 6 años de vida, alopecia endócrina, ausencia de signos
sistémicos de enfermedad, ausencia de
alteraciones hematológicas y bioquímicas,
exclusión
de
hipotiroidismo
hiperadrenocorticismo
histopatológicos
y
compatibles
e
hallazgos
(cambios
endocrinos, especialmente folículos en
flama o detenidos en catagenia). Soportan
en mucha mayor medida el diagnóstico
una elevada concentración de 17-OHprogesterona pre y/o post estimulación con
Mismo paciente que en la foto anterior. Nótese
el aspecto hipotiroideo que presenta. Sin
embargo, los estudios tiroideos y adrenales
fueron normales.
ACTH. Algunos autores sugieren también realizar la medición de la relación
Cortisol/Creatinina (que estaría elevada en muchos de los pacientes afectados) y la
inhibición con dexametasona oral que mostraría una supresión no total.
Al estado actual de los conocimientos no está claro si en
realidad la Alopecia X es una sola enfermedad o son un grupo de diferentes
dermatopatías con fisiopatología diferente y signos clínicos similares.
•
Hipotiroidismo: Se trata de una dermatopatía muy frecuente,
caracterizada por una insuficiente secreción de hormonas tiroideas por la glándula
tiroides. Se presenta en adultos jóvenes con signología cutánea y extracutánea. Haremos
aquí referencia al hipotiroidismo clínico, sin
tocar aspectos referidos al hipotiroidismo
subclínico ni al hipotiroidismo congénito.
Las 2 principales causas de hipotiroidismo
son al atrofia tiroidea idiopática y la
tiroiditis linfocitaria, que representan cerca
del 95 % de los pacientes hipotiroideos
Hipotiroidismo en un Labrador. Nótese el
aspecto arratonado del pelaje.
primarios. Sin embargo también pueden
presentarse pacientes con una disfunción
hipofisaria (hipotiroidismo secundario) que redundará en signología similar.
Los
pacientes hipotiroideos son pacientes obesos (aunque no en exceso), letárgicos,
bradicárdicos y en muchas ocasiones con trastornos dermatológicos caracterizados por
alopecia endócrina, pelaje de mala calidad (pelo arratonado o con apariencia de
cachorro), cola de rara, alopecia en collar, alopecia biauricular (mas en Doberman) y
alopecia en el puente nasal. La piel de los
pacientes suele estar hiperqueratótica y
característicamente
engrosada.
Puede
observarse piodermia a repetición. Los
hallazgos hematológicos típicos incluyen
anemia normocítica, normocrómica no
regenerativa (en el 30 a 50 % de los
pacientes), hipercolesterolemia (en más
del 85 % de los pacientes), hiperlipemia y
elevación ocasional de enzimas hepáticas.
Cola de Rata en el mismo Labrador de la foto
anterior
El diagnóstico se basa en la signología clínica y los hallazgos generales de laboratorio.
La biopsia de piel es de utilidad en establecer la presencia de una dermatopatía
endócrina (y quizás sugerir un hipotiroidismo si se observa algún cambio sugestivo)
aunque es incapaz de definir el diagnóstico. El diagnóstico definitivo se basa en la
medición de T4 total o libre junto a TSH canina. Normalmente se observan valores muy
disminuidos de T4 total o libre y valores elevados de TSH. Esta combinación cuenta
con una alta especificidad en el diagnóstico. Los pacientes con hipotiroidismo
secundario muestran valores disminuidos tanto de T4 como de TSH. Siendo la T4 una
hormona que puede verse también disminuida en pacientes con otras alteraciones
(piodermias, hepatopatías, nefropatías, estrés, etc.) es recomendable primero
diagnosticar y manejar estas enfermedades a fin de obtener valores fidedignos de
hormonas tiroideas. También pueden realizarse pruebas de estimulación con TRH o con
TSH. El diagnóstico de hipotiroidismo secundario se realiza mediante la prueba de
estimulación de TSH con TRH. Las mediciones de T3 son absolutamente inútiles en el
diagnóstico de hipotiroidismo, ya que pueden estar elevadas, normales o disminuidas en
pacientes hipotiroideos y normotiroideos. La terapia se realiza mediante la
administración de por vida de levotiroxina hasta lograr valores hemáticos de T4 de entre
3 y 3,5 µg/dl. La dosis inicial es de 10 µg/kg cada 12 hs, la cual será modificada en más
o en menos según los resultados que se vallan obteniendo en los estudios de sangre. Los
controles hematológicos deben realizarse cada 1 a 2 meses hasta la estabilización de la
dosis, luego pueden especiarse a cada 1 a 2 veces por año. Previo al comienzo de la
terapia deben realizarse estudios cardiológicos para la detección de cardiopatías ocultas
que puedas volverse clínicas al iniciar la terapia. Si existe un problema cardíaco, la
dosis inicial de T4 debe ser menor.
