Download Biopsia miocárdica

Diagnóstico Diferencial
de la Miocardiopatía
Dilatada Idiopática
Félix Pérez Villa
Unidad de Insuficiencia Cardiaca
y Trasplante Cardiaco.
Hospital Clínic. Barcelona
Gheorghiade. Circulation 1998;97:282.
Causas de Miocardiopatia Dilatada
• Familiar
• Infecciosa
Virus, Protozoos (Chagas)
• Tóxica
Enol, Cocaina, Adriamicina
• Otras
Inflamatoria (Conectivopatías , Hipersensibilidad)
Déficit nutricional (Tiamina)
Endocrina (Hiper/Hipotiroidismo, Feocromocitoma)
Periparto
Hemocromatosis, Amiloidosis, Sarcoidosis
•Idiopática
Miocardiopatia Dilatada Familiar
Prevalencia:
20-35 %
Michels et al (NEJM, 1992): 12/59 pts con MCD (20%)
Grünig et al (JACC, 1998): 156/445 pts con MCD (35%)
Probablemente infraestimada por:
Estudios familiares incompletos
Penetrancia variable con la edad
Mutaciones “de novo”
Nature 2002;415:227.
Cardiomiopatia Dilatada Familiar
Modos de transmisión y genes responsables
Formas Autosómicas dominantes:
22 mutaciones en 12
genes distintos (troponina T, desmina, cadena pesada beta de la
miosina, Actina, alfa-tropomiosina, titina, delta-sarcoglicano,
fosfolambán, …)
Ligadas al cromosoma X:
De origen mitocondrial
Autosómicas recesivas
Mutaciones en 2 genes
(distrofina y tafazina)
Cardiomiopatia Dilatada Familiar
Pronóstico
30 pts con MCD familiar, 69 no familiar. Seguimiento 5 años
Michels. Heart 2003;89:757.
Cardiomiopatia Dilatada Familiar
Consideraciones prácticas
• El 25-30% de los pacientes con una MCD tienen
familiares afectos. Su identificación permitiría iniciar el
tratamiento de la disfunción ventricular izquierda en
fases tempranas.
• Pero solo un 6%-12% de los familiares investigados
tendrán un ECO patológico 1,2
• La investigación sistemática del gen responsable de un
la CMD en un paciente no está indicada: son muchos los
posibles genes responsables y ninguno explica más del
10 % de casos.
1. NEJM 1992;326:77.
2. JACC1998;31:186.
Miocarditis Infecciosa
Etiología Vírica (Europa, Norteamérica)
Enterovirus: Coxackie B (30-50%)
Adenovirus
CMV, VEB, Parvovirus, Virus Influenza A y B
V. Hepatitis C
VIH
Protozoos (Centro y Sudamérica)
Tripanosoma cruzi (Enfermedad de Chagas)
Miocarditis Infecciosa: Diagnóstico
Serologías:
Alta prevalencia de estas Ig en la población general
Demostración de IgM o de aumento de IgG x 4.
Biopsia miocárdica:
Infiltrado inflamatorio: Criterios de Dallas
Miocarditis: Criterios de Dallas
Miocarditis Infecciosa: Diagnóstico
Biopsia miocárdica: limitaciones
• Positiva solo en el 10% de los casos sugestivos
de miocarditis aguda (466/3990 casos) 1,2
• Riesgo (pequeño) de complicaciones:
perforación VD
• No supone cambios en el tratamiento
1. NEJM 1995;333:269.
2. NEJM 2000;342:690.
Ensayos clínicos con tratamiento
inmunomodulador en Miocarditis aguda
Estudio
Tto.
Nº Pts
Resultado
Parrillo
(NEJM 1989)
Prednisona
102
N.S.
Mason
(NEJM 1995)
Prednisona y
Ciclosporina
111
N.S.
McNamara
(Circulation 1999)
Inmunoglobulinas
62
N.S.
Miocardiopatía alcohólica: Pronóstico
Abstinencia enol
MCDI
Enol activo
Eur Heart J 2000;21:306.
Disfunción miocárdica inducida por Cocaína
NEJM 2001;345:351
Disfunción miocárdica inducida por Cocaína
NEJM 2001;345:351
Miocarditis de
Células Gigantes
•150 casos descritos
•90% muerte o Tx
•Superv. Media 5 meses
NEJM 1997;336:1860
Miocarditis eosinofílica
Hipersensibilidad a fármacos: Dobutamina. Eosinofilia periférica
Otras causas de Miocardiopatía Dilatada
Déficit de Tiamina
Alcoholismo crónico,Anorexia nerviosa.
