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Patología Cardiaca I Dra. Adriana Arias G. Estructura y función del corazón La pared cardiaca consta de tres capas: Endocardio Válvulas semilunares (aórtica y pulmonar) Válvulas atrioventriculares ( mitral y tricúspide) Miocardio Pericardio Aurículas Separadas por un tabique fibroso que resulta de la unión del septum primum con el septum secundum Entre ambos queda el agujero oval, anatómicamente abierto en el 30% de los adultos Aurícula derecha Recibe la sangre de la vena cava superior y vena cava inferior Superficie anterior estriada por la presencia de relieves musculares (músculos pectíneos) Aurícula izquierda Superficie lisa El endocardio es mas grueso y opaco por contener mas colágeno Recibe la sangre de las cuatro venas pulmonares Ventrículos Separados por tabique en cuyo tercio superior está formado por tejido conectivo y músculo liso Ventrículo Derecho Porción de entrada: válvula tricúspide Cono de salida: válvula pulmonar o infundíbulo Grosor de la pared 3-4 mm Superficie del endocardio es trabeculada Tiene tres músculos papilares (anterior, posteror y septal) VENTRICULO DERECHO Ventrículo Izquierdo Porción de entrada: válvula mitral Porción de salida: válvula aórtica Grosor mide 9-12 mm Tiene dos músculos papilares (anterior y posterior) VENTRICULO IZDO Pericardio Consta de una hoja parietal y una hoja visceral o epicardio Entre ellas aproximadamente 30 cc de liquido seroso fluido Constituido por tejido fibroso, vasos sanguíneos, linfáticos, grasa y nervios Cubre todo el corazón y parte de la aorta pulmonar y venas cavas Miocardio Formado por haces de miocitos que forman un sincicio por los discos intercalares Los miocitos tienen núcleo oval y central El sarcoplasma esta formado por miofibrillas contráctiles de actina y miosina Endocardio Capa interna de células endoteliales y tejido conectivo con fibras elásticas y vasos En las aurículas, la capa subendotelial es mas gruesa y puede contener músculo liso Irrigación El corazón esta irrigado por dos arterias coronarias terminales La coronaria izquierda irriga el ápex (descendente anterior), pared anterior de ventrículo izquierdo y 2/3 anteriores del tabique interventricular Irrigación Coronaria derecha: toda la pared libre del ventrículo derecho,pared posterobasal de ventrículo izquierdo y tercio posterior del tabique interventricular Cualquier arteria coronaria que emita la descendente posterior y por lo tanto irrigue el tercio posterior del tabique, se le llama dominante Cardiopatías Congénitas La incidencia es de 3-9 por mil recién nacidos vivos Representa el 10% del total de malformaciones congénitas mayores 4 y 8 semanas del periodo embrionario Etiología multifactorial: genética y ambiental • Asociación entre cromosomopatías y cardiopatías: Sd. de Down: defectos del septo aurículo ventricular Sd. de Turner: estenosis aórtica • Entre enfermedades hereditarias y cardiopatías: • Sd. de Marfán, Glucogenosis, Sd. De Ehler Danlos • Factores ambientales: Virus ( rubéola, influenza, paperas, CMV, coxackie B), fármacos, hipoxia y radiaciones Grupos de Cardiopatías Cardiopatías con corto circuito izquierda-derecha Cardiopatías con corto circuito derecha-izquierda Cardiopatías obstructivas Anomalías de posición Cardiopatías con corto circuito izquierda-derecha Son las cardiopatías mas frecuentes Se da la comunicación de la circulación sistémica a la pulmonar hipertensión pulmonar cianosis ( Sd. de Eisenmenger) Comunicación interventricular (CIV) Comunicación interauricular (CIA) Persistencia de conducto arterioso (PCA) Comunicación Interventricular (CIV) Defecto en el cierre del septo membranoso, perimembranoso, muscular (queso suizo) o infundibular (por debajo de la válvula pulmonar) Hipertrofia ventricular izquierda hipertrofia derecha hipertensión pulmonar Comunicación interauricular (CIA) CIA ostium primum: o canal atrioventricular incompleto, por defecto en el cojin endocardico posterior CIA ostium secundum: o canal atrioventricular completo, por defecto en el desarrollo del septum secundum Ostium Secundum ASD Persistencia del conducto arterioso (PCA) Comunicación de la arteria aorta y arteria pulmonar que persiste debido a hipoxia o efecto local de prostaglandina E. Puede ser aislado o asociado a otras cardiopatías. Cardiopatias Congénitas Cianóticas Cardiopatías con corto circuito derecha-izquierda Comunicación de circulación pulmonar a la sistémica Disminución de perfusión pulmonar Cianosis precoz, policitemia, dedos en palillo de tambor… Tetralogía de Fallot Transposición de grandes vasos Tronco arterioso común Atresia tricuspídea Tetralogía de Fallot Incluye CIV, estenosis pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento aórtico Tetralogía de Fallot 1. Comunicación interventricular 2. Obstrucción al flujo pulmonar por hipoplasia infundibular (estenosis pulmonar) 3. Cabalgamiento de aorta. 4. Hipertrofia ventricular der. Transposición de grandes vasos Dextrógira: con septo interventricular integro y cierre del ductus y foramen oval circulación independiente de los dos circuitos incompatible con la vida Levógira: hemodinámicamente corregida defecto troncular corregido por giro incorrecto del corazón Transposición de Grandes Arterias (TGA) 5% de las cardiopatías congénitas. Circulación en paralelo en TGA Cortocircuitos en TGA Foramen Oval Permeable Conducto Arterioso Permeable Tronco Arterioso Común Defecto de tabicación defecto infundibular y del septo aorto pulmonar, cabalgamiento del tronco y CIV Cianosis progresiva y grave Atresia Tricuspídea Cianosis desde el nacimiento Mal pronóstico Cardiopatías Obstructivas Coartación de Aorta Estenosis Aórtica Estenosis Pulmonar Coartación de Aorta (CoA) Estrechez Aórtica proximal tipo adulto Distal al ductus tipo infantil, se asocia a hipoplasia del arco aórtico Se puede asociar a ductus arterioso permeable y CIV Estenosis Aórtica Usualmente a nivel valvular, bicúspide (susceptible de fibrosis e infección) Puede asociarse a hipoplasia de cavidades izquierdas Estenosis Pulmonar Estenosis valvularcianosis e insuficiencia cardiaca derecha incompatible con la vida Puede asociarse a foramen oval permeable, ductus persistente e hipoplasia ventricular Anomalías de la posición cardiaca Dextrocardia: ápex en el lado derecho del corazón Mesocardia: ápex en línea media Levocardia: corazón esta situado normalmente pero el resto de las vísceras en posición anómala Situs Solitus: posición usual, ápex hacia la izquieda, cámara gástrica, pulmón bilobulado, bazo y vena cava inferior, también a la izquierda, hígado vesícula biliar y pulmón trilobulado a la derecha Situs Inversus: imagen en espejo Situs ambiguos: mal posición que no mantiene un orden como se ve en el situs solitus o el situs inversus Dextrocardia Dextrocardia Levocardia Mesocardia Gracias