Download úteRo biCoRne y AgenesiA RenAl. PResentACión de 3 CAsos

análisis de series de casos
Anomalías de fusión en los
conductos de MÜller: útero
bicorne y agenesia renal.
Presentación de 3 casos
Fusion ABNORMALITIES OF MULLERIAN DUCTS:
BICORNuATE UTERUS AND RENAL AGENESIS. PRESENTATION
OF 3 CASES
Gerardo Herney Paz Mahecha*
Palabras clave (DeCS) Resumen
Conductos de Müller
Utero
Histerosalpingofrafía
Resonancia magnética
nuclear
En este artículo se presentan tres casos de malformaciones uterinas con agenesia renal
y sin esta. Dos mujeres consultan por un flujo crónico refractario a múltiples medicamentos
e imposibilidad de embarazo.
Key words (MeSH)
Summary
Mullerian ducts
Uterus
Hysterosalpingogram
Magnetic resonance
imaging
Three cases of congenital anomalies of the uterus with and whitout renal agenesis.
are presented here. Two women complaining of chronic vaginal discharge resistant to
multiple medical therapies and causing infertility are reported.
… pues la mujer constituía el sexo dominante y el hombre era su
víctima asustada. No se honraba la paternidad y se atribuía la
concepción al viento, la ingestión de habichuelas o la deglución
accidental de un insecto. (1)
Introducción
La fusión incompleta del segmento distal de
los conductos de Müller (o conductos paramesonéfricos) produce varios grados de duplicación
del útero-vagina o ambos (2). Tiene diversos
grados de complejidad: útero tabicado, útero unicorne e hipoplasia de cuello uterino y vagina. La
incidencia reportada de malformaciones uterinas
está entre el 0,1% y el 0,5% (3).
Casos clínicos
Paciente 1
* Médico radiólogo del Centro
Diagnóstico Uribe Uribe, Cali, Colombia.
Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):2191-5
El primer caso clínico corresponde a una
estudiante de psicología, de 23 años de edad,
grado 0, residente en Estados Unidos. La mujer
consulta por un flujo purulento crónico que no ha
mejorado a pesar del tratamiento con múltiples medicamentos. En sus vacaciones, regresa a Colombia
y consulta por la misma causa. En el análisis de su
citología vaginal se lee un cuello “raro”. Como es
imposible obtener una nueva muestra, se le ordena
la toma de una ecografía transvaginal. En esta última se observa un útero bicorne con imagen distal
paracervical anecoica, sugestiva de acumulación;
hematotraquelos-hematocolpos (Figura 1). Este
examen se complementó con una eco abdominal,
y se encontró agenesia renal derecha.
Así mismo, se le examinaron el útero y las
trompas uterinas con una histerosalpingografía.
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Esta mostró un útero atípico (Figura 2). En consecuencia, bajo
anestesia peridural, se le drenaron 300 cm3 de material purulento.
Esta acumulación producía borramiento y desplazamiento del
cuello uterino. No se encontró ningún tabique vaginal. Se le
puso un catéter permanente o sonda Foley durante ocho días,
en el sitio del drenaje paracervical. La paciente evolucionó satisfactoriamente: desapareció el flujo y mejoró ostensiblemente
su disfunción de pareja.
Paciente 2
El segundo caso clínico corresponde a una mujer de 21
años de edad, grado 0, quien consulta porque su menstruación
es oscura y espesa; además, después de esta presenta un flujo
sanguinolento oscuro. La evolución de su cuadro clínico completaba varios años. La mujer manifestó, adicionalmente, la
imposibilidad de quedar embarazada, pues dentro del examen
clínico refirió un antecedente quirúrgico a los 13 años de edad:
un salpingectomía derecha, debida a un absceso tubárico, cuando
aún no tenía actividad sexual.
Se le ordena una ecografía transvaginal, en la cual se observa
un útero bicorne con una acumulación cervical (figuras 3 y 4).
Se procede a complementar con una eco abdominal, en la cual
no se identifica el riñón derecho. Posteriormente, se le toma una
resonancia magnética nuclear coronal, donde se aprecia este
defecto. Se diagnostica útero tabicado (figuras 5 y 6).
En sala de cirugía, bajo anestesia, se le realiza una especuloscopia. En ella se identifican dos cuellos uterinos. En el derecho,
se ve un orificio externo estrecho, con secreción oscura, espesa y
alquitranada. Mediante una histerometría se miden las dos cavidades, de las cuales se sabe, luego del examen, que tienen longitudes
normales. El cuello uterino derecho y estrecho se dilata con sondas
dilatadoras metálicas de calibres progresivos. De este se obtiene
abundante material sanguinolento, espeso y oscuro.
Fig. 1. Ultrasonido en corte transversal que muestra un útero bicorne y una acumulación
cervical.
