Download Avances recientes en la asistencia sanitaria en PC: Implicaciones y

Avances recientes en
la asistencia
sanitaria en PC:
Implicaciones y
Oportunidades para
la Ortopedia
Editado por
Christopher Morris
y David Condie
Avances recientes en la asistencia sanitaria en
PC: Implicaciones y Oportunidades para la
Ortopedia
Informe del encuentro celebrado en
Wolfson College, Oxford, 8-11 Septiembre 2008
Editado por
Christopher Morris & David Condie
© International Society for Prosthetics and Orthotics
ISBN 87-89809-28-9
Documento de la conferencia ISPO organizada por:
Mr David Condie
Consultant Clinical Engineer,
11, Lansdowne Crescent,
Glasgow G20 6NQ
Scotland, UK
[email protected]
Dr John Fisk
Emeritus Professor in Orthopaedic Surgery
4 Key West Drive,
Saint Helena Island,
South Carolina 29920
[email protected]
Dr Christopher Morris
Principal Orthotist, Nuffield Orthopaedic Centre;
Research Fellow, Department of Public Health,
& Wolfson College, University of Oxford
Oxford OX3 7LF
[email protected]
Agradecimientos
Los organizadores desean agradecer North Seas Plastics Ltd por realizar la impresión y
encuadernación de los manuales de la conferencia. Los organizadores también desean
agradecer los servicios atentos y eficientes a Karl Davies i todo el equipo del Wolfson
College, Oxford.
Las ilustraciones de la portada representan los niveles del GMFCS © Kerr Graham, Bill
Reid y Adrienne Harvey, reproducidas con permiso.
Publicado 2009
© International Society for Prosthetics and Orthotics
Borgervaenget
2100 Copenhagen O
Denmark
ISBN 87-89809-28-9
CONTENIDOS
INTRODUCCIÓN ................................................................................................................ i
PARTICIPANTES ...............................................................................................................iv
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ................................................................ 1
REVISIÓN DE LOS ARTÍCULOS
PARÁLISIS CEREBRAL - UNA VISIÓN GLOBAL
John Fisk ............................................................................................................................. 19
LA PARÁLISIS CEREBRAL EN EL SIGLO 21 : QUE HAY DE NUEVO?
Peter Rosenbaum ............................................................................................................... 25
CLASIFICACION DE LA MARCHA EN PERSONAS CON PARÁLISIS
CEREBRAL
Roy Davis ............................................................................................................................ 40
GESTIÓN DE LA FISIOTERAPIA
Adrienne Harvey & Liz Martin ........................................................................................ 53
Wayne Stuberg ................................................................................................................... 71
Comentarios: Dianne Russell .............................................................................................84
GESTIÓN DE LA TERAPIA OCUPACIONAL
Annette Majnemar, Laurie Snider & Ann-Christin Eliasson ....................................... 87
Comentarios: Marjolijn Ketelaar ....................................................................................132
GESTIÓN MEDICA
Jules Becher & Deb Gaebler Spira .................................................................................134
Comentarios: Jan Willem Gorter ....................................................................................159
GESTIÓN ORTÉSICA
H Kerr Graham ...............................................................................................................162
Nathan White, Benjamin Shore H Kerr Graham ......................................................... 175
Jeremy Fairbank ............................................................................................................. 197
GESTIÓN ORTOPÉDICA
Philip Stevens ................................................................................................................... 205
Roy Bowers & Karyn Ross .............................................................................................235
APENDICES .................................................................................................................. 298
PREGUNTAS EMPLEADAS EN LAS SESIONES DE DEBATE
OXFORD CENTRE FOR EVIDENCE-BASED MEDICINE LEVELS OF EVIDENCE
INTRODUCCIÓN
Le damos la bienvenida a este documento, y esta introducción describe los antecedentes/
conocimientos y el contexto de la conferencia que llevaron a los comentarios y
recomendaciones adjuntas.
En 1994 ISPO convocó una conferencia de consenso en el manejo de la ortopedia en la
extremidad inferior en la parálisis cerebral, que tuvo lugar a Duke University, USA. La
conferencia consideró la evidencia para el uso de las órtesis en el manejo físico del niño con
parálisis cerebral des de una visión multidisciplinaria, que subyace en el espíritu de ISPO.
Los documentos de esta conferencia, publicados el año siguiente, se convirtió en la
publicación mas exitosa de la sociedad. La presentación fue usada por ISPO, como base de
una serie de nueve cursos instructivos realizados alrededor del mundo, para difundir la llave
de los principios del tratamiento y de las prácticas clínicas que eran recomendadas.
Han habido muchos avances en la comprensión y la gestión de la parálisis cerebral en los
últimos años. Los métodos de valoración, clasificación y enfoque global del planteamiento
del tratamiento y la coordinación se han vuelto mas sofisticados. Han surgido nuevos
tratamientos; además la investigación y la experiencia con algunas intervenciones
establecidas se ha acumulado. Esto ha generado cambios en las formas en que las ortesis
son, y pueden ser, usadas. También se han hecho disponibles nuevos diseños de ortesis. La
necesidad de mesurar los resultados de todos los tipos de tratamiento ahora es ampliamente
aceptado.
En el 2007 el Consejo Ejecutivo de ISPO, consciente de su responsabilidad para asegurar
que la práctica ortopédica se mantenga a buen ritmo con los avances en la atención
sanitaria, decidió convocar un seguimiento a la conferencia de consenso previo. Esta
conferencia consideraría las investigaciones relevantes recientes y contemporáneas
pensando en la atención sanitaria de la gente con parálisis cerebral identificando las
implicaciones para la investigación ortésica y de la práctica clínica. El alcance de la
conferencia fue ampliado además para incluir las consideraciones con respeto a las
evidencias del manejo de la columna, caderas y extremidades superiores.
Un equipo internacional y multidisciplinario de 24 profesionales de la salud y
investigadores, todos ellos reconocidos expertos en esta temática, fueron invitados para
formar parte de la conferencia que tubo lugar en Wolfson College, Oxford en Septiembre
de 2008. A doce de los participantes se les pidió que preparasen y presentasen artículos de
revisión. Las temáticas incluían una visión global de la salud, la definición y clasificación
de la parálisis cerebral, la clasificación de la marcha, y la gestión des del campo de la
fisioterapia, terapia ocupacional, medico, quirúrgico y ortésico de la parálisis cerebral. A los
revisores de las áreas específicas de tratamiento se les pidió que sintetizaran las mejores
publicaciones al alcance basadas en la evidencia y que fuese posible calificar sus
recomendaciones de acuerdo con el nivel de evidencia en que se basaban utilizando los
Niveles de evidencia del Centro Oxford para la Medicina basada en la Evidencia. (en el
apéndice).
En la conferencia, se nombraron diez participantes y cada uno llevaría una sesión de
discusión plenaria que siguiese la presentación de revisión de artículos. Entonces los
participantes fueron separados en tres grupos mas pequeños variando su composición en
el trascurso de la conferencia. Los grupos pequeños fueron usados para explorar las
diferencias en la evidencia y considerar las áreas de controversia. Con la finalidad de
estructurar las sesiones de debate, los organizadores en consulta con el presidente de
cada sesión idean un número de preguntas para realizar a los grupos. Los periodos de
sesiones plenarias se realizaron para escuchar los informes de cada grupo y ponerse de
acuerdo sobre las recomendaciones. Toda la conferencia, que duró tres días y medio, fue
extremadamente enriquecedora en contenidos y implicó un gran trabajo de cada uno
debido a la gran cantidad de material que fue cubierto.
Siguiendo a la conferencia los organizadores formularon un primer proyecto de
conclusiones y recomendaciones resultantes de los pequeños grupos de trabajo. Esto
primero se presento a un grupo nominal representante de los participantes, previamente
acordado, para comentarios. Después de modificarlo según sus sugerencias, este
documento se completó además con las principales conclusiones y recomendaciones
contenidas en las revisiones. La composición final de las Conclusiones y
Recomendaciones de la conferencia fueron presentadas a todos los participantes para
una crítica y aprobación final.
Este Documento Final contiene detalles adicionales de la organización de la
conferencia, el texto de todos los artículos presentados y la Conclusiones y
Recomendaciones. Las presentaciones y las discusiones plenarias fueron registradas en
video y/o audio por nuestro laborioso equipo de prensa. El material ha sido recogido y
puesto a disposición por ISPO gratis en Internet. ISPO tiene la intención de utilizar el
documento como un recurso educacional para futuros cursos y la información será
difundida tan ampliamente como sea posible con el ánimo de mejorar el cuidado de la
salud de la gente con parálisis cerebral en todo en mundo.
Los organizadores quieren dar las gracias a todos los participantes por sus esfuerzos
sostenidos y compromiso con sus tareas en las contribuciones para este documento.
David Condie
Glasgow, Scotland
John Fisk
S Carolina, USA
Chris Morris
Oxford, England
Las copias de este documento se pueden adquirir en
International Society for Prosthetics & Orthotics
Hans Knudsens Plads 1A, 2100 Copenhagen Ø, Denmark
Telephone: +45 39 20 72 60 Fax: +45 39 20 75 01
Email: [email protected]
Web: www.ispoint.org
El documento se puede descargar gratuitamente en
www.ispoint.org
Las presentaciones se pueden ver en
http://homepage.mac.com/eaglesmoon/CP_Consensus_Conference/Home.html
PARTICIPANTES
Organizadores
John Fisk MD
Emeritus Professor in Orthopaedic Surgery,
Southern Illinois University School of Medicine
USA.
David Condie BSc CEng FISPO
Consultant Clinical Engineer,
Glasgow, UK.
Christopher Morris MSc DPhil
Principal Orthotist, Nuffield Orthopaedic Centre;
Research Fellow, Department of Public Health
& Wolfson College, University of Oxford, UK
Revisores
Peter Rosenbaum MD FRCP(C)
Professor of Paediatrics, Canada Research Chair In Childhood Disability
& Director, McMaster Child Health Research Institute,
McMaster University, Hamilton, Canada
Roy Davis III, PhD PE
Director, Motion Analysis Laboratory, Shriners Hospitals for Children Greenville
Professor of Bioengineering
Clemson University, Greenville, USA
Jules Becher MD PhD
Professor of Paediatric Rehabilitation Medicine
VU University Medical Center
Amsterdam, Netherlands
Deborah Gaebler-Spira MD
Professor, Departments of Physical Medicine and Rehabilitation & Pediatrics
Rehabilitation Institute of Chicago & Northwestern Feinberg School of Medicine
Chicago, USA
Professor Annette Majnemer BSc(OT) MSc PhD
Professor, School of Physical & Occupational Therapy,
McGill University, Montreal, Canada
Ann Christin Eliasson PhD
Associate Professor, Neuropediatric Research Unit,
Department of Woman and Child Health, Karolinska Institute
Stockholm, Sweden
Professor Kerr Graham MD FRCS (Ed) FRACS
Professor of Orthopaedic Surgery,
University of Melbourne, Murdoch Childrens Research Institute
Victoria, Australia
Jeremy Fairbank MA, MD, FRCS
Professor of Spinal Surgery
University of Oxford
Oxford, UK
Wayne Stuberg PT PhD PCS
Professor of Physiotherapy
University of Nebraska Medical Center
Nebraska, USA
Adrienne Harvey BAppSc MPhysio PhD
Physiotherapist & Postdoctoral Research Fellow, McMaster Child Health Research
Instutute & Hugh Williamson Gait Laboratory,
Victoria, Australia
Roy Bowers Dip Pros Orth
Senior Lecturer in Orthotics
National Centre for Prosthetics and Orthotics, University of Strathclyde
Glasgow, UK
Phil Stevens MEd, CPO, FAAOP
Prosthetist & Orthotist
Hanger Prosthetics and Orthotics,
Salt Lake City, USA
Comentaristas
Steffen Berweck MD
Paediatric Neurologist
Department of Paediatric Neurology and Developmental Neuroscience
University of Munich, Germany
Diane Damiano MS(PT) PhD
Director, Biomechanics Program, Rehabilitation Medicine Department
National Institutes of Health
Bethesda, USA
Dianne Russell BSc MSc PhD
Associate Professor, School of Rehabilitation Science
& Ontario Federation for Cerebral Palsy Research Scholar
McMaster University
Hamilton, Canada
Marjolein Ketelaar PhD
Senior Researcher
Rehabilitation Centre De Hoogstraat & Rudolf Magnus Institute of Neuroscience
Utrecht, Netherlands
Jan Willem Gorter MD PhD
Associate Professor, Paediatric Rehabilitation Medicine
McMaster University
Hamilton, Canada
Barry Meadows PhD
Head of Neurobiomechanics
Westmarc (West of Scotland Mobility and Rehabilitation Services)
Glasgow, UK
Josephine Durkin PhD
Head of Occupational Therapy
Chailey Heritage Clinical Services
Lewes, UK
Laurie Snider BSc(OT) MA PhD
Associate Professor
School of Physical & Occupational Therapy,
McGill University
Montreal, Canada
David Phillips B.P&O
Orthotist, Orthotic Innovations
Victoria, Australia
Medios de comunicación
Dan Blocka BSc CO(C) FCBC
President of International Society of Prosthetics and Orthotics
Copenhagen, Denmark
Rebecca Westover BSc
Clinical Intern, Clinical Orthotic Consultants Inc.
Mississauga, Canada
Participantes (izquierda a derecha): Chris Morris, David Phillips, Dan Blocka, Adrienne Harvey, Peter
Rosenbaum, Deb Gaebler-Spira, Roy Davis, Jules Becher, Jan Willem Gorter, Laurie Snider, Barry
Meadows, John Fisk, Phil Stevens, Roy Bowers, Josephine Durkin, Wayne Stuberg, Dianne Russell,
David Condie, Marjolijn Ketelaar, Anki Eliasson, Diane Damiano, Steffen Berwick, Annette Majnemer,
Liz Condie, Kerr Graham.
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Las siguientes Conclusiones y Recomendaciones han sido elaboradas a partir de los
artículos revisados que fueron presentados en el encuentro y de las posteriores sesiones de
discusión. Para más detalles relacionados con cada tema se puede encontrar en los
artículos pertinentes.
Pese a las mejoras en la forma en que las personas con parálisis cerebral pueden ser
definidas, clasificadas y descritas, y la mejor calidad de las metodologías de investigación
generalmente empleadas en los recientes estudios, se manifiesta que la evidencia para la
mayoría de las intervenciones se mantiene en un nivel débil o no es concluyente. Por lo
tanto, cuando redactábamos esta lista, tuvimos dificultad en distinguir las conclusiones
basadas en la evidencia, de las opiniones y las opiniones de consenso. Una advertencia
a muchas de las declaraciones es que, en ausencia de pruebas sólidas, las declaraciones
reflejan las mejores prácticas actuales basadas en el conocimiento de los participantes y
la experiencia.
1. TEMAS GLOBALES
1.1 Un objetivo global importante para la mejora de la salud de las personas con
discapacidad es que deben realizar actividades y participaciones culturalmente apropiadas
tal y como define la Organización Mundial de la Salud en la Clasificación Internacional de
la Función, Discapacidad y Salud (ICF). La Participación en este contexto puede ser
considerado sinónimo al termino de inclusión social usado a menudo en la política social.
La ICF es mencionada a lo largo de este documento y es recomendado que los lectores se
familiaricen ellos mismos con los conceptos básicos; para más información mirar en
www.who.int/classifications/icf/en .
1.2 Se cree que existen importantes necesidades insatisfechas para las personas con
discapacidad en todo el mundo, y en particular en los países con ingresos bajos/medios,
donde la infraestructura de servicios de salud, educación y conciencia pública es escasa.
1.3 Desde una perspectiva de salud mundial, los medios adecuados para promover la
participación y la inclusión social de personas con discapacidad depende de las
necesidades locales (tanto de los países como de las regiones específicas) y la
disponibilidad de recursos.
1.4 Desde una perspectiva individual la inclusión social se verá influida por las
necesidades del niño y la familia, sus prioridades y preferencias. El enfoque "centrado
en las familias" en la prestación de los servicios de salud es probable que mejore el
bienestar de los niños y sus padres, y el bienestar parental se cree que se asocia con
mejores resultados para el niño.
1.5 La transición de la niñez a la edad adulta en las personas con discapacidad deben
estar respaldados por una adecuada planificación y coordinación de la salud, educación
y servicios sociales (incluida la atención a la vivienda, formación profesional y
oportunidades de ocio).
1.6 El objetivo de la atención de la salud para las personas con parálisis cerebral es
proporcionarles actividades y la participación, promoviendo un movimiento eficiente, la
limitando la deformidad, reduciendo el dolor, y empleando las estrategias cognitivas y /
o estrategias de comportamiento. Estos objetivos a veces pueden estar en conflicto, por
ejemplo, cuando las estrategias para limitar la deformidad temporalmente dificultan las
actividades. Así pues, el fundamento de cualquier intervención debería ser compartido
con la persona con parálisis cerebral y la familia para que puedan tomar una decisión
conjunta con los profesionales, para dar prioridad a los objetivos y planificar la gestión
de los regímenes.
1.7 Además de los problemas neurológicos y músculo-esqueléticos, los niños con
parálisis cerebral pueden requerir atención debido a impedimentos múltiples de la
sensación, percepción, cognición, comunicación y problemas de conducta, epilepsia,
dificultades para dormir, babeo y la alimentación.
