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MONOGRAFÍAS EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE
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SOCIEDAD ESPAÑOLA
DE NEUROLOGÍA
Escalas de evaluación clínica
en la esclerosis múltiple
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© Copyright 2015 de los autores. Monografía XIX
C/ Rosselló, 335, bajos. 08037 Barcelona
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ISSN: 1885-5520 • Depósito legal: B 30127-2015
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SUMARIO
[
Consejo Editorial
]
Dr. José Carlos Álvarez-Cermeño
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
Dr. Txomin Arbizu Urdiain
Hospital Universitari de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona)
Dr. Rafael Arroyo González
Hospital Clínico San Carlos. Madrid
Dr. Bonaventura Casanova Estruch
Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia
Dr. Óscar Fernández y Fernández
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga
Dr. Guillermo Izquierdo Ayuso
Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
Dr. J. Antonio García Merino
Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Majadahonda (Madrid)
Dr. Xavier Montalbán Gairin
Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (CEM-Cat)
Dr. José M.ª Prieto González
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (A Coruña)
Dr. Alfredo Rodríguez-Antigüedad
Hospital de Basurto. Bilbao
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SUMARIO
3
[
Sumario
]
Escalas de evaluación clínica
en la esclerosis múltiple
Escalas de discapacidad
Autores: S. Martínez Yélamos, E. Matas Martín, L. Bau Vila
Editores: T. Arbizu Urdiain, J. M.ª Prieto González ........................ 7
Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico
Autora: V. Reyes Garrido
Editores: Ó.Fernández Fernández, J. A. García Merino .................. 35
Otras escalas de evaluación
Autores: S. Eichau Madueño, S. Pérez Sánchez
Editor: G. Izquierdo Ayuso ............................................................ 65
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5
[ Índice ]
{ Escalas de discapacidad }
Autores: Sergio Martínez Yélamos1, Elisabet Matas Martín1, Laura Bau Vila1
Editores: Txomin Arbizu Urdiain1, José M.ª Prieto González2
1
Unidad de Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge.
L’Hospitalet de Llobregat (Barcelona)
2
Unidad de Esclerosis Múltiple. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela (A Coruña)
1/ Introducción
2/ Expanded Disability Status Scale (EDSS)
3/ Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS)
4/ Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)
5/ Scripps Neurologic Rating Scale (NRS)
Bibliografía
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SUMARIO
7
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Resumen
Las escalas son necesarias para cuantificar el impacto de la enfermedad, documentar la
evolución clínica y comparar la eficacia de los tratamientos en los ensayos clínicos. La escala más
utilizada para evaluar la afectación neurológica por esclerosis múltiple (EM) es la Expanded
Disability Status Scale (EDSS), descrita por Kurtzke. Se basa en los hallazgos de la exploración
neurológica y consta de 20 grados en una escala del 0 (examen normal) al 10 (muerte debida a
EM) con intervalos de 0,5 puntos. Como ventajas, destacan su amplio uso, su aceptación por las
agencias reguladoras y su demostrada validez. Como limitaciones, destacan la moderada reproducibilidad y la escasa sensibilidad al cambio. La capacidad de caminar tiene gran importancia
en la determinación de la puntuación final, especialmente en las puntuaciones medias y altas,
mientras que aspectos relevantes como la afectación de las extremidades superiores o los déficits
cognitivos están poco representados.
Para evaluar la severidad de la EM en pacientes con una única evaluación del EDSS conociendo el tiempo de evolución de la enfermedad, se propuso la Multiple Sclerosis Severity Scale
(MSSS). Se utilizó un método aritmético simple que compara la discapacidad de un individuo
con la distribución de las puntuaciones en casos con una duración de la enfermedad equivalente.
El Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC) es una escala cuantitativa continua
que contiene medidas de tres dimensiones clínicas: la función de los miembros inferiores a través
del Timed-25-Foot Walk (T25W), la función de los miembros superiores a través del 9-Hole
Peg Test (9HPT) y la función cognitiva a través del Paced Auditory Serial Addition Test with
a 3-second interstimulus interval (PASAT-3’’). Se desarrolló con el objetivo de disponer de una
medida más sensible para la evaluación de resultados en los ensayos clínicos. Como ventajas,
destaca que puede aplicarse de forma estandarizada en unos 15 minutos y que los resultados se
obtienen en forma de una variable continua que facilita la aplicación de métodos estadísticos.
La Neurological Rating Scale (NRS) o Scripps es una escala que se basa en los hallazgos de
la exploración neurológica con una puntuación máxima de 100 a la que se le restan puntos en
función de que la afectación sea leve, moderada o grave.
Todas las escalas pueden ser útiles en función de los objetivos para los que se pretendan
utilizar. Escalas con elevada sensibilidad al cambio son más útiles para evaluar la eficacia de
fármacos en ensayos clínicos controlados, mientras que aquellas escalas que utilizan parámetros
con más significación clínica serán más útiles en estudios a largo plazo con series amplias de
pacientes. El conocimiento de las diferentes escalas es lo que nos capacitará para seleccionar una
o varias de ellas en función del objetivo de nuestro estudio.
8
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de discapacidad ]
1/
Introducción
Los sistemas de medida son necesarios para cuantificar el impacto de la enfermedad en
un paciente. Permiten documentar la evolución clínica de forma estandarizada y comparar la eficacia de los tratamientos en los ensayos clínicos. Se han descrito muchas escalas
para evaluar la esclerosis múltiple (EM), pero ninguna de ellas ha sido aceptada de forma
universal ni evalúa de forma completa todos los aspectos relacionados con la enfermedad. En 1980, la Organización Mundial de la Salud (OMS) describió un sistema para
clasificar el impacto de las enfermedades que distingue entre deterioro (impairment),
discapacidad (disability) y minusvalía (handicap). El deterioro se define como los síntomas y signos consecuencia del daño orgánico causado por la enfermedad y condiciona
alteraciones evidentes en el examen neurológico. La discapacidad es la consecuencia funcional de estas alteraciones o las limitaciones para las actividades de la vida diaria, que
pueden ser evaluadas con pruebas estandarizadas de función neurológica. La minusvalía
se refiere a la limitación social o limitación de funciones resultante de la interacción entre
la discapacidad y la situación ambiental y se estudia con metodología para evaluar la
calidad de vida(1-3).
Una escala se evalúa mediante las siguientes propiedades: validez, fiabilidad y sensibilidad.
• La validez juzga si un sistema de medida mide lo que queremos medir. Se distingue
entre la validez interna o de contendido, que la medida sea representativa de la variable
que se quiere estudiar; y la validez externa o de criterio, que se refiere a la validación
cruzada con otra medida relevante, ya sea la correlación entre la escala y un gold standard
o, en su defecto, la correlación con otras medidas de esferas relacionadas o no. También
se define la validez predictiva como la capacidad de un sistema de medida de predecir
la situación clínica futura y es particularmente importante al realizar mediciones a corto
plazo de un proceso crónico(3).
• La fiabilidad estudia la consistencia interna de los distintos componentes en las
escalas multidimensionales y la reproducibilidad de las puntuaciones. Las puntuaciones
generadas por las escalas son la suma de la puntuación verdadera y de un error aleatorio.
Todas las escalas están sujetas a este tipo de error y hay muchas fuentes de error aleatorio
que pueden afectarlas. Bajo unas mismas condiciones, una escala fiable producirá resultados reproducibles. Esta característica se evalúa estudiando la variabilidad de resultados
cuando la escala se utiliza por el mismo evaluador (intraevaluador), por otro evaluador
(interevaluador) o por el mismo paciente (test-retest) en escalas autoaplicadas.
• La sensibilidad al cambio se refiere a la capacidad de un instrumento de medida
de detectar cambios clínicamente significativos producidos en un periodo de tiempo,
preferiblemente corto, aunque éstos sean pequeños. La sensibilidad interna se puede
evaluar estudiando los cambios en la puntuación en dos momentos del tiempo, por
ejemplo, antes y después de aplicar un tratamiento, calculando así el tamaño del efecto.
La sensibilidad externa se refiere a la comparación con un criterio de cambio externo. Las
puntuaciones se pueden estandarizar por diversos métodos y esto permite la comparación
directa de diferentes escalas de medida(2-6).
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
9
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Además de las anteriores propiedades, que traducen la solidez científica de la escala,
es igualmente importante evaluar su utilidad clínica. Es decir, que sea aceptable para
el paciente y para los profesionales sanitarios, fácil de aplicar y útil en cuanto a la relación coste-efectividad con respecto al personal, los equipamientos, el espacio y el tiempo
necesarios para su aplicación(2,5). Según la National Multiple Sclerosis Society (NMSS)
Task Force on Outcome Measures, las medidas de resultado deben reflejar el alcance del
proceso de la EM, ser multidimensionales para reflejar las distintas formas en que la EM
afecta al individuo, ser sólidas a nivel científico y ser capaces de medir cambios a lo largo
del tiempo(4).
A continuación, analizaremos cuatro de las escalas de evaluación del daño neurológico producido por la EM más frecuentemente utilizadas: Expanded Disability Severity
Score (EDSS), Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS), Multiple Sclerosis Functional
Composite (MSFC) y Scripps Neurologic Rating Scale (NRS).
2/
Expanded Disability Status Scale (EDSS)
En 1955, Kurtzke describió una escala para evaluar la afectación neurológica producida
por la EM denominada Disability Status Scale (DSS)(7). Inicialmente fue diseñada para
evaluar la isoniazida como posible tratamiento para la EM, mediante la comparación
de las puntuaciones de la DSS al ingreso y al alta. Posteriormente, fue utilizada en el
primer ensayo clínico para evaluar la eficacia de dicho fármaco, cuyos resultados fueron
negativos. También se utilizó en un ensayo clínico para evaluar la eficacia de la adrenocorticotropina en los brotes de EM(8-10). La DSS es una escala basada en la exploración
neurológica, que consta de 11 grados, de 0 (normal) hasta 10 (muerte por EM), que se
utilizó para evaluar la evolución de los pacientes a lo largo del tiempo(11) (Tabla 1).
En 1961, se amplió la escala con la incorporación de grupos de escalas complementarios para 8 grupos funcionales(12). Estos grupos funcionales, que posteriormente se llamaron sistemas funcionales (SF), eran: piramidal, cerebelo, tronco del encéfalo, sensitivo,
esfinteriano, visual, cerebral o mental y el grupo otros. Todos excepto el grupo otros se
evaluaban de 0 (normal) a 5 o 6 (afectación máxima), mientras que el grupo otros era 0
(ninguno) o 1 (alguno presente). Sólo se incluían los hallazgos objetivos de la exploración neurológica y se descartaban los síntomas. Los SF eran mutuamente excluyentes en
términos neuroanatómicos, pero considerados en conjunto comprendían todas las alteraciones neurológicas atribuibles a las lesiones desmielinizantes. Las puntuaciones de los SF
permitían realizar comparaciones a lo largo del tiempo dentro de un mismo SF, pero no
entre distintos SF, ya que los grados de los SF no eran equivalentes, al presentar distinta
distribución de frecuencias entre las 8 escalas y también en la gravedad de afectación en
cada escala. Esto justifica en parte que no sea posible sumar las distintas puntuaciones
de los SF para obtener una puntuación global. Otros argumentos en contra de la suma
directa de los SF fueron que los signos clínicos de los diferentes SF pueden seguir distinta
evolución clínica e incluso se puede llegar a observar una mejoría de la puntuación global
10
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de discapacidad ]
Tabla 1. Disability Status Scale (DSS)
DSS
Definición
0
Examen neurológico normal (todos los SF grado 0, incluye SF cerebral grado 1)
1
Sin discapacidad, signos mínimos (alguno o todos los SF grado 1)
2
Discapacidad mínima (1 o 2 SF grado 1)
3
Discapacidad moderada (1 o 2 SF grado 3 o varios grado 2)
4
Discapacidad que no limita las actividades normales (1 SF grado 4 o varios ≤ 3)
5
Discapacidad que limita la marcha a varias manzanas (1 SF grado 5 o grados
menores combinados)
6
Requiere ayuda para caminar (1 SF grado 6 o combinaciones menores)
7
Silla de ruedas autopropulsada (SF generalmente grado 4+ en varios)
8
Paciente encamado con función de EESS conservada (SF generalmente grado 4+
en muchos)
9
Paciente encamado incapacitado (SF generalmente grado 4+ en la mayoría)
10
Muerte debida a EM
Modificada de Kurtzke, 2008(10). EESS: extremidades superiores; EM: esclerosis múltiple; SF: sistemas funcionales
aunque el paciente empeore. Por ejemplo, cuando la afectación piramidal aumenta, los
signos de afectación cerebelosa pueden no ser evaluables. A pesar de ello, los resultados
de los 8 SF permitían establecer unas equivalencias aproximadas con los grados de la
DSS que ofrecían una medida global de la afectación neurológica. Los pacientes menos
afectados presentarían puntuaciones de DSS mayores o iguales a la mayor puntuación de
los SF y no habría cambios en la puntuación de la DSS sin presentar también un cambio
en uno o más de los SF. En 1965, se realizaron cambios menores de redefinición de las
escalas sensitiva y esfinteriana(9-12).
A principios de la década de los sesenta, Kurtzke reunió información de 762 hombres
ingresados por un primer episodio de EM, de su exploración neurológica durante el servicio militar y de su evolución posterior. Tras la revisión de esta información por cuatro
neurólogos, 527 pacientes fueron diagnosticados de EM, 476 de EM definida y 51 de
EM probable, mientras que los 146 pacientes restantes finalmente fueron diagnosticados
de otras enfermedades neurológicas. Esta serie clínica incluía 1.700 exploraciones neurológicas realizadas durante los primeros 20 años de enfermedad que fueron codificadas
mediante el DSS y los SF(8,10).
Durante el ingreso por el primer episodio de EM, un 84,9% de los pacientes presentó
afectación del sistema piramidal. La afectación del cerebelo (76,9%), la del tronco del
encéfalo (73%) y la sensitiva (55,2%) también fueron muy frecuentes, mientras que la
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
11
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
afectación esfinteriana (22,6%), la visual (33,9%), la cerebral (20,7%) y la del grupo
otros (14,9%) aparecieron con menor frecuencia. En función de la afectación de los
distintos SF y la gravedad de ésta, se definen 1,3 millones de patrones posibles. Si se
considera únicamente la afectación de un SF como presente o ausente, sin tener en
cuenta la gravedad, se puede definir la afectación neurológica de un paciente con un
número binario de 8 dígitos. Así pues, si codificamos como 1 la presencia de afectación de un SF y como 0 su ausencia, por orden de frecuencia de afectación (piramidal,
cerebelo, tronco del encéfalo, sensitivo, esfinteriano, visual, cerebral y otros), un paciente que presentara afectación únicamente motora y de cerebelo se describiría como
1100 0000. Considerando esta definición, se pueden establecer 256 patrones distintos.
Sabiendo la frecuencia de afectación de cada uno de los SF observada en dicha serie
clínica, se puede calcular la frecuencia esperada de cada patrón como el producto de
cada una de las frecuencias observadas. Los cuatro patrones más frecuentes, que fueron
1111 0000, 1110 0000, 1111 0100 y 1110 0100, comprendían el 26% de los casos.
La mitad de los pacientes estudiados por Kurtzke presentaban uno de los 14 patrones
más frecuentes y el 90% de los pacientes presentaba uno de los 86 patrones más frecuentes(8,10,11).
Respecto a la DSS, se observó una distribución de frecuencias unimodal que se
aproximaba a una distribución normal para los DSS 0-9, con un 20% en DSS 3 y DSS 4.
La frecuencia de afectación de cada SF aumentaba con el incremento de las puntuaciones
del DSS, pero el orden de los SF según la frecuencia de afectación permanecía constante.
Los pacientes con afectación neurológica importante casi siempre presentaban afectación piramidal y cerebelosa. Por este motivo, una escala muy sensible a la capacidad de
caminar reflejaría la afectación neurológica presente en la mayoría de los pacientes. La
puntuación de la DSS mostró un claro empeoramiento con el paso del tiempo(8,10).
Esta serie clínica también se utilizó para estudiar el pronóstico y se observó que el
estado neurológico a los 5 años del inicio de la enfermedad era un predictor del curso de
la enfermedad en los siguientes 13 años. Dos tercios de los pacientes con DSS entre 0 y
2 a los 5 años del inicio de la enfermedad se mantenían en las mismas puntuaciones de
DSS a los 15 años y sólo el 11% padecía formas graves. Los datos de la exploración neurológica también fueron relevantes, ya que si a los 5 años del inicio de la enfermedad no
se encontraban signos de afectación piramidal ni cerebelosa la probabilidad de presentar
una forma grave de EM durante el seguimiento era del 5%(8,10).
La DSS fue criticada por presentar poca sensibilidad al cambio, especialmente en los
grados intermedios. Por este motivo, en 1983 se definió la Expanded Disability Status
Scale (EDSS), una ampliación de la DSS que surgió con la intención de mejorar algunas
limitaciones de la DSS. En esta nueva escala, cada uno de los grados de la DSS inicial
desde el 1 hasta el 9 se dividió en dos. La EDSS es una escala de 20 grados, desde 0
(examen neurológico normal) hasta 10 (muerte por EM), que va aumentando en intervalos de 0,5 puntos a partir de 1(11). Los SF sufrieron pequeñas modificaciones respecto
a la definición de 1965, únicamente en los sistemas sensitivo y esfinteriano (Tabla 2).
Los pacientes se evalúan en función de la exploración neurológica y la historia clínica
para cada SF y, a continuación, se obtiene una puntuación global teniendo en cuenta la
capacidad de caminar. Las definiciones de los grados de la EDSS se encuentran descritas
en la Tabla 3.
12
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de discapacidad ]
Tabla 2. Sistemas funcionales (SF)
Función piramidal
0. Normal
1. Signos anormales sin discapacidad
2. Discapacidad mínima
3. Paraparesia o hemiparesia leve o moderada; monoparesia grave
4. Paraparesia o hemiparesia grave; cuadriparesia moderada o monoplejia
5. Paraplejia, hemiplejia o cuadriparesia grave
6. Cuadriplejia
V. Desconocida
Función cerebelosa
0. Normal
1. Signos anormales sin discapacidad
2. Ataxia leve
3. Ataxia de tronco moderada o ataxia de extremidades
4. Ataxia grave, todas las extremidades
5. Incapaz de realizar movimientos coordinados debido a la ataxia
V. Desconocida
X. Se utiliza después del número cuando la debilidad (grado 3 o mayor en piramidal) interfiere en la evaluación
Función de tronco cerebral
0. Normal
1. Signos solamente
2. Nistagmo moderado u otra discapacidad leve
3. Nistagmo grave, debilidad extraocular marcada o discapacidad moderada en otros pares craneales
4. Disartria marcada u otra discapacidad marcada
5. Incapacidad para tragar o hablar
V. Desconocida
Función sensitiva
0. Normal
1. Disminución sólo de la sensibilidad vibratoria o grafestesia, en 1 o 2 miembros
2. Disminución leve de la sensibilidad táctil o dolorosa o posicional; y/o disminución moderada de la vibratoria en
1 o 2 miembros; o sólo de la vibratoria (o grafestesia) en 3 o 4 miembros
3. Disminución moderada de la sensibilidad táctil o dolorosa o posicional, y/o perdida de la vibratoria en 1
o 2 miembros; o disminución leve de la táctil o dolorosa y/o disminución moderada en todas las pruebas
propioceptivas en 3 o 4 miembros
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
13
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 2. Sistemas funcionales (SF) (cont.)
4. Disminución marcada de la sensibilidad táctil o dolorosa o pérdida de la propioceptiva, sola o combinada, en 1 o 2
miembros; o disminución moderada en táctil y dolorosa y/o grave disminución de la propioceptiva en más de 2 miembros
5. Pérdida de la sensibilidad en 1 o 2 miembros; o disminución moderada de la táctil o dolorosa y/o pérdida de la
propiocepción para la mayor parte del cuerpo por debajo de la cabeza
6. Pérdida de sensibilidad por debajo de la cabeza
V. Desconocida
Función esfinteriana
0. Normal
1. Dificultad para iniciar la micción, urgencia o retención urinaria leve
2. Dificultad para iniciar la micción, urgencia o retención urinaria o fecal moderada, o incontinencia urinaria infrecuente
3. Incontinencia urinaria frecuente
4. Necesidad de sondaje prácticamente constante
5. Pérdida de función vesical
6. Pérdida de función vesical e intestinal
V. Desconocida
Función visual
0. Normal
1. Escotoma con agudeza visual (corregida) superior a 20/30
2. El peor ojo con escotoma con agudeza visual máxima (corregida) de 20/30 a 20/59
3. El peor ojo con gran escotoma o disminución moderada del campo visual, pero con agudeza visual máxima
(corregida) de 20/60 a 20/99
4. El peor ojo con disminución marcada del campo visual y agudeza visual máxima (corregida) de 20/100 a 20/200;
grado 3 más agudeza visual máxima del mejor ojo de 20/60 o menor
5. El peor ojo con agudeza visual máxima (corregida) menor de 20/200; grado 4 más agudeza visual máxima del
mejor ojo de 20/60 o menor
6. Grado 5 más agudeza visual máxima del mejor ojo de 20/60 o menor
V. Desconocida
X. Se añade a los grados 0 a 6 por presencia de palidez temporal
Función cerebral o mental
0. Normal
1. Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación de la EDSS)
2. Leve alteración de la cognición
3. Moderada alteración de la cognición
4. Marcada alteración de la cognición (síndrome cerebral crónico-moderado)
5. Demencia o síndrome cerebral crónico-grave
V. Desconocida
14
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de discapacidad ]
Tabla 2. Sistemas funcionales (SF) (cont.)
