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PN
Folleto y diario para pacientes
Conocer la
HPN
El Nurses Group of the European Society for
Blood and Marrow Transplantation (EBMT NG)
quiere expresar su agradecimiento a las
siguientes personas por la revisión crítica
de este folleto y las aportaciones realizadas:
— Paola Arnaboldi, Italia
— Louise Arnold, Reino Unido
— Aleksandra Babic, Italia
— Britta Höchsmann, Alemania
— Joanna Large, Reino Unido
— Sarah Liptrott, Italia
— Siglinde Schmid, Alemania
Los colaboradores quieren hacer extensivo
su agradecimiento a Lars Ritzal (Alemania),
por su valiosa aportación a este folleto desde
la perspectiva de un paciente con HPN.
Este folleto se ha diseñado para pacientes con
hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y para sus
cuidadores, familiares y amigos. Contiene información
acerca de la HPN, con sus causas, síntomas y opciones
de tratamiento, además de consejos sobre el estilo
de vida para facilitar el día a día.
El diario de síntomas que se encuentra al final del folleto
pueden usarlo personas con diagnóstico de HPN para
tener un registro de sus síntomas y anotar cómo se
encuentran con el tratamiento. Comentar las anotaciones
del diario en cada visita ayudará al médico y a otros
miembros del equipo sanitario a hacer un seguimiento
de los síntomas y los cambios, y servirá para determinar
si es necesario modificar el tratamiento.
Nota introductoria
Los términos subrayados se definen en el Glosario
que se incluye al final del folleto.
Índice
Conocer la hemoglobinuria
paroxística nocturna
(HPN)
Páginas 7-10
¿A quién afecta la HPN?
Página 11
¿Qué causa la HPN?
Páginas 12-14
¿Cuáles son los signos
y síntomas de la HPN?
Saber de otro paciente
con HPN
Páginas 15-18
Páginas 33-36
¿Cómo afecta la HPN
a la calidad de vida?
Diario de síntomas
del paciente
Páginas 19-20
Páginas 37-42
¿Cómo se diagnostica
y vigila la HPN?
¿Dónde puedo obtener
más información?
Páginas 21-22
Página 43
¿Cómo se trata la HPN?
Páginas 23-24
Vivir con HPN
Páginas 25-30
Hablar de la HPN
Páginas 31-32
Glosario
Páginas 45-46
¿Qué
es la
HPN?
Apartado 1.
Conocer la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
7
La HPN es una enfermedad muy rara y
compleja. Las personas con HPN pueden
presentar diversos síntomas. Algunas
prácticamente no presentan ninguno,
mientras que otras pueden tener síntomas
y complicaciones diversos.
Apartado 1.
Conocer la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
La HPN ha recibido este nombre por diversas
manifestaciones esenciales de la enfermedad.
En la siguiente figura se explican los términos
médicos incluidos en el nombre:
Hemoglobinuria significa presencia de
hemoglobina en la orina. En la HPN, en la que
se destruyen glóbulos rojos, se puede liberar
hemoglobina en la orina, lo que da a la orina
un color oscuro. Sin embargo, solo una de cada
cuatro personas presenta este síntoma en el
momento de recibir el diagnóstico de HPN y
es posible que otras nunca lo presenten.
Paroxística significa que se produce de
forma episódica. La HPN es realmente una
enfermedad en la que la destrucción de
células sanguíneas es continua, se produce
en todo momento. Sin embargo, a veces,
puede aumentar la velocidad de la destrucción,
con un empeoramiento de los síntomas.
Nocturna significa que se produce por la
noche. La orina oscura (hemoglobinuria)
que se puede producir en la HPN tiende
a percibirse más por la mañana, por lo que
al principio se pensaba que la destrucción de
glóbulos rojos se producía durante la noche.
Ahora sabemos que también se produce
durante el día.
Ahora que se conoce mejor la HPN,
sabemos que su nombre no describe las
experiencias de todos los pacientes ni refleja
totalmente la naturaleza de la enfermedad.
8
Acerca
de la
sangre
9
La sangre circula constantemente por todo el cuerpo
gracias a la acción de bombeo del corazón, suministrando
nutrientes a las células y eliminando materiales de desecho.
Aproximadamente la mitad de la sangre de nuestro
cuerpo está formada por un líquido llamado plasma;
las células forman la otra mitad.
Apartado 1.
Conocer la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Las células sanguíneas son células que se producen en
la médula ósea y se dividen en tres tipos: glóbulos rojos,
glóbulos blancos y plaquetas.
(eritrocitos) hacen circular
oxígeno por el cuerpo. Contienen
hemoglobina, también conocida
como Hb, que es la que les da
su color rojo
Apartado 1.
Conocer la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Los glóbulos rojos
Los glóbulos blancos
(leucocitos) tienen
un papel importante en
las respuestas inflamatorias
e inmunitarias
10
Las plaquetas (trombocitos) intervienen
en las fases iniciales de la coagulación de
la sangre y detienen la hemorragia
Los trastornos de la sangre son enfermedades que
alteran el funcionamiento normal de la sangre
y pueden ser graves. Pueden afectar a uno o más
componentes de la sangre y pueden ser agudos
(significa que se producen súbitamente y duran
poco tiempo) o crónicos (significa que se desarrollan
lentamente o duran mucho tiempo). La HPN es un
trastorno crónico, pero los pacientes pueden tener
episodios agudos.
¿A quién afecta la HPN?
La HPN es una enfermedad muy rara; solo
afecta a unas 16 personas por millón y se
diagnostican solo 1,3 casos nuevos por millón
de personas cada año. Es una enfermedad
genética adquirida, lo que significa que no es
un trastorno hereditario y los padres no pueden
transmitirla a sus hijos. No es contagiosa. La
HPN afecta por igual a hombres y mujeres
y, aunque se puede producir en cualquier grupo
de edad (también en niños), se diagnostica con
mayor frecuencia en personas de 30 a 35 años,
a menudo después de presentar síntomas leves
que se pueden desarrollar y empeorar durante
un largo período de tiempo.
Apartado 2.
¿A quién afecta la HPN?
11
La HPN a menudo se asocia a enfermedades
que pueden hacer que la médula ósea
no funcione normalmente, como la anemia
aplásica (AA). Las personas con síndromes
de insuficiencia medular tienen más
probabilidades de desarrollar HPN.
Apartado 3:
¿Qué causa la HPN?
¿Qué causa la HPN?
El sistema del complemento es una parte del
sistema de defensa inmunitaria del cuerpo, que
actúa para atacar y destruir bacterias, virus
y células anómalas. Las células sanguíneas
normales tienen proteínas protectoras en
su superficie, que están allí para defender
a las células frente al ataque del sistema del
complemento. Estas proteínas se acoplan
a la superficie celular por un grupo diferente
de proteínas (proteínas de anclaje al GPI)
producidas por el gen PIG-A. En la HPN,
un cambio (mutación) en el gen PIG-A en
las células progenitoras de la médula ósea
habitualmente significa que algunas células
sanguíneas tienen menos (o una ausencia
completa) proteínas de anclaje al GPI en
su superficie. Esto, a su vez, significa que tienen
menos proteínas protectoras (o ninguna)
acopladas y, por tanto, no pueden protegerse
frente al sistema del complemento. La mutación
del gen PIG-A puede afectar a los glóbulos
rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.
