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GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 1. OBJETIVO Esta guía tiene como objetivo formular recomendaciones, con racionalidad y evidencia científicas, que apoyen la toma de decisiones para el grupo de Neonatólogos, Pediatras y Médicos Generales durante la atención de un neonato con diagnóstico de policitemia atendidos en la Clínica de la Mujer. 2. ALCANCE Neonatólogos, Pediatras, Médicos Generales de la Clínica de la Mujer al igual que el personal paramédico que forme parte del grupo multidisciplinario durante la atención de neonatos con diagnostico de policitemia atendidos en la Clínica de la Mujer. 3. DEFINICION (4, 5, 6) Se refiere a la sobreproducción y aumento del número de células en sangre periférica, en particular al aumento en la producción de los glóbulos rojos. Se define como hematocrito venoso central (Hto) mayor de 65%, (5). Este aumento ocasionalmente se asocia con hiperviscosidad sanguínea lo cual genera alteraciones en el flujo sanguíneo y transporte del oxígeno. Hiperviscosidad: “se refiere a un incremento en la fricción interna de la sangre o de la fuerza necesaria para lograr el flujo sanguíneo” (5) La viscosidad sanguínea se ve influenciada por : Número de eritrocitos Proteínas plasmáticas Características de las células rojas , plaquetas y su interacción con la pared de los vaso La incidencia de la policitemia en neonatos a término es del 2-5%, y en estos es sintomática en 0.4-0.6 de los pacientes examinados. (1,5) ETIOLOGIA (2, 3, 5) 1. 2. 3. 4. Aumento de masa de eritrocitos y volumen plasmático Aumento de masa de eritrocitos y volumen plasmático normal Aumento de masa de eritrocitos con volumen plasmático disminuido Otras: tirotoxicosis neonatal, hipotiroidismo, hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome de Becwith-Wiedeman, trisomías (13, 18,21) Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 1 de 6 GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 FACTORES DE RIESGO (6): Factores que alteran la incidencia: altura sobre nivel del mar, edad neonatal, tiempo de pinzamiento del cordón umbilical, parto de alto riesgo. Perinatales: aumento de eritropoyesis fetal (hipoxia crónica, insuficiencia placentaria, retardo de crecimiento intrauterino, trastornos endocrinos, trisomías) Hipertransfusión: demora en ligadura de cordón, ubicación del neonato respecto a la placenta en el momento de atención del parto, transfusión intergemelar, transfusión maternofetal. MANIFESTACIONES CLINICAS (1, 2, 5, 6) Las manifestaciones clínicas de los neonatos con policitemia por lo general es secundaria a la hipervolemia e hiperviscosidad, las más frecuentemente encontradas son: plétora facial y letargia, sin embargo es una patología que cursa sin síntomas lo cual no excluye el diagnóstico. Otras manifestaciones: temblores, irritabilidad, convulsiones, cianosis periférica sin hipotermia, llenado capilar lento, taquipnea, crépitos pulmonares, rechazo a la vía oral, disminución de volumen urinario, priapismo (muy poco frecuente), ictericia, hipoglicemia e hipocalcemia generalmente asintomáticas. En condiciones extremas los pacientes pueden debutar con edema pulmonar, cardiomegalia y/o signos de falla cardiaca derecha. (1) DIAGNOSTICO (1,5) El diagnóstico se hace mediante la determinación del hematocrito en sangre venosa, las muestras capilares sobreestiman el valor del hematocrito hasta en un 10% más respecto a las muestras de sangre venosa, por lo cual las muestras capilares no se consideran útiles como diagnóstico ni como base para decisiones en el manejo. Es importante tener en cuenta la edad postnatal en el momento de interpretar el resultado del hematocrito, ya que presenta variaciones después del nacimiento, alcanzando su valor máximo a las 2 -6 horas de vida; después de las 6 horas presenta un descenso progresivo hasta las 24 horas cuando se iguala al valor del nacimiento y permanece relativamente estable. Otros laboratorios complementarios:; cuadro hemático completo, electrolitos, glicemia, bilirrubinas y pruebas de función renal. (5) TRATAMIENTO (1, 2, 3,5) 1. Pacientes