Otras funciones
0. Ninguna
1. Cualquier otro hallazgo neurológico atribuible a la EM (especificar)
V. Desconocida
Modificada de Kurtzke, 1983(11). EM: esclerosis múltiple
Tabla 3. Expanded Disability Status Scale (EDSS)
EDSS
Definición
0
Examen neurológico normal (todos los SF grado 0, se acepta grado 1 en cerebral)
1,0
1,5
Ninguna discapacidad. Signos mínimos en 1 SF (grado 1 en cualquier función
excepto SF cerebral)
Ninguna discapacidad. Signos mínimos en más de 1 SF (más de 1 grado 1,
exceptuando SF cerebral)
2,0
Discapacidad mínima en 1 SF (1 SF grado 2, el resto grados 0 o 1)
2,5
Discapacidad mínima en 2 SF (2 SF grado 2, el resto grados 0 o 1)
3,0
3,5
4,0
4,5
5,0
5,5
6,0
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Discapacidad moderada en 1 SF (1 SF grado 3, el resto grados 0 o 1), o
discapacidad leve en 3 o 4 SF (3 o 4 SF grado 2, el resto 0 o 1), pero el paciente es
completamente ambulatorio
Completamente ambulatorio pero con discapacidad moderada en un SF (1 grado 3)
y 1 o 2 SF grado 2; o 2 SF grado 3; o 5 grados 2 (el resto 0 o 1)
Completamente ambulatorio sin ayuda, autosuficiente, activo unas 12 horas al día
a pesar de una discapacidad relativamente grave que consiste en 1 SF grado 4 (el
resto 0 o 1), o combinaciones de grados menores que exceden los límites de los
puntos anteriores. Capaz de caminar sin ayuda ni descanso unos 500 metros
Completamente ambulatorio sin ayuda, autosuficiente, activo una gran parte del
día, capaz de trabajar un día completo, puede tener algunas limitaciones para un
actividad plena o requerir asistencia mínima; caracterizado por una discapacidad
relativamente grave que generalmente consiste en 1 SF grado 4 (el resto 0 o
1), o combinaciones de grados menores que exceden los límites de los puntos
anteriores. Capaz de caminar sin ayuda ni descanso unos 300 metros
Camina sin ayuda ni descanso unos 200 metros; discapacidad suficientemente
grave para alterar las actividades diarias (por ejemplo, trabajar un día completo sin
medidas especiales). Generalmente equivale a 1 SF grado 5 solo, el resto 0 o 1; o
combinaciones de grados menores que exceden las especificaciones del grado 4,0
Camina sin ayuda ni descanso unos 100 metros; discapacidad suficientemente grave
para impedir las actividades diarias. Generalmente equivale a 1 SF grado 5 solo, el
resto 0 o 1; o combinaciones de grados menores que exceden las especificaciones
del grado 4,0
Requiere ayuda intermitente o unilateral constante (bastón, muleta u otra ayuda)
para caminar unos 100 metros con o sin descanso. Las equivalencias habituales
en SF son combinaciones con más de 2 SF grado 3+
SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
15
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 3. Expanded Disability Status Scale (EDSS) (cont.)
6,5
7,0
7,5
Requiere ayuda bilateral constante (bastón, muleta u otra ayuda) para caminar
unos 20 metros sin descanso. Las equivalencias habituales en SF son
combinaciones con más de 2 SF grado 3+
Incapaz de caminar más de 5 metros incluso con ayuda, limitado a silla de ruedas;
se propulsa sin ayuda en una silla de ruedas estándar y realiza las transferencias
solo; activo unas 12 horas al día. Los SF equivalentes son combinaciones con más
de 1 SF grado 4+; muy raramente, grado 5 en piramidal de forma aislada
Incapaz de caminar más de unos pocos pasos, limitado a silla de ruedas,
puede requerir ayuda para las transferencias, se desplaza solo pero no puede
desplazarse en una silla estándar un día completo; puede requerir una silla con
motor. Los SF equivalentes son combinaciones con más de 1 SF grado 4+
8,0
Básicamente limitado a la cama, silla o silla de ruedas, pero puede estar fuera
de la cama la mayor parte del día; conserva muchas funciones de autocuidado;
generalmente mantiene el uso efectivo de los brazos. Los SF equivalentes
habituales son combinaciones, generalmente 4+ en varios sistemas
8,5
Básicamente limitado a la cama gran parte del día, tiene cierto uso efectivo de
los brazos, conserva algunas funciones de autocuidado. Los SF equivalentes
habituales son combinaciones, generalmente 4+ en varios sistemas
9,0
Paciente encamado incapacitado, puede comunicarse y comer. Los SF
equivalentes habitualmente son combinaciones, sobre todo grado 4+
9,5
Paciente encamado incapacitado, incapaz de comunicarse de forma efectiva o comer/
tragar. Los SF equivalentes habituales son combinaciones, casi todos grado 4+
10
Muerte debida a EM
Modificada de Kurtzke, 1983(11). EM: esclerosis múltiple; SF: sistemas funcionales
16
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de discapacidad ]
Del EDSS 0 al 3,5 se definen los distintos grados en función de la combinación de
puntuaciones de los SF. Un EDSS 0 implica una exploración neurológica normal, sin
considerar los síntomas, donde todos los SF son 0, excepto el SF cerebral que puede ser
de grado 1, ya que para el cálculo del EDSS se considera 0. A partir del EDSS 4,0 los grados se definen en función de la afectación de la marcha. Por lo tanto, si existe alteración
en la capacidad de caminar, el paciente debe puntuar un EDSS mayor o igual a 4. Un
EDSS 6 significa que el paciente requiere asistencia unilateral para caminar 100 metros,
mientras que 6,5 significa que requiere apoyo bilateral para caminar 20 metros. El EDSS
7,0 define que el paciente está restringido a la silla de ruedas y que no puede caminar más
de 5 metros incluso con ayuda.
Con la división de los grados de la DSS se obtuvieron los de la EDSS y la distribución
de frecuencias obtenida fue igualmente unimodal, similar a una distribución normal. Por
este motivo, se dividieron en dos todos los grados de la DSS y no sólo unos pocos. Si la
DSS sigue la ley normal, podría tratarse la EDSS como una escala numérica, en lugar
de una escala ordinal, y se podrían calcular media y desviación estándar. Esto implicaría
que la distancia entre cada grado de la DSS es igual y que una DSS de 3 es exactamente
la mitad de grave que una DSS de 6. No obstante, Kurtzke siempre consideró la EDSS
como una escala ordinal(11).
Ventajas
La EDSS es actualmente la escala más conocida y utilizada para la evaluación de la afectación neurológica producida por la EM. Su gran difusión ha permitido la realización
de estudios descriptivos y de historia natural en diversas regiones geográficas con un
método de medida común. Esto garantiza la comparabilidad de los resultados obtenidos
a pesar de haberse realizado en distintos países o periodos de tiempo(8).
Por otra parte, al ser una escala que se basa en la exploración neurológica que se
realiza de forma rutinaria durante las visitas de seguimiento, tiene gran utilidad y se ha
convertido en una de las mejores medidas para evaluar la evolución de la enfermedad y
es la más utilizada en la mayoría de los ensayos clínicos que evalúan la eficacia de posibles
tratamientos para la EM, como objetivo primario o secundario(13).
Por otro lado, su amplio uso ha permitido recopilar información sobre las propiedades del propio sistema de medida, como son su validez, fiabilidad y sensibilidad al cambio(6,13,14). La EDSS evalúa fundamentalmente la afectación neurológica
producida por la EM, pero también evalúa en parte la discapacidad debido al gran
peso que tiene la capacidad para caminar en la puntuación final.
Así, se ha podido confirmar la validez de la EDSS como medida combinada en
función de su elevada correlación con otras escalas propiamente de afectación neurológica y de discapacidad. Por ejemplo, se ha detectado correlación entre la EDSS
y el Índice de Barthel, la London Handicap Scale, la Scripps Neurological Rating
Scale, la Functional Independence Measure y la función física de la SF-36(13). Asimismo, se observa una correlación moderada con escalas de minusvalía y calidad
de vida, así como con la capacidad de los pacientes para desarrollar las actividades
diarias(5).
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17
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
La International Federation of Multiple Sclerosis Societies (IFMSS) detectó la
necesidad de desarrollar un sistema integral de evaluación de la EM que, con pocos datos,
pudiera definir el perfil personal de discapacidad. Con este objetivo, en 1985 surgió
el Minimal Record of Disability (MRD). Estaba compuesto por tres escalas: una para
evaluar signos neurológicos, una para discapacidad física y otra para evaluar el impacto
social de la enfermedad, siguiendo el esquema propuesto por la OMS para clasificar
la disfunción. La EDSS con los SF fue la escala propuesta para evaluar la afectación
neurológica en la EM(11). La Incapacity Status Scale (ISS) medía el grado de discapacidad
y la Environmental Status Scale (ESS) se desarrolló para medir la minusvalía. De estas
tres escalas, sólo la EDSS ha sido ampliamente aceptada y utilizada(1).
Desventajas
Se han apuntado varias limitaciones de la EDSS(1,2,6). La primera es el propio nombre de
la escala. El nombre discapacidad (disability) no parece adecuado para una escala que pretende medir fundamentalmente la afectación neurológica (impairment). A pesar de esta
imprecisión en el nombre, cabe destacar que la escala fue descrita antes de que la OMS
definiese estos términos y que, considerando dichas definiciones, la EDSS corresponde a
una combinación entre afectación neurológica en las puntuaciones bajas y discapacidad
en las altas, que están muy influenciadas por la capacidad de caminar.
Por otro lado, inicialmente la descripción de los SF pretendía que fueran mutuamente excluyentes en términos de neuroanatomía, pero si un paciente presenta, por ejemplo,
un brote en forma de mielitis, presentará empeoramiento en varios SF, como pueden ser
el piramidal, el sensitivo o el esfinteriano(2).
Diversos estudios han evaluado la sensibilidad al cambio de la EDSS y observaron
que tanto la puntuación global como las de la mayoría de los SF eran poco sensibles. La
puntuación final de la EDSS se obtiene a partir de combinaciones de los SF y, a partir
del EDSS 4,0, la puntuación se basa en la capacidad de caminar del paciente. Según
la afectación de los SF, algunos brotes importantes pueden no afectar a la puntuación
final de la EDSS. Asimismo, en pacientes con EDSS altos, no se evalúa correctamente la
afectación de aquellos SF que no alteran la marcha. Por ejemplo, un brote que empeore
la puntuación de un SF no relacionado con la capacidad de caminar, como una neuritis
óptica, no modificará el grado de un paciente que puntúe 6,0 en la EDSS. De esta manera, podemos concluir que la escala es muy sensible a los cambios en la capacidad de
caminar, pero poco sensible a la afectación de las extremidades superiores y cognitiva(5,14).
Tal como se ha comentado, en la serie descrita por Kurtzke las puntuaciones de la
EDSS seguían una distribución normal y las diferencias entre los distintos grados de la
escala eran similares. Sin embargo, en la mayoría de las poblaciones estudiadas, la distribución de frecuencias de las puntuaciones de la EDSS sigue una distribución bimodal
con valores máximos alrededor de 3 y 6. El tiempo de permanencia en cada nivel de la
escala es diferente, siendo más largos en el extremo inferior y superior que en los EDSS
4,0-5,5. La EDSS no se comporta como una variable cuantitativa continua, sino como
una variable ordinal, con intervalos desiguales, lo que dificulta su tratamiento estadístico, ya que no es posible utilizar pruebas paramétricas(2,6). Dado que la progresión de la
18
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[ Escalas de discapacidad ]
EDSS no es lineal –entre 1 y 5 es más rápida que entre 5 y 7–, se ha propuesto como
definición de cambio clínicamente relevante el aumento de 1 punto en la puntuaciones
de EDSS menores de 5,0 y de 0,5 puntos en pacientes con EDSS iguales o mayores de
5,5(4). No obstante, en la literatura no hay una única recomendación al respecto, sino
que se pueden encontrar varias propuestas, como por ejemplo utilizar cambios de 1 punto en la EDSS durante al menos 6 o 12 meses. Otros autores discuten si una diferencia
de 0,5 puntos es realmente significativa, porque teniendo en cuenta la variabilidad inter- e intraobservador en las puntuaciones de la EDSS, esta diferencia podría ser debida
a errores de medición(13,14).
Otra limitación de la escala es que se basa fundamentalmente en los hallazgos objetivos
de la exploración neurológica, pero algunas puntuaciones como el SF esfinteriano se fundamentan en síntomas que describe el paciente y son subjetivas. Asimismo, la clasificación
de la intensidad o gravedad de algunos déficits en las categorías leve, moderado y grave
también puede ser subjetiva e inducir cierta confusión y variabilidad a la hora de puntuar
los diferentes SF(2,6).
Se han realizado estudios para evaluar la fiabilidad de la EDSS y de las puntuaciones
de los distintos SF que han mostrado una moderada correlación inter- e intraevaluador.
Amato et al.(15) observaron una concordancia interevaluador bastante baja, con un índice
kappa entre 0,3 y 0,5; los SF sensitivo y cerebral fueron los más variables y considerando
diferencias de 1 punto entre evaluadores se obtuvieron coeficientes kappa mayores de 0,85
por lo que se sugirió un cambio de 2 puntos en la EDSS como indicador fiable de cambio
clínico. Goodkin et al.(16) concluyeron que la fiabilidad intraevaluador era mayor que la
interevaluador cuando se evaluaban los SF y la puntuación de la EDSS, y demostraron que
la fiabilidad es sustancialmente menor en la primera porción de la escala (EDSS 1,0-3,5)
en comparación con estudios previos que habían estudiado rangos más amplios de EDSS.
También apreciaron resultados fiables considerando diferencias de 1,5 puntos entre evaluadores (con diferencias de 1 punto la variabilidad era del 40%) y respecto a la concordancia
intraevaluador, los resultados eran reproducibles con diferencias iguales o menores a 1
punto. Considerando los resultados obtenidos, concluyeron que se deberían incluir datos
de fiabilidad en los ensayos clínicos y que los resultados serían más fiables si a lo largo del
seguimiento del ensayo clínico hubiera un único médico evaluador, en lugar de varios. Sharrack et al.(5) obtuvieron una concordancia interevaluador variable en las puntuaciones de
los SF, con coeficientes kappa comprendidos entre 0,41 y 0,67; las mayores diferencias fueron de 3 puntos en los SF de tronco encefálico, sensitivo y visual. Respecto a la puntuación
de la EDSS, se obtuvo un acuerdo del 100% en las puntuaciones de distintos observadores
con diferencias de 1,5 puntos y del 96% con diferencias de 1 punto; el coeficiente kappa
fue de 0,65. La fiabilidad intraevaluador en los SF fue variable con coeficientes kappa entre
0,43 y 0,66 y diferencias máximas de 3 puntos en los SF de cerebelo, de tronco encefálico
y visual. En la puntuación de la EDSS se obtuvo un acuerdo del 100% con diferencias de
1 punto y del 89% con diferencias de 0,5 puntos; el coeficiente kappa fue de 0,7.
En resumen, la fiabilidad interevaluador muestra coeficientes kappa entre 0,32 y 0,76
para la EDSS y entre 0,23 y 0,58 para los SF individuales, y la fiabilidad intraevaluador
muestra mejores resultados(2,6,13). Únicamente cabe señalar que el índice kappa muestra la
concordancia entre evaluadores: un índice de 1 indica una concordancia perfecta y ésta
empieza a no ser aceptable cuando el valor del índice es igual o menor de 0,5.
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19
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Escalas relacionadas
Existen otras escalas relacionadas con la DSS y la EDSS, como la EDMUS Grading Scale
(EGS). Se trata de una adaptación de la DSS en una escala de 11 puntos que está incluida
en la European Database for Multiple Sclerosis (EDMUS), un registro descriptivo sobre
la EM desarrollado para la investigación. Los registros de la base de datos se componen
de información demográfica, datos sobre la evolución clínica y las exploraciones complementarias realizadas y las puntuaciones de los distintos SF, la capacidad de caminar,
la EDSS y la EGS. La EGS se ha validado utilizando el EDSS como gold standard y,
aunque mantiene los inconvenientes de la EDSS, puede tener algunas ventajas como que
presenta un grado comparable de fiabilidad interexaminador y que el nivel de fiabilidad
se distribuye igual por toda la escala. Es una escala de uso simple y rápido, adecuada para
estudios epidemiológicos, práctica en la clínica diaria y útil para asignar puntuaciones de
forma retrospectiva(1,6).
Otra adaptación de la EDSS es el Neurostatus, que fue desarrollado por Kappos. Pretende mejorar algunas de las limitaciones de la EDSS, como la ambigüedad de algunas
definiciones, y estandarizar la exploración neurológica para mejorar la fiabilidad de la
puntuación obtenida. Incluye una exploración neurológica estructurada, el índice de capacidad para caminar, los SF y la EDSS. Respecto a la EDSS de Kurtzke, se han introducido algunas modificaciones en la evaluación de la capacidad de caminar y en la función
visual. La puntuación final de la EDSS no debe ser inferior a la puntuación máxima de las
escalas de SF. Los síntomas no relacionados con la EM deben registrarse, pero no se tienen en cuenta para la evaluación de la puntuación final. Se puede encontrar información
sobre esta escala en su página web (www.neurostatus.net). Igualmente, se pueden obtener
materiales didácticos y hojas de recogida de datos que se utilizarán en los ensayos clínicos,
y permite realizar un test para obtener una certificación. Por todo ello, el Neurostatus se
ha utilizado ampliamente en ensayos clínicos.
Considerando la amplia difusión de la EDSS y también sus limitaciones, en la International Conference on Disability Outcomes in Multiple Sclerosis en 2011 se propusieron
medidas para mejorar las evaluaciones con dicha escala. La primera era desarrollar un texto
estándar para médicos evaluadores con el fin de guiar la evaluación de las puntuaciones
de algunos SF que requieren información proporcionada por el paciente. Así se mejoraría
la fiabilidad y se disminuiría el riesgo de desenmascaramiento en los ensayos clínicos. En
segundo lugar, se recomendó simplificar las normas de puntuación de los SF y la EDSS
en la versión del Neurostatus, así como la realización de estudios de fiabilidad intra- e
interevaluador. Por otro lado, en los ensayos clínicos la confirmación del aumento de la
discapacidad después de un brote se suele realizar a los 3 meses, aunque se sabe que la recuperación puede seguir después de este periodo, lo que haría recomendable y más fiable
la evaluación de la discapacidad irreversible a los 6 meses. Otra cuestión a considerar sería
el estudio de los datos existentes para determinar los SF que más contribuyen a confirmar
el empeoramiento según los distintos niveles de discapacidad. Finalmente, podría ser de
interés modificar la EDSS para mejorar su linealidad, lo que facilitaría su análisis estadístico y su interpretación. Sin embargo, al tratarse de una escala aceptada por las agencias
reguladoras y ampliamente utilizada en la práctica diaria, antes de hacer cambios importantes, se recomienda refinar algunos aspectos y suplir las limitaciones con otras escalas(17).
20
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[ Escalas de discapacidad ]
Conclusiones
La EDSS es la escala más conocida para la evaluación de la afectación neurológica en la
EM y se utiliza de forma habitual en ensayos clínicos, así como en estudios descriptivos
de la enfermedad. Se basa fundamentalmente en los hallazgos de la exploración neurológica y es fácil de utilizar en la práctica clínica diaria. Ha demostrado su validez, moderada fiabilidad y escasa sensibilidad al cambio. La capacidad de caminar del paciente tiene
gran importancia en la determinación final de la puntuación de la EDSS, especialmente
en las puntuaciones medias y altas de la escala, mientras que otros aspectos relevantes
como la afectación de las extremidades superiores o los déficits cognitivos están poco representados. La utilización de la EDSS junto con otras escalas complementarias permite
obtener una visión global de la afectación producida por la enfermedad.
3/
Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS)
La evaluación de la discapacidad en la EM se ha llevado a cabo con diversas escalas pero,
como ya se ha comentado previamente, la EDSS es la más utilizada. Uno de los aspectos
que no tiene en cuenta la EDSS es la duración de la enfermedad, y sabemos que es crucial
en el acúmulo de la discapacidad. Con el objetivo de evaluar la gravedad de la EM en pacientes con una única evaluación de la EDSS y conociendo el tiempo de evolución de la
enfermedad, en el año 2005 se propuso la escala MSSS. Esta escala corrige la EDSS por la
duración de la EM utilizando un método aritmético simple que compara la discapacidad
de un individuo con la distribución de las puntuaciones en casos con una duración de la
enfermedad equivalente.
Desarrollo del Multiple Sclerosis Severity Score
Los grupos participantes en el consorcio GAMES (Genetic Analysis of Multiple Sclerosis) fueron invitados a participar aportando datos epidemiológicos y de evolución de la
enfermedad y se conformó una base de 9.892 pacientes procedentes de 11 países(18). Los
pacientes fueron estratificados en función del número total de años desde el inicio de la
enfermedad hasta la evaluación de la EDSS disponible. Para reducir fluctuaciones a lo
largo del tiempo, cada año fue analizado teniendo en cuenta los dos años previos y los
dos posteriores. Para cada año, las puntuaciones de la EDSS fueron ordenadas desde la
menor posible hasta la mayor y promediadas. Posteriormente, fueron normalizadas dividiendo por 1 + el número de evaluaciones disponibles para ese año. El valor normalizado
fue posteriormente multiplicado por 10, de modo que el rango de valores se encontrara
entre 0 y 10, más fácil de comparar con la EDSS. El valor obtenido sería por tanto el
MSSS para un paciente con una duración concreta de la EM y con una puntuación de
EDSS determinada en ese momento, lo que correspondería al decil de la EDSS de entre
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21
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
todos los pacientes con la misma duración de la enfermedad. Así, un paciente con MSSS
de 5,0 se encontraría en la mediana de progresión de su enfermedad. Puntuaciones mayores implicarían una progresión más rápida y puntuaciones menores, más lentas. Por
ejemplo, una puntuación de 9,0 significaría que el paciente está progresando más rápido
que el 90% de los pacientes del grupo. Se utilizó este algoritmo para construir una Global
MSSS Table (Figura 1), que incluía datos del año 1 al 30 de enfermedad para EDSS
desde 0 a 9,5 procedentes de los 9.892 pacientes estudiados.
También es posible obtener tablas con los datos locales, generando lo que sería
una Local MSSS, aunque se recomienda utilizarla sólo en caso de disponer de datos
procedentes de más de 1.000 pacientes y cuando los datos sean claramente diferentes a
los de la tabla global (por ejemplo, si se estudian sólo pacientes con evolución lenta de
la EM). Se encuentra disponible un programa on-line que permite calcular los valores
del MSSS y la Global y Local MSSS (http://www-gene.cimr.cam.ac.uk/MSgenetics/
GAMES/MSSS).
Los datos procedentes de los grupos de Lyon y Rennes (1.975 y 1.630 pacientes,
respectivamente), que aportaron múltiples evaluaciones seriadas de la EDSS de cada paciente a lo largo de la evolución de la enfermedad, fueron utilizados para evaluar la
estabilidad del MSSS y para determinar si la medida de la EDSS al inicio de la enfermedad podía predecir la discapacidad posterior. Para ello, se comparó con coeficientes de
correlación de Spearman el ranking de puntuación de la EDSS en los años 0, 1, 2, 3, 4
y 5 con los datos de los mismos pacientes 5, 10 y 15 años más tarde. El primer año de
seguimiento (año 0) mostró una baja correlación con los datos en años posteriores, por
lo que se excluyó del análisis. A partir del año 1, las medidas de EDSS realizadas en diferentes momentos del tiempo para el mismo paciente mostraron una buena correlación.
Las puntuaciones del MSSS se mostraron estables a lo largo del tiempo con un cambio
medio de 0. En el 80% de los casos, el cambio en el MSSS fue ± 2. Si las puntuaciones
fueran al azar, el cambio esperable sería de ± 5, por lo que los datos obtenidos reflejan una
fuerte correlación entre las medidas de EDSS en diferentes momentos del tiempo para la
misma persona. Así, una única evaluación realizada a partir del segundo año de evolución
de la EM mostraría suficiente correlación con medidas posteriores para informar de la
severidad de la enfermedad.
