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Actualización Médica
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
Pediátr Panamá 2008,37(2)59-64.
*RPDU\/DUUDOGH
Hemangiomas Infantiles: Revisión y Actualización.
'UD0DUJDULWD/DUUDOGH
'UD%HJRxD*RPDU$OERUFK
Resumen
/RV KHPDQJLRPDV LQIDQWLOHV VRQ ORV WXPRUHV EHQLJQRV PiV IUHFXHQWHV HQ OD LQIDQFLD 7LHQHQ XQ
comportamiento que los caracteriza, presentando una fase de crecimiento durante el primer año de vida,
VHJXLGRGHXQDIDVHLQYROXWLYDHQODJUDQPD\RUtDFRQEXHQSURQyVWLFR(VLPSRUWDQWHFRQRFHUODKLVWRULD
QDWXUDOGHHVWDSDWRORJtD\VDEHUGLIHUHQFLDUODGHRWURVWXPRUHV\PDOIRUPDFLRQHVYDVFXODUHV5HDOL]DPRV
XQDUHYLVLyQGHODOLWHUDWXUDFRQHOREMHWLYRGHDFWXDOL]DU\XQLÀFDUFRQFHSWRVVREUHODFODVLÀFDFLyQGHODV
OHVLRQHVYDVFXODUHVDVtFRPRODHYDOXDFLyQLQLFLDOVHJXLPLHQWR\WUDWDPLHQWRGHORVKHPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
Palabras claves: +HPDQJLRPDVLQIDQWLOHVOHVLRQHVYDVFXODUHVWUDWDPLHQWR
Abstract
,QIDQWLOHKHPDQJLRPDLVWKHPRVWFRPPRQEHQLJQVRIWWLVVXHWXPRURILQIDQF\7KHQDWXUDOKLVWRU\RILQIDQWLOHKHPDQJLRPDLVFKDUDFWHULVWLFJURZUDSLGO\GXULQJWKHÀUVW\HDURIOLIHDQGUHJUHVVVORZO\GXULQJ
FKLOGKRRG,QIDQWLOHKHPDQJLRPDLVRIWHQPLVWDNHQZLWKYDVFXODUPDOIRUPDWLRQ7KHREMHWLYHRIWKLVUHYLHZ
LVWRXQLI\WKHFRQFHSWVDERXWWKHFODVVLÀFDWLRQRIYDVFXODUOHVLRQVWKHLQLFLDOHYDOXDWLRQIROORZXSDQG
WUHDWPHQWRILQIDQWLOHKDHPDQJLRPDKey word: ,QIDQWLOHKDHPDQJLRPDYDVFXODUOHVLRQVWUHDWPHQW
Introducción
/RV KHPDQJLRPDV LQIDQWLOHV
+, VRQ ORV WXPRUHV EHQLJQRV
más frecuentes de la infancia.
Presentan un patrón único de
proliferación durante los primeros
meses de vida y luego una lenta
involución, la que puede tardar
años en completarse. Ocurren en
XQ GH ORV UHFLpQ QDFLGRV
pero la mayoría aparecen durante
las primeras semanas de vida1. Se
KDEOD GH XQD LQFLGHQFLD GHO DXQTXHHQQXHYDVUHYLVLRQHV
se postula que la incidencia es
GHO \D TXH DQWHULRUPHQWH
VH XWLOL]DED XQD QRPHQFODWXUD
GLIHUHQWH \ SUREDEOHPHQWH OD
incidencia era mayor a la real. Es
PiVIUHFXHQWHHQHOVH[RIHPHQLQR
FRQ XQD UHODFLyQ PHQRV
comunes en la raza negra y un
SUHVHQWDKLVWRULDIDPLOLDU
6H REVHUYD PD\RU LQFLGHQFLD
HQ SUHPDWXURV EDMR SHVR DO
QDFHU \ HPEDUD]RV P~OWLSOHV DVt
FRPR KLMRV GH PDGUHV DxRVDV
con preeclampsia y alteraciones
placentarias .