1.8 La atención de la salud para las personas con parálisis cerebral requieren de las
habilidades y las aportaciones de una variedad de profesiones que deben trabajar de
manera eficiente y en colaboración con la familia como un equipo. Cada profesional, y
los equipos involucrados en el manejo de diferentes temas (por ejemplo, ortopedia,
epilepsia, alimentación, etc) deben entender la variedad de problemas asociados con la
enfermedad así como las metas de la familia y sus prioridades.
1.9 Cuando un niño necesita recibir muchas atenciones sanitarias existe el potencial para
la creación del estrés y otros efectos no deseados en el bienestar de ambos, del niño y de
la familia.
1.10 La coordinación eficiente de los servicios de la salud, es también crucial para
minimizar los efectos adversos sobre la familia. Este tema es particularmente pertinente
en los momentos de transición, por ejemplo, entre la escuela primaria y el instituto, y de
adolescente a adulto.
1.11 Existen diferencias entre países, la configuración y los sistemas de atención de la
salud en los esfuerzos realizados para coordinar los servicios. Hay ejemplos de buenas
prácticas, tales como los trabajadores clave y se puede aprender mucho y compartir
entre los modelos de buenas prácticas. (Un trabajador clave es una persona designada
que sirve de enlace entre la familia y los profesionales del niño con discapacidad, y que
garantiza el acceso a los servicios y a la coordinación de la atención).
1.12 Para los niños que acuden a múltiples servicios, incluyendo el hospital y la
comunidad de profesionales de la salud, y / o educación y servicios sociales, es
conveniente tener un profesional de la salud designado u otro profesional para asegurar
que la información se intercambia de manera eficiente y se difunde adecuadamente.
1.13 Dentro de cada servicio o equipo multidisciplinar (por ej., musculo esquelético, la
alimentación, epilepsia, etc) un profesional de la salud (por ej., un terapeuta o una
enfermera) debe ser el punto de contacto designado para las familias para proporcionar
información, y comunicarse con otros miembros del equipo, según sea necesario.
1.14 Cuando sea necesario, se deben enviar a las familias las copias de las cartas y los
informes para facilitar la comunicación, la comprensión de los objetivos del tratamiento
y la necesidad de intervenciones.
1.15 El KIT ® y el YouthKIT ® (mantenerlo unido y el KIT para jóvenes, son unos
métodos para organizar dicha información que han sido mostrados para capacitar a las
familias (disponible en el Centro de investigación para la infancia con discapacidad
CanChild www.canchild.ca ).
2. DEFINICION Y CLASIFICACION DE PARALISI CEREBRAL
2.1 Aunque existen varias definiciones de «parálisis cerebral», utilizadas en
epidemiología y en la práctica clínica, para generalizar las conclusiones y
recomendaciones de este informe, el consenso entre los participantes fue el de adoptar la
definición aportada por Rosenbaum et al. (2007):
"La parálisis cerebral (PC) describe un grupo de trastornos permanentes del desarrollo
del movimiento y la postura, causando una limitación de la actividad, que se atribuyen a
las alteraciones no progresivas que se produjeron en el desarrollo del feto o en el
cerebro del bebé. Los trastornos motores de la parálisis cerebral a menudo son
acompañados de alteraciones de la sensibilidad, la percepción, la cognición, la
comunicación y el comportamiento, por la epilepsia, y por problemas musculo
esqueléticos secundarios. "
2.2 Además de la clasificación de tal condición heterogénea (es decir, la clasificación
de los subtipos) es fundamental en la investigación y en la practica clínica para
comunicarse con claridad el tipo y la gravedad de la afección.
2.3 La clasificación del tipo y la distribución de las alteraciones motoras, es
recomendado usando el sistema propugnado por la vigilancia de la parálisis cerebral en
Europa (SCPE). Los tipos predominantes de discapacidad motriz son la espástica,
discinética (distonía y coreoatetosis) y atáxica. El tipo espástico puede ser clasificado de
acuerdo con su distribución ya sea unilateral o bilateral.
2.4 Los términos hemiplejía, diplejía y cuadriplejía también son usados comúnmente
para describir la distribución en la parálisis cerebral espástica de afectación unilateral,
los miembros inferiores están más afectados que las extremidades superiores y la
participación de todo el cuerpo (4 extremidades), respectivamente. Sin embargo, aunque
estos términos son conceptualmente útiles, son clínicamente imprecisos ya que carecen
de fiabilidad entre los observadores.
2.5 Al describir personas o grupos es importante registrar las discapacidades asociadas,
tales como las dificultades con (discapacidad en) la sensibilidad, la percepción (audición
o visión), la cognición, la comunicación, problemas de conducta, epilepsia, y problemas
musculo esqueléticos. Las limitaciones en la alimentación, y en el sueño, también deben
registrarse
2.6 Se recomienda que la función sea clasificada utilizando sistemas válidos y fiables,
tales como el Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS), Sistema
de Clasificación de la Capacidad Manual (MACS), la función cognitiva en términos de
Cociente Intelectual (por ej. CI, </> 70), y otros sistemas a medida que estén
disponibles.
2.7 La clasificación de la marcha es útil en la educación de los profesionales de la
salud, para la investigación y como parte de una evaluación clínica integral de los niños
que pueden caminar. Las clasificaciones de la marcha se han centrado en los niños con
parálisis cerebral espástica predominantemente en el plano sagital y, aunque se ha
demostrado una fiabilidad, no todos los niños se pueden clasificar de esta manera.
2.8 Las clasificaciones cualitativas de la marcha en el plano sagital propuesto por
Winters / Gage / Hicks para la hemiplejía y la clasificación de Sutherland / Davids de
Melbourne en el plano sagital de la marcha en diplejía espástica, proporcionan los
mejores puntos de partida para una clasificación clínicamente relevante de los patrones
de la marcha en el plano sagital (para más detalles véase la página del articulo de
Davis).
2.9 Mejorando el uso de los sistemas de clasificación de la marcha es probable que
requiera la inclusión de la cinemática del plano coronal, sagital y transversal y la
incorporación de otros parámetros de valoración, tales como la cinética, EMG, examen
clínico, etc
2.10 Es deseable que se realicen los análisis longitudinales de la marcha debido a la
tendencia de los patrones de la marcha a cambiar con el tiempo, y especialmente
durante el crecimiento.
2.11 Los análisis instrumentados de la marcha son una herramienta importante para la
enseñanza de los profesionales de la salud acerca de la marcha, y puede ser útil tanto en
la determinación de las opciones de tratamiento como también para dar explicaciones a
los pacientes y sus familias
2.12 Sujeto a la disponibilidad de recursos y personal calificado, el análisis
instrumentado de la marcha es conveniente para la evaluación de problemas clínicos
complejos para ayudar a la toma de decisiones, en particular cuando se consideran
ortopédicos y / o intervención de neurocirugía y para evaluar los resultados de la
intervención.
2.13 El análisis instrumentado de la marcha requiere expertos entrenados para minimizar
las posibles fuentes de error en el proceso de reunir, analizar e interpretar los datos.
2.14 En los entornos clínicos donde el análisis instrumentado de la marcha no está
disponible, el análisis a través de la observación, con o sin una grabación de vídeo, es
una alternativa aceptable para la evaluación y comprensión de los problemas de la
marcha
2.15. El análisis a través de la observación de la marcha debe ser estructurado para
considerar las etapas del ciclo de la marcha, las articulaciones de la cadera, rodillas y
tobillos, en los tres planos. Es esencial una apreciación y comprensión de los principios
básicos de la biomecánica.
3. DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN
3.1 - Hay cuestiones genéricas que son relevantes para el diseño de estudios de
investigación para evaluar la eficacia de las intervenciones para las personas con
parálisis cerebral
3.2 Los Ensayos aleatorios controlados (EAC) son el oro en la metodología de la
investigación para la evaluación de las intervenciones discretas de la eficacia y su
efectividad.
3.3 Los EAC son factibles para la investigación de la parálisis cerebral para evaluar las
intervenciones discretas específicas siempre que el estudio utilice una medida válida
primaria para los resultados en un grupo de niños bien definido y los cálculos que se
hayan realizado deben ser del tamaño apropiado de la muestra y sean realistas y
factibles. La intervención debe ser descrita con suficiente detalle para permitir una
replica.
3.4 Los ECA son éticos si hay un consenso equitativo (incertidumbre) sobre el efecto de
la intervención y el diseño del estudio será dirigido sustancialmente dirigido a la
incertidumbre
3.5 Los investigadores ciegos miden los resultados con el modo de intervención esto es
necesario siempre que sea posible, el cegamiento de los participantes en la intervención
también es deseable pero podría no ser posible en función de la intervención que se
evalúe.
3.6 Los estudios bien diseñados de un solo caso, los estudios cruzados de sujetos, y 'los
estudios clínicos para la mejora de la práctica "(es decir recogida exhaustiva de datos y
análisis de los pacientes, procesos y resultados en la práctica clínica) son alternativas
creíbles cuando los ECA no son factibles, o los estudios piloto para informar el diseño
de un ECA posterior.
3.7 La medida de resultado primario debe estar directamente relacionada con los
beneficios de la hipótesis de la intervención. Toda medida elegida debe ser conocida por
ser fiable y válida, y ser capaz de detectar cambios relevantes en el fenómeno que se
está evaluando.
3.8 - Hay un interés creciente en averiguar cuáles son las intervenciones que mejoran las
actividades y la participación (según se define en el ICF), además de abordar las
deficiencias en las funciones corporales y el nivel de las estructuras, como son la
amplitud de movimiento articular y la fuerza muscular.
4. FISIOTERAPIA
Intervenciones de la fisioterapia
4.1 - Hay evidencias sobre determinadas técnicas de fisioterapia para niños con parálisis
cerebral que son eficaces, pero hay otras técnicas donde las evidencias no son
consistentes.
4.2 - Hay consenso en que las siguientes intervenciones no se recomiendan:
Un programa de ejercicios compuesto principalmente de estiramientos pasivos
realizados por un terapeuta. Los padres o los pacientes pueden ser instruidos para llevar
a cabo estos ejercicios ellos mismos.
Técnicas pasivo-reflexivas (masaje).
La estimulación eléctrica (TENS) para aumentar la función.
Bobath Clásico / neuro-terapia de desarrollo (NDT), donde el énfasis está en la
"normalización" del tono muscular a través de técnicas de manejo pasivo, como el uso
de los patrones del reflejo de inhibición.
4.3 - La evidencia científica emergente sugiere que las siguientes intervenciones pueden
ser recomendadas para la práctica clínica:
Actividades que incluyan la participación activa del niño para alcanzar los objetivos
funcionales.
Entrenamiento de la Fuerza mediante la Resistencia Progresiva (PRST).
El uso de la tecnología de asistencia para promover la movilidad, tales como órtesis,
sillas de ruedas, andadores o muletas.
4.4 - Hay incertidumbre sobre la eficacia y la efectividad de las intervenciones
siguientes, las cuales requieren una evaluación sistemática preferentemente en un
contexto de investigación:
Cinta de marcha con el peso corporal parcialmente sujetado.
®
Robótica asistida para caminar (por ejemplo, Lokomat ).
Ferulización nocturna.
Dosificación
4.5 - La "dosis" de la intervención de fisioterapia (por ej., la frecuencia, duración, etc) a
menudo se decide según las condiciones económicas, la dosis rara vez esta basada en la
evidencia y por lo tanto la dosis óptima no se conoce.
4.6 - Cuando sea posible, la dosis debe basarse en los principios fisiológicos conocidos
y modificada según la evidencia inicial de la eficacia comprobada en la práctica.
4.7 - La investigación es necesaria para establecer la frecuencia, la duración, intensidad
y el calendario óptimo de las intervenciones de fisioterapia.
4.8 - A pesar de la falta de pruebas en el apoyo de muchas intervenciones, hubo un
amplio consenso en que los padres generalmente valoran el poder tener un contacto
regular con los profesionales que les ofrecen soporte; con los terapeutas y los tutores
escolares, emocionales y técnicos o quienes les tengan entre manos en ese momento.
5. TERAPIA OCUPACIONAL
Asientos / Dispositivos de posición
5.1 La posición funcional de sedestación (FSP) es la postura óptima que un dispositivo
de sedestación debe proporcionar, el asiento debe ser combinado con un reposapiés, un
cinturón de cadera, y una bandeja, según corresponda. La FSP se recomienda que se
determine para cada persona
5.2 No hay pruebas suficientes de que la inclinación posterior del asiento ayude a
prevenir deformidades. En la práctica, muchos niños se benefician de una posición de
sedestación inclinada hacia delante para ver, comer y usar sus extremidades superiores.
5.3 Factores que deben considerarse al evaluar la efectividad de los dispositivos de
sedestación incluyen las características de los usuarios (tipo de PC, nivel GMFCS,
alineación de la columna vertebral, el estado de la cadera, índice de masa corporal
(IMC) y la edad).
5.4 Los resultados evaluados deben considerar la comodidad / tolerancia, facilidad de
uso y prestación de cuidados, la realización de la postura adecuada para la educación, la
función social y el uso de las extremidades superiores, y los resultados adversos, tales
como la subluxación de la cadera / dislocación y la escoliosis.
5.5 Aunque el efecto biomecánico del dispositivo puede ser que se evidencie de
inmediato, el seguimiento en varios intervalos después de la disposición es necesario
para evaluar la postura y la función.
Terapia de Movimiento Inducido por Restricción (CIMT)
5.6 Hay una creciente evidencia de que la CIMT puede mejorar la actividad manual en
los niños con una afectación unilateral (hemiplejía) en los niveles I y II de MACS
(Sistema de Clasificación de Habilidad Manual), pero los efectos a largo plazo aún no
han sido estudiados.
5.7 Para estos niños, la CIMT está indicada cuando el niño está motivado y la familia
apoya de la intervención.
5.8 El tipo de restricción (dispositivo o el desaliento) no parece influir en los resultados.
5.9 La intervención probablemente es dependiente de la dosis, con lo cual, su
efectividad podría aumentar con la frecuencia y duración de la terapia.
5.10 Se requiere mayor investigación para entender cómo funciona la CIMT (por ej.,
usando imágenes de la función del cerebro) y para quién funciona mejor (por ej., en qué
edad, la dosis del entrenamiento son otros factores que podrían influir en el resultado).
Extremidad superior (incluido ortesis, férulas y moldes de yeso)
5.11 Debido a la calidad relativamente deficiente de los estudios realizados hasta la
fecha, no existe una buena evidencia para apoyar las reivindicaciones que las ortesis
mano muñeca (OMS) previenen o corrigen deformidades y mejoran la habilidad manual
en el tiempo; la eficacia de la OMS debería ser evaluada en estudios de investigación
tanto en aislamiento y en combinación con la CIMT y la neurotoxina botulínica A
(NTBo-A).
5.12 Dada la falta de una adecuada variedad de tamaños de los dispositivos disponibles
para los niños, la OMS debería hacerlos a medida para lograr un confort aceptable y
conveniente, y para optimizar la eficacia biomecánica.
5.13 Los resultados de los estudios que han evaluado los períodos de aplicación de
castings en las extremidades superiores muestran un cierto efecto del rango de
movimiento creciente y la disminución de la espasticidad a corto plazo. Sin embargo, no
se sabe si estos logros potenciales llevaran a mejorías en las actividades y en la
participación, o si se podrán mantener a largo plazo.
5.14 La formación que tiene una función, un enfoque especifico según la tarea, con o sin
la OMS, puede ayudar a superar las limitaciones en la actividad; lo que debería ser
evaluado en futuros estudios.
Intervenciones en la alimentación
5.15 Hay evidencia de moderada a débil eficacia de las intervenciones de terapia
ocupacional que apuntan a mejorar la alimentación. En concreto, las intervenciones
sensorio motoras pueden mejorar las habilidades oro-motoras, y las técnicas de
posicionamiento pueden mejorar el control motor. Los estudios futuros deberían abordar
los enfoques multi-modales para fomentar el crecimiento y el desarrollo.
Realidad Virtual (RV)
5.16 El entrenamiento utilizando la realidad virtual (RV) es una intervención nueva y
emergente que se ha mostrado prometedora, preliminarmente, en los resultados en las
habilidades motoras y en las habilidades visuales-espaciales, usando una variedad de
situaciones simuladas. Por lo tanto, la RV puede ser una intervención terapéutica útil
para los niños con parálisis cerebral, y es similar a los juegos que muchos niños les
gusta participar.
6. GESTION MÉDICA
Esperanza de vida
6.1 La gravedad de la discapacidad (sobre todo a nivel motor, pero también cognitivo y
visual) se asocia con una disminución de la esperanza de vida en personas con parálisis
cerebral. Sin embargo, casi todos los niños con parálisis cerebral se hacen adultos; y en
consecuencia la atención de la salud de las personas con parálisis cerebral se debería
considerar desde su perspectiva de vida.
Nutrición
6.2 La gastrostomía, u otras formas de alimentación parenteral, pueden mejorar la
nutrición, aumentar el peso corporal y mejorar el crecimiento en los niños en los niveles
de GMFCS IV y V que son incapaces de ganar o mantener el peso a través de la
alimentación por vía oral.