Los datos obtenidos en el estudio de Roxburgh et al.(19) que permitieron proponer el
MSSS han sido validados posteriormente en otras poblaciones diferentes a la original.
Ventajas
Uno de los principales ámbitos de aplicación del MSSS sería el de los estudios
epidemiológicos, por ejemplo, para estudiar la correlación entre la progresión de
la EM en diferentes miembros de una familia o también en estudios de asociación
genética(20,21).
Se trata de una medida que muestra estabilidad a lo largo del tiempo y cuyos resultados ofrecen más poder estadístico que otras medidas de evaluación puntual, lo que además permite reducir el número de pacientes a incluir en un estudio para poder obtener
conclusiones(18).
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Figura 1. Tabla global Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS). La puntuación MSSS de cada paciente se establece buscando la columna correspondiente a la Expanded
Disability Status Scale (EDSS) y la fila del número de años desde el inicio de la esclerosis múltiple. Los deciles se muestran en diferentes colores para mostrar el patrón de
la progresión para cada duración de la enfermedad. Modificada de Roxburg et al.(18).
[ Escalas de discapacidad ]
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23
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Desventajas
La escala MSSS es útil cuando se evalúan grupos de pacientes, pero sus resultados no
pueden aplicarse para predecir la discapacidad de forma individual, dado que las puntuaciones individuales pueden fluctuar a lo largo del tiempo(18). No obstante, hay estudios
que sugieren que sí podría ser útil para predecir el curso de forma individual, aunque
serán precisos nuevos trabajos para poder confirmarlo(19).
Por otra parte, los autores comentan la posibilidad de que los pacientes incluidos en
la base de datos pudieran haberse visto influidos por factores que afecten a la gravedad de
la enfermedad como, por ejemplo, la tendencia a seleccionar pacientes con tratamiento
para la EM, o también que las evaluaciones se hayan podido realizar coincidiendo con un
brote de la enfermedad, lo que podría afectar los resultados. Concluyen que, a pesar de
esto, los datos obtenidos son similares a los observados en diversos estudios poblacionales
epidemiológicos(18).
Otra posible desventaja sería que la determinación del inicio de la enfermedad es a
veces imprecisa, ya que en ocasiones se atribuyen síntomas a la enfermedad no adecuadamente objetivados(19).
Conclusiones
El MSSS es una escala que mide la gravedad de la EM utilizando la puntuación de la
EDSS del paciente y la compara con la distribución de la EDSS de los pacientes con
similar tiempo de evolución de la enfermedad.
4/
Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC)
El MSFC es una escala cuantitativa continua que contiene medidas de tres dimensiones
clínicas de la EM identificadas como importantes por un grupo de expertos. Para su aplicación requiere un mínimo equipamiento, siendo posible aplicarla por personal técnico
debidamente entrenado en unos 15-20 minutos.
Desarrollo del Multiple Sclerosis Functional Composite
La evaluación de los resultados de los ensayos clínicos en pacientes con EM se había
basado clásicamente en los resultados de la escala EDSS, así como en otras medidas de
actividad de la enfermedad, como la tasa de brotes o la monitorización de los resultados
en la imagen por resonancia magnética (IRM). Tras la introducción de los primeros tratamientos para la EM, se planteó que la utilización de placebo como grupo control en
los ensayos clínicos era cuestionable desde el punto de vista ético y que, en el futuro, los
ensayos clínicos debían utilizar grupos tratados como control. Esto daría lugar a diferen-
24
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[ Escalas de discapacidad ]
cias menores entre los grupos de tratamiento y, por tanto, sería necesario incrementar el
número de pacientes del estudio o la duración del mismo para poder obtener suficiente
poder estadístico.
Debido a las limitaciones de la escala EDSS como medida de resultados, sobre todo
en lo que se refiere a sensibilidad, estandarización y variabilidad inter­observador, se
planteó la necesidad de desarrollar una nueva medida más sensible para la futura evaluación de resultados en los ensayos clínicos. Para ello, la NMSS creó en 1994 un grupo de
trabajo (Outcomes Assessment in Multiple Sclerosis Clinical Trials) dirigido a diseñar
una guía de recomendaciones para optimizar el diseño de ensayos clínicos y las medidas
de resultado de los mismos(3). Concluyeron que la nueva variable debía cumplir una
serie de premisas: debía ser multidimensional para reflejar la variabilidad clínica de la
enfermedad entre los pacientes y a lo largo del tiempo, debía cambiar independientemente del tiempo y debían tenerse en cuenta dimensiones clínicas que no habían sido
consideradas previamente, como la función cognitiva(22). Tras dichas conclusiones, se
creó un grupo de trabajo para desarrollar la nueva variable según estas recomendaciones
(Task Force on Clinical Outcome Assessment). Para ello, identificaron inicialmente las
medidas que consideraron más sensibles para detectar un cambio clínico y también
para predecirlo, creando una lista de las principales dimensiones de la EM que deberían
tenerse en cuenta para esta evaluación. Posteriormente, a partir de una base de datos en
la que se incluyeron pacientes procedentes de múltiples ensayos clínicos y estudios de
historia natural de la enfermedad, seleccionaron aquellas variables más prometedoras
que cubrían 4 de las 6 dimensiones clínicas propuestas: función de las extremidades inferiores/ambulación, extremidades superiores/mano, función cognitiva, función visual,
función sensitiva y función urinaria/intestinal/sexual (Tabla 4). Tras la evaluación de la
validez y la aplicación de análisis estadísticos, se seleccionaron 10 variables entre las que
se encontraban:
• El T25W y el Tandem Gait para la evaluación de las extremidades inferiores/ambulación.
• El 9HPT, el Box-and-Blocks Test (BBT) y el Purdue Pegboard para la evaluación de
la función de las extremidades superiores/mano.
• El Visual Functional Systems Scale (FSS6) y el Visual Acuity para la función visual.
• El PASAT-3’’, el PASAT-2’’ y el Symbol-Digit Modalities Test (SDMT) para la evaluación de la función cognitiva, ya que son medidas del procesamiento de la información,
frecuentemente afectado en pacientes con EM.
Las medidas de aprendizaje, memoria, fluencia verbal y percepción visuoespacial no
mostraron sensibilidad al cambio en periodos cortos de tiempo, por lo que no fueron
aceptadas para el análisis.
Tampoco se pudieron encontrar medidas suficientemente sensibles para evaluar la
función sensitiva y la función urinaria/intestinal/sexual, por lo que finalmente se desestimó su utilización(22).
Para poder estandarizar los resultados obtenidos de cada escala se utilizó el Z-score, que
es el número de desviaciones estándar que la puntuación del paciente se encuentra por
encima o por debajo de la puntuación media. Se procuró que la dirección del Z-score fuera
para todas las escalas similar, es decir, que puntuaciones mayores siempre se correlacionaran con mejores resultados. Para estandarizar los resultados, se decidió utilizar la media de
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25
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 4. Dimensiones de la esclerosis múltiple y escalas seleccionadas
Dimensión clínica
Capacidad de caminar/
Función EEII
Mano/Función EESS
Función cognitiva
Función visual
Escalas candidatas
EDSS
Ambulation Index (AI)
SF piramidal
Scripps NRS extremidad inferior
T25W
Marcha en tándem
QENF EEII Composite
SF cerebeloso
Scripps NRS extremidad superior
9HPT
BBT (Box and Block Test)
Purdue Pegboard
QENF EESS Composite
SF cerebral
Scripps NRS función mental
SDMT (Symbol-Digit Modalities Test)
PASAT-2’’ o 3’’
7/24 o 10/36 Spatial Recall Test
BSRT (Buschke Selective Reminding Test)
CVLT (California Verbal Learning Test)
COWAT (Controlled Oral Word Association)
JLO (Judgment of Line Orientation)
SF visual
Scripps NRS pares craneales
Agudeza visual
Función sensitiva
Sin medidas identificadas
Función urinaria/
intestinal/sexual
Sin medidas identificadas
Principales dimensiones de la esclerosis múltiple (EM) tenidas en cuenta por los miembros de la Task Force y escalas
inicialmente seleccionadas. Modificada de Fischer et al.(22). 9HPT: 9-Hole Peg Test; EDSS: Expanded Disability Status
Scale; EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; QENF: Quantitative Evaluation of Neurologic
Function; SF: sistema funcional; T25W: Timed-25-Foot Walk
los valores basales de los pacientes de la base de datos estudiada. En los casos en que no
fue posible realizar la exploración de los pacientes, se designó un valor representativo que
pudiera aportar un valor mínimo al Z-score que fuera informativo de esta discapacidad(23).
Las variables seleccionadas fueron examinadas desde el punto de vista de la fiabilidad, el cambio a lo largo de periodos de 1 o 2 años y la correlación del cambio de la
variable estudiada con el cambio en la EDSS. Tras este análisis, las medidas de la función
visual no cumplieron el criterio de sensibilidad al cambio ni se correlacionaron con los
cambios en la EDSS, por lo que no pudieron ser incluidas en el MSFC.
26
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[ Escalas de discapacidad ]
Los tres componentes que mostraron una mayor correlación del cambio a lo
largo de todo el rango de la EDSS fueron el 9HPT, el T25W y el PASAT-3’’ por lo
que fueron seleccionados para conformar el MSFC.
Tras seleccionar los componentes, se evaluó la validez tanto concurrente como
predictiva del MSFC. La validez concurrente se evaluó a través del cambio en el
MSFC en comparación con el cambio sostenido en la EDSS durante el mismo
periodo de un año y la validez predictiva se definió como el cambio en el MSFC
durante el primer año en comparación con el subsecuente cambio en la EDSS de
aquellos pacientes que no presentaron cambio de la EDSS durante el primer año.
Los resultados obtenidos por el MSFC mostraron que tanto los componentes
individuales como el mismo MSFC se correlacionaban con la EDSS y que cambios
en el MSFC predecían posteriores cambios en la EDSS. Además, pacientes con estabilidad en la EDSS mostraban cambios en el MSFC, lo que sugería la posibilidad
de que los cambios en el MSFC fueran más informativos en el marco de un ensayo
clínico.
La puntuación final del MSFC se construyó sumando el Z-score y promediándolo en función del peso de cada uno de los componentes.
Componentes del Multiple Sclerosis Functional Composite
Test de los 25 pies
El test de los 25 pies (Timed-25-Foot Walk, T25W) es una variable cuantitativa para
estudiar la función de los miembros inferiores y la marcha. Debe ser el primer ítem a
utilizar cuando se realiza el MSFC. Para poder aplicarlo es necesario disponer de un cronómetro y de una distancia de recorrido marcada de 7,62 metros (25 pies).
La prueba consiste en calcular el tiempo necesario para caminar esta distancia.
Se indica al paciente que se sitúe en el punto de salida y que recorra la distancia
caminando tan rápido como pueda. Posteriormente, se le indica que realice el recorrido de vuelta. Se permite la utilización de ayudas para andar (apoyo o andador).
La variable utilizada es el promedio del tiempo utilizado en ambos recorridos medido en segundos.
Prueba de los 9 agujeros
La prueba de los 9 agujeros (9-Hole Peg Test, 9HPT) es la variable cuantitativa para
medir la función de las extremidades superiores y las manos. Para aplicarlo es preciso
disponer de una tabla con 9 agujeros, 9 “palitos” y un cronómetro.
Consiste en introducir de uno en uno los palitos en los 9 agujeros e inmediatamente después retirarlos también de uno en uno. Se realiza de forma consecutiva,
utilizando primero la mano dominante dos veces y posteriormente la mano no dominante otras dos veces. La variable utilizada es el promedio del tiempo necesario
para introducir y retirar los 9 palitos medido en segundos.
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[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
PASAT-3’’
El PASAT-3’’ (Paced Auditory Serial Addition Test with a 3-second interstimulus) es la
medida para la función cognitiva que evalúa la atención, la velocidad de procesamiento
de la información auditiva y la capacidad de cálculo.
Este test fue inicialmente desarrollado para monitorizar la recuperación de pacientes
con traumatismos craneoencefálicos. Para llevarlo a cabo es preciso disponer de una grabación en la que se nombren diferentes cifras con un intervalo concreto, en este caso 3
segundos, y una plantilla para poder apuntar los resultados. El paciente debe sumar cada
nuevo dígito al inmediatamente previo. La variable resultado es el número correcto de
sumas de un total de 60 preguntadas.
Cálculo del Multiple Sclerosis Functional Composite
Para poder calcular el MSFC, es necesario convertir los resultados obtenidos por el paciente al Z-score, teniendo en cuenta la media y la desviación estándar de una población
de referencia, utilizando la fórmula siguiente(22,24):
Zscore = (media paciente – media población referencia) / desviación estándar de la
población referencia
Si se utilizan los valores estándar de la NMSS Task Force (procedentes de la base de
datos utilizada para desarrollar la escala), las fórmulas serían las siguientes:
• Para extremidades inferiores: ZEEII = (media T25W – 9,5353) / 11,4058
• Para extremidades superiores: ZEESS = (media [1/9HPT]) – 0,0439) / 0,0101
• Para función cognitiva: Zcognitivo = (PASAT-3’’ – 45,0311) / 12,0771
Como ya se señaló anteriormente, en el caso del T25W y del 9HPT, se ha de utilizar
la media de los intentos realizados: 2 para el T25W y 4 (2 con la mano dominante y 2
con la no dominante) para el 9HPT. Los valores para las extremidades superiores y los
de la función cognitiva se han escalado para que valores mayores indiquen una mejor
ejecución. La fórmula que combina todos los componentes sería:
ZMSFC = (ZEESS – ZEEII + Zcognitivo) / 3
El resultado obtenido, el Z-score, es una medida relativa que indica a cuántas desviaciones estándar se encuentra la medida observada de la media de la población de
referencia.
Reproducibilidad
La reproducibilidad fue estudiada con un ensayo clínico (IMPACT trial) en 10 pacientes con EM secundaria progresiva(25). Se demostró un coeficiente de correlación intraobservador de 0,97 e interobservador de 0,95, lo que indicaba que examinadores en-
28
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[ Escalas de discapacidad ]
trenados por separado podían replicar las mismas puntuaciones con elevada precisión.
Se observó que se producía una mejoría en las puntuaciones las 3 primeras ocasiones
que se aplicaba el test, probablemente debido a un efecto de aprendizaje que se estabilizaba a partir de la cuarta sesión. Por ello y para evitar la mejoría en la puntuación
debida al efecto aprendizaje, la recomendación para los ensayos clínicos es realizar un
entrenamiento previo a la aleatorización (3 sesiones en un periodo de 2 semanas sería
suficiente).
Otros estudios posteriores han evaluado la reproducibilidad y obtuvieron resultados
similares con una correlación intraobservador de 0,99 e interobservador de 1,0(26).
Validez
La validez de las escalas implica que éstas midan lo que realmente se han propuesto
medir. Los métodos para determinar la validez del test pueden ser considerados como
internos o externos. Las medidas de validez internas examinan la escala desde el punto
de vista teórico para determinar que la discapacidad está siendo medida. Las medidas de
validez externa suponen realizar correlaciones con otras escalas que ya han sido evaluadas
y que miden lo mismo que la escala en estudio(4).
En el caso del MSFC, la validez se ha estudiado mediante la correlación con la
escala EDSS. La mayoría de los estudios muestran una buena correlación entre el
MSFC y la EDSS con coeficientes de correlación que oscilan entre –0,47 y –0,88.
Cuando se estudian por separado los componentes del MSFC, el T25W es el que
se correlaciona mejor (ya que tanto la EDSS como el T25W tienen en cuenta principalmente la capacidad de ambulación), mientras que el PASAT es el que muestra
una correlación más débil(27).
También se ha estudiado la correlación entre el MSFC y la IRM, mostrando resultados significativos sobre todo en relación con las lesiones en T2, los agujeros negros en T1
y la atrofia cerebral(28,29).
Ventajas
Una de las principales ventajas del MSFC es que se trata de una medida multidimensional. Evalúa tres dimensiones importantes de la EM, dos de las cuales no son evaluadas
adecuadamente por otras escalas como la EDSS (función cognitiva y función de extremidades superiores/mano). Esto permite realizar un seguimiento de estas dimensiones, que
pueden cambiar en diferentes momentos de la enfermedad.
El MSFC es una medida objetiva que se puede aplicar y puntuar de manera estandarizada, por lo que se minimizan las impresiones subjetivas y hace que la variabilidad inter- e intraobservador también sea baja. Es también una medida práctica y coste-efectiva,
pudiendo ser aplicada por técnicos adecuadamente entrenados. Es una escala flexible, ya
que los Z-scores pueden ser calculados relativamente a cualquier población de referencia e
incluso a varias. Es una escala modulable, ya que se pueden desarrollar nuevas medidas de
otras dimensiones clínicas que podrían ser añadidas e incluso sustituir a las existentes(22).
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29
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Por último, el MSFC es una variable cuantitativa continua que tiende a seguir una
distribución normal. Este tipo de distribuciones facilitan los análisis estadísticos con la
utilización de test paramétricos, tanto para comparar resultados antes y después del tratamiento usando un t test, como para realizar un análisis de supervivencia que mida el
tiempo hasta que suceda un determinado cambio en la puntuación(23).
Desventajas
La principal desventaja es que la utilización de Z-scores es poco familiar para la mayoría
de los investigadores. En la EDSS, el incremento de un punto tiene un significado similar para la mayoría de los clínicos pero es difícil intuir el significado del cambio de una
unidad en el MSFC(27).
Por otra parte, la utilización de diferentes poblaciones de referencia no altera la significación estadística, pero si puede modificar los valores del Z-score dificultando las comparaciones entre diferentes estudios(13).
Otra desventaja sería la sensibilidad al aprendizaje, por lo que una mejoría en la puntuación las primeras veces que se aplica no tiene por qué correlacionarse con una mejoría
clínica. El efecto del aprendizaje se minimiza a partir de la cuarta vez que se aplica, por
lo que es recomendable realizar un entrenamiento previo(22).
Conclusiones
El MSFC representa una escala cuantitativa, estandarizada y reproducible para la medida
del deterioro neurológico (impairment) y fue diseñada con el objetivo de facilitar el desarrollo y la evaluación de ensayos clínicos en pacientes con EM. Tiene las ventajas de correlacionarse con la EDSS y otras medidas de la enfermedad como la IRM, así como de identificar
cambios incluso antes de que se detecten en la EDSS. Debido a esto, se está extendiendo su
utilización tanto en los ensayos clínicos como en la práctica clínica habitual.
5/
Neurological Rating Scale (NRS) o Scripps
Se trata de una escala propuesta por Sipe et al.(30) en 1984 en la Scripps Clinic, de la que
recibió el nombre. Ha sido utilizada en diversos ensayos clínicos y también es conocida
como Neurological Rating Scale (NRS). Fue propuesta para evaluar más los déficits neurológicos y la incapacidad (impairment) y no tanto la discapacidad (disability), intentando
crear una forma de graduar la propia exploración neurológica sin evaluar tanto el estado
funcional del paciente.
Se basa en los hallazgos de la exploración neurológica con categorías especiales para
la disfunción urinaria, intestinal y sexual (Tabla 5). La puntuación máxima es de 100 y,
30
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[ Escalas de discapacidad ]
Tabla 5. Scripps Neurologic Rating Scale
Sistema examinado
Normal
Afectación leve
Afectación Afectación grave
moderada
Funciones superiores/
Estado anímico
Pares craneales
• Agudeza visual
• Campo visual, disco
óptico, pupilas
• Movimientos oculares
• Nistagmo
10
7
4
0
21
5
3
1
0
6
5
5
4
3
3
2
1
1
0
0
0
Pares craneales bajos
5
3
1
0
Motor
• ESD
• EID
• ESI
• EII
• RMT EESS
• RMT EEII
• B abinski (2 puntos cada
EE)
Sensitivo
• ESD
• EID
• ESI
• EII
32
5
5
5
5
4
4
4
3
3
3
3
3
3
–
1
1
1
1
1
1
–
0
0
0
0
0
0
0
12
3
3
3
3
2
2
2
2
1
1
1
1
0
0
0
0
Cerebelo
• EESS
• EEII
• Marcha, tronco,
equilibrio
20
5
5
10
3
3
7
1
1
4
0
0
0
Función vesical/
intestinal/sexual
0
–3
–7
–10
Total
100
Modificada de Sipe et al.(30). EEII: extremidades inferiores; EESS: extremidades superiores; EID: extremidad inferior
derecha; EII: extremidad inferior izquierda; ESD: extremidad superior derecha; ESI: extremidad superior izquierda;
RMT: reflejos musculotendinosos.
a partir de ahí, se pierden más o menos puntos en función de que la afectación sea leve,
moderada o grave. La puntuación total de cada sistema varía en función del peso que
se da, el cual es establecido de forma arbitraria según la percepción de la importancia
de los signos: mayor puntuación para la función visual, sensitiva, motora y cerebelosa,
y menor para la función mental, humor, reflejos musculotendinosos y reflejo cutáneo
plantar. La afectación urinaria, intestinal y sexual resta puntos a la puntuación total
obtenida(1).
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31
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Ventajas
Como ventajas de esta escala, destacan que es posible extrapolarla a partir de una exploración neurológica y que evalúa tanto la función sensitiva como la motora de cada extremidad de forma independiente, excepto la coordinación de las extremidades superiores
e inferiores, que se evalúan juntas(31). Por ello, se considera más sensible a los cambios
que la EDSS, siendo probablemente más útil para la cuantificación de la gravedad de los
brotes(2,32).
Desventajas
Entre las desventajas de esta escala destaca que no existen guías concretas para puntuar
que definan el grado del déficit, siendo en ocasiones una puntuación subjetiva que puede dar lugar a una elevada variabilidad interobservador. También se ha detectado poca
sensibilidad a los cambios de la función mental y en la capacidad de caminar.
Validez y reproducibilidad
Desde la publicación de esta escala en 1984, se han llevado a cabo escasos trabajos para
estudiar su validez y reproducibilidad. Entre ellos, el propio Sipe en 1994 obtuvo en su
estudio una variabilidad interobservador con un coeficiente kappa de 0,828, permitiendo como aceptables diferencias de hasta 10 puntos(33). Asimismo, se obtuvo un elevado
coeficiente kappa cuando se estudiaba la variabilidad intraobservador (0,978 y 0,998
para los dos observadores). En otro trabajo llevado a cabo en 1999 se demostró una tasa
de concordancia interobservador del 85% y de un 76% intraobservador, siendo éstas
para diferencias de hasta 10 puntos en la escala(5). No se han realizado nuevos estudios
para evaluar la reproducibilidad.
En un estudio comparativo con la escala EDSS realizado por los mismos autores en
1996(34) se apreció que ambas escalas no se correlacionaban bien. En 9 de los 48 pacientes
la dirección del cambio fue inconsistente entre las dos escalas y la NRS fue más sensible
a los cambios clínicos a lo largo del tiempo.
