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Eritema discrómico perstans, en paciente masculino de 65 años de edad.
Presentación de un caso.
Lucidio Finol1
Basilio Bucete2
Ismael Contreras3
Joselyn Rojas4
Valmore Bermudez5
Resumen
La dermatosis Cenicienta o Eritema discrómico Perstans, es una hipermelanosis idiopática
adquirida, generalizada, de evaluación lenta, caracterizada por lesiones maculares de azul grisáceo
similares a las cenizas que aparecen en individuos clínicamente sanos. Esta dermatosis de etiología desconocida afecta principalmente la cara, cuello, tronco y extremidades, sin preferencia por
áreas. La mayoría de los casos han sido reportados en Sur América y Asia, aunque se han descrito, comúnmente, en personas de piel oscura y con frecuencia en la segunda década de la vida. El
diagnóstico por correlación clínico-patológica, debido a la similitud con patologías como el liquen
plano pigmentado y la pigmentación macular eruptiva idiopática. El caso clínico que se describe
corresponde a paciente masculino de 65 años con lesiones grisáceas en cara, cuello, tronco y extremidades, quien había sido diagnosticado hace tres años como liquen plano. El paciente recibió
tratamiento, cremas hidratantes, corticoides y antihistamínicos sin presentar mejoría clínica. Por
esta razón acude a la consulta de dermatología al presentar exacerbación de los signos y síntomas
antes mencionados, motivos por el cual se practica biopsia de piel, identificándose tratamiento con
Dapsona de 100 mg diarios por vía oral, presentado notable mejoría un mes después. Se destaca la
evolución de esta patología y la relevancia del diagnóstico y manejo oportuno en la consulta dermatológica a fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Palabras clave: Eritema discrómico perstans, dermatosis cenicienta, hipermelanosis.
Recibido: 05.06.2015. Aceptado: 30.07.2016
(1)
Cursante del Master en Dermatología. Universidad de Alcalá de Henares. Madrid, España.
(2)
Hospital Adolfo D’Empaire .Servicio ITS/SIDA, Cabimas - Estado Zulia. Venezuela.
(3)
Hospital Militar de Maracaibo. Servicio de Dermatología. Universidad del Zulia. Maracaibo, Venezuela
(4)
Centro de Investigaciones Endocrino-Metabólicas “Dr. Félix Gómez”. Universidad del Zulia. Maracaibo, Venezuela.
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Erythema dyschromicum Perstans in a male patient of 65 years of age.
Presentation of a case.
Abstract
The ashy dermatosis or erythema dyschromicum perstans, is an idiopathic acquired, generalized, low-grade, hypermelanosis characterized by gray-blue macular lesions similar to the ashes
that appear in clinically healthy individuals. This dermatosis of unknown etiology mainly affects
the face, neck, trunk and extremities, without preference for areas. Most cases have been reported
in South America and Asia, although they have been commonly described in people with dark skin
and often in the second decade of life. Diagnosis by clinical-pathological correlation, due to the similarity with pathologies such as pigmented lichen planus and idiopathic eruptive macular pigmentation. The clinical case described corresponds to a 65-year-old male patient with grayish lesions
on the face, neck, trunk and limbs, who had been diagnosed three years ago as a lichen planus. The
patient received treatment, moisturizers, corticoids and antihistamines without clinical improvement. For this reason, he attended to the dermatology clinic to present an exacerbation of the signs
and symptoms mentioned above, reasons for which skin biopsy was practiced, and treatment with
Dapsone of 100 mg per day orally, presented a marked improvement one month later. It highlights
the evolution of this pathology and the relevance of the diagnosis and timely management in the
dermatological consultation in order to improve the quality of life of patients.
Keywords: Erythema dyschromicum perstans, ashy dermatosis, hypermelanoisis.
