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GLOSARIO
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ARTROGRIPOSIS
La artrogriposis múltiple congénita, no es una enfermedad en sí misma, sino un
síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de cada 3.000
nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congénitas que afectan a
varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en
ocasiones a anomalías de otros órganos como corazón, pulmón y riñón.
Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresión intrauterina
prolongada, pero por otro lado, debido a que en estos casos existen deformaciones
vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho más viable que el síndrome
se origine en un periodo temprano de la vida embrionaria antes de que la presión
intrauterina pudiera ser un factor determinante. Las causas que hacen que se limite el
movimiento de las articulaciones o coyunturas son las siguientes:
•
•
•
•
•
Los músculos no se desarrollan apropiadamente.
Trastornos musculares
Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podrían dañar las células que
transmiten los impulsos nerviosos
Una disminución en la cantidad del líquido amniótico
No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la médula espinal
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL
Es un grupo de trastornos de las neuronas motoras (células motoras). Estos trastornos
son hereditarios y pueden aparecer en cualquier etapa de la vida. El trastorno lleva a
debilidad y atrofia muscular.
Causas
La atrofia muscular espinal (AME) o amiotrofia espinal es un grupo de diferentes
enfermedades musculares. Tomadas en grupo, es la segunda causa principal de
enfermedad neuromuscular hereditaria, después de la distrofia muscular de Duchenne.
La mayoría de las veces, una persona tiene que heredar el gen defectuoso de ambos
padres para resultar afectado. Aproximadamente 4 de cada 100,000 personas
padecen la afección.
La forma más grave es la atrofia muscular espinal (AME) tipo I, también llamada
ENFERMEDAD DE WERDNIG-HOFFMAN. Los bebés con atrofia muscular espinal
tipo II tienen síntomas menos intensos a comienzos del período de lactancia, pero se
debilitan con el tiempo. La atrofia muscular espinal tipo III es la forma menos grave de
la enfermedad.
En raras ocasiones, la atrofia muscular espinal puede comenzar en la adultez,
usualmente como una forma más leve de la enfermedad.
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Un antecedente familiar de este tipo de atrofia es un factor de riesgo para todos los
tipos de este trastorno.
CIFOSIS (del griego κύφος, "convexo", y el sufijo sis, que indica "estado, proceso") es
la curvatura fisiológica de la columna vertebral en la región dorsal. La columna
presenta cuatro curvaturas fisiológicas (o "normales"): dos curvaturas dirigidas hacia
afuera del cuerpo denominadas cifosis que están presentes en la columna dorsal y
sacra, y dos curvaturas llamadas lordosis dirigidas hacia dentro del cuerpo y ubicadas
en la región lumbar y cervical. La escoliosis (curvaturas hacia los lados) siempre se
considera patológica ("anormal").
Las alteraciones de la columna vertebral se pueden dar en dos planos; el medial y el
frontal. Dentro del plano frontal encontramos la escoliosis. Mientras que la cifosis y la
lordosis son vistas desde un plano medial (lateral). Cuando la curva fisiológica se torna
patológica se denomina hipercifocis.
CONDRODISTROFIA se caracteriza por un tronco de tamaño normal con las
extremidades y de las extremidades anormalmente acortados. Las personas afectadas
con este trastorno a menudo se llaman enanos, pequeños personas o personas de
baja estatura. Con los avances en la medicina, hay más de 100 displasias esqueléticas
específicas que se han identificado. Condrodistrofia se encuentra en todas las razas y
en las hembras y los machos y se produce alrededor de 1 de cada 25.000 niños.
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE o distrofia muscular progresiva (DMD)
es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al
cromosoma X, por lo que se manifiesta en hombres y las mujeres sólo son
transmisoras de la enfermedad, pero no presentan los síntomas. Es la distrofia
muscular más común. Es una miopatía de origen genético que produce destrucción de
músculo estriado. Afecta a todas las razas. El gen anormal, que codifica la proteína
distrofina, se encuentra en el locus Xp21.2.1 La distrofia muscular se produce por
mutaciones en la distrofina, proteína encargada de conectar los filamentos de actina
con la matriz extracelular. Al producirse la mutación, la célula muscular degenera,
porque ya no hay contacto entre la matriz y la lámina basal de la célula. En
consecuencia van desapareciendo fibras musculares y apareciendo tejido adiposo La
distrofia muscular de Duchenne presenta por tanto un cuadro muy grave con un
rápido avance de la degeneración de los músculos, que genera dificultades motoras,
contracturas, escoliosis, pseudohipertrofia (consecuencia de la sustitución de tejido
muscular por tejido graso)... y que hace que el paciente muera de forma prematura
hacia los 20 años por fallo cardíaco o pulmonar.
