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ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
 La mielina es una membrana proteolitica que envuelve a los
axones
 La perdida de mielina imposibilita la despolarización de la
membrana para la conducción nerviosa
ESCLEROSIS MULTIPLE
 Esta enfermedad puede presentarse como un
trastorno:
 AGUDO
 SUBAGUDO
 CRONICO
• Con ataques y remisiones
ESCLEROSIS MULTIPLE
 Evolución progresiva con deterioro progresivo
 Se forman placas de desmielinizacion en:
 Hemisferios cerebrales
 Tallo encefálico
 Medula espinal
OTRAS ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
 Mielinolisis pontina central
 Leucoencefalopatia multifocal progresiva – SIDA
 Encefalomielitis diseminada aguda autoimunitaria
 Errores innatos del metabolismo de la mielina
CUADRO CLINICO
 Ataxia cerebelosa 25%
CUADRO CLINICO
 Debilidad piramidal 45%
CUADRO CLINICO
Neuritis optica 40%
Perdida sensorial 35%
CUADRO CLINICO
 Disfunción del tallo encefálico 30%
CUADRO CLINICO
 Anormalidades esfincterianas 20%
CUADRO CLINICO
 EL CURSO PUEDE SER:
 Benigno
 Recurrente - Remitente
 Recurrente progresivo
 Progresivo crónico
( Del 10 al 20% tienen antecedentes familiares )
CUADRO CLINICO
 Edad de comienzo 20 a 40 años
 Inicio con síntomas sensoriales
 Evolución con exacerbaciones y remisiones
 Mas frecuente en mujeres que en hombres
 Promedio de duración de 30 años
CUADRO CLINICO
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Neuritis retrobulbar
 Vértigo
 Entumecimiento facial
 Parálisis extraocular
 Debilidad facial (Diplegia)
 Oftalmoplegia internuclear
 Signos sensitivos y motores ( Bizarros )
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE SCHUMACHER:
 Dos síntomas separados del SNC.
 Dos ataques separados en al menos un mes
 Sintomatología de comprometimiento de la sustancia blanca
 Edad de los 10 a los 50 años
DIAGNOSTICO
CRITERIOS DE SCHUMACHER:
 Déficit objetivo en el examen neurológico
 Que no se identifique otro trastorno medico
(La clave esta en los dos primeros criterios )
ESTUDIOS CLINICOS
HALLAZGOS EN EL LCR
 Células 30% incremento leve
 Proteínas aumento en la IGG
 Formación de bandas oligoclonales 90% positivo
E.M.
 Proteína básica de la mielina
OTROS ESTUDIOS
TC - RMN - POTENCIALES
EVOCADOS
ESTUDIOS CLINICOS
Potenciales evocados visuales
Potenciales evocados auditivos del tallo
encefálico
Potenciales evocados somatosensoriales
(75% de los casos con EM tienen
resultados anormales)
ESTADISTICA
INCIDENCIA 1: 1000
POSICION SOCIOECONOMICA ALTA
3 MUJERES POR CADA 2 HOMBRES
TRATAMIENTO
 DE LOS SINTOMAS
 Espasticidad - baclofen
 Ataxia - primidona gaba
 Sensibilidad a temperatura – medios físicos
 Contracturas - fenol,alcohol
 De la incontinencia - oxibutinina
 Estreñimiento - dieta con fibras
 Disfunción sexual - papaverina
TRATAMIENTO
 DE LOS SINTOMAS
 DOLOR – TEGRETOL
 FATIGA – AMANTADINA 100mg 2/x dia
 PROBLEMAS PSICOLOGICOS – PSICOLOGOS PSIQUIATRAS
 DIETA BAJA EN COLESTEROL Y ALTAS EN ACIDO LINOLEICO
TRATAMIENTO
 ACTH IV O INTRATECAL
 INTERFERON BETA-1B 8000000 UI sc
 INTERFERON BETA-1A
 ACETATO DE GLATIRAMER 20mg/d sc
 METILPREDNISOLONA IV
 FISIOTERAPIA