Conclusiones
En resumen, se trata de una escala introducida principalmente para estudiar los déficits
neurológicos, que intenta extrapolar los hallazgos de la exploración neurológica en una
escala ordinal de incapacidad y cuya principal ventaja radica en tener una mayor sensibilidad para detectar la gravedad de los brotes.
32
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SUMARIO
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[ Escalas de discapacidad ]
BI
bliografía
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ÍNDICE CAPÍTULO
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34
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Índice ]
{ Escalas de calidad de vida e
impacto neuropsicológico }
Autora: Virginia Reyes Garrido1
Editores: Óscar Fernández Fernández2, J. Antonio García Merino3
1
Área de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga
2
Instituto de Neurociencias Clínicas. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga
3
Unidad de Neuroinmunología. Servicio de Neurología.
Hospital Universitario Puerta de Hierro-Majadahonda. Majadahonda (Madrid)
1/Calidad de vida y esclerosis múltiple
2/Impacto neuropsicológico
3/Conclusiones
Bibliografía
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SUMARIO
35
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Resumen
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica e incurable, prevalente y que provoca discapacidad. Existe una amplia literatura que pone de manifiesto que la calidad de vida
está reducida en los pacientes con esta enfermedad. La discapacidad física para el desempeño
de las actividades cotidianas no es el único ni el principal factor que determina la amplitud
del deterioro en la calidad de vida. Dicha reducción se ha relacionado principalmente con el
deterioro de las funciones cognitivas, la asociación con síntomas depresivos, el aumento de la
discapacidad, la gravedad y la progresión de la enfermedad, la duración de la enfermedad, la
progresión de las lesiones/atrofia en la resonancia magnética y el deterioro en la capacidad para
desempeñar actividades de la vida diaria.
Sabemos que el deterioro cognitivo puede estar presente de forma precoz, generando dificultades laborales y limitaciones sociales. La enfermedad afecta preferentemente al rango
de edad del que se espera mayor actividad laboral, interfiriendo en su productividad, lo que
con frecuencia ocasiona la pérdida final de empleo. Los pacientes encuentran dificultades en
las relaciones sociales y son más vulnerables a trastornos psiquiátricos, en especial depresión y
ansiedad, que agravan este conjunto.
Existe una incertidumbre inherente al futuro individual de la enfermedad que puede
generar estrés en pacientes y cuidadores ante las interferencias que puede ocasionar la enfermedad en los planes de vida personales y los anhelos futuros.
Las escalas de calidad de vida son herramientas a modo de cuestionarios con diseños de
tipo general para cualquier enfermedad, como el SF-36, o con diseños específicos para la enfermedad considerada, en este caso, la EM (por ejemplo, MSQOL-54, DIP, FAMS, MSQLI,
RAYS, MSIS-29, HAQUAMS, MusiQoL), que pueden ser útiles como elemento de cuantificación de esta pérdida y de detección de los factores que influyen en ella, permitiéndonos
enfocar mejor el manejo de nuestros pacientes.
En esta revisión se detallan los factores que influyen en la calidad de vida en la EM y las
herramientas de que disponemos para cuantificar de alguna manera un aspecto tan trascendental en la vida de cualquier persona y que, en muchas ocasiones, es infravalorado por los
clínicos.
36
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
1/
Calidad de vida
Introducción
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define la salud como el estado de bienestar
físico, mental y social. La calidad de vida (CV) sería la percepción individual y subjetiva
del estado de salud en relación con el impacto de la enfermedad y sus consecuencias(1).
La CV relacionada con la salud (CVRS) es un concepto más concreto que depende del
punto de vista del propio paciente, que emite un juicio personal en el que compara cómo
está y cómo desearía estar respecto a su estado de salud y de acuerdo a unos estándares
sociales, realizando su propia valoración (“salud percibida”) en función de experiencias y
expectativas relacionadas con el estado de salud y la asistencia sociosanitaria(1).
Como preámbulo de esta revisión, conviene comentar que la esclerosis múltiple (EM)
es una enfermedad crónica e incurable, prevalente y que provoca discapacidad(2), constituyendo la enfermedad neurológica no traumática que más discapacidad causa en adultos
jóvenes, grupo de edad del que se espera la mayor productividad laboral y que se enfrenta
a decisiones trascendentales de su vida personal.
A pesar de que existen algunos marcadores que pueden orientar hacia cuál va a ser la evolución más probable de un paciente concreto, el pronóstico individual real de cada paciente
es a priori incierto. Aunque el arsenal terapéutico disponible y los conocimientos acerca de la
enfermedad están aumentando, lo que podría mejorar la historia natural de la enfermedad, las
descripciones clásicas informan de que aproximadamente el 50% de los pacientes con formas
remitentes-recurrentes progresará a formas secundariamente progresivas en 10-15 años y que
transcurren entre 15 y 20 años desde el diagnóstico hasta que un paciente alcanza una discapacidad importante (EDSS –Expanded Disability Status Scale– 6)(2). Una característica importante
de la enfermedad es la amplia variabilidad de manifestaciones clínicas, dado que puede afectar a
cualquier punto del SNC, pudiendo alterar su funcionamiento de forma heterogénea(2).
El momento de aparición de los brotes es totalmente impredecible. Sólo un bajo
porcentaje de pacientes, al cabo de los años, permanecerá estable o con una discapacidad
mínima. Sabemos además que los déficits neuropsicológicos aparecen de forma muy
precoz. Por tanto, estamos ante una enfermedad que interfiere en la situación física y
funcional de la persona, en un momento temporal transcendental, condicionando su
independencia e interfiriendo en los proyectos que el paciente mismo, pero también sus
cuidadores, puedan querer plantearse a largo plazo, lo que obliga a disponer de recursos
para adaptarse a los imprevistos que puedan suceder(3) y para gestionar de forma adecuada la ansiedad que provoca la incertidumbre.
Realizar estudios sobre CV nos permite evaluar, por ejemplo, el efecto de un tratamiento y el impacto global de una enfermedad. Aunque tradicionalmente eran datos que
rara vez se tenían en cuenta en la práctica clínica diaria, en los últimos años existe un
interés creciente en ellos, dado que pueden ser muy útiles para resaltar puntos claves para
mejorar todos los aspectos de la vida de los pacientes y que podrían no detectarse con las
herramientas de evaluación de uso más habitual.
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ÍNDICE CAPÍTULO
37
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Así, en la CV de los pacientes con EM no sólo influye la pérdida de capacidades
funcionales, que es el aspecto más evidente de la enfermedad, sino la propia percepción
que el paciente tiene de dicha situación funcional y los problemas que, desde el punto de
vista social o laboral, le provoca su enfermedad(3-6), como por ejemplo, que puedan verse
reducidos los años de vida laboral y las dificultades que todos estos aspectos crean en su
entorno social y familiar(7).
Los síntomas que pueden provocar un gran impacto en la CV del paciente pueden dividirse en: primarios, aquellos que son causados directamente por la enfermedad (debilidad, fatiga, espasticidad, ataxia, temblor, trastornos esfinterianos, alteraciones cognitivas,
disfunción sexual, dolor...); secundarios, aquellos que son fruto de las complicaciones o
limitaciones que estos síntomas primarios provocan, como por ejemplo, escaras, infecciones...; y, además, los síntomas primarios y secundarios dan lugar a consecuencias sociales
y psicológicas como depresión, ansiedad, problemas laborales, con la pareja, familiares,
etc., que englobaríamos como síntomas terciarios.
Otro aspecto a tener cuenta en los determinantes de la CVRS en la EM sería la propia
incertidumbre inherente a la enfermedad(8), acerca de la evolución de cada individuo y
de cuándo aparecerán las reagudizaciones o las posibles complicaciones, lo que supone
un agravante de estrés ante un futuro incierto que puede interferir en los planes de vida
personales y los anhelos futuros.
Escalas de calidad de vida en la esclerosis múltiple
Para cuantificar de alguna manera la CV del paciente, suelen utilizarse cuestionarios que
generalmente realiza el propio paciente o un entrevistador y que, por lo tanto, son herramientas fáciles de utilizar y económicas. Los cuestionarios incorporan una valoración que
muchas veces no se tiene suficientemente en cuenta en otras escalas de uso habitual en la
enfermedad, como puede ser la ampliamente extendida en la práctica para la evaluación
de discapacidad de Kurtzke. Resultan muy útiles también en ensayos clínicos, dado que
permiten identificar y evaluar problemas, prácticas clínicas y ponderar los resultados de
los ensayos clínicos, así como analizar la relación entre el coste y la utilidad de los tratamientos, lo que permite tomar decisiones de gran interés y repercusión social en política
sanitaria(9,10). En las Tablas 1 y 2 se recogen los principales cuestionarios de evaluación de
CV más frecuentemente utilizados en la EM.
Los instrumentos para medir la CVRS se clasifican en genéricos (perfiles de salud y
medidas de utilidad), cuando están diseñados para aplicarse en una amplia variedad de
situaciones, en cualquier enfermedad, en cualquier grupo de pacientes o en la población
en general; y específicos, cuando sus ítems se han diseñado para situaciones concretas,
por ejemplo, para atender a las alteraciones que provoca una determinada enfermedad(6).
Como es evidente, lo más adecuado sería diseñar cuestionarios específicos para las dimensiones de la enfermedad que estemos considerando. Son también más adecuados en
ensayos clínicos(11). Quizás lo ideal sería combinar un instrumento genérico y un instrumento específico, ambos validados(11).
Los perfiles de salud contemplan aspectos físicos y mentales, permiten comparar entre pacientes con distintos procesos y con la población general y son útiles para medir
38
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ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Tabla 1. Escalas genéricas de calidad de vida (CV) más frecuentemente
utilizadas en esclerosis múltiple (EM) y dominios evaluados
Tipo
Escalas
Dominios evaluados
Aspectos funcionales (función física, función social,
Cuestionario de salud SF-36 (Health
limitaciones del rol por problemas físicos y por
Survey SF-36)(12)
problemas emocionales), aspectos emocionales (salud
mental, energía, vitalidad y dolor) y aspectos de salud
general. Incluye una pregunta acerca del cambio de
salud percibido en el último año
Incluye 35 ítems acerca de 6 áreas (energía,
Perfil de salud de Nottingham
dolor, movilidad, reacciones emocionales, sueño y
(Nottingham Health Profile)(15)
aislamiento social) y 6 preguntas acerca de problemas
con el trabajo, tareas domésticas, vida social, vida
familiar, vida sexual, aficiones y periodos de ocio
Incorpora 136 ítems en 12 dimensiones: aspectos
Perfil del impacto de la enfermedad
físicos (movilidad, desplazamiento y cuidado/
(Sickness Impact Profile, SIP)(16)
movimiento corporal), aspectos psicosociales
(relaciones sociales, actividad intelectual, actividad
emocional y comunicación) y aspectos diversos
(sueño/descanso, comer, entretenimiento, trabajo y
tareas domésticas)
Genéricas
Incluye 5 dimensiones: movilidad, cuidado personal,
EuroQoL (EQ-5D)(18)
actividades cotidianas, dolor/malestar y ansiedad/
depresión. Proporciona además un valor indicativo de
la CVRS global mediante una escala visual analógica
del 0 al 100
Combina una escala genérica (SF-36) y 18 ítems
MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of
específicos de EM: 12 subescalas (función física, rol
Life-54)(23)
de las limitaciones físicas, rol de las limitaciones
emocionales, dolor, bienestar emocional, energía,
percepción de salud, función social, función cognitiva,
distrés en la salud, CV global, función sexual) y 2
ítems adicionales acerca de la satisfacción sexual y el
cambio en la salud en el último año
(25)
Incorpora 39 ítems: 3 ítems contemplan dolor,
Disability and Impact Profile (DIP)
deformidades visibles y preocupaciones sobre el
deterioro. Los otros 36 ítems están divididos en 5
escalas: movilidad, autocuidado, comunicación,
actividades sociales y estado psicológico
CVRS: calidad de vida relacionada con la salud
la CVRS en ausencia de herramientas específicas(11), además de incluir aspectos de salud
general que no suelen contemplarse en escalas más específicas. Sin embargo, pueden ser
poco útiles para situaciones en las que las áreas que se incluyen no son relevantes y son
menos sensibles que los específicos para determinar diferencias entre grupos y en el estado de salud(11). Los más utilizados en la EM son los derivados del cuestionario SF-36(12),
que se ha validado para su uso en España(13,14). Otros ejemplos son el Nottingham Health
Profile(15) y el Sickness Impact Profile(16).
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ÍNDICE CAPÍTULO
39
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 2. Escalas específicas de calidad de vida (CV) más frecuentemente
utilizadas en esclerosis múltiple (EM) y dominios evaluados
Tipo
Escalas
Dominios evaluados
Dimensiones: movilidad, síntomas, bienestar
Functional Assessment of Multiple
emocional (depresión), contento general,
Sclerosis (FAMS)(27)
pensamientos, fatiga, bienestar social y familiar,
preocupaciones adicionales (pareja, tratamientos,
sexualidad, sueño, control de orina y espasticidad).
De los ítems que utiliza, 28 fueron extraídos del
cuestionario FACT (Functional Assessment of Cancer
Therapy)
MSQLI (Multiple Sclerosis Quality of Life Abarca 10 cuestionarios individuales que incluyen
aspectos genéricos, extraídos del SF-36, y escalas
Inventory)(29)
específicas: fatiga (Modified Fatigue Impact
Scale –MFIS–), dolor (Pain Effects Scale –PES–),
satisfacción sexual (Sexual Satisfaction Scale –SSS–),
incontinencia vesical y fecal (Bladder Control Scale
–BLCS– y Bowel Control Scale –BWCS–), función
visual (Impact of Visual Impairment Scale –IVIS–),
Específicas
estado emocional (Mental Health Inventory –MHI–),
de EM
función cognitiva percibida (Perceived Deficits
Questionnaire –PDQ–) y relaciones sociales (MOS
Modified Social Support Survey –MSSS–)
RAYS(30)
Incluye 3 subescalas (física, psicológica y sociofamiliar)
HAQUAM (Hamburg Quality of Life
Questionnaire in MUltiple Sclerosis)(32)
Distingue según el estadio de la enfermedad, el grado
de deterioro cognitivo y la sintomatología afectiva
MSIS-29 (Multiple Sclerosis Impact
Scale)(33)
Incorpora 29 ítems acerca del impacto físico de la
enfermedad (20 ítems) y del impacto psicológico (9
ítems)
Incluye 9 subescalas: actividades de la vida diaria,
bienestar psicológico, sintomatología, función social
y familiar, relación con el sistema sanitario, vida
sentimental/sexual, afrontamiento y rechazo
MusiQol (Multiple Sclerosis
InternationaL Quality of Life)(34)
Las medidas de utilidad provienen de la aplicación de la teoría económica a la
evaluación de resultados de salud(11). Se consideran medidas de preferencias que los
individuos asignan a diferentes estados de salud. Por ejemplo, sobre una escala de
0 (la peor situación posible o la muerte) a 1 (la mejor situación de salud posible(11).
La combinación con datos de supervivencia aporta medidas de resultados que son
llamadas QALY (quality-adjusted life year) o AVAC (años de vida ajustados por calidad)(11).
Entre las medidas de utilidad más utilizadas destacan la Quality of Well-Being
Scale(17) y el EuroQoL(18), en especial este último, que está también validado al idioma español(19).
40
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Escalas de calidad de vida genéricas
• Cuestionario de salud SF-36 (Health Survey SF-36)(12). Derivado del Medical Outcomes Study (MOS-SF-36) y para el que existe también una versión abreviada, SF-12.
Contiene un cuestionario de 35 ítems que cubren tres dimensiones de la salud percibida:
aspectos de tipo funcional (función física, función social, limitaciones del rol por problemas físicos y por problemas emocionales), aspectos de tipo emocional (salud mental,
energía, vitalidad y dolor) y aspectos de salud general. Incluye también una pregunta
acerca del cambio de salud percibido en el último año(11). Cada dimensión se puntúa de 0
a 100 por un sistema de codificación y se agrupan en dos puntuaciones sumariales: salud
física y salud mental(11).
• Perfil de salud de Nottingham (Nottingham Health Profile)(15). Evalúa el impacto
de la enfermedad según la percepción del individuo. Enfocado para pacientes con afectación importante de la enfermedad. Tiene dos partes, una primera que se compone de
35 ítems acerca de 6 áreas: energía, dolor, movilidad, reacciones emocionales, sueño y
aislamiento social; y una segunda con 6 preguntas acerca de problemas con el trabajo,
tareas domésticas, vida social, vida familiar, vida sexual, aficiones y periodos de ocio(11).
Está validada al español(20).
• Perfil del impacto de la enfermedad (Sickness Impact Profile, SIP)(16). Es una escala
más compleja y extensa, enfocada a pacientes con afectación importante de la enfermedad. Consta de 136 ítems agrupados en 12 dimensiones: aspectos físicos (movilidad, desplazamiento y cuidado/movimiento corporal), aspectos psicosociales (relaciones sociales,
actividad intelectual, actividad emocional y comunicación) y aspectos diversos (sueño/
descanso, comer, entretenimiento, trabajo y tareas domésticas)(11). La puntuación varía
de 0 a 100, siendo 100 la máxima disfunción. Está validado y adaptado al español en
general(21) y para la aplicación en EM(22).
• EuroQoL (EQ-5D)(18). Proporciona un perfil de CVRS evaluando 5 dimensiones: movilidad, cuidado personal, actividades cotidianas, dolor/malestar y ansiedad/depresión. Cada dimensión contiene 3 ítems jerarquizados según la afectación
y que se puntúan del 1 al 3 según sea la alteración, ausente, leve o importante,
empleando una codificación numérica con 243 estados posibles. El EuroQoL proporciona además un valor indicativo de la CVRS global mediante una escala visual
analógica del 0 al 100 para que el sujeto marque su percepción de su estado de
salud(11). También estima la preferencia individual por el estado de salud. Está adaptado al idioma español(18).
Escalas de calidad de vida específicas
Los instrumentos específicos son más útiles, al centrarse en las interferencias que
provoca una enfermedad concreta. En el caso de la EM, no existe consenso acerca
de cuál es la escala de CVRS que debe ser utilizada, pero hay una amplia variedad
desarrollada en los últimos años, a pesar de lo cual en muchos estudios se han seguido utilizando escalas genéricas. Veamos las características más importantes de las
escalas de CVRS específicas más frecuentemente utilizadas:
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41
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
• MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of Life-54)(23). Está validada al español(24).
Combina una escala genérica (SF-36)(12) y 18 ítems específicos de EM: 52 ítems distribuidos en 12 subescalas (función física, rol de las limitaciones físicas, rol de las limitaciones emocionales, dolor, bienestar emocional, energía, percepción de salud, función
social, función cognitiva, distrés en la salud, CV global, función sexual) y 2 ítems aislados
adicionales acerca de la satisfacción sexual y el cambio en la salud en el último año. Se
obtienen dos puntuaciones resumen de salud física y de salud mental. Se requieren entre
15 y 20 minutos para completarla. Puede ser autoadministrada o bien administrada por
un entrevistador. Tiene una buena validez y consistencia interna.
• Disability and Impact Profile (DIP)(25,26). Surgió en 1996 y consta de 39 ítems:
3 ítems contemplan dolor, deformidades visibles y preocupaciones sobre el deterioro.
Los otros 36 ítems están divididos en 5 escalas: movilidad, autocuidado, comunicación,
actividades sociales y estado psicológico. Cada ítem se puntúa en 2 partes: discapacidad
e impacto. Puede ser autoadministrado. Es útil como instrumento de evaluación de los
resultados de la rehabilitación en EM y está más indicado que el SF-36 en pacientes con
severa o moderada discapacidad.
• Functional Assessment of Multiple Sclerosis (FAMS)(27). La versión inglesa consta
de 59 ítems. Utiliza las siguientes dimensiones: movilidad, síntomas, bienestar emocional (depresión), contento general, pensamientos, fatiga, bienestar social y familiar,
preocupaciones adicionales (pareja, tratamientos, sexualidad, sueño, control de orina y
espasticidad). De los ítems que utiliza, 28 fueron extraídos de cuestionario FACT (Functional Assessment of Cancer Therapy) empleado en enfermos de cáncer. Está validado al
español(4). El Grupo de Enfermedades Desmielinizantes de Madrid (GEDMA) observó
que el FAMS aumentaba su consistencia interna si se añadían 8 de los ítems que fueron
excluidos. Asimismo, el Grupo Español de CV en EM validó esta escala en 2002(28).
• Multiple Sclerosis Quality of Life Inventory (MSQLI)(29). Es una batería consistente en 10 cuestionarios individuales de medida de CVRS que incluyen aspectos genéricos,
extraídos del SF-36(11), y aspectos específicos de la enfermedad extraídos de escalas específicas que hacen referencia a la fatiga (Modified Fatigue Impact Scale –MFIS–), dolor
(Pain Effects Scale –PES–), satisfacción sexual (Sexual Satisfaction Scale –SSS–), incontinencia vesical y fecal (Bladder Control Scale –BLCS– y Bowel Control Scale –BWCS–),
función visual (Impact of Visual Impairment Scale –IVIS–), estado emocional (Mental
Health Inventory –MHI–), función cognitiva percibida (Perceived Deficits Questionnaire –PDQ–) y relaciones sociales (MOS Modified Social Support Survey –MSSS–).
El tiempo necesario para completarlo es de 45 minutos, pero existen formas breves que
reducen el tiempo a 30 minutos. Fue validada en 1999.
• RAYS(30). Esta escala consta de 3 subescalas (física, psicológica y sociofamiliar) con
15 ítems en cada una de ellas. Fue validada en el año 2000(31). Posee una gran capacidad
discriminativa y consistencia interna.
• Hamburg Quality of Life Questionnaire in MUltiple Sclerosis (HAQUAMS)(32).
Validado en 2001, distingue según el estadio de la enfermedad, el grado de deterioro
cognitivo y la sintomatología afectiva.
• Multiple Sclerosis Impact Scale (MSIS-29)(33). Es un cuestionario de 29 ítems acerca del impacto físico de la enfermedad (20 ítems) y del impacto psicológico (9 ítems).
Validado en 2001.
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
• Multiple Sclerosis InternationaL Quality of Life (MusiQol)(34). Fue validada en
2008 y está disponible en 14 idiomas, incluido el español(35). Consta de 9 subescalas que
evalúan diversos aspectos: actividades de la vida diaria, bienestar psicológico, sintomatología, función social y familiar, relación con el sistema sanitario, vida sentimental/sexual,
afrontamiento y rechazo. Presenta una buena validez de constructo, consistencia interna,
reproducibilidad y fiabilidad.
Aspectos de interés
Es numerosa y amplia la literatura existente donde se recogen evidencias considerables de
que la CV se reduce en los pacientes con EM(3,5,6,9,30) y que esta reducción está relacionada
con el deterioro de las funciones cognitivas(36), la asociación con síntomas depresivos(37,38),
el aumento de la discapacidad, la severidad y la progresión de la enfermedad, la duración
de la enfermedad(39), las lesiones y atrofia en la resonancia magnética(40) y el deterioro en
la capacidad para desempeñar actividades de la vida diaria(41). Desarrollaremos más ampliamente algunos de estos aspectos.