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Distrofia muscular de Becker
La distrofia muscular de Becker es también un trastorno hereditario ligado al
cromosoma X. Está caracterizado principalmente por una debilidad en los músculos
proximales de los miembros inferiores. Tiene una evolución más lenta que la distrofia
muscular de Duchenne. Lleva su nombre en honor al médico alemán Peter Emil
Becker, el primero en describir esta variante de distrofia muscular de Duchenne en la
década de 1950. A diferencia de ésta, la de Becker tiene una distrofina inadecuada en
cantidad o calidad, mientras que la de Duchene presenta niveles prácticamente nulos
de esta proteína. Las alteraciones musculares son menos severas y los pacientes
generalmente sobreviven hasta la edad adulta.
DISTROFIA MUSCULAR FACIOESCAPULOHUMERAL
La distrofia muscular facioescapulohumeral afecta la parte superior del cuerpo. No es
lo mismo que la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker, que
afectan la parte inferior del cuerpo.
La distrofia muscular facioescapulohumeral es un trastorno genético. Se da tanto en
hombres como en mujeres y se puede manifestar en un niño si cualquiera de los
padres es portador del gen de dicho trastorno. En 10 a 30% de los casos, los padres
no portan los genes.
La distrofia muscular facioescapulohumeral afecta aproximadamente a 5 de cada
100,000 personas y lo hace por igual en hombres y mujeres
DISTROFIA MUSCULAR DE LANDOUZY DEJERINE
También conocida como:
Distrofia Facio Escápulo Humeral
Distrofia Muscular Facio Escápulo Humeral Infantil
Miopatía de Landouzy-Dejerine
Descripción:
La distrofia muscular de Landouzy Dejerine o distrofia muscular facio escápulo
humeral no es una única entidad, sino un grupo de enfermedades, con
manifestaciones clínicas similares neuromusculares heredadas.
Las distrofias (alteración del volumen y peso de un órgano) musculares son
enfermedades hereditarias, de comienzo en su mayoría en la edad infantil, que se
caracterizan por atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) muscular
progresiva de comienzo proximal (más cerca de un centro tronco o línea media),
pérdida de reflejos, aspecto hipertrófico (hipertrofia es el desarrollo exagerado de un
órgano) de la musculatura, en general no se limitan a los músculos, son enfermedades
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progresivas que terminan con la muerte o con graves limitaciones. Por el tipo de
herencia y las manifestaciones clínicas, pueden delimitarse varios tipos.
Una distrofia muscular se distingue de todas
neuromusculares por cuatro criterios obligatorios:
las
demás
enfermedades
1/ es una miopatía (degeneración de los músculos) primaria.
2/ tiene un base genética.
3/ el curso es progresivo y
4/ en algún momento de la enfermedad las fibras musculares degeneran y mueren.
La distrofia muscular de Landouzy Dejerine suele aparecer en la infancia, pero algunas
formas de expresión clínica más benigna pueden aparecer en edades más tardías.
ESCOLIOSIS
La escoliosis (en griego: skoliōsis, de skolios, "torcido")1 es una desviación de la
columna vertebral, que resulta curvada en forma de "S" o de "C". Generalmente se
clasifica en congénita (causada por anomalías vertebrales presentes al nacer),
idiopática (de causa desconocida, sub-clasificada a su vez como infantil, juvenil,
adolescente o adulto según la fecha de inicio se produjo) o neuromuscular
(habiéndose desarrollado como síntoma secundario de otra enfermedad espina bífida,
parálisis cerebral, atrofia muscular espinal o un trauma físico)
La escoliosis se clasifica en tres grandes grupos dependiendo de su causa:
•
•
•
Escoliosis neuromuscular: debido a alteraciones primarias neurológicas o
musculares, que causan pérdida de control del tronco por debilidad o parálisis.
