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Esclerosis
Múltiple
Ps Jaime E Vargas M
A515TE
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema
tema nervioso central, que habitualmente se caracteriza por ataques
recurrentes de disfunción neurológica focal y multifocal.
Los síntomas y signos clásicos de EM dependen de la localización del foco
de desmielinización y pueden incluir una variedad de disfunciones que no
son específicas para la EM, tales como alteración de la visión, ataxia y
temblor intencional, debilidad o parálisis de una o más extremidades,
espasticidad y problemas vesicales. Hay, sin embargo, tres anormalidades,
altamente sugestivas de EM:
Neuritis óptica, la cual es el síntoma inicial en cerca del 25% de los
pacientes
Oftalmoplejia internuclear que se asocia con nistagmus monoocular
Signo de Lhermitte, que es una sensación "eléctrica" por detrás del cuello y
de la espalda que llega hasta las piernas (al flexionar el cuello).
En fibras nerviosas normales mielinizadas, la conducción ocurre de manera
saltatoria; las corrientes de acción se confinan a las secciones no
mielinizadas del axón saltando de un nódulo de Ranvier al siguiente.
Este tipo de conducción es mucho más eficiente desde el punto de vista
energético que la transmisión a través de la superficie del axón entero,
aumentando así la velocidad de conducción con una pérdida mínima de
energía.
La desmielinización de una porción de la fibra nerviosa normalmente
mielinizada, puede conducir a: bloqueo de la conducción en el sitio de la
pérdida de mielina, disminución de la velocidad de conducción nerviosa a
través de la fibra alterada y fatiga subjetiva aumentada o un mayor consumo
de energía.
La disfunción neurológica observada en la EM es una reflexión de la
alteración de la conducción a través de segmentos parcial o completamente
desmielinizados o de una fibra nerviosa mielínica. Además, el hecho de que
el tiempo de conducción a través de los segmentos desmielinizados
disminuye con aumento de la temperatura puede explicar por qué los
síntomas clínicos de EM se empeoran al aumentar la temperatura corporal.
Epidemiología
En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000
personas diagnosticadas de EM por médicos especializados con una mayor
incidencia (al menos 60%) en mujeres.
La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 años y la mayoría de
los pacientes se diagnostican durante la tercera y cuarta décadas de la vida.
Existe una relación intensa entre la latitud geográfica y el riesgo de desarrollar
EM. La prevalencia varía de 5 a 10 por 100,000 habitantes en zonas tropicales a
50 a 100 por 100,000 habitantes en zonas templadas.
La prevalencia también varía con la raza, observándose más alta entre
europeos, nórdicos y aquellos con ascendencia de europeos originarios del
norte de Europa. La enfermedad es rara entre las poblaciones asiáticas y casi
desconocida en la población negra del África. La incidencia de EM en los negros
americanos es mucho mayor que en África aunque es sólo el 40% del número
de americanos caucásicos.
Con la evidencia importante de susceptibilidad a una influencia genética en la
EM, tanto los pacientes con EM como sus familiares se preocupan y cuestionan
acerca del riesgo de otros miembros de la familia para desarrollar EM.
Los estudios de patrones de herencia han demostrado que las enfermedades
autoinmunes como la EM no siguen un patrón mendeliano común,
probablemente debido a los focos susceptibles múltiples involucrados en esta
enfermedad.
Hasta la actualidad, no se ha encontrado un antígeno específico para la EM y
el papel preciso de las células T en esta enfermedad tampoco se ha definido en
forma completa. La hipótesis que la EM es una enfermedad autoinmune se
basa en los cambios inmunes encontrados en el LCR y en el encéfalo de los
pacientes con EM. Sin embargo, además de las respuestas localizadas
inmunes dentro del SNC, se han correlacionado anormalidades inmunes
medibles de la enfermedad y que también se han encontrado en el
compartimento inmunoperiférico. Las anormalidades inmunes observadas se
cree que reflejan fundamentalmente defectos inmunoregulatorios en la función
de células T que están asociadas con hiperactividad de las células T y B.
Evolución
Según el curso clínico, la EM habitualmente se caracteriza por un curso crónico
progresivo, de remisiones y exacerbaciones o un curso clínico benigno.
En cerca del 20% de los pacientes la enfermedad será esencialmente benigna,
con pocas o ninguna exacerbación y con incapacidad residual mínima o nula.
