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PROTOCOLO PARA EL ESTUDIO DE
CORAZONES CON SOSPECHA DE
MIOCARDIOPATÍA O CANALOPATíA
El 90% de lo casos de muerte
súbita en jóvenes se debe a
origen cardiaco y de ellos el 2050% se debe a cardiopatías
hereditarias
Objeto del estudio
•
Identificar posibles casos de miocardiopatía
hereditaria para estudiar a las familias y controlar en el
tiempo a aquellos individuos que expresen la misma
carga genética.
•
El material para el estudio lo componen los
pacientes fallecidos, desde el nacimiento hasta los 45
años de edad, diagnosticados de muerte súbita de
origen cardiovascular de entre los que se descartarán
aquellos que no cumplan los requisitos esenciales para
ser considerados como miocardiopatías, Incluyéndose,
en cambio, aquellos casos en los que no se identifique
causa definitiva del fallecimiento y aquellos en los que la
necropsia fuese blanca.
Metodología en el caso de autopsia de
posible miocardiopatía (I)
• 1º.- antes de comenzar, extraer sangre de algún vaso
accesible –generalmente la vena femoral- que se
guardará en tres tubos con EDTA
• 2º.- tras la extracción del peto torácico, localizar y abrir
la arteria pulmonar y sus ramas para descartar embolia
pulmonar que justifique la muerte súbita.
• 3º.- descartado lo anterior, se extrae el corazón con su
pedículo vascular. Se estudia la aorta y posteriormente,
se secciona inmediatamente por encima de la válvula,
de esa manera observaremos fácilmente los orificios de
salida de las arterias coronarias.
Metodología en el caso de autopsia de
posible miocardiopatía (II)
• 4º.- el estudio de las coronarias es imprescindible y
previo a abrir el corazón. Existen distintos métodos para
ello.
• 5º.- posteriormente, se abren ambas aurículas cortando
sus paredes por el borde libre y se amplia la sección
hasta las orejuelas.
• 6º.- se toman dos secciones del ápex sin cortar ni
manipular el corazón y una sección de 0,5-1cm2 de
aurícula y se introducen en casetes colocándolos en un
congelador a -80º.
Miocardiopatía
Hipertrófica
Secciones para
congelar
Metodología en el caso de autopsia de
posible miocardiopatía (III)
• 7º.- una vez fijado, se efectúan cortes trasversales del
corazón, comenzando desde el ápex hasta las válvulas,
con un centímetro de grosor cada uno y se exponen
orientados para su estudio macroscópico. Medidas a la
altura medioventricular para homogeneizar resultados.
• 8º.- se toman secciones para estudio histológico. Se
recomienda tomar como mínimo, de aorta, ambas
aurículas, ventrículo derecho y tabique, cara anterior,
lateral y posterior de ventrículo izquierdo y siempre de
epicardio a endocardio
MCPHT
Distintas aperturas
Metodología en el caso de autopsia de
posible miocardiopatía (IV)
• 9º.- se fotografía y se guarda completo en formol de
forma indefinida por si en un futuro fuera necesario para
realizar otro estudio.
• 10º.- al objeto de descartar cualquier otra etiología, se
guardará sangre en tubo normal, un trozo de pulmón y
un trozo de hígado para toxicología, en frigorífico
convencional.
• 11º.- avisar a los cardiólogos responsables para que
recojan las muestras e inicien el estudio de las familias.