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SÍNDROME
DE
PAGET-SCHROETTER
SECUNDARIO
A
LINFOMA
B
MEDIASTÍNICO
PEDRO RUIZ ARTACHO, JOSÉ A. BUSTAMANTE, DAVID CHAPARRO, CESÁREO
FERNÁNDEZ,
JORGE
E.
GARCÍA
LAMBERECHTS,
RAFAEL
CUERVO.
HOSPITAL CLÍNICO SAN CARLOS DE MADRID.
INTRODUCCIÓN
La trombosis venosa a nivel de las venas axilar y subclavia corresponde al 2-4% de
todos los casos de trombosis venosa profunda (TVP), siendo en la mayoría de los
casos secundarias a la presencia de catéteres venosos centrales, estados de
hipercoagulabilidad, tumores, etc.)1.
En cuanto a las trombosis venosas primarias en extremidades superiores (TVPES) o
síndrome de Paget-Schroetter, su frecuencia es escasa, afectando sobre todo a
sujetos jóvenes, con edad media 32 años siendo el ratio hombre-mujer 2:12. Es más
frecuente en la extremidad dominante y hasta el 80% de los pacientes refieren
actividad física importante con movimientos de separación y rotación externa. Aunque
la primera costilla y la clavícula apenas se mueven, la vena está situada en el punto de
máxima compresión1 en su paso entre el escaleno anterior y el tendón del músculo
subclavio.
Puede estar asociado o no a anomalías anatómicas en la porción costo-clavicular del
sistema venoso axilo-subclavio (estenosis de la vena por una compresión extrínseca,
como una costilla cervical, hipertrofia del músculo escaleno anterior, etc.) o bien a un
estado trombofílico subyacente3 o ambos, como puede ser el caso de tumores, que
compriman y a su vez generan un estado trombofílico.
Presentamos el caso de un paciente ingresado en nuestro servicio y diagnosticado de
trombosis venosa primaria en vena subclavia izquierda en el contexto de un linfoma B
mediastínico no conocido.
CASO CLÍNICO
Varón de 32 años, sin ningún antecedente médico-quirúrgico, que acude a urgencias
por cuadro de 48 horas de dolor y tumefacción del miembro superior izquierdo, que él
relaciona con un sobreesfuerzo realizado en el gimnasio. La exploración física es
normal salvo el miembro superior izquierdo que se presenta con aumento de diámetro,
eritema y aumento de temperatura respecto al contralateral. Ante estos hallazgos se
realiza una ecografía-doppler objetivando una trombosis extensa de la vena subclavia
izquierda, desde el hueco axilar, sin lograr visualizarse el tronco venoso
braquiocefálico izquierdo, provocando ectasis y flujo lento en vena yugular interna,
axilar, braquial y sistema venoso superficial (venas cefálica y basílica).
Analíticamente el hemograma, tiempos de coagulación y bioquímica (función renal,
hepática e iones) fueron normales. A pesar de que el paciente no presentaba ninguna
clínica respiratoria y siendo su saturación de oxígeno normal, así como el EKG, se
decidió realizar TC tórax dados los hallazgos de la ecografía. En TC tórax se objetivó
tromboembolismo pulmonar (TEP) en arteria subsegmentaria del LSI y una masa en
mediastino anterior de 4,3x3 cm, asociada a
múltiples adenopatías mediastínicas
prevasculares que rodean a los troncos venosos (imagen 1 y 2).
Se realiza PET-TAC concluyendo alta probabilidad de malignidad en masa
mediastínica y en múltiples adenopatías supradiafragmáticas.
Con el diagnóstico de TVP, TEP y masa en mediastino anterior, se realiza biopsia por
mediastinotomía anterior izquierda y, posteriormente intervención quirúrgica con
toracotomía. Se extirpa tumoración mediastínica de 6x3 cm que en anatomía
patológica resulta tratarse de un linfoma B difuso de células grandes de mediastino,
estadio IIA.
Se decide tratamiento con seis ciclos de CHOP-rituximab y enoxaparina a dosis de 1,5
mg/kg/día. Tras tres meses de tratamiento el paciente queda en remisión completa y
se decide trasplante autólogo de células hematopoyéticas de sangre periférica, sin
presentar complicaciones. Se suspende anticoagulación posteriormente.
Actualmente el paciente no ha vuelto a presentar recidiva de enfermedad
tromboembólica y se mantiene en remisión completa del linfoma tras dos años de
seguimiento.
DISCUSIÓN
El síndrome de Paget-Schroetter
consiste en una trombosis primaria de la vena
subclavia en la unión subclavio-axilar. Sir James Paget, en 1875, fue el primero en
describir un caso de trombosis espontánea de vena subclavia y von Schroetter, en
1884, el que lo atribuyó a lesión directa de la vena por compresión.