El curso más común es de exacerbaciones y remisiones, con ataques que
ocurren en forma aleatoria por algunos años, más frecuentemente durante los
primeros 3 o 4 años después del inicio. La extensión de la recuperación varía en
forma importante entre pacientes de un ataque al siguiente, aunque es frecuente
que aumenten progresivamente con cada ataque los déficits permanentes.
Cuando la enfermedad sigue un curso progresivo crónico desde el inicio (lo cual
es más común cuando el inicio ocurre después de la edad de 40 años), ésta es
habitualmente una evolución lenta pero inexorable con detrimento de las
funciones de la médula espinal.
La mayoría de los pacientes con EM que tienen exacerbaciones y remisiones en
el momento del diagnóstico, finalmente desarrollará enfermedad crónica
progresiva.
En un 30 a 40% de los casos la conversión se hará dentro de 6 a 10 años del
inicio de su enfermedad y 58% se convertirán dentro de los 11 a 15 años
siguientes. Después de una duración de 25 años de la enfermedad, el 90% de
los que iniciaron EM con exacerbaciones y remisiones han desarrollado ya la
enfermedad progresiva. Así, el porcentaje de pacientes que se convierten de
exacerbaciones y remisiones a la forma crónica progresiva, aumenta con la
duración de la enfermedad.
La muerte por suicidio se ha reportado que es 7.5 veces más frecuente entre
pacientes con EM que aquellos en edades semejantes de la población general.
Pronóstico
Las implicaciones económicas de la EM son enormes tanto para los pacientes
como sus familiares. Además de los costos de manejo médico y de la pérdida
de ingresos de los pacientes afectados con esta enfermedad en sus épocas
de actividad productiva, la enfermedad también limita el status económico de
los miembros de la familia del paciente. Se estima que los costos de la EM de
los pacientes alcanzan casi el 40% de sus ingresos de toda la vida.
El pronóstico general de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) establece
que al alcanzar 15 años después del inicio de su enfermedad, el 50% tienen
posibilidad de caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarán
ayuda para la deambulación o estarán en una silla de ruedas.
Diagnóstico
El diagnóstico de EM se basa fundamentalmente en dos parámetros.
Por un lado los hallazgos en los estudios de imagen por Resonancia Magnética
en los que se presentan (en las imágenes dependientes de T2) áreas
hiperintensas de localización fundamentalmente periventricular en la substancia
blanca subcortical en múltiples localizaciones así como también en la médula
espinal; este estudio permite visualizar no solamente la localización de las
áreas desmielinizantes sino también en forma seriada pueden realizarse
evaluaciones para valorar la evolución clínica y subclínica de la enfermedad.
Los otros estudios básicos para el diagnóstico son la determinación de bandas
oligoclonales, la determinación de la proteína básica de la mielina y la medición
de las inmunoglobulinas en el líquido cefalorraquídeo. Estos dos factores, en
conjunto con la información clínica, permiten establecer con ciertas bases de
seguridad el diagnóstico de esta enfermedad.
Tratamiento
En relación al tratamiento de la esclerosis múltiple podemos dividirlo en dos
tipos: el tratamiento sintomático y el tratamiento de la fase aguda de la EM así
como los tratamientos en investigación y la terapéutica preventiva.
El tratamiento sintomático de la esclerosis múltiple incluye medicamentos para
corregir las alteraciones del tono afectivo asociadas a la EM como son la
depresión y la hiperforia, la disfunción cognoscitiva, los problemas visuales, las
parestesias y la fatiga. Lo primero o sea las alteraciones del afecto se manejan
con antidepresivos tricíclicos o con los de cuarta generación que incluyen los
bloqueadores de la recapturación de serotonina.
Las alteraciones cognoscitivas con terapia cognoscitiva; los trastornos de la
visión con el uso de prismas o bloquear la visión de un ojo con parches para
evitar la diplopia; las parestesias con antidepresivos y anticonvulsivos y la
fatiga con hidrocloruro de amantadina, con pemoline o metilfenidato.
Otros síntomas que son asequibles a tratamiento son la disfunción vesical
que se caracteriza por incapacidad para almacenar la orina en la vejiga; se
maneja con anticolinérgicos, amitriptilina o oxibutilina y la incapacidad para
vaciar la vejiga con cateterización repetida y las infecciones, con antibióticos
o antisépticos urinarios. El temblor cerebeloso se puede tratar con isonazida
o glutetimida y la espasticidad con diazepam, blacofen, tizanidine o terapia
física.