que presenten factores de riesgo: Tomar hematocrito venoso central a las 2-4 horas de vida y según resultados tomar conducta así: (Flujograma) Recién nacido con 2 hematocritos > 65% pero < 70% solo serán tratados si presentan sintomatología, de lo contrario se observara y tomara controles de hematocrito cada 6 horas. Recién nacido con 2 hematocritos >70% siempre serán tratados Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 2 de 6 GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 2. Una vez se determine que el paciente debe ser tratado se realiza exanguinotransfusión parcial (ETP), la cual consiste en extraer parte del volumen sanguíneo y reemplazarlo por fluidos cristaloides ( no plasma), el objetivo de este procedimiento es diluir la concentración de eritrocitos, se realiza por vía venosa periférica y ha demostrado: reducción de la resistencia vascular pulmonar, aumento de velocidad del flujo sanguíneo cerebral y mejoría en el estado clínico de los neonatos con este diagnóstico. 3. Para la ETP se deben usar dos vías periféricas, una por la cual se realiza infusión de soluciones cristaloides y otra vía por donde se realiza la exanguinotransfusión, el volumen de extracción se calcula mediante la fórmula de Oski: Vol. extracción (ml): volumen sanguíneo x (Hto observado- Hto deseado) Hto observado Volumen sanguíneo= 80-100ml/kg Hto objetivo= 55-60% (3) Si el paciente presenta algún grado de deshidratación, se debe corregir previo al procedimiento y solicitar de nuevo hematocrito en base al cual se tomara conducta. (1) Se usan cristaloides debido a su fácil disponibilidad, no hay riesgo de infección ni respuesta inmune, disminuye mas la viscosidad en relación al plasma y son mas económicos. (Evidencia I, recomendación A) (5) 4. Los recambios se deben hacer de 5-10 cc cada uno dependiendo de: peso del recién nacido y respuesta al tratamiento 5. Control de hematocrito a las 8-12 horas de realizado el procedimiento 6. Iniciar alimentación 2 a 4 horas posterior al procedimiento COMPLICACIONES DE POLICITEMIA NEONATAL (5) Falla cardiaca congestiva Convulsiones Enterocolitis necrotizante Falla renal aguda Alteraciones en el desarrollo (sicomotor) y función neurológica, generado por isquemia y/o trombosis Tener presente que en caso de presentar alguna complicación que ponga en riesgo la vida del paciente se debe solicitar interconsulta a psiquiatría para apoyo a los padres. Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 3 de 6 GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 FLUJOGRAMA MANEJO DE POLICITEMIA NEONATAL Policitemia Neonatal Hto central > 65% Asintomático Hto 65-69% Observación Sintomático Hto >70% ETP Hto >65% ETP Control Hto cada 6h Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 4 de 6 GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 BIBLIOGRAFIA 1. Casanova Miguel, Martin-Ancel Ana. Policitemia en el recién nacido. Anales de pediatría coninuada.2012;Volumen 10 Número 1:135-41 2. Pantoja Manuel, policitemia neonatal e Hiperviscosidad. Revista pediatría 2006; 45(1):27-30. 3. Peña Andres.Poliglobulia. Guías de tratamiento unidad de cuidados intensivos neonatal. Hospital San Juan de Dios de la Serena 2012. 319-321. 4. Guidelines for the diagnosis and treatment of patients with polycythemia vera, essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. Nordic MPD, Study group.2009.4-50. 5. Asociación Colombiana de Neonatología. Texto de Neonatología. 487-490 6. Gomella Tricia, Cunningham Douglas, Eyal Fabien. Neonatología: manejo básico, procedimientos, problemas en la guardia, enfermedades y fármacos. 4ª edición. 2003. Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 5 de 6 GUIA DE PRACTICA CLINICA POLICITEMIA NEONATAL DIM.GC.040 DIRECCIÓN MÉDICA (UF) Versión: 1 Elaboró: CAROLINA ESPINOSA TORRES Revisó: GUSTAVO CORTES Aprobó: MÓNICA A. CUEVAS Imprimió: Carolina Espinosa Torres - 7/4/2014 10:21:54 AM El contenido de este documento y/o sus anexos son propiedad y para uso exclusivo de Clínica de la Mujer Está prohibida su retención, grabación, utilización o divulgación con cualquier propósito sin la autorización de ésta. P. 6 de 6