El sistema del complemento descompone
fácilmente los glóbulos rojos afectados
(un proceso llamado hemólisis), mientras que
el sistema del complemento activa los glóbulos
blancos y las plaquetas afectados. El grado de
afectación de cada tipo de célula es variable
y se describe como tipo I, tipo II y tipo III,
tal y como se ilustra en la figura siguiente.
No se sabe exactamente por qué se produce
la mutación del gen PIG-A, aunque existe una
relación con otras formas de insuficiencia
medular, como la AA o el síndrome
mielodisplásico (SMD). Sin embargo, esta
relación no se observa en todos los pacientes
y algunos pueden tener HPN sin ninguna otra
forma de insuficiencia medular o «HPN clásica»
como se describe a veces.
Tipos de célula afectada por HPN
12
Las células sanguíneas de las personas con HPN se dividen en tres tipos:
Célula progenitora
Célula progenitora afectada
Célula progenitora
normal (tipo I)
por HPN (tipo II)
afectada por HPN (tipo III)
Las células I de HPN (también
Las células II de HPN (también
Las células III de HPN (también
conocidas como células de tipo I)
conocidas como células de tipo II)
conocidas como células de tipo III)
son células sanguíneas normales
han perdido algunas de las proteínas
han perdido todas las proteínas
que tienen las proteínas en su
protectoras de su superficie y, por
protectoras de su superficie y,
superficie para protegerlas frente
tanto, son parcialmente vulnerables
por tanto, son fácilmente destruidas
a la destrucción o activación por
a la destrucción o activación por
o activadas por el sistema del
el sistema del complemento.
el sistema del complemento.
complemento.
Los médicos usan un tipo de prueba llamada
citometría de flujo para medir los porcentajes de los
diferentes tipos de células sanguíneas. Encontrará
información adicional sobre la citometría de flujo en
el apartado 6: ¿Cómo se diagnostica y vigila la HPN?
Tamaño del clon HPN
Apartado 3:
¿Qué causa la HPN?
13
El llamado tamaño del clon HPN se refiere
al porcentaje de células afectadas por HPN sin
expresión normal de proteínas de anclaje al GPI
(células II de HPN y células III de HPN) frente
a células normales (células I de HPN). Por
ejemplo, una persona con un 60 % de células
sanguíneas sin proteínas de anclaje al GPI
y un 40 % de células normales tiene un tamaño
del clon HPN del 60 %. En general, el médico
o el personal de enfermería se referirá al clon
de glóbulos blancos o «granulocítico» cuando
hablen del tamaño del clon HPN. Esto es
porque los glóbulos blancos no son destruidos
por el sistema del complemento y, por tanto,
son más estables para su medición que los
glóbulos rojos, que son vulnerables a su
reducción o pueden estar presentes por una
transfusión de sangre y, por tanto, no son
producidos por la propia médula ósea
del paciente.
El porcentaje de células de clones HPN puede
variar enormemente; algunas personas tienen
muy pocas células afectadas por HPN y en
otras, casi el 100 % son células afectadas por
HPN. Además, el tamaño del clon HPN puede
cambiar con el tiempo y debería comprobarse
periódicamente porque puede ayudar
a conocer mejor la enfermedad. No es
infrecuente que el tamaño del clon HPN
aumente después del tratamiento (por ejemplo,
con fármacos como globulina antilinfocítica
[GAL] o globulina antitimocítica [GAT]).
La HPN es una enfermedad en la que se
destruyen glóbulos rojos de tipo II y III
afectados por HPNy se activan glóbulos
blancos y plaquetas de tipo II y III de HPN
porque carecen de proteínas protectoras en
su superficie.
Apartado 3:
¿Qué causa la HPN?
Insuficiencia medular
Se desconoce el motivo exacto por el que algunas personas
desarrollan HPN; sin embargo, la HPN a menudo se produce
junto con otras enfermedades que hacen que la médula ósea
sea menos eficaz para producir nuevas células sanguíneas,
tales como la AA y el SMD.
Actualmente, se sabe poco de las causas de la insuficiencia medular subyacente
a la HPN. Sin embargo, es importante señalar que la insuficiencia medular se puede
desarrollar a lo largo del tiempo y algunos pacientes aún pueden desarrollar una
HPN después de haberse curado de una insuficiencia medular. Por tanto, es importante
realizar un seguimiento de los cambios en el hemograma o de los síntomas para vigilar
la función de la médula ósea.
Relación entre insuficiencia medular y HPN
14
IM
IM-HPN
HPN
¿Cuáles son los
signos
y síntomas
de la HPN?
15
Los signos y síntomas de la HPN son variados y algunas
personas se encontrarán bien a pesar de tener HPN,
mientras que otras pueden encontrarse muy mal, con
complicaciones que pueden ser potencialmente mortales.
Con frecuencia, pasan años antes de que se diagnostique
la HPN porque se manifiesta de forma diferente en cada
persona , con síntomas variables asociados habitualmente
a otras enfermedades.
Apartado 4.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la HPN?
Es muy difícil pronosticar cómo afectará la HPN
a diferentes personas y cómo puede cambiar
la enfermedad a lo largo del tiempo. A las
personas con una enfermedad de la médula
ósea, como AA, se les puede diagnosticar
HPN en una prueba de detección rutinaria de
la HPN, aunque no tengan síntomas de HPN.
01 — Trombosis
02 — Hemólisis
03 — Anemia
04 — Cansancio
05 — Hipertensión pulmonar
(HTP) y disnea
06 —Hipertensión arterial
(HTA)
07 — Ictericia
08 — Cálculos biliares
09 — Dolor abdominal
y dificultad para deglutir
10 —Disfunción renal
y nefropatía crónica
11 — Disfunción eréctil
Los siguientes síntomas se pueden producir
por todo el cuerpo
01
04
Apartado 4:
¿Cuáles son los signos y síntomas de la HPN?
A continuación se exponen los
signos y síntomas que puede
presentar una persona con HPN.
Es importante recordar que algunas
personas pueden tener muy pocos
problemas y no presentar todos
estos signos y síntomas. En la
página siguiente se ofrece más
información sobre estos signos
y síntomas y otras consecuencias
de la HPN.
02
03
06
09
05
16
07
08
09
11
10
Trombosis
La trombosis es la formación de
coágulos de sangre en el interior de
los vasos sanguíneos. Normalmente,
la sangre puede formar coágulos en
situaciones de daño, como sucede
en caso de producirse una lesión.