Introducción
El Eritema Discrómico Perstans (EDP) o llamado también Dermatosis Cenicienta (DC) es
un trastorno en la pigmentación de la piel de origen desconocido, indoloro, de evolución crónica y, progresión lenta, que afecta frecuentemente a individuos de piel oscura, generalmente con
una sensibilidad cutánea a la luz determinada
por un fototipo cutáneo IV (Erazo, 2010), que
se caracteriza por una hipermelanosis con múltiples máculas de color azul-grisáceo o cenizo
que aparecen súbitamente sin signos ni síntomas
prodrómicos, afecta áreas localizadas en cara,
cuello, tronco y extremidades, sin preferencia
por áreas foto expuestas. Estas lesiones pueden
tener un borde eritematoso delgado, sobre elevado, en el estadio temprano que más adelante
puede desaparecer o evolucionar a un borde hiperpigmentado ocasionando una pigmentación
permanente, crecen centrífugamente y con el
tiempo, las lesiones tienden a confluir pudiendo
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llegar a comprometer gran parte de la superficie
corporal y en muy pocas oportunidades toda la
superficie (López et al, 2012). Los pacientes con
esta patología fueron llamados los cenicientos
debido al característico color gris cenizo de sus
máculas.
En 1957, durante el Primer Congreso Centroamericano de Dermatología realizado en El
Salvador, Oswaldo Ramírez presentó la primera
descripción de una dermatosis con el nombre de
«los cenicientos» (ya que tenían un color ceniza) y la llamó «Dermatitis Cenicienta. En 1961,
Convit et al, 2008 en Venezuela publicaron los
primeros casos de esta enfermedad, considerándola ya una variante de los eritemas perstans,
de modo que la denominaron: «eritema figurado crónico con melanodermia». Sulzberger
propuso el término de «Eritema Discrómico
Perstans» (EDP) e hizo notar que el borde eritematoso representa actividad de la dermatosis
(Arias-Santiago et al, 2009). La enfermedad fue
aceptada como una nueva entidad nosológica en
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el V Congreso del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatología que tuvo lugar en Buenos
Aires en 1963, con el nombre de Erythema Dyschromicum Perstans. En la década de los años
80, algunos autores plantearon la posibilidad de
que el EDP fuera una variante del liquen plano,
el fundamento de tal aseveración fue que el liquen plano y el EDP tienen un mismo patrón
histológico (López-Bárcenas et al, 2005; Forero- Laguado, 2011).
En 1984, Ramírez realizó una revisión de la
literatura en donde descartó su asociación con
el liquen plano. En los años siguientes y hasta ahora, la controversia continúa; se insiste en
que debería unificarse el criterio y aceptar esta
forma como una variante de liquen plano, bajo
la sinonimia de liquen plano pigmentoso (Brook
et al, 2010). En 1992, Vega et al, analizaron las
características clínicas e histopatológicas de las
dos enfermedades y encontraron diferencias clínicas, con hallazgos histopatológicos similares,
por lo que concluyeron que se trata de dos entidades diferentes. En 1998, Combemale et al,
consideraron también que el Eritema Discrómi-
co Perstans y la Dermatitis Cenicienta son dos
entidades diferentes; sin embargo, el resto de los
autores aún consideran a la DC y el EDP como
una misma enfermedad (Carvajal et al. 1986;
Fitzpatrick T, 2009; Rodríguez et al, 2012).
Caso Clínico
Se trata de un paciente masculino de 65 años
de edad, natural de Colombia y procedente de
Maracaibo – Venezuela, fototipo cutáneo IV,
quien refiere inicio de su enfermedad hace aproximadamente tres años, caracterizada por presentar máculas hiperpigmentadas, pruriginosas,
de diferentes formas y tamaños, de bordes regulares, no dolorosos, localizadas a nivel de cara,
cuello, tronco y extremidades, que se acompaña
de áreas de xerosis, liquenificación e hiperqueratosis en diferentes áreas del cuerpo, siendo
más resaltante en región dorsal y extremidades.
También presenta ictiosis con fisuras a nivel de
palma de manos y plantas de pies (Figuras 1, 2
y 3).
Figura. 1.
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Figura. 2.
Figura. 3.
Dentro de los antecedentes personales el
paciente niega enfermedades como diabetes, hipertensión arterial, alergia a medicamentos, de
igual manera niega algún tipo de intervenciones
quirúrgicas. Por lo que es considerado como una
persona sana. Tiene ocho hijos, cuatro hembras
y cuatro varones, de los cuales un hijo padece
de epilepsia, mientras que los demás no padecen de ningún tipo de enfermedad. Alega haber
laborado como dispensador de gasolina en eswww.riiaplicada.org
tación de servicio durante 11 años. Como negativo pertinente refiere la falta de antecedentes
familiares de lesiones de este tipo.