Discapacidad
El mayor inconveniente de los cuestionarios de CV es que suele existir una falta de correlación de sus resultados con la situación funcional objetivada por el neurólogo(42), aunque
sí se han encontrado correlaciones con medidas más objetivas, como la atrofia cerebral
medida en la resonancia(40). Al contrario de lo que el médico podría pensar, más que la
discapacidad en sí, a los pacientes les preocupan otros síntomas como las alteraciones en
la esfera sexual, la depresión y la fatiga(42). En las escalas de uso habitual para la evaluación
de los pacientes como la EDSS o el Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC),
no se consideran medidas de CV, aunque se ha visto que existe una correlación entre sus
valores y la CVRS(43,44).
En relación con la EDSS, hay dos periodos claros de mayor interferencia en la CV;
por un lado, al inicio de la enfermedad, a pesar de que las puntuaciones de la EDSS sean
bajas(44), dado que el diagnóstico de la enfermedad es reciente y el paciente manifiesta los
síntomas emocionales fruto del impacto que ocasiona el diagnóstico de la enfermedad(45).
Por otro lado, cuando las puntuaciones de la EDSS son elevadas(46) y el paciente tiene
una mayor discapacidad y mayores limitaciones, las puntuaciones en escalas de CV son
peores. A medida que la enfermedad progresa, las áreas de interés de los pacientes se desplazan hacia la adaptación y la repercusión en su estado mental(42).
Forma de la enfermedad
En cuanto a la forma de la enfermedad, en general, las formas primarias progresivas tienen peores resultados en las escalas de CV que las formas secundariamente progresivas y,
a su vez, éstas tienes peores resultados que las formas remitentes recurrentes(39,47).
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43
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Empleo
Los pacientes con deterioro cognitivo tienen más dificultades laborales y más limitaciones sociales(46). Estudios realizados encuentran que, cuando existen disfunciones cognitivas, los pacientes participan en menos actividades sociales y de formación
profesional y tienen menos probabilidades de ser empleados(48) y mayores dificultades
para desempeñar tareas domésticas rutinarias(41). Son además más vulnerables a la enfermedad psiquiátrica(37,38) que cuando no se detecta ninguna disfunción cognitiva.
Cuando se asocian síntomas depresivos o ansiedad, los resultados en las escalas de CV
empeoran(37,38).
A pesar de que el rendimiento en pruebas de funciones ejecutivas no depende de la
velocidad (es decir, los pacientes pueden tomarse su tiempo para hacer la actividad), se
detecta una asociación significativa entre el desempeño en estas pruebas y la velocidad de
procesamiento, ya que hay situaciones de la vida cotidiana que requieren una respuesta
rápida(49). Los pacientes con EM pueden tener una capacidad reducida para tomar decisiones, lo que puede interferir en el funcionamiento durante la vida cotidiana, debido a
dificultades para nuevos aprendizajes(41,49). Los pacientes pueden encontrar dificultades
para tareas tales como hacer compras de forma independiente, completar el trabajo del
hogar, lavar la ropa, planchar, hacer reparaciones en el hogar, cocinar, conducir y para el
uso de transportes públicos(49).
Tenemos que pensar que la enfermedad aparece principalmente en adultos jóvenes,
justo el rango de edad en el cual deberían estar más activos laboralmente. La productividad de estos pacientes suele verse reducida, lo que con frecuencia ocasiona la pérdida
final del empleo. La existencia de disfunciones cognitivas contribuye de manera notable
al desempleo(50-53). Si bien más del 90% de las personas con EM cuenta con un trabajo
remunerado antes del desarrollo de la EM(53), varios estudios han puesto de manifiesto
que hasta en un 50-80% está desempleado transcurridos 10 años desde la aparición de
la enfermedad(54), lo que guarda relación con el desarrollo de disfunciones cognitivas,
incluso más marcadas que con la discapacidad física, en especial las disfunciones en el
procesamiento de la información, la memoria y las funciones ejecutivas(53), por encima
de los efectos de la edad, la educación, el sexo y la depresión o la EDSS, el curso y la
duración de la enfermedad(48) (Figura 1).
Como factores de riesgo de desempleo entre las personas con EM se han identificado:
el sexo femenino, un bajo nivel de educación, un alto grado de deterioro neurológico y
una enfermedad de curso progresivo. Como síntomas específicos de la enfermedad, se
han relacionado especialmente: los trastornos de la marcha, las alteraciones esfinterianas,
la sensibilidad al calor y la disfunción cognitiva(55-58).
Las alteraciones clínicas que provoca la enfermedad sólo representan el 14-20% de la
probabilidad de predecir la situación de empleo, lo que hace suponer que deben de existir
más factores en juego(58). En un estudio reciente, se evaluó, además de otros factores, la
posible influencia de la personalidad persistente o no del paciente ante las dificultades(59).
De entre los test de evaluación neuropsicológicos más utilizados, el SMDT
(Symbol Modalities Digit Test) es el que ha demostrado mayor potencia para predecir la situación de empleo de los pacientes, frente al Paced Auditory Serial Addition
Test (PASAT) y el MSFC(60).
44
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Figura 1. Empleo y discapacidad. Expanded Disability Status Scale (EDSS). Adaptado de Kobelt G, et al. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 918-26 y Pfleger CC, et al. Mult Scler 2010; 16: 121-6.
Tratamientos
En relación con el tratamiento de la enfermedad, durante los brotes, en los estudios realizados parece ser que los resultados mejoran antes en las escalas de discapacidad que en
las escalas de CV. La impresión subjetiva de cómo se encuentran mejora más despacio(54).
Fármacos de uso habitual como los interferones (IFN), debido a su frecuencia de administración inyectada y a los efectos secundarios que pueden producir, pueden manifestarse negativamente en la CV(61,62). Se han hecho otros estudios posteriores con IFN beta
en formas remitentes-recurrentes con resultados variables a este respecto, desde empeoramiento o ningún efecto a mejoría importante por las mejoras en las funciones físicas.
En formas secundariamente progresivas, hubo algunos resultados de mejoría en algunas
dimensiones(62). En los ensayo clínicos realizados con natalizumab, (AFFIRM y SENTINEL) se observaron mejorías en la escala de CV SF-36 en los pacientes tratados(63).
Cuidadores y entorno sociofamiliar
Cuando se trata el tema de la CV en la EM, es fundamental considerar los efectos que
la enfermedad ocasiona sobre los cuidadores y familiares del paciente(64-68) y sobre los
efectos que produce el carácter impredecible de cómo se comportará la enfermedad y
cómo podrá el paciente afrontar las dificultades que ocasiona. Los factores emocionales y
la discapacidad son los principales predictores de carga del cuidador(65).
El clínico puede contribuir a mejorar la CV del paciente y de su familia favoreciendo
las estrategias de afrontamiento de la enfermedad y procurando que la familia no sobreproteja al paciente.
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45
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Recientemente, se ha publicado una revisión de la literatura en relación con los posibles efectos que puede suponer para un niño o un adolescente tener un padre afecto de
EM con respecto al funcionamiento social, emocional o de comportamiento. Aunque,
en general, parece ser que pudiera tener un efecto psicosocial negativo, hubo una falta de
consenso y también se encontraron algunos aspectos positivos, por lo que concluyeron
marcando la necesidad de un estudio de mejor calidad y más específico(69).
2/
Impacto neuropsicológico
Cognición
La existencia de alteraciones cognitivas en la EM fue reseñada ya desde las primeras
descripciones de la enfermedad realizadas por Jean-Martin Charcot(70), que textualmente
decían: “debilitamiento de la memoria, enlentecimiento del pensamiento conceptual y
cierto aplanamiento en la vida intelectual y afectiva”. Sin embargo, no ha sido hasta los
últimos años cuando este tema ha comenzado a desatar especial interés, como demuestra
el aumento de publicaciones y estudios al respecto. La escala EDSS de evaluación de la
discapacidad más utilizada en el seguimiento de los pacientes casi no tiene en cuenta este
tipo de déficits y tampoco era un parámetro que se tuviese especialmente en cuenta en
los ensayos clínicos, lo que afortunadamente está cambiando.
Como hemos comentado previamente, las deficiencias cognitivas en los pacientes con
EM son frecuentes e interfieren en sus relaciones sociales y familiares y en sus actividades
habituales, lo que se refleja en la CV de los pacientes(48). Se estima que hasta un 70% de
los pacientes con EM de evolución prolongada van a encontrarse desempleados, divorciados y/o aislados socialmente(37). Por otro lado, existe una alta prevalencia de alteraciones psiquiátricas, en especial de sintomatología depresiva(4,71).
Es posible que el deterioro cognitivo pase inadvertido en su fase inicial durante una
consulta de revisión habitual y una exploración rutinarias(72). Cuantificar estos defectos
funcionales de una forma objetiva no es fácil, se necesita para su detección disponer de
herramientas de evaluación neuropsicológicas adecuadas y validadas para el idioma de la
población a la que se aplica, que además incluyan y distingan otras variables que también
influyen en el rendimiento cognitivo.
Se estima una prevalencia de alteraciones cognitivas en la EM de entre el 43 y el
65%(73) durante el curso de la enfermedad, pudiendo estar presentes desde fases muy
precoces.
En líneas generales, las alteraciones cognitivas en la EM son más leves que las debidas a otros procesos demenciantes y el grado en el que se presentan va a ser variable. La
mayoría de los pacientes (en torno a un 40%) no tendrán déficit o éste será mínimo,
especialmente en las primeras etapas; otros pacientes (40%) presentarán déficits aislados
en algunas áreas cognitivas, de forma que hasta en un 20% se afectarán dominios múltiples(74), pero tan sólo un pequeño porcentaje –menos del 10%– presentará una demencia
46
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
importante(75). Los síntomas cognitivos son raros al inicio de la enfermedad(75-82), aunque
se han descrito casos aislados de debut con dicha sintomatología y recientemente se ha
publicado una serie de 18 casos(82) en la que los síntomas iniciales fueron predominantemente cognitivos, los pacientes cumplían criterios diagnósticos de McDonald 2005 y
se habían descartado razonablemente todas las alternativas diagnósticas, describiendo el
conjunto como una variante cognitiva de la EM. Encontraron una frecuente asociación
de este tipo de debut clínico con manifestaciones psiquiátricas, síntomas pseudobulbares, incontinencia urinaria y trastornos de la marcha, especialmente de tipo apráxico;
siendo infrecuentes o leves las alteraciones visuales, motoras, sensoriales o las anomalías
cerebelosas. Además, apreciaron que las lesiones de la sustancia blanca eran llamativamente extensas y que la atrofia medida como la anchura del tercer ventrículo progresaba
rápidamente.
Se han detectado disfunciones cognitivas en todas las formas de la enfermedad y
también desde estadios precoces, existiendo publicaciones en población pediátrica(83), pacientes con síndromes clínicamente aislados (SCA)(84) e incluso en pacientes con síndromes radiológicamente aislados (RIS)(85-87). Se ha encontrado asociación entre el deterioro
cognitivo y el volumen lesional en T1 y el volumen de la corteza cerebral en pacientes
con RIS(86). Se sabe también que el deterioro suele progresar y agravarse con la evolución
de la enfermedad, siendo más frecuente por tanto en los pacientes con EM secundariamente progresiva(88).
Aunque no existe un patrón homogéneo(89), clásicamente se ha definido el deterioro cognitivo debido a la EM como de tipo subcortical, lo que concuerda con
la predilección de la enfermedad por la afectación de la sustancia blanca. Son raras
las alteraciones corticales como afasias, apraxias y agnosias, siendo predominante la
afección de la velocidad de procesamiento de la información, la capacidad de atención y concentración, la memoria y, con menos frecuencia, las funciones ejecutivas,
el razonamiento abstracto y la resolución de problemas y las habilidades visuoespaciales. Parece existir una relación entre los dominios afectados y la distribución
topográfica de las lesiones.
El deterioro cognitivo no parece estar relacionado ni con la edad, ni con el género,
el tiempo de evolución de la enfermedad o el grado de discapacidad en otros sistemas
funcionales. Tampoco está determinado con el grado de depresión que puede presentar
el paciente, ni con el uso de medicación psicotrópica(90).
La elección de los test idóneos, más sensibles y específicos, para la evaluación de las alteraciones cognitivas en pacientes con EM es motivo de una gran controversia actual. Los
test de cribado de uso habitual para la enfermedad de Alzheimer como el MMSE (MiniMental State Examination) son muy insensibles para los déficits cognitivos en la EM(91).
Una evaluación neuropsicológica exhaustiva requiere de extensas pruebas neuropsi­
cológicas que duran horas y precisan ser interpretadas por neuropsicólogos clínicos especializados, siendo importante que diferencien las alteraciones que pueden atribuirse
directamente a la EM y no a otras enfermedades concomitantes.
Como en otras entidades, se define el deterioro cognitivo, generalmente, cuando se
afecten dos dominios cognitivos y se considera que un dominio está afectado cuando el
resultado obtenido en los test está entre 1 y 2 desviaciones estándar por debajo del valor
poblacional normal(92).
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47
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Dominios cognitivos alterados en la esclerosis múltiple
Muy frecuentes
Menos frecuentes
Velocidad de procesamiento de la información
Capacidades visuoespaciales
Capacidad de atención y concentración
Funciones ejecutivas
Memoria
Figura 2. Dominios cognitivos más frecuentemente alterados en la esclerosis múltiple.
Enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de la información
Es la disfunción cognitiva más frecuente en pacientes con EM(93). El cerebro requiere
tiempo y capacidad para procesar la información que recibe y dar una respuesta adecuada
a ella. La velocidad de procesamiento de la información es una medida de eficiencia cognitiva, que puede describirse como la capacidad de realizar, de forma automática y fluida,
tareas ya automatizadas, sobre todo cuando la situación requiere una alta eficacia mental,
lo que se ve influido lógicamente por otras variables, como son la atención y la memoria
de trabajo. Situaciones de fatiga o depresión también pueden modificar los resultados y
deben tenerse en cuenta cuando se evalúa este parámetro con test que exigen un nivel de
atención prolongado.
Los pacientes con alteraciones en este dominio necesitan más tiempo para comprender o elaborar una respuesta, lo que se manifiesta, por ejemplo, en dificultad para seguir una conversación con varios interlocutores o analizar un conjunto de datos. En las
pruebas cronometradas puede que no reflejen el déficit de la función que se evalúa, sino
lentitud al realizarla.
Muchos investigadores han concluido que el enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de la información es el déficit cognitivo primario asociado con la EM(94-96).
Esta conclusión se ve reforzada no sólo por la coherencia con que el enlentecimiento se
demuestra en los estudios con muestras de pacientes con EM a través de una variedad de
medidas neuropsicológicas(97), sino también por la aparición de este déficit temprano en
el curso de la enfermedad.
Determinar la velocidad de procesamiento de la información puede servir de guía
para el diagnóstico del deterioro cognitivo en la EM y también para su seguimiento(93).
Este parámetro se altera en los estadios iniciales y va decayendo de manera gradual a lo
largo del curso de la enfermedad(93). Se ha asociado también con el rendimiento en las
actividades de la vida diaria, la aptitud laboral y medidas de CV, influyendo por tanto en
el pronóstico funcional del paciente.
Se sugiere que el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información podría deberse a alteraciones en el lóbulo frontal que afectan a componentes
de la memoria de trabajo(98), lo que se traduce en un enlentecimiento de la velocidad
de procesamiento y alteraciones cognitivas secundarias, estando ambas estrechamente
relacionadas.
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Alteraciones en la atención
La atención es la capacidad de mantener la concentración hasta finalizar una tarea. Los
pacientes con EM a menudo pueden mantener sin dificultad la atención en una tarea
sencilla, pero les cuesta hacerlo cuando tienen que realizar varias tareas simultáneamente
o tienen problemas para abstraerse de las distracciones. La atención es un proceso multifactorial. Es una de las funciones cognitivas más alteradas en la EM. Se ha descrito que
puede alterarse precozmente incluso en pacientes con SCA con un funcionamiento normal de la memoria(99). Suele afectarse especialmente la atención de tipo sostenida necesaria durante un periodo de tiempo prolongado y continuo(100), pero también la atención
selectiva y dividida. La velocidad de procesamiento y la atención están estrechamente
relacionadas y no se pueden evaluar por separado(101).
Alteraciones en la memoria
Es una de las áreas cognitivas más afectadas en los pacientes con EM (40-65% de los pacientes)(102). Suele afectarse la memoria de trabajo y, dentro de la memoria a largo plazo,
suele afectarse la memoria episódica y la semántica(36).
La memoria episódica es la memoria autobiográfica, se refiere a los hechos vividos en
un tiempo y un lugar determinados. Aproximadamente el 30% tiene problemas importantes en la memoria episódica, un 30% moderados y el 40% restante tiene problemas
leves o no tiene problemas de memoria(103). En los test de memoria verbal, se observan
curvas de aprendizaje paralelas entre los afectos de EM y los grupos controles, pero la
puntuación de los pacientes es inferior a la de los sujetos sanos, de tal forma que recuerdan menos palabras en cada ensayo en comparación con el grupo control(73), lo que
puede corregirse mediante la realización de repeticiones(102).
Se discute si las alteraciones de la memoria se deben a un problema en la recuperación de la información(103), como defendían los primeros estudios, o es un problema de
codificación o almacenamiento de la información(104,105), que es la corriente más actual.
Varios factores han sido asociados con el empobrecimiento de las habilidades de los
pacientes con EM, incluyendo el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, las
disfunciones ejecutivas y los déficits perceptivos(36).
Los pacientes con formas más progresivas de la enfermedad puntúan peor en los test
de memoria que aquellos con la forma remitente-recurrente. No se ha hallado una relación significativa entre el grado de afectación de la memoria y la discapacidad física, ni
los niveles de depresión(106).
Déficits visuoespaciales
Las funciones de percepción visual no sólo hacen referencia al reconocimiento de estímulos visuales, sino a la capacidad de percibir las características de los estímulos de forma precisa(36), calcular distancias o distinguir distintas partes de un conjunto, reconocer rostros,
por ejemplo. Estas disfunciones han sido menos evaluadas y, dado que los daños que la
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49
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
propia enfermedad provoca en las vías visuales condicionan en gran parte estos déficits(107),
se necesitan estudios que eliminen este factor de confusión. Parece ser que también pueden aparecer déficits visuoespaciales de forma independiente a la alteración visual.
Alteraciones en las funciones ejecutivas
Las funciones ejecutivas hacen referencia a las habilidades cognitivas necesarias para dirigir nuestros comportamientos a un objetivo y adaptarnos a los cambios y necesidades
del entorno(37). Hasta un 17% de los pacientes con EM presentan dificultades en estas
funciones(108). Muestran niveles inferiores en las tareas de resolución de problemas y razonamiento abstracto, como, por ejemplo, en el test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (WCST) o el test de matrices progresivas(109). Realizan también un número excesivo
de respuestas perseverantes, insistiendo en los errores a pesar de reconocerlos. Se han
observado también dificultades durante la realización de tareas de planificación, como la
torre de Hanoi o tareas cronometradas para ordenar dibujos. Tienen alteraciones en la
fluencia semántica y en la fonémica(110).
Parece ser que estas disfunciones se relacionan con daños en el lóbulo frontal(109,111).
Son medidas muy influenciadas por otras variables como son los efectos de la depresión(112), la ansiedad o la fatiga, lo que tiene que tenerse en cuenta a la hora de interpretar
los resultados. Si los pacientes son conscientes de su deterioro cognitivo es de esperar que
aumente la ansiedad y la depresión. Ciertas medicaciones también pueden alterar los
resultados de los test neuropsicológicos (benzodiazepinas, antidepresivos, antiespásticos,
antiepilépticos, etc.)(112).
Alteraciones cognitivas en edad pediátrica
En los estudios realizados se aprecia que entre un 30 y un 70% de los niños y adolescentes con EM pueden mostrar deterioro en una o más funciones cognitivas(113), que
afectan a la velocidad de procesamiento de la información, la atención, la memoria y
las funciones ejecutivas(113-120). Como inconveniente, la mayoría de los estudios tenían
un diseño transversal y poco se conoce acerca de la evolución de los pacientes a lo largo
del tiempo. Amato et al.(113) detectaron que las disfunciones cognitivas podían aparecer
precozmente hasta en un 75% de los casos en un seguimiento de 2 años desde el diagnóstico de la enfermedad.
Escalas de evaluación de las alteraciones cognitivas en la esclerosis
múltiple
Existen varias baterías de evaluación neuropsicológica diseñadas para pacientes con EM.
Ocurre que en algunas prima su facilidad de aplicación sobre la exhaustividad diagnóstica, mientras que otras, aunque la exploración es más minuciosa, requieren un tiempo
prolongado para la evaluación, lo que dificulta su aplicación(36).
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Las baterías de cribado más utilizadas han sido: la Neuropsychological Screening
Battery de Franklin et al., creada en 1988; la Basso Screening Battery, de Basso, 1996;
la Screening Examination for Cognitive Impairment (SEFCI), de Beatty, 1995; y la
Brief Repeatable Battery (BRB), creada por Stephen Rao y su equipo en el año 1991
en el Medical College of Wisconsin, EE. UU.(49). También en el año 1990, Peyser, Rao,
LaRocca y Kaplan propusieron una batería más ampliada que las anteriores, denominada
Core Battery of Neuropsychological Test, pero no ha sido muy utilizada porque una de
sus desventajas es que utilizaba test no estandarizados(121).
La BRB de Rao(122) (sensibilidad: 71%; especificidad: 94%)(123) es una de las baterías
de cribado breve más usadas y hay muchos estudios que demuestran su utilidad. Se disgregó de una batería neuropsicológica más extensa de 23 test, según las propuestas de la
Neuropsychological Research in Multiple Sclerosis, cuando apreciaron que 4 de estos test
mostraban una clara sensibilidad al deterioro cognitivo de la EM, a los que añadieron
una prueba más (Selective Reminding Test) y modificaron algunas de las pruebas para
que no se vieran afectadas por los problemas motores y sensitivos de los pacientes. Evalúa
la velocidad de procesamiento y la memoria de trabajo (PASAT y Symbol-Digit Modalities Test –SDMT–), la memoria episódica verbal y el aprendizaje visuoespacial (Selective
Reminding Test de Buschke y Spatial Recall Test –SPART–) y el lenguaje expresivo a
través de la fluidez verbal (Word List Generation Test). El tiempo de administración es
de aproximadamente unos 25-30 minutos. La BRB ha sido validada en un importante
número de países y permite comparar pacientes de distintos centros. Es útil también
durante el seguimiento de un paciente, dado que cada uno de los subtest consta de 15
formas alternativas(123), evitando el efecto del aprendizaje. Se ha utilizado en pacientes
con SCA(124,125), detectando que hasta un 29% fallaba en una prueba y hasta un 20% en
2 o más funciones(124). La BRB-N ha sido ampliamente utilizada en ensayos clínicos y
proporciona una sensibilidad y una especificidad significativamente mejoradas respecto
al MMSE(91).
