Download La galactosa

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Es un monosacáridos que se obtiene en el
intestino, por medio de la acción de la
enzima lactasa, al actuar sobre la lactosa
(que es el azúcar de la leche), en esta
reacción aparecen: glucosa y galactosa.
Por tanto, este compuesto se obtiene
desde la dieta (Ruta 19 y 18).

Desde el punto de vista químico es una aldosa, es decir su
grupo químico funcional es un aldehído (CHO) ubicado en el
carbono 1, o carbono anomérico. Por otra parte, al igual que la
glucosa, pertenece al grupo de las hexosas, que son
monosacáridos (glúcidos simples) formados por una cadena de
seis átomos de carbono. Su fórmula molecular o empírica es
igual a la de la glucosa: C6H12O6, aunque difiere de ésta por ser
un epímero de la glucosa en el Carbono número 4, es decir,
que el grupo de alcohol de este carbono está dirigido hacia la
izquierda (en la fórmula lineal, en la forma cíclica se encuentra
dirigida hacia arriba). La galactosa es una piranosa ya que
teóricamente puede derivarse del anillo de seis lados formado
por 5 átomos de carbono y 1 de oxígeno, llamado pirano. Por
ello en su forma cíclica se denominará galactopiranosa,
existiendo la forma β si el -OH unido al carbono anomérico esta
hacia arriba, y la forma α si el -OH unido al carbono anomérico
está hacia abajo. De igual forma existe la forma D y la forma L,
siendo la primera la más abundante de forma natural.
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La galactosa es sintetizada por las
glándulas mamarias para producir
lactosa, que es un disacárido
formado por la unión de glucosa y
galactosa, por tanto el mayor
aporte de galactosa en la
nutrición proviene de la ingesta de
lactosa de la leche.

La galactosemia es una anomalía
metabólica de carácter hereditario que se
caracteriza por la acumulación del
disacárido galactosa en la sangre y los
tejidos, por la ausencia de la enzima
necesaria para que la galactosa se
transforme en glucosa, que va a provocar
cambios patológicos. En este cuadro se
incluyen dos trastornos distintos, por un
lado, la deficiencia de enzima fosforiladora
de galactosa (galactosemia clásica) y, por
otro, el déficit de enzima galactoquinasa.
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Estas enzimopatías se heredan con
carácter autosómico recesivo y en las dos,
la galactosa se metaboliza en el cristalino a
galactitol, sustancia que dará lugar a
cataratas. En la galactosemia clásica,
además, se acumula galactosa-1-fosfato
en los tejidos, produciendo cirrosis, retraso
mental y disminución de la absorción
intestinal de aminoácidos, lo que a su vez
también provocará otros trastornos.