Escoliosis congénita: causada por malformaciones vertebrales de nacimiento.
Escoliosis idiopática: constituyen más del 80% de todas las escoliosis y su
causa es desconocida. Según la edad en que es diagnosticada, se divide en
tres tipos:
o Escoliosis idiopática infantil: desde el nacimiento hasta los 3 años de
edad.
o Escoliosis idiopática juvenil: entre los 4 y los 9 años.
o Escoliosis idiopática del adolescente: entre los 10 años y la madurez
esquelética. Es más frecuente en niñas en una proporción 7:1.
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ESPINA BÍFIDA
La espina bífida es una malformación congénita en la que existe un cierre incompleto
del tubo neural (al final del 1.er mes de vida embrionaria) y posteriormente, el cierre
incompleto de las últimas vértebras.
La principal causa de la espina bífida es la deficiencia de ácido fólico en la madre
durante los meses previos al embarazo y en los tres meses siguientes, aunque existe
un 5% de los casos cuya causa es desconocida. Ya hoy en día se ha comprobado que
la espina bífida no tiene un componente hereditario. Lo que se heredaría sería la
dificultad de la madre para procesar el ácido fólico, lo que ocurre en muy pocos casos.
También se comprobó que una persona con espina bífida no tendrá necesariamente
hijos con la misma discapacidad.
Básicamente existen dos tipos de espina bífida: la espina bífida oculta y la espina
bífida abierta o quística.
Espina bífida oculta
Aparece un pequeño defecto o abertura en una o más vértebras. Algunas tienen un
lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la
zona afectada. La médula espinal y los nervios no están alterados.
Muchas personas con espina bífida oculta no saben que la tienen, o sus síntomas no
aparecen hasta edades avanzadas. Estos síntomas pueden ser de tres tipos:
•
•
•
Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o
pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
Espina bífida abierta o quístic
Es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en
forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:
Meningocele y lipomeningocele
Son las formas menos frecuentes. Una o más vértebras presentan una abertura de la
que asoma un quiste lleno de líquido cefalorraquídeo que contiene parte de las
meninges pero no los nervios espinales. Sus secuelas son menos graves, tanto en las
funciones motoras como urinarias. El tratamiento más efectivo para cualquier tipo de
espina bífida es el movimiento.
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Mielomeningocele
El mielomeningocele (abreviado MMC), es una masa quística formada por la médula
espinal, las meninges o las raíces medulares acompañadas de una fusión incompleta
de los arcos vertebrales (debido a un trastorno congénito o "defecto de nacimiento"),
que se pueden localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que
la columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la
médula espinal y las membranas que la recubren protruyan por la espalda del niño.
Es la variante más grave y más frecuente. El quiste contiene tanto las membranas
como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí.
Aunque no es una enfermedad mortal, produce graves daños neuronales, entre ellos,
hidrocefalia y discapacidades motrices e intelectuales en el niño.
Sus síntomas son parálisis total o parcial de las piernas, con la correspondiente falta
de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los
intestinos. La médula espinal que está expuesta es susceptible a infecciones
(meningitis).
Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario
cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección
LORDOSIS es la curvatura fisiológica de la columna en la región cervical o lumbar. La
columna presenta cuatro curvaturas fisiológicas (o "normales"): dos curvaturas hacia
afuera, en la columna dorsal (al nivel de las costillas) y en la columna sacra,
denominadas cifosis y dos curvaturas lordóticas (hacia adentro de la columna): la
lordosis lumbar y la cervical. Las curvas escolióticas (curvatura hacia los lados)
siempre se consideran patológicas ("anormales").
La hiperlordosis (aumento de la curvatura) puede estar causada por una rotación
anterior de la pelvis (la parte superior del sacro que toma una inclinación
anteroinferior) por las caderas, que causa un aumento anómalo de la curvatura
lumbar. La columna vertebral se encorva hacia adelante, hace más prominente los
glúteos y ocasiona dolor de espalda.
Por extensión, esta deformación anómala suele acompañarse de una debilidad de la
musculatura del tronco, en particular de la musculatura anterolateral del abdomen.