En cuanto al tratamiento del dolor en la EM, si éste es debido al atrapamiento
de un nervio periférico o a desbalance muscular, deben de manejarse con los
tratamientos apropiados para estos problemas y si se trata de un dolor
intrínseco de EM como la neuralgia del trigémino o el dolor neurítico del
tronco y las extremidades, se utiliza la carbamazepina.
En cuanto al tratamiento con esteroides de las fases agudas de EM,
generalmente se usa la metilprednisolona a una dosis de 1000mg en cuatro
dosis repetidas, intravenosas, por 3 días, seguidas de prednisona a la dosis
oral de 1 mg/kg de peso corporal durante 11 días para después disminuir
gradualmente 20mg por día y luego 10 mg cada tercer día hasta suspenderlo
en unas semanas. Las terapias en investigación para EM incluyen la 4
aminopiridina (4-AP) cuyo modo de acción es a través del bloqueo de los
canales de potasio (a una dosis de 10 a 50 mg por día) en dosis divididas por
12 semanas, con mejoría del déficit en el 30% de los pacientes y mejoría en la
función en un 16% y el uso del copolymero 1 cuyo modo de acción es análogo
a la proteína básica de la mielina que induce una tolerancia inmunológica con
dosis de 20 mg por día por inyección subcutánea. Aparentemente, los estudios
piloto han demostrado una reducción significativa en las recurrencias de la
esclerosis múltiple.
Otros tratamientos en investigación incluyen los antígenos de mielina cuyo
mecanismo de acción es a través de inducción de tolerancia inmunológica por
células inmunes gastrointestinales a una dosis de 300mg por día por vía oral.
En cuanto a los medicamentos profilácticos para evitar las recaídas de la
esclerosis múltiple, el más importante es el interferón beta, un agente antiviral
que aumenta la función de las células T supresoras en EM, inhibe la síntesis de
IFN-GAMA, TNF y LT in vitro y posiblemente in vivo, inhibe la proliferación de
linfocitos e induce las citoquinas inmunosupresoras. Se han realizado varios
protocolos con un buen número de pacientes tratados con interferón beta-1b a
dosis de 8 millones de unidades subcutáneas cada tercer día y después de
valorar la respuesta clínica por las diferentes escalas aceptadas para esclerosis
múltiple, así como con imagen por resonancia magnética practicada
periódicamente, demostraron un evidente efecto benéfico disminuyendo en un
30% la frecuencia de recidivas o de exacerbaciones en los pacientes evaluados
por un lapso mínimo de dos años. Las reacciones colaterales observadas con
este medicamento han sido mínimas y en general es un medicamento bien
tolerado.
El tratamiento con interferón beta-1b no es una cura para el tipo de EM con
exacerbaciones y remisiones. Aunque la exacerbación anual se observó
reducida dramáticamente en los protocolos clínicos, casi todos los pacientes de
EM con exacerbaciones y remisiones finalmente tuvieron una exacerbación. Sin
embargo, los ataques que ocurrieron fueron en general mucho menos intensos
y de más corta duración que los previos.
En general, puede decirse que el interferón beta-1b es bien tolerado cuando se
usa apropiadamente y los pacientes que lo reciben disminuyen la frecuencia de
sus recurrencias durante los años en que se utiliza este tratamiento.
Las enfermedades desmielinizantes comprenden un grupo de problemas
neurológicos de importancia tanto por su frecuencia como por la incapacidad
que ocasionan. Estas enfermedades tienen en común la destrucción focal o en
placas o parches de las vainas de mielina en el SNC con una respuesta
inflamatoria concomitante. La más común de estas enfermedades es la
esclerosis múltiple y hay otras entidades relacionadas aunque diferentes porque
en estas no hay respuesta inflamatoria; es el caso de la encefalomielitis
diseminada aguda, la encefalomielitis necrosante hemorrágica aguda y la
mielopatía asociada al virus HTLV-1 (virus linfotrópico de células T humanas tipo
I) también descrita como paraparesia espástica tropical.
Aspectos Psicológicos
Terapia ocupacional para la esclerosis múltiple
Steultjens EMJ, Dekker J, Bouter LM , Cardol M, Van de Nes JCM, Van den
Ende CHM
De La Biblioteca Cochrane Plus, número 3, 2007.
