Download Caso 20.2 Mujer de 20 años con baja de agudeza visual izquierda

Caso 20.2
Mujer de 20 años con baja
de agudeza visual izquierda y
lesiones en la RM
Caso 20.2
• Antecedentes personales.
Miopía. Sin alergias ni hábitos tóxicos
Sin otros antecedentes, no toma ninguna medicación
• Anamnesis
Siete días antes de acudir a urgencias nota dolor profundo en el
ojo izquierdo, que aumenta con los movimientos oculares.
Desde un día antes nota visión borrosa por ese ojo y fotofobia.
No ha notado cambios en la percepción de los colores
En el interrogatorio dirigido recuerda que hace tres meses tuvo
un adormecimiento de la mano derecha que le duró unos 3-4
días. En aquel momento notó una descarga de tipo eléctrico
al flexionar el cuello que se le irradiaba hasta las piernas.
Caso 20.2
• Pregunta n.º 1. ¿Cuál de estas causas es más probable para
explicar la baja de agudeza visual de la paciente?
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5.
Tumor del nervio óptico
Neuropatía óptica isquémica
Neuritis óptica
Neuropatía óptica tóxica
Maculopatía serosa
Caso 20.2
• Respuesta a la pregunta n.º 1.
1. Tumor del nervio óptico
2. Neuropatía óptica isquémica
3. Neuritis óptica
4. Neuropatía óptica tóxica
5. Maculopatía serosa
Una pérdida de visión rápidamente progresiva asociada con dolor ocular
profundo que aumenta con el movimiento de los ojos es altamente
sugestiva de un proceso inflamatorio del nervio óptico.
Un tumor debería tener un curso más largo y no tendría ese tipo de dolor. La
neuropatía óptica isquemica suele ser súbita e indolora. No hay datos
para sospechar una neuropatía tóxica. La maculopatía produce
distorsiones visuales sin dolor.
Caso 20.2
• Pregunta n.º 2. ¿Cómo se denomina al síntoma sensitivo
en forma de descarga eléctrica que refiere la paciente?
1.
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3.
4.
5.
Signo de Lasègue
Signo de Lhermitte
Signo de Brudzinsky
Signo de Uthoff
Signo de Bragard
Caso 20.2
• Respuesta a la pregunta n.º 2.
1. Signo de Laségue
2. Signo de Lhermitte
3. Signo de Brudzinsky
4. Signo de Uthoff
5. Signo de Bragard
El signo (síntoma) de Lhermitte en forma de descarga eléctrica
al flexionar el cuello se debe a una lesión postraumática,
compresiva, inflamatoria o carencial de los cordones
posteriores de la médula. De todas sus causas, las lesiones
inflamatorias son las más frecuentes.
Caso 20.2
• Pregunta n.º 3. Si esta paciente de 20 años tiene síntomas
de dos lesiones, en el nervio óptico y en la médula cervical,
¿cuál de estos procesos se deben considerar en el
diagnostico diferencial?
1.
2.
3.
4.
5.
Esclerosis múltiple
Vasculitis (lupus eritematoso)
Síndrome antifosfolípido
Enfermedad de Devic
Encefalomielitis aguda diseminada
Caso 20.2
• Respuesta a la pregunta n.º 3.
1. Esclerosis múltiple
2. Vasculitis (lupus eritematoso)
3. Síndrome antifosfolípido
4. Enfermedad de Devic
5. Encefalomielitis aguda diseminada (EAD)
Todos ellos son posibles pero la EM es el más probable.
Es excepcional que la sintomatología neurológica inicie el curso del lupus o
del síndrome antifosfolípido. En este caso, en general, lo mismo que en
la enfermedad de Devic la sintomatología medular suele ser más grave
en forma de una mielopatía transversa.
Aunque hay casos de EAD recurrente, su presentación habitual es la de
un proceso diseminado, multifocal, agudo y febril.
Caso 20.2
• Exploración
Examen general normal
Examen neurológico
- Lenguaje y funciones superiores normales
- Defecto pupilar aferente relativo en el ojo izquierdo
- Agudeza visual 20/20 ambos ojos
- Desaturación subjetiva en el ojo izquierdo, pero test de
colores normal
- Fondo de ojo y resto de pares craneales normales
- Sistema motor y sensitivo, equilibrio, coordinación y marcha
normales
Caso 20.2
• Pregunta n.º 4. ¿Qué significa «defecto pupilar aferente
relativo en el lado izquierdo»?
1. El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que
el de acomodación
2. El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que
el consensual
Caso 20.2
• Respuesta a la pregunta n.º 4.
1. El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el de acomodación
2. El reflejo fotomotor directo izquierdo es menor que el consensual
El defecto pupilar aferente relativo o fenómeno de Marcus Gunn se observa al
iluminar alternativamente una y otra pupila lentamente (vídeo 20.1). Al
pasar del lado sano al patológico, la pupila que se había contraído
normalmente (reflejo consensual) se dilata por defecto del reflejo
fotomotor directo. Es un signo altamente sensible de una neuropatía óptica
y está presente en este caso a pesar de que la neuropatía es leve pues no
hay disminución objetiva de la AV ni de la discriminación de los colores
Caso 20.2
• Exploraciones complementarias
- Hematimetría, VSG, coagulación y bioquímica general
normales.
- ECG, radiografía de tórax normales
- Proteinograma, lipidograma, niveles de vitamina B12 y ácido
fólico, ANA, ANCA, anticuerpos anticardiolipina, serologías
(VIH, Bartonella, Borrelia, RPR, Toxoplasma): normales o
negativos.
- PEAT y PES normales; PEV: retraso de la onda P100 en el lado
izquierdo.
- LCR: bioquímica, citología y bacteriología normales.
Proteinograma: presencia de bandas oligoclonales de IgG
Caso 20.2
• Exploraciones complementarias. RM orbitaria y craneal
Coronal, STIR
¿Qué anomalías se observan en la RM orbitaria?
Caso 20.2
• Exploraciones complementarias. RM orbitaria y craneal
Coronal, STIR
Hay un leve engrosamiento e hiperseñal del nervio
óptico izquierdo congruente con la sintomatología
Caso 20.2
Exploraciones
complementarias: ¿qué
anomalías se observan
en la RM craneal?
FLAIR
T1-gadolinio
Caso 20.2
Exploraciones complementarias:
en la secuencia FLAIR hay
múltiples imágenes de
hiperseñal en la sustancia
blanca de ambos hemisferios,
alguna de las cuales capta
gadolinio
FLAIR
T1-gadolinio
Caso 20.2
• Comentario final
- La sospecha clínica de esclerosis múltiple se confirma por:
A) Los hallazgos de la RM y la presencia de BO en el LCR.
B) La ausencia de indicios de otra enfermedad que pueda explicar
las lesiones y el cuadro clínico.
- La paciente consultó en el segundo episodio (neuritis óptica) y el
primero fue el síndrome cordonal medular (signo de Lhermitte).
- Cualquiera de los primeros síndromes (medular, óptico, de
tronco o hemisférico) sugestivo de inicio de una EM se engloba
en el concepto de «síndrome clínico aislado o CIS»).
- Si el paciente con un CIS tiene lesiones activas (que captan
contraste) en la RM está justificado el tratamiento con
interferón, que retrasa la aparición de la siguiente recaída.
Caso 20.2
• Referencias recomendadas
Fernandez O, Fernandez V, Arbizu T y col. Charactersitic of multiple
sclerosis ant onset and delay of diagnosis and treatment in Spain
(The Novo Study).J Neurol 2010;257:1500-1507