Tratamiento de la espasticidad
6.3 La administración oral de medicamentos contra la espasticidad puede ser utilizada
para disminuir la espasticidad y mejorar el confort y el bienestar. Dada la escasez de
pruebas, y la sensibilidad de la intervención farmacológica como una investigación
rigurosa, los grandes ensayos aleatorios controlados están garantizados usando unas
medidas apropiadas de resultados.
6.4 La gestión localizada de la espasticidad con la neurotoxina botulínica A (NTBo-A)
evita los efectos secundarios asociados con las intervenciones más globales para la
espasticidad, si bien la medicación administrada por vía oral puede seguir estando
indicada.
6.5 La neurotoxina botulínica A (NTBo-A) es útil para superar limitaciones de la
actividad causada por la espasticidad; NTBo-A se utiliza normalmente en relación con
las ortesis y la terapia física y / o ocupacional.
6.6 En los niveles GMFCS I, II y III el tratamiento con NTBo-A puede mejorar la
marcha, la limitación de la progresión de la deformidad fijada durante el crecimiento,
reducir la intolerancia a las ortesis resultantes de la espasticidad, y puede retrasar la
necesidad de la cirugía ortopédica.
6.7 La NTBo-A puede ser usada en la extremidad superior para mejorar la función y / o
apariencia. Sin embargo, no hay evidencia de que la NTBo-A sea eficaz en la mejora de
la función bilateral de la mano. Sin embargo, en principio, tres meses después de la
inyección parece ser el período ideal para el terapeuta para proporcionar el
entrenamiento. Se recomienda que la eficacia de la NTBo-A para mejorar la habilidad
manual sea evaluada en estudios de investigación.
6.8 En los niveles de GMFCS IV y V, NTBo-A puede ser útil para mejorar la postura y
el posicionamiento, reducir el dolor, reducir el babeo, mejorar la higiene, y aliviar la
carga del cuidador.
6.9 El baclofeno intratecal (ITB), debe considerarse si la hipertonía es grave y merece
un tratamiento agresivo. Los niños que utilizan ITB deberían ser seguido de cerca por si
surgen complicaciones por un equipo de expertos. Los beneficios funcionales y los
cambios en la calidad de vida y la carga para el cuidador deberían ser medido en los
estudios controlados con definiciones consistentes y herramientas de evaluación.
6.10 La Rizotomía Dorsal Selectiva es una opción de tratamiento bien investigada que
se ha demostrado que mejora la marcha y la movilidad de un grupo definido de niños
con parálisis cerebral espástica bilateral. Hay que prestar atención a los criterios
publicados para identificar a los niños que puedan beneficiarse.
Programas de soporte de peso
6.11 Los programas de soporte de peso para los niños en los niveles del GMFCS IV y V
utilizan una variedad de equipos para facilitar una postura más erguida en una variedad
de posiciones; algunos de ellos ofrecen una carga de peso limitada, pero fomentan la
actividad y experiencias en otras posturas que no sean el estar tumbado y la sedestación.
6.12 Hay muchos beneficios potenciales en la utilización de los programas de soporte de
peso tales como el aumento de la densidad ósea (y la reducción del potencial de la
osteopenia y fracturas), y retrasa la progresión de las deformidades de las extremidades
inferiores y la escoliosis, posiblemente también mejora la función respiratoria (la
prevención de aspiración) y la función del intestino / vejiga (drenaje urinario y
reducción del estreñimiento). Hay también posibles beneficios sociales y de
comportamiento, si se disfruta la experiencia, y si la postura facilita la mejora de la
interacción social.
6.13 Desafortunadamente, a pesar de la amplia gama de beneficios potencialmente
importantes, no se dispone todavía de evidencia en los estudios de investigación para
corroborar estos resultados y este es un tema importante que requiere más investigación
para informar a las directrices para la práctica clínica.
6.14 Hay daños potenciales en los programas de soporte de peso como son el dolor y las
fracturas, existe también la carga física de la utilización y el almacenamiento del equipo
en casa.
Otras formas de gestión médica
6.15 Hay muchos medicamentos nuevos y procedimientos quirúrgicos para el
tratamiento de la espasticidad, trastornos del movimiento y la postura; los cuales
requieren más investigación para definir mejor su eficacia y su papel en los programas
de gestión física.
7. CIRUGIA ORTOPÉDICA
Única cirugía multinivel
7.1 Un acontecimiento fundamental en el pensamiento estratégico de como manejar las
deformidades músculo-esqueléticas fijas en la parálisis cerebral ha sido el paso de la
cirugía de un solo nivel, repetido a intervalos frecuentes durante la infancia (algunas
veces referido como el "síndrome del cumpleaños»), a una sola cirugía multinivel
(SEMLS ).
Equino
7.2 El equino es la deformidad musculo esquelética más frecuentes en la parálisis
cerebral y puede afectar negativamente a la bipedestación, la postura y la marcha,
específicamente la estabilidad en la postura y el despegue en el balanceo.
7.3 Aunque el pie y el tobillo no pueden considerarse de forma aislada del resto de la
extremidad inferior, las siguientes estrategias pueden utilizarse para gestionar el equino
en niños en los niveles I, II y III, del GMFCS, sujetos a la disponibilidad de recursos.
7.3.1 La intervención para el equino debería comenzar tan pronto como el problema se
hace evidente, por ejemplo, en niños se pueden utilizar los estiramientos y vendajes.
7.3.2 El equino dinámico (donde hay un buen rango de dorsiflexión pasiva) puede ser
tratado con unas inyecciones localizadas de la NTBo-A en el gemelo-sóleo,
estiramientos y ortesis de tobillo-pie.
7.3.3 La NTBo-A también puede estar indicada para el tratamiento de la espasticidad del
gastrocnemio cuando hace que la rodilla se flexione en exceso durante el apoyo, o
cuando las ortesis de tobillo y pie no son toleradas a pesar de un adecuado rango de
dorsiflexión.
7.3.4 Los castings de serie (vendajes de fibra de vidrio) se pueden utilizar en un intento
de aumentar el rango de movimiento donde hay un rango de dorsiflexión reducido
(equino fijo), las ortesis de tobillo y pie deben utilizarse para mantener cualquier
aumento en el rango de la flexión dorsal.
7.3.5 La cirugía ortopédica esta indicada para corregir el equino si la deformidad
progresa a una estado que interfiere con la función física, y debe ser seguido por el
molde de yeso y la ortesis de tobillo y pie. El momento y la cantidad de alargamiento
(dosis) son cruciales para reducir al mínimo el riesgo de un exceso de alargamiento,
inestabilidad de la articulación y la probabilidad de reaparición.
7.3.6 Si la corrección quirúrgica no es posible, entonces la deformidad debe ser alojados
en las ortesis de tobillo y pie para promover la estabilidad y la marcha eficiente
Cirugía de la Extremidad Superior
7.4 El desarrollo de la MACS (Sistema de Clasificación de Habilidad Manual) es un
importante paso adelante en la descripción de la función del miembro superior.
Evaluaciones tales como la Evaluación de Melbourne de la función unilateral de las
extremidades también son medidas de resultado útiles para evaluar la cirugía de las
extremidades superiores
7.5 Al igual que con la cirugía de las extremidades inferiores, un creciente número de
cirujanos están pasando de un enfoque de un solo nivel a un enfoque de "una sola
cirugía multinivel" en la cirugía reconstructiva de la extremidad superior hemipléjica.
Subluxación/luxación de cadera
7.6 El riesgo de subluxación/dislocación de cadera en parálisis cerebral aumenta de
forma lineal por el nivel de GMFCS insignificante en el nivel I a casi universal en el V.
Sin embargo, existe un mayor riesgo para los niños con el tipo IV de hemiplejía Winter
a desarrollar a la larga una subluxación de cadera que puede ser muy discapacitante.
7.7 Todos los profesionales de la salud involucrados en el cuidado de los niños con
parálisis cerebral deben ser conscientes de los factores de riesgo para la
subluxación/dislocación de cadera . Un miembro designado del equipo
multidisciplinario debe asumir la responsabilidad de la vigilancia de la cadera de cada
niño.
7.8 La Guía Australiana de vigilancia de la Cadera ( Australian Hip Surveillance
Guidelines) proporciona un marco construido cuidadosamente para controlar el estado
de la cadera en niños con parálisis cerebral. Se recomienda que cada centro deba tener
una guía para el seguimiento y la gestión de las caderas de los niños con parálisis
cerebral.
7.9 El tratamiento quirúrgico de la cadera debe ser considerado cuando el índice de
migración supere los 30 grados. Los resultados de la cirugía de cadera son mejores
cuando se realiza tan pronto como se indica en lugar de retrasarlo con el uso de
intervenciones alternativas.
7.10 NTBo-A o inyecciones de fenol (sólo nervio obturador ) se puede utilizar para
reducir las fuerzas de deformación causadas por los músculos espásticos cuando la
cirugía no es posible, para retrasar la necesidad de intervención quirúrgica, o para tratar
el dolor y el malestar.
Escoliosis
7.11 El riesgo de escoliosis parece ser mayor en los niños no ambulantes; por lo que los
de los niveles IV y V de la GMFCS son los que tienen mayor riesgo para desarrollar la
escoliosis.
7.12 La corrección quirúrgica de la escoliosis tiene como objetivo mejorar la postura,
facilitar una mejor posición en sedestación, reducir el dolor y el malestar, y reducir la
carga del cuidador.
7.13 Los beneficios secundarios de la cirugía para corregir la escoliosis pueden incluir la
mejora de la función respiratoria, la alimentación y la motilidad gastrointestinal y la
disminución del reflujo. Otros beneficios secundarios pueden incluir un mejor uso de las
extremidades superiores, mejor control de la cabeza, permitiendo el uso de interruptores
de cabeza y mejor visión.
7.14 Los resultados de la cirugía de la escoliosis se miden principalmente con el ángulo
de Cobb en una radiografía, no obstante las medidas de los resultados como la
alineación de la columna y el rango de medida del movimiento (SAROMM) o los
cuestionarios completados por la familia tales como las Prioridades del Cuidador y el
Índice de Salud y Vida del Niño con Discapacidades ( CPCHILD), Perfil del dolor
Pediátrico, Instrumentos para la Recolección de Resultados de Datos Pediátricos
(PODCI), o la escala de la asistencia del cuidador, Inventario de la Evaluación
Pediátrica de la Discapacidad (PEDI) también están disponibles para evaluar los
posibles resultados de la cirugía de la escoliosis.
7.15 La cirugía correctiva de la escoliosis puede ser beneficiosa para los pacientes con
una parálisis cerebral con total implicación del cuerpo (GMFCS Nivel IV y V) y
escoliosis. Sin embargo, los beneficios y riesgos de la cirugía se deben seguir evaluando
en estudios de investigación apropiados.
7.16 La fusión vertebral instrumentada de tercera generación parece proporcionar una
corrección duradera de la deformidad de la columna y mejora la calidad de vida en
pacientes con parálisis cerebral y escoliosis con una tasa más baja de pseudoartrosis que
con la fusión espinal instrumentada de segunda generación.
7.17 La instrumentación moderna ha permitido que más cirugía pueda ser completada
con un solo abordaje posterior. En los niños con deformidades graves, especialmente
cuando hay un potencial de crecimiento significativo, esta indicada una cirugía
combinada anterior y posterior. Hay debate sobre si hacer esto en una sola sesión o por
etapas. Algunos investigadores creen que un procedimiento en dos etapas parece ser
más seguro y se asocia con menos complicaciones que si se hace en una sola operación,
especialmente en individuos con curvas muy grandes y enfermedades médicas
concomitantes.
7.18 Una severa hiper cifosis torácica preoperatoria parece afectar negativamente a la
supervivencia y los padres de estos niños de alto riesgo deberían ser aconsejados acerca
del probable pronóstico.
Investigación en cirugía ortopédica
7.19 El rigor de la investigación en cirugía ortopédica en la parálisis cerebral mejorará
con las preguntas de investigación bien construidas, un diseño longitudinal prospectivo,
grupos bien definidos de pacientes (donde se describe el tipo y distribución de la PC y
el nivel GMFCS), medidas de resultados primarias y secundarias adecuadas, y de largo
seguimiento a largo plazo cuando sea posible.
7.20 La claridad y la transparencia de los documentos que describen la investigación en
cirugía ortopédica mejorará si se utilizan las directrices de presentación de artículos
defendida por The EQUATOR Network (Mejora de la calidad y Transparencia de la
Investigación en la Salud).
7.21Los cirujanos ortopédicos y los aprendices necesitan tener una mejor educación de
la consumición de la literatura de investigación para identificar y reducir el número de
estudios mal diseñados que son realizados y publicados.
8. ORTESIS
Prescripción de ortesis
8.1 El diálogo entre el técnico ortopédico y otros miembros del equipo (terapeuta,
médico, cirujano, bioingeniero, etc) es esencial cuando se debe decidir sobre los
objetivos del tratamiento y los requisitos biomecánicos para lograr estos objetivos.
8.2 El papel del técnico ortopédico es formular el diseño, ajustar, alinear, entregar y
revisar la ortesis que, en teoría, alcanzara los requisitos biomecánicos acordados por el
equipo.
8.3 Cuando se prescribe una ortesis se debe considerar cuándo y por cuánto tiempo en
cada período de veinticuatro horas deben ser usada. La duración óptima de utilización
(dosis) y la aparición de efectos secundarios (úlceras por presión, trastornos del sueño,
etc) deben ser evaluadas en los próximos estudios de investigación.
8.4 La adhesión es probablemente mayor cuando hay un acuerdo claro entre el
fisioterapeuta y el ortopeda con respecto al uso, y la familia entiende el criterio para
dicha prescripción.
Ortesis de la extremidad inferior
8.5 Para los niños que andan, las pruebas disponibles de los estudios de laboratorio de la
marcha sugieren que las ortesis de tobillo pie (AFO) que impiden la flexión plantar
pueden mejorar la eficiencia de la marcha mejorando los parámetros temporales y
espaciales de la marcha (es decir, la velocidad, la cadencia, la longitud del paso,
longitud de la zancada, individuales y de doble apoyo) y la cinemática del tobillo.
8.6 Los efectos indirectos de las AFO sobre la cinética y cinemática de la articulación de
la rodilla y la cadera se ha demostrado en los estudios de laboratorio de la marcha, y
estos efectos pueden ser optimizados ajustando la ortesis.
8.7 El coste energético de la marcha se puede disminuir usado las AFO.
8.8 No está claro si influyen y cómo influyen las AFO en la actividad fásica de los
músculos de las extremidades inferiores.
8.9 No está claro cómo se puede utilizar la evaluación de la eficacia de las AFO en el
laboratorio de la marcha para predecir la movilidad de los niños y la eficiencia de la
marcha en su entorno habitual.
8.10 No hay pruebas concluyentes de los efectos de las AFO en la función motora de los
niños. La escala GMFM ha demostrado ser sensible a los cambios asociados con el uso
de ortesis y ayudas para la movilidad y puede ser utilizado para evaluar este resultado.
8.11 No está claro si el AFO puede mantener / aumentar la longitud del músculo y por
lo tanto, prevenir / reducir la deformidad que se va a desarrollar con el tiempo.
8.12 Los efectos a largo plazo de las ortesis sobre la fuerza muscular son desconocidos.
Teniendo en cuenta el reciente reconocimiento de la importancia de la fuerza muscular
y la resistencia para mantener la movilidad en la edad adulta, es conveniente que se
realicen mas investigaciones sobre este tema.
Ortesis de la extremidad superior
8.13 Las ortesis de abducción del pulgar para los niños con hemiplejía se proponen para
mejorar la función de la mano, facilitando el agarre y para prevenir una deformidad fija,
sin embargo no hay pruebas científicas que demuestren estos efectos.
8.14 Se requiere un estudio que este rigurosamente construido para abordar la siguiente
pregunta de investigación "¿La órtesis de abducción del pulgar mejora el uso y la
función manual de la mano afectada en los niños con hemiplejía?"
8.14.1 Los sujetos serían los niños con hemiplejía espástica, de los niveles I o II de
MACS, en un grupo de edad definido, tal vez, centrado inicialmente en niños en edad
preescolar. Las clasificaciones Zancolli y House de agarre y función de la mano también
pueden ser útiles.
8.14.2 La órtesis seria en abducción del pulgar con sujeciones adecuadas hecha a
medida; la condición de comparación sería sin órtesis.
8.14.3 El diseño de la investigación debería incluir un elemento de la sección
transversal para evaluar si la ortesis logra el objetivo biomecánico (mantenimiento de la
abducción, etc) y un estudio longitudinal de si realmente mejora el uso de mano y el
funcionamiento con el entrenamiento.
8.14.4 Los resultados evaluados podrían incluir la habilidad manual, tanto unilateral
como bilateral; las medidas podrían incluir la Evaluación de la Mano que Asiste (AHA),
el Test de la calidad de las competencias de las Extremidades Superiores (QUEST),
Evaluación de Melbourne de la función unilateral de las extremidades superiores, y la
Medida Canadiense de Rendimiento Ocupacional (COPM) .
8.15 Existe la posibilidad para un ensayo aleatorio controlado "factorial" que evaluase la
eficacia individual y conjunta de las ortesis de abducción del pulgar, la terapia de
movimiento por restricción inducida y / o NTBo-A en el mismo estudio.
Ortesis de la columna vertebral
8.16 Es generalmente aceptado que la ortesis espinales no parecen prevenir la
progresión de las escoliosis en niños con parálisis cerebral, sin embargo, al estabilizar la
posición del tronco, pueden proporcionar otros beneficios sustantivos.
