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Factor Fusion En Español: Comprometidos al cuidado de pacientes.
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Julio 2014
Avances para la Hemofilia B. La Hemofilia A no se
queda atrás.
En ésta hoja informativa
Por: Barbara A. Konkle, M.D.
1
Avances para la Hemofilia
2
Tips de Nutrición
4
¿La Hemofilia Corre en su
5
5
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Hematóloga, Programa de Hemofilia
Directora, Investigación Clínica y Traslacional
El primero de varios nuevos productos de factor de coagulación fue aprobado por la FDA en abril
de 2014. Este es un factor IX (9) de productos para la Hemofilia B que se ha modificado para que
Familia?
se mantenga por más tiempo y requiere menos infusiones frecuentes. Para el tratamiento de profi-
5 Tips Esenciales pare el
laxis esto significa una vez cada semana o 10 días en lugar de dos veces a la semana. El producto
Campamento de Verano
recién aprobado, Alprolix ®, incluye una porción de una proteína recombinante (Fc), que mantiene
Bienvenida Dra. Rebecca
el factor en la sangre durante un período de tiempo más largo. Otros dos productos con vida media
Kruse-Jarres
prolongada están bajo estudio, uno con una etiqueta de albúmina y el otro con la PEGilación, am-
¿Cómo preparar a su hijo(a)
bos aparecen extender la vida similarmente a Alprolix ®. Los pacientes que utilizan un producto de
para el Campamento de
Verano?
7
Programa de Caminata
8
Tips para el Regreso a la
Escuela
acción prolongada requerirán infusiones menos frecuentes, pero también es probable que al pasar
el tiempo tengan un nivel de factor menor, mientras están en profilaxis. Alprolix tiene un precio más
alto que BeneFIX ® y Rixubis ®, los dos productos de FIX recombinante no modificados, con el
costo anticipado de un régimen de tratamiento de profilaxis será aproximadamente la misma. Si
usted desea aprender más acerca de estos productos, por favor llame al Centro de Tratamiento de
la Hemofilia at (206) 689-6507o planifique discutir esto en su próxima visita anual en la HCP. Para
los pacientes que quieren cambiar, se recomienda hacer un estudio con el nuevo producto para
ver cómo responde sus niveles de factor.
La terapia genética para tratar la Hemofilia B continúa avanzando. Se reportaron niveles sostenidos de factor IX en la gama de 5-10% a finales de 2011 en los pacientes tratados en el Reino Unido. PSBC está participando en un estudio en el que el factor IX es más activo de modo que menos
tiene que ser utilizado en la terapia genética.
Los productos de factor VIII de acción prolongada (8) para la Hemofilia A se encuentran en estudio
y PSBC está participando en dos de esos estudios. Éstos mantienen el FVIII en el corriente sanguíneo aproximadamente una vez y media más largo que los productos regulares de FVIII. La
terapia genética para la Hemofilia A está avanzando, pero aún no está listo para las pruebas en
seres humanos. El gene del factor VIII es mucho más grande que el gene del factor IX, esto y otros
problemas, han hecho los avances más desafiantes.
Si usted tiene preguntas acerca de los nuevos productos o la investigación, por favor llame al Centro de Tratamiento de la Hemofilia al 206-689-6507. Se le dirigirá al equipo clínico o de investiga-
Barbara A. Konkle, M.D.
ción para responder a sus preguntas.
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Tips de Nutrición para personas con trastornos de la coagulación.
Por: Liz Adams, PhD, RD
Centro de Hemofilia
Centro de Rehabilitación y Desarrollo del Niño(a)
Profesora Asistente, Salud Pública y Medicina Preventiva
Oregon Health & Science University (OHSU)
Joanna Helm, MS, RD, Programa Graduado de OHSU en Nutrición Humana, 2014.
