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Valvulopatías Valvulopatías • Estenosis, insuficiencia o ambas • Estenosis: incapacidad de la válvula para abrirse completamente, lo que dificulta el flujo anterógrado • Insuficiencia: regurgitación, falta de cierre completo de una válvula, lo que permite el flujo retrógrado de la sangre Valvulopatía • Pueden ser puras o mixtas (estenosis e insuficiencia) • Puede ser una valvulopatía aislada o lesiones combinadas • Regurgitación funcional: causada por dilatación del ventrículo • Semiologicamente las deficiencias se manifiestan como soplos Consecuencias clínicas dependen de: • Válvula afectada • Intensidad de la lesión • Rapidez de la aparición • Ritmo y calidad de los mecanismos compensadores Alteraciones secundarias por valvulopatías • Hipertrofia miocárdica • Cambios circulatorios pulmonares • Cambios circulatorios sistémicos • Fibrosis endocárdica CAUSAS • Congénitas • Adquiridas • Las lesiones más frecuentes son la estenosis mitral y aórtica, con dos tercios de las valvulopatías • La insuficiencia se puede deber a lesión de los velos o de las estructuras de soporte (músculos papilares, cuerdas tendineas, aorta, pared libre) • La estenosis se debe generalmente a lesión primaria de la valva Causas más comunes • Estenosis mitral: cardiopatía reumática • Insuficiencia mitral: degeneración mixomatosa (prolapso de la válvula mitral) • Estenosis aórtica: calcificación de las válvulas, válvula bicúspide • Insuficiencia aórtica: dilatación de la aorta ascendente por HTA o envejecimiento Degeneración valvular por calcificaciones • Las válvulas sufren gasto mecánico con el tiempo, pueden dañarse y entonces se deposita fosfato cálcico • Calcificación distrófica • Valvulopatías calcificadas más frecuentes: • Estenosis aórtica calcificada • Calcificación de válvula aórtica bicúspide • Calcificación del anillo mitral Estenosis aórtica calcificada • La estenosis aórtica es la lesión valvular más frecuente • Congénita o adquirida • Adquirida: calcificación secundaria de válvulas bicúspides o unicúspides; o calcificación de válvulas normales en personas de edad avanzada (la mayoría) Morfología • Acumulación de masas calcificadas en las valvas que impiden la apertura completa valvular • La calcificación comienza en la porción fibrosa de la válvula, en los puntos de máxima flexión. • Se diferencia la estenosis degenerativa de la reumática ya que no hay fusión de comisuras, y generalmente no hay lesión mitral Manifestaciones clínicas • Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo por sobrecarga de presión • Angina • Síncopes • Finalmente puede caer en insuficiencia cardiaca congestiva • Estos últimos tres indican mal pronóstico y son indicativos de recambio valvular Calcificación de la válvula aórtica bicúspide • La válvula bicúspide se encuentra en 1 a 2% de la población • Predispuestas a la calcificación degenerativa progresiva • Hay generalmente una valva más grande que la otra con un rafe medio por una separación embriológica incompleta • Relacionadas también con insuficiencia, endocarditis, coartación, aneurisma y disección aórtica Degeneración mixomatosa de la válvula mitral (prolapso de la válvula mitral) • 33% de los adultos • Mujeres jóvenes • Una o ambas valvas están aumentadas de tamaño, onduladas, redundantes o flácidas y se prolapsan o abomban hacia la aurícula izquierda en la sístole. • En una minoría de personas se producen complicaciones graves Morfología • Acampanamiento o abombamiento de las valvas mitrales o de parte de las mismas • Valvas afectadas están engrosadas y carnosas, con cuerdas tendineas estiradas y adelgazadas y en ocasiones rotas • Dilatación del anillo • No hay fusión de comisuras, típico de la fiebre reumática Histopatología • Adelgazamiento de la capa fibrosa con engrosameinto de la capa esponjosa por depósito de sustancia mucoide (mixomatosa) PATOGENIA • Desconocidos • Probablemente se deba a alteración del desarrollo del tejido conjuntivo (lesión vista en Marfan) • Mutaciones de proteínas estructurales • Coadyuvante: estrés hemodinámico Clínica • La mayoría asintomáticos • “Click” mesosistólico • La válvula puede volverse insuficiente y producirse