A
B
Fig. 2 A y B. Histerosalpingografía que muestra el útero atípico de la paciente del caso clínico 1.
Con un equipo portátil de rayos X se le realiza a la mujer
una histerosalpingografia, que con el medio de constraste
muestra las dos cavidades endometriales bien definidas (Figura
7). Después de estos procedimientos, la evolución es satisfactoria: la mujer logra tener ciclos menstruales asintomáticos
y desaparece el flujo referido posmenstrual. Un año después
logra embarazarse.
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Paciente 3
El tercer caso clínico corresponde a una mujer de 28 años
de edad, grado 2, quien consulta por un dolor bajito, de varios
meses de evolución. Al realizársele una ecografía transvaginal,
se observa un útero bicorne sin agenesia renal (Figura 8). Se le
sugiere que se practique una histerosalpingografia o una resonancia magnética nuclear, y la paciente rechaza las opciones.
Anomalías de fusión en los conductos de Müller: útero bicorne y agenesia renal. Paz GH
análisis de series de casos
Fig. 4. Ultrasonido transvaginal sagital de la paciente del caso clínico 2.
Muestra una acumulación cervical derecha.
Fig. 3. Ultrasonido del útero bicorne de la paciente del caso clínico 2.
Fig. 5. Resonancia magnética con corte coronal. Se observa la malformación del caso
clínico 2.
A
Fig. 6. Resonancia magnética del caso clínico 2. Muestra la malformación.
B
Fig. 7A y B. Histerosalpingografia del caso clínico 2. Señala la duplicación hasta el cuello uterino.
Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):2191-5
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Fig. 8. Ecografia pélvica en corte transversal del caso clínico 3. Muestra
un útero bicorne.
Discusión
Embriología
El aparato genital aparece después de las glándulas sexuales.
Entre la sexta y la séptima semanas de vida fetal aparecen las
estructuras que contribuyen a formar finalmente los genitales
internos. El conducto urinario mesonéfrico o conducto de Wolff
se desarrolla simultáneamente con el par de conductos de Müller,
que alcanzan el seno urogenital alrededor de las 10 semanas de
vida fetal. En la hembra, alrededor de la décima semana gestacional. Cuando la diferenciación somática sexual se inicia, los
conductos de Wolff involucionan, mientras los conductos de
Müller persisten y se diferencian en trompas y útero. Las trompas
de Falopio se originan de la porción de los conductos de Müller,
sin fusionar, y el útero, de la porción caudal fusionada.
Cuando ocurre un desarrollo inadecuado de los conductos
de Müller, puede haber anomalías de los conductos de Wolff.
La alteración de la vía urinaria sucede en el mismo lado donde
hay mal desarrollo del conducto de Müller. Puede presentarse
agenesia renal, malformación renal, ubicación baja o riñón pélvico (4). A su vez, la agenesia renal ocurre en uno de cada 500
a 1.000 nacidos vivos y se asocia, además de malformaciones
en el aparato genital, con anomalías anorrectales y esqueléticas
(2). La clasificación más conocida de las malformaciones del
útero es la de Buttram (5).
Imágenes
El diagnóstico definitivo de las malformaciones uterinas
se realiza mediante imágenes diagnósticas; sin embargo, cada
método tiene sus limitaciones: el ultrasonido y la resonancia
magnética delinean los contornos uterinos externos, pero no son
buenos para definir cavidad; la histerosalpingografia muestra detalladamente la cavidad endometrial, pero es incapaz de mostrar
el contorno externo (3), y la ecografía pude llegar a confundir
el útero bicorne con una masa parauterina sólida (6).
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La histerosalpingografía es de valor limitado en la clasificación de malformaciones uterinas. En un estudio para diferenciar
entre útero tabicado y útero bicorne, sólo tuvo una seguridad
del 55%. Si el ángulo de divergencia fue de 75 grados o menos,
se diagnosticó útero tabicado. Otro estudio mostró que la resonancia magnética y el ultrasonido transvaginal pueden distinguir
entre útero tabicado y útero bicorne. Cuando el ultrasonido
fue incluido en la interpretación de la histerosalpingografia, la
seguridad diagnóstica mejoró al 90% (7).
La incidencia de malformaciones uterinas está en el rango del
0,1% al 0,5%. En mujeres con infertilidad o aborto espontáneo
a repetición, la incidencia es tan alta como del 9%. Aunque las
mujeres con útero didelfo pueden ser sintomáticas y tener una
vida reproductiva normal, otras anomalías uterinas pueden llevar
a abortos repetidos, parto prematuro o distocia de presentación
o infertilidad.