Siguiendo una dieta consistente con la Guía Alimentaria de los Estados Unidos es recomendado a promover la salud óptima para la población de los EE.UU., incluyendo las personas
1
con trastornos sangrado . Estas directrices también son importantes para la prevención de
las consecuencias de salud relacionados con la edad reconocidos como prioridad en la población trastorno de la coagulación, incluyendo: Mantener un peso saludable, reduciendo
así el riesgo de enfermedades del corazón, colesterol alto, diabetes tipo II; y la prevención
2
de osteoporosis . El mantenimiento de las reservas adecuadas de hierro es también esencial para la salud, y requiere de una atención especial para las personas con posible pérdida
de sangre continua.
Para la salud ósea a largo plazo,
asegúrese de obtener todos los
días suficiente vitamina D y calcio en su dieta y suplementos.
Guía Alimenticia de los EE.UU. para la salud óptima:
1) Establezca un balance de las calorías con la actividad física para controlar el peso.
2) Consuma más alimentos y nutrientes, como frutas, verduras, granos enteros,
productos lácteos sin grasa y baja en grasa, pescados y mariscos.
3) Consuma menos alimentos con sodio (sal), grasas saturadas, colesterol, azúcares agregados y granos refinados.
Recomendaciones para Personas con Trastornos de la Coagulación:
1) Para la salud ósea a largo plazo, asegúrese de obtener todos los días suficiente
vitamina D y calcio en su dieta y suplementos3. (Véase el cuadro 1 en la página 3.
Referencia para el consumo del calcio y la vitamina D.)
2) Mantenga un peso saludable para reducir el riesgo de enfermedad de las articulaciones asociado con trastornos de la coagulación. Mantener un peso saludable
también reduce el riesgo de enfermedades crónicas como la diabetes y enfermedades del corazón. (Ver Tabla 2 en la página 3. Índice de Masa Corporal (BMI) Di
rectrices para los niños y Adultos1.)
3) El hierro es esencial para la salud. Las personas con trastornos de la coagulación
han aumentado la necesidad de hierro si experimenta pérdida de sangre continua
mente. Las necesidades de hierro dependen de la edad y el género. Se necesitan
más hierro en momentos de crecimiento rápido tales como el embarazo, la infacia temprana y la adolescencia. Las mujeres de 14-18 años de edad necesitan 15
mg de hierro/día, las mujeres 19 a 50 necesitan 18 mg, y las mujeres embaraza
das necesitan 27 mg. (Véase el cuadro 3 en la página 3. Selección de Alimentos Ricos en Hierro.)
4) Los suplementos de aceite de pescado y el pescado. Las grandes dosis de ácidos
grasos omega-3 (DHA y EPA) de los suplementos de pescado y aceite de pescado
pueden interferir con la coagulación de la sangre. Las personas que tienen un trastorno de la coagulación deben consultar con su proveedor médico para determinar
una dosis segura.
Tome control de su suministro de alimentos para ayudar a lograr la dieta que usted
desea. Vivimos en un mundo que hace que sea difícil elegir una dieta saludable. Tenemos
empresas de alimentos, la publicidad en la televisión, y con… Continúa en la página 3.
Liz Adams, PhD, RD
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Tips de Nutrición...continuación de la página 2
frecuencia un suministro de alimentos que no se centra en la salud. Para un individuo puede
ser duro el navegar en este entorno alimentario. Pero usted tiene control sobre los tipos de alimentos que usted trae en su casa, y los tipos de alimentos que puede comer cuando está fuera
de su hogar. Incluya más frutas y verduras y granos enteros en los alimentos que compra y prepara. Tenga cuidado con la "distorsión en las porciones" de l restaurantes.
¿Qué medidas puede tomar para hacer que la selección de alimentos adecuados sean más fáciles de elegir?
3
Tabla 1: Referencia para el consumo del calcio y la vitamina D .