8.17 Aunque no se puede detener la progresión, en teoría, las ortesis espinales pueden
reducir el ritmo de progresión de la escoliosis mediante la reducción de las fuerzas de
deformación de la columna vertebral, por lo tanto, retrasando el momento de la cirugía
hasta el cese del crecimiento, o en algunos casos, evitando la necesidad de cirugía .
8.18 Los beneficios de las ortesis espinales pueden incluir la mejora en el control
cefálico (tal vez permitiendo el uso de interruptores de cabeza y mejorando la
perspectiva visual) y / o la función del miembro superior, y la interacción social. Las
ortesis espinales pueden usarse en conjunción con un sistema de sedestación.
8.19 Una ortesis espinal puede ser beneficiosa para los niños para los que la cirugía no
es factible.
8.20 Las ortesis espinales están especialmente recomendadas para las curvas pequeñas, y
para asegurar a la familia que se han probado todas las intervenciones alternativas antes
de considerar la cirugía.
8.21 La medida principal de la efectividad de las ortesis espinales es el ángulo de Cobb
medido a partir de rayos X, los resultados secundarios pueden ser la incidencia de las
úlceras por presión o infecciones respiratorias, mejoran el control cefálico y / o la
función del miembro superior, y la interacción social.
8.22 Puede haber un mayor riesgo de progresión rápida de la escoliosis tras la
intervención usando baclofeno intratecal (ITB), un estudio potencial de investigación
podría comparar las tasas de progresión de la curva en los niños con y sin ortesis de la
columna vertebral después de esta intervención.
Ortesis de cadera
8.23 No hay evidencias de que las ortesis de cadera (por ejemplo, la ortesis SWASH)
prevengan la subluxación/dislocación progresiva de la cadera en el tiempo.
8.24 Sin embargo, se sugiere que los dispositivos de posicionamiento de la cadera
(ortesis, asientos, los dispositivos de control postural) pueden producir otros beneficios.
8.25 Para los niños sin marcha las ortesis de cadera les pueden mejorar la simetría de la
posición en sedestación y la comodidad; los resultados que podrían ser evaluados son el
rango de movimiento de la cadera, mapas de presión en sedestación, y / o tolerancia a la
sedestación programada.
8.26 Para los niños con marcha las ortesis de cadera pueden controlar la tijera de las
extremidades inferiores durante la marcha y mejorar así la estabilidad, la adquisición de
habilidades y la eficiencia de la marcha.
8.27 Se necesitan investigaciones adicionales para corroborar estos beneficios
potenciales de las ortesis de cadera
8.28 Las ortesis de cadera son útiles para el posicionamiento en los regímenes de
tratamiento postoperatorio.
Investigación ortesica
8.29 Los estudios de investigación para evaluar el efecto de las ortesis a menudo carecen
de suficiente detalle en la metodología de investigación, los sujetos y / o la intervención,
al no informar sobre investigaciones futuras, y evitar la generalización o la réplica en el
ámbito clínico
8.30 Los artículos que describen los estudios de investigación sobre ortesis deben incluir
un conjunto de datos mínimos sobre los sujetos y el diseño de la ortesis utilizada por los
sujetos en la investigación. Los detalles de este conjunto de datos mínimos propuestos
deberían difundirse a los editores de revistas de interés para ayudarles al considerar los
artículos presentados para su publicación.
8.31El conjunto de datos mínimos de los detalles de los sujetos deberían incluir la edad,
sexo, tipo y distribución de la parálisis cerebral, el nivel de GMFCS y / o el nivel
MACS (para los estudios de la extremidad superior) y si los sujetos han tenido una
cirugía reciente o una intervención farmacológica.
8.32 Otros requisitos incluyen una pregunta de investigación bien construida, indicando
las hipótesis que se están investigado, la metodología de la investigación, y las medidas
que se utilizan para los resultados.
8.33 A menudo hay confusión sobre lo que es evaluado en estudios de investigación
ortopédica, entre si una ortesis logra su efecto biomecánico (por ejemplo, mejorar el
patrón de la marcha en el laboratorio de la marcha) y si mejora la función en la vida
diaria.
8.34 Se reconoce que los informes completos con tal detalle, en las investigaciones,
incrementará la duración de los trabajos de investigación, pero se considera necesario
para la apreciación de lo que se hizo en el estudio y el material complementario
normalmente se publica en las revistas online.
8.35 La mayoría de los estudios de las ortesis tienen un diseño transversal; los estudios
longitudinales, están recomendados para evaluar el impacto a largo plazo de las ortesis
8.36 Se recomienda que para cualquier proyecto que investigue el uso de una ortesis, un
ortopeda debe ser un miembro integral del equipo de investigación.
Investigación en ortesis de tobillo y pie
8.37 La descripción de los sujetos debería incluir la amplitud de movimiento (ROM) de
todas las articulaciones del miembro inferior, destacando si el rango se alcanza con
facilidad o con dificultad. Se debería prestar especial atención al rango de flexión dorsal
con la rodilla extendida, lo cual es una indicación de la longitud de los gemelos.
Cualquier deformidad fija (incluyendo deformidad rotacional) debería ser anotado, junto
con una valoración de la espasticidad muscular y la fuerza
8.38 Una descripción de la marcha, con y sin ortesis, si es apropiado, debería indicarse
tanto si se utilizan o como si no se utilizan ayudas para la movilidad
8.39 Una descripción mínima de las AFO utilizada para mejorar la marcha, debería
incluir el diseño y la construcción de la órtesis, la alineación de la pierna en la órtesis, la
alineación de la ortesis con el suelo en el calzado, y el diseño del calzado.
8.39.1 El diseño y la construcción de la descripción debería incluir si está hecho a
medida o son prefabricadas, materiales (tipo y grosor), líneas de corte incluyendo la
longitud de la lamina del pie, el tipo de cualquier articulación del tobillo y la amplitud
de movimiento permitida (o por la flexibilidad de los diseños AFO), y el tipo y la
ubicación de las sujeciones y los cierres.
8.39.2 La alineación del pie y del tobillo impuesta por la AFO debería estar descrita en
los planos sagital, coronal y transversal.
8.39.3 Debería indicarse la alineación de la AFO y de la pierna en el plano sagital cuando
el sujeto está de pie llevando la órtesis con el calzado.
8.39.4 Los detalles del calzado deberían incluir la inclinación (diferencial talón-suela),
el diseño del talón, la rigidez de la suela, el perfil de la plantilla, y cualquier
modificación del calzado adicional.
Prendas de Lycra
8.40 Hay una variación considerable en la extensión de las áreas del cuerpo cubiertas
por las prendas de Lycra, que van desde guantes a trajes, que puede confundir las
interpretaciones de su eficacia.
8.41 Algunos sujetos parecen experimentar beneficios funcionales utilizando prendas de
Lycra, sin embargo otros experimentan dificultades con el ponerse y quitarse las
prendas de vestir, tienen sensación de calor y restricción, dificultades en el aseo y la
incontinencia, y el compromiso respiratorio.
8.42 Las características de la gente que se benefician del uso de las prendas de Lycra no
están bien definidas por la literatura.
8.43 La eficacia de la Lycra o prendas similares debería ser evaluado muy cuidadosamente,
preferiblemente en un contexto de investigación.
PARALISIS CEREBRAL - UNA VISIÓN GLOBAL
John R. Fisk, MD
Emeritus Professor
Southern Illinois University School of Medicine, USA
El organismo patrocinador de esta Conferencia de Consenso de Actualización es la
Sociedad Internacional de Prótesis y Ortesis. ISPO es una sociedad profesional, familiar
para casi todos los participantes pero para aquellos nuevos que desconozcan sus
actividades dejar me que os diga unas palabras. La Sociedad Internacional de Prótesis y
Ortesis (ISPO) es una organización multidisciplinaria compuesta por personas que
tienen un interés profesional en la clínica, educación e investigación en los aspectos
protésicos, ortésicos, técnicas de rehabilitación y áreas relacionadas.
ISPO fue fundada en Copenhagen, Dinamarca en 1970 como una sociedad internacional
por un grupo de cirujanos, protesistas, ortopedas, fisioterapeutas, terapeutas
ocupacionales e ingenieros para promover mejoras en los cuidados de todas las personas
con alteraciones neuromusculares y esqueléticas. ISPO es una Organización no
gubernamental (ONG) con un estatus consultivo especial con el Consejo Económico y
Social de las Naciones Unidas, y esta en relaciones oficiales con la Organización Mundial
de la Salud.
Actualmente ISPO tienen 3000 miembros alrededor del mundo en 84 países. La imagen de
ISPO es la de una sociedad profesional la cual ha asumido la responsabilidad para
establecer las normas y supervisar la educación de los Ortopedas y Protésicos
primariamente en el mundo en desarrollo, sin embargo, cada vez más esta siendo
llamado a hacer lo mismo en el mundo desarrollado. También promueve la
investigación y es un foro para la investigación e intercambio de información sobre
servicios para la discapacidad física.
Una de sus actividades recurrentes es el patrocinio y la organización de las Conferencias
de Consenso. Desde 1960 se han celebrado ocho conferencias de este tipo.
•
•
•
•
•
•
•
•
1990 Cirugía de amputación, Glasgow, Escocia
1994 Uso de las ortesis de la extremidad inferior en la Parálisis Cerebral, Durham,
NC, USA
1995 Tecnologia protésica apropiada, Phnom Penh, Cambodia
1997 Poliomelitis, Hammamet, Tunisia
2000 Actualización en tecnología ortopédica, Moshi, Tanzania
2003 Gestión ortésica en pacientes con ictus, Ellecom, Holanda
2006 Ortesis apropiadas para la extremidad inferior en paises en desarrollo, Hanoi,
Vietnam
2006 Tecnología de la silla de ruedas en países en desarrollo, Bangalore, India
El propósito de cada conferencia ha sido revisar la literatura pertinente y obtener mejores
artículos prácticos. Algunos tópicos claramente enfatizan las necesidades de los países en
desarrollo pero ninguno trató de establecer una norma diferente para las naciones con
ingresos altos y bajos. Muchos condujeron al desarrollo de cursos de corta duración
basados en las recomendaciones derivadas del Consenso. La gestión de las ortésis en la
parálisis cerebral fue uno de estos cursos. Bajo la dirección de David Condie se ha
realizado en siete países distintos. Cada vez es mas obvio que el material de 1994 en el
que se basaron estos cursos esta desfasado y debe ser revisado. Con este motivo nos
hemos reunido aquí esta semana. David ha tenido una buena trayectoria. Por esta y otras
contribuciones a su campo profesional y a ISPO, fue galardonado con la Cátedra
Janssen Knud en el Congreso Mundial de la ISPO en 2007. Nunca es demasiado tarde
para felicitarlo públicamente. Actualmente y durante los próximos dos trienios, Jules
Becher tiene la responsabilidad de ser el encargado de los Cursos de Parálisis Cerebral.
Ya que ISPO mantiene una perspectiva internacional fuerte sentí que este taller podría
empezar con una visión internacional. La mayoría de lo que estaremos discutiendo es
información que proviene del trabajo y de las publicaciones llevadas a cabo en el mundo
desarrollado. Que conocen en el mundo en desarrollo sobre la parálisis cerebral? En
pocas palabras, no mucho. Me gustaría repasar la literatura de los países con ingresos
bajos, tenemos informes sobre algunas estadísticas interesantes sobre estos países y
datos de observaciones formuladas después de trabajar en naciones en desarrollo.
REVISIÓN DE LA LITERATURA
Revisar la literatura no fue un trabajo duro. Es prácticamente inexistente. Encontré
cuatro documentos basados en la clínica, pocos documentos epidemiológicos y ninguno
relacionado con la gestión ortésica. Me alisté los bibliotecarios de referencia en mi
biblioteca de la escuela de medicina y me aseguraron que iban a fuentes no
convencionales.
Según Msall y Hogan (1), 4 millones de los 130 millones de niños nacidos cada año en
el mundo mueren durante las primeras 4 semanas de vida. Las mayores asociaciones a
estas muertes tempranas incluyen nacimientos pretérmino, infecciones severas y asfixia,
que en conjunto contribuyen al 80% de estas muertes. Ellos indican que la suposición
histórica ha sido que si se aplican de forma secuencial los avances en salud preventiva,
entonces la presencia de niños con discapacidad será reducida sustancialmente. En los
años de preescolar, esto ha ocurrido con una disminución de la discapacidad motora de
la polio y la parálisis cerebral de la carencia de iodo; y otras enfermedades infecciosas
des de la vacunación. En los países con pocos recursos en Asia del Sur y África
Subsahariana, 200 millones de niños por debajo de los 5 años no llegan al potencial
cognitivo debido a la pobreza, mala salud y nutrición y ambiente en el hogar subóptimo.
(2)
Los conocimientos actuales en niños con discapacidad en países con pocos-ingresos
(menos de 875$ de renta nacional bruta) y ingresos-medios (875$ - 3465$ renta
nacional bruta) es lamentablemente inadecuado (3). Dos enfermedades, el Sida i la
Malaria (14), causan un incremento de encefalitis en la infancia y resultante una
disfunción de la moto neurona superior. En 2006, el número de niños menores de 15
años infectados con el Sida era de 2,3millones (8). En Zimbawe el 150% de los niños,
muchos de ellos tienen ambas infecciones, contraen la Malaria.
La parálisis cerebral es de 5 a 10 veces más común en los países más pobres (4).
Trastornos en el sistema nervioso cuenta al menos con el 15% de la carga mundial de
morbilidad y al menos con el 27% del promedio de los años vividos con discapacidad
(5).
Estos números se refieren solo a trastornos que surgen en el cerebro. Si añadimos el
impacto de muchas condiciones que dañan el cerebro como parte a su efecto global
indicado previamente, los números son mucho mayores acercándose al 30% de la carga
mundial de enfermedad (6). La salud del cerebro y la enfermedad puede ser el mejor
indicador global del éxito de una nación en la promoción de la salud.
A menudo se indica que la mayoría de causas relacionadas con la parálisis cerebral en
los países desarrollados es idiopática. La incidencia de PC en niños nacidos con muy
bajo peso es coherente al 7,7% de niños nacidos con menos de 1000gramos. La mayoría
de las patologías identificadas en estos niños son leucomalacia periventricular y
proencefalopatía. El aumento de las tasas de supervivencia como consecuencia de la
mejora de las unidades neonatales de cuidados intensivos no ha aumentado el número
de niños en consecuencia/así afectados. En un estudio de Soweto se han dado hallazgos
similares (7). La supervivencia incrementó del 24% al 66% en niños por debajo de los
1500 gramos. Ellos no tienen suficientes instalaciones respiratorias para niños por
debajo de los 1000gramos. Cifras similares de supervivencia en los Estados Unidos
entre 1960 y 1983 pasó del 43% al 85%. Las tasas de PC en ambas poblaciones se
mantuvieron similares.
Hagberg informó que "la prevalencia de la PC en pretérminos ha dejado de aumentar, a
pesar de las mejoras adicionales en supervivencia"(12). De una forma similar, Fanaroff
et al. (13), presentó informes sobre observaciones eventuales en 12 centros de EE.UU.,
en 1995 concluyó que el aumento de la supervivencia de niños de muy bajo peso al
nacer fue vista después de la introducción del tratamiento surfactante en los 1080 "no
fue acompañada por un aumento en la morbilidad médica".
Sobre todas las tasas globales en PC son entre 2 y 3 de cada 1000 nacidos vivos (9). De
todos modos estas cifras no están disponibles en los países con pocos recursos hay datos
del tipo de participación en niños con espasticidad. Ozmen comenta de Turquía que los
tipos encontrados en la categorización de Hagberg (10) eran similares a los países
desarrollados (11). Mis propias observaciones no científicas en Asia del sud y Africa
subsahariana es que hay mas tipos discineticos tal vez de la incompatibilidad ABO no
tratadas y los cernicterus resultantes.
En un estudio clínico, M. A. Khan estudió en 2007 a 85 niños tratados con una cirugía
múltiple en un único sitio (15). El hacia referencia a las sugerencias de Eugene Bleck y
después de R.S. Paine que un niño con diplejía espástica si es incapaz de andar a la edad de
7 o 8 años probablemente no podrá andar. La información de este trabajo hecho en Karachi,
Pakistan señala que hay una diferencia entre los países occidentales y la suya propia. Los
niños con los que trabajan los primeros autores reciben tratamiento des de la edad del
diagnostico. Los pacientes de Khan por otro lado presentaron un promedio de edad de 8,5
años. El fue capaz de influir en la deambulación de los 85 que no habían estado
caminando en el momento de la presentación. 18 (21,2%) alcanzan el ejercicio de la
deambulación, 39 (45,9%) alcanzan la deambulación en el hogar y 28 (33%) alcanzan la
deambulación en la comunidad.
Esta revisión de la literatura ilusta la necesidad de mejorar los datos pero mas importante el
deseo de identificar los problemas específicos de los países con ingresos bajos. Cuando
mandamos nuestros estudiantes extranjeros de regreso a sus países deberíamos animarlos a
repetir muchos de los estudios realizados en nuestros países con altos ingresos en sus
países con ingresos bajos y medios.