Sin embargo, en la HPN, la sangre
forma coágulos con facilidad. Es
una situación grave porque los
coágulos de sangre pueden obstruir
los vasos sanguíneos e impedir
que llegue oxígeno a los tejidos
del cuerpo. La obstrucción de una
vena o arteria por un coágulo de
sangre procedente de otro lugar se
denomina tromboembolia. Puede ser
muy grave o incluso mortal según
la localización del vaso sanguíneo
bloqueado y puede producir un
ataque al corazón, un ictus o dañar
órganos. La HPN también puede
causar trombosis en venas no
habituales como las venas hepáticas
que drenan el hígado (síndrome
de Budd-Chiari). La tromboembolia
es la principal causa de muerte
en personas con HPN.
Hemólisis
Apartado 4:
¿Cuáles son los signos y síntomas de la HPN?
17
La hemólisis es la destrucción
de glóbulos rojos, por la que se
libera hemoglobina en el plasma
y causa síntomas como orina oscura
y anemia. En la hemólisis grave,
la destrucción de glóbulos rojos
causa una liberación más rápida
de hemoglobina a la circulación
sanguínea y puede provocar
cansancio excesivo, falta de aliento
y frecuencia cardíaca más rápida.
La hemoglobina libre también se
une al óxido nítrico, creando una
falta de óxido nítrico en la sangre,
que provoca espasmos en ciertos
músculos del cuerpo, como el
abdomen y el esófago (que conecta
la boca con el estómago), causando
mucho dolor y un riesgo mayor de
tromboembolia. El mismo proceso
puede provocar dificultad para
deglutir o disfunción eréctil.
Anemia
La anemia se define como un
descenso de la cantidad de glóbulos
rojos en la sangre. Las cifras bajas
de glóbulos rojos pueden deberse
a una reducción de la producción
de glóbulos rojos por una función
deficiente de la médula ósea o a una
mayor destrucción de glóbulos rojos
(hemólisis). Una de las principales
características de la HPN es la
anemia hemolítica. Las personas con
anemia pueden presentar cansancio
(fatiga), falta de aliento, especialmente
con el esfuerzo (p. ej., al subir una
escalera) o al relajarse, palidez
(piel de color pálido), palpitaciones
(notar los latidos cardíacos), mareo
o desmayos. El nivel de hemoglobina
de una persona podría no reflejar
el nivel de cansancio o afectación
de la calidad de vida que sufre.
Cansancio
El cansancio es un síntoma de
anemia, pero también se puede
producir con independencia de la
anemia. En la HPN, el cansancio que
manifiesta una persona a menudo
es mucho peor del que se esperaría
en personas con otros tipos de
anemia. Una explicación podrían
ser los niveles reducidos de óxido
nítrico. El cansancio excesivo puede
ser debilitante, y afectar a la vida
laboral y familiar y a la capacidad
para realizar actividades cotidianas.
Es posible que las personas con
HPN tengan que adaptar sus vidas
y actividades por el cansancio.
A veces, un cansancio excesivo
se podría diagnosticar erróneamente
como depresión.
Hipertensión pulmonar
(HTP) y disnea
La hipertensión pulmonar (HTP)
es un trastorno en el que la presión
sanguínea de las arterias de los
pulmones es anormalmente alta.
Casi la mitad de las personas
con HPN presenta signos de HTP.
Dado que la HTP afecta a los
pulmones, la falta de aliento y la
dificultad respiratoria (disnea) son
síntomas habituales de este trastorno,
que también pueden añadir una
carga adicional al corazón. El
cansancio acusado y la disnea
intensa son dos síntomas de la HPN
que concuerdan con la HTP. La
HTP también se asocia a un riesgo
mayor de otros problemas de salud
graves, como episodios trombóticos
(ET) y, de no tratarse, puede ser una
enfermedad muy grave.
La hipertensión arterial (significa
presión arterial alta) es una dolencia
en la que la presión sanguínea de
las arterias está elevada. Algunos
pacientes manifiestan dolor de
cabeza, mareo, vértigo (cuando
una persona nota que se está
moviendo o girando cuando no
lo está), acúfenos (percibir sonidos
en ausencia de un sonido externo
correspondiente) o alteración de la
visión. Habitualmente, la hipertensión
no causa síntomas al inicio, pero de
persistir en el tiempo, es un factor
de riesgo importante de cardiopatía
hipertensiva, arteriopatía coronaria,
ictus, aneurisma aórtico, arteriopatía
periférica y nefropatía crónica.
Ictericia
La bilirrubina es el pigmento amarillo
liberado por la descomposición de
los glóbulos rojos y este pigmento
puede causar ictericia (coloración
amarilla de los ojos o la piel) en caso
de hemólisis (destrucción de glóbulos
rojos) significativa. La ictericia también
puede ir acompañada de picor en
la piel.
Cálculos biliares
Los cálculos son depósitos
endurecidos de líquidos digestivos que
se pueden formar en la vesícula biliar,
un órgano que procesa bilis en el
intestino. Si los cálculos bloquean el
colédoco (vía biliar), pueden provocar
un dolor súbito e intenso en el
abdomen, náuseas, dolor en la
espalda entre los omóplatos o dolor
en el hombro derecho. Los pacientes
con HPN también pueden desarrollar
«arenilla» en la vesícula biliar, que
puede producir síntomas similares
a los cálculos. Los médicos podrían
recomendar la extirpación de la
vesícula biliar para aliviar los síntomas
de los cálculos y la arenilla biliares.
Dolor abdominal
y dificultad para deglutir
Los pacientes con HPN pueden
sufrir un dolor continuo o episódico
en el estómago y en la región
abdominal, además de dificultad
y dolor al deglutir. Este dolor puede
ser leve o muy intenso y puede
requerir tratamiento. El dolor también
se puede producir en la zona lumbar
y causar dolor de cabeza.
Apartado 4:
¿Cuáles son los signos y síntomas de la HPN?
Hipertensión arterial (HTA)
Disfunción renal
y nefropatía crónica
Los riñones son órganos importantes
con funciones básicas en el cuerpo
humano, una de las cuales es eliminar
los productos de desecho de la
sangre. Una de las complicaciones
identificadas de la HPN es una
disminución de la función renal y un
porcentaje significativo de personas
con HPN presenta nefropatía crónica.
Se cree que la hemólisis crónica es
una causa primordial de cicatrización
renal que, a su vez, puede alterar
la función renal y producir una
insuficiencia renal, una de las
principales causas de muerte en la
HPN después de una tromboembolia.
Disfunción eréctil
Los hombres con HPN pueden
presentar problemas para tener
o mantener erecciones. Esto se
produce porque la hemoglobina
libre liberada en la sangre durante
la hemólisis se une al óxido nítrico,
reduciendo sus niveles en la
circulación sanguínea. A su vez, esto
provoca una contracción de los vasos
sanguíneos del pene, lo que ocasiona
una restricción del flujo sanguíneo en
el pene que impide que se produzca
o mantenga una erección. Los
hombres que presentan disfunción
eréctil deben hablar con su médico
porque se dispone de tratamientos.
