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Oficina de Apoyo al Paciente
Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un cáncer de los glóbulos blancos que crece con rapidez. Los linfocitos
son un tipo de glóbulo blanco que el organismo usa para combatir las infecciones. En la LLA, la médula ósea
produce grandes cantidades de unas células informes llamadas blastos que normalmente se transformarían en
linfocitos. Pero en cambio estos blastos son anormales. No se desarrollan y no pueden combatir las infecciones.
El número de células anormales (de leucemia) se multiplica rápidamente. Sobrepasan la cantidad de glóbulos
rojos, glóbulos blancos y plaquetas normales que el organismo necesita.
Síntomas y diagnóstico
Todos los años se producen unos 4,000 casos nuevos de LLA en los Estados Unidos. Aparece con más frecuencia
en los niños menores de 10 años. La LLA es la leucemia más común en los niños. Sin embargo, puede aparecer
en personas de cualquier edad; aproximadamente un tercio de los casos son adultos. La leucemia linfoblástica
aguda también se conoce como leucemia linfocítica aguda o leucemia linfoide aguda.
Signos y síntomas
Los síntomas de una persona con LLA dependen de cuántas células sanguíneas normales tenga. Los síntomas
también dependen de cuántas células leucémicas hay y de dónde se acumulan en el cuerpo.
•Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el organismo. Si tiene pocos glóbulos rojos, la persona
puede ponerse anémica, y sentirse cansada o débil, tener falta de aire y estar pálida.
•Los glóbulos blancos combaten las infecciones. Si tiene pocos glóbulos blancos, la persona puede
tener fiebre y contraer infecciones frecuentes que son difíciles de tratar.
•Las plaquetas controlan las hemorragias. Si tiene pocas plaquetas, las heridas pueden tardar en
cicatrizar, pueden salirle moretones o sangrar con facilidad, y tener unos puntos rojos debajo de la piel
(llamados petequias).
•Si el número de células leucémicas es muy alto, puede producir dolor en los huesos o las
articulaciones, perder el apetito, tener dolor de cabeza o vómitos. Estos síntomas son menos comunes.
Diagnóstico
La LLA se diagnostica cuando los análisis de sangre y médula ósea indican un gran número de linfocitos
anormales. A fin de averiguar el tipo de LLA y cuán bien podría responder al tratamiento, los médicos analizan
muestras de sangre y médula ósea para saber:
•El tamaño y el número de las células de leucemia.
•El tipo de linfocito afectado: las células leucémicas pueden generarse a partir de una de dos clases de
linfocitos, los linfocitos B y los linfocitos T.
•Qué cambios aparecen en los cromosomas de las células leucémicas. Esto se llama citogenética.
Los médicos también usan un análisis llamado punción lumbar, para averiguar si hay células leucémicas en el
líquido que rodea el cerebro y la médula espinal.
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Basándose en estos estudios, los médicos pueden categorizar la LLA en uno de los siguiente tipos: (1) LLA de
linfocitos pre-B temprana ; (2) LLA común; (3) LLA de linfocitos pre-B; (3) LLA de linfocitos B maduros (leucemia de
Burkitt); (4) LLA de linfocitos pre-T; (4) LLA de linfocitos T maduros
El tipo de LLA es uno de los diversos factores que los médicos tienen en cuenta al planear el
tratamiento.
Opciones de tratamiento
La LLA puede agravarse rápidamente, de modo que los médicos suelen comenzar el tratamiento de inmediato.
Para planear el tratamiento, los médicos analizan los factores de riesgo del paciente (también llamados factores
pronóstico). Los factores de riesgo son las características del paciente y de la enfermedad que los estudios
clínicos han asociado con mejores o peores resultados del tratamiento. Algunos ejemplos de factores de riesgo
son la edad del paciente y el tipo de LLA que tiene.
Para los pacientes con LLA, el tratamiento puede incluir:
•Quimioterapia: medicamentos que destruyen las células cancerosas o les impiden que se multipliquen
(explicado más adelante). El plan de tratamiento de la LLA incluirá alguna forma de quimioterapia para
todos los pacientes.
•Radioterapia: la mayoría de los pacientes no reciben radioterapia (terapia de radiación) sin embargo, los
niños que presentan signos de la enfermedad en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal)
o que tienen un gran riesgo de que la enfermedad se disemine a esta zona, pueden recibir radioterapia
en el cerebro.