RESULTADOS DEL ESTUDIO
A principios del 2008 fue enviado un cuestionario breve a varios centros de tratamiento en
países con ingresos bajos. Se utilizaron las listas de direcciones de ISPO las cuales
consisten en todas las escuelas certificadas de P&O, escuelas no certificadas y sus talleres
relacionados. El mismo cuestionario también se mandó a todos del Comité Internacional de
la Cruz Roja talleres P&O. Había siete preguntas para responder. Se trata de las solicitudes
de datos sobre la incidencia de la población, el número de pacientes atendidos, los tipos
de servicios y necesidades para mejorar los servicios.
Se recibieron respuestas de dieciocho países con ingresos bajos y veinte y cinco centros
de tratamiento. Muy pocos centros asociados a ISPO respondieron donde la mayoría de
los talleres ICRC que enviaron su información.
Pregunta 1: Tiene algunos datos sobre la incidencia de parálisis cerebral en su región?
Catorce entidades respondieron que no tienen datos al respeto. Un país registró datos, pero
no los dio a conocer en público.
Pregunta 2: Usted presta servicios a personas con parálisis cerebral?
Veinte contestaron que lo hacían, pero la mayoría son muy limitados.
Pregunta 3: Que servicios ofrece usted o su centro?
16 fisioterapia, 11 ortopedia, 5 cirugía. Uno dijo que desde que "la PC no es reversible
dejan de ofrecer servicios". Otra entidad dijo que tenían ejemplos de materiales
disponibles para ver las familias para que ellos lo pudiesen construir en sus casas.
Pregunta 4: Qué volumen de servicios para la CP proveen usted o su centro?
Pocos tenían datos. Una clínica dijo que veían aproximadamente 135 niños con PC al
mes. Una clínica realizó 168 orteisis durante el 2007.
Pregunta 5: Que franja de edad comprenden sus pacientes/clientes?
La mayoría dijeron que todos sus pacientes con PC son niños, algunos trabajan con adultos.
Pregunta 6: Cual es su capacidad para abordar el nivel de necesidad en su región?
"La habilidad será definida según los padres", el grado de afectación de la PC y con
referencia al estigma social el cual es un problema en mi región. Es indispensable que
los discapacitados se vean a si mismos como seres funcionales y es crítico que los
padres no desistan buscando ayuda profesional para sus niños. "
El personal que realiza las vistas a domicilio es insuficiente. Expectativas no realísticas
de las familias las llevan al desaliento. En Kashmir solo hay dos centros para 12
millones de personas. Es necesaria una mayor toma de consciencia.
Pregunta 7: Cuales son sus necesidades, cual es su falta de prestación de servicios?
Hay necesidades en todas las áreas, infraestructura, recursos humanos, material terapéutico,
trabajadores sociales, CBR, educación, transporte, y comida. "La carencia es un
entrenamiento específico en el cuidado de personas con PC para médicos y terapeutas". La
carencia es responsable para disipar el estigma y dinero para los servicios a domicilio.
Un país reconocía tener poco interés o voluntad en el cuidado de personas con PC.
CONCLUSIÓN
Con una escasez de literatura científica referente a la adecuación de los servicios para el
cuidado de las personas con PC en países de pocos y medianos recursos se pueden
realizar algunas recomendaciones para realizar una práctica mejor. El Grupo de Tareas
de la Organización Mundial de la Salud en Directrices de Rehabilitación Médica fue
creado en Genova en Octubre del 2005. Una de las recomendaciones claras
provenientes de esta sesión fue la necesidad de precisión de datos país a país sobre la
incidencia y tipos de discapacidades como punto de inicio en la estimulación de las
organizaciones locales no gubernamentales para atender las necesidades del servicio.
Algunos Ministerios de Salud actuarán sin identificar las necesidades y directrices de
arriba hacia abajo.
Todos vosotros que hagáis tenido el privilegio de trabajar en países con pocos recursos
tal y como tengo conocimiento de la insuficiencia de los servicios ortopédicos visto allí.
El fabricante raramente es un asesor y solo es un técnico. Los materiales son toscos. El
diseño está realizado con pocos conocimientos de biomecanica y hay pocos
conocimientos de la PC como una realidad clínica. La mayor parte del tratamiento está
destinada a la deformidad en lugar de la función.
Este artículo ha intentado identificar los recursos disponibles sobre estos temas. Es
evidente que les faltan recursos. Una encuesta no científica se añadió como un medio de
presentación de informes sobre algunos de los servicios actuales disponibles. La
principal conclusión que puede extraerse de él es que las necesidades son grandes. Se
requiere infraestructura, educación y mayor consciencia pública. Para todo esto se
necesita dinero. Sin embargo, la necesidad más preocupante, fue la necesidad expresada
por un cambio en la actitud de la sociedad a más de superar el estigma de la parálisis
cerebral paras estas personas en concreto y los discapacitados en general. No debemos
perder de vista el objetivo de este taller ya que consideramos las necesidades médicas de
las personas con parálisis cerebral, la importancia de la inclusión de estas personas en su
sociedad como un conjunto.
Definición de la OMS de la Discapacidad
"Cualquier limitación en la realización de tareas, actividades y funciones a los niveles
esperados en el contexto físico y social"
REFERENCIAS
Msall, ME and Hogan, DP, Counting children with disability in low-income countries:
Enhancing prevention, promoting child development, and investing in economic wellbeing; Pediatrics. 2007; 120:182-185.
Grantham-McGregor, S., Cheung, YB, Cueto, S, et al. Developmental potential in the first
5 years for children in developing countries. Lancet. 2007; 369:60-70.
Maulik, PK, Darmstadt, GL, Childhood disability in low- and middle-income countries:
overview of screening, prevention, services, legislation, and epidemiology. Pediatrics.
2007; 120(suppl. 1):S1-54.
Cruz, M, Jenkins, R, Silberberg, D, The burden of brain disorders: Science (letters)
2006:312, 53.
Committee on Nervous System Disorders in Developing Countries, Board on Global
Health, Neurological, Psychiatric and Developmental Disorders – Meeting the
Challenge in the Developing World (Institute of Medicine, Academy Press,
Washington, DC 2001)
Bergen, D, Silberberg, Arch. Neurol. 2002:59, 1194.
Cooper, PA and Sandler, DL, Outcome of very low birth weight infants at 12 to 18 months
of age in Soweto, South Africa, Pediatrics, 1997:99; 537-544.
Plotnick, JR, Responding globally to children, J Pediatric Health Care, 2007:21; 357-359.
Ozmen, M, Caliskan, M, Apak, S, Gokcay, G, 8-Year clinical experience in cerebral palsy,
J Tropical Pediatrics, 1993:39; 52-54.
Hagberg, B, Hagberg, G, The changing panorama of infantile hydrochephalus and cerebral
palsy over forty years. A Swedish survey. Brain Development, 1989:11; 368-73.
Ozmen, ibid.
Hagberg, ibid.
Fanaroff, AA, et al, Very low birth weight outcomes of the national institute of child health
and human development neonatal research network, Am J Ob Gyn, 1995:173;14231431.
Strickland, GT, Malaria. In: Hunters Tropical Medicine and Emerging Infectious Diseases
th
8 ed, pp622-627, Philadelphia: WB Saunders, 2000.
Khan, MA, Outcome of single-event multilevel surgery in untreated cerebral palsy in a
developing country, JBJS (Br), 2007:89-B;1088-91.
LA PARÁLISIS CEREBRAL EN EL SIGLO 21: QUE HAY DE NUEVO?
Peter Rosenbaum MD FRCP(C)
Profesor en Pediatria, McMaster University, Co-Fundador, CanChild Centre for
Childhood Disability Research, Canada Research Chair in Childhood Disability,
Director, McMaster Child Health Research Institute
1
La PC a menudo ha sido considerada como el prototipo de niño "neurodiscapacitado"
(Rosenbaum 2003). Generalmente se identifica como la condición físicamente
discapacitante más común, vista y tratada por profesionales de la salud infantil, con una
prevalencia de 2,0-2,5 por cada 1000 nacimientos vivos, que se ha mantenido
2
relativamente estable a lo largo de muchas décadas . En los últimos 40 años un número
de médicos, investigadores y epidemiólogos han contribuido a una mejora constante en
la comprensión de la PC, en parte gracias a los esfuerzos de colaboración entre los
registros de PC que han permitido a los investigadores discernir los patrones
epidemiológicos utilizando estas amplias bases de datos. Las vías causales que llevan al
desarrollo de la PC son cada vez más explicadas. Ha habido importantes avances en la
comprensión de lo que parece clínicamente la PC , y cómo puede ser definida y
caracterizada. A nivel de «tratamiento», como se describe en este taller, la evolución de
la investigación está ayudando a identificar los beneficios (y las limitaciones) de una
serie de intervenciones específicas, utilizando diseños de estudio cada vez más
reflexivos y metodológicamente sólidos y resultados hechos a medida. Además, una
serie de influencias seculares han alentado a los proveedores de servicios y de los
investigadores a ampliar nuestros horizontes conceptuales para considerar y dar cabida a
nuevos pensamientos.
En este artículo debería ofrecer una perspectiva idiosincrática de lo que veo como
algunos de los avances mas importantes en el campo de la PC a los niveles clínicos y
epidemiológicos. Al hacerlo, voy a discutir varios aspectos conceptuales y técnicos que
han permitido (o forzado) a considerar la PC en una nueva dirección. Así, en lugar de
intentar llevar a cabo una revisión exhaustiva de la literatura y el riesgo de la falta de
estudios específicos, permítanme ofrecer en su lugar una visión general a 50.000 pies
como una perspectiva amplia sobre "parálisis cerebral".
Muchas de las cuestiones y preocupaciones fundamentales acerca de PC han sido
cuidadosamente presentadas y discutidos en una excelente serie de artículos en el
Suplemento Developmental Medicine and Child Neurology (Definición y Clasificación
3
de parálisis cerebral, 2007) por varios de los líderes mundiales en la PC . Varios de
estos documentos serán aludidos, porque cualquier intento de este autor para mejorar en
lo que fue escrito en esta excelente serie de artículos no sería apropiado.
DEFINICIONES DE PC - Y PORQUÉ TIENEN IMPORTANCIA
Una perspectiva histórica excelente sobre la parálisis cerebral fue proporcionada por
4
Morris en el 2007 en la introducción del Suplemento DMCN antes mencionado . Allí
ofrece a los lectores una breve revisión de pensamientos de menos de 200 años durante
los cuales esta constelación de hallazgos ('parálisis cerebral') ha sido identificada y
considerada como una entidad clínica específica.
Moviéndonos muy rápido a través del tiempo, llegamos a lo que podría ser considerada
la era "moderna" de la PC, donde la definición de Bax, generalmente, ha sido
considerada un clásico: en pocas palabras, la PC es "un trastorno de la postura y el
movimiento, debido a un defecto o lesión en el cerebro inmaduro "5.
El énfasis que se extrajo de esta breve declaración y repetida periódicamente por otros
para el momento actual es que la PC es un "trastorno motor" (aunque para ser justo a
Bax y sus colegas había más palabras en el relato completo que aportó en la reunión de
consenso).
Los esfuerzos posteriores realizados por otros para perfeccionar o mejorar la definición
por lo general ha sido sutil. Estos incluyen a Mutch et al. definen la PC como "un
término general que abarca un grupo no-progresivo, pero a menudo cambiante, de
síndromes con deficiencia motora secundaria a lesiones o anomalías del cerebro
6
derivados de las primeras etapas de desarrollo" . Esta definición hizo hincapié en las
ideas de la condición como una colección de cuadros clínicos, no progresivos a nivel de
la patología del SNC, pero clínicamente potencialmente evolutivos. Durante este
7,8
período los líderes en la investigación de la PC en el Reino Unido
y Australia
2
Occidental se esforzaron para considerar una mejor forma de clasificar y describir los
aspectos clínicos de este trastorno del desarrollo neurológico.
Basándose en estas y otras ideas relacionadas, el grupo de vigilancia de la parálisis
cerebral en Europa (SCPE, 2000) respaldó la idea de la PC como un término general
que se describe con alteraciones funcionales permanentes pero no inmutables que
conllevan un trastorno del movimiento y / o postura y de la función motora, debido a la
9
injerencia no progresiva, lesión o anormalidad en el cerebro inmaduro . También han
promovido el uso de una clasificación sencilla de PC en tres grandes grupos basados en
las manifestaciones motoras predominantes (espástica, discinética, y atáxica [junto con
el término "mixtas" cuando es difícil identificar un solo patrón motor predominante]) .
Además separan la parálisis cerebral espástica en bilateral y unilateral, y desaprueban el
uso de los términos topográficos clásicos de diplejía y cuadriplejia.
Antes de pasar a los esfuerzos más recientes al definir la CP, es importante hacer
10
11
hincapié en un punto identificado por Rosenbloom y Cans et al. con respecto a los
fines por los que podría ser creada cualquier definición o clasificación. Parece probable
que al menos algunos de los argumentos que intentan definir y clasificar la PC se
preocupen de que sea útil la función de la definición y la categorización.. Desde una
perspectiva epidemiológica (población) es indispensable identificar todos los casos
legítimos, de todas las "gravedades", pero excluir a aquellos que no pertenecen a la
12
entidad definida . La exactitud de los datos puede ayudarnos a identificar patrones
temporales en la aparición de la enfermedad, quizás asociado a cambios en la
disponibilidad y el uso de los servicios de salud, como Robertson et al. han demostrado
13
tan claramente sobre la PC con una perspectiva regional de 30 años . Del mismo
modo, los datos de estudios epidemiológicos pueden ayudarnos a reconocer posibles
2
vías causales en relación con factores como son el peso al nacer y la edad gestacional o
14
la presencia de nacimientos múltiples, como un factor de riesgo para la PC . Los
responsables políticos deben conocer tanto la incidencia (casos nuevos por año) y la
prevalencia (cuántas personas tienen 'esto' en un momento determinado) con la finalidad
de planear los servicios para la población. Por otra parte los médicos se ocupan de las
personas, y desean saber si la persona concreta que están evaluando actualmente pueden
tener 'esto', cual es la gravedad de la enfermedad, qué manifestaciones adicionales de la
enfermedad puede estar presente, y qué estrategias de gestión son importantes en
cualquier etapa del desarrollo de esa persona.
Por tanto, es evidente, y problemático, que las definiciones clínicas y epidemiológicas
pueden ser bastante diferentes para servir a estos propósitos diferentes. La dificultad
surge cuando estas perspectivas chocan. Como se discutió por Blair et al. 15 el enfoque
epidemiológico que se adoptó en el Oeste de Australia incluye todos los niños que
tienen "... presencia de signos neurológicos de discapacidad motriz". Estos signos
neurológicos pueden o no estar asociados con limitaciones en las actividades normales
de la vida diaria, pero es probable que limite el potencial de rendimiento físico.
Aquellos en los que la discapacidad motriz es tan insignificante que puede no ser
evidente para el ojo inexperto se clasifican como "PC mínima". Observe que esta
definición hace un juicio de presunción de pronóstico ( «... se puede limitar el potencial
de rendimiento físico" ) a pesar de parecer que no tiene "... limitaciones en las
actividades normales de la vida diaria". Muchos médicos no estarían de acuerdo en que
los niños sin aparentes limitaciones funcionales deberían ser etiquetados con el término
de PC, a pesar de que su inclusión pudiese ser útil a las necesidades de un
epidemiólogo. Por lo tanto, resulta evidente que puede haber un desfase importante
entre a lo que estos dos grupos se refieren cuando se discute el término parálisis cerebral
'!
En 2007, después de tres años de encuentros, comentarios, feedback y discusiones
alrededor del mundo, se publicó una propuesta nueva y más detallada de la definición
de PC. La definición entera dice: " La Parálisis Cerebral (PC) describe a un grupo con
trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, causando
limitaciones en las actividades, que están atribuidas a alteraciones no-progresivas que
ocurrieron en el desarrollo fetal o cerebral del niño. Los trastornos motores de la PC a
menudo están acompañados por alteraciones de la sensación, percepción, cognición,
comunicación, y comportamiento, por epilepsia, y por problemas musculoesqueléticos
16
secundarios".
Como autor principal de la definición de consenso soy consciente de pensar tanto en
cada palabra literalmente, y las áreas de esta declaración que generó el mayor debate en
el comité y entre los colegas críticos que ofrecieron comentarios. La mayoría de estas
3
últimas ideas han sido compilados en el Suplemento DMCN , y no se discutirán aquí.
Más bien, en este artículo quiero reflejar en lo que creo que es, para los médicos, al
menos, una nueva fase en nuestra concepción de la PC. A nivel clínico, espero animar a
la gente para ver a la PC con una luz nueva y ampliada, porque, al hacerlo, creo que
vamos a modificar algunas de nuestras ideas tradicionales y, probablemente, ser capaces
de servir a los niños y a las familias aún más eficazmente de como lo hemos hecho hasta
ahora.
Antes de pasar a estas perspectivas modernas, es importante comentar brevemente los
desafíos de hacer un diagnóstico de parálisis cerebral. Desde una perspectiva clínica es
obviamente importante identificar a los niños cuyo desarrollo motor (y otros) son en
cierto modo anormales, y ofrecer una intervención del desarrollo apropiada tan pronto
como se reconocen los problemas. Al mismo tiempo, para seguir la evolución de las
dificultades del desarrollo, es esencial la realización de investigaciones clínicas y la
observación continuada de la evolución del desarrollo del niño.