Gasto cardiaco elevado. Acidosis metabólica
Dx: Estimulación con tiamina de la actividad transcetolasa.
Tx: Tiamina 100 mg/d iv: mejoría en 12 horas.
Hipotiroidismo
Cuadro clínico característico:bradicardia, derrame
pericárdico, mixedema
Feocromocitoma
HTA, palpitaciones, sudoración, cefalea.
Episodios paroxísticos (50% casos)
Diagnóstico: Catecolaminas en orina 24 h
Otras causas de Miocardiopatía Dilatada
Periparto
MCD que aparece en el ultimo mes pre o 5 meses postparto.
Pronóstico variable
Puede recidivar en gestaciones posteriores
Hemocromatosis
El depósito en miocardio sólo ocurre cuando el hígado está
saturado de hierro
Dx: Saturación de transferrina, biopsia hepática
Amiloidosis
Corazón hipertrófico, no dilatado.
Sarcoidosis
Afectación pulmonar predominante
Diagnóstico etiológico de la MCD
Historia clínica
- Antecedentes familiares
- País de origen
- Alcohol, Drogas, ETS
- Antineoplásicos
- Enfermedades no cardiacas:
Conectivopatías,
Tiroides, Feocromocitoma,
Cirrosis hepática (hemocromatosis)
Amiloidosis, sarcoidosis
ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic Heart
Failure (2002)
Diagnóstico etiológico de la MCD
Laboratorio
- Analítica general
- Hormonas tiroideas
- Ferritina sérica, Saturación de Transferrina
- Cocaína en orina
- VIH, VHC
- Anticuerpos antitisulares (sospecha conectivopatía)
- Metabolitos de catecolaminas orina
(sospecha feocromocitoma)
ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of
Chronic Heart Failure (2002)
Diagnóstico etiológico de la MCD
• ECG
• RX tórax
• Ecocardiograma
• Coronariografía
• ¿Biopsia miocárdica?
ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and Management of Chronic
Heart Failure (2002)
Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de
causa desconocida
Clínica y Lab
598 (71 %)
Otras exploraciones
68 (8 %)
Biópsia miocárdica
49 (6 %)
Miocarditis
35 (4 %)
Amiloidosis
6 (0,7 %)
Hemocromatosis 1
Sarcoidosis
2
Esclerodermia
1
Enf. Wegener
1
Neoplasia
1
Otras
2
Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919
Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de
causa desconocida
Clínica y Lab
598 (71 %)
Otras exploraciones
68 (8 %)
Biópsia miocárdica
49 (6 %)
Miocarditis
35 (4 %)
Amiloidosis
6 (0,7 %)
Hemocromatosis 1
Sarcoidosis
2
Esclerodermia
1
Enf. Wegener
1
Neoplasia
1
Otras
2
“Biopsia endomiocárdica: una técnica a la búsqueda de una
indicación”
Johns Hopkins University. Am Heart J 2004;147:919
Miocarditis Infecciosa:
Nuevas técnicas diagnósticas
Biología molecular
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)
Detección de pequeñas cantidades de virus en
tejido miocárdico de biópsia
Miocarditis Infecciosa: nuevas perspectivas
Se ha demostrado la presencia de virus
(enterovirus, adenovirus) en el miocardio de
pacientes con miocarditis aguda y con MCD,
aunque la frecuencia es incierta.
Calabrese et al. Cardiovascular Reserch 2003;60:11.
•Los virus pueden eliminarse con Interferon-b y
la Fracción de Eyección mejora.
Kühl et al. Circulation 2003;107:2793
•Se desconoce si la eliminación del virus tiene
impacto sobre el pronóstico
European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac
Infamatory Diseases (ESETCID)
¿Qué hacer ante un
paciente con
Insuficiencia cardiaca
de curso fulminante?
1. Si la etiología no es isquémica, la causa
más probable es una Miocarditis aguda
2. No hay tratamiento etiológico eficaz:
Tratamiento Sintomático
3. El riesgo de muerte es muy alto pero, si
no fallece, las posibilidades de
recuperación son elevadas: Tratamiento
agresivo
Miocarditis fulminante
Con Shock cardiogénico
Vasopresores: Dopamina
Noradrenalina
Contrapulsación intraaórtica
Asistencia ventricular
Trasplante urgente
Ecocardio
Coronariografia
(Biopsia miocárdica)