En España, Pablo Duque et al. publicaron en 2012 una versión reducida y validada denominada Batería Breve de Exploración Neuropsicológica (BNB)(127). Consta del
PASAT, que no tiene límite de tiempo, el SDMT, la evocación categorial y un test de
memoria de recuerdo inmediato y demorado (Free and Cued Selective Reminding Test,
FCSRT). No dispone del SPART y precisa de un tiempo de 20 minutos para su aplicación(127).
En los pacientes en los que el cribado neuropsicológico haya demostrado alteraciones,
se precisará un segundo examen de las áreas cognitivas específicas afectas, para lo cual no
se dispone de un test único, sino que se precisa de la combinación de varios.
Para poder interpretar adecuadamente los resultados es también importante recoger
información acerca del cociente intelectual (CI) del paciente y la posible existencia de
factores que puedan influir negativamente en los resultados, como son la depresión y
la fatiga. Esta evaluación puede llevar otros 35-45 minutos. Para determinar el CI se
utilizan los subtest de vocabulario y matrices de la Wechsler Adult Intelligence Scale
III (WAIS-III)(128), que aportan información rápida del CI verbal y manipulativo, respectivamente. Para evaluar la depresión, el inventario de depresión de Beck (BDI) es el
más utilizado en España. La fatiga se suele evaluar con la escala de gravedad de fatiga de
Krupp (Fatigue Severity Scale, FSS)(129).
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51
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
En 2001, se reunió un grupo de expertos bajo el título de Consortium of Multiple Sclerosis para diseñar una batería neuropsicológica mejorada que fue denominada Minimal Assessment of Cognitive Function in Multiple Sclerosis (MACFIMS)(130) y está compuesta por
test que evalúan el procesamiento de la información, la memoria de trabajo, el aprendizaje y
la memoria, la función ejecutiva, el procesamiento visuoespacial y la generación de palabras.
Las pruebas seleccionadas son: PASAT, SDMT, California Verbal Learning Test (CVLT),
Brief Visuospatial Memory Test, D-KEFS Sorting Test, Judgment of Line Orientation Test
y Controlled Oral Word Association Test. El tiempo de administración es de 90 minutos.
En el año 1994, la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) realiza una revisión
crítica de los diseños de evaluación existentes y desarrolla una herramienta apropiada para
la evaluación en ensayos clínicos(131). Crean la MSFC(132), que evalúa aspectos cognitivos y
motores e incluye el test PASAT en su versión de 3 segundos, el Timed-25 Foot Walk y el
9-Hole Peg Test. Se puede decir que es la más utilizada mundialmente.
El PASAT fue desarrollado inicialmente por Gronwall(133) en 1977 y evalúa la memoria
de trabajo, la velocidad de procesamiento de la información auditiva y el cálculo matemático. El paciente escucha un número y deberá sumar cada nuevo número al inmediatamente
anterior. Rao et al. en el año 1989 adaptaron esta prueba para la EM(104), modificando el
tiempo de intervalo de los dígitos cada 3 segundos y en forma opcional cada 2 segundos.
Dicha adaptación es recomendada por el MSFC.
En la actualidad, algunos investigadores proponen el SMDT para sustituir al PASAT
en el MSFC tradicional, lo que se ha denominado el Functional Composite, puesto que
de todos los test incluidos en las diferentes baterías es el que mejor ha demostrado medir
la velocidad de procesamiento de la información y el que ha demostrado mejor correlación
entre deterioro cognitivo y discapacidad física(101). El Functional Composite tiene una sensibilidad similar al MSFC tradicional con un valor predictivo positivo algo más elevado y
su aplicación es más sencilla y más breve(134), teniendo como ventaja añadida que el SMDT
provoca menos ansiedad que el PASAT(135).
Un comité de expertos neurólogos y neuropsicólogos con amplia experiencia en la evaluación del deterioro cognitivo en la EM elaboraron la Brief International Assessment of
Cognition for Multiple Sclerosis (BICAMS)(136), realizando un análisis exhaustivo de los test
de evaluación existentes y los resultados de las publicaciones al respecto. Esta batería que
proponen se aplica en 15 minutos y defienden que no requiere un equipo especializado en
manejo cognitivo. La BICAMS comprende: SMDT, CVLT-II y Brief Visuospatial Memory
Test Revised (BVMT-R)(136). En un estudio de validación posterior, la BICAMS detectó deterioro cognitivo en un 58% de pacientes, frente al 55% detectado por MACFIMS (los test
SDMT, BVMT-R y CVLT-II). BICAMS ofrecía mejores resultados, con una sensibilidad
del 94% y una especificidad del 86%(137).
Existe también una herramienta que puede ser útil como evaluación preliminar para el
médico en la consulta de neurología, denominada Multiple Sclerosis Neuropsychological
Screening Questionnaire (MSNQ) y desarrollada en 2003 por el grupo de Benedict(138).
Consiste en un cuestionario de 15 ítems que puede rellenar el paciente en compañía de
su familia en un tiempo de unos 5 minutos. En función del resultado, podría plantearse
ampliar el estudio neuropsicológico. Se estima una sensibilidad del 83% y una especificidad
del 97%(139). Existe una versión en español, validada en Argentina(140) (sensibilidad: 91%;
especificidad: 80%).
52
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
Trastornos psiquiátricos: depresión y ansiedad
La depresión en la EM afecta aproximadamente al 37-54% de los pacientes(141,142), siendo el trastorno psiquiátrico de más frecuente aparición en la enfermedad, con un riesgo
de aparición estimado del 50%, frente al 10-15% de la población normal(38,112,142).
La mayoría de los pacientes con EM padecen un cuadro depresivo de origen multifactorial. Tradicionalmente, la depresión se atribuía a las interferencias que la propia
enfermedad provoca en la vida diaria (discapacidad física, deterioro cognitivo, fatiga)
(112,143)
, a factores endógenos(144) (desmielinización, alteración del sistema inmune) o a
otras variables de la enfermedad (tiempo de evolución, ciertos tratamientos como los
inmunomoduladores)(145). Sin embargo, los resultados obtenidos en algunos estudios
han sido dispares. Llama la atención que la depresión es además más frecuente en la EM
que en otras enfermedades que de forma similar provocan discapacidad física o cognitiva, por lo que deben existir otras causas asociadas para explicar su aparición más allá de
las referidas. Incluso, no se ha encontrado una clara asociación entre la sintomatología
depresiva y la discapacidad física medida mediante la escala neurológica de Kurtzke(71).
Por otro lado, la relación entre la depresión y el funcionamiento cognitivo no está
clara, aunque los resultados de varios estudios han demostrado que la depresión se asocia con el funcionamiento neuropsicológico en pacientes con EM, otras investigaciones
no han encontrado esta asociación de forma clara(146-150). Parece ser que las alteraciones
depresivas son más frecuentes en pacientes con alteraciones cognitivas. La asociación de
disfunción cognitiva y depresión(150) da lugar a peores resultados en distintas pruebas
neuropsicológicas respecto a aquellos que no presentan una sintomatología depresiva.
La causa se desconoce, aunque es posible que implique diferentes mecanismos neuro­
psicobiológicos(151) y se postula que la existencia o no de estrategias de afrontamiento
podría ser un factor crucial en esta asociación. En 2008, Arnett et al.(145) revisaron la
literatura existente y propusieron un modelo explicativo, teniendo en cuenta variables
como el apoyo social, estrategias de afrontamiento, estrés, autoconocimiento y percepción de la enfermedad, que influirían todas ellas modulando la aparición de la depresión. Defendían que los pacientes afectos de EM con alteraciones cognitivas y con
mayor sintomatología depresiva utilizan pocas estrategias de afrontamiento adaptativas
y, por el contrario, empleaban un alto grado de estrategias de afrontamiento negativas o
de evitación, y también se observa la relación inversa.
La depresión afecta a muchos aspectos de la función cognitiva en la EM, que incluyen la memoria de trabajo, la velocidad de procesamiento de la información, funciones
de aprendizaje, el razonamiento abstracto y el funcionamiento ejecutivo(152-154). La mejoría de la depresión podría mejorar a su vez el funcionamiento de los pacientes en estos
aspectos(154).
La depresión en los pacientes con EM es menos común en personas con lesiones que
son predominantemente en la médula espinal que en los pacientes con lesiones de predominio cerebral(155). Parece ser que la localización de las lesiones podría estar relacionada
con la aparición de estos síntomas, de tal manera que existiera mayor desmielinización
en zonas concretas del cerebro que podrían resultar estratégicas en relación con otras
áreas(156,157). Por ejemplo, Sabatini et al. sugieren que la desconexión entre áreas corticales
y subcorticales que son importantes en el funcionamiento del sistema límbico podría
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53
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
contribuir al desarrollo de la depresión(158). Bakshi et al.(159) también señalan esta desconexión cortical-subcortical causada por lesiones de sustancia blanca frontal y parietal, y
la atrofia cerebral, como posibles factores que contribuyen a la depresión. Otros estudios
han demostrado un mayor número de lesiones en la región temporal en individuos con
EM deprimidos frente a no deprimidos. Marcadores inmunológicos (tales como el aumento de linfocitos Th4) también se han asociado con la depresión(144).
La sintomatología depresiva se relaciona estrechamente con la reducción de la CV del
paciente(8,38,160) en todas las esferas; ocasiona además un mayor absentismo laboral(51) y
reduce la adherencia al tratamiento(161-162).
Otro aspecto de la depresión en la EM es que pudiera estar relacionada con los tratamientos que se emplean; en concreto, existen estudios que relacionan el empleo de
fármacos inmunomoduladores con el desarrollo de cuadros depresivos, aunque también
existen otros estudios que no encuentran esta asociación(61,62,74,161,162).
Para la evaluación de la depresión, la clasificación más utilizada es el DSM-IV (Diagnostic Statistical Manual of Mental Disorders, 4.ª edición)(163) y, como escala, la más
utilizada es un cuestionario sencillo que puede completar el propio paciente, como el
test de Beck et al.(164) llamado BDI (Beck Depression Inventory), aunque evalúa distintos
síntomas neurovegetativos, característicos de la depresión mayor que en este grupo de pacientes no serían indicadores válidos de la existencia de un trastorno del estado de ánimo.
Una alternativa es la escala del Centro para el Estudio Epidemiológico de la Depresión
(CES-D)(165). Existe una escala alternativa más específica para evaluar la depresión en la
EM, el Chicago Multi-Scale Depression Inventory (CMDI)(166).
Aunque también existen datos contradictorios, la fatiga también se ha asociado con
la depresión(167).
En definitiva, en la depresión en la EM parecen intervenir múltiples factores que
incluyen variables neurobiológicas a las que se asocian otras variables, como se ha ido comentando: la discapacidad física, la disfunción cognitiva, ciertos tratamientos, la incertidumbre propia de la enfermedad y el propio deterioro de la CV al que puede contribuir
como agente causal pero también como consecuencia.
En cuanto a la ansiedad en la EM, su prevalencia se estima que oscila entre un 12 y
un 40%(167-169); sin embargo, hay menos estudios al respecto que en lo que concierne a la
depresión. Se ha asociado a la presencia de fatiga, dolor y al grado de discapacidad(169-171).
Por otro lado, son escasos los estudios que evalúan la relación entre ansiedad y rendimiento cognitivo(171-172).
La depresión y la ansiedad también se han documentado en pacientes con SCA, pero
su prevalencia exacta en esta población sigue siendo desconocida. Son escasas las publicaciones que cuestionen la CV en pacientes con SCA, aunque sabemos que disfunciones
cognitivas leves pueden estar presentes. Un estudio reciente ha encontrado que la CV
también podría estar disminuida en pacientes con SCA y que el deterioro cognitivo parecía ser más determinante en este sentido que la discapacidad y los síntomas de depresión
o ansiedad(173).
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[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
3/
Conclusiones
La EM origina alteraciones en el estilo de vida, dificultades laborales y alteraciones en el
funcionamiento personal, ocupacional y social, deteriorando la CV en general. A pesar
de la importancia que tiene la discapacidad física para el desempeño de las actividades
cotidianas, no es el único factor que determina la amplitud de estas dificultades, especialmente cuando las actividades requieren una carga cognitiva importante. El deterioro
precoz en las funciones cognitivas influye notablemente en todos estos aspectos y, con
ello, en la CV del paciente.
Las escalas de CV y de evaluación de los aspectos cognitivos y psiquiátricos pueden
ser útiles como elemento de detección de los factores que influyen en esa pérdida de CV
con el objetivo de mejorar el manejo de nuestros pacientes teniendo en cuenta otras
dimensiones que sin duda irán cobrando mayor importancia en los próximos años y que
contemplan la percepción personal de su situación y también los propios enfoques y las
necesidades individuales.
BI
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
59
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
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60
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
61
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
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62
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Escalas de calidad de vida e impacto neuropsicológico ]
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
63
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
171.Tsivgoulis G, Triantafyllou N, Papageorgiou C, Evangelopoulos ME, Kararizou E, Sfagos C. Associations of the
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64
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Índice ]
{ Otras escalas de evaluación }
Autores: Sara Eichau Madueño, Soledad Pérez Sánchez
Editor: Guillermo Izquierdo Ayuso
Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
1/Introducción
2/Fatiga y escalas de evaluación
3/Espasticidad y escalas de evaluación
4/Trastornos vesicales y escalas de evaluación
5/Trastornos sexuales y escalas de evaluación
6/Trastornos visuales y escalas de evaluación
7/Otras escalas de evaluación
Bibliografía
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SUMARIO
65
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Resumen
Los síntomas asociados a la esclerosis múltiple (EM) son, en ocasiones, la mayor causa de
discapacidad de nuestros pacientes, ya que pueden interferir de una forma significativa en su
calidad de vida.
Por esta razón, es de vital importancia poder detectarlos y cuantificarlos para optimizar el
tratamiento sintomático. Las escalas de evaluación nos pueden ayudar a evaluar estos síntomas
y determinar su intensidad.
En este capítulo vamos a proponer el uso de algunas escalas específicas de EM y otras
generales, para poder estudiar de forma correcta síntomas como la fatiga, la espasticidad, los
trastornos esfinterianos, sexuales, visuales y autonómicos, la disfagia, la calidad del sueño y las
alteraciones de la marcha.
66
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
1/
Introducción
Los pacientes con EM a menudo presentan síntomas concomitantes, como fatiga, espasticidad, trastornos de sueño, disfunción urinaria, trastornos visuales, sexuales y alteraciones de la movilidad.
Es función del neurólogo reconocerlos de forma temprana y determinar su presencia.
Para un correcta detección y evaluación de estos síntomas, se utilizan distintas escalas de evaluación, que son técnicas dirigidas a determinar su presencia y cuantificar
su intensidad. La prevalencia de estos síntomas es elevada en nuestros pacientes y, con
este sistema de evaluación cuantitativa, también es más fácil estudiar su progresión
durante la enfermedad y la respuesta a tratamientos sintomáticos específicos e incluso
al tratamiento modificador de la enfermedad.
Hay disponibles numerosas escalas para evaluar los síntomas de EM, aunque la mayoría
no suelen ser específicas para esta enfermedad y tampoco están validadas en español. Éste
es el mayor problema actual, por lo que en este capítulo propondremos algunas escalas
específicas ya validadas, que se utilizan para la evaluación de estos síntomas en el ámbito
de la medicina en general y que, aunque no sean específicas para EM, podrían ser muy
útiles para la evaluación de nuestros pacientes (Tabla 1).
También existen cuestionarios específicos de evaluación de EM. Uno de los más
utilizados es el Multiple Sclerosis Quality of Life-54 (MSQOL-54), que está validado
al español y consta de 54 ítems distribuidos en 12 escalas de múltiples ítems; entre ellas
Tabla 1. Escalas específicas y generales para la evaluación de los
síntomas en esclerosis múltiple
Síntomas
Escalas específicas
Escalas generales
Fatiga
Modified Fatigue Impact Scale, MFIS (MSQLI)
Escala analógica visual (VAS)
Fatigue Impact Scale (FIS)
Fatigue Severity Scale (FSS)
Espasticidad
Escala Asworth/Asworth modificada
Escala NRS
Escala de espasmos de Penn
Trastornos
Escala de control vesical (Bladder Control Scale,
Incontinence Impact Questionnaire
vesicales
BLCS) (MSQLI)
(IIQ)
Urogenital Distress Inventory (UDI)
Trastornos
Escala de satisfacción sexual (Sexual Satisfaction
Index of Sexual Satisfaction (ISS)
sexuales
Scale, SSS) (MSQLI)
Índice internacional de función
eréctil (IIEF)
Escala de satisfacción sexual para
mujeres (SSS-W)
Trastornos
Escala de impacto de discapacidad visual (Impact of Escala de Snellen
visuales
Visual Impairment Scale, IVIS) (MSQLI)
Tarjetas Sloan
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
67
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 1. Escalas específicas y generales para la evaluación de los
síntomas en esclerosis múltiple (cont.)
Síntomas
Trastornos del
sueño
Escalas específicas
Escalas generales
Índice de calidad de sueño de
Pittsburg (Pittsburgh Sleep Quality
Index, ICSP)
Escala de somnolencia de Epworth
(ESS)
International Restless Legs
Syndrome Rating Scale (IRLS)
Disfagia
Trastornos
Bowel Control Scale (BWCS) (MSQLI)
autonómicos
gastrointestinales
Trastornos de
Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12)
marcha
Escala de sueño MOS (Medical
Outcomes Study)
Test de viscosidad MECV-V
The Dysphagia Outcome and Severity
Scale (DOSS)
Generic Scale for Dysphagia-Related
Outcomes Quality of Life (SWAL-QOL)
Swallowing Disturbance
Questionnaire
Fecal Incontinence Quality of Life
Scale (FIQLS)
Test de los 25 pies (T25W)
Test de los 2 (2MWT) y 6 minutos
(6MWT)
se encuentran escalas específicas de calidad de vida y sólo alguna de ellas se centra en
otros síntomas de EM, como los trastornos sexuales.
Sin embargo, es el Inventario de Calidad de Vida en EM (Multiple Sclerosis Quality of Life Inventory, MSQLI) el que tiene un mayor número de escalas específicas
para síntomas.
2/
Fatiga y escalas de evaluación
La fatiga se define como una sensación de falta de energía física y/o mental, que se refleja
en agotamiento o cansancio. Es un síntoma muy frecuente que incapacita en gran medida a las personas con EM.
Su prevalencia es muy alta y puede llegar hasta un 90%, según algunos autores(1,2).
A pesar de esta alta prevalencia, la evaluación de la fatiga no está incluida en la escala
de discapacidad de la EM más utilizada hoy en día, la Escala Expandida del Estado de
Discapacidad (Expanded Disability Status Scale, EDSS) de Kurtzke.
68
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
Se han desarrollado diferentes escalas para su evaluación, pero continúa siendo una
tarea difícil, dada la subjetividad del propio síntoma.
Para evaluar su intensidad, podemos utilizar una simple escala analógica visual
(VAS), que suele usarse para otros síntomas, por ejemplo, el dolor. Se trata de una línea
de 10 cm que muestra el estado del paciente sin fatiga (a la izquierda) y el estado de fatiga extrema (en el extremo derecho). El paciente marcará en la línea el punto que mejor
describe la intensidad de su fatiga.
Existen numerosas escalas disponibles para la medición de la fatiga; algunos ejemplos
son: la escala descriptiva de fatiga (EDF) y la escala de impacto de fatiga (Fatigue Impact
Scale, FIS). Sin embargo, las más utilizadas tanto en la práctica clínica diaria como en los
ensayos clínicos son la escala de intensidad de fatiga (Fatigue Severity Scale, FSS) y la
escala modificada del impacto de fatiga (Modified Fatigue Impact Scale, MFIS). Ambas
escalas son relativamente cortas, cómodas de realizar y están ampliamente validadas.
El cuestionario FSS es una escala multidimensional que consta de 9 ítems con 7 posibles valores (0 = totalmente en desacuerdo, 4 = indiferente y 7 = totalmente de acuerdo).
Habitualmente, discrimina entre los pacientes que sufren de fatiga y los que no; el 5 se
utiliza como punto de corte(3) (Tabla 2).
Tabla 2. Escala de intensidad de fatiga (FSS)
Durante la semana pasada, he encontrado que:
Mi motivación es menor cuando estoy fatigado
El ejercicio me produce fatiga
Me fatigo con facilidad
La fatiga interfiere con mi funcionamiento físico
La fatiga me causa frecuentes problemas
Mi fatiga me impide realizar una actividad física
mantenida
La fatiga interfiere con el desempeño de mis
funciones y responsabilidades
La fatiga es uno de mis tres síntomas incapacitantes
La fatiga interfiere con mi trabajo, la familia o la vida
social
0
0
0
0
0
0
En desacuerdo <----------------> De acuerdo
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
1
2
3
4
5
6
7
0
1
2
3
4
5
6
7
0
0
1
1
2
2
3
3
4
4
5
5
6
6
7
7
La escala MFIS es una escala modificada de la escala de impacto de la fatiga(4) que
utiliza un enfoque multidimensional y consta de 21 ítems distribuidos en 3 subescalas:
física, cognitiva y psicosocial. El paciente responderá a cada ítem según la frecuencia
con la que haya presentado el síntoma durante la última semana. La puntuación final
oscila entre 0 y 84, y se establece como punto de corte para definir la presencia de fatiga
o no una puntuación de 38(5) (Tabla 3). La duración aproximada de realización es de
5-10 minutos. Existe una versión abreviada de este cuestionario que puede realizarse en
2-3 minutos y se puede utilizar en caso de que el tiempo sea limitado.
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ÍNDICE CAPÍTULO
69
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 3. Escala modificada de impacto de la fatiga (MFIS)
Durante las 4 semanas pasadas, debido a mi fatiga:
Nunca
He estado menos alerta
Tengo dificultad para mantenerme alerta durante
largos periodos de tiempo
No he podido pensar claramente
He estado torpe y descoordinado/a
He estado olvidadizo/a
He tenido que regular mis actividades físicas
He estado menos motivado/a para realizar
actividades que requieren esfuerzo físico
He estado menos motivado/a para participar en
actividades sociales
He estado limitado/a en mis habilidades para realizar
tareas fuera de casa
Tengo problemas realizando esfuerzo físico por
periodos largos de tiempo
He tenido dificultad para tomar decisiones
He estado menos motivado/a para realizar tareas que
requieren que piense
Mis músculos se sienten débiles
Me he sentido incómodo/a físicamente
He tenido problemas terminando tareas que
requieren que piense
He tenido dificultad organizando mis pensamientos
cuando hago tareas en casa o en el trabajo
He tenido problemas completando tareas que
requieren esfuerzo físico
Mi pensamiento está más lento
He tenido problemas concentrándome
He limitado mis actividades físicas
He tenido que descansar más frecuentemente o por
periodos más largos de tiempo
0
0
Raramente Algunas
A
veces menudo
1
2
3
1
2
3
Casi
siempre
4
4
0
0
0
0
0
1
1
1
1
1
2
2
2
2
2
3
3
3
3
3
4
4
4
4
4
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
0
1
1
2
2
3
3
4
4
0
0
0
1
1
1
2
2
2
3
3
3
4
4
4
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
0
0
0
1
1
1
1
2
2
2
2
3
3
3
3
4
4
4
4
Este cuestionario forma parte del MSQLI. Se trata de un conjunto de 10 escalas
específicas para la EM que miden el impacto de la enfermedad en la calidad de vida
y evalúan la fatiga mediante la escala MFIS (donde podemos encontrar tanto la escala
de 21 ítems como la abreviada de 5). Dentro de este cuestionario, existen otras escalas
específicas para síntomas de la enfermedad como el dolor, la necesidad de apoyo social,
la salud mental, la función sexual, visual o urinaria, que podremos ver en los siguientes
apartados del capítulo(6).