Uno de los retos al hacer un "diagnóstico" formal de la PC es la realidad que, como la
mayoría de los trastornos del desarrollo neurológico, la PC "se desarrolla" en los
primeros meses e incluso años de vida del niño. La presentación temprana de
dificultades motrices pueden incluir una combinación de signos "cualitativos" y
"cuantitativos" (Rosenbaum, 2006), la evolución de lo que puede requerir un
17
seguimiento a largo plazo durante los primeros años . El grupo SCPE apoya la
comprobación de los niños con dificultades motoras del desarrollo a cualquier edad,
pero recomienda que una asignación formal del diagnóstico "parálisis cerebral" sólo se
dará después de la edad de cuatro años, cuando es evidente que los signos anteriores y
las dificultades de desarrollo han persistido, pero no han mostrado evidencia de
9
progresión que sugeriría otro diagnóstico (generalmente más grave).
La mayoría de la gente del campo reconocen las formas clásicas de PC -mayormente
(80%) asociados con espasticidad, alteraciones en el control de la motricidad gruesa (y a
menudo fina), de diversas afectando a un lado del cuerpo (PC 'unilateral') o ambos lados
(PC ' bilateral'), con variaciones en el grado de las limitaciones funcionales de las
extremidades inferiores y superiores.
Las descripciones topográficas tradicionales de la PC incluyen la PC unilateral (descrito
por los términos intercambiables 'hemiplejia/ hemiparesia / hemisindrome'); y PC
bilateral ("diplejía', refiriéndose a la PC que afecta a las extremidades inferiores mas
que las superiores, y "cuadriplejía / tetraplejia" en la que las cuatro extremidades estan
igualmente afectadas (y por implicación mas 'severamente'). Bleck ha recomendado
llamar a esta distribución de la "participación total del cuerpo" de la PC para reconocer
la realidad de que esta forma de parálisis cerebral por lo general afecta el tronco y la
musculatura bulbar, , el cual tiene un impacto generalizado en muchas áreas de la
función.
El problema con estos términos, es que, mientras los ejemplos clásicos de cada tipo son
fácilmente reconocibles, hay simplemente demasiada imprecisión en los "bordes" para
ser capaz de precisar en como definir estos patrones con estos términos clásicos. ¿En
qué punto 'diplejía' converge en "cuadriplejía"? ¿Cómo podemos clasificar a alguien con
parálisis cerebral predominantemente unilateral, el que, tras un examen más cuidadoso,
tiene "menores" signos en el lado supuestamente" no afectado"? No existen directrices
claras para que se puedan hacer estas distinciones matizadas. Uno de los pocos estudios
clínicos de la fiabilidad inter-observadores de la clasificación clínica de PC llegó a un
18
acuerdo relativamente pobre . Por otra parte, cuando se hace la clasificación sobre las
19
bases de las características funcionales de la fiabilidad es algo más fuerte . Gorter et al.
20
exploró las relaciones entre las distribuciones topográficas de la PC, o los "tipos"
predominantes motrices, y las clasificaciones funcionales realizadas con la validez y
21,22
fiabilidad del Gross Motor Function Classification System (GMFCS)
. Demostraron
claramente que los supuestos tradicionales acerca de estas relaciones topográficas funcionales no eran tan buenas como generalmente se suponia. Por ejemplo, los niños
con PC 'dipléjica' se encuentran en GMFCS en los niveles I a IV, y mientras la mayoría
de los niños con "hemiplejía" (88%) fueron clasificados en GMFCS en el nivel I, hubo
12% en los niveles II y III. Sostuvieron también que, en ausencia de clasificaciones mas
fiables para la PC que son ofrecidas por el GMFCS, la clasificación GMFCS se debería
utilizar para describir la función de las personas con parálisis cerebral, mientras que no
se debería esperar que los demás términos topográficos diesen a entender el estado
funcional.
TEMAS DEL SIGLO VEINTE Y UNO
La PC como una Discapacidad del Desarrollo
El primer tema que quiero discutir es la PC como una discapacidad del "desarrollo" y no
simplemente un trastorno "motor". Para mi uno de los puntos significantes de énfasis en la
revisión de la definición de PC en 2007 fue la identificación de PC como " .... trastorno del
desarrollo del movimiento y de la postura" (mi énfasis). Al destacar el elemento de
desarrollo de esta "discapacidad del desarrollo neurológico" de manera más explícita de
lo que hasta ahora se ha hecho, la nueva definición anima a la gente a reconocer que la
parálisis cerebral afecta la trayectoria de la vida de los seres en desarrollo desde una
edad muy temprana.
Creo que este concepto tiene al menos dos consecuencias. La primera es que el desarrollo
del movimiento y de la postura que esta afectado por el trastorno motor fundamental,
significando que cualquier aprendizaje motor que hace un niño con PC es probable que de
algún modo sea atípico (personalmente animo a la gente para que deje de utilizar el
término impreciso y cargado de valor "anormal"). El corolario de esta noción es más
sutil, pero se refiere al impacto potencial de la alteración del desarrollo motor sobre
otros aspectos del desarrollo del niño. Basta con pensar en la cantidad y variedad de la
actividad exploratoria motora típica de dos años para reconocer las restricciones
motrices con que pueden crecer "privados" como consecuencia de una experiencia
motriz limitada (y por extensión de otros principios de vida).
Pensando en la PC como la causa potencial de privación en la infancia puede parecerle
extraño a mucha gente, pero considerado en la luz del desafío que representa para el
desarrollo típico creo que enmarcando la PC en esta dirección es conceptualmente
lógico.
Una de las implicaciones terapéuticas de esta perspectiva en las limitaciones motrices es
considerar el valor potencial y el impacto del uso temprano y liberal de la "movilidad
aumentada (potenciada)», que supera tanto las restricciones de movilidad y pueden estar
23
asociados con cambios poderosos en la función del desarrollo .Butler ilustró
excelentes estudios sobre cómo "activando" a niños de 23 a 38 meses de edad
rápidamente condujo a enormes cambios en la interacción auto-iniciada con los objetos,
la exploración espacial y la comunicación con el cuidador. Ella también señaló que
estos niños, que estaban experimentando restricciones muy importantes en la movilidad,
parecían "descubrir" y tratar de utilizar sus capacidades limitadas más activamente.
Al considerar el pensamiento de la PC como un trastorno del desarrollo, uno de los
cambios significativos en la definición clásica de la enfermedad es la adición de la
segunda frase: "Los trastornos motores de la parálisis cerebral son a menudo
acompañados de alteraciones de la sensibilidad, la percepción, la cognición,
comunicación, y el comportamiento, por la epilepsia, y por problemas
musculoesqueléticos secundarios”. La identificación formal de esta constelación de
posibles problemas del desarrollo neurológico asociado sirve para recordar que mientras
que el sello característico de la PC es un "... trastorno permanente del desarrollo del
movimiento y la postura, causando limitación de la actividad..." otros aspectos de la
función neurológica también pueden verse afectados y pueden crear limitaciones
funcionales. De hecho, uno fácilmente podría argumentar que algunas veces muchos de
los problemas llamados "secundarios" son funcionalmente más importantes que las
limitaciones motrices por las que la PC se ha caracterizado tradicionalmente.
Estas cuestiones son importantes, tanto en términos filosóficos como prácticos. Desde
una perspectiva de desarrollo las dificultades motoras funcionales de un niño con
parálisis cerebral, casi siempre estarán presentes en una edad más temprana que los
problemas en el lenguaje, la cognición o el comportamiento. Es entonces muy fácil
suponer que estas dificultades del desarrollo que emergerán más tarde son "secundarias"
a los problemas motrices, cuando en realidad pueden co-variar como manifestaciones
adicionales de base "alteraciones no progresivas que se produjeron en el cerebro en
desarrollo del feto o del bebé" . Al mismo tiempo, como se indicó anteriormente,
algunos de estos problemas asociados del desarrollo de hecho pueden ser, literalmente,
"secundarios" a la privación y problemas relacionados con las restricciones impuestas
por la movilidad, o las consecuencias de las alteraciones funcionales (por ejemplo, las
contracturas secundarias a la limitada gama de conjuntos de movimientos asociado con
la espasticidad). Así, desde una perspectiva clínica que incumbe a los proveedores de
servicio atento para identificar todos los problemas de desarrollo que un niño puede
experimentar (incluyendo las que surgen con el tiempo) sin asumir automáticamente
que se trata de dificultades inevitables o "secundarias" . En términos prácticos, todos
ellos necesitan ser abordados, aunque es posible que algunos se puedan prevenir (como
23
se sugiere en el trabajo de Butler ).
La Clasificación Internacional de la Funcionalidad, Salud y Discapacidad (ICF)
En 2001 la Organización Mundial de la Salud publicó una revisión y ampliación de su
24
Clasificación Internacional de Deficiencia, Discapacidad y Minusvalía de 1980 . El
25
nuevo marco incorpora conceptos que incluyen las bases estructurales de una condición
(originalmente "deficiencias", ahora etiquetadas colectivamente 'la estructura y función
del cuerpo'); el impacto de estas deficiencias en la «actividad» (lo que la gente puede
hacer y las restricciones de los mismos) y la idea de "participación" ( la participación en
la vida, y las posibles restricciones en este aspecto de la vida). Además, se han añadido
los elementos contextuales de "factores personales “y" ambientales ", a fin de reflejar la
realidad, que dentro de un modelo social de discapacidad de estos últimos factores,
fuera de la persona, pueden ser contribuyentes importantes de un problema en la
estructura y función del cuerpo para convertirse o no en un problema "incapacitarte".
Para las personas que trabajamos con jóvenes con parálisis cerebral, estos conceptos nos
dan "permiso" para pensar en "tratamiento" fuera de los límites de las deficiencias de la
26,27
. En muchas tradiciones
estructura corporal y la función implícita en el marco ICF
terapéuticas se suponía (por lo general más bien implícita que formalmente) que uno
necesitaba resolver los problemas básicos de la PC - por ejemplo, el tono muscular
elevado, alteraciones en los reflejos, los patrones motores obligatorios, etc - si la
persona quería lograr una función «normal». En algunos niños las tradiciones eran muy
desalentadoras desde ponerse de pie y andar «anormalmente», y como consecuencia
fueron tal vez restringidos no sólo por sus deficiencias, sino por nuestras creencias
acerca de cómo debe realizarse la función!
16
La definición de PC revisada en 2007 habla de "limitación de la actividad", con la
clara identificación de actividad como aspecto valioso en el desarrollo del niño. En
ninguna parte se usan o incluso se insinúan las palabras como "normal" o "típico". Más
bien, esta versión de la definición identifica el impacto de las alteraciones subyacentes
en la «actividad». Esta idea contrasta de forma importante con la desarrollada por el
15
Grupo de Australia Occidental , en la que, con fines epidemiológicos, incluso la
presencia de signos neurológicos sin limitaciones en la función es suficiente para
calificar a alguien para su inclusión en la etiqueta de la PC.
La CIF parece tener un valor heurístico considerable y parece haber sido captada más
extensamente, en pocos años, que ICIDH nunca lo hizo. Entre los desafíos planteados
por pensar en la «actividad» (lo que la gente puede hacer) y la «practica» (lo que la
gente realmente hace) existe la necesidad de reconocer la diferencia esencial entre estas
ideas relacionadas. Para estos conceptos se ha añadido ahora la noción de "capacidad" 28
la mezcla de la capacidad con la oportunidad y la inclinación para realizar la actividad .
¿Por qué son importantes estas ideas? En la evaluación clínica que a menudo tratan de
obtener mejores habilidades ( «capacidad») como una indicación de lo que podría ser
posible para esa persona, y lo que puede querer centrarse en los programas de
tratamiento. Basta con pensar en cómo evaluar la movilidad de un niño con parálisis
cerebral en la clínica - la eliminación de obstáculos físicos, verlos moverse en suelos
lisos, ofreciendo un montón de estímulo verbal, etc Sin embargo, no puede pensar el
tener en cuenta si el niño realmente quiere (y se recomienda) para realizar esas
actividades, vemos que tienen la capacidad para llevarla a cabo durante la evaluación.
Fácilmente podemos suponer que esto es lo que el niño debe hacer "ahí fuera" en
hacinamiento, en las superficies resbaladizas o desiguales - y decepcionarnos por los
informes de menor funcionalidad de lo que sabemos que el niño tiene en su repertorio.
Estos tres conceptos relacionados pero distintos en relación con lo que las personas
pueden hacer, y lograr esto representar una nueva manera importante para pensar en
cómo evaluar a los niños y ver lo que realmente hacen, y cómo podemos ayudarles a
alcanzar sus metas en lugar de la nuestra.
Progresos modernos en la PC
En el último cuarto de siglo un gran numero de progresos técnicos así como también
clínicos y de investigación han tenido un impacto considerable en el entendimiento
emergente de la PC. Esto aludirá brevemente a recordarle a la gente el fluido y la
naturaleza de esta fascinante historia que aún esta en desarrollo.
La creencia tradicional era que las dificultades perinatales eran la causa de la PC. Uno debe
inclinarse (quizás injustamente) a atribuir al menos alguna responsabilidad de esta idea al
promotor de la parálisis cerebral, John Little, quien en 1862 publicó un artículo en la
29
materia titulado "Sobre la incidencia del parto anormal, labor difícil, nacimiento
prematuro y asfixia neonatal en la condición mental y física del niño, especialmente en
relación con las deformidades". Parcialmente correcto atribuyendo la PC a dificultades
perinatales (especialmente antes de la era moderna de los cuidados obstétricos), Little
puede, por supuesto, ser escusado al realizar este error clásico dentro de la lógica
suponiendo que debido a las dificultades del niño sucedieron dificultades en el nacimiento
las cuales fueron debidas a esto. Las técnicas modernas en la imagen están haciendo
posible caracterizar la naturaleza y la localización de los daños en el cerebro que sirve de
base de la PC, y con un incremento en la precisión para vincular la temporización y la
30
localización específica de los daños en fases concretas en el desarrollo intrauterino.
Por lo tanto ha sido posible reconocer que muchas personas con PC tienen daños en la
31
estructura cerebral (y casi seguro en la función cerebral ) antes del parto. De hecho, es
probable que una proporción significativa de las personas que tienen PC experimenten
dificultades perinatales secundarias a las dificultades preexistentes del SNC que hacen que
la adaptación perinatal e inmediata sea un reto. Estos nuevos datos sobre la cronología de
los insultos a la formación del cerebro son importantes para los padres, para los asistentes al
parto que tradicionalmente han sido culpados por los fracasos de obstetricia, y
neurobiólogos que buscan entender la ontogenia del cerebro a fin de evitar los problemas de
desarrollo que son la base de la PC y las discapacidades relacionadas que se produzcan.
Otro desarrollo "técnico" importante en este campo ha sido la creación de herramientas
clasificación de propósitos específicos y valoración clínica estandarizada que permiten a la
gente hablar el mismo idioma y evaluar nuestras intervenciones utilizando instrumentos
32,33
consistentes y validos . Además, estos progresos recientes han sido creados para evaluar
la función (con medidas "criterio-referencia") en lugar de las desviaciones de la
normalidad (la última evaluación con las llamadas medidas normativas). Clasificaciones
21, 22
de la función motora gruesa (Sistema de Clasificacion Gross Motor Function
) y de
34
habilidades manuales (Sistema de Clasificacion de Habilidades Manuales ) entre las
personas con parálisis cerebral han permitido a las personas comunicarse entre sí, y con
los padres, que parecen encontrar estos niveles de función aceptables y útiles en la
35-37
comprensión del estado de sus hijos . Morris recomienda el uso de los niveles de
GMFCS como uno de los marcos para la planificación del manejo ortopédico de los
38,39
40
niños y jóvenes con parálisis cerebral
. Los colegas de Munich (Heinen y Berwick)
y Australia (Graham, comunicación personal, 2007) también han comenzado a esbozar
los enfoques de la gestión de la función motora de los niveles de GMFCS.
Sin entrar en detalle en las medidas específicas, es importante señalar que la aplicación
de la ciencia de la medición para la creación y validación de las medidas clínicas ha
ayudado a impulsar el campo considerablemente. Los avances han incluido la creación
y la validación adecuada de medidas específicamente desarrolladas para evaluar los
41
42
43
44,45
cambios (por ejemplo, PEDI , GMFM , QUEST , y GMPM ). Estas herramientas
son instrumentos con criterios de referencia que evalúan la función de los criterios
preestablecidos, en lugar de la aplicación errónea de medidas con normas de referencia
que casi siempre fallan al detectar (real) el cambio en virtud de sus propiedades
46
estructurales y funcionales . Las nuevas medidas han hecho posible evaluar si, y en
47
qué medida, el cambio ocurre "de forma natural" , o como una función de las
48
intervenciones .
Otro avance de la investigación ha sido la realización de estudios longitudinales
prospectivos en los que es posible para observar el cambio en persona en el tiempo en
47,49
diversos aspectos de la función y el bienestar (por ejemplo, la función motora gruesa
50,51
o la calidad de vida ). A diferencia de los estudios transversales que, en efecto, "une
los puntos" de la situación funcional de diferentes individuos en diferentes momentos (
"la variabilidad entre los sujetos"), este diseño de la investigación permite observar
cómo las mismas personas se desarrollan y cambian con el tiempo ( "la variabilidad
dentro de la persona"). Si bien es más costoso en tiempo y esfuerzo, estas perspectivas
son esenciales y añaden nuevos niveles de entendimiento para el campo.