18
¿Cómo afecta
la HPN a la
calidad de
vida?
19
Riesgo de trombosis
Efectos psicológicos
La hemólisis crónica, que comporta
un riesgo mayor de trombosis, es
el mecanismo central subyacente
a las enfermedades concomitantes
y la mortalidad asociadas a la HPN.
Con los tratamientos actuales, se
ha constatado que las personas
con HPN tienen una reducción
significativa de ET y se puede prever
una esperanza de vida próxima
a la normal.
Para tener una buena calidad de
vida es básico mantener el bienestar
mental. El diagnóstico de HPN es
una experiencia que cambia la
vida y algunos pacientes se pueden
beneficiar del apoyo psicológico
profesional al aprender a adaptarse
a su enfermedad. Además, a las
personas con HPN les puede
resultar útil tener apoyo y compartir
experiencias con otras personas
con HPN. Llevar una vida lo más
normal posible, que incluye adaptar
las actividades físicas, a menudo
puede ayudar a la salud psicológica
de los pacientes.
Impacto de los síntomas
Apartado 5:
¿Cómo afecta la HPN a la calidad de vida?
Debido a la hemólisis constante
que se puede producir en la HPN,
las personas afectadas pueden sufrir
diversos síntomas que pueden alterar
su calidad de vida, por ejemplo,
fatiga (cansancio/agotamiento),
dolor abdominal (en el estómago),
dolor de cabeza, falta de aliento,
disfagia (dificultad al deglutir)
y disfunción eréctil.
Mejorar la calidad de vida
Los síntomas que experimentan
las personas con HPN pueden ser
debilitantes y afectar significativamente
a sus vidas. Sin embargo, recientes
avances en medicina han brindado
opciones para el control y el
tratamiento de la HPN que pueden
tener un impacto significativo en la
supervivencia y la calidad de vida.
Apartado 5:
¿Cómo afecta la HPN a la calidad de vida?
20
Se puede obtener información adicional
sobre cómo controlar los síntomas y los
efectos del tratamiento de la HPN y cómo
facilitar el día a día en el apartado 8:
Vivir con HPN.
¿Cómo se
diagnostica
y vigila la HPN?
Se sabe que se tarda mucho tiempo en
diagnosticar la HPN, a veces incluso meses o
años. Esto puede deberse a diversos motivos:
¿En quién se deben realizar
pruebas de detección de HPN?
— Sus signos y síntomas varían enormemente
de un paciente a otro.
Se deben realizar pruebas de detección
de HPN en personas que presenten alguno
de los siguientes signos:
— Sus signos y síntomas se producen
en muchas enfermedades.
— Trombosis no explicada
— Es muy rara y es posible que no sea
la primera enfermedad en la que piensa
el médico.
— Trombosis en lugares no habituales,
acompañada de hemólisis, como síndrome
de Budd-Chiari
— Insuficiencia medular, como AA o SMD
— Anemia hemolítica con prueba de Coombs
negativa
21
— Hemólisis asociada a anemia, cansancio,
distonía del músculo liso (disfagia, dolor
abdominal, disnea, disfunción eréctil),
dolor visceral no explicado o hemoglobinuria
Apartado 6:
¿Cómo se diagnostica y vigila la HPN?
Por la naturaleza progresiva y potencialmente
mortal de la HPN, es realmente importante vigilar
a estos grupos: el tamaño del clon en algunas
personas puede aumentar rápidamente durante
un período de varios meses, incluso en aquellos
con un número pequeño de células afectadas.
Sin embargo, el tamaño del clon no siempre
afecta al comportamiento de la enfermedad y,
en consecuencia, se debe vigilar a cada paciente.
Citometría de flujo para diagnosticar la
HPN
La citometría de flujo mide el tamaño del clon
HPN utilizando una pequeña muestra de sangre
obtenida del brazo de la persona. Examina
células sanguíneas individuales para ver si tienen
proteínas de anclaje al GPI en su superficie, que
pueden protegerlas frente al sistema inmunitario.
Si se encuentran estas proteínas, la célula
sanguínea es normal (célula de tipo I), mientras
que si su presencia es parcial o su ausencia es
total, la célula es una célula de tipo II de HPN
o de tipo III de HPN, respectivamente.
Otras pruebas
Otras pruebas también pueden aportar
información sobre cómo afecta la HPN
a una persona:
Hemograma
Las cifras de todos los tipos de células
sanguíneas.
Cifras de glóbulos blancos
Muestra el grado de funcionamiento
de la médula ósea al indicar si produce
cifras normales de glóbulos blancos.
Cifras de plaquetas
Igual que las cifras de glóbulos blancos,
las de plaquetas indican el grado de
funcionamiento de la médula ósea.
Nivel de lactato-deshidrogenasa (LDH)
La LDH es una enzima abundante en los
glóbulos rojos. En la HPN, se libera LDH a la
circulación sanguínea cuando se destruyen los
glóbulos rojos y, por tanto, su medición indica
el nivel de destrucción de glóbulos rojos.
Niveles de hemoglobina y cifras de
reticulocitos/glóbulos rojos
El nivel de hemoglobina se utiliza a veces para
indicar el nivel de destrucción de glóbulos rojos;
sin embargo, el nivel de LDH es más exacto
y es una medida que se utiliza con mayor
frecuencia. Las cifras de reticulocitos se utilizan
para mostrar si la médula ósea produce más
glóbulos rojos de lo normal.
Apartado 6:
¿Cómo se diagnostica y vigila la HPN?
La prueba de mayor calidad para diagnosticar
y vigilar la HPN es la citometría de flujo de
alta sensibilidad.
Pruebas de la función renal
Dado que la HPN puede causar problemas
renales, se deben realizar análisis de sangre
a las personas con HPN para comprobar
su función renal.
Nivel de bilirrubina
La bilirrubina es un producto de desecho
de la descomposición de los glóbulos rojos.
Los niveles de bilirrubina pueden estar
elevados en la HPN por la mayor destrucción
de glóbulos rojos.
Prueba de ferritina sérica
La ferritina es una proteína que almacena hierro
en el interior de las células. En la HPN, los
niveles de ferritina pueden ser inferiores a lo
normal por la pérdida crónica de hierro en la
orina que se produce como consecuencia de
la hemólisis. Los niveles de ferritina también
pueden ser más altos de lo normal en pacientes
con HPN si se utiliza un tratamiento para reducir
significativamente la hemólisis y, por tanto,
la pérdida de hierro.
Médula ósea, biopsia y aspiración
La obtención de una muestra de tejido o líquido
de la médula ósea permite examinar las células
de la médula ósea para conocer su nivel de
funcionamiento. Esta técnica también se puede
usar para vigilar si los pacientes con HPN han
desarrollado AA, SMD o leucemia.
¿Cómo se vigila la HPN?
Los médicos vigilarán de forma estrecha
los signos y síntomas de HPN y los análisis
de sangre a lo largo del tiempo.