$QWHULRUPHQWH VH XWLOL]DEDQ
WpUPLQRV FRPR ´6WUDZEHUU\µ
KHPDQJLRPD \ KHPDQJLRPDV
FDSLODUHV R FDYHUQRVRV (Q 0XOOLNHQ\*ORZDFNL4 proponen una
QXHYDFODVLÀFDFLyQEDVDGDHQODV
características celulares, apariencia
FOtQLFD \ OD KLVWRULD QDWXUDO GH
OD HQIHUPHGDG 7DEOD (VWD
nueva nomenclatura es adoptada
ampliamente, convirtiéndose
HQ XQD KHUUDPLHQWD PX\ ~WLO DO
momento de realizar el diagnóstico
e instaurar tratamientos.
Patogenesis
L a f i s i o p a t o l o g í a de los
K H P D Q J L R P D V L Q I D Q W L O H V H V
aún desconocida. Son tumores
vasculares formados principalmente por células endoteliales, y
en menor porcentaje por pericitos,
ÀEUREODVWRV FpOXODV LQWHUVWLFLDOHV
y mastocitos 5 ([LVWHQ YDULDV
KLSyWHVLV VREUH ORV PHFDQLVPRV
fisiopatológicos que dan origen
D ORV +, SHUR SUREDEOHPHQWH OD
PiV DFHSWDGD VHD OD KLSyWHVLV
TXH H[SOLFD VX RULJHQ GHULYDGR
GH ODV FpOXODV WURIREOiVWLFDV
placentarias.
(VWD VH EDVD HQ OD SUHVHQFLD
de marcadores moleculares que
FRPSDUWHQ WDQWR ORV +, FRPR ODV
células placentarias, dentro de los
FXDOHV HVWiQ HO *OXW SURWHtQD
'HUPDWyORJD3HGLDWUD-HIDGHO6HFWRUGH'HUPDWRORJtD3HGLiWULFD+RVSLWDO5DPRV0HMtD\GHO6HUYLFLRGH'HUPDWRORJtD+RVSLWDO$OHPiQ%XHQRV$LUHV$UJHQWLQD
'HUPDWyORJD3HGLDWUD0pGLFREHFDULDDVLVWHQWHGHO6HFWRUGH'HUPDWRORJtD3HGLiWULFD+RVSLWDO5DPRV0HMtD%XHQRV$LUHV$UJHQWLQD
&RQWDFWR'UD%HJRxD*RPDU$OERUFKEHJRJRPDU#JPDLOFRP
59
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
*RPDU\/DUUDOGH
WUDQVSRUWDGRUD GH JOXFRVD DQWtJHQR/HZLV<&'\PHURVLQD
los que están ausentes en otras
lesiones vasculares, así como en la
vasculatura normal 6. Se propone
TXH ODV FpOXODV WURIREOiVWLFDV
llegarían a la circulación fetal
PHGLDQWHpPERORVSODFHQWDULRV
Clinica
/RV +, SRVHHQ XQD FRQGXFWD
única, desde los primeros meses
GH YLGD KDVWD DSUR[LPDGDPHQWH
el año presentan un crecimiento
acelerado, lo cual se denomina
fase proliferativa. Posteriormente
presentan una fase en donde crecen
junto con el paciente y luego entran
en el período involutivo, el cual es
OHQWR\SXHGHOOHYDUKDVWDDxRV
VHFDOFXODTXHGLVPLQX\HQXQ
DQXDOPHQWH SRU OR TXH D ORV DxRVPiVGHOGHVDSDUHFH(O
tejido endotelial es reemplazado
SRUWHMLGRÀEURVR\JUDVR
Pueden ser superficiales,
SURIXQGRVRFRQFRPSRQHQWHPL[WR
Se encuentran en cualquier parte
del cuerpo, pero principalmente
HQFDEH]D\FXHOORVHJXLGR
SRUHOWURQFR\H[WUHPLGDGHV
7.
La clínica depende del tipos de
KHPDQJLRPD\VXORFDOL]DFLyQORV
VXSHUÀFLDOHVVHREVHUYDQ
FRPR SODFDV URMDV FRQ ERUGHV
GHÀQLGRVHOHYDGDV\HQRFDVLRQHV
OREXODGDV SXHGHQ SDOLGHFHU XQ
poco a la presión, no se deprimen
D OD SDOSDFLyQ )LJ /RV
KHPDQJLRPDV SURIXQGRV VH REVHUYDQ FRPR WXPRUDFLRQHV
FRPSUHVLEOHV \ SRU OR JHQHUDO
con una coloración azulada en
la superficie o telangiectasias.
/RV PL[WRV SUHVHQWDQ
componente tanto superficial
FRPRSURIXQGR)LJ1.
( Q H O G H O R V F D V R V
resuelven espontáneamente
VLQ FRPSOLFDFLRQHV HQ XQ 60
3HGLiWU3DQDPi
Tabla 1&ODVL¿FDFLyQGHODVOHVLRQHVYDVFXODUHV
Tumores vasculares
Malformaciones vasculares
+HPDQJLRPDGHODLQIDQFLD
7XIWHGDQJLRPD
+HPDQJLRHQGRWHOLRPD.DSRVLIRUPH
*UDQXORPDSLyJHQR
+HPDQJLRSHULFLWRPD
0DOIRUPDFLyQFDSLODU
0DQFKDGHYLQR2SRUWR
0DOIRUPDFLyQYHQRVD
0DOIRUPDFLyQOLQIiWLFD
0DOIRUPDFLyQDUWHULDO
0DOIRUPDFLyQDUWHULRYHQRVD
Malformación combinada (capilarOLQIiWLFDYHQRVDRFDSLODUYHQRVD
Paller A, Mancini A. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Paller A, Mancini
$HGLWRUHV+XUZLW]FOLQLFDOSHGLDWULFGHUPDWRORJ\86$(OVHYLHU6DXQGHUV
Fig. 1. +HPDQJLRPDLQIDQWLOFRPSRQHQWH
VXSHU¿FLDO
Fig. 2. +HPDQJLRPDLQIDQWLOFRPSRQHQWH
mixto.
dejan secuelas cosméticas como
WHODQJLHFWDVLDV FLFDWULFHV )LJ \ HQ SXHGHQ OOHJDU D FRP
prometer la vida del paciente6.
(Q XQ GH ORV FDVRV
presentan lesiones precursoras,
las que están presentes desde
HO QDFLPLHQWR WHODQJLHFWDVLDV
PiFXODVHTXLPyWLFDV
+ D \ T X H G L I H U H Q F L D U O R V
KHPDQJLRPDV LQIDQWLOHV GH ORV
KHPDQJLRPDV FRQJpQLWRV HVWRV
últimos se encuentran desde el
QDFLPLHQWR \ VX KLVWRULD QDWXUDO
HVGLIHUHQWHDODGHORV+,
Complicaciones
/RV +, SXHGHQ SUHVHQWDU
complicaciones durante su
evolución natural, con mayor
frecuencia ocurren durante el
período de crecimiento acelerado
o fase proliferativa.
Fig. 3. Cicatriz residual.
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
*RPDU\/DUUDOGH
La ulceración es la complicación
PiVIUHFXHQWH)LJVHREVHUYD
KDVWDHQXQGHORVFDVRV3RUOR
general afecta las áreas propensas
D WUDXPD FRPR VRQ ORV ODELRV
área genital, perineal y perianal,
así como áreas intertriginosas.
/DV EDFWHULDV DLVODGDV FRQ PD\RU
3HGLiWU3DQDPi
W U R P E R F L W R S H Q L D D Q H P L D
KHPROtWLFD PLFURDQJLRSiWLFD
\ WUDVWRUQR GH OD FRDJXODFLyQ
DQWHULRUPHQWH VH DVRFLDED D
ORV KHPDQJLRPDV KR\ HQ GtD
HVWD ELHQ FODUR HO FRQFHSWR
de que este fenómeno es una
complicación del angioma en
SHQDFKR\KHPDQJLRHQGRWHOLRPD
NDSRVLIRUPHQRDVtGHORV+,.
KDQ VLGR XWLOL]DGRV FRPR
corticoides intralesionales
SRU SHUVRQDO HQWUHQDGR
corticoides orales y cirugía en
casos seleccionados )LJ
Casos Especiales
Es importante tomar en
cuenta ciertas características y
ORFDOL]DFLRQHV GH DOJXQRV +, HQ
GRQGH YDUtD XQ SRFR HO DERUGDMH
inicial, estudios y seguimiento del
paciente.
+HPDQJLRPDVHQODSXQWDQDVDO
&RQRFLGRV FRPR KHPDQJLRPDV
GH ´&\UDQRµ )LJ PHUHFHQ
Fig. 4.+HPDQJLRPDLQIDQWLOXOFHUDGRHQ
UHJLyQOXPEDU
IUHFXHQFLD VRQ 6WDSK\ORFRFFXV
aureus, Streptococcus pyogenes
\ (QWHUREDFWHULDV ,QLFLDOPHQWH
colonizan el área y solo con manejo
local es suficiente. En caso de
SUHVHQWDU LQIHFFLRQHV VH GHEHQ
XWLOL]DU DQWLELyWLFRV VLVWpPLFRV
para evitar la destrucción tisular,
TXHHQPXFKDVRFDVLRQHVOOHYDDOD
formación de cicatrices.
El tratamiento de los
KHPDQJLRPDVXOFHUDGRVQRHVWDQ
sencillo, el manejo del dolor es
sumamente importante al igual
que los cuidados locales para
evitar ulceraciones a repetición.
El sangrado es una complicación, aunque no tan frecuente,
causa de preocupación en los
padres. Se recomienda el uso de
gasas compresivas, en casos muy
UDURV HV QHFHVDULD OD KHPRVWDVLD
quirúrgica. El fenómeno de
.DVDEDFK 0HUULW SUHVHQFLD
de tumor vascular asociado a
Fig. 5. +HPDQJLRPD LQIDQWLO HQ SXQWD
nasal
una atención especial ya que
por su localización, durante la
fase proliferativa puede causar
alteraciones en el cartílago nasal,
dejando secuelas permanentes. Se
aconseja su tratamiento temprano,
con corticoides orales para evitar el
crecimiento o con cirugía plástica
temprana .
+HPDQJLRPDV RUELWDULRV Estos
KHPDQJLRPDV GHEHQ GH VHU
PDQHMDGRVFRQPXFKDFDXWHOD
desde el inicio ya que pueden
causar pérdida visual del ojo
afectado, por oclusión del
mismo. Varios tratamientos
Fig. 6.+HPDQJLRPDLQIDQWLOSHULRFXODU
+HPDQJLRPDV GH OD ŽEDUEDŽ
/ R V K H P D Q J L R P D V T X H
ocupan el área preauricular
GH ODV PHMLOODV ODELR LQIHULRU
EDUELOOD\FXHOORVRQOODPDGRV
ŽEHDUGŽ KHPDQJLRPDV 6L HO
KHPDQJLRPD VH ORFDOL]D D
nivel laríngeo, durante la fase
proliferativa puede aumentar
GHWDPDxR\REVWUXLUODYtDDpUHD
por completo. Los pacientes
FRQ +, HQ HVWD ORFDOL]DFLyQ
GHEHQ GH VHU HYDOXDGRV GH
forma rigurosa y ante cualquier
VtQWRPDHVWULGRUVHOHVGHEH
de realizar estudios, ya sea
por imágenes o laringoscopia
directa e instaurar tratamiento.
+HPDQJLRPDV OXPERVDFURV En
PXFKRVFDVRVVRQPDUFDGRUHV
de malformaciones en la línea
PHGLD )LJ 6H UHODFLRQDQ
con mayor frecuencia a médula
anclada y pueden asociarse
a alteraciones del sistema
genitourinario.
+HPDQJLRPDV SDURWLGHRV Por
ORJHQHUDOVRQ+,PL[WRVFRQ
gran componente profundo,
causando dolor y gran edema
facial. La involución es muy
lenta y tiene poca respuesta al
61
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
*RPDU\/DUUDOGH
Fig. 7. +HPDQJLRPDWRVLV EHQLJQD
neonatal
PDQHMR IDUPDFROyJLFR )LJ
6 t Q G U R P H 3 + $ & ( 6 E s t e
síndrome se refiere a la
DVRFLDFLyQ GH KHPDQJLRPDV
H[WHQVRV IDFLDOHV FRQ RWUDV
PDOIRUPDFLRQHV7DEOD
(VWRV +, VRQ HQ OD PD\RUtD
de los casos segmentarios,
XQLODWHUDOHV R ELODWHUDOHV FRQ
un patrón de crecimiento
DJUHVLYR\VXSHUÀFLHXOFHUDGD
La cara es la localización mas
frecuente, aunque pueden
estar en otras localizaciones.
/RV SDFLHQWHV FRQ 3+$&(
presentan por lo menos
una de las manifestaciones
H[WUDFXWiQHDV GHEHQ GH VHU
evaluados de forma completa,
con estudios de imágenes
5HVRQDQF L D P D J Q p W L F D evaluación neurológica,
oftalmológica y cardiológica.
+HPDQJLRPDV P~OWLSOHV La
mayoría de los pacientes se
3HGLiWU3DQDPi
SUHVHQWDQFRQPiVGHXQ+,
En caso de presentar 5 o más
KHPDQJLRPDV FXWiQHRV VH
GHEH GH UHDOL]DU HFRJUDItD
DEGRPLQDO SDUD GHVFDUWDU
el compromiso visceral. El
KtJDGRHVHOSULQFLSDOyUJDQR
afectado.
+HPDQJLRPDWRVLV GLVHPLQDGD
QHRQDWDO Se refiere a la
SUHVHQFLD GH P~OWLSOHV +,
cutáneos, que están presentes
desde el nacimiento y
pueden seguir apareciendo
posteriormente. El tamaño
varía entre pocos milímetros
D FP \ VH DFRPSDxD GH
+, YLVFHUDOHV (O SULQFLSDO
yUJDQR DIHFWDGR HV HO KtJDGR
SHUR WDPELpQ DIHFWD HO
tracto gastrointestinal, sistema
nervioso central, riñones,
RMRV HO ED]R \ SXOPRQHV
La sintomatología depende
del compromiso visceral,
pueden presentar sangrado,
convulsiones, falla cardiaca
FRQJHVWLYD KLGURFHIDOLD
glaucoma y dificultad
respiratoria. la mortalidad de
estos pacientes es elevada, del
7.
+ H P D Q J L R P D W R V L V E H Q L J Q D
QHRQDWDO6HUHÀHUHODSUHVHQFLD
GH P~OWLSOHV +, FXWiQHRV VLQ
compromiso visceral. En estos
FDVRV HO SURQyVWLFR HV EXHQR
+D\ TXH GLIHUHQFLDUOD GH OD
+HPDQJLRPDWRVLVGLVHPLQDGD
y la única forma sería realizando
Tabla 2: Síndrome PHACHES
P: Malformación de la fosa posterior
++HPDQJLRPD
A: Anomalías arteriales
C: Coartación de Aorta u otros defectos cardiacos
E: Alteraciones oculares
6+R\XHORVR¿VXUDVHVWHUQDOHVRGHOUDIHPHGLRVXSUDXPELOLFDO
Paller A, Mancini A. Vascular disorders of infancy and childhood. In: Paller A,
0DQFLQL$HGLWRUHV+XUZLW]FOLQLFDOSHGLDWULFGHUPDWRORJ\86$(OVHYLHU6DXQGHUV
62
estudios complementarios
para descartar compromiso
YLVFHUDO)LJ
Fig. 8.+HPDQJLRPDLQIDQWLOSDURWtGHR
+ H P D Q J L R P D V K H S i W L F R V 'HVSXpVGHODSLHOHOKtJDGRHV
el lugar de predilección para la
DSDULFLyQGHORVKHPDQJLRPDV
Estos pueden ser desde
DVLQWRPiWLFRV KDVWD FDXVDU
graves inconvenientes como
IDOODKHSiWLFD\IDOODFDUGLDFD
congestiva. Pueden ser únicos o
múltiples y pueden verse tanto
en pacientes con múltiples
KHPDQJLRPDVFXWiQHRVFRPR
en pacientes sin lesiones en la
piel.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos
el diagnóstico es clínico, y no es
necesario realizar estudios para
FRQÀUPDUOR /D ELRSVLD FXWiQHD
sólo la realizamos en caso de
GXGDGLDJQyVWLFD(QODKLVWRORJtD
VH REVHUYDQ SHTXHxRV YDVRV
GH OXFHV HVWUHFKDV \ HQGRWHOLR
prominente, con positividad para
HO *OXW 'XUDQWH OD IDVH GH
rápido crecimiento se encuentra
XQD PHPEUDQD EDVDO JUXHVD FRQ
incremento de los mastocitos.
En la fase involutiva las células
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
*RPDU\/DUUDOGH
endoteliales se adelgazan
y aparecen islotes de tejido
ILEURDGLSRVR DOUHGHGRU GH ORV
YDVRVOOHYDQGRDODREOLWHUDFLyQGH
los mismos.
Los estudios por imágenes
son de gran ayuda, siendo el
ultrasonido doppler de partes
EODQGDV HO PiV XWLOL]DGR /D
5HVRQDQFLD PDJQpWLFD 50 QRV
SXHGH KDFHU OD GLIHUHQFLDFLyQ
HQWUH XQ +, \ XQD PDOIRUPDFLyQ
vascular.
¢&XDQGR GHEHPRV UHDOL]DU
HVWXGLRVHQEXVFD+,YLVFHUDOHV"
$OHVWDUIUHQWHDXQKHPDQJLR
ma tipo “Beard”, Síndrome de
3+$&(KHPDQJLRPDVP~OWLSOHV
\ KHPDQJLRPDWRVLV GLVHPLQDGD
QHRQDWDO(QFDVRVGHKHPDQJLRPDV
OXPERVDFURV R +, JUDQGHV TXH
RFXSHQ OD OtQHD PHGLD VH GHEHQ
GH KDFHU HVWXGLRV GH LPiJHQHV
para descartar malformaciones
asociadas 14.
Diagnostico diferencial
6 H G H E H G H U H D O L ] D U H O
diagnóstico diferencial con otras
malformaciones vasculares:
capilares, venosas, arteriales y
linfáticas.
'H ORV WXPRUHV YDVFXODUHV
$QJLRPDHQSHQDFKR+HPDQJLR
endotelioma kaposiforme,
*UDQXORPDSLyJHQR\+HPDQJLR
pericitoma.
7DPELpQVHLQFOX\HQGHQWURGH
los diagnósticos diferenciales a los
PLRÀEURPDVUDEGRPLRVDUFRPDV
ILEURVDUFRPDV OLSREODVWRPD
GHUPDWRILEURVDUFRPD \ QHXUR
ÀEURPD15.
A nivel de la línea media
IDFLDO VH GHEH GH GLIHUHQFLDU
de los gliomas, encefaloceles y
teratomas14.
3HGLiWU3DQDPi
Tratamiento
&RPRKHPRVGHVFULWRHQOtQHDV
DQWHULRUHV ORV KHPDQJLRPDV VRQ
autoinvolutivos, por lo que el
WUDWDPLHQWR GHEH VHU HO FRQWURO
GHO SDFLHQWH \ OD REVHUYDFLyQ GH
OD HYROXFLyQ GHO KHPDQJLRPD 'XUDQWH ORV SULPHURV PHVHV HO
FRQWUROGHEHVHUHVWULFWR\DTXHHV
la etapa de mayor crecimiento.
( [ L V W H X Q G H
KHPDQJLRPDV TXH UHTXLHUHQ
tratamiento como son:
KHPDQJLRPDVHQQDUL]GH&\UDQR
KHPDQJLRPDVTXHFRPSURPHWDQOD
YLVLyQREVWUXFFLyQGHODYtDDpUHD
+, FRQ FUHFLPLHQWR DODUPDQWH \
compromiso estético importante
\ORV+,TXHSRUVXORFDOL]DFLyQVH
ulceran constantemente llevando a
FLFDWUL]DFLRQHVGHVÀJXUDQWHV
Corticoides orales son el
tratamiento de primera línea,
GHEHQ DGPLQLVWUDUVH GXUDQWH
la fase proliferativa a dosis de
PJNJGtD DOJXQRV DXWRUHV
UHFRPLHQGDQ HO XVR KDVWD GH
PJNJGtDGDQGRVHJXLPLHQWR
a los efectos secundarios que se
puedan presentar 7. Los corticoides
DFWXDUtDQ LQKLELHQGR OD IDVH GH
crecimiento acelerada, por lo que
VROR GHEHQ XWLOL]DUVH GXUDQWH
pVWH SHUtRGR &HUFD GHO de los pacientes responde a éste
tratamiento. El fallo terapéutico se
GHEHSRUORJHQHUDODOXVRGHGRVLV
inadecuadas, el incumplimiento o
selección inadecuada del paciente.
Los corticoides intralesionales y
tópicos pueden utilizarse pero con
menor repuesta terapéutica.
,PLTXLPRG DO WySLFR +D
VLGR XWLOL]DGR FRQ EXHQD
U H V S X H V W D H Q + , $ F W ~ D
SUREDEOHPHQWH LQKLELHQGR
la proliferación vascular e
induciendo la apoptosis de las
FpOXODV WXPRUDOHV 1R H[LVWH
XQ SURWRFROR HVWDEOHFLGR \
la dosis utilizada depende en
PXFKRV FDVRV GH ORV HIHFWRV
secundarios y tolerancia del
paciente 16.
,QWHUIHUyQDOIDSe utiliza en casos
de no poder administrar los
FRUWLFRLGHVRHQKHPDQJLRPDV
refractarios al tratamiento
inicial. El interferón alfa
DFW~D FRPR LQKLELGRU GH OD
angiogénesis. Se administra
XQD GRVLV VXEFXWiQHD GLDULD
GH P8P 'HQWUR GH
los efectos secundarios más
importantes se encuentra
la afección neurológica con
GLSOHJtDHVSiVWLFD.
9LQFULVWLQD: Agente quimioWHUDSpXWLFR$FW~DLQKLELHQGR
ODPLWRVLVFHOXODU,QYLWURVHKD
visto que induce la apoptosis
de las células tumorales, al
igual que de las células endoWHOLDOHV /D QHXURWR[LFLGDG
es una complicación dosis
dependiente que limita el uso
de esta droga, presentándose
como una neuropatía periférica sensorial y motora. La
dosis recomendada es de 1PJPRPJNJ
semanal17.
3URSUDQRORO En la actualidad
H[LVWHQ UHSRUWHV GHO XVR GH
SURSUDQRORO D PJNJGtD
como nueva opción terapéutica,
F R Q E X H Q R V U H V X O W D G R V Actuaría provocando una
vasoconstricción a nivel
GHO +, OR FXDO VH REVHUYD
tempranamente al presentar
HO FDPELR GH FRORUDFLyQ \
GH FRQVLVWHQFLD 7DPELpQ
GLVPLQX\HQ OD H[SUHVLyQ GH
los factores de crecimiento
endotelial y llevan a la apoptosis
de las células endoteliales 18.
7UDWDPLHQWR FRQ OiVHU +D
demostrado mejoría en las
lesiones ya que es efectivo
para enlentecer la fase de
63
+HPDQJLRPDVLQIDQWLOHV
*RPDU\/DUUDOGH
crecimiento y estimular
OD IDVH LQYROXWLYD /RV +,
que presentan componente
VXSHUÀFLDO VRQ ORV TXH PHMRU
responden a esta terapéutica.
&LUXJtD La intervención
quirúrgica es necesaria en
PXFKRV FDVRV OXHJR GH OD
fase involutiva para reparar
H O W H M L G R I L E U R D G L S R V R R
redundante, así como mejorar
el compromiso estético del área
DIHFWDGD VREUH WRGR DTXHOORV
que se encuentran a nivel de
OD SXQWD QDVDO \ ODELRV +R\
en día se propone el uso de
la cirugía plástica en la fase
WHPSUDQD GHO +, \ DVt HYLWDU
el crecimiento y las secuelas
estéticas posteriores .
%LEOLRJUD¿D
1. C o r d i s c o M R . L e s i o n e s
vasculares en la infancia.
'HUPDWRO 3HGLDWU /DW .LOFOLQH&)ULHGHQ,,QIDQWLOH
KHPDQJLRPDV+RZFRPPRQ
DUHWKH\"$V\VWHPDWLFUHYLHZ
RI WKH PHGLFDO OLWHUDWXUH
3HGLDWU'HUPDWRO
)ULHGHQ,+DJJVWURP$'UROHW
B, Mancini A, Friedlander
S, Boon L, et al. Infantile
K H P D Q J L R P D V & X U U H Q W
NQRZOHGJHIXWXUHGLUHFWLRQV
3URFHHGLQJV RI D UHVHDUFK
Z R U N V K R S R Q L Q I D Q W L O H
K H P D Q J L R P D V 3 H G L D W U
'HUPDWRO
0XOOLNHQ -% *ORZDFNL -
Classification of pediatric
vascular lesions. Plast Reconstr
6XUJ
64
3HGLiWU3DQDPi
5. Bruckner A, Frieden I. Infantile
KHPDQJLRPDV - $P $FDG
'HUPDWRO
6XQ =< <L &* =KDR + <LQ
*4 *DR 0 /LX <% HW DO
,QIDQWLOH KHPDQJLRPD LV
originated from placental
WURSKREODVW IDFW RU ILFWLRQ"
0HG+\SRWKHVHV
448.
7. Paller A, Mancini A. Vascular
disorders of infancy and
FKLOGKRRG ,Q 3DOOHU $
0DQFLQL$HGLWRUHV+XUZLW]
clinical pediatric dermatology.
86$(OVHYLHU6DXQGHUV
S²
8. Cordisco MR, Olivera A,
Lanoel A, Stefano P, Feliu
7RUUHV $ 6FLXFFDWL * HW DO
7UDWDPLHQWR FRQ YLQFULVWLQD
de tres tumores vasculares
FRQ IHQyPHQR GH .DVDEDFK
0HUULWW'HUPDWRO3HGLDWU/DW
9. Boente MC, Primc NB, Marassa
MM, Avignone MC, Asial
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kaposiforme y angioma en
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treatment of Cyrano-nose
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diagnostic tool to differentiate
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YDVFXODU PDOIRUPDWLRQV %U -
3ODVW6XUJ
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Anomalías del desarrollo. En:
Pueyo S, Valverde R, editores.
' H U P D W R O R J t D 1 H R Q D W D O %XHQRV $LUHV $UWHV *UiÀFDV
%XVFKL6$UD(GLFLyQ
S
15. Frieden I, Enjolras O, Esterly
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Vincristine as a treatment
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A. Propranolol for severe
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