Sólo como una ilustración de cómo los estudios longitudinales prospectivos pueden ser
útiles, la amplia investigación de las medidas del Grupo Motor CanChild nos ha
permitido aprender acerca de los patrones de desarrollo motor grueso en niños y jóvenes
con parálisis cerebral por los niveles del GMFCS, y ofrecer un pronóstico basado en
47,49
información para el desarrollo motor grueso en la edad adulta . Esto fue posible
gracias a los estudios que siguieron y evaluaron el mismo gran número de niños y
jóvenes durante casi 10 años, trazando las curvas de crecimiento motriz y la agregación
de estas curvas con las técnicas estadísticas apropiadas de modelización. Los hallazgos
representan los patrones de desarrollo motor asociado con las actuales modalidades
mixtas de intervención funcional, y así podrían cambiar (y esperemos que mejoren)
como nuestras técnicas terapéuticas cada vez más refinadas. Sin embargo, por lo menos
estamos en condiciones de ofrecer a los padres respuestas basadas en la evidencia a
preguntas tales como "caminara nuestro hijo?".
La PC como una condición de por vida– transición a la edad adulta y lo que significa
para la salud infantil
Una de las preocupaciones acerca de la PC que se ha debatido durante años, pero finalmente
parece estar ganando un impulso serio es la noción de "transición a la adultez, y el
reconocimiento de que hay un número creciente de adultos con este trastorno de la "
52
infancia " . Al igual que tantas condiciones del neurodesarrollo, la PC se presenta de forma
muy temprana en la vida, y ha sido manejada tradicionalmente dentro de la órbita de la
salud infantil. Los padres afirman que cuando sus hijos cumplen 18 años ellos y sus jóvenes
"caen por el acantilado '- una metáfora que se ha escuchado en muchos países. Estamos
empezando por fin a reconocer y abordar la realidad de que la PC no desaparece cuando los
niños superan los servicios de niños. La gente ha comenzado a explorar lo que sucede con la
vida de los adultos con parálisis cerebral. (Hay que añadir también que la mortalidad en PC
es relativamente baja en casi todas las personas, incluso en el grupo de las personas que
53
están afectadas de forma más compleja la mortalidad está disminuyendo . Esto significa
que la muerte prematura en la niñez y en la adolescencia no es el final que se espera para la
mayoría de los niños nacidos con PC en las últimas dos décadas.)
Una discusión detallada de estos temas importantes está fuera del alcance de este informe.
Baste decir que hay enormes oportunidades para desarrollar servicios eficaces de transición,
y para llevar a cabo la investigación y la delimitación cuidadosa de las circunstancias de
vida y de la calidad de vida de los adultos con parálisis cerebral que puede ser fácilmente
ignorada por el mundo de los servicios para adultos a los que las experiencias vitales de las
personas con parálisis cerebral les son ajenas. Al mismo tiempo es muy importante tener en
cuenta que las oportunidades de empleo remunerado de los adultos con parálisis cerebral
siguen estando muy limitadas. También parece haber evidencia de la pérdida prematura de
54
la función motora en adultos que previamente han estado en mejores condiciones . Por
supuesto, los resultados de observaciones como estas pueden, en cierta medida, representar
su propio cumplimiento de las profecías acerca de lo que siempre se ha asumido que era el
destino de los adultos con parálisis cerebral. Es bastante razonable preguntarse si, con más
atención efectiva y la preparación temprana en los años de transición (por ejemplo,
centrándose en la aptitud y la «participación»), la imagen actual puede ser mejorada
considerablemente con una planificación cuidadosa hacia la independencia adulta, y más
oportunidades basadas en la comunidad y en los servicios.
La razón para plantear estos temas en este ensayo no es más que para argumentar que
aquellos de nosotros que trabajamos en el ámbito de la infancia y la juventud necesitamos
tener una visión mucho más amplia de la PC del que ha sido nuestro enfoque tradicional de
la niñez. Hay lecciones ciertamente importantes que deben ser aprendidas de los adultos que
han recibido nuestros servicios cuando eran niños, y son igualmente importantes las
oportunidades para el 'feed-forward "de estas experiencias con los padres de estos niños
pequeños con parálisis cerebral, jóvenes con parálisis cerebral, y los profesionales de
muchos campos con lo que se refiere a la forma de como ofrecer mejores asesoramientos,
intervenciones y apoyos a los niños pequeños que empiezan el viaje de sus vidas con PC.
La PC como una condición que afecta a toda la familia
Otro concepto "moderno" sobre la PC y otras discapacidades del desarrollo neurológico
es el reconocimiento de que estas condiciones por lo general tienen un impacto
significativo en las familias, así como en los niños. Esto a su vez conduce a un enfoque
en las necesidades y el bienestar de las familias en lo que comúnmente se conoce como
55
'la familia centrada en los servicios' . Una de las muchas razones para estar
preocupados por el bienestar de los padres es que hay evidencias documentadas que,
56-58
como grupo, su salud física y mental se ve comprometida
. También hay pruebas de
los resultados de los procesos de enlace de la prestación de servicios a los padres
59
(satisfacción con los servicios, el estrés y la salud mental) . Así, el modo en que están
organizados los servicios y se entregan a las familias de niños con parálisis cerebral
actualmente preocupa sobre el bienestar de los padres, con el supuesto obvio que esto
afecta a los niños!
‘Calidad de Vida’ (CV) y PC – Que significa este concepto en la PC?
Por último, es importante comentar brevemente un concepto omnipresente - 'calidad de
vida "- que ha empezado a tomar posiciones desde una frase popular que se usaba en la
comunidad a evolucionar hacia un conjunto de conceptos de la atención de la salud que
tienen una importancia filosófica y académica. Como muchas de las ideas analizadas en
este trabajo, es difícil definir la calidad de vida con precisión. Una definición que se cita
a menudo dice que la CV es la percepción del "individuo de su posición en la vida en el
contexto de la cultura y los sistemas de valores en que viven, y en relación con sus
60
objetivos, expectativas y preocupaciones" . La idea de situar a una persona en un
estatus de calidad de vida dentro de su cultura y valores habla de la importancia de
comprender las realidades de la gente desde su punto de vista interno y no
exclusivamente desde la perspectiva de los observadores externos (los jueces).
Hay muchas razones por las que se suele suponer que la calidad de vida de las personas
61
con discapacidad debe ser más pobre que la de los ciudadanos sanos . Estos incluyen la
asunción, por parte de muchos observadores externos que si estuvieran en la difícil
situación que consideran que experimentan las personas con parálisis cerebral su vida se
vería disminuida de alguna manera. También es el caso de que en muchos estudios de
investigación la calidad de vida "se mide con herramientas con normas de referencia,
desarrolladas para abarcar toda la población, que preguntan o evalúan el estado
funcional con condiciones físicas de un cuerpo sano como estándar (por ejemplo,
62
63
HUI3 , PedsQL ). Dado que, por definición, las personas con parálisis cerebral "...
trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y de la postura, causando
limitación de la actividad ..." debería ser obvio que con el patrón habitual funciónal que
se utiliza en estas evaluaciones las personas con parálisis cerebral obtienen
calificaciones más bajas que las personas sin PC!
La razón para llevar este concepto a centrarse principalmente en un documento sobre la
parálisis cerebral es recordarnos el considerar los objetivos generales de nuestros
tratamientos, terapias, intervenciones, estrategias de gestión - todas las palabras que
usamos para las funciones y actividades de los prestadores de servicios profesionales.
Al final del día, creo que nuestro objetivo primordial en el trabajo con jóvenes con
parálisis cerebral debería ser mejorar su calidad de vida. Esto por supuesto incluye los
esfuerzos para promover el bienestar funcional y la capacidad de utilizar lo mejor de
nuestras intervenciones dirigidas insuficientes, y para evitar las consecuencias
secundarias de las limitaciones funcionales. Estas consecuencias secundarias pueden
incluir problemas físicos relacionados con cuestiones tales como las limitaciones en la
fuerza y la aptitud, las dificultades psicológicas asociadas con problemas en la autorealización, y las dificultades sociales relacionadas con las oportunidades limitadas de
empleo digno y la independencia en la comunidad. Así, tal vez una guía principal en
todas nuestras iniciativas terapéuticas debe preguntarse si, cómo y de qué manera estos
esfuerzos contribuirá a apoyar o mejorar la calidad de vida de las personas con las que
trabajamos.
Es emocionante darse cuenta de que estamos empezando a aprender que la "calidad de
64
vida" de las personas con "discapacidad" no es tan sombría como se había supuesto , ni
es inversamente proporcional al nivel de discapacidad externamente visible. Tanto
65
66
Dickenson et al. y Rosenbaum et al. exploraron la calidad de vida "usando medidas
que preguntan acerca de los aspectos de la vida interior de las personas en lugar de su
estado funcional. Cuando se utiliza esta vision para explorar cómo la gente ve su
situación de vida, los resultados son muy diferentes de la forma en que la calidad de
61
vida ha sido generalmente evaluada e informada . Este replanteamiento de la
naturaleza y la calidad de la vida de las personas con "discapacidades" es alentador en sí
mismo; sino que también desafía a aquellos de nosotros con el privilegio de trabajar con
estas personas y sus familias a considerar en nuestra forma de pensar y actuar al ofrecer
asesoramiento sobre el desarrollo de los niños y jóvenes con parálisis cerebral.
CONCLUSIÓN, en el siglo 21 aumentan las oportunidades para (re)considerar la PC
como una condición del desarrollo con claras bases biomédicas, afectando a los niños y a
sus familias a través de su curso de vida, exigiendo lo mejor de nuestras terapias
biomédicas y nuestras orientaciones a las familias y a los jóvenes a sacar el máximo
provecho de su vida con las capacidades que tienen y que pueden desarrollar. Creo
firmemente que el vaso está medio lleno, como mínimo, y que estas nuevas
perspectivas, los avances técnicos y el pensamiento conceptual, están permitiéndonos
continuar el proceso de llenar el vaso por completo!
REFERENCIAS
1. Rosenbaum PL. An Overview of Cerebral Palsy: What do Parents and Practitioners
Want to Know? BMJ 2003; 326: 970-974
2. Stanley F, Blair, E, Alberman E. Cerebral Palsies: Epidemiology and Causal Pathways.
Clinics in Developmental Medicine No. 151; London: Mac Keith Press, 2000.
3. Definition and Classification of Cerebral Palsy (2007) (Ed Baxter P). Dev Med Child
Neurol (Suppl.) 2007; 49(s2)
4. Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical perspective. Dev
Med Child Neurol (Suppl.) 2007; 109: 3-7.
5. Bax M. Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1964; 6:
295–297.
6. Mutch L, Alberman E, Hagberg B, Kodama K, Velickovic Perat M. Cerebral palsy
epidemiology: Where are we now and where are we going? Dev Med Child Neurol 1992;
34: 547–555.
7. Evans P, Johnson A, Mutch L, Alberman E. Report of a meeting on the standardization of
the recording and reporting of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1986; 28: 547–548.
8. Evans P, Alberman E, Johnson A, Mutch L. Standardization of recording and reporting
cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1987; 29: 272. (Letter)
9. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in
Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol
2000; 42: 816–824.
10. Rosenbloom L. Definition and classification of cerebral palsy. Definition, classification,
and the clinician. Dev Med Child Neurol (Suppl.) 2007; 109: 43.
11. Cans C, Dolk H, Platt MJ, Colver A, Prasauskiene A,Krägeloh-Mann I, on behalf of
SCPE Collaborative Group. Recommendations from the SCPE collaborative group for
defining and classifying cerebral palsy. Dev Med Child Neurol (Suppl.) 2007; 109:35-38.
12. Badawi N, Watson L, Petterson B, Blair E, Slee J, Haan E, Stanley F. What constitutes
cerebral palsy? Dev Med Child Neurol 1998; 40: 520–527.
13. Robertson CMT, Watt M-J, Yasui Y. Changes in the Prevalence of Cerebral Palsy for
Children Born Very Prematurely Within a Population-Based Program Over 30 Years.
JAMA 2007; 297: 2733-2740.
14. Nelson KB, Ellenberg JH. Childhood neurological disorders in twins. Paediatr Perinat
Epidemiol 1995; 9:135-45.
15. Blair E, Badawi N, Watson L. Definition and classification of the cerebral palsies: the
Australian view. Dev Med Child Neurol (Suppl.) 2007 109: 33-4.
16. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M. (2007) Definition and
Classification Document, in The Definition and Classification of Cerebral Palsy (Ed Baxter
P). Dev Med Child Neurol (Suppl) 2007; 49: 8-14.
17. Rosenbaum PL. Classification of abnormal neurological outcome. In: Marlow, N (Ed.)
Best Practice Guidelines on Neurodevelopmental Follow-up after Preterm Birth. Early
Hum Dev 2006; 82:167-171.
18. Blair E, Stanley F. Interobserver agreement in the classification of cerebral palsy.
Dev Med Child Neurol 1985; 27: 615-22.
19. Paneth N, Qiu H, Rosenbaum P, Saigal S, Bishai S, Jetton J, den Ouden L, Broyles S,
Tyson J, Kugler K, Ohrt B. Reliability of classification of cerebral palsy in low birthweight
children in four countries. Dev Med Child Neurol 2003; 45: 628-33.
20. Gorter JW, Rosenbaum PL, Hanna SE, Palisano RJ, Bartlett DJ, Russell DJ, Walter SD,
Raina P, Galuppi BE, Wood E. Limb distribution, type of motor disorder, and functional
classification of cerebral palsy: how do they relate? Dev Med Child Neurol 2004; 46: 461–
67.
21. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and
reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev
Med Child Neurol 1997; 39: 214-223.
22. Palisano RJ, Rosenbaum P, Bartlett D, Livingston MH. Content Validity of the
Expanded and Revised Gross Motor Function Classification System. Dev Med Child
Neurol (in press 2008).
23. Butler C. Effects of powered mobility on self-initiated behaviours of very young
children with locomotor disability. Dev Med Child Neurol 1986; 28: 325–32.
24. World Health Organization: International Classification of Impairment, Activity and
Participation (ICIDH-2). Geneva: World Health Organization, 1980.
25. World Health Organization: International Classification of Functioning, Disability and
Health (ICF). Geneva: World Health Organization, 2001.
26. Rosenbaum PL, Stewart D. The WHO International Classification of Functioning,
Disability and Health. A Model to Guide Clinical Thinking, Practice and Research in the
Field of Cerebral Palsy. Sem Pediat Neurol 2004; 11: 5-10.
27. Palisano RJ. A collaborative model of service delivery for children with movement
disorders: a framework for evidence-based decision making. Phys Ther. 2006
Sep;86(9):1295-305.
28. Morris C. Measuring participation in childhood disability: how does the capability
approach improve our understanding? Dev Med Child Neurol 2009; 51(2):92-94
29. Little WJ. On the incidence of abnormal parturition, difficult labour, premature
birth and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child, especially
in relation to deformities. Transactions of the Obstetrical Society of London 1862;
3
: 293–344.
30. Bax MCO, Flodmark O, Tydeman C. Definition and classification of cerebral palsy.
From syndrome toward disease. Dev Med Child Neurol (Suppl.) 2007; 109: 39-41.
31. Einspieler C, Prechtl HF. Prechtl's assessment of general movements: a diagnostic tool
for the functional assessment of the young nervous system. Ment Retard Dev Disabil Res
Rev. 2005; 11: 61-7.
32. Majnemer A, Mazer B. New directions in the outcome evaluation of children with
cerebral palsy. Semin Pediatr Neurol 2004; 11: 11-7.
33. Rosenbaum PL. Screening tests and standardized assessments used to identify and
characterize developmental delays. Sem Pediat Neurol 1998; 5: 1-7.
34. Eliasson AC, Krumlinde Sundholm L, Rösblad B, Beckung E, Arner M, Öhrvall A-M,
Rosenbaum P. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with
cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Dev Med Child
Neurol 2006; 48: 549-554.
35. Morris C, Galuppi BE, Rosenbaum PL. Reliability of family report for the Gross Motor
Function Classification System. Dev Med Child Neurol 2004; 46: 455-460.
36. Morris C, Kurinczuk JJ, Fitzpatrick R, Rosenbaum PL. Who best to make the
assessment? Professionals and families' classifications of gross motor function are highly
consistent Archives of Disease in Childhood. Arch Dis Child 2006(a) ; 91: 675-9. Published
Online First: 25 April 06; doi:10.1136/adc.2005.090597
37. Morris C, Kurinczuk JJ, Fitzpatrick R, Rosenbaum PL. Reliability of the Manual Ability
Classification System in the UK. Dev Med Child Neurol 2006(b); 48: 950-953.
38. Morris C. Cerebral Palsy. In: Morris, C, Dias, L. (Eds) Paediatric Orthotics. Clinics in
Developmental Medicine No. 175. London: Mac Keith Press, 2007.
39. Morris C. Orthotic management of children with cerebral palsy. J Prosth Orthot 2002;
14(4):150-158.