70
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ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
3/
Espasticidad y escalas de evaluación
La espasticidad es un síntoma muy común en los pacientes con EM. La prevalencia es
muy alta y se calcula que la presenta hasta un 84% de ellos(8).
El grupo de trabajo europeo EUSPASM ha propuesto una definición para la espasticidad: “Alteración de la sensibilidad y del control motor que resulta de una lesión de
motoneurona superior y se presenta como una activación involuntaria, intermitente o
sostenida de los músculos”(9).
La espasticidad contribuye a la discapacidad en el aumento del tono muscular y se
percibe como rigidez, produciendo dolor. Además, la calidad de vida se ve afectada: un
tercio de los pacientes debe modificar o eliminar las actividades diarias debido a la espasticidad.
Estos pacientes tienen problemas con el movimiento general y las actividades diarias,
incluyendo caminar, la postura, la función vesical y el descanso nocturno.
Estos síntomas de espasticidad producen un impacto negativo en la calidad de vida
de los pacientes y sus cuidadores, incluyendo amigos y familia(10).
Dos tercios de los pacientes con EM sufren espasticidad y en el 40% de ellos es de
grado moderado o grave(11).
En el diagnóstico de la espasticidad se recomienda realizar una historia clínica exhaustiva que incluya síntomas asociados a la espasticidad, como trastornos de la marcha, del
sueño, esfinterianos y espasmos, junto a una exploración neurológica.
Para una buena evaluación de la espasticidad se recomienda el uso de las 3 siguientes
escalas(12):
1. Escala de Asworth y versión modificada(13).
2. Escala NRS de 0-10 (escala numérica de espasticidad)(14).
3. Escala de espasmos de Penn(17).
La escala de Asworth modificada fue validada por Bohannon y Smith en 1987 con
una fiabilidad del 86,7%(13).
Asworth describió en 1964 una escala ordinal para evaluar la espasticidad en grupos
musculares específicos; de esta forma, se puntuaba: 0 = sin incremento del tono; 1 = ligero incremento con ligera resistencia a la movilización; 2 = moderado incremento, todavía
se puede mover bien pasivamente; 3 = marcado incremento con dificultad para el movimiento pasivo; y 4 = miembro rígido(15).
Posteriormente, se propusieron modificaciones para la escala y se añadieron nuevas
características recomendadas por las escalas ordinales de Mackenzie y Charlson y se añadió el valor +1 para calificar un aumento ligero de la respuesta del músculo seguido de
una resistencia en todo el arco de recorrido, creando la escala que actualmente utilizamos, la escala de Asworth modificada(16). Para realizar la escala correctamente, el paciente
debe estar en decúbito supino y llevar la articulación en la exploración a una extensión o
flexión máxima durante más de un segundo; posteriormente, se puntuará según la escala
(Tabla 4).
Como segunda herramienta para evaluar la espasticidad de nuestros pacientes, podemos usar la escala NRS de 0-10 (escala numérica de espasticidad), que demostró ser
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ÍNDICE CAPÍTULO
71
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 4. Escala de Asworth modificada
Grado
0
1
1+
Descripción
Sin aumento del tono
Ligero aumento de la respuesta del músculo al movimiento (flexión o extensión)
visible con la palpación o relajación, o sólo mínima resistencia al final del arco del
movimiento
Ligero aumento de la respuesta del músculo al movimiento en flexión o extensión
seguido de una mínima resistencia en todo el resto del arco de recorrido (menos
de la mitad)
2
Notable incremento en la resistencia del músculo durante la mayor parte del arco
del movimiento articular, pero la articulación se mueve fácilmente
3
Marcado incremento en la resistencia del músculo; el movimiento pasivo es difícil
4
Las partes afectadas están rígidas en flexión o extensión cuando se mueven
pasivamente
una herramienta válida y fiable para la medición de los síntomas de la espasticidad(14). El
paciente puntuará del 0 (sin espasticidad) al 10 (máxima espasticidad posible) el nivel de
espasticidad que haya presentado en las últimas 24 horas.
Para completar la evaluación de la espasticidad, se recomienda realizar la escala de
espasmos de Penn(17), que evalúa la frecuencia de los espasmos y su gravedad. Consta de
2 partes. La primera de ellas es una escala ordinal de 5 ítems que evaluarán la frecuencia:
0 = sin espasmos; 1 = espasmos leves inducidos por estimulación; 2 = espasmos plenos
poco frecuentes que ocurren menos de una vez por hora; 3 = más de una vez por hora; y
4 = más de 10 veces por hora.
Si el paciente refiere no tener espasmos, no procederemos a realizar la segunda parte.
En esta segunda parte, se evaluarán la gravedad de los síntomas: 1 = leve; 2 = moderado;
y 3 = grave (Tabla 5).
Tabla 5. Escala de espasmos de Penn, que evalúa la frecuencia y la
gravedad de los espasmos
Frecuencia de los espasmos
0
Sin espasmos
1
Espasmos leves inducidos por estimulación
2
Espasmos plenos poco frecuentes que ocurren menos de una vez por hora
3
Espasmos que se producen más de una vez por hora
4
Espasmos que se producen más de 10 veces por hora
Gravedad de los espasmos
1
Leve
2
Moderado
3
Grave
72
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ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
4/
Trastornos vesicales y escalas de evaluación
Las alteraciones esfinterianas en la EM son muy frecuentes, alcanzando hasta el 7080%(18,19), y su frecuencia aumenta con la evolución de la enfermedad. En algunas series
la frecuencia alcanza un 90% en pacientes con más de 10 años de evolución.
Los síntomas urinarios más comunes son la alteración de la frecuencia urinaria, urgencia e incontinencia, y suelen repercutir muy activamente en la calidad de vida de los
pacientes.
Estos trastornos limitan la vida de los enfermos sobre todo en su ámbito social y deben planificar su día a día en torno a estos síntomas.
El estudio diagnóstico de estos trastornos comienza con una historia clínica que incida en la clínica urinaria.
Se recomienda realizar un registro de todas las micciones realizadas durante 24 horas
completas, donde se especificará si ha tenido escapes de orina y la hora exacta de estos
escapes.
Una de las escalas del MSQLI es la Bladder Control Scale (BLCS), que es una escala
específica para EM de 4 ítems que ofrece una breve evaluación de control vesical y el
grado en que los problemas urinarios tienen un impacto en las actividades diarias. Es un
cuestionario cómodo de realizar, tardaremos unos 2-3 minutos en administrarlo. Sin embargo, la escala no fue diseñada como un estudio exhaustivo de la disfunción de la vejiga
neurogénica y no aborda cuestiones tales como la dificultad para orinar y la retención, la
disinergia detrusor-esfínter, etc.
El valor total de la BLCS es la suma de las puntuaciones de los 4 elementos (Tabla 6).
Tabla 6. Escala de control vesical (BLCS)
Durante las últimas 4 semanas:
Nunca
Una sola
vez
Dos a Más de una
cuatro
vez por
veces
semana
pero no a
diario
A diario
1. ¿Con qué frecuencia ha perdido el control de la
vejiga o ha tenido algún incidente relacionado?
0
1
2
3
4
2. ¿Con qué frecuencia casi ha perdido el control
de la vejiga o ha tenido algún incidente?
0
1
2
3
4
3. ¿Con qué frecuencia ha tenido que cambiar sus
actividades debido a trastornos de vejiga?
0
1
2
3
4
4. Durante las últimas 4 semanas, ¿cuánto han restringido los trastornos de vejiga su estilo de vida en general?
0 1
Nada
BUSCAR
2
3
4
5
6
SUMARIO
7
8
9 10
Gravemente
ÍNDICE CAPÍTULO
73
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
En la década de los noventa se desarrollaron los cuestionarios Incontinence Impact
Questionnaire (IIQ) y Urogenital Distress Inventory (UDI)(20,21), que fueron validados
y recomendados por la segunda International Consultation Incontinence en 2001(22).
En la práctica diaria resultaron poco prácticos y se desarrollaron versiones cortas (IIQ-7
y UDI-6), que demostraron un alto grado de correlación con sus respectivas versiones
originales(20). No son escalas específicas para la EM; sin embargo, son las más utilizadas
en urodinamia y están validadas al español.
Urogenital Distress Inventory Short Form (UDI-6)
El UDI-6 mide la presencia, la gravedad, la sintomatología urogenital asociada y el tipo
de incontinencia urinaria.
La presencia y la gravedad se miden en una escala de Likert: 0 = no aparece el síntoma; 1 = hay síntoma sin molestia; 2 = síntoma con poca molestia; 3 = síntoma con
moderada molestia; y 4 = síntoma con mucha molestia. La presencia de incontinencia se
corresponde con los valores 1 a 4. Esta escala se reconvierte en otra de 0 a 100, se halla el
valor medio (cociente entre suma de valores obtenidos y número de ítems respondidos)
y se multiplica por 25, con lo que se obtiene un resultado de 0, nula gravedad, a 100,
máxima gravedad de síntomas urogenitales.
Para clasificar el tipo de incontinencia se utilizan algunos de los ítems del cuestionario. El ítem 2 identifica la incontinencia urinaria de urgencia, el ítem 3 la incontinencia
de esfuerzo y ambos la incontinencia mixta (Tabla 7).
Tabla 7. Urogenital Distress Inventory Short Form (UDI-6): escala no
específica de EM, de tipo Likert, que evalúa presencia, gravedad,
síntomas asociados y tipo de incontinencia urinaria
Indique si presenta estos síntomas y, si es así,
cuánto le molestan:
Necesidad de orinar frecuentemente
Pérdidas de orina unidas a una sensación de
urgencia (necesidad urgente de ir al servicio)
Pérdidas de orina cuando realiza una actividad
física, estornudar o toser
Pérdida de orina en pequeñas cantidades
Dificultad para vaciar su vejiga
No hay
síntoma
0
Nada
Poco
Moderadamente
Mucho
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
0
0
1
1
2
2
3
3
4
4
Incontinence Impact Questionnaire Short Form (IIQ-7)
Este cuestionario mide 7 componentes de la calidad de vida en las mujeres con incontinencia urinaria: capacidad para hacer las tareas del hogar, actividad física, actividad
recreativa, capacidad para viajar, actividades sociales, estado emocional y frustración. La
74
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ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
afectación en cada ítem se puntúa en una escala de Likert: 0 = nada; 1 = poco; 2 = moderadamente; y 3 = mucho. Se halla el valor medio de los ítems contestados y se multiplica
por 33,33, para convertirla en una escala de 0 a 100. El valor 0 indica nula afectación en
la calidad de vida y el 100 máxima afectación (Tabla 8).
Tabla 8. Incontinence Impact Questionnaire Short Form (IIQ-7)
Las pérdidas de orina me han afectado en los
siguientes ámbitos:
En la capacidad para realizar las tareas domésticas
(cocinar, limpiar, lavar)
Actividades físicas de recreo, como caminar, nadar
o algún otro ejercicio
Actividades de ocio (cine, conciertos, etc.)
Capacidad para viajar en coche o autobús a más de
30 minutos del hogar
Participación en actividades sociales fuera del
hogar
Salud emocional (nerviosismo, depresión, etc.)
Le provoca frustración
Puntuación final
Nada
Poco
Moderadamente
Mucho
0
1
2
3
0
1
2
3
0
1
2
3
0
1
2
3
0
1
2
3
0
0
1
2
3
1
2
3
____ / 6 = ____ × 33,3 = ____
Existen otras escalas utilizadas en urodinamia, aunque menos frecuentemente usadas
en el ámbito de la EM, como son los cuestionarios Assessment of Overactive Bladder
(OAB-q y OAB-q Short Form), que evalúan los síntomas de la vejiga hiperactiva y su
impacto en la calidad de vida. Es útil para hombres y mujeres, permitiendo apreciar el
efecto del tratamiento en 12 semanas(24,25).
Actualmente, para una cuantificación exacta de los trastornos urinarios utilizamos la
ecografía abdominal con medición del residuo posmiccional, cuyos resultados nos ayudarán a tomar una decisión terapéutica adecuada.
5/
Trastornos sexuales y escalas de evaluación
La disfunción sexual es un trastorno que afecta con frecuencia a los pacientes de EM y
repercute en su calidad de vida y en su relación de pareja.
Claramente, se relaciona con los trastornos urinarios(25-27) y condiciona su actividad
sexual. Aproximadamente un 50% de los pacientes con disfunción vesical presenta algún
trastorno en la esfera sexual(27) por afectación medular. A esto se suma el miedo de presentar algún escape durante la propia relación sexual.
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
75
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Las mujeres presentan con mayor frecuencia disminución de la lubricación vaginal y
dificultad para alcanzar un orgasmo satisfactorio por trastornos de sensibilidad en el área
genital. En cambio, en el sexo masculino es más frecuente una disfunción en la erección
y en la eyaculación (precoz, retardada o ausente).
Ambos, tanto hombres como mujeres, refieren disminución de la libido y disminución
del deseo sexual. Se atribuye a una disminución de la autoestima, a la alteración de la
percepción de la propia imagen corporal, a la disminución de la satisfacción en la relación
sexual, a alteraciones del estado de ánimo y a la propia enfermedad.
Dentro del MSQLI, se encuentra la escala de satisfacción sexual (Sexual Satisfaction
Scale, SSS), que consta de 4 ítems sobre temas bastante generales relativos a la sexualidad.
No se centra en detalles acerca de la relación sexual o problemas derivados. Esta escala se
diseñó para proporcionar una breve evaluación de la satisfacción sexual en el contexto de
una calidad integral del MSQLI en la EM. Como tal, la SSS no es adecuada para su uso en
estudios que se centran específicamente en la sexualidad y la intimidad (Tabla 9).
Tabla 9. Escala de satisfacción sexual (SSS)
1. ¿Usted tiene una pareja estable y mantiene relaciones sexuales con ella?
• No: fin del cuestionario..............................................0
• Sí:.................................................................................1
ExtremaModeraLigera- Ligeramente Moderadamente
damente
mente
insatisfecho damente
satisfecho
satisfecho satisfecho
insatisfecho
2. Durante las 4 últimas
semanas, ¿cómo ha
estado de satisfecho
con la cantidad de
afecto expresado
físicamente en su
relación sexual?
3. Durante las últimas
4 semanas, ¿cómo ha
estado de satisfecho
con la variedad de
actividades sexuales
con su pareja?
4. Durante las últimas
4 semanas, ¿cómo ha
estado de satisfecho
con sus relaciones
sexuales en general?
5. Durante las últimas
semanas, ¿cómo cree
que ha estado de
satisfecha su pareja
con sus relaciones
sexuales en general?
76
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Extremadamente
insatisfecho
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
5
6
SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
Existen otras escalas para determinar la satisfacción sexual que, aunque no son específicas para la EM, se usan ampliamente en el campo de la medicina y la psicoterapia sexual.
Uno de los instrumentos más utilizados en la evaluación de la satisfacción sexual es el
Index of Sexual Satisfaction (ISS)(28). Se dispone de una versión en español (índice de
satisfacción sexual) publicada por Crooks y Baur en el año 2000(29), pero no existe ningún estudio sobre sus propiedades psicométricas, aunque se ha examinado la fiabilidad,
la estructura factorial y algunos indicadores de validez de la versión española del ISS en
un trabajo relevante titulado Índice de Satisfacción Sexual (ISS): un estudio sobre su fiabilidad y validez, llevado a cabo en la Universidad de Granada(30). La versión española está
compuesta por 25 ítems que evalúan el grado de satisfacción sexual con la pareja dentro
de una relación y se puntúan en una escala de tipo Likert de 1 (nunca) a 5 (siempre)
en la que en los resultados se invierten las puntuaciones para obtener una medida de la
satisfacción sexual (en lugar de la medida de la insatisfacción sexual que proporciona el
cuestionario original), de modo que a mayor puntuación, mayor satisfacción sexual.
Otras escalas que miden la satisfacción sexual son la escala de satisfacción sexual para
mujeres (SSS-W, C. Metson y P. Trapnell, 2005) y la medida global de satisfacción sexual
(Byers y Macneil, 2006).
Para evaluar la disfunción sexual en el hombre, el cuestionario más utilizado es el índice internacional de función eréctil (IIEF), un cuestionario que rellena el propio paciente,
que consta de 5 ítems con 5 opciones de respuesta cada una. El rango de puntuación
oscila entre 5 y 25 puntos, considerando el punto de corte óptimo en 21. La disfunción
eréctil se puede clasificar en 5 categorías: grave (puntuación de 5 a 7), moderada (8-11),
de media a moderada (12-16), media (17-21) y la no existencia de disfunción eréctil (2225). Es importante recordar que el paciente elegirá el estado que mejor describa su situación durante los últimos 6 meses y, si es preciso, conviene hacer dos aclaraciones: el acto
sexual se define como la penetración de la pareja y la estimulación sexual incluye situaciones como juegos amorosos con una pareja o mirar fotos eróticas, etc. (Tabla 10)(31,32).
Tabla 10. Índice internacional de función eréctil (IIEF)
¿Cómo clasificaría su confianza para conseguir y mantener su erección?
1
Muy baja
2
Baja
3
Moderada
4
Alta
5
Muy alta
Cuando tuvo erecciones con la estimulación sexual, ¿con qué frecuencia sus erecciones fueron suficientemente
rígidas para la penetración?
1
Nunca/Casi nunca
2
Pocas veces (menos de la mitad de las veces)
3
A veces (aproximadamente la mitad de las veces)
4
La mayoría de las veces (mucho más de la mitad de las veces)
5
Casi siempre/Siempre
BUSCAR
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ÍNDICE CAPÍTULO
77
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 10. Índice internacional de función eréctil (IIEF) (cont.)
Durante el acto sexual, ¿con qué frecuencia fue capaz de mantener la erección después de haber penetrado a
su pareja?
1
Nunca/Casi nunca
2
Pocas veces (menos de la mitad de las veces)
3
A veces (aproximadamente la mitad de las veces)
4
La mayoría de las veces (mucho más de la mitad de las veces)
5
Casi siempre/Siempre
Durante el acto sexual, ¿qué grado de dificultad tuvo para mantener la erección hasta el final del acto sexual?
1
Extremadamente difícil
2
Muy difícil
3
Difícil
4
Ligeramente difícil
5
Sin dificultad
Cuando intentó el acto sexual, ¿con qué frecuencia fue satisfactorio para usted?
1
Nunca/Casi nunca
2
Pocas veces (menos de la mitad de las veces)
3
A veces (aproximadamente la mitad de las veces)
4
La mayoría de las veces (mucho más de la mitad de las veces)
5
Casi siempre/Siempre
6/
Trastornos visuales y escalas de evaluación
Los trastornos de la función visual son comunes en los pacientes con EM y a menudo se
acompañan de deterioros en la calidad de vida.
La patología neurooftalmológica es una afectación muy frecuente en la EM, tanto
como debut de la enfermedad, en aproximadamente un 30% de los pacientes, como
durante su evolución, hasta en un 70-100%(33).
En la EM, la patología oftalmológica se puede clasificar en alteraciones de la vía visual
aferente (uveítis, neuritis óptica –NO– y lesiones retroquiasmáticas) y afectación del sistema oculomotor (lesión de nervios oculomotores, oftalmoplejia internuclear –OIN– y
trastornos de la fijación como nistagmo, dismetría de movimientos sacádicos e intrusiones sacádicas).
Entre las lesiones de la vía aferente, la más relevante por su alta prevalencia es la NO.
La NO desmielinizante aguda es un síntoma que se presenta casi en el 15-20% de los
pacientes con EM(34-36) y se puede desarrollar hasta en el 50% de los pacientes durante
la enfermedad(37). Es la causa más común de pérdida de visual aguda en los adultos
jóvenes.
78
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
[ Otras escalas de evaluación ]
Además, cuando la NO se presenta como primer síntoma de la enfermedad, la probabilidad global de conversión a EM en el transcurso de los siguientes 15 años es del
50%, aunque varía según resultados de otras pruebas paraclínicas, como la resonancia
magnética o la presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo.
Dentro de la afectación del sistema oculomotor, tenemos que destacar la OIN. Es un
trastorno de la motilidad ocular horizontal que consiste en pérdida de aducción unilateral y nistagmo horizontal en la abducción contralateral. Es frecuente que sea bilateral y
en pacientes jóvenes, a diferencia de la etiología vascular(38), y su prevalencia se estima en
un 25% en pacientes con EM.
Para una correcta evaluación de la función visual de nuestros pacientes, se deben
examinar la agudeza visual (AV), la visión de colores, el campo visual, el fondo de ojo, la
función pupilar y la motilidad ocular extrínseca.
La prueba más comúnmente utilizada para evaluar la AV es la escala de Snellen,
que utiliza letras en líneas con un tamaño decreciente. El resultado es una fracción cuyo
numerador corresponde a la distancia a la que está situado el optotipo (6 metros) y cuyo
denominador es la distancia a la que un sujeto normal lo vería. También se puede utilizar
en forma decimal, al ejecutar la división. Por ejemplo 20/30 = 0,6. En el día a día, se
suele utilizar la versión reducida de esta escala, que sitúa el optotipo a 40 cm de distancia.
Las pruebas tradicionales de AV, como la nombrada escala de Snellen, evalúan la AV
de alto contraste y pueden no identificar a todos los pacientes con EM con trastornos
visuales.
En los pacientes con EM y AV de alto contraste aparentemente normal, la medición
de la AV de bajo contraste y los potenciales visuales evocados permite descubrir defectos
visuales no detectados con otras pruebas(39-41).
Actualmente, se utilizan tarjetas Sloan con letras de bajo contraste. Se trata de un
conjunto de 7 tarjetas, cada una de ellas dividida en filas de letras grises (disminuyendo
en tamaño de arriba abajo) en un fondo blanco. Cada tarjeta tiene un grado diferente de
contraste que va del 100 al 0,6%(7). Las puntuaciones de las letras indican el número de
letras identificadas de manera correcta y cada tarjeta se califica por separado.
