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Capítulo 41
La miocardiopatía hipertrófica
Dra. Victoria Cañadas Godoy
Médico especialista en Cardiología. Instituto Cardiovascular del Hospital Clínico San Carlos, Madrid
Un corazón que aumenta de grosor
La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una enfermedad
cardíaca caracterizada por el desarrollo progresivo de
hipertrofia (aumento anormal del grosor de las paredes)
en el músculo cardíaco o miocardio. Esta alteración puede
producirse también en los pacientes hipertensos mal controlados o en algunas enfermedades de las válvulas cardíacas. Sin embargo, en estos dos últimos casos, la hipertrofia
es una respuesta adaptativa del músculo a un sobreesfuerzo. Lo característico de la MH es que la hipertrofia se
produce en ausencia de una causa justificada.
Una enfermedad de carácter hereditario
La MH afecta aproximadamente a 1 de cada 500 individuos,
y tanto los varones como las mujeres sufren la enfermedad
con igual frecuencia. La mayoría de los casos de MH son
familiares, es decir, hereditarios, y se producen por la existencia de una mutación genética.
Las mutaciones que dan lugar a la enfermedad pueden localizarse en más de 10 genes diferentes. Todos ellos
producen proteínas que forman parte del aparato contráctil de la célula muscular cardíaca. Se dice que la MH es una
enfermedad monogénica, porque es suficiente con que
esté mutado uno solo de estos genes para que se desarrolle. La genética de la enfermedad es muy compleja, pues
se han descrito más de doscientas mutaciones diferentes
hasta el momento.
La MH tiene un patrón de herencia llamado autosómico dominante. Por ello, el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50%. Generalmente hay personas afectadas en todas las generaciones de una familia.
Producción de la hipertrofia
Los mecanismos por los que se produce la hipertrofia no
son del todo bien conocidos. Si se observa con un microscopio una muestra de tejido cardíaco de un paciente con
MH se encontrarán: 1) células musculares hipertróficas, es
decir, de mayor tamaño que las células normales; 2) células dispuestas de forma desorganizada; y 3) abundante
tejido cicatricial o fibroso entre ellas. La hipertrofia afecta
especialmente al ventrículo izquierdo, mientras que el ven­
trículo derecho suele mostrar un grosor de pared normal.
Otro aspecto importante es que la hipertrofia no
suele estar presente en el nacimiento, sino que se va desarrollando a lo largo de los años y, sobre todo, durante la
adolescencia, coincidiendo con el período de máximo crecimiento. Sólo en una minoría de pacientes la hipertrofia
se produce de forma tardía.
Efectos en la función cardíaca
Todos los síntomas de la MH se producen por este engrosamiento anormal del músculo cardíaco. A continuación, se
explican brevemente las consecuencias que tiene la hipertrofia sobre el funcionamiento normal del corazón:
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• Un miocardio engrosado es más rígido de lo normal y se relaja peor tras la contracción cardíaca.
La MH es una enfermedad que afecta fundamentalmente al proceso de relajación del corazón
(diástole). Con cada latido cardíaco, contracción
o sístole, el corazón propulsa sangre oxigenada
al resto de los órganos del cuerpo. Cada contracción cardíaca debe seguirse de una fase de relajación, fundamental para que el corazón retorne a
la situación de reposo y se llene nuevamente de
sangre antes del siguiente latido. En un corazón
con hipertrofia, las paredes se vuelven más rígidas
y la cavidad es de menor tamaño. Debido a esto,
al corazón le supone un gran esfuerzo llenarse de
sangre. A diferencia de la mayoría de las enfermedades cardíacas, en la MH la fuerza contráctil del
corazón es normal.