Vitamina D
Calcio
Edad
Cantidad por día
Infante (0-6, 7-12 meses)
400 IU
200, 260 miligramos
Niño(a) (1-3, 4-8 años
600 IU
700, 1000 miligramos
Adolescente (9-18 años)
600 IU
1300 miligramos
Adulto (19-50 años)
600 IU
1000 miligramos
Tabla 2: Índice de Masa Corporal (BMI) Directrices para los Niños y Adultos1
Niños y Adolescentes (BMI para la edad y perCategoría
Adultos (BMI)
centil)
Bajo Peso
Menos que el quinto percentil
Menos de 18.5 kg/
m2
Peso Saludable
Quinto percentil a menos del 85 percentil
18.5 to 24.9 kg/m2
Sobrepeso
85 percentil a menos del 95 percentil
25.0 to 29.9 kg/m2
Obeso
Igual o mayor que el 95 percentil
30.0 kg/m2 o mayor
Tabla 3: Selección de Alimentos Ricos en Hierro4
Los cereales y panes integrales son buenas fuentes de hierro.
Lea las etiquetas para elegir las mejores fuentes de hierro.
El hierro en la carne, pescado y aves es especialmente bien absorbido. Carnes oscuras
tienen más hierro que las carnes blancas. Huevos, frijoles secos y nueces proporcionan
más hierro que las aves de corral.
Los vegetales de hojas verdes pueden hacer contribuciones importantes en el consumo
total del hierro.
Las frutas y verduras son buenas fuentes de vitamina C, y ayudan a aumentar la absorción de hierro de otros alimentos.
El hierro se absorbe mejor cuando se combina con alimentos ricos en vitamina C, como
jugo de naranja o de tomate.
La leche, el yogurt y el queso son buenas fuentes de calcio, pero ofrecen poco hierro.
El tofu, la leche materna e infantil son todas buenas fuentes de hierro.
Los productos lácteos, calcio, antiácidos, alimentos con alto contenido en fibra y alimentos con alto contenido de cafeína interfieren con la absorción del hierro y no deben tomarse al mismo tiempo que los suplementos de hierro5.
Incluya más frutas y verduras y
granos enteros en los alimentos
que compra y prepara.
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Referencias:
1 US Dietary Guidelines for Americans, Guías Alimentarias para los Estadounidenses, 2010.;
acceder en http://www.health.gov/dietaryguidelines/2010.asp 16 de febrero de 2014.
2. Federación Mundial de Hemofilia, de Directrices para el Manejo de la Hemofilia, 2012.
3. Consejo Nacional de Investigación. Referencia dietética para el consumo del calcio y la
vitamina D. Washington, DC: The National Academies Press, 2011.
4. Virginia Cooperative Extension. Hierro: fortalecer la sangre, mayo de 2009; acceder en
http://pubs.ext.vt.edu/348/348-371/348-371.html, 16 de febrero 2014
5. Medline Plus, un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU. NIH. Tomar
suplementos de hierro; acceder en http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/
article/007478.htm, 14 de marzo de 2014.
¿La Hemofilia Corre en su Familia?
By: Barb Oldenburger, RN
Enfermera Pediátrica de Hemofilia
Centro de Tratamiento de la Hemofilia
¿Quién contrae la Hemofilia? ¿Cómo se transmite? ¿Pueden las mujeres tener Hemofilia? ¿Cómo sabe usted si usted es un portadora? ¿Cómo responde a estas preguntas
para usted o su familia?
La Hemofilia es un trastorno hemorrágico genético. No es contagioso o ambiental. Los
dos diagramas muestran las posibilidades de pasar por el gene afectado que causa la
Hemofilia. Si un hombre tiene Hemofilia y tiene hijos, automáticamente todas sus hijas
serán portadoras. Sus hijos no se verán afectados. Si sus hijas tienen hijos, sus hijos e
hijas tienen cada uno posibilidades de 50/50 de recibir el cromosoma X afectado que
lleva el gene de la Hemofilia. Las hijas tienen dos cromosomas X, uno de la madre y
otra del padre. Debido a esto, la mayor parte del tiempo, una hija que es un portador
tiene un sistema de reserva en lugar para la producción normal de factor. Aunque en
ocasiones, su nivel de factor será baja y ella tendrá Hemofilia leve. Ella puede notar
síntomas como sangrado abundante con sus períodos, sangrado excesivo con la cirugía,
como por ejemplo, la amigdalectomía o extracción de dientes.