En algunos casos, también se evalúa la AV equivalente de Snellen (por ejemplo,
20/20), que corresponde a la línea más baja de la tarjeta con contraste al 100%, ante la
cual el paciente es capaz de identificar 3 de las 5 letras.
La prueba de AV con letras de bajo contraste evaluada con las tarjetas de Sloan es fácil
de aplicar y ha demostrado alta concordancia entre evaluadores de pacientes con EM y
en voluntarios sanos(7).
Se han desarrollado otros tipos de tarjetas con letras de bajo contraste (por ejemplo,
Snellen de bajo contraste, Pelli-Robson o Smith-Kettlewell Institute Low Luminance),
aunque en la mayoría de los ensayos clínicos se usan las tarjetas Sloan.
Esta prueba ha sido útil en algunos ensayos clínicos para evaluar la eficacia del tratamiento midiendo la AV y se ha comprobado de esta forma su validez(42-44).
Debido al impacto de las alteraciones visuales sobre la calidad de vida de los pacientes
con EM, hoy en día cada vez se están estudiando más en ensayos clínicos los efectos de los
tratamientos modificadores de la enfermedad en la agudeza con letras de bajo contraste.
Una de las subescalas del MSQLI es la escala de impacto de discapacidad visual
(Impact of Visual Impairment Scale, IVIS) (Tabla 11).
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79
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 11. Escala de impacto de discapacidad visual (IVIS)
En las ultimas 4 semanas, cuánta dificultad
he encontrado en:
Ninguna
dificultad
Alguna
dificultad
Mucha
dificultad
Leer cartas o notas personales
Leer material impreso, como revistas, libros,
periódicos...
Manejar el dial de las máquinas como el
termostato o la estufa
Ver la televisión o identificar caras a
distancia
Identificar números de casas, señales en
la calle...
0
1
2
No he podido
hacerlo debido a
problemas visuales
3
0
1
2
3
0
1
2
3
0
1
2
3
0
1
2
3
El cuestionario IVIS es fácil de realizar (2-3 minutos de aplicación) y se centra en
evaluar la forma en la que los trastornos visuales afectan en sus actividades cotidianas
como leer, ver la televisión, etc.
La escala tiene una alta validez para los pacientes, consta de 5 ítems y su puntuación
final es la suma de puntuaciones de cada apartado.
La visión de colores se explora mediante escalas cromáticas; las más utilizadas son el
test de Ishihara y el Farnsworth-Munsell 100 Hue Test, que es el más sensible y clasifica
por tipo de defecto y su gravedad.
La exploración del campo visual se puede realizar mediante campimetría por confrontación o por perimetría automatizada o de umbral; en esta última, se utilizan estímulos lumínicos de distintas intensidades y localizaciones y proporciona datos numéricos de
los defectos campimétricos.
7/
Otras escalas de evaluación
Escalas de sueño
Los trastornos del sueño son comunes en la EM, pero es difícil reconocerlos. Suelen
estar provocados por espasmos en los miembros inferiores, dolor, inmovilidad o nicturia.
También se asocian, aunque con menos frecuencia, a insuficiencia respiratoria nocturna.
Hay estudios que han analizado la prevalencia de síndrome de piernas inquietas (SPI)
que reveló que, de 156 pacientes, el 51% cumplía criterios para este síndrome y se asociaba a mayor discapacidad(45).
Un reciente estudio ha determinado que la presencia del SPI es el principal factor
para determinar una peor calidad de sueño, fatiga y somnolencia diurna(46).
80
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[ Otras escalas de evaluación ]
Se pueden utilizar diarios de sueño para evaluar estos trastornos, que permiten realizar una estimación cuantitativa de la calidad del sueño, pero no consiguen evaluar
aspectos cualitativos.
Podemos usar distintas escalas para evaluar los trastornos de sueño en nuestros pacientes:
• El índice de calidad de sueño de Pittsburg (Pittsburgh Sleep Quality Index, ICSP):
es un cuestionario desarrollado en 1989 por Buysse et al., que rellena el propio paciente
y proporciona una calificación global de la calidad del sueño(47).
No es una escala específica de EM y desde 1997 se encuentra traducida y validada al
español (Tabla 12)(48).
Las 4 primeras preguntas se contestan de forma concreta. Las restantes se contestan
mediante una escala con 4 grados, de 0 a 3. Una puntuación 0 indica que no existen
problemas a ese respecto, mientras que, si es de 3, señala graves problemas a ese nivel. Al
Tabla 12. Índice de calidad del sueño de Pittsburg (Pittsburgh Sleep
Quality Index, PSQI)
1. Durante el último mes, ¿a qué hora solías acostarte por la noche?
Hora habitual de acostarse
2. Durante el último mes, ¿cuánto tiempo (en minutos) te ha costado quedarte dormido después de acostarte por
las noches?
Número de minutos para conciliar el sueño
3. Durante el último mes, ¿a qué hora te has levantado habitualmente por la mañana?
Hora habitual de levantarse
4. Durante el último mes, ¿cuántas horas de sueño real has mantenido por las noches? (Puede ser diferente del
número de horas que estuviste acostado)
Horas de sueño por la noche
5. Durante el último mes, ¿con qué frecuencia has tenido un sueño alterado a consecuencia de...?
Menos de Una o dos veces Tres o más
No me ha
una
vez por
veces por
ocurrido
por semana
semana
semana
a) N o poder conciliar el sueño después de
30 minutos de intentarlo
b) Despertarse en mitad de la noche o de
madrugada
c) Tener que ir al baño
d) No poder respirar adecuadamente
e) Tos o ronquidos
f) Sensación de frío
g) Sensación de calor
h) Pesadillas
i) Sentir dolor
j) Otra causa (describir)
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81
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Tabla 12. Índice de calidad del sueño de Pittsburg (Pittsburgh Sleep
Quality Index, PSQI) (cont.)
6. Durante el último mes, ¿cómo calificarías,
en general, la calidad de tu sueño?
Muy buena
7. Durante el último mes, ¿con qué
frecuencia tuviste que tomar medicinas
(prescritas o automedicadas) para poder
dormir?
No me ha
ocurrido
Menos de
o dos veces
una vez por Una
por semana
semana
Tres o más
veces por
semana
8. Durante el último mes, ¿con qué
frecuencia tuviste dificultad para
mantenerte despierto mientras conducías,
comías o desarrollabas alguna actividad
social?
9. Durante el último mes, ¿cómo de
problemático ha resultado para ti el
mantener el entusiasmo por hacer las
cosas?
No me ha
ocurrido
Menos de
o dos veces
una vez por Una
por semana
semana
Tres o más
veces por
semana
10. ¿Tienes pareja o compañero/a de
habitación?
Si tienes pareja o compañero/a de
habitación con el que duermes, ¿con qué
frecuencia, durante el último mes, te ha
dicho que has tenido...?
a) Ronquidos fuertes
b) Largas pausas entre respiraciones
mientras dormía
c) Temblor o sacudidas de las piernas
mientras dormía
d) Episodios de desorientación o confusión
durante el sueño
e) Otro tipo de trastorno mientras dormía
(por favor, descríbelo)
Bastante
buena
Bastante mala
Muy mala
No me ha
Sólo
Muy
resultado
ligeramente Moderadamente
problemático
problemático
problemático problemático
No tengo
Sí tengo,
pareja ni
pero duerme
compañero/a
en otra
de habitación habitación
No me ha
ocurrido
Sí tengo,
pero duerme
en la misma
habitación y
distinta cama
Menos de
o dos veces
una vez por Una
por
semana
semana
Sí tengo y
duerme en la
misma cama
Tres o más
veces por
semana
ser corregido, sólo se evalúan las 18 primeras preguntas, que son las que debe contestar
el propio sujeto (las 5 últimas las debería contestar el compañero de cama). De la puntuación se obtienen 7 puntuaciones que nos informan de otros tantos componentes de
la calidad del sueño: calidad subjetiva, latencia de sueño, duración de sueño, “eficiencia
de sueño”, perturbaciones de sueño (frecuencia de alteraciones como tos, ronquidos,
calor, frío...), uso de medicación hipnótica, disfunción diurna (facilidad para dormirse
realizando alguna actividad). La suma de las puntuaciones obtenidas en cada uno de los
82
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[ Otras escalas de evaluación ]
componentes parciales genera una puntuación total (PT), que puede ir de 0 a 21. Según
Buysse et al., una PT de 5 sería el punto de corte que separaría a los sujetos que tienen
buena calidad de sueño de aquellos que la tienen mala: una puntuación igual o inferior a
5 señalaría a los buenos dormidores(47).
• Escala de somnolencia de Epworth (Epworth Sleepiness Scale, ESS): se trata de
una escala autoadministrada, en la que el paciente responde con qué frecuencia se queda
dormido en las diferentes situaciones que se presentan (0 = nunca; 3 = elevada posibilidad); se obtiene una puntuación global, con un máximo de 24, donde el rango de
normalidad está entre 2 y 10(49).
• International Restless Legs Syndrome Rating Scale (IRLS): en primer lugar, es necesario determinar la existencia de este trastorno, cuyo diagnóstico ha sido definido por
el Grupo de Estudio Internacional del SPI(50). Para evaluar la intensidad del SPI, se suele
utilizar este cuestionario, ya validado, que consta de 10 preguntas que se puntúan en una
escala de 5 puntos de intensidad (0 = ninguna; 4 = muy fuerte)(51). Existe una traducción
validada al español, versión 2.0 del investigador (MAPI Research Institute, 2002).
• Escala de sueño MOS (Medical Outcomes Study): es una escala que incluye componentes del sueño como la conciliación, el mantenimiento, la somnolencia y la regularidad(52). También tiene un versión validada al español de 12 preguntas (Health Assessment
Lab, versión 1.0, España, 2001).
Escalas de disfagia
La disfagia o dificultad para deglutir puede aparecer en los pacientes con EM, con mayor
proporción en los pacientes con una discapacidad mayor. Afecta a la fase oral y faríngea
de la deglución y debe ser detectada de forma temprana para evitar complicaciones como
la neumonía por aspiración, sobre todo en pacientes con una EDSS elevada(53).
Los mecanismos que explican este trastorno son las alteraciones en los haces corticobulbares, la disfunción cerebelosa, la afectación del tronco del encéfalo y la de los pares
craneales que intervienen en la deglución.
La prevalencia de estos trastornos varía mucho según los estudios, desde un 10 a un
100%(54-56).
Para detectarla, es necesaria una buena exploración clínica y preguntar acerca de la
existencia de síntomas de disfagia como tos, dificultad para mantener, masticar y controlar la comida en la boca, vómitos, excesivas secreciones, disartria grave, etc. Se puede
hacer una videofluoroscopia de la deglución (estudio radiológico contrastado que evalúa
el acto deglutorio de forma dinámica), donde se observa, en la fase oral, una reducción en
el grado de movilidad de la lengua y del control del bolo, y, en la fase faríngea, alteración
de los reflejos, fallo en el sello glosopalatino y síntomas de penetración o aspiración.
Existen test de cribado como el test del agua o el test de viscosidad MECV-V. En
el primero y más antiguo, se administran 10 mL de agua en jeringa y se observa si hay
babeo, el número de degluciones realizadas y la presencia de tos o disfonía; se repite 4
veces y es positivo si hay algún síntoma de los anteriores.
El test de viscosidad MECV-V, validado por Clavé, es sencillo, seguro y fácil de
realizar. Se administran al paciente diferentes volúmenes de alimento: 5, 10 y 20 mL en
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83
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
texturas néctar, pudin y líquido, y se observa si el paciente presenta tos, cambio de tono
de voz, residuos orales o deglución fraccionada(57).
Mediante la EDSS se debe detectar la disfagia, pero esta escala no evalúa la gravedad
de este síntoma. Existen numerosas escalas para evaluar el grado de gravedad, ninguna de
ellas específicas de la EM. Éstas son algunas las más usadas:
• The Dysphagia Outcome and Severity Scale (DOSS). Es una escala de 7 puntos
fácil de usar, desarrollada por O’Neil para evaluar sistemáticamente la gravedad funcional
de la disfagia en función de la evaluación objetiva y hacer recomendaciones para el nivel
de la dieta, el nivel de independencia y el tipo de nutrición(58) (Tabla 13).
• Generic Scale for Dysphagia-Related Outcomes Quality of Life (SWAL-QOL).
Escala que consta de 44 ítems donde se evalúa el impacto de la disfagia en la calidad de
vida del paciente. Evalúa 10 dominios diferentes: selección de la comida, carga, salud
mental, funcionamiento social, angustia, duración de las comidas, deseo de comer, comunicación, sueño y fatiga.
• Swallowing Disturbance Questionnaire. Cuestionario que se utiliza como herramienta de cribado para detectar disfagia antes de que haya neumonía aspirativa.
• Escala funcional de la ingesta oral (FOIS).
• Escala de gravedad de deglución (ASHA).
Tabla 13. Escala DOSS (Dysphagia Outcome and Severity Scale), para
la sistematización de los resultados de la evaluación de la disfagia y la
clasificación por gravedad, con orientación del manejo nutricional
Nutrición: no oral
NIVEL 1. Disfagia grave
Restricción total de la vía oral
Retención grave y mantenida en faringe sin capacidad de limpiar
Aspiración silente en dos o más consistencias
Ausencia de tos
NIVEL 2. Disfagia moderada-grave
Tolera una consistencia, asistencia máxima y estrategias de deglución
Retención en la cavidad oral
Retención en la faringe sin posibilidad de limpiar
Aspiración en dos o más consistencias sin tos
Asistencia completa
Consistencia pastosa, maniobras compensatorias
Nutrición: oral adaptada
NIVEL 3. Disfagia moderada
Supervisión intensiva, restricción de dos o más consistencias
Retención en la cavidad oral que se limpia con dificultad
Retención en la faringe que se limpia con dificultad
Penetración en dos consistencias con tos
84
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[ Otras escalas de evaluación ]
Tabla 13. Escala DOSS (Dysphagia Outcome and Severity Scale), para
la sistematización de los resultados de la evaluación de la disfagia y la
clasificación por gravedad, con orientación del manejo nutricional (cont.)
Penetración en una consistencia con tos
Aspiración en una consistencia con tos inefectiva o débil
Dieta blanda/semisólida
Supervisión
NIVEL 4. Disfagia leve-moderada
Supervisión intermitente y restricción de una o dos consistencias
Retención en la cavidad oral que se limpia con dificultad
Retención en la faringe que se limpia con dificultad
Penetración en dos consistencias con tos
Penetración en una consistencia con tos
Aspiración en una consistencia con tos inefectiva o débil
Dieta blanda/semisólida
Supervisión
NIVEL 5. Disfagia leve
Precisa supervisión, puede necesitar restricción de una consistencia
Disfagia oral leve con masticación reducida o retención que llega a limpiar
Retención en la faringe que limpia espontáneamente
Penetración que limpia con efectividad
Aspiración de líquidos con reflejo tusígeno
Distorsión de la voz
Dieta blanda
Nutrición: oral
NIVEL 6. Deglución funcional. Dieta modificada
Independiente, dieta modificada, deglución funcional
Retraso faríngeo que compensa
Tiempo extra para comer
Sin penetración ni aspiración
NIVEL 7. Deglución normal
Dieta normal
No tiene tiempo adicional
Sin estrategias especiales
Escalas de síntomas autonómicos
El sistema autonómico en los pacientes con EM también se ve afectado, y son múltiples
los síntomas vegetativos que pueden presentar nuestros pacientes.
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85
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
La evaluación del paciente, a menudo, va dirigida a síntomas relacionados con el
sistema nervioso somático y central, y las alteraciones autonómicas pueden pasar desa­
percibidas(59).
Los síntomas disautonómicos afectan al tracto urogenital, gastrointestinal y al sistema
cardiovascular.
Los trastornos urogenitales, secundarios a hipo- o hiperactividad del músculo y el
esfínter del detrusor, han sido tratados anteriormente en el capítulo, por lo que vamos a
centrarnos en los trastornos gastrointestinales y los del sistema cardiovascular.
Trastornos gastrointestinales
El estreñimiento y la incontinencia fetal son síntomas comunes que refieren los pacientes. Se deben a lesiones pontinas y medulares, que se acompañan de daño en las fibras
autonómicas.
El estreñimiento aparece hasta en un 36-54% de los pacientes(60). Muchos de estos
pacientes refieren, además, incontinencia fecal, aunque sea intermitente, y ambas suelen
ir acompañadas de trastornos urinarios.
El diagnóstico de estos trastornos requiere del trabajo de un equipo multidisciplinar
en el que se deberán determinar el tiempo de tránsito colónico, realizar manometrías y
ecografías endoanales e incluso una electromiografía si es necesario.
Disponemos del cuestionario Bowel Control Scale (BWCS), dentro del MSQLI,
para evaluar el grado de incontinencia fecal y su impacto en la calidad de vida, que al
igual que el BLCS, es una escala específica de EM. Descrita por Turnbull et al. en 1992,
la realizará el propio paciente de una forma cómoda y sencilla, en unos 2-3 minutos, y se
obtiene una puntuación global de 0 a 26 de los 5 ítems estudiados (Tabla 14).
Existe también la Fecal Incontinence Quality of Life Sscale (FIQLS), propuesta por
Rockwood(61) y validada al español. Consta de 29 preguntas que evalúan 4 dominios:
estilo de vida, conducta, depresión y vergüenza. No es específica de la EM, pero podría
Tabla 14. Bowel Control Scale (BWCS)
Durante las últimas 4 semanas:
Nunca Una sola Dos a Más de una vez A diario
vez
cuatro por semana pero
veces
no a diario
1. ¿Con qué frecuencia ha presentado estreñimiento?
0
1
2
3
4
2. ¿Con qué frecuencia ha perdido el control fecal o
0
1
2
3
4
ha tenido algún incidente?
3. ¿Con qué frecuencia casi ha perdido el control
0
1
2
3
4
fecal o ha tenido algún incidente?
4. ¿Con qué frecuencia ha tenido que cambiar sus
0
1
2
3
4
actividades debido a los trastornos de la vejiga?
5. Durante las últimas 4 semanas, ¿cuánto han restringido los trastornos de vejiga su estilo de vida en general?
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Nada
Gravemente
86
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[ Otras escalas de evaluación ]
ser útil para evaluar el impacto que en la calidad de vida de nuestros pacientes provoca
la incontinencia fecal.
Trastornos cardiovasculares
Son infrecuentes, pero existen síntomas indicativos de trastorno cardiovascular, como hipotensión ortostática, síncopes neuromediados y arritmias cardiacas. En algunos estudios
se ha encontrado hipotensión ortostática en más del 25% de los pacientes(62) .
En estos pacientes es muy importante evaluar si existe deshidratación, pérdida de
volemia, consumo de fármacos (antihipertensivos o antidepresivos), reducción del volumen cardiaco (pericarditis constrictiva, estenosis aórtica) y trastornos endocrinos. Se
debe registrar la presión arterial con el paciente en decúbito dorsal y al menos 3 minutos
después de permanecer en bipedestación. Se debe determinar la frecuencia cardiaca y
la presión arterial, incluyendo variaciones con la respiración y la maniobra de Valsalva.
Escalas de marcha
La alteración de la marcha puede aparecer en todas las etapas de la enfermedad; incluso
desde las fases iniciales, es uno de los síntomas más discapacitantes, aunque depende de
la gravedad del sistema funcional implicado(63,64).
Esta influencia de un sistema funcional solo o la combinación de varios en la afectación de la marcha hace que cada persona tenga un patrón diferente y que una misma
persona pueda tener diferentes patrones a lo largo del tiempo.
Pueden aparecer problemas en la marcha hasta en el 75% de los pacientes con EM(65),
y un tercio de ellos no podrá caminar 20 años después del diagnóstico.
En los pacientes con EM, que son en su mayoría una población joven, las alteraciones
en la marcha suponen una de las mayores causas de discapacidad y dependencia.
El cambio más común en la marcha de los pacientes con EM es la disminución de la
distancia y la velocidad de la marcha(66).
Algunos estudios han investigado los parámetros espacio-temporales de la marcha en
estos pacientes y han encontrado una disminución de la velocidad, cadencia, diferencia de
longitud en el paso y un aumento del tiempo de paso(67).
Se han desarrollado diferentes test para la medición de los parámetros de la marcha:
existen pruebas cronometradas, como el test de los 25 pies (T25W) o el test de los 2 y 6
minutos, o escalas de evaluación como la Multiple Sclerosis Walking Scale (MSWS-12).
La prueba cronometrada de 25 pies (Timed 25-Foot Walk, T25W) consiste en registrar los segundos que tarda el paciente en recorrer 25 pies (7,5 metros aproximadamente).
Se debe realizar en dos ocasiones y anotar si el paciente lleva una ortesis de tobillo-pie o si
precisa ayuda asistencial, unilateral o bilateral con bastón, muleta o andador con/sin ruedas.
La escala MSWS-12 consta de 12 ítems que evalúan la capacidad subjetiva del paciente
para caminar, correr y saltar en las dos últimas semanas. Se evalúan de 1 a 5 y, al sumarlos,
dan un total sobre 60, que luego debe transformarse a una escala con un intervalo de 0
a 100 (Tabla 15).
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87
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
Existen también dispositivos como el sistema GAITRite® Electronic Walkway, validado
como test de capacidad de caminar y como una herramienta válida para la medición de
los parámetros espacio-temporales de la marcha. Es una alfombra computerizada con
miles de sensores capaces de detectar todos los apoyos del paciente al caminar por ella.
De esta forma, las variables obtenidas al recorrer el tapiz pueden comparar objetivamente
la evolución de la marcha e incluso la respuesta a tratamientos específicos.
Tabla 15. Escala de la marcha MSWS-12 (Twelve Item MS Walking Scale,
MSWS-12)
En las últimas dos semanas, ¿en
Nada en
Un poco
Moderadamente Bastante Muchísimo
qué grado la EM...
absoluto
1. ...afectó su habilidad para
caminar?
2. ...afectó su habilidad para
correr?
3. ...afectó su habilidad para subir y
bajar escaleras?
4. ...le dificultó estar de pie
mientras realizaba otras
actividades?
5. ...afectó su equilibrio al estar de
pie o al caminar?
6. ...limitó la distancia que puede
caminar?
7. ...aumentó el esfuerzo que debe
realizar al caminar?
8. ...hizo necesario que usara algún
tipo de apoyo para caminar en
espacios cerrados (por ejemplo,
agarrándose a muebles, usando un
bastón, un andador, etc.)?
10. ...le hizo caminar más
despacio?
11. ...afectó al grado en que puede
caminar sin problemas?
12. ...le hizo concentrarse en su
caminar?
Puntuación total
Porcentaje
88
BUSCAR
SUMARIO
Sobre 60
%
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[ Otras escalas de evaluación ]
BI
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90
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ÍNDICE CAPÍTULO
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
91
[ Escalas de evaluación clínica en la esclerosis múltiple ]
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92
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SUMARIO
ÍNDICE CAPÍTULO
L.ES.MKT.12.2015.0732 QF911678