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Malformaciones congénitas del aparato reproductor
Seminario Ginecología.
EMBRIOLOGIA
El conocimiento de la embriología y la anatomía del aparato genital femenino es útil para comprender las anomalías
congénitas que se dan. La embriología puede ser útil en muchos ámbitos del ejercicio de la ginecología. Los ovarios,
las trompas uterinas, el útero y la porción superior de la vagina provienen del mesodermo intermedio, mientras que
los genitales externos se desarrollan a partir de unas prominencias genitales situadas en la región pélvica: cloaca. A
la 4ta semana después de la fecundación, el mesodermo intermedio forma los pliegues urogenitales a lo largo de la
pared posterior del cuerpo. Como su nombre lo indica, estos pliegues contribuyen a la formación del aparato
urinario y genital.
SEXO GENETICO
El sexo genético de un embrión viene determinado por el cromosoma sexual X o Y que lleva el espermatozoide que
fecunda el ovocito. El cromosoma Y contienen un gen denominado SRY (región determinante del sexo en Y) que
codifica una proteína denominada factor determinante testicular (TDF). Cuando esta proteína esta presente, el
embrión desarrolla características sexuales masculinas. El gen determinante del ovario es WNT4, cuando este gen
esta presente y SRY ausente, el embrión desarrolla características femeninas.
DESARROLLO GONADAL
Las gónadas empiezan a adquirir características sexuales hasta la semana 7. Los ovarios son el homólogo de los
testículos en el varón. Ambos tipos de gónadas inician su desarrollo como pliegues gonadales que se forman durante
la 5ta sem a partir de los pliegues urogenitales. Unas bandas de células epiteliales se proyectan hasta cada pliegue
gonadal y forman los cordones sexuales primarios, que son irregulares. El crecimiento de estos cordones en el
pliegue gonadal da lugar a la formación de una corteza externa y une medula interna en la gónada indiferenciada.
Las células germinales primordiales que dan lugar a los gametos aparecen en la pared de saco vitelino durante la 3ra
semana de desarrollo. Estas migran a través de la alantoides en el pedículo de fijación al mesenterio dorsal de la
porción posterior del intestino y luego a los pliegues gonadales, donde se asocian a los cordones sexuales primarios
en la 6ta semana. En la mujer, estas células germinales primordiales se convierten en los ovogonios, si estas no
migran a los pliegues genitales, el ovario no se desarrolla. Posteriormente los cordones sexuales primarios se
degeneran y aparecen los cordones sexuales secundarios o cordones corticales. Mientras que en el embrión
masculino, los cordones sexuales primarios no degeneran, sino que se convierte en cordones seminíferos o testículos
que al final dan lugar a la red testicular y los túbulos seminíferos.
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS GENITALES
Tanto en el embrión masculino como femenino se desarrollo 2 pares de conductos, el conducto mesonefrico (de
Wolf) y el conducto paramesonefrico (Mullerianos). En el embrión masculino, los conductos mesonefricos que
drenan los riñones mesonefricos embrionarios, acaban formando el epidídimo, el conducto deferente y los
conductos eyaculadores.
En el embrión femenino, los conductos mesonefricos desaparecen, mientras que los paramesonefricos persisten y
forman las trompas uterinas, el útero y la porción superior de la vagina. El extremo superior de cada conducto da
acceso a la cavidad corporal, crecen hacia abajo hasta que los dos extremos inferiores entran en contacto con la
pared posterior del seno urogenital. Este contacto hace proliferar la pared posterior y forme la lámina vaginal, que al
final da lugar a la porción inferior de la vagina. Los extremos inferiores de los conductos se fusionan para formar la
porción superior de la vagina, el cuello del útero y el útero. La porción superior de cada conducto permanece
separado y forma una trompa uterina a cada lado. Conforme los conductos se van fusionando en la línea media,
arrastran con ellos un pliegue del peritoneo que se convierte en el ligamento ancho del útero.
DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS
Los genitales externos se diferencian a la semana 12, sin embargo no adquieren características masculinas o
femeninas nítidas hasta la semana 21. La influencia de los andrógenos es crucial en el desarrollo normal de los
genitales externos. Cualquier afección que aumente el nivel de producción de andrógenos en un embrión femenino
provocara anomalías congénitas. Ej: hiperplasia suprarrenal congénita.
La cloaca se forma a partir de una dilatación del extremo inferior de la porción posterior del intestino y esta
recubierta exteriormente por la membrana de la cloaca. Con el tiempo, la cloaca se divide en el seno urogenital por
delante y el conducto anorrectal por detrás mediante el tabique urorrectal. Al mismo tiempo, se desarrolla el
tubérculo genital en el extremo superior de la membrana de la cloaca, mientras a ambos lados aparecen las
prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales. El tubérculo genital se agranda tanto en el hombre como la
mujer. En presencia de estrógenos y ausencia de andrógenos, los genitales externos se feminizan. El tubérculo
genital se convierte en clítoris. Los pliegues urogenitales sin fusionar forman los labios menores y las prominencias
labioescrotales se convierten en los labios mayores.