Aunado a lo anterior, entre los antecedentes
familiares posee padre diabético fallecido por
hemorragia cerebral, madre fallecida por IM,
seis hermanos, tres varones, tres hembras y uno
de los hermanos diabético y como antecedente
clínico los exámenes de laboratorio mostrados
en la Tabla 1.
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Tabla 1. Exámenes paraclínicos realizados al paciente masculino de 65 años de edad con Eritema
Discrómico Perstans.
FECHA
11/5/2015
12/05/2015
EXAMEN
Urea
Creatinina
TGO
Glicemia
TGP
Ácido úrico
Colesterol
Triglicéridos
Fosfata alcalina
Bilirrubina directa
Bilirrubina total
Bilirrubina indirecta
Cuenta blanca
Hemoglobina
Hematocritos
Plaquetas
Glicemia
TP
TPT
11/05/2015
13/05/2015
VSG
VDRL
Orina
Heces
Exudado Faringeo
El día 3 de febrero del año 2015 se practica biopsia de piel con el siguiente diagnostico
Eritema Discrómico Perstans, el informe anatomopatológico reporto “presencia de melanina
en los macrófagos de la dermis superficial, infiltrado inflamatorio mononuclear en la dermis
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RESULTADOS
40 mg/dl
0.9 mg/dl
29UI/L
101mg/dl
3/UI
6.7mg/dl
139mg/dl
90mg/dl
mg/dl
UI/L
mg/dl
mg/dl
8.510/mm3
14.0 g/dl
41.5.0%
185.0 10/mm3
115 mg/dl
c.12”
p.14”
C.29”
P.28”
15mm/hor
No reactivo
Hemoglobina +
No se observaron formas parasitarias
Microbiota habituado
superficial y peri vascular, acantosis irregular,
hiperqueratosis”, tal y como se demuestra en las
figuras 4, 5 y 6.
Se inicia tratamiento con Dapsona 100 miligramos vía oral orden diaria por tres meses, antihistamínicos, tipo cetirizina 1 comprimido vía
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Figura. 4. Acantosis y queratosis epidérmica, con elongación liquenoide de redes de crestas, en dermis pigmento
melánico y melanófagos dispersos, escasos linfocitos. HE. 100X.
Figura. 5. Acantosis epidérmica con elongación liquenoide de redes de crestas, en dermis pigmento melánico y melanófagos, linfocitos. HE. 100X.
Figura. 6. Acantosis y queratosis epidérmica, en dermis melanófagos dispersos Y linfocitos perivasculares. HE. 400X.
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oral orden diaria por 1 mes, hidratantes a base
urea, presentando notable mejoría de su cuadro
clínico un mes después.
El día 8 de mayo del año 2015, acude a consulta de Dermatología se practica nueva biopsia
de piel corroborando el diagnóstico histopatológico inicial; para el momento de la presentación
de este caso clínico el paciente continua con el
tratamiento indicado, evidenciándose mejoría
clínica (Figura 7).
Discusión
El EDP o Dermatosis Cenicienta es una entidad nosológica crónica, asintomática, es una
hiperpigmentación idiopática de larga data, de
importancia cosmética, principalmente. Se caracteriza por máculas hiperpigmentadas, de color gris pizarra, variables, algunas con un borde
lila o violáceo al iniciar la enfermedad, de lenta
evolución, persistente, puede repercutir en el
estado psíquico del paciente, de acuerdo con el
grado de extensión que presente. No se acompa-
ña de otras anormalidades cutáneas ni sintomáticas (Convit et al, 2008; Bahadir et al, 2010).
No es influenciada por factores climáticos, raciales, alimentarios ni ocupacionales. La dermatosis puede presentarse en cualquier edad, desde
un año hasta los ochenta años, con predominio
por la segunda década de la vida. Puede afectar
uno u otro sexo, aun cuando es más frecuente
en el sexo femenino La afectación suele ser localizada en su inicio, pero puede generalizarse,
respeta cuero cabelludo, anexos y regiones palmo-plantares. Afecta con mayor frecuencia regiones anatómicas como el tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas.