Los diarios de síntomas pueden ayudar al
paciente a hacer un seguimiento del grado de
afectación por la HPN en diferentes momentos.
Son útiles para que los pacientes hablen con
su médico o el personal de enfermería.
Al final de este folleto se encuentra un diario
y un rastreador de síntomas para facilitar su
seguimiento; se puede compartir con el médico
o el personal de enfermería durante las visitas.
22
¿Cómo se
trata la HPN?
Las personas con HPN deben
hablar de las posibles opciones
de tratamiento con su equipo
médico y decidir la mejor estrategia
para cada caso y circunstancias
individuales.
En la página opuesta se ofrece
una lista de los tratamientos que
se pueden usar para tratar la HPN.
23
Apartado 7:
¿Cómo se trata la HPN?
La mayoría de tratamientos disponibles
actualmente son tratamientos de soporte.
Esto significa que ayudan a resolver
los síntomas o tratar complicaciones
específicas, pero no curan la HPN.
Es importante recordar que algunas personas
con HPN no necesitarán ningún tratamiento, sino
que será suficiente vigilar HPN a lo largo del
tiempo por si se produce algún cambio en su
situación. En casos individuales, se ha descrito
la desaparición de la HPN por sí sola, un
proceso que se llama remisión espontánea.
La sangre obtenida de donantes voluntarios
se puede administrar a pacientes con HPN para
aumentar sus niveles de glóbulos rojos y mejorar
los síntomas de anemia que presentan. Las
transfusiones de sangre no curan la HPN y es
posible que tengan que repetirse a intervalos
regulares de tiempo.
Suplementos de vitaminas
y minerales
Pueden administrarse suplementosde vitaminas y minerales, como hierro, vitamina B12 y ácido
fólico, porque el cuerpo los necesita para
producir nuevos glóbulos rojos.
Anticoagulantes
Los anticoagulantes, como por ejemplo
heparina de bajo peso molecular y warfarina,
son fármacos que diluyen la sangre para
intentar impedir que se formen coágulos. La
warfarina es un ejemplo de un medicamento
utilizado con frecuencia en personas con HPN.
El uso de anticoagulantes puede ser arriesgado
y, por tanto, se utilizan solo en pacientes con
HPN que tienen determinados factores de
riesgo.
Eritropoyetina
Se administrará eritropoyetina a algunas
personas con HPN; es un factor de crecimiento
que estimula la médula ósea para producir
glóbulos rojos. Puede reducir la necesidad de
transfusiones de sangre y dar más energía a las
personas; sin embargo, en algunos casos puede
empeorar los síntomas y, por lo tanto, no se
utiliza habitualmente.
Inhibición del complemento
Los inhibidores del complemento, como
eculizumab (también conocido como Soliris),
son medicamentos que se unen a componentes
específicos del sistema del complemento y los
inhiben. Funcionan específicamente en personas
con HPN porque pueden impedir que el sistema
del complemento destruya glóbulos rojos.
Eculizumab es un fármaco intravenoso que se
introduce en una vena y se administra cada
dos semanas. De estar indicado, lo debe recetar
un médico con experiencia en el tratamiento
y el control de la HPN. Pertenece a un grupo
de medicamentos llamados anticuerpos
monoclonales; sin embargo, a diferencia de
otros fármacos de esta familia, es «inerte»
y las reacciones al fármaco son raras.
Es una medicación a largo plazo y, en algunos
países, lo administra personal de enfermería
cualificado en los domicilios de los pacientes.
Apartado 7:
¿Cómo se trata la HPN?
Transfusiones de sangre
Trasplante de médula ósea (TMO)
alogénico
Un TMO alogénico es el proceso de sustituir
las propias células de la médula ósea de
una persona (que produce células sanguíneas
afectadas por HPN) por células sanas de
médula ósea de un donante. El TMO alogénico
habitualmente requiere que el paciente se
someta a un periodo de acondicionamiento
para destruir las células enfermas de la
médula ósea, que utiliza combinaciones
de quimioterapia o radioterapia y puede
durar varios días según el método utilizado.
Actualmente, tras el desarrollo de inhibidores
del complemento, es raro tratar la HPN
con un TMO y, con frecuencia, el TMO es
una opción secundaria a la inhibición del
complemento.
24
25
Vivir
con
HPN
¿Cómo afectan los signos y síntomas de HPN
a las personas que la sufren?
Los signos y síntomas de la HPN son muy variados.
Algunas personas tendrán muy pocos síntomas
y se encontrarán lo bastante bien como para llevar
una vida normal a pesar de tener HPN, mientras que
otros pueden encontrarse muy mal y deben cambiar su
rutina diaria. Además, algunos pacientes pueden presentar
complicaciones potencialmente mortales. Es muy difícil
pronosticar cómo afectará la HPN a diferentes personas
y cómo puede cambiar la enfermedad a lo largo
del tiempo.
Apartado 8:
Vivir con HPN
Pero existe la ayuda. Los avances en investigación
y su conocimiento significan que la HPN no tiene tanto
impacto en la calidad de vida y la esperanza de vida
como solía tener en el pasado.
Apartado 8:
Vivir con HPN
26
Vida laboral y familiar
Sexualidad y función sexual
La vida laboral y familiar puede ser todo un
reto incluso encontrándose bien. Intentar hacer
frente a los síntomas y las emociones derivados
de la HPN puede hacer que aún sea más
difícil. Es importante que las personas con HPN
racionalicen sus prioridades y piensen en lo que
pueden hacer cada día; planificar su tiempo y
ahorrar energía para lo que sea más importante.
La HPN puede causar problemas para
conseguir o mantener una erección en los
hombres. Además, el cansancio, la ansiedad
y las emociones cambiantes originados por
la HPN también pueden tener un efecto en
el interés por el sexo. Hable de ello con el
equipo sanitario porque pueden ayudarle.
El trabajo es importante para la mayoría
de personas y los pacientes deben hablar
con sus jefes de los retos que les plantea la
enfermedad. Es posible que los pacientes que
siguen un tratamiento tengan que negociar
permisos para poder recibir las infusiones y
transfusiones. El equipo sanitario podrá actuar
de defensa en estas situaciones.
Compañeros, familiares y amigos pueden ser
de gran ayuda y apoyo. Hablar abiertamente
de los problemas y preocupaciones permite
a las personas compartir sus sentimientos
y, a menudo, las ayuda a gestionar cuestiones
cotidianas antes de que se les vayan
de las manos.
Emociones
Apartado 8:
Vivir con HPN
27
Es normal tener sentimientos dispares después
de recibir un diagnóstico de HPN. Algunas
personas pueden estar tristes, nerviosas
o enfadadas, mientras que otras pueden
sentirse aliviadas porque por fin tienen un
diagnóstico. No hay ninguna manera correcta
de sentirse y esta diversidad de emociones
puede afectar no solo a la persona a la que
han diagnosticado HPN, sino también a las
personas a su cuidado. La opción de recibir
apoyo psicológico profesional debe tenerse en
cuenta pronto. El apoyo puede ser necesario
no solo para las personas con diagnóstico de
HPN, sino también para sus familiares y amigos.