El síndrome de Paget-Schroetter se produce por compresión de la vena subclavia al
pasar por el triángulo formado por el músculo escaleno anterior, la primera costilla y el
tendón y músculo subclavio2.
Es muy importante un diagnóstico precoz del cuadro4, dado que disminuye la
probabilidad de complicaciones y secuelas, tales como el TEP y el síndrome
postflebítico. Entre los diagnósticos diferenciales de la TVPES se encuentran la
linfangitis, la obstrucción linfática, la hemorragia intramuscular y la obstrucción venosa
intermitente sin trombosis.
La clínica clásica consiste en dolor, edema y sensación de pesadez en el miembro
afectado5. El inicio es, habitualmente, brusco en el 85%1 de los casos comenzado los
síntomas antes de 24 horas desde la realización del ejercicio, como en el caso de
nuestro paciente.
El diagnóstico se confirma por ecografía6, es la primera técnica diagnóstica que debe
realizarse. En manos expertas es muy sensible (78-100%) y específica (82-100%)7. En
fase aguda se observa trombo fresco hiperecoico, no compresible y sin flujo en el
interior del vaso. En fase crónica el trombo será más fibrótico y ecogénico1.
Una vez diagnosticada la trombosis venosa hay que realizar un estudio estandarizado
para descartar causa subyacente. La TVPES puede constituir la primera manifestación
de un proceso trombofílico subyacente y desconocido hasta ese momento3.
En nuestro caso la causa subyacente resultó ser un linfoma mediastínico que producía
compresión local y además, puede ser responsable de un estado trombofílico
favorecedor.
La asociación entre la enfermedad tromboembólica venosa (ETV) y el cáncer fue
descrita por primera vez en 1865 por Armand Trousseau. Desde entonces, numerosos
estudios han confirmado que la ETV es un fenómeno fuertemente asociado al hecho
de padecer cáncer, hasta el punto de que se considera como un síndrome
paraneoplásico.
Las complicaciones tromboembólicas son un fenómeno frecuente en los individuos con
cáncer, y contribuyen de manera significativa a incrementar la morbimortalidad en
estos pacientes. Aproximadamente el 20% de los episodios de ETV se desarrollan en
relación con un cáncer activo. Los pacientes con cáncer que desarrollan una
complicación tromboembólica, además tienen una mortalidad 5-6 veces superior a la
de la población general, siendo la segunda causa de muerte entre ellos8-9.
A veces, como en nuestro caso, las complicaciones tromboembólicas son un síntoma
heráldico de la existencia de un cáncer oculto10,11:
 Después de un primer episodio de TEV, la incidencia de cáncer oculto se sitúa
en torno al 4-13% entre los primeros 6 meses y los 2 anos.
 El 40% de los pacientes diagnosticados de cáncer tras un primer episodio de
TEV tiene metástasis en el momento del diagnostico.
 Tras un episodio de TEV, los tipos de cáncer que se diagnostican con mas
frecuencia son los de páncreas, ovario, hígado y cerebro.
Aunque la detección precoz de cánceres ocultos tras un episodio de TEV pueda
mejorar las posibilidades de tratamiento, no sabemos de momento si esto mejora el
pronostico de los pacientes. En un ensayo italiano12, 210 pacientes que habían sufrido
un primer episodio de TEV fueron aleatorizados o bien a seguir una estrategia
intensiva de búsqueda de cáncer oculto o bien a un seguimiento estándar. El cribado
intensivo identificó un cáncer oculto en 13 de 99 pacientes (13,1%) al inicio del
estudio. Durante el periodo de seguimiento de 2 anos, la incidencia de cáncer fue de 1
caso (1%) para el grupo de protocolo intensivo y de 10 casos (9,8%) para el grupo
control (riesgo relativo [RR]: 9,7%; intervalo de confianza [IC] del 95% 1,3-36,8; p
<0,01). La mediana de tiempo para el diagnostico de cáncer se redujo de 11 meses a
1 con la estrategia intensiva (p <0,001). La mortalidad por cáncer se redujo a la mitad
en el grupo de cribado intensivo, aunque no alcanzo significación estadística
(diferencia absoluta RR: 1,9%; IC del 95%: de –5,5 a 10,9). El estudio Trousseau13
comparó la utilidad del despistaje ampliado de cáncer mediante TC toracoabdominal y
mamografía (en mujeres) con el despistaje limitado. Los resultados no mostraron
diferencias en la incidencia de neoplasias ni en la mortalidad entre los dos grupos de
pacientes. El despistaje ampliado aumentó significativamente el gasto sanitario debido
al proceso diagnóstico adicional asociado a los resultados falsos positivos.
En nuestro caso concreto, el diagnóstico precoz del linfoma B, tuvo sin duda un efecto
directo en la curación del paciente, gracias a la posibilidad de poder tratarlo de forma
precoz. Sin embargo, el diagnóstico fue un hallazgo incidental durante el proceso
diagnóstico de la enfermedad tromboembólica que padecía el paciente y no fruto de
una estrategia de búsqueda intensiva de cáncer oculto.