Para compensar las alteraciones de la línea gravitacional normal, las mujeres
experimentan una hiperlordosis pasajera durante la fase final del embarazo. Esta
hiperlordosis puede ocasionar lumbago, pero la molestia desaparece de ordinario poco
después del parto. La obesidad también es causa de lordosis y lumbalgia en ambos
sexos, por el mayor peso del contenido abdominal, situado delante de la línea
gravitatoria penil. El adelgazamiento corrige este.
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LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA constituye uno de los capítulos más
apasionantes de la patología quirúrgica ortopédica.
Es una afección de origen incierto, evolución insidiosa y tratamiento desalentador si su
diagnóstico no se realiza precozmente.
La luxación congénita de cadera puede presentarse de dos formas: que ya exista al
nacer, o que al nacer existan las condiciones para que posteriormente aparezca, lo
que lleva a la existencia de dos tipos de displasias de cadera o malformaciones
luxantes:
•
•
displásicas antropológicas. Tienen carácter hereditario y fundamentalmente se
dan en niñas. En una proporción de 7:1. En el nacimiento, la cadera no está luxada
pero se luxa inmediatamente. En una radiografía antero-posterior se diferencia
muy poco de la cadera normal y si acaso en el tamaño. Si el diagnóstico es precoz,
tendrá tratamiento satisfactorio.
displásicas teratológicas. El niño nace con la cadera ya luxada. esta situación
está íntimamente ligada a algo que ha sucedido en el período embrionario. Son
niños con malformaciones congénitas asociadas: pie zambo, estrabismo,
miembros inferiores displásicos, etc. su frecuencia es igual en varones que en
hembras.
MIOPATÍA es una enfermedad del músculo o una enfermedad muscular.
Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas,
cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.
Las enfermedades musculares se producen, sin tener en cuenta las alteraciones de
las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:
•
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Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un
trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las
vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un
trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de
acetilcolina como la miastenia gravis.
Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por
miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis
periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como
el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías
inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios
como la distrofia muscular progresiva.
Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas
como la glucogenosis o a miopatías mitocondriales.
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OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
En medicina, la osteogénesis imperfecta u osteogenia imperfecta (también llamada
huesos de cristal) es un trastorno congénito, es decir, presente al nacer, que se
caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como consecuencia de una
deficiencia congénita en la elaboración de una proteína, el colágeno. Quienes portan el
defecto tienen menos colágeno de lo normal o es de una menor calidad y como es una
proteína importante en la estructura de los huesos, causa una fragilidad y debilidad
poco usual de los huesos.1 El diagnóstico es radiológico, incluso antes del parto.
PARESIA
La paresia es, en medicina, la ausencia parcial de movimiento voluntario, la parálisis
parcial o suave, descrito generalmente como debilidad del músculo. Es un síntoma
común de la esclerosis múltiple y de otras enfermedades del sistema nervioso central.
Aunque la esclerosis múltiple es una enfermedad del sistema nervioso central y no de
los músculos, las lesiones a lo largo de los caminos de los nervios motores dan lugar a
la debilidad eficaz del músculo.
La carencia del uso de músculos en un periodo extendido conduce a menudo a una
atrofia muscular. La fisioterapia y el ejercicio apropiado pueden ayudar a protegerse
contra esto.
La paresia en un solo miembro, ya sea inferior o superior, se conoce como
monoparesia. En ambos miembros inferiores como paraparesia, en la mitad del cuerpo
(derecha o izquierda)como hemiparesia, y como tetraparesia cuando afecta los cuatro
miembros. La paresia se puede compensar a menudo con frenos apropiados,
bastones, caminadores, scooters, sillas de ruedas u otros dispositivos de asistencia.
La paresia puede ser causada por lesiones cerebelosas, espinales o de la raíz
cerebral que dan lugar a una pérdida de fuerza muscular durante la contracción
voluntaria del músculo ó al llevar a cabo una mala postura.
La paresia no se debe confundir con la ataxia que es la inhabilidad de coordinar
correctamente los músculos, aunque ambas pueden afectar el caminar y otras
actividades. La paresia es causada por el daño a los caminos del nervio motor
mientras que la ataxia es causada por problemas en la coordinación de señales
sensoriales con señales motoras.