Un diagnóstico de HPN significa una estrecha
vigilancia de la enfermedad y del tratamiento,
que puede repercutir en las actividades
cotidianas y llevar a algunas personas a pensar
que han perdido el control de sus vidas. Estar
informado sobre la enfermedad y participar en
la toma de decisiones puede ayudar a potenciar
el sentido de control en una nueva situación.
Las emociones pueden afectar a la salud física
y también al bienestar mental. Es frecuente
que las personas con HPN estén estresadas
o nerviosas por su enfermedad y los
tratamientos que están recibiendo, que pueden
provocar síntomas físicos. A veces puede
resultar difícil identificar la causa de estos
síntomas físicos.
Es un tema delicado del que puede ser difícil
hablar. Tener una charla abierta con la pareja
puede aliviar la tensión si se explica que la falta
de interés por el sexo no significa que se haya
producido un cambio en el nivel de afecto por
esa persona y la intimidad también se puede
expresar al tocarse, cogerse de las manos,
besarse o abrazarse. El equipo hospitalario
debería facilitar el acceso a consejeros expertos
que puedan hablar de sentimientos.
Controlar los síntomas
y los efectos secundarios
del tratamiento
Las personas con HPN normalmente serán
atendidas por un hematólogo (médico
especializado en trastornos de la sangre)
y su equipo, que a menudo incluirá personal
de enfermería especializado, junto con su
médico de cabecera. Cuando las personas
presentan complicaciones por su HPN es
importante comentarlas cuanto antes porque
pueden requerir atención especializada de
otros equipos médicos que trabajarán con
los hematólogos.
Los equipos médicos desearán saber qué
síntomas ha presentado una persona y cómo
afectan a su vida. A las personas con HPN les
puede resultar útil mantener un diario sobre
sus experiencias para ayudarles a recordarlos
y explicarlos con claridad.
Algunos síntomas físicos pueden mejorar con
cambios en el estilo de vida, como seguir
una dieta saludable y hacer ejercicio siempre
que sea posible.
Apartado 8:
Vivir con HPN
Sueño
La ansiedad, las preocupaciones y el miedo ante el
futuro también pueden afectar al sueño. Intentar no
dormir de día, seguir patrones de sueño regulares
y hacer ejercicio suave pueden ayudar a dormir mejor
por la noche. Además, también puede ser útil no tomar
bebidas que contengan cafeína ni alcohol o darse un
baño caliente antes de acostarse. Si conciliar el sueño
es un problema, puede resultar útil levantarse e ir a otra
habitación o relajarse leyendo o escuchando música.
Utilizar técnicas de meditación y relajación también
puede ayudar a dormir mejor.
28
Consideraciones y sugerencias del estilo de vida
Puede ser difícil vivir con HPN, dada la naturaleza grave
y rara de la enfermedad. A continuación indicamos
algunas sugerencias para facilitar el día a día:
Mantener un diario de síntomas
Es importante hablar abiertamente de
todos los síntomas en cada encuentro
con el equipo sanitario; mecanismos
de afrontamiento y adaptaciones del
estilo de vida a los síntomas, como
el cansancio, pueden enmascarar
la gravedad de la enfermedad
o el deterioro.
Comunicar al médico los
medicamentos que se están
tomando
Es importante que el equipo sanitario
tenga información sobre todos los
medicamentos de venta con y sin
receta, plantas medicinales, además
de vitaminas/suplementos nutricionales
que esté tomando.
Hacer ejercicio físico
Es importante hacer ejercicio físico, para el
bienestar tanto físico como mental. La actividad
física puede ir desde ejercicios pasivos suaves,
tareas domésticas sencillas y paseos ligeros
hasta actividades más intensas, como ciclismo
o correr. Los equipos sanitarios podrán aconsejar
sobre programas de ejercicios adecuados para
cada persona.
29
Avisar al médico o al personal de
enfermería antes de someterse
a algún procedimiento invasivo (p. ej.,
intervenciones dentales, colonoscopia)
Si una persona con HPN debe someterse
a cirugía, es posible que el médico desee
comprobar los niveles de células sanguíneas
y ver si necesita soporte adicional para
prevenir la trombosis. Podrían recetar un
antibiótico antes para evitar una infección.
Pedir ayuda
Las personas con HPN pueden estar
bajo un estrés intenso, físico y mental.
Esto significa que es muy frecuente
sentirse desbordado por las tareas
cotidianas. Por tanto, es importante
pedir apoyo a familiares y amigos
para aliviar algunas de las presiones
adicionales causadas por la HPN.
Apartado 8:
Vivir con HPN
Seguir una dieta saludable y beber
agua abundante
Comer bien es importante para
todos, pero lo es especialmente
para personas con enfermedades
crónicas. Las personas con HPN
deben asegurarse de recibir los
nutrientes necesarios, al tiempo que
evitan azúcares y productos químicos
innecesarios para ayudar a que sus
cuerpos funcionen bien.
Apartado 8:
Vivir con HPN
Viajar y seguro
Si una persona con HPN desea viajar, debe
comentarlo con el equipo especialista en HPN.
El seguro de viaje ofrece protección financiera
si algo va mal mientras las personas están fuera.
Al contratar un seguro, las aseguradoras a
menudo piden datos sobre la edad de los viajeros,
el destino del viaje y cualquier enfermedad médica
preexistente, como HPN. Por tanto, es útil tener
preparados estos datos, además de cualquier dato
sobre el tratamiento, para la compañía de seguros.
Si es posible, asegúrese de que la compañía de
seguros tiene un código específico para la HPN.
Embarazo
En las mujeres con HPN, el embarazo puede
ser arriesgado para la madre y el hijo. Las
mujeres que tienen HPN y esperan quedarse
embarazadas deben hablar con su equipo
especialista en HPN para comentar las mejores
opciones para reducir el riesgo de complicaciones
durante el embarazo. La estrecha comunicación
entre el equipo obstétrico y hematológico es clave
para la seguridad de madre e hijo.
Anticoncepción
Para las personas con HPN, los métodos
anticonceptivos más seguros son los
dispositivos intrauterinos con progesterona
o los preservativos. Debe evitarse la píldora
anticonceptiva oral combinada porque puede
aumentar el riesgo de desarrollar un coágulo
de sangre. Los pacientes deben hablar sobre
anticonceptivos con el equipo sanitario, que
podrá ofrecer más información y consejos.
Cirugía
La cirugía puede comportar diversos riesgos
a las personas con HPN. Puede aumentar la
actividad del sistema del complemento, que
causa hemólisis. En este contexto, la cirugía
puede aumentar el riesgo de coágulos de
sangre y causar hemorragias graves en
personas con una cifra baja de plaquetas
(que puede producirse en la HPN).