• Un miocardio hipertrofiado necesita mayor aporte
de sangre para suplir sus necesidades. Es decir,
consume más oxígeno y nutrientes que un miocardio de grosor normal. Además, las arterias que
llevan la sangre al corazón están comprimidas por
el músculo engrosado. Por ello, el corazón con
hipertrofia es más sensible que el corazón normal a todas aquellas situaciones que provocan
una mayor demanda de energía (ejercicio físico,
taquicardias…). Esto explica por qué los pacientes con MH suelen presentar síntomas durante la
actividad física. Cuando el aporte de sangre, con
Estudio con resonancia magnética de un paciente con miocardio­patía
hipertrófica. Las flechas muestran el marcado engrosamiento de las
paredes del ventrículo izquierdo (VI). AI: aurícula izquierda.
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oxígeno y nutrientes, al corazón es insuficiente,
se dice que existe isquemia. El síntoma característico de la isquemia cardíaca es la angina de pecho
(dolor torácico).
• La hipertrofia no afecta por igual a todas las zonas
del ventrículo izquierdo. En la mayor parte de los
pacientes, la hipertrofia es asimétrica. En la forma
más frecuente, se localiza principalmente en la
porción superior del septo o tabique que separa
ambos ventrículos (septo interventricular). Esta
región se sitúa en la vía de salida del ventrículo
izquierdo, por lo que recibe el nombre de tracto
de salida. Cuando la hipertrofia es muy importante, el tracto de salida se estrecha de manera
muy marcada y se dice que existe obstrucción
o que la MH es obstructiva. Básicamente, lo que
ocurre es que la sangre que el corazón debería
enviar al resto del organismo con cada latido
encuentra grandes dificultades para salir. Esto se
produce aproximadamente en uno de cada cuatro pacientes. Además, este engrosamiento del
tabique puede interferir en el funcionamiento de
la válvula mitral y provocar insuficiencia mitral (la
válvula no se cierra correctamente y deja escapar
la sangre hacia atrás). En general, los pacientes
con formas obstructivas de la enfermedad presentan una sintomatología mayor, aunque no existe
una clara relación entre el grado de obstrucción
y la gravedad de los síntomas. Otros pacientes
presentan hipertrofia restringida en la punta del
ventrículo (forma apical) o un engrosamiento
homogéneo (hipertrofia concéntrica).
• Un miocardio hipertrófico es eléctricamente
inestable y pueden producirse arritmias. En los
pacientes con MH son frecuentes tanto las arritmias auriculares (aquellas que se originan en la
aurícula) como las ventriculares (las que se originan en el ventrículo). Cualesquiera de ellas se
manifiestan como palpitaciones o taquicardia
(pulso o ritmo cardíaco acelerado). La fibrilación
auricular es la arritmia auricular más frecuente
en la población y representa, además, la complicación arrítmica más común en los pacientes
con MH, ya que aparece en aproximadamente
un 25% de los enfermos. Se trata de una arritmia
generalmente benigna. Sin embargo, en estos
pacientes puede generar síntomas graves, como
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fatiga, ahogo intenso, dolor de pecho y/o pérdida de conocimiento. Además, en los pacientes
con fibrilación auricular, la sangre tiende a quedar remansada en la aurícula (que se encuentra como aturdida) y puede formar trombos o
coágulos. Si estos trombos se desprenden del
corazón, pueden migrar a otros órganos, como
el cerebro, y provocar embolias. La embolia es
una de las complicaciones más temidas de este
tipo de arritmia y, por ello, los pacientes deben
tomar los llamados fármacos anticoagulantes. Las
arritmias ventriculares son de carácter maligno
y constituyen una complicación grave de la
enfermedad.
• En fases avanzadas de la enfermedad, el corazón puede dilatarse y perder fuerza contráctil, es
decir, puede aparecer disfunción sistólica. Aproximadamente, un 5-10% de los pacientes presenta
esta evolución.
Aorta
Aurícula
izquierda
Velo anterior de
la válvula mitral
SIV
Síntomas producidos por la hipertrofia
La MH es una enfermedad muy heterogénea desde el
punto de vista clínico. Existen pacientes que permanecen asintomáticos durante la mayor parte de su vida y
otros con síntomas incapacitantes. Ninguno de los síntomas es exclusivo de esta enfermedad, ya que aparecen en
múltiples enfermedades cardíacas, por lo que para llegar
al diagnóstico se necesitan pruebas complementarias.