PARÁLISIS CEREBRAL
La parálisis cerebral es un trastorno permanente y no progresivo que afecta a la
psicomotricidad del paciente. En un nuevo consenso internacional, se propone como
definición: “La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos del desarrollo
psicomotor, que causan una limitación de la actividad de la persona, atribuida a
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problemas en el desarrollo cerebral del feto o del niño. Los desórdenes psicomotrices
de la parálisis cerebral están a menudo acompañados de problemas sensitivos,
cognitivos, de comunicación y percepción, y en algunas ocasiones, de trastornos del
comportamiento”. Las lesiones cerebrales de la PC ocurren desde el período fetal
hasta la edad de 5 años. Los daños cerebrales después de la edad de 5 años hasta el
período adulto pueden manifestarse como PC, pero, por definición, estas lesiones no
son PC.
La incidencia de esta condición en países desarrollados es de aproximadamente 2 –
2,5 por cada mil nacimientos. Esta incidencia no ha bajado en los últimos 60 años a
pesar de los avances médicos como la monitorización de las constantes vitales de los
fetos. La Parálisis cerebral no tiene cura conocida; la intervención médica aparece
como una ayuda. Estos tratamientos para el desarrollo personal del paciente se
introducen en su vida diaria hasta su muerte.
La parálisis cerebral es un término que agrupa un grupo de diferentes condiciones.
Hay que tener en cuenta que no hay dos personas con parálisis cerebral con las
mismas características o el mismo diagnóstico. La Parálisis cerebral está dividida en
cuatro tipos, que describen los problemas de movilidad que presentan. Esta división
refleja el área del cerebro que está dañada. Las cuatro clasificaciones son: espástica,
atetoide, atáxica, mixta.
•
Espástico: este es el grupo más grande; alrededor del 75% de las personas
con dicha discapacidad presentan espasticidad, es decir, notable rigidez de
movimientos, incapacidad para relajar los músculos, por lesión de la corteza
cerebral que afecta los centros motores. Los síntomas más frecuentes son:
hipertonía, hiperreflexia e hiperflexión. La lesión está localizada en el haz
piramidal.
•
Atetósico: en esta situación, la persona presenta frecuentes movimientos
involuntarios que interfieren con los movimientos normales del cuerpo. Se
producen por lo común, movimientos de contorsión de las extremidades, de la
cara y la lengua, gestos, muecas y torpeza al hablar. Las afecciones en la
audición son bastante comunes en este grupo, que interfieren con el desarrollo
del lenguaje. La lesión de los ganglios basales del cerebro parece ser la causa
de esta condición. Menos del 10% de las personas con parálisis cerebral
muestran atetosis. La lesión está localizada en el haz extrapiramidal.
•
Atáxico: en esta condición la persona presenta mal equilibrio corporal, una
marcha insegura y dificultades en la coordinación y control de las manos y de
los ojos. La lesión del cerebelo es la causa de este tipo de parálisis cerebral,
relativamente rara.
•
Formas mixtas: es raro encontrar casos puros de espasticidad, de atetosis o de
ataxia. Lo frecuente es que se presente una combinación de ellas.
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Las causas que producen la parálisis cerebral van a depender y a variar de un caso a
otro, por tanto no puede ni debe atribuirse a un factor único, aunque todos desarrollan
como determinante común, la deficiente maduración del sistema nervioso central.
La parálisis cerebral puede producirse tanto en el período prenatal como perinatal o
postnatal, teniendo el límite de manifestación transcurridos los cinco primeros años de
vida.
1. En el período prenatal, la lesión es ocasionada durante el embarazo y pueden
influir las condiciones desfavorables de la madre en la gestación. Suele
ocasionar el 35% de los casos. Los factores prenatales que se han relacionado
son las infecciones maternas (sobre todo la rubéola), la radiación, la anoxia
(déficit de oxígeno), la toxemia y la diabetes materna.
2. En el período perinatal, las lesiones suelen ocurrir en el momento del parto.
Ocasionan el 55% de los casos, y las causas más frecuentes son: anoxia,
asfixia, traumatismo por fórceps, prematuridad, partos múltiples, y en general,
todo parto que ocasiona sufrimiento al niño.