40. Heinen F and Berweck S (2008) Monatsschrift Kinderheilkunde, Band 156, Heft 8.
41. Haley SM, Coster WJ, Ludlow LH, Haltiwanger JT & Andrellos PJ. Pediatric
Evaluation of Disability Inventory (PEDI): Development, standardization, and
administration manual (Version 1.0). Boston, MA: New England Medical Center Hospitals,
1992.
42. Russell D, Rosenbaum PL, Avery L, Lane M. The Gross Motor Function Measure.
GMFM-66 and GMFM-88 (Users’ Manual). Clinics in Developmental Medicine No. 159
London: Mac Keith Press, 2002.
43. DeMatteo C, Law M, Russell D, Pollock N, Rosenbaum P, Walter S. The reliability and
validity of the Quality of Upper Extremity Skills Test. P and OT in Peds 1993; 13: 1-18.
44. Boyce W, Gowland C, Hardy S, Rosenbaum P, Lane M, Plews N, Goldsmith C, Russell
D. Development of a Quality of Movement Measure for children with cerebral palsy. Phys
Ther 1991; 71: 820-832.
45. Boyce W, Gowland C, Rosenbaum P, Lane M, Plews N, Goldsmith C, Russell D,
Wright V, Zdrobov S, Harding D. The Gross Motor Performance Measure: validity and
responsiveness of a measure of quality of movement. Phys Ther 1995; 75: 603-613.
46. Rosenbaum P, Cadman D, Russell D, Gowland C, Hardy S, Jarvis S. Issues in
measuring change in motor function in children with cerebral palsy. A special
communication. Phys Ther 1990; 70: 125-131.
47. Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE, Palisano RJ, Russell DJ, Raina R, Wood E,
Bartlett D, Galuppi B. Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy: Creation of
Motor Development Curves. JAMA 2002; 288: 1357-1363.
48. Wright FV, Rosenbaum PL, Goldsmith CH, Law M, Fehlings DL. How do changes in
body functions and structures, activity, and participation relate in children with cerebral
palsy? Dev Med Child Neurol 2008; 50: 283–289.
49. Hanna SE, Rosenbaum PL, Bartlett DJ, Palisano RJ, Walter SD, Avery L, Russell DJ.
Stability and decline in gross motor function among children and youth with cerebral palsy
aged 2 to 21 years. Dev Med Child Neurol (in press 2008)
50. Livingston MH, Rosenbaum PL. Adolescents with cerebral palsy: stability in quality of
life and health-related quality of life over one year. Dev Med Child Neurol (in press 2008).
51. Vargus-Adams G. Longitudinal use of the Child Health Questionnaire in childhood
cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 343-7.
52. Jahnsen R. Being adult with a ‘childhood disease’ – a survey on adults with cerebral
palsy in Norway. (Thesis). Institute of Health Science, University of Oslo, 2004.
53. Strauss D, Shavelle R, Reynolds R, Rosenbloom L, Day S. Survival in cerebral palsy in
the last 20 years: signs of improvement? Dev Med Child Neurol 2007; 49: 86-92.
54. Jahnsen R, Aamodt G, Rosenbaum P. Gross Motor Function Classification System used
in adults with cerebral palsy. Agreement of self-reported versus professional scoring, and
description of changes in gross motor function. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 734-738.
55. Rosenbaum P, King S, Law M, King G, Evans J. Family-centred services: A conceptual
framework and research review. P and OT in Ped 1998; 18; 1-20.
56. Brehaut JC, Kohen DE, Garner RE, Miller AR, Lach LM, Klassen AF, Rosenbaum PL.
Poorer health among caregivers of children with health problems: Evidence from a national
population-based study. Am J Pub Health (in press 2008).
57. Brehaut J, Kohen D, Raina P, Walter S, Russell D, Swinton M, O’Donnell M,
Rosenbaum P. The Health of Parents of Children with Cerebral Palsy: How Does It
Compare to Other Canadian Adults? Pediatrics 2004; 114: e182-91.
58. Lach LM, Kohen DE, Garner RE, Miller AR, Brehaut JC, Klassen AF, Rosenbaum PL.
The health and psychosocial functioning of caregivers of children with neurodevelopmental
disorders. Disabil Rehabil ((submitted 2008)
59. King G, King S, Rosenbaum P, & Goffin R. Family-centred caregiving and well-being
of parents of children with disabilities: Linking process with outcome. J Ped Psychol 1999;
24: 41-52.
60. WHOQOL Group. Study protocol for the World Health Organization project to develop
a quality of life assessment instrument (the WHOQOL). Qual Life Res 1993; 2: 153-9.
61. Rosenbaum P. Children’s Quality of Life: Separating the Person from the Disorder.
Perspectives on Dickinson et al.: Self-reported quality of life of 8-12 year-old children with
cerebral palsy: a cross-sectional European study. Lancet 2007: 369,2171-2177. Arch Dis
Childhood 2008; 93:100-1
62. Feeny DH, Torrance GW, Furlong WJ. Health Utilities Index. In: Spilker B, editor.
Quality of Life and Pharmacoeconomics in Clinical Trials. 2nd edn. Philadelphia:
Lippincott-Raven. p 239-252, 1996.
63. Varni JW, Burwinkle TM, Berrin SJ, Sherman SA, Artavia K, Malcarne VL, et al. The
PedsQL in pediatric cerebral palsy: reliability, validity and sensitivity of the Generic core
scales and Cerebral Palsy Module. Dev Med Child Neurol 2006; 48: 442-9.
64. Albrecht GL, Devlieger PJ. The disability paradox: high quality of life against all odds.
Soc Sci Med 1999; 48: 977–988.
65. Dickinson HO, Parkinson KN, Ravens-Sieberer U, Schirripa G, Thyen U, Arnaud C,
Beckung E, Fauconnier J, McManus V, Michelsen SI, Parkes J, Colver AF. Self-reported
quality of life of 8-12 year-old children with cerebral palsy: a cross-sectional European
study. Lancet 2007; 369: 2171-2177.
66. Rosenbaum PL, Livingston MH, Palisano RJ, Galuppi BE, Russell DJ. (2007) Quality
of life and health-related quality of life of adolescents with cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol 2007; 49: 516-21.
CLASIFICACION DE LA MARCHA EN PERSONAS CON PARÁLISIS
CEREBRAL
Roy B. Davis, III, Ph.D.
Director, Motion Analysis Laboratory, Shriners Hospitals for Children
& Professor of Bioengineering, Clemson University, Greenville, USA
La "Clasificación de la marcha" se refiere a la asignación del patrón general de la
marcha de un sujeto a una de las diferentes categorías definidas o tipos de marcha. Para
las personas con parálisis cerebral (PC), los subgrupos de los patrones de marcha
generalmente se identifican en función de su tipo de parálisis cerebral, por ejemplo,
hemiplejía espástica. El trabajo en la clasificación de la marcha se remonta a la década
de los 80 cuando fue más comúnmente conocida como "reconocimiento del patrón de la
marcha." Dos aportaciones de la época ilustran los dos métodos hoy utilizados en el
desarrollo de las estrategias de clasificación de la marcha: grupos formados
cualitativamente por profesionales clínicos experimentados [1] y grupos identificados
basados en métodos estadísticos. [2] Tal y como ilustran estos dos primeros estudios,
los enfoques de la clasificación de la marcha se basan generalmente en datos
cuantitativos establecidos a través del análisis clínico de la marcha [3].
Las motivaciones para desarrollar y utilizar enfoques de clasificación de la marcha en
PC varia. Por lo menos, un método eficaz de la clasificación de la marcha puede
proporcionar una terminología concisa para describir la compleja variedad de
alteraciones de la marcha de un paciente. Si se utiliza de manera clara y coherente,
entonces, este léxico puede facilitar la comunicación entre los investigadores y los
clínicos. Sutherland y Davids [4] llegaron a la conclusión de que una comprensión de
los patrones de marcha patológicos comunes también pueden "facilitar el análisis
preciso y detallado de cada paciente con alteraciones de la marcha". Winters et al. [1],
seguido en más detalle por Rodda y Graham [5], amplio de manera significativa la
aplicación clínica de la clasificación de la marcha, vinculando explícitamente patrones
de la marcha con las recomendaciones específicas del tratamiento. McDowell y sus
colegas en el hospital de Musgrave Park (Belfast, Irlanda) evitaron la controversia con
la declaración de apertura en su reciente artículo, "Si bien ha habido mucho debate
sobre la utilidad de los sistemas de clasificación para la interpretación de la marcha
patológica, muchos médicos todavía la encontramos útil para minimizar la complejidad
de datos de la cinemática de la marcha. "[6]
El propósito de este artículo es doble. En primer lugar, la literatura pertinente asociada
con la clasificación de la marcha en la PC será examinada y criticada. Esta se centrará
en la revisión exhaustiva publicada por Dobson et al. [7] en 2007. Varias contribuciones
asociadas con la clasificación de la marcha en la PC, no incluidas o publicadas a partir
de la revisión de Dobson, serán consideradas. En la segunda parte de este articulo, se
describirán las alteraciones comunes de la marcha observadas en las personas con
parálisis cerebral. Esta sinopsis está concebida como fundación para revisiones
posteriores y los debates relativos a la gestión clínica ambulatoria de personas con
parálisis cerebral. Este manuscrito concluirá con una discusión sobre el problema de la
clasificación de la marcha en el contexto de una enfermedad que presenta un continuo
de desviaciones de la marcha y propone recomendaciones que podrían desembocar en
un método de clasificación de la marcha mas comprensible.
REVISION DE LA LITERATURA EN LA CLASIFIACIÓN DE LA MARCHA
En 2007, Fiona Dobson junto a sus colegas Meg Morris, Richard Baker y Kerr Graham del
Laboratorio de la Marcha Hugh Williamson y del Instituto Murdoch de Investigación en
Niños en el Hospital de niños Royal (Parkville, Australia) publicaron una revisión
sistemática y diseñada cuidadosamente [7] de 18 trabajos publicados [1, 2, 4, 8-22] que
describen estrategias para clasificar la marcha en personas con PC. Los estudios fueron
identificados a partir de una búsqueda de nueve bases de datos bibliográficas, incluidos
resúmenes y manuscritos completos, publicados desde 1966 hasta marzo de 2005. Para
la mayor parte de los estudios identificados se centraron en la marcha de las personas
con parálisis cerebral de entre 0-18 años. La revisión de Dobson calificó la validez de
las bases de estos sistemas de clasificación a través de una evaluación de los estudios
con respecto a su selección de los sujetos, la construcción de la clasificación, las
propiedades psicométricas (es decir, el grado en que un método particular de
clasificación de la marcha en realidad puede clasificar la marcha, por ejemplo, las
consideraciones de la fiabilidad, la validez de constructo, validez discriminante, la base
de la construcción de clasificación, la validez de criterio y la validez concurrente).
Las descripciones adecuadas de los sujetos y los criterios de inclusión fueron
proporcionados en sólo cuatro [1, 17, 20, 21] de los 18 estudios, limitando así de
inmediato la utilidad del algoritmo resultante de la clasificación de la marcha. Por
ejemplo, no estaba claro en varios de los estudios, si la investigación incluye la cohorte
de sujetos con antecedentes de una cirugía ortopédica anterior. El método de muestra de
conveniencia se utilizó en cinco [8, 13, 16, 21, 22] de los 18 estudios y no esta
declarada de las otras 13 investigaciones. Este método de muestreo deja abierta la
cuestión de si la cohorte del estudio representa adecuadamente toda la población. Por
ejemplo, un grupo del estudio compuesto sólo de los pacientes remitidos a un
laboratorio clínico para el análisis de la marcha y la planificación del tratamiento puede
que no muestre adecuadamente a los pacientes con PC leve con alteraciones
relacionadas con la marcha.
Con respecto a la construcción de la clasificación, la mayoría (12) de las clasificaciones
de la marcha se basan en la cinemática (y / o cinética) en el plano sagital a pesar de la
disponibilidad de datos cuantitativos tridimensional de la marcha en 15 estudios. Esta
simplificación puede limitar la fiabilidad del sistema de clasificación en los pacientes
con torsión femoral y / o la torsión tibial, es decir, mala alineación transversal puede
afectar el movimiento en el plano sagital.
Nueve [1, 4, 9, 12, 15, 17, 18, 20, 21] de los métodos de clasificación de la marcha se
basaron en grupos formados cualitativamente por profesionales clínicos
experimentados, descrito por Dobson como "reconocimiento de patrones cualitativos
utilizando los datos cuantitativos." Como Dobson señaló: "Una ventaja potencial de los
métodos cualitativos es la mayor relevancia clínica, como los grupos se dividen usando
el razonamiento clínico y se basan en los patrones identificables del movimiento
observados por los médicos. Por lo tanto, pueden ser más significativos en términos de
diagnóstico clínico y de planificación del tratamiento. "Este crítico está totalmente de
acuerdo con esta afirmación. El problema fundamental, sin embargo, con estos nueve
métodos "cualitativos" de clasificación es la falta de información cuantitativa
proporcionada en cada artículo en relación a cómo los grupos fueron determinados, por
ejemplo, cómo fueron asentados el número de grupos, sobre cómo los sujetos fueron
asignados a los grupos, estadísticamente los grupos son identificados diferentes . Por
ejemplo, Winters et al. [1] encontraron cuatro patrones de marcha de una cohorte de
niños con hemiplejía espástica. La magnitud de la primera desviación estándar asociada
con las curvas de media cinemática (véase la figura 1 en la referencia [1]) sugiere que
los subgrupos adicionales existen dentro de los cuatro grupos identificados. Hullin et al.
[9] investigó esta misma población clínica y encontraron cinco patrones de marcha.
Nueve de los métodos de clasificación de la marcha emplearon diferentes técnicas de
reconocimiento de patrones cuantitativos: análisis de clúster [2, 10, 11, 13, 14, 19],
modelos ocultos de Markov [8], red neuronal dinámica generalizada [22], y la máquina
de soporte vectorial [16]. Una ventaja fundamental de la técnica de análisis de clúster es
que se requiere la especificación objetiva por el usuario en la creación del análisis. El
desafío con el análisis de clúster es que pueden dar resultados diferentes en función de
las especificaciones y definiciones introducidas a priori. Tal y como Dobson et al. [7]
sucintamente caracterizaron, "las soluciones de Clúster pueden imponer una estructura
en el conjunto de datos en lugar de encontrar grupos de origen natural". Las otras
técnicas analíticas (modelos ocultos de Markov, redes neuronales y máquinas de soporte
vectorial) se usan ampliamente en el reconocimiento de patrones ( por ejemplo, análisis
del discurso) y el aprendizaje de la máquina (por ejemplo, la extrapolación de datos, la
visión de la máquina). Estos enfoques permiten establecer las relaciones patrón
subyacentes relativamente amplias (maquinaria de aprendizaje supervisada o no
supervisada dependiendo de la técnica), con conjuntos coherentes de formación.
Básicamente, el modelo proporciona suficientes "respuestas" para que
probabilísticamente pueda identificar un nuevo patrón "desconocido" . La utilización de
estos métodos de clasificación de la marcha es prometedor, pero cuestionado por la
disponibilidad de los datos de formación necesaria, en particular en relación con los
patrones de la marcha comprensibles. El esfuerzo más centrado por Zwick et al. [22] (es
decir, la caracterización de la función del músculo flexor plantar con una red neuronal)
parece ser un enfoque más plausible en este momento.
La información relativa a las propiedades psicométricas previstas en los estudios
incluidos en la revisión de Dobson era limitada. Ninguno de los artículos relacionados
con los nueve métodos basados en la clasificación cualitativa presentaron suficientes
detalles en este ámbito. Algo un tanto sorprendente, sólo dos de los estudios [15, 18]
fueron informados el inter-evaluador y / o fiabilidad intra-evaluado. Tres de los estudios
cuantitativos [8, 14, 16], incluían la clasificación de la validación cruzada. Dobson
también informó que siete estudios [2, 8, 13, 14, 16, 19, 22] demostraron la validez de
construcción y cinco estudios [2, 8, 14, 16, 22] demostraron la validez discriminante.
Su revisión también clasificó a siete de los artículos [1, 10, 13-16, 22], describiendo
adecuadamente la utilidad clínica, y otros ocho estudios [2, 4, 8, 11, 12, 17, 19, 20]
proporcionando una "descripción limitada ".
Dobson et al. [7] resumieron su análisis de los 18 enfoques de clasificación en su
revisión de la siguiente manera: "Muchos no proporcionan directrices adecuadas o
evidencia de la fiabilidad y validez del sistema de clasificación. No hay una sola
clasificación dirigida a la magnitud total o a la gama de desviaciones de la marcha en
niños con parálisis cerebral. Aunque la clasificación de la marcha en la parálisis cerebral
puede ser útil en entornos clínicos y de investigación, las limitaciones metodológicas de
muchas clasificaciones limitan su aplicabilidad en la clínica y en la investigación. "
Publicado después de la revisión del artículo de Dobson, Toro et al. [23] describieron la
aplicación del análisis jerárquico de agrupaciones de la cinemática sagital (cadera,
rodilla, tobillo) de la marcha asociados a 54 niños con parálisis cerebral (hemiplejía (n =
25), diplejia (n = 24), cuadriplejia (n = 4), monoplejía (n = 1)) y 11 niños con un
desarrollo típico. El objetivo de los investigadores fue determinar objetivamente el
número agrupaciones óptimas de patrones de la marcha asociados con esta cohorte