Entre los síntomas más frecuentes pueden observarse los
siguientes:
• Insuficiencia cardíaca: algunos pacientes presentan síntomas como ahogo, falta de aire o fatiga
al realizar ejercicio físico (disnea). También pueden aparecer edemas o hinchazón en los tobillos. Ambos (disnea y edemas) se producen por la
retención de líquidos en el organismo. La disnea
es el síntoma más frecuente.
• Mareo o pérdida de conocimiento (síncope): algunos enfermos experimentan o sufren cuadros
breves de mareo o incluso pérdidas de conocimiento, llamadas síncopes, de corta duración y
que se resuelven espontáneamente. Estos síncopes pueden deberse a causas muy diferentes,
como una caída brusca de la tensión arterial —por
una obstrucción muy importante en el tracto de
salida—, o el desarrollo de arritmias muy rápidas.
PL
Ventrículo
izquierdo
Foto macroscópica procedente de la autopsia de un paciente con
miocardiopatía hipertrófica. Es evidente el engrosamiento de las
paredes cardíacas (flechas), más marcado en la porción superior
del septo interventricular (SIV). El círculo muestra las dimensiones
reducidas del tracto de salida del ventrículo izquierdo como
consecuencia de una hipertrofia asimétrica.
El síncope es, en general, un síntoma grave que
requiere una valoración especializada.
• Dolor de pecho o angina: se produce cuando el miocardio no recibe un aporte de sangre acorde a sus
necesidades, como consecuencia de la isquemia
o falta de aporte sanguíneo al músculo cardíaco.
Se trata de un dolor en el pecho, de tipo opresivo
(como una losa o peso), que puede desplazarse
hacia otras regiones, como el cuello, la mandíbula o
los brazos, y acompañarse de sudoración, palidez
o náuseas. Generalmente, se produce durante la
actividad física y se calma con el reposo.
• Palpitaciones: aparecen durante los episodios de
arritmias auriculares o ventriculares. Estos cuadros de palpitaciones pueden ser más o menos
prolongados. A veces tan sólo se perciben como
vuelcos al corazón o extrasístoles.
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• Muerte súbita: es una muerte repentina o inesperada que se produce como consecuencia de una
parada cardíaca. Aunque infrecuente, constituye
la manifestación más temida de la enfermedad,
y puede producirse incluso en pacientes previamente asintomáticos o en los que no se conocía
la enfermedad. Es más frecuente en los pacientes
jóvenes y durante la actividad física. De hecho, la
MH es la causa más común de muerte súbita en el
deportista joven.
El diagnóstico
La enfermedad se diagnostica generalmente en adultos
jóvenes (entre 20 y 30 años), tanto en pacientes sintomáticos, que son estudiados por presentar alguno de los
síntomas previamente comentados, como en pacientes
completamente asintomáticos, estudiados por encontrar
un soplo o un electrocardiograma anormal en un estudio
rutinario o por ser familiares de un paciente recientemente
diagnosticado. A continuación, se presentan los hallazgos
más importantes de la enfermedad en la exploración física
y las pruebas complementarias:
• Exploración física: algunos pacientes pueden presentar un soplo cardíaco en la auscultación. En
ocasiones, ello constituye la primera pista que lleva
al diagnóstico de la enfermedad. Los soplos son
vibraciones que se producen como consecuencia
del movimiento de la sangre a través de las distintas
válvulas cardíacas y son audibles con el fonendoscopio. Cuando son muy intensos, se pueden percibir a modo de vibración al tocar la pared torácica,
causando lo que se conoce como thrill. Debido al
aumento de grosor del corazón en estos pacientes, el
latido cardíaco, que se percibe generalmente en las
proximidades del pezón, puede estar desplazado.