Conocer la existencia de la Hemofilia que corre en su familia es muy importante, especialmente en la planificación para el futuro. En el Centro de Tratamiento de la Hemofilia hacemos la prueba de portador. Trabajamos con las mujeres que son portadoras y
su OB / GYN respecto a las recomendaciones específicas en la planificación para un
parto seguro. Ayudamos a las mujeres con el plan de Hemofilia leve durante procedimientos invasivos. Hay muchos tratamientos para controlar o prevenir el sangrado para
que pueda llevar una vida más productiva.
Si usted tiene alguna pregunta, por favor no dude en ponerse en contacto con nosotros
al 206-689-6507. Estaríamos muy felices de hablar con usted.
Conocer la existencia de la
Hemofilia que corre en su
familia es muy importante,
especialmente en la
planificación para el futuro.
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5 Tips Esenciales para el Campamento de Verano
La diversión está a la vuelta de la esquina. Aquí hay 5 consejos esenciales para el campamento de verano:
1. Esté preparado.
Traiga su factor y verifique lo que va a traer o no va a traer para el campamento. Siempre es
bueno estar preparado en caso de una emergencia.
2. Conéctese con sus amistades y comience a hacer nuevos amigos.
¡El campamento de verano es una gran oportunidad para recordar las experiencias pasadas
con amigos y, posiblemente, hacer nuevos recuerdos!
3. Lidera siendo un buen ejemplo.
¡Usted podría ser el ejemplo que alguien siga y ni siquiera saberlo! Recuerde que los niños
más jóvenes imitan lo que haces al estar viendo su actitud y comportamiento.
4. Ayudé a los demás.
Se siente bien el ayudar a otros en necesidad. Habrán oportunidades para ayudar en tiempos de receso o puedes ayudar a un consejero o un líder de actividades.
5. ¡Diviértase!
El campamento es el mejor lugar para divertirse, tratar cosas nuevas y disfrutar del aire
libre con los amigos.
Conéctese con sus amistades y
comience a hacer nuevos
amigos.
¡Esperamos contar con su presencia en el campamento I-VY!
¡Bienvenida Dra. Rebecca Kruse-Jarres a PSBC!
Le dimos la bienvenida a la Dra. Rebecca Kruse-Jarres como la nueva Directora de la HCP el
30 de junio de 2014. La Dra. Kruse-Jarres viene a nuestro Programa de la Universidad de
Tulane, donde ha sido Directora Asociada de los trastornos de la coagulación del programa,
brindándole atención al cuidado de adultos y niños con trastornos de la coagulación. ¡Ella
tiene un mensaje para usted!
Querida comunidad de la Hemofilia,
Estoy muy entusiasmada por unirme al Centro de Tratamiento de la Hemofilia del
Puget Sound Blood Center como la nueva Directora del Programa este verano. La
Hemofilia se enfrenta a unos momentos emocionantes y estoy contenta por poder
seguir brindando una excelente atención a usted y discutir los nuevos tratamientos,
que están surgiendo.
Con encantada anticipación de conocerte,
Rebecca Kruse-Jarres
¡Bienvenida Dra. Rebecca Kruse-Jarres!
Dra. Rebecca Kruse-Jarres
Directora del Centro de
Tratamiento de la Hemofilia
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¿Cómo preparar a su hijo(a) para el Capamento de Verano?
Por: Cat Stulik, LICSW
Bueno, es casi esa época del año otra vez. ¡La Fundación de Trastorno de la Coagulación del estado de WA (BDFWA) se está preparando otra maravillosa experiencia del campamento I-VY en el
mes de julio! En reconocimiento a este evento, pensé que podría escribir acerca de la preparación de nuestros campistas primerizos para esta edición de Factor Fusion.