un soplo sistólico • Minoría de los pacientes se queja de angina, disnea COMPLICACIONES GRAVES • Endocarditis infecciosa • Insuficiencia mitral • AVC: desprendimiento de fragmentos valvulares o trombos • Arritmias Fiebre reumática y cardiopatía reumática Fiebre reumática • Enfermedad inflamatoria aguda de mecanismo inmunitario • Afecta muchos órganos y aparatos, con frecuencia el corazón • Antecedente epidemiológico de faringitis por estreptococos del grupo A (beta hemolítico) - se desarrolla en el 3% de los pacientes • Enfermedad es más frecuente en países del tercer mundo que en países desarrollados PATOGENIA • Reacción de hipersensibilidad desencadenada por estreptococos del grupo A, por medio de una reacción cruzada entre proteínas M y las glucoproteínas del corazón, articulaciones y otros tejidos • Susceptibilidad genética • Los síntomas inician 2 a 3 semanas después de la infección MANIFESTACIONES MAYORES • 1. Poliartritis migratoria de grandes articulaciones • 2. Carditis • 3. Nódulos subcutáneos • 4. Eritema marginal de la piel • 5. Corea de Syndenham (movimientos rápidos involuntarios) MANIFESTACIONES MENORES • Fiebre • Artralgias • Elevación de reactantes de fase aguda Diagnóstico • Criterios de Jones: • Prueba de infección previa por estreptococos del grupo A y 2 de las manifestaciones mayores antes descritas, o 1 mayor y 2 menores CONSECUENCIA • Cardiopatía reumática crónica: lesiones fibrosas y deformantes de las válvulas (especialmente estenosis mitral) Morfología • Fiebre reumática aguda: • Cuerpos de Aschoff: focos de degeneración fibrinoide rodeados de linfocitos (células T), plasmocitos y macrófagos hinchados (Células de Anitschkow – patognomónicas), los cuales presentan abundante citoplasma anfófilo y núcleos redondos u ovales, con cromatina central ondulada y estrecha (células oruga) Pueden volverse multinucleadas (células gigantes de Aschoff) Morfología • Fiebre reumática aguda: • Pueden encontrarse nódulos en el pericardio, miocardio y endocardio (pancarditis) • En las válvulas se produce necrosis fibrinoide de las orejuelas valvulares o cuerdas tendineas, sobre las cuales se producen vegetaciones a lo largo del borde de cierre, producidas por fibrina que se precipita en los sitios erosionados por la inflamación y degeneración fibrinoide Cardiopatía reumática crónica • Organización de la inflamación aguda • Fibrosis deformante • Orejuelas valvulares se engruesan y retraen, deformándose • Consecuencias: • Engrosamiento de valvas • Fusión de comisuras • Acortamiento, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendíneas Cardiopatía reumática crónica • Los cuerpos de Aschoff son sustuidos por cicatrices fibrosas • Las válvas pueden desarrollar neovascularización • Causa más frecuente de estenosis mitral (99%) • Afectación de solo la mitral (70%) • Afectacioón de la mitral y aórtica (50%) Manifestaciones clínicas • Afecta generalmente entre los 5 y 15 años • Se detectan anticuerpos contra enzimas estreptocócicas, como estreptolisina O y DNAasa B • Artritis migratoria – no deja secuelas • Fiebre • Carditis aguda: roce pericárdico, hipofonía de tonos cardiacos, taquicardia, arritmia • Puede reactivarse el proceso con infecciones subsecuentes Manifestaciones clínicas • Carditis reumática crónica: • Lesiones valvulares • Soplos • Hipertrofia y dilatación de cámaras • Insuficiencia cardiaca • Arritmias (ACFA en estenosis mitral) • Tromboembolismo • Endocarditis TRATAMIENTO • Médico • Quirúrgico ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA • Se caracteriza por la colonización o invasión de las válvulas cardiacas, del endocardio mural, o de otros puntos del sistema cardiovascular por un agente microbiano • Produce vegetaciones voluminosas y friables, compuestas por microorganismos y residuos trombóticos con destrucción de los tejidos cardiacos subyacentes ENDOCARDITIS INFECCIOSA • Pueden infectarse también prótesis valvulares. • La mayoría se debe a bacterias: endocarditis bacteriana. • Otros agentes: hongos y clamidias ENDOCARDITIS INFECCIOSA • Aguda: Infección destructiva de una válvula previamente normal, por un microorganismo muy virulento, produce la muerte en días o semanas en más del 50% de