3. En el período postnatal, la lesión es debida a enfermedades ocasionadas
después del nacimiento. Corresponde a un 10% de los casos y puede ser
debida a traumatismos craneales, infecciones, accidentes vasculares,
accidentes anestésicos, deshidrataciones, etc.
Según la distribución del trastorno neuromuscular o el criterio clasificatorio de
topografía, que indica cual es la parte del cuerpo afectada, podemos distinguir entre:
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•
Hemiplejía: afecta a uno de los dos hemicuerpos (derecho o izquierdo).
Diplejía: miembros superiores afectados.
Cuadriplejía: los cuatro miembros están paralizados.
Paraplejía: afectación de los miembros inferiores.
Monoplejía: un único miembro, superior o inferior, afectado.
Triplejía: tres miembros afectados.
PARAPLEJIA o PARAPLEJÍA es una enfermedad por la cual la parte inferior del
cuerpo queda paralizada y carece de funcionalidad. Normalmente es resultado de una
lesión medular o de una enfermedad congénita como la espina bífida. Una
polineuropatía puede tener también como consecuencia la paraplejía. Si los brazos se
ven afectados también por la parálisis la enfermedad se denomina tetraplejía.
Las causas de la paraplejía van desde la traumática (lesión medular grave:
seccionamiento o compresión de la médula espinal, usualmente por fragmentos de
hueso de una fractura vertebral o un traumatismo obstétrico en los niños o una bala,
por ejemplo) a tumores (compresión crónica de la médula), mielitis transversa y
esclerosis múltiple entre otros. También como consecuencia del Mal de Pott,
tuberculosis de la columna vertebral descrita por Percivall Pott en 1779,
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POLIOMIELITIS
La poliomielitis (del griego πολιός, poliós: gris; y de µυελός, myelós: refiriéndose a la
médula espinal),1 es una enfermedad infecciosa, también llamada polio (de manera
abreviada), que afecta principalmente al sistema nervioso. La enfermedad la produce
el virus poliovirus. Se llama infantil porque las personas que contraen la enfermedad
son principalmente niños. Se transmite de persona a persona a través de secreciones
respiratorias o por la ruta fecal oral.2 La mayoría de las infecciones de polio son
asintomáticas. Solo en el 1 % de casos, el virus entra al sistema nervioso central
(SNC) vía la corriente sanguínea. Dentro del SNC, el poliovirus preferencialmente
infecta y destruye las neuronas motoras. Esa destrucción de neuronas causa debilidad
muscular y parálisis aguda flácida.
La poliomielitis es más probable que ocurra en niños de 4 a 15 años en climas
templados, en verano cálido e invierno un poco frío. Es una enfermedad muy
infecciosa, pero se combate con la vacunación. La enfermedad afecta al sistema
nervioso central. En su forma aguda causa inflamación en las neuronas motoras de la
médula espinal y del cerebro y lleva a la parálisis, atrofia muscular y muy a menudo
deformidad. En el peor de los casos puede causar parálisis permanente o la muerte al
paralizarse el diafragma.
TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO
El traumatismo craneoencefálico (TCE) es la alteración en la función neurológica u
otra evidencia de patología cerebral a causa de una fuerza traumática externa que
ocasione un daño físico en el encéfalo. El TCE representa un grave problema de salud
y es la causa más común de muerte y discapacidad en la gente joven, sin contar las
grandes repercusiones económicas relacionadas.
También puede definirse como la lesión directa de las estructuras craneales,
encefálicas o meníngeas que se presentan como consecuencia de un agente
mecánico externo y puede originar un deterioro funcional del contenido craneal.
El manejo médico actual de un TCE se enfoca en minimizar el daño secundario
optimizando la perfusión y oxigenación cerebral y prevenir o tratar morbilidad no
neurológica. Tiene un buen pronóstico si se usan medidas terapéuticas basadas en
evidencias científicas, no obstante, el tratamiento de esta enfermedad sigue siendo un
reto para la medicina debido a las controversias que ha generado
Concepto
El TCE puede definirse como cualquier lesión física o deterioro funcional de contenido
craneal secundario a un intercambio brusco de energía mecánica. Esta definición
incluye a todas aquellas causas externas que pudiesen causar conmoción, contusión,
hemorragia o laceración del cerebro, cerebelo y tallo encefálico hasta el nivel vertebral
de T1. La alteración de la función cerebral se define como uno de los siguientes signos
clínicos:
•
Cualquier periodo de pérdida o disminución del nivel de conciencia.