•
Hiperadrenocorticismo: Es una dermatopatía también conocida
como Síndrome de Cushing, caracterizada por un aumento crónico de glucocorticoides
circulantes, originada en la mayoría de los casos a partir de un adenoma hipofisario
secretor de ACTH (80 % de los casos) o un
tumor adrenal secretor autónomo de cortisol
(20 % de los casos), aunque también existe
una minoría de pacientes que pueden tener
hipercortisolismo
crónico
originado
en
secreción ectópica de ACTH, en receptores
adrenales aberrantes o en una hiperplasia
adrenal nodular. La enfermedad se presenta
Hiperadrenocorticismo. Nótese al alopecia
difusa en dorso-lomo y la piel poco
hiperpigmentada.
con
signología
extardermatológica
y
dermatológica, esta última pudiendo estar
ausente en algunos pacientes. El primer y principal signo es la poliuria, polidipsia y
polifagia. En la medida que pasan los días y que el cortisol va ejerciendo sus efectos
catabólicos se observa una disminución de masas musculares, debilidad, abdomen
abalonado, adelgazamiento e hipotonía cutánea, alopecia endócrina, calcificaciones
cutáneas (en el 5 % de los pacientes), agrandamiento de viejas cicatrices y disminución
en la secreción y actividad de otras hormonas (insulina, FSH, LH, GH) con las
consecuentes alteraciones en el control de la glucemia y en los ciclos sexuales. Las
alteraciones hematológicas y bioquímicas típicas incluyen leucograma de estrés con una
marcada eosinopenia (RAE disminuido), FAS (Fosfatasa Alcalina Sérica) muy elevada
en mas del 90 % de los pacientes, a causa de una elevación de la fracción termoestable,
Colesterol y TG elevados y un abaja
densidad urinaria (en más del 95 % de
los pacientes) en muchos casos asociada
a una uropatía infecciosa y a cristaluria
de oxalato de calcio. El diagnóstico se
emite en base al los hallazgos clínicos y
de laboratorio básico. La biopsia de piel
es de ayuda en emitir un diagnóstico de
endocrinopatía y quizás a sugerir un
posible
observan
hiperadrenocorticismo
hallazgos
si
se
Hiperadrenocorticismo. Nótese como se traslucen
los vasos sanguíneos abdominales a causa de la
extrema delgadez cutánea.
típicos
(microcalcificaciones), aunque es incapaz de definir el diagnóstico. El diagnóstico
definitivo se basa en pruebas dinámicas como la estimulación con ACTH, la relación
cortisol/creatinina en orina o la inhibición con dexametasona en dosis bajas. Una vez
emitido el diagnóstico de Síndrome de Cushing, debe determinarse su origen adrenal o
hipofisario, para lo cual es útil una ecografía abdominal (que determinará la presencia
de una masa adrenal con atrofia de la glándula contralateral, o una hipertrofia adrenal
bilateral), una tomografía axial computada o una resonancia magnética (en estos 2
últimos casos puede observarse no solo las glándulas adrenales sino también los
posibles adenomas hipofisarios). También para diferenciar a la enfermedad adrenal de la
hipofisaria puede realizarse una medición de ACTH endógena (diferencia el Cushing
ACTH dependiente del ACTH independiente), la inhibición con Dexametasona oral o
una inhibición con dexametasona en dosis altas. La terapia dependerá del tipo de
hiperadrenocorticismo que se trate. Los tumores adrenales deben ser extirpados,
teniendo en cuanta la posibilidad de aparición de Addison post quirúrgico por la atrofia
de la adrenal contralateral. Por este motivo, y hasta la recuperación de la otra glándula
adrenal, debe suplementarse al paciente con cortisona y con fludrocortisona (un
glucocorticoide y un mineralocorticoide). Los adenomas hipofisarios pueden tratarse
con agonistas dopaminérgicos como la cabergolina, bromocriptina, metergolina o
selegilina (solo efectivos si el adenoma se origina en la pars intermedia). Para los
adenomas de la pars distalis, el acido retinoico 9 cis ha demostrado ser muy efectiva. Al
desconocer el real origen hipofisario del adenoma (par distalis o intermedia) es
recomendable realizar terapias conjuntas con cabergolina (0.5 mg cada 48 hs) y acido
retinoico 9 cis (2 mg/kg cada 24 hs). También pueden utilizarse inhibidores de la
síntesis de esteroides adrenales como trilostano, ketoconazol, aminoglutetimida o
mitotane. De manera experimental y en algunos países se esta practicando la
hipofisectomía. El pronóstico es reservado.
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