Las personas con HPN que requieren cirugía
deben hablar con el médico especialista en
HPN para asegurarse de que se pueden
adoptar medidas especiales.
Tratamientos complementarios
Los tratamientos complementarios son
los utilizados junto con los tratamientos
médicos tradicionales, como asesoramiento,
aromaterapia, masajes, meditación y técnicas de
visualización. A menudo se usan para favorecer
el bienestar físico y emocional y pueden ayudar
a mejorar la calidad de vida, reducir el estrés
y la ansiedad, mejorar los patrones de sueño
y aliviar algunos síntomas. Los equipos sanitarios
podrán asesorar sobre tratamientos que
pueden ser seguros y adecuados en situaciones
individuales.
30
Hablar
de la HPN
Preguntas sobre la HPN para
el médico/el personal
de enfermería
Es importante establecer una buena relación
entre las personas con HPN y los médicos/
personal de enfermería para tener un control
satisfactorio de la enfermedad. A las personas
con HPN les puede resultar útil anotar las
preguntas que quieren formular a su médico
o al personal de enfermería durante las visitas.
Un punto de partida útil podría ser preguntar:
31
— ¿Qué es la HPN?
— ¿Cuál es la causa subyacente de la HPN?
— ¿Cómo se diagnostica la HPN?
— ¿¿Cómo se vigila la HPN?/¿qué
hay que buscar?
— ¿Cómo se tratará la HPN?
Apartado 9:
Hablar de la HPN
Además, es crucial que médicos y el personal
de enfermería estén totalmente informados
sobre todos los síntomas, aunque no parezcan
importantes ni relacionados con la HPN; se debe
aportar información sobre cuándo empezaron
los síntomas, con qué frecuencia se producen
y cuánto empeoran.
En el diario y el rastreador de síntomas al
final del folleto hay espacio para anotar
preguntas y síntomas a lo largo del tiempo.
Apartado 9:
Hablar de la HPN
Comunicarse con familia, amigos
y cuidadores
Es importante que los familiares y amigos
de una persona con HPN entiendan muy
bien cómo les puede afectar la enfermedad,
ayudarles a entender cómo se puede sentir
la persona y cómo pueden ayudar.
Con el diagnóstico de HPN pueden aparecer
emociones dispares, además de ser un periodo
estresante. A veces es difícil hablar con los
familiares sobre la HPN; amigos y familia
a menudo quieren ayudar, pero no saben
cómo iniciar las charlas por temor de molestar
a sus seres queridos.
Iniciar la conversación puede ayudar a los
demás a sentirse más cómodos cuando hablan
de sus problemas. Hablar de la enfermedad
y del impacto de vivir con HPN en la vida diaria
puede ser una forma de compartir sentimientos
y preguntas y de dar y recibir apoyo.
Puede ser útil especificar de antemano el
motivo de preocupación, por ejemplo, «Me
preocupa el nivel de hemoglobina», para
ayudar a centrar la conversación en los
principales problemas.
.
A veces, puede ser útil hablar con
un especialista, que podría ser un
miembro del equipo hospitalario, un
miembro especializado del personal de
enfermería, un psicólogo o alguien de
las organizaciones de apoyo indicadas
al final del folleto.
Hablar con los hijos
Cuando un padre tiene HPN, puede ser difícil
saber qué decir y qué no decir sobre la
enfermedad a sus hijos.
Cualquier charla sobre la enfermedad o el
tratamiento debe reflejar la edad del niño.
A menudo lo mejor es ser franco porque los
niños pueden notar cambios en la dinámica
familiar y les puede resultar beneficioso entender
por qué uno de sus progenitores puede estar
más cansado o no puede cuidarle de forma
tan activa como es habitual.
32
Saber de otro
paciente
con HPN
Lars es un paciente de Alemania con HPN.
Se ha ofrecido amablemente a compartir
su historia como una forma de apoyo
e información para otros pacientes,
familiares, amigos y cuidadores.
33
Nombre: Lars
Edad: 29
Procedencia: Stuttgart, Alemania
Apartado 10:
Saber de otro paciente con HPN
Aficiones: Soy una persona activa e intento
disfrutar al máximo de las alegrías
de la vida. Me encantan varios
deportes y las actividades al aire
libre, y soy adicto a los viajes.
En 2008 sufrí una inflamación
autoinmunitaria del hígado
(sarcoidosis), que se curó
satisfactoriamente con esteroides.
Tras recuperarme, los recuentos de
la sangre empezaron a disminuir
y los médicos me hicieron análisis
de sangre y una biopsia de la
médula ósea. Me diagnosticaron
posible síndrome mielodisplásico de
bajo grado, sin ninguna indicación
de tratamiento.
Después, sufrí hipotiroidismo (tiroides
hipoactivo) mal controlado y una
inflamación del hígado, lo que afectó
mucho a mi calidad de vida. Como
estaba harto de ver a médicos
y hospitales, decidí seguir mi vida
y olvidar mis problemas de salud.
Sin embargo, en los años siguientes
gradualmente fui perdiendo vitalidad,
energía, fuerza y concentración.
Luché por continuar mi carrera
y mis estudios a tiempo parcial
y nadie comprendía qué estaba
pasando. Mis familiares y amigos
estaban cada vez más preocupados;
me decían que estaba demasiado
activo y que de vez en cuando
debía parar.
Estaba pálido, tenía los ojos de color
amarillo y siempre estaba cansado.
Explíquenos los episodios
que desembocaron en el
diagnóstico de HPN
Durante un período estresante de mi
vida sufrí una fuerte crisis hemolítica.
Se produjo en torno a Nochevieja de
2013 durante la preparación de un
examen importante. De repente tuve
un dolor abdominal atroz y náuseas
que me obligaron a guardar cama
durante días. Mi madre me llevó al
hospital, donde los médicos realizaron
numerosas pruebas médicas. Para
aliviar el dolor de tripa, me recetaron
morfina, aunque no me produjo
ningún alivio.
Apartado 10:
Saber de otro paciente con HPN
¿Qué sucedió cuando
empezó a manifestar
síntomas de HPN?
Como último recurso, un médico
del hospital provincial sugirió una
prueba de detección de HPN, que
resultó positiva. Me trataron con
esteroides y pude salir del hospital
al cabo de unos días, con menos
dolor, pero en un estado peor si
cabe. En este hospital provincial
carecían de experiencia en HPN y,
por eso, me enviaron a otro médico
de un hospital universitario al cabo
de unas semanas.
En el hospital universitario me dijeron
que la información sobre HPN era
limitada y que el futuro no sería fácil
para mí. En ese momento me sentí
totalmente impotente y solo.
Me recetaron anticoagulantes y me
redujeron la dosis de esteroides, con
lo que inmediatamente reapareció
el dolor abdominal. Parecía no
existir ningún tratamiento adecuado
y los médicos a los que acudí
por entonces no me ofrecieron
información útil sobre mi enfermedad.