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•
•
•
Pérdida de la memoria de eventos inmediatamente anteriores —amnesia
retrógrada— o inmediatamente posteriores del traumatismo —amnesia
anterógrada—
Déficits neurológicos (astenia, pérdida del equilibrio, trastornos visuales,
dispraxia paresia/plejía, pérdida sensitiva, afasia, etc.)
Cualquier alteración del estado mental al momento del traumatismo (confusión,
desorientación, pensamiento ralentizado, etc.)
Otras evidencia de patología cerebral que pueden incluir evidencia visual,
neurorradiológica, o confirmación del daño cerebral por pruebas de laboratorio.
Las fuerzas externas implicadas pueden ser del tipo:
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La cabeza es golpeada por un objeto.
La cabeza golpea un objeto.
El cerebro es sometido a un movimiento de aceleración o desaceleración sin
un trauma directo sobre la cabeza.
Un cuerpo extraño penetra el cráneo.
Fuerzas generadas por una explosión.
Otras fuerzas sin definir.
Clásicamente, la lesión traumática del cerebro se ha definido de acuerdo a criterios
clínicos. Las modernas técnicas de imagen como la resonancia magnética nuclear
(RMN) muestran una sensibilidad cada vez mayor. Es posible que otros
biomarcadores útiles se puedan desarrollar en el futuro.
Clasificación
El traumatismo cráneoencefálico se clasifica según Gennarelli en leve, moderado o
severo dependiendo del nivel de conciencia objetivado a través de la escala de coma
de Glasgow valorada durante la evaluación inicial de la víctima.
Leve
En el TCE leve, los pacientes han experimentado una pérdida de la conciencia menor
a treinta minutos y las quejas que se presentan incluyen dolor de cabeza, confusión y
amnesia. Existe una recuperación neurológica completa a pesar de que algunos de
estos pacientes tienen dificultades de concentración o memoria pasajeras.
Moderado
En el TCE moderado, el paciente se encuentra letárgico o estuporoso. Clínicamente,
los pacientes con TCE moderado requieren hospitalización y pueden necesitar una
intervención neuroquirúrgica además están asociados con una mayor probabilidad de
hallazgos anormales en las técnicas de neuroimagen. Estos pacientes también pueden
desarrollar un síndrome posconmoción. El síndrome posconmoción se refiere a un
estado de inestabilidad nerviosa después de un TCE leve o moderado. Las
características principales son fatiga, mareo, cefalea y dificultad para la concentración.
Grave
En el TCE grave o severo, el paciente tiene un estado comatoso, no puede abrir sus
ojos, seguir órdenes y sufre de lesiones neurológicas significativas. Por lo general
tiene una neuroimagen anormal, es decir, a la tomografía computarizada (TAC/TC) se
observa fractura del cráneo o hemorragia intracraneal. Estos pacientes requieren
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ingreso a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y la toma de medidas urgentes para
el control de la vía aérea, ventilación mecánica, evaluación o intervención
neuroquirúrgica y monitorización de la presión intracraneal (PIC). La recuperación es
prolongada y generalmente incompleta. Un porcentaje significativo de pacientes con
TCE grave no sobrevive más de un año.
Una lesión en la cabeza durante el período de recuperación puede resultar en
síndrome del segundo impacto que se observa sobre todo en niños y adolescentes. Se
ha asociado significativamente con resultados clínicos peores.
TUBERCULOSIS OSTEOARTICULAR
Habitualmente la tuberculosis osteoarticular afecta conjuntamiento a hueso y
articulación, está producida por una bacteria del género Mycobacterium y suele
proceder de una infección primaria pulmonar, así como encontrarse otras infecciones
secundarias en riñones o meninges. Otras formas de presentarse la enfermedad es
únicamente en las articulaciones, se trataría así de una osteoartritis tuberculosa o
tuberculosis osteoarticular, o aparecer osteomielitis tuberculosa sin afectación
articular, aunque su frecuencia es baja.
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BIBLIOGRAFÍA
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