Aproximadamente a las 15 sem de la gestación, la ecografía transversal puede distinguir entre los 2 sexos, aunque no
es concluyente.
ANOMALIAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO
Las anomalías anatómicas son infrecuentes y surgen a raíz de defectos que tienen lugar el desarrollo embriológico.
 La disgenesia ovárica o ausencia congénita de los ovarios es poco común salvo en casos de anomalias
cromosómicas.
 En el síndrome de Turner (45XO) aparecen cintillas de tejidos ováricos anómalos en la pelvis.
 En la paciente con anatomía femenina que tiene un complemento cromosómico masculino (46XY), las gónadas
solo descienden parcialmente y pueden encontrarse normalmente en la pelvis o incluso en el conducto inguinal.
Anomalías mullerianas
Son mucho más frecuentes las anomalías mullerianas o paramesonefricas, la mayoría de las cuales provienen de la
fusión incompleta o anómala de los conductos paramesonefricos (de Muller).
Presentación
Anormalidad
Agenesia vaginal o cervical
Tabique vaginal transverso
Cuerno uterino no
Tabique vaginal o hipoplasia
Utero tabicado o bicorne
Utero tabicado
Presentación
Hematocolpos
Hematosalpinx con dolor y
Complicaciones a largo plazo
Infertilidad (daño tubario)
Endometriosis
Dispareunia
Complicaciones obstétricas
Pérdida gestacional recurrente
Problemas psicosexuales
Causas:
1.
2.
3.
Falla en el desarrollo bilateral
Falla en el desarrollo unilateral
Fusión ausente
4.
5.
Fusión incompleta
Reabsorción incompleta
Clasificación AFS
Clase I: Agenesia / Hipoplasia (Sx Mayer-Rokitansky.Kuster-Hauser). No se desarrolla o hay un
desarrollo rudimentario de ambos ductos
- Agenesia o hipoplasia vaginal
- Ovarios intactos
- Trompas intactas
- Anormalidad del tracto urinario y sistema esquelético
Métodos dx: US para la hipoplasia uterina. RMN: corte sagital T2
Clase II: Ú tero unicornado. No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de un solo ducto
Presenta una imagen característica de ¨banana¨
-
Cuerno rudimentario
Endometrio dentro de cuerno rudimentario
Comunicación del cuerno con cavidad uterina principal
Clase III: Ú tero didelfo. No hay fusión de ambos ductos. Contiene
2 cuernos uterinos normales separados
2 cuellos uterinos
75% del tabique vagina longitudinal
Métodos dx: RMN
- Identificación de planos endometrial y miometrial
- Cuernos con separación importante
Clase IV: Ú tero bicornado. Fusión parcial de ambos ductos en el polo caudal y reabsorción del tabique
útero vaginal. Todas las paredes uterinas poseen anatomía normal
Métodos dx: RMN
Clase V: Ú tero septado
Reabsorción incompleta del tabique fibroso final entre ambos cuernos
2 tipos: completo (hasta el cuello) e incompleto
Mayor incidencia de complicaciones reproductivas:
Solo 3% de embarazos llegan a término.
Tabique rico en colágeno, con irrigación disminuida, no logra mantener un embarazo.
Clase VI: Arcuato
Variante de lo normal
Casi completa absorción del septo utero vaginal
Clase VII:Relacionado con DEB:
Estenosis cervical
Malformación fimbrial
Diagnostico
Historia clínica y Examen Físico
Necesario el estudio combinado de la morfología externa e interna de la cavidad.
Histeroscopia guiada por laparoscopia
Histerosalpingografia
Técnica más utilizada.
VENTAJAS:
1. Muestra contorno uterino interno
2. Muestra obstrucción o patencia
DESVENTAJAS:
1. Doloroso
2. Utiliza radiación
3. No información de contorno uterino externo, cuernos no comunicantes o cérvix duplicados
RMN
Prueba diagnostica bastante útil en adolescentes.
Valorar órganos abdominales: riñones
Estudio de vagina, cérvix y trompas es muy limitado.
Ú til para hallazgos consecuentes a la anatomía obstructiva: hematometra
Reemplaza a la histerosalpingografia como estudio de segunda línea
US
Técnica más utilizada.
Us-tv siguesiendo estudio inicial ante anormalidades mullerianas simples
VENTAJAS:
1. Adecuada medida de grosor endometrial
2. Bien tolerada por px
DESVENTAJAS:
1. No se puede realizar en agenesia vaginal
2. Info no confiable si hay antecedentes de qx pélvicas
3. Operador dependiente
Conclusiones
Tratamiento: Quirúrgico
1 Abortos a repetición
2 Dolor pélvico crónico (haber descartado endometriosis)
Mejores resultados en reparación del útero septo y bicornado.
Es necesario un radiólogo con experiencia ante estas anormalidades