En ese momento, la hemólisis había
arruinado mi estado físico. Estaba
desmoralizado y perdí las ganas de
sobrevivir. Empecé a investigar por mi
cuenta, lo que comportaba quedarme
toda la noche despierto leyendo
todo lo que encontraba; llegué a leer
tesis y artículos médicos en internet.
Al final averigüé que el Hospital
Universitario de Ulm es famoso por su
especialización en el tratamiento de
pacientes con HPN y que existe un
fármaco llamado eculizumab (Soliris)
que me podría ayudar.
34
¿Qué tratamiento recibió
para la HPN y cómo
le afectó?
Después de recibir infusiones de
eculizumab (Soliris) dejé de estar
cansado y pude dejar de tomar
los anticoagulantes y los esteroides.
Por suerte, no presenté efectos
secundarios por el tratamiento y doy
gracias por esta mejoría increíble de
mi calidad de vida. Inicialmente, la
enfermedad no mejoró porque la
hemólisis me provocó cálculos biliares.
Una vez extirpada la vesícula biliar
pude vivir con la HPN sin ningún
síntoma.
¿Qué aspectos de la
asistencia médica ha
encontrado más útiles
y qué ha sido lo más
frustrante?
35
Para mí, el aspecto más útil de la
asistencia médica es que tenemos
un sistema sanitario encomiable en
Alemania que me ofreció ayuda
y tratamiento una vez encontrado
el especialista adecuado.
Apartado 10:
Saber de otro paciente con HPN
Sentí una gran frustración cuando
me dieron un diagnóstico que para
mí fue como una sentencia de
muerte, sin recibir ningún tipo de
ayuda ni apoyo. No se disponía de
información adecuada y los médicos
no pudieron ofrecerme la ayuda
psicológica necesaria para hacer
frente al diagnóstico, sobre todo
siendo tan joven.
Me hubiera hecho sentir mejor si
algunos de los médicos que conocí
me hubieran enviado a un centro
de tratamiento especializado, en vez
de dejarme sufrir con la terapia de
«observar y esperar».
Hacer frente a una enfermedad
rara, potencialmente mortal,
cambió mi vida completamente.
La enfermedad había durado
años antes del diagnóstico. Cuando
finalmente me diagnosticaron, fue un
momento agridulce, como un alivio
y una carga al mismo tiempo. Las
emociones me sobrepasaron, con lo
que decidí buscar ayuda psicológica
profesional, que fue muy importante
porque yo solo no era capaz de
manejar la nueva situación y adoptar
una actitud positiva de cara al futuro.
Me di cuenta de que mi familia
y amigos estaban muy preocupados
porque no me veían bien.
Como la HPN no es una enfermedad
bien conocida y, visto desde fuera,
los pacientes tienen a menudo
un aspecto relativamente sano,
es difícil que las personas que
no la padecen entiendan cómo
afecta física y mentalmente a los
enfermos. Algunas personas que
no tienen la suerte de recibir un
diagnóstico precoz pueden presentar
depresión porque se supone que
están mentalmente enfermos por
la ausencia de causas físicas para
sus síntomas.
Ha sido una lucha mantener una vida
normal y ser tomado en serio por la
sociedad y los profesionales sanitarios.
¿Qué siente sobre
el futuro?
Apartado 10:
Saber de otro paciente con HPN
¿Cómo le ha afectado
la HPN a usted y a sus
allegados?
Ahora es una bendición haber
encontrado a un médico experto
y fiable y un tratamiento que me
permite llevar una vida casi normal.
Gané confianza y miro el futuro
con ilusión. Tener una enfermedad
crónica como la HPN no es un
regalo; sin embargo, si abres la
mente y aprendes a aceptar la nueva
situación, el proceso puede mostrarte
el valor de la vida y de las cosas
más pequeñas.
Si hoy se encontrara con
un paciente al que le
acaben de diagnosticar
HPN, ¿qué consejos
le daría?
Si le han diagnosticado HPN hace
poco, debe saber que no está solo.
Todos los demás pacientes con HPN
saben por lo que está pasando y qué
siente acerca del nuevo diagnóstico.
Debe confiar en que los médicos
le ayudarán lo mejor que puedan
y debe saber que la investigación
y el desarrollo de nuestro trastorno
se basan en un alto nivel científico.
¡Le deseo lo mejor y espero mi
historia le dé confianza en el futuro!
36
Diario de síntomas
del paciente
Este diario se ha creado para ayudar a las
personas con HPN a mantener un registro
de los síntomas o problemas que presentan.
También hay sitio para anotar las visitas al
hospital y las preguntas que quiera formular
al médico o al personal de enfermería. La
información del diario puede comentarse
con el médico/personal de enfermería
en la siguiente visita. El médico/personal
de enfermería también puede pedirle
que anote información importante sobre
su enfermedad.
Citas
Mantenga el control de las próximas citas en el hospital
en la tabla siguiente:
Sección 11:
Diario de síntomas del paciente
37
Fecha
Hora
Clínica/hospital
Notas
Apartado 11:
Diario de síntomas del paciente
Notas
Clínica/hospital
Hora
Fecha
38
Diario de
síntomas
Este diario de síntomas se puede usar para
hacer un seguimiento de los síntomas que
puede presentar entre las visitas al hospital.
Dedique unos minutos cada semana
a actualizar el diario.
Añada notas en el apartado de comentarios del
diario para ofrecer detalles adicionales sobre los síntomas
que presente.
Notas:
Apartado 11:
Diario de síntomas del paciente
39
Día
Cansancio
(falta de energía)
Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Semana 5
Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Semana 5
Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Semana 5
Lunes
Martes
Miércoles
Apartado 11:
Diario de síntomas del paciente
Mes
Jueves
¿Cómo puntuaría
sus síntomas?
Viernes
Sábado
(1 leve y 10 intenso)
Domingo
Día
Dolor abdominal
(dolor de estómago)
Lunes
Martes
Miércoles
Jueves
¿Cómo puntuaría
sus síntomas?
Viernes
Sábado
(1 leve y 10 intenso)
Domingo
Día
Hemoglobinuria
(orina oscura)
Lunes
Martes
Miércoles
Puntúe de 1 a 5 el color de la
orina que ha presentado
1
2
3
4
5
40
Jueves
Viernes
Sábado
Domingo
Falta de aliento
(dificultad para respirar)
Día
Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Semana 5
Semana 1
Semana 2
Semana 3
Semana 4
Semana 5
Lunes
Martes
Miércoles
¿Cómo puntuaría
sus síntomas?
(1 leve y 10 intenso)
Jueves
Viernes
Sábado
Domingo
Dolor de pecho
Día
Lunes
Martes
Miércoles
¿Cómo puntuaría
sus síntomas?
(1 leve y 10 intenso)
Jueves
Viernes
Sábado
Domingo
Fecha de actualización: octubre de 2015
Elaborado por el Nurses Group of the
European Society for Blood and Marrow
Transplantation (EBMT NG), este folleto
ha sido posible gracias a la financiación
recibida de Alexion Pharmaceuticals.