Tabla 1. Factores de riesgo de muerte súbita en
la miocardiopatía hipertrófica
Episodio previo de muerte súbita
Síncopes de repetición inexplicados
Antecedentes familiares de muerte súbita
Caída importante de la tensión arterial en la prueba
de esfuerzo
Historia de arritmias ventriculares (taquicardias ventriculares)
Hipertrofia muy marcada (30 mm)
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• Electrocardiograma (ECG): es un registro en papel
de la actividad eléctrica del corazón y es anormal
en la mayor parte de estos pacientes. Sin embargo,
los hallazgos son poco específicos. Las ondas que
reflejan la electricidad generada en el ventrículo
son muy grandes, ya que cuanto mayor es el grosor de la pared del ventrículo, más intensas son
las corrientes que se producen. También pueden
encontrarse otras alteraciones, como las llamadas
ondas T negativas. Además, el ECG es una herramienta básica cuando el paciente presenta síntomas, como las palpitaciones o el dolor de pecho.
• Radiografía de tórax: permite detectar el aumento
del tamaño del ventrículo izquierdo.
• Ecocardiograma transtorácico (ETT): es la prueba
más importante. Permite medir el grosor de la
pared del ventrículo izquierdo. Un grosor parietal superior a 15 mm es siempre sospechoso. Una
vez diagnosticada la hipertrofia, se han de excluir
otras causas (hipertensión arterial mal controlada,
estenosis aórtica, insuficiencia renal). Cuando no
exista ninguna de estas enfermedades, el diagnóstico más probable es el de MH. Con el ETT es
posible valorar la distribución de la hipertrofia,
determinar si existe obstrucción y estudiar el funcionamiento de la válvula mitral.
• Holter: es un registro de la actividad eléctrica del
corazón durante al menos 24 horas. Es semejante
a un electrocardiograma pero más prolongado.
Generalmente, se realiza en el seguimiento de aquellos pacientes con síntomas sugerentes de arritmias.
• Prueba de esfuerzo: consiste en realizar un ejercicio físico controlado en un tapiz rodante o cinta
sin fin. Durante la prueba se monitorizan el ritmo
cardíaco y la tensión arterial. Los objetivos en el
paciente con MH son: 1) valorar la capacidad de
esfuerzo: qué intensidad de ejercicio puede realizar antes de desarrollar síntomas como la fatiga o el
ahogo; 2) comprobar si se desencadenan arritmias
durante la actividad física; y 3) estudiar a aquellos
pacientes que presentan dolores en el pecho.
• Otras pruebas: en casos seleccionados puede ser
necesario realizar un cateterismo —para determinar las presiones dentro del corazón y estudiar
las arterias coronarias, que son las que nutren de
sangre el músculo cardíaco—, o un estudio electrofisiológico —para valorar las arritmias—.
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Valoración del riesgo de muerte súbita
Es conveniente acudir al médico de cabecera o al cardiólogo cuando
se advierta un empeoramiento de los síntomas.
Cambios en el estilo de vida y seguimiento
Todos los pacientes con el diagnóstico de MH deben visitar
al cardiólogo con una periodicidad que está en función de
su situación clínica.
La actividad deportiva de competición y la actividad física intensa están contraindicadas. Al igual que en
otros pacientes con cardiopatías, se recomienda un estilo
de vida saludable. Se deben evitar el sobrepeso y el consumo de alcohol, ya que son nocivos para el corazón.
