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• ANTÍGENO: es toda sustancia extraña que tiene la capacidad de poner en marcha los sistemas de defensa. • ANTICUERPO: son proteínas producidas por los linfocitos b que reconocen a los agresores (antígenos) y que van a formar parte de la respuesta específica humoral. MEMBRANAS DE GR. CONTIENEN Ag (AGLUTINÓGENOS) MÁS IMPORTANTES Y CONOCIDOS: ABO Aglutinógenos: son glucoproteínas que derivan de un precursor común, “antígeno H” Sólo se diferencian en el residuo glucosídico: - Ag. H + galactosamina → Ag. A ó a - Ag. H + galactosa → Ag. B ó b - Ag H sin transformación → Ag. 0 Sujetos sin Ag H (homocigota hh): no forman ng. de los Ag para el sistema ABO. Fenotipo Bombay. SISTEMA ABO • En base a esto se describieron 4 grupos: – – – – A: B: AB: O: expresa aglutinógenos A. expresa aglutinógenos B. expresa aglutinógenos A y B. expresa aglutinógeno H. Estos aglutinógenos también se encuentran en: SALIVA, SEMEN Y LÍQUIDO AMNIÓTICO. SISTEMA ABO Los Ac de los aglutinógenos son inmunoglobulinas “tipo M” llamadas “aglutininas”. Existen hereditariamente o son producidas por exposición a GR. de otro individuo. circulan en plasma. GRUPO A: AGLUTININAS B (ANTI-B) GRUPO B: AGLUTININAS A (ANTI-A) GRUPO O: ANTI-A Y ANTI-B GRUPO AB: NO POSEE AGLUTININAS SISTEMA ABO • Cada individuo va a formar Anticuerpos (Ac.) contra Ag. que le son extraños: – Grupo A → Ac. anti-B – Grupo B → Ac. anti-A – Grupo AB → no fabrica Ac. – Grupo O → Ac. anti- A y Ac. anti-B Las aglutininas se denominan Ac. Naturales SISTEMA ABO PARTICULARIDAD DEL GRUPO A: Algunos individuos tienen un Ag adicional ó A1 GRUPO A: SE DIVIDE EN DOS A1 : TIENE AMBOS AGLUTINOGENOS (80%) A2 : TIENE UNO SOLO (20%) SISTEMA ABO • Expresión de Ag por glóbulo rojo (fenotipo), está regulado bajo un estricto control genético (genotipo). • Se transmiten por herencia. • Se el sistema ABO se encuentra codificado en cromosoma 9 Herencia de los Antígenos Eritrocitarios: • Cuando dos cromosomas homólogos son ocupados: – – • por genes idénticos Por genes diferentes →Estado Homocigota. → Estado Heterocigota. Los genes que: – – – En estado heterocigota dan la característica fenotípica: “genes Dominantes” Ej.: Gen (A) en el par de locus (AO). Si sólo se expresan en estado homocigota: “genes Recesivos” Ej.: Gen (O) en el par de locus (OO). Si en estado heterocigota tienen igual expresión: “genes Codominantes” Ej.: Genes (A) y (B) en el par de locus (AB). SISTEMA ABO Genotipo Fenotipo AA (homocigótico) AO (heterocigótico) A BB (homocigótico) BO (heterocigótico) B AB HH o Hh AB O SISTEMA ABO Grupo Sanguíneo Antígeno Eritrocitario Anticuerpo Sérico Frecuencia del Fenotipo A A anti-B 45% B B anti-A 9% AB AyB - 2% - anti-A anti-B 43% O SISTEMA ABO PROBLEMAS POR TRANSFUSIÓN DE SANGRE INCOMPATIBLE (Ac contra los GR. Transfundidos) REACCIONES HEMOLÍTICAS (pequeña elevación de bilirrubina plasmática hasta ictericia grave y daño tubular renal con anuria y muerte AB: RECEPTOR UNIVERSAL (no tienen Ac circulantes) O : DADOR UNIVERSAL (no tiene Aglutinógenos en la membrana del GR) EXISTEN EN GR. OTROS AGLUTINÓGENOS EN LA ACTUALIDAD EXISTEN MÁS DE 500.000 POSIBLES DE FENOTIPOS EN TEORÍA SE PODRÍA IDENTIFICAR A LAS PERSONAS POR SUS GRUPOS SANGUÍNEOS APARTE DEL SISTEMA ABO, LOS Rh SON LOS Ag MÁS IMPORTANTES CLÍNICAMENTE. Sistema Rh • Comprende más de 40 Ag. que se ubican en: la superficie de GR y sus precursores en M.O. – pero no en otras células, secreciones o fluídos orgánicos. • Estos Ag. son proteínas, de todos ellas, 5 son los más importantes: D,E,e,C,c – El órden de su poder inmunológico en forma decreciente es: D, c, E, e, C. Las variantes más débiles del D se llaman Du. SISTEMA Rh COMPUESTO POR UNA FAMILIA DE ANTIGENOS. ACTIVIDAD ANTIGÉNICA INTENSA SÓLO EL Ag D Rh+: INDIVIDUO CON aglutinógeno D Rh-: INDIVIDUO SIN aglutinógeno D-SIN aglutinina anti-D (diferencia con el sistema ABO) TIPIFICACIÓN SE REALIZA CON SUERO ANTI-D SISTEMA Rh La aglutinina anti-D no está normalmente en circulación en el individuo RhLaglutinina anti-D aparece en individuos sensibilizados por el Ag D •TRANSFUSIÓN •FETO Rh+/MADRE Rh- ENF. HEMOLITICA DEL RECIÉN NACIDO ó ERITROBLASTOSIS FETAL (INCOMPATIBLIDAD Rh) MADRE Rh- LLEVA UN FETO Rh+ EN EL PARTO EXISTE PASO DEL Ag A LA MADRE, CREACIÓN DE Ac. (Aglutinina anti-D, “IgG”) EMBARAZO SIGUIENTE, aglutininas ANTI-Rh, CRUZAN PLACENTA Y LLEGAN AL FETO SI EL NIÑO ES Rh-: NO PASA NADA SI EL NIÑO ES Rh+: AGLUTINACIÓN Y HEMÓLISIS DE GR. FETALES SIST. ERITROPOYÉTICO FETAL REACCIONARÁ INTENSAMENTE: ERITROBLASTOSIS AUMENTO DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA: ICTERICIA EL NIÑO PUEDE: MORIR EN UTERO, DESARROLLAR ANEMIA, ICTERICIA GRAVE Y EDEMA (HIDROPESIA FETAL), QUERNICTERO (PIGM. BILIARES) PREVENCIÓN: INYECTAR UNA SOLA DOSIS DE Ac ANTI-Rh COMO INMUNOGLOBULINA Rh. (AGLUTINA Y HEMOLIZA A GR. Rh+ DEL FETO EN SANGRE MATERNA)