Oxford, Update Software Ltd.
Resumen
Antecedentes
Los pacientes con esclerosis múltiple (EM) se derivan a la terapia ocupacional
con síntomas tales como fatiga, debilidad en las extremidades, alteración en la
coordinación motora de las extremidades superiores, pérdida de la sensibilidad
y espasticidad que producen limitaciones en el rendimiento de las actividades
diarias y sociales. El objetivo principal de la terapia ocupacional es permitir que
los individuos participen del autocuidado, del trabajo y las actividades
recreativas que deseen o necesiten realizar.
Objectivos
Determinar si las intervenciones de terapia ocupacional en pacientes con EM
mejoran el resultado de la capacidad funcional, la actividad social o la calidad
de vida relacionada con la salud.
Resultados principales
Se identificó un ensayo clínico aleatorio. Otros dos estudios incluidos fueron un
ensayo clínico controlado y un estudio con un diseño de prueba previo y
posterior. Los tres estudios incluyeron 271 personas en total. Dos estudios
evaluaron el curso de conservación de energía para los grupos de pacientes;
un estudio evaluó una intervención de orientación. Los resultados de los
estudios sobre la conservación de energía podrían estar sesgados debido a los
diseños utilizados, la mala calidad metodológica y el pequeño número de
pacientes incluidos. El ECA de alta calidad sobre orientación no proporcionó
resultados significativos.
Conclusiones de los revisores
De acuerdo con esta revisión no pueden establecerse conclusiones sobre si la
terapia ocupacional mejora los resultados en pacientes con EM.La falta de
estudios (aleatorios controlados) de eficacia en la mayoría de las categorías de
intervención de la terapia ocupacional demuestra una necesidad urgente de
investigaciones futuras acerca de la terapia ocupacional para la esclerosis
múltiple. En principio, es necesaria una encuesta sobre la práctica de terapias
ocupacionales para pacientes con EM que incluyan las características y las
necesidades de estos pacientes para desarrollar un programa de investigación
sobre los estudios de eficacia.
Análisis de una experiencia de psicoterapia de grupo en la esclerosis múltiple.
Fuente: INTERPSIQUIS. 2007
C. Vidal(1); A. Santed(2); C. Gamell(2).
Centre de Salut Mental del Gironés. Institut de Assistència Sanitària. Girona.
Resumen
NTRODUCCIÓN: La psicoterapia con relajación mejora el estado emocional, el
afrontamiento, aceptación de la enfermedad y sensación subjetiva de cohesión del
individuo. Con dicho objetivo se ha realizado una intervención de psicoterapia
grupal en afectados de EM, con evaluación psicométrica pre y post psicoterapia
para determinar su efectividad.
METODOLOGÍA: 42 sesiones semanales de grupo, con dos terapeutas.
Proceso psicoterapéutico: una hora de diálogo psicoterapéutico seguido de
relajación hipnótica con imaginación creativa y visualizaciones. Inclusión: mayores
de 18 años, diagnosticados de ME que aceptaron participar. Exclusión: trastorno
mental severo, trastorno de personalidad grave, dependencia actual de drogas o
déficit cognitivo severo. Evaluación: psicométrica pre y post terapia, en las
dimensiones de: afrontamiento (COPE); ansiedad y depresión (HADS); impacto en
la calidad de vida (SF36).
RESULTADOS: 10 pacientes: 4 hombres y 6 mujeres, edades 39-60 años
(EM=42,15). COPE: mejoría en las estrategias de afrontamiento más saludables:
afrontamiento activo, planificación, búsqueda de apoyo social instrumental,
supresión de actividades distractorias y evitativas, aceptación y humor; menor
necesidad de búsqueda de apoyo social emocional, desconexión mental,
conductual ni uso de alcohol/drogas. HADS: sin cambios en ansiedad ni
depresión. SF36: mejoría en las escalas y dimensión sumaria psicosocial
(funcionamiento social y salud mental), empeoramiento en las escalas y
dimensión sumaria funcionamiento físico.
DISCUSIÓN: mejoría en afrontamiento. Cualitativamente se profundizaron
especialmente los temas de control y canalización de la rabia, los miedos, la
sexualidad, el dolor y la espasticidad.