La importancia del estudio de los familiares
de primer grado
La MH es una enfermedad hereditaria en la mayoría de
los pacientes, por lo que siempre que se descubre un caso
hay que estudiar a los familiares de primer grado (padres,
hermanos e hijos). El estudio debe incluir un interrogatorio minucioso centrado en los posibles síntomas relacionados con la enfermedad (anamnesis), una exploración
física, un ECG y un ETT. A menudo es necesario establecer
un seguimiento de los familiares antes de estar seguros
de que no presentan la enfermedad; no debe olvidarse
que la hipertrofia del ventrículo se va desarrollando lentamente a lo largo de los años. Entre los 12 y los 18 años, si
la primera valoración es normal, debe repetirse el estudio
anualmente, ya que en estos años la hipertrofia aumenta
más rápidamente. Más allá de los 18 años, aunque el primer estudio sea normal, se recomiendan revisiones cada
cinco años, porque en algunos pacientes la hipertrofia se
desarrolla a edades avanzadas.
En algunos casos seleccionados se puede realizar
un estudio genético para identificar la mutación causante
de la enfermedad en un paciente y sus familiares.
La muerte súbita es una de las manifestaciones más
temidas de la enfermedad. Si bien se trata de una complicación devastadora, no debe olvidarse que la mayoría
de los pacientes con MH no sufrirá una muerte súbita.
Hasta el momento, no existe ningún fármaco capaz de
prevenir estos episodios y la única medida eficaz es la
implantación de un dispositivo denominado desfibrilador automático implantable, capaz de detectar y tratar
eléctricamente las arritmias que conducen a la parada
cardíaca en estos enfermos (taquicardias ventriculares y
fibrilación ventricular). Mediante pruebas sencillas (ETT,
prueba de esfuerzo, Holter e historia clínica), se puede
identificar a los pacientes con un riesgo aumentado de
sufrir esta complicación. En estos pacientes hay que
implantar de forma preventiva un desfibrilador. Todos
los enfermos que ya hayan sobrevivido a una parada
cardíaca deben recibir un desfibrilador automático
implantable.
Tratamiento farmacológico
Los fármacos se utilizan en aquellos pacientes que presentan síntomas con el objetivo de mejorar su calidad
de vida. Hasta el momento, no existe ningún medicamento que evite el desarrollo de hipertrofia o que cure
la enfermedad. Todos los fármacos empleados en el tratamiento de la MH tienen un mecanismo parecido: ayudan al corazón a relajarse. Los dos grupos más usados
son los betabloqueantes y los calcioantagonistas. Los
primeros son generalmente los fármacos preferidos. El
tratamiento se inicia con dosis bajas, que van aumentándose progresivamente en función de la tolerancia
del paciente. Los calcioantagonistas son una alternativa
en aquellos pacientes que no toleren los betabloqueantes. Al inicio del tratamiento, hay que vigilar el pulso y la
tensión arterial, ya que ambos grupos de medicamentos
pueden producir una bajada en las pulsaciones o incluso
bloqueos cardíacos.
En los pacientes con fibrilación auricular pueden
utilizarse fármacos antiarrítmicos para disminuir los episodios de esta arritmia. Además deben recibir, como se ha
advertido, tratamiento anticoagulante.
Los pacientes con síntomas muy marcados de insuficiencia cardíaca (hinchazón de piernas y ahogo) pueden
necesitar medicamentos para eliminar la retención de
líquidos (diuréticos), cuyo mecanismo de acción principal
es ayudar a orinar.
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Consultas más frecuentes
¿Cuál es el riesgo de transmisión de MH a la descendencia?
La mayoría de los casos de MH son hereditarios. El riesgo de transmisión a la descendencia depende del patrón de herencia observado
en la familia. En la mayoría de los casos es autosómico dominante,
lo que significa que el riesgo de transmisión a la descendencia es
del 50%, y que afecta por igual a los varones y las mujeres.
¿Se puede seguir trabajando?
Los pacientes con MH no deben practicar deportes de competición ni actividad física intensa. A menos que el paciente esté muy
sintomático o que su actividad laboral habitual requiera la realización de esfuerzos físicos intensos, podrá continuar con su ritmo
de vida habitual.
Estudio ecocardiográfico de un paciente con miocardio­patía hiper­
trófica donde es evidente la existencia de hipertrofia ventricular (el
septo interventricular muestra un grosor de 17 mm). AI: aurícula
izquierda; VI: ventrículo izquierdo; SIV: septo interventricular.