El campamento puede ser una oportunidad maravillosa en donde los niños experimenten pasar
tiempo lejos de su familia y su comunidad, mientras que entran en comunión con la naturaleza y
otros campistas. En el Campamento I-VY, empleados trabajan muy duro para asegurarse de que
los niños tengan la mejor experiencia del campamento. Dicho esto, hay algunas cosas que los
campistas y sus familias pueden tener en cuenta para ayudarles a tener una gran experiencia de
campamento.
¡Al hacer su lista para empacar, estoy seguro de que no necesito recordar a nadie que su factor
de coagulación va en el primer lugar de su lista! Los campistas son responsables de asegurarse de
que tienen suficiente factor para durar los cinco días del campamento. También, asegúrese de
incluir un montón de suministros adicionales: Coban, curitas, jeringas, toallitas de alcohol, compresor elástico o brazalete de compresión y cualquier otra cosa que te gustaría tener a mano para
infusiones. Una vez tenga todos sus suministros de infusion, recuerde llevar todos los medicamentos/vitaminas/suplementos que usted pueda necesitar en su vida diaria.
Ropa para el campo puede variar, sugeriría traer algo a prueba de agua que se ajuste a tu ropa;
un rompevientos o saco liviano es ideal para los días lluviosos y pueden ser fácilmente atado alrededor de su cintura cuando sale el sol. Un sombrero caliente agradable es bueno tener para la
fogata y noches frías. ¡Los trajes de baño para los nadadores son una necesidad! La piscina es
calentada y los baños por la mañana son una rutina para el Campamento I-VY. Otro elemento
importante es un buen par de zapatos para caminar; deberían ser bastante livianos y resistente al
agua! Keens y Tevas son buenos zapatos de campamento y son resistentes al agua. Hay un montón de estilos de imitación que funcionan muy bien para estar al aire libre y tienden a ser menos
costoso.
Ser independiente y lejos de las comodidades del hogar, mientras estas en el campamento es un
gran rito de pasaje y algo que se debe sentir muy orgulloso. Sin embargo, para los campistas primerizos, la nostalgia puede ser un problema. Por favor sepan que habrá otras personas que son
campistas primerizos y que ellos puedan entender lo que estés sintiendo. Recuerde que debe
utilizar sus soportes como su consejero, el personal del campamento y compañeros de cabina
para evitar la nostalgia. Usted puede traer algo pequeño de la casa; una fotografía o un animal de
peluche, algo que es familiar y reconfortante. También a algunas personas les ayuda también a
escribir una carta a sus seres queridos que estén extrañando, aunque tal vez no termines enviando la carta. Habiendo dicho esto, es probable que esté tan ocupado divirtiéndose que no tendrá
mucho tiempo para extrañar su casa.
Por último, asegúrese de enviar los formularios de campamento con tiempo de anticipación! De
esa manera, si se le ha olvidado algo y Lucas necesita darle una llamada para hacerle saber que
necesitan más información de usted, no estás apresurado a hacer las cosas a tiempo. El espacio
es limitado, por lo que el envío de formularios temprano, le ayuda a manejar su estrés y el de sus
padres.
¡Esperamos contar con su presencia en el campamento y haremos todo lo posible para que sea
una experiencia increíble! ¡Nos vemos en los árboles!
Cat
Una vez que tenga todos sus suministros de infusión, recuerde
llevar todos los medicamentos /
vitaminas / suplementos que
usted pueda necesitar en una
base diaria.
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¿Emocionado de unirse al Bloody Fun Walk 2014, pero no está
seguro de cómo iniciar un programa de caminatas?
Por: Lorraine Flaherty, PT
Estos son algunos consejos para ayudarte a empezar en el camino hacia el éxito:
1. Obtener el visto bueno. Si usted tiene más de 40 años y/o no ha hecho ejercicio hace tiempo, es posible que desee hablar con su médico o tomar este examen le permitirá saber que
usted necesita antes de empezar:
http://www.startwalkingnow.org/documents/Questionnaire.pdf
2. Comience despacio. Tienes un montón de tiempo para prepararse para la caminata de Octubre, si usted comienza ahora.
Hay una variedad de programas para principiantes disponibles para ayudarte. Aquí hay algunos ejemplos de programas de caminatas:
- http://www.thewalkingsite.com/12week.html
- http://www.mayoclinic.org/healthy-living/fitness/in-depth/walking/art20050972?footprints=mine
- http://www.heart.org/idc/groups/heart-public/@wcm/@fc/documents/
downloadable/ucm_449261.pdf
¡Se dará cuenta de que los programas de caminata duran entre 6 semanas a 12 semanas y el
progreso es de 30-60 minutos de caminata, pero todos ellos comienzan con tan sólo 5-10 minutos!