La diferencia entre útero bicorne y útero tabicado tiene implicaciones en el manejo. En el tabicado, la anomalía congénita
asociada con mayor frecuencia a falla reproductiva puede ser
reparada mediante histeroplastia histeroscópica, mientras el
bicorne requiere aproximación transabdominal. La presencia de
tabique vaginal sagital es más frecuente en las malformaciones
uterinas tipo III, IV y V (7).
En la década de los cuarenta, las mujeres que estuvieron
expuestas a dietilestilbestrol para prevenir abortos tuvieron
efectos teratogénicos, como hipoplasia del cuello uterino y
del endometrio, cavidad uterina en forma de T o constricción
localizada de la cavidad uterina.
Por otro lado, una tercera parte de las pacientes con malformaciones uterinas presentan agenesia renal (3), mientras una
cuarta parte presenta abortos repetidos (4). En agenesia renal y
ectopia se ha reportado una malposición de la segunda porción
del duodeno y de las asas yeyunales, que simulan una hernia
paraduodenal en estudios radiológicos contrastados (8).
Hay reportes de malformaciones urogenitales en algunas
familias: madre-hija (9) o cuatro hermanas con anomalías genitourinarias y alteración de los osículos óticos (10). Clínicamente,
un útero bicorne complicado con hematocolpos-hematometra o
hematosalpinge puede simular un cuadro de apendicitis quiste
torcido de ovario epi o ectópico. Algunos estudios informan
sobre diagnósticos ecográficos de úteros bicornes complicados
después de una laparotomía de urgencia por el caso de un abdomen agudo en preadolescentes (11).
Así mismo, embarazos rotos en el cuerno rudimentario,
sospechas clínicas de torsión de ovarios, estudios de urografía
excretora, entre otros, han llevado al diagnóstico de malformaciones uterinas (12).
Conclusión
El diagnóstico por imágenes, especialmente el ultrasonido,
sigue demostrando que debe ser compañero permanente del
clínico, aun en casos que aparentan ser tan intrascendentes
clínicamente como los presentados aquí. El ultrasonido es un
método de diagnóstico por imagen, económico, rápido y no
Anomalías de fusión en los conductos de Müller: útero bicorne y agenesia renal. Paz GH
análisis de series de casos
invasivo. Por esas razones no puede faltar en la valoración
de mujeres con dolor pélvico, abdomen agudo o flujo vaginal
refractario a manejo medicamentoso. La resonancia magnética
y la histerosalpingografia son otros métodos de imágenes útiles
en el estudio de esta malformación.
Agradecimientos
Al doctor Fredy Briceño (profesor asociado de Ginecología,
del Hospital Universitario del Valle, Cali, Colombia), al doctor
Fernando Tapia, al doctor Servio Buelvas, al doctor Javier Burbano.
Así mismo, a Isabel Silva, Gerardo A. Paz y Gonzalo R. Paz.
Referencias
1. Graves R. El mito Pelasgo de la creación. En: Los mitos griegos.
Tomo I. Madrid: Alianza; 1993.
2. Silverman FN, Kuhn, JP. Caffey’s pediatric x ray diagnosis. 9th
ed. New York: Mosby; 1992.
3. Shirkoda A, Madrazo BL, editors. Pelvic ultrasound.
Philadelphia: Williams & Wilkins; 1993.
4. Jones N. Desarrollo de los genitales internos y externos. 8a ed.;
1971.
5. Dodson M. Transvaginal ultrasound. New York: Churchill
Livingstone; 1981.
6. Fleischer A, Romero R. The principles and practice of
ultrasonography in obstetric and ginecology. 4th ed. Norwalk:
Appleton Lange; 1991.
7. Stark D, Bradley W. Female pelvic: magnetic resonance
imaging. vol. 2. 2nd ed. New York: Mosby; 1992.
8. Margulis B. Espacio retroperitoneal: radiologia del aparato
digestive. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1991.
9. Woolf AS. Solitary kidney and bicornuate uterus in mother and
child. Nephrol Dial Transplant. 1999;14(4):960-1.
10.Online Mendelian Inheritance in Man (OMIN) [on internet].
Johns Hopkins University; 1968. Available from: http://www.
ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=omim
11. Paredes R, Mondragón AL. Útero didelfo: doble vagina con
obstrucción unilateral, hematocolpos y agenesia renal. Colombia
Medica. En prensa 2008.
12.Wiersma AF, Peterson LF, Justema EJ. Uterine anomalies
associated with unilateral renal agenesis. Obstet Gynecol.
1976;47(6):654-7.
Correspondencia
Gerardo Herney Paz Mahecha
Centro Diagnostico Uribe Uribe
Avenida 3 Bis norte No. 23DN-21
Cali, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 23 de julio de 2007
Aceptado para publicación: 18 de agosto de 2007
Rev Colomb Radiol. 2007; 18(3):2191-5
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