Otros tratamientos
Para aquellos pacientes que tienen formas obstructivas
de la enfermedad y que continúan con síntomas graves, a
pesar del tratamiento farmacológico, existen otras opciones terapéuticas:
• Cirugía (miomectomía): se trata de una cirugía
cardíaca en la que se extirpa la porción de tabique
que provoca la obstrucción. Es el tratamiento
estándar de los pacientes que no responden al
tratamiento farmacológico.
• Ablación septal con alcohol: ha surgido como
alternativa a la cirugía clásica en pacientes seleccionados. Consiste en provocar de forma controlada un infarto en la región donde se concentra
la mayor hipertrofia (porción superior del tabique
que separa ambos ventrículos). Durante el proceso
de cicatrización de dicho infarto, la zona se convierte en tejido cicatricial, disminuye de grosor y se
reduce la obstrucción. Para crear el infarto hay que
realizar un cateterismo, por el que, a través de la
arteria femoral, localizada en la ingle, se accede
a las arterias coronarias —arterias que nutren
de sangre el corazón—, y se administra alcohol
en la rama que irriga la zona que debe tratarse.
• Trasplante cardíaco: es siempre un tratamiento
reservado a formas muy avanzadas de cardiopatía. Estaría indicado en pacientes muy sintomáticos en los que hayan fracasado todas las demás
alternativas de tratamiento.
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¿Qué riesgo de muerte súbita existe? ¿Es necesario implantar
un desfibrilador?
El riesgo de muerte súbita es globalmente bajo. En todo paciente
hay que realizar un estudio básico para determinar su riesgo de
muerte súbita (estratificación del riesgo) e iniciar el tratamiento
necesario. El desfibrilador se implanta exclusivamente en los
pacientes que ya han tenido un episodio de muerte súbita o que
presenten un riesgo elevado de sufrirla.
¿Tiene cura la enfermedad? ¿Hay alguna manera de evitar el
desarrollo de hipertrofia?
Actualmente la enfermedad no tiene cura. No existe ningún
fármaco que evite el desarrollo de hipertrofia o que la haga
desaparecer.
Si se sufren varios desmayos, ¿es necesario consultar al
cardiólogo?
Los mareos o pérdidas de conocimiento son síntomas potencialmente graves, aunque a veces pueden ser benignos, por lo que
siempre se debe consultar al cardiólogo a fin de establecer la
causa. En general, es conveniente acudir al médico de cabecera
o al cardiólogo siempre que se produzca un empeoramiento de
los síntomas.
Glosario
Ácido desoxirribonucleico (ADN): molécula que contiene toda
la información genética necesaria para el funcionamiento del
organismo. Define nuestras características físicas.
Anticoagulante: fármaco que impide la formación de coágulos.
Se emplea para prevenir embolias. Los anticoagulantes más utilizados son la heparina y el Sintrom®.
Arritmia: cualquier ritmo diferente al normal. Engloba tanto los
ritmos en que el corazón va demasiado rápido (taquicardia) o
demasiado lento (bradicardia), como los resultantes de una interrupción en la transmisión normal del impulso eléctrico a lo largo
del corazón (bloqueos).
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Catéter: tubo delgado y flexible que se introduce dentro de los
vasos sanguíneos para realizar pruebas diagnósticas y terapéuticas. Para que su introducción en la corriente sanguínea no sea
dolorosa se aplica anestesia local.
Cateterismo: prueba en la que a través de una arteria —generalmente la arteria femoral, que se encuentra en la ingle, o la arteria
radial, que se localiza en la muñeca—, se introducen catéteres en
el corazón.
Desfibrilador automático implantable: dispositivo parecido a un
marcapasos. Se implanta en la zona pectoral y posee unos pequeños cables que se introducen hasta el corazón a través de una
vena próxima a la clavícula. Es capaz de detectar arritmias graves
y tratarlas mediante choques eléctricos.