los casos • Subaguda: válvulas deformadas previamente, microorganismos de escasa virulencia, semanas o meses. La mayoría se recuperan tras un tratamiento adecuado Etiología y patogenia • Factores Predisponentes: • Cardiopatía reumática • Válvula mitral mixomatosa • Estenosis valvular degenerativa calcificada • Válvula aórtica bicúspide • Válvulas protésicas • Injertos vasculares • Turbulencias Etiología y patogenia • Factores contribuyentes: • Neutropenia • Inmunodeficiencia • Fármacos inmunosupresores • DM • Alcohol o drogas IV Agentes etiológicos • Válvulas previamente lesionadas: • 50 a 60% estreptococos alfa hemolíticos (viridans) • Válvulas sanas o deformadas • Staphylococcus aureus (10-20%) – principalmente en drogas IV • Otras bacterias: enterococos, Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella, los cuales son comensales de la cavidad bucal • 10% de los casos hemocultivo negativo • Puerta de entrada de los organismos al torrente sanguíneo que predisponen a endocarditis: • Infección en algún sitio corporal • Cirugía Odontologica • Drogas IV Morfología • Vegetaciones voluminosas, friables, y potencialmente destructivas • Contienen fibrina, células inflamatorias, bacterias u otros microorganismos • Las válvulas más afectadas son la aórtica y mitral • Las vegetaciones pueden ser únicas o múltiples • Pueden complicarse con un absceso en anillo, erosión, perforación, embolias sistémicas Morfología • La endocarditis por hongos produce vegetaciones más prominentes que la bacteriana • En la endocarditis subaguda las vegetaciones son más pequeñas y es más raro que se erosionen o perforen • Las embolias pueden producir infartos sépticos en cerebro, hígado, riñones, miocardio, bazo, etc. Émbolo séptico Infarto séptico Morfología • Presentan tejido de granulación en la base • Con el tiempo puede haber fibrosis, calcificación, infiltrado inflamatorio crónico. Manifestaciones clínicas • Fiebre • Fatiga, pérdida de peso, síndrome pseudogripal • Soplos en 90% de los pacientes (pueden ser originados por lesiones previas) • Petequias, hemorragias subungeales, manchas de Roth en ojo (secundarias a microembolias retineanas) - raras PETEQUIAS HEMORRAGIAS SUBUNGUEALES MANCHAS DE ROTH COMPLICACIONES CARDIACAS • Incompetencia o estenosis valvular con insuficiencia cardiaca • Absceso del anillo en el miocardio, con perforación de la aorta, tabique interventricular, pared libre; o involucramiento del sistema de conducción • Pericarditis supurada • Dehiscencia de válvulas artificiales Complicaciones embólicas • Lado izquierdo: infarto o absceso cerebral, meningitis, IAM, absceso esplénico o renal • Lado derecho: infarto y absceso pulmonar, neumonía • Glomerulonefritis focal y difusa por complejos Ag-Ac, hematuria, IR • El diagnóstico requiere un hemocultivo positivo • Prevención: antibióticos profilácticos en pacientes con anomalía cardiaca o válvula artificial en intervenciones quirúrgicas, dental o técnicas invasoras. VEGETACIONES NO INFECTADAS VEGETACIONES NO INFECTADAS • Dos tipos: • Endocarditis trombótica no bacteriana • Endocarditis del LES (Libman-Sacks) Endocarditis trombótica no bacteriana • Depósito de pequeñas masas de fibrina, plaquetas y componentes sanguíneos en válvulas • Son estériles • Pacientes debilitados, con cáncer o sepsis • Puede producir embolias Morfología • No son inflamatorias ni destructivas • Miden 1 a 5 mm • Numerosas a lo largo de la línea de cierre de las valvas • Histológicamente formadas por trombo blando sin reacción inflamatoria PATOGENIA • Estado de hipercoagulabilidad (CIV) • Cáncer, carcinoma mucinoso del páncreas asociados (efecto procoagulante de la mucina) • Cateteres, leucemia, quemaduras ENDOCARDITIS DEL LES (LIBMAN-SACKS) • Mitral y tricúspide • Vegetaciones estériles • Síndrome antifosfolípido también las presenta • Produce regurgitación Morfología • Lesiones únicas o múltiples • Vegetaciones pequeñas, estériles, granulosas, rosadas, de 1 a 4 mm • Se localizan también en la superficie inferior de las válvulas AV generalmente • Histologicamente material finamente granuloso, fibrinoso y eosinófilo • Puede contener cuerpos hematoxilínicos • Puede aparecer deformidad y fibrosis MUCHAS GRACIAS