•Trasplante de médula ósea o de sangre de cordón umbilical (también llamado TMO): es un trasplante
(explicado más adelante) que ofrece la mayor probabilidad de una remisión a largo plazo de la
enfermedad a algunos pacientes. Debido a que los trasplantes conllevan graves riesgos, este
tratamiento se usa en los pacientes que tienen menos probabilidades de lograr una remisión a largo
plazo con la quimioterapia sola.
Quimioterapia para la leucemia linfoblástica aguda
El tratamiento con quimioterapia para la LLA consta de tres fases: inducción, consolidación y mantenimiento.
Muchos pacientes también reciben un tratamiento llamado quimioterapia intratecal para evitar que la leucemia se
disemine al sistema nervioso central.
Quimioterapia de inducción
La mayoría de los pacientes con LLA reciben quimioterapia de inducción. El objetivo de la quimioterapia de
inducción es que la enfermedad entre en remisión. La remisión es cuando los valores sanguíneos del paciente
regresan a la normalidad y los análisis de médula ósea no muestran signos de la enfermedad. La quimioterapia
de inducción logra la remisión en más del 95% de los niños y en un 75% a 89% de los adultos. [1, 2] La terapia
de inducción generalmente es muy intensiva y dura aproximadamente 1 mes. Luego de la quimioterapia
de inducción, el siguiente paso puede ser un trasplante o quimioterapia de consolidación, según el plan de
tratamiento.
Terapia de consolidación
La terapia de consolidación, la segunda fase de la quimioterapia, también es intensiva. Dura de 4 a 8 meses. El
objetivo de la terapia de consolidación es reducir el número de células enfermas que queda en el organismo. Los
medicamentos y las dosis empleadas durante la terapia de consolidación dependen de los factores de riesgo del
paciente.
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Terapia de mantenimiento
Si un paciente permanece en remisión después de las terapias de inducción y consolidación, comienza la terapia
de mantenimiento. El objetivo es destruir cualquier célula cancerosa que quede para que la leucemia desaparezca
por completo. La terapia de mantenimiento es menos intensiva que las otras dos fases. Puede durar 2 ó 3 años.
Quimioterapia intratecal
Durante las tres fases del tratamiento quimioterápico de la LLA, muchos pacientes reciben quimioterapia adicional
para destruir las células leucémicas que pueden haberse diseminado al sistema nervioso central (el cerebro y
la médula espinal). Esta quimioterapia se inyecta directamente dentro del líquido cefalorraquídeo mediante una
punción lumbar o un reservorio de Omaya (un dispositivo que se coloca debajo del cuero cabelludo). Se llama
quimioterapia intratecal.
Los niños con LLA que corren alto riesgo de que la enfermedad se disemine al sistema nervioso central pueden
recibir dosis más elevadas o más frecuentes de quimioterapia intratecal. Algunos de estos niños también pueden
recibir radioterapia en el cerebro. Sin embargo, la radiación en el cerebro puede causar problemas de crecimiento
y desarrollo mental, así que los médicos tratan de evitar este tratamiento.
Índices de éxito con la quimioterapia para la LLA
Una manera de medir el éxito de un tratamiento es monitorear cuántos pacientes viven 5 años o más después del
tratamiento.
•En el caso de los niños, la tasa de supervivencia total tras la quimioterapia es casi del 80%. [3] Esto
incluye niños con todos los grados de factores de riesgo. Las tasas de supervivencia son mucho
menores en los niños con la enfermedad de alto riesgo, mientras que en los niños con la enfermedad
de bajo riesgo son aún más altas.
•En el caso de los adultos, la tasa de supervivencia total después de la quimioterapia es de
aproximadamente 40%. [3] Esto incluye adultos con todos los grados de factores de riesgo. En el caso
de los adultos con la enfermedad de alto riesgo, las tasas de supervivencia son mucho más bajas,
mientras que para algunos adultos con la enfermedad de bajo riesgo, son más altas.
Recidiva
La terapia de inducción produce la remisión en la mayoría de los pacientes, pero con el tiempo algunos pacientes
recidivan. Una recidiva es cuando la enfermedad regresa después de una remisión. Los pacientes que recidivan
después de la quimioterapia pueden recibir tratamiento con medicamentos de quimioterapia diferentes y/o con
dosis más fuertes. Los pacientes que recidivan al poco tiempo de una remisión o mientras están recibiendo
quimioterapia tienen enfermedad de alto riesgo. En estos pacientes, la quimioterapia tiene menos probabilidades
de lograr una remisión a largo plazo, pero un trasplante de médula ósea o de sangre de cordón umbilical podría
resultar eficaz.