La incidencia de la ETV varía según el tipo de tumor14: el cáncer de páncreas y los
tumores cerebrales son los que presentan una mayor incidencia de TEV (14 y 11%,
respectivamente), mientras que el cáncer de mama presenta una incidencia muy baja
(0,9%). En el caso del linfoma la incidencia anual está en torno al 3,7%.
No obstante, algunos trabajos sugieren que las tasas de TEV en pacientes con cáncer
están infraestimadas, dado que en las revisiones de series de autopsias de pacientes
con cáncer se han encontrado tasas de tromboembolia del 50-80%15.
En conclusión, hemos presentado el caso de un varón joven que se presenta con una
TVPES primaria, y que en el proceso diagnóstico se objetivó un linfoma B mediastínico
como proceso etiológico del evento tromboembólico. Es un caso de síndrome de
Paget-Schroetter, que cumplía características típicas, pero que escondía una
enfermedad grave, que gracias al tratamiento precoz que pudo recibir, ha sobrevivido
estando actualmente libre de enfermedad.
BIBLIOGRAFÍA
1. Illig KA, Doyle AJ. A comprehensive review of Pager-Schroetter síndrome. J
Vasc Surg 2010;51:1538-47.
2. Guzzo JL, Chang K, Demos J, Black JH, Freischlag JA. Preoperative
thrombolysis and venoplasty affords no benefict in patency following first rib
resection and scalenectomy for subacute and chronic subclavian vein
thrombosis. J Vasc Surg 2010;52:658-63.
3. Herón E, Lozinguez O, Alhenc-Gelas M, Emmerich J, Fiessinger JN.
Hypercoagulable states in primary upper-extremity deep vein trombosis. Arch
Intern Med 2000; 160: 382-386.
4. Sevestre MA, Kalka C, Irwin WT, Ahari HK, Schaifeld RM. Paget-Schroetter
syndrome: what to do? Catheter Cardiovasc Interv 2003, 59: 71-76.
5. Schenider DB, Dimuzio PJ, Martin ND, Gordon RL, Wilson MW, Laberge JM et
al. Combination treatment of venous thoracic outlet syndrome: Open surgical
descompression and intraoperative angioplasty. J Vasc Surg 2004;40:599-603.
6. Lee JT, Karwowski JK, Harris J, Haukoos JS, Olcott C. Long-term thombotic
recurrence after nonoperative management of Pager.Schroetter síndrome. J
Vasc Surg 2006;43:1236-43.
7. Chin EE, Zimmerman PT, Grant EG. Sonographic evaluation of upper extremity
deep venous trombosis. J Ultrasound Med 2005;24:829-38.
8. Cohen AT, Alikhan R, Arcelus JI, Bergmann JF, Haas S, Merli GJ, et al.
Assessment
of
venous
thromboembolism
risk
and
the
benefits
of
thromboprophylaxis in medical patients. Thromb Haemost 2005; 94(4): 750759.
9. Sallah S, Wan JY, Nguyen NP. Venous thrombosis in patients with solid
tumors: determination of frequency and characteristics. Thromb Haemost 2002;
87: 575-579.
10. Buller HR, Van Doormaal FF, Van Sluis GL, Kamphuisen PW. Cancer and
thrombosis: from molecular mechanisms to clinical presentations. J Thromb
Haemost 2007; 5 Supl 1: 246-254.
11. Levitan N, Dowlati A, Remick SC, Tahsildar HI, Sivinski LD, Beyth R, et al.
Rates of initial and recurrent thromboembolic disease among patients with
malignancy versus those without malignancy. Risk analysis using Medicare
claims data. Medicine (Baltimore) 1999; 78(5): 285-291.
12. Piccioli A, Lensing AW, Prins MH, Falanga A, Scannapieco GL, Ieran M, et al.
Extensive screening for occult malignant disease in idiopathic venous
thromboembolism: a prospective randomized clinical trial. J Thromb Haemost
2004; 2(6): 884-9.
13. van Doormaal FF, Terpstra W, Van Der Griend R, et al. Is extensive screening
for cancer in idiopathic venous thromboembolism warranted? J Thromb
Haemost 2011; 9: 79-84.
14. Chew HK, Wun T, Harvey D, Zhou H, White RH. Incidence of venous
thromboembolism and its effect on survival among patients with common
cancers. Arch Intern Med 2006; 166(4): 458-464.
15. Khorana AA, Rao MV. Approaches to risk-stratifying cancer patients for venous
thromboembolism. Thromb Res 2007; 120 Supl 2: S41-S50.
Imagen 1. TC tórax en la que se aprecia masa mediastínica anterior en corte
transversal.
Imagen 2. TC tórax en la que se aprecia masa mediastínica anterior en corte sagital.