3. Establezca metas realistas. Trate de comprometerse a un plan que usted piensa que usted
puede tener éxito en el 75% del tiempo o más. No se comprometa a algo que lo haga fracasar.
Pregúntese dónde y cuándo es más probable que camine, (mañanas son buenas, no hay tiempo para excusas para mucha gente-a pesar de que cuesta un poco acostumbrarse!)
4. Vestirse para la ocasión. A menudo es útil usar capas, un sombrero para protegerse de los
elementos, gafas de sol y zapatos para caminar. Los buenos recursos en la Internet para la
selección de zapatos para caminar se puede encontrar aquí:
- http://walking.about.com/cs/beginners/a/blhowshoes.htm
- http://www.mayoclinic.org/healthy-living/fitness/in-depth/walking/art20043897
- http://www.thewalkingsite.com/shoes.html
No te olvides de llevar el agua.
5. Tener un plan B. ¿Está empezando a oscurecer antes de llegar a la casa desde su trabajo?
¿Joey canceló la caminata? ¿Está lloviendo otra vez? Incluso si usted no puede hacer su caminata como usted prefiere, trate de cumplir con su hábito y caminar un poco de todos modos.
Tal vez usted puede caminar en el centro comercial, en un gimnasio o centro comunitario o
incluso en un pasillo largo. Tal vez puede escuchar música o leer si Joey no puede hacerte
compañía. Es posible que desee considerar invertir en una trotadora. Entonces se puede caminar a cualquier hora del día, en cualquier clima, mientras habla, lee o vea una película.
6. Sea paciente con usted mismo. Recuerde que hacer un cambio es a menudo más difícil al
principio. Será más fácil con el tiempo cuando se convierte en un hábito. Tratando de hacer
una caminata corta casi todos los días ayuda a la mayoría de las personas con esto.
Continúa en la página 7.
Trate de comprometerse a un
plan que usted piensa que usted
puede tener éxito en el 75% del
tiempo o más
Rio Jones y Lorraine Flaherty, PT
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Programa de Caminar...cotinuación de la página 7
7. Esperar desafíos. Incluso en el mejor de los casos es posible que se enfrente a pruebas a
medida que trate de aumentar su condición física. Usted puede sentir dolor o sufrir una lesión, puede salir de su rutina, es posible que se aburra. Eso es perfectamente natural. Trate
de recordar que la mayoría de las dificultades pueden ser superadas si usted está dispuesto
a intentarlo de nuevo y obtener ayuda cuando la necesite.
8. Busque apoyo. Dile a tus amigos, familiares y compañeros de trabajo acerca de su plan.
Vaya a la Internet para encontrar rutas de caminata o clubes: http://www.startwalkingnow.org/
home.jsp. El ejercicio con otros es la clave para muchas personas a ser consistentes. Y no
se olvide, su terapeuta físico amigable está disponible al 206-689-6507 para ayudarte con
preguntas sobre el estiramiento, dolor, zapatos, e incluso cómo hacer el ejercicio más interesante y significativo para usted.
¡Buena suerte! ¡Nos vemos en el Bloody Fun Walk 2014 si no antes!
De izquierda a derecha, en la segunda
fila: Brian Flaherty, Sarah Galdzicka, y
Bob Gleason. En la primera fila: Amy
LoTurco, Lorraine Flaherty y Carissa
Flaherty.
Si su hijo está comenzando una
nueva escuela este año, hable
con su enfermera pediátrica
para ver si es necesario una
visita a la escuela.