Es más común en América Latina y Asia, aunque se han descrito casos en diferentes partes
del mundo (Convit et al, 2008; Homez-Chacín
y Barroso, 2005; Mendoza et al, año; Mosher et
al, 2008; Loaiza et al, 2005).
Según Correa et al, (2007) el origen del Eritema Discrómico Perstans no se conoce hasta
ahora aunque se piensa que debe haber un factor que induce una reacción inflamatoria que a
Figura. 7.
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su vez estimula la melanogénesis, con el subsecuente depósito de pigmentos y presencia de
melanófagos en dermis.
Por otro lado, se ha demostrado que existe
una susceptibilidad genética (HLA-DR4). Así
como también, se le ha asociado con diferentes factores. Tales como, ingesta de nitrato de
amonio, parasitosis intestinal, medios de contrastes radiológicos de administración oral, pesticidas (clorotanolil), toxinas, endocrinopatías,
especialmente enfermedad tiroidea, carcinoma
bronquial, hepatitis C y por VIH (Rodríguez et
al, 2012), aunque todavía no se ha demostrado
que lo produzca un agente o un microorganismo
especifico. El EDP puede ser catalogado como
un estadio temprano de reacción inflamatoria a
un agente ambiental químico, ingerido o de contacto, seguido de hiperpigmentación persistente.
Además los estudios de inmunopatología
realizados por Miyagawa et al, 1989 describen
la existencia del antígeno 1a en los queratinocitos de la epidermis, la presencia de antígenos
OKT4 y OKT6 en las células dendríticas de la
epidermis, en infiltrados dérmicos constituidos
por una subpoblación de linfocitos CKT4 y
CKT positivos y cuerpos coloides con depósitos
de IgG, patrón relacionado con el eritema discrómico perstans, sin embargo faltan estudios
que sustenten estos hallazgos.
Los datos inmunohistoquímicos son la expresión de las moléculas de adhesión celular y
la activación linfocitaria como CD36, ICAM-1,
CD69 y CD94, células que no se encuentran en
la piel normal y que se asocian con la inflamación y la activación de linfocitos T citotóxicos.
Con respecto a la piel normal, existe un aumento
en el número de células de Langerhans y migración hacia la epidermis de linfocitos supresores
citotóxicos CD4+ (Miyagawa et al, 1989)
Debido a sus características clínicas e histopatológicas el diagnóstico diferencial debe
establecerse con el liquen plano pigmentado y
pigmentación macular eruptiva idiopática, Pitiriasis rosada, parapsoriasis en placas, pigmentación maculosa eruptiva idiopática, cambios post
inflamatorios y mal de Pinto o Carate, enfermedad de Addison, hemocromatosis, eritema fijo
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medicamentoso, alteraciones pigmentarias por
exposición al sol, melanosis de Riehl, ocronosis, amiloidosis macular, incontinentia pigmenti, principalmente (Schwartz R. ,2009; Chacín
H., 2007).
Con respecto al tratamiento se ha descrito
variedad de opciones terapéuticas entre las que
se mencionan los siguientes fármacos: corticoides, protector solar, pentoxifilina, carbamacepina, griseofulvina, antihistamínicos, difenilhidantoína, vitamina E, antipalúdicos, vitamina A,
talidomida, levamisol, metronidazol, Dapsona,
Clofazimina, entre otros. Siendo estos dos últimos fármacos los más eficaces en cuanto a mejoría clínica se refiere (Rodríguez et al, 2012).
Discusión
La Dermatosis Cenicienta es de evolución
crónica, en la mayoría de casos asintomática. En
otros, como el del paciente del presente caso,
inicia con prurito y xerosis, con el posterior desarrollo de pigmentación dérmica. Es importante el diagnostico diferencial y el uso de estudio
histológico, que conduce a un diagnóstico certero de esta dermatosis.
Se deben caracterizar las lesiones e identificar en la etapa de crecimiento o evolución y
evitar especulaciones que podrían tener consecuencias desde el punto de vista de salud ocupacional, entre otras.
Hasta el momento no se cuenta con un manejo curativo, pero sí con opciones para detener
el crecimiento de las lesiones y mejorar su apariencia estética.
Se evidencia la importancia del diagnóstico y manejo oportuno de esta dermatosis, que
afecta con mayor frecuencia pacientes latinoamericanos y que permite ofrecerles una mejor
calidad de vida.
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