Diástole: fase del ciclo cardíaco durante la cual se produce la relajación de los ventrículos, que se llenan con sangre procedente de
las aurículas.
Disnea: sensación de dificultad respiratoria o falta de aire.
Edema: hinchazón de alguna parte del cuerpo (habitualmente,
las piernas) por un aumento del líquido procedente de venas o
vasos linfáticos. Su causa más frecuente son las varices (insuficiencia venosa crónica), aunque también puede indicar una enfermedad cardiovascular.
Embolia: obstrucción que se produce cuando un coágulo sanguíneo es transportado por el sistema vascular desde un vaso
sanguíneo o el corazón hacia otro lugar del cuerpo, pudiendo
bloquear el riego sanguíneo en órganos vitales (corazón, cerebro,
pulmones). Las masas que obstruyen la luz del vaso se denominan émbolos, y el trastorno, embolia.
Enfermedad hereditaria: todas aquellas enfermedades que se
pueden transmitir a la descendencia y que se producen como
consecuencia de la presencia de una mutación en algún gen.
Enfermedad monogénica: enfermedad hereditaria que se produce
como consecuencia de la existencia de una mutación en un único gen
(a diferencia de las enfermedades poligénicas, donde han de estar
mutados varios genes simultáneamente para que se desarrollen).
Estudio electrofisiológico: estudio de la actividad eléctrica del
corazón llevado a cabo mediante catéteres especiales. En la MH
se realiza en algunos pacientes para evaluar el riesgo de arritmias graves.
Gen: fragmento del ADN capaz de dar lugar a una proteína. Cada
persona tiene dos copias de cada gen, una procedente del padre
y otra, de la madre.
Hipertrofia: aumento del tamaño de un órgano. Se dice que
existe hipertrofia en el corazón cuando aumenta el grosor de las
paredes del miocardio o músculo cardíaco.
Miocardio: masa muscular del corazón. Su irrigación (y, por tanto,
su oxigenación) se lleva a cabo a través de las arterias coronarias.
Muerte súbita: muerte repentina o inesperada. La muerte súbita
cardíaca se produce como consecuencia del desarrollo de arritmias ventriculares graves que conducen a una parada cardíaca.
Mutación: alteración en la estructura de un gen que da lugar a
una enfermedad.
Síncope: pérdida brusca de la conciencia con recuperación
espontánea en un período muy corto de tiempo.
Sístole: fase del ciclo cardíaco durante la cual se produce la contracción ventricular con expulsión de la sangre a la circulación arterial.
Bibliografía
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(Fecha de consulta: 28/11/08.)
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http://www.cardiomyopathy.org/index.php?id=49. (Fecha de consulta: 28/11/08.)
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Resumen
• La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria caracterizada por un aumento anormal en el grosor del músculo cardíaco.
• La mayoría de los casos son familiares o hereditarios.
Cuando se descubre un nuevo caso de enfermedad, es
fundamental estudiar a los familiares de primer grado.
• Puede provocar una gran variedad de síntomas. La manifestación más grave, aunque infrecuente, es la muerte
súbita, que es más habitual en los jóvenes y se produce
típicamente tras esfuerzos físicos.
• Los pacientes sintomáticos han de recibir tratamiento
farmacológico. Los medicamentos más utilizados son
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los betabloqueantes. La fibrilación auricular es una arritmia muy frecuente que debe ser tratada o controlada
en estos pacientes.
• Aquellos pacientes con síntomas invalidantes y obstrucción importante, a pesar del tratamiento, pueden
ser candidatos a otros tratamientos como la cirugía o la
ablación septal.
• El único tratamiento eficaz para prevenir la muerte
súbita es el desfibrilador automático implantable, que
debe colocarse en aquellos pacientes que ya han sobrevivido a una parada cardíaca o que se consideran de
alto riesgo.