Trasplantes de médula ósea o de cordón umbilical
A algunos pacientes, un trasplante de médula ósea o de cordón umbilical puede ofrecerles las mayores
probabilidades de una remisión a largo plazo. El transplante es un tratamiento fuerte con riesgo de efectos
secundarios serios, así que no se usa en todos los pacientes con LLA. Los trasplantes se usan cuando es poco
probable que la quimioterapia por sí sola logre una remisión a largo plazo.
Trasplantes alogénicos en la LLA
La mayoría de los trasplantes para casos de LLA son alogénicos. Un trasplante alogénico reemplaza las células
anormales en la médula ósea del paciente con células formadoras de sangre sanas de un familiar, donante no
relacionado o unidad de sangre de cordón umbilical.
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Los pacientes pueden recibir un trasplante alogénico tras la primera remisión, tras la segunda o tercera
remisión después de una recidiva, o mientras la enfermedad está activa si no logra la remisión. El estado de
la enfermedad del paciente al momento del trasplante puede afectar las probabilidades de lograr un resultado
favorable. En general, los trasplantes efectuados ante una primera remisión tienen mayor probabilidad de lograr
un resultado favorable que cuando se hacen más tarde o cuando la enfermedad no está en remisión. Además,
el grado de compatibilidad del donante puede afectar la probabilidad de que el trasplante tenga un resultado
favorable.
Trasplantes autólogos para la LLA
Otra opción para algunos pacientes puede ser un trasplante autólogo, en el cual se usan las células formadoras
de sangre del propio paciente. Los trasplantes autólogos conllevan el riesgo de efectos secundarios serios,
pero estos riesgos son menores que con los trasplantes alogénicos. Sin embargo, los pacientes tienen mayores
probabilidades de que regrese la leucemia después de un trasplante autólogo. Esto se debe a que se pueden
volver a inyectar células de leucemia al paciente junto con sus células formadoras de sangre.
Índices de éxito del trasplante
Los trasplantes conllevan el riesgo de complicaciones serias, pero a algunos pacientes les ofrecen las mejores
probabilidades de cura para su enfermedad. Si el trasplante es una opción en su caso, su médico puede hablarle
sobre sus riesgos y sus probabilidades de lograr una cura con el trasplante.
Decidir el tratamiento
La LLA es una enfermedad aguda que puede empeorar rápidamente. Si el trasplante puede ser una opción de
tratamiento para usted o su hijo, hable con el médico acerca de una consulta con un especialista en trasplantes
al poco tiempo del diagnóstico. Recibir un trasplante en el momento apropiado del curso de la enfermedad puede
ofrecer las mayores probabilidades de cura. En general, un trasplante a la primera remisión de la enfermedad
produce mejores resultados que los trasplantes después de una recidiva o más. Sin embargo, es necesario
sopesar los posibles riesgos y beneficios del trasplante, y los posibles riesgos y beneficios de la quimioterapia.
En los pacientes con LLA de alto riesgo, un trasplante alogénico puede ser una opción en cuanto el paciente
alcanza la remisión. Para los pacientes con LLA de riesgo normal en primera remisión, no es tan clara la opción
entre un trasplante alogénico, un trasplante autólogo y continuar con la quimioterapia. Es importante hablar sobre
sus opciones de tratamiento con un médico que tenga experiencia en el tratamiento de la LLA. Su médico puede
explicarle cuáles son específicamente sus factores de riesgo y sus opciones.
Referencias
1.Margolin JF, Steuber CP, Poplack DG. Acute lymphoblastic leukemia. De: Pizzo PA, Poplack DG, eds.
Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4° ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2002:
489-544.
2.Gokbuget N, Hoelzer D. Recent approaches in acute lymphoblastic leukemia in adults. Rev Clin Exp
Hematol. 2002; 6(2):114-141.
3.Pui C-H, Relling MV, Downing JR. Acute Lymphoblastic Leukemia. N Engl J Med. 2004; 350(15):15351548.
La Oficina de Apoyo al Paciente (Office of Patient Advocacy, OPA) del NMDP ayuda a los pacientes y sus
familias desde el diagnóstico hasta la supervivencia. La OPA ofrece programas, recursos y servicios
que satisfacen las necesidades específicas de los pacientes brindando asesoramiento personal,
materiales educativos o información en otros idiomas. Para hablar con un administrador de casos de la
OPA, llame sin cargo al 1 (888) 999-6743. Fuera de los Estados Unidos, llame al (612) 627-8140. Los
administradores de casos atienden de lunes a viernes de 8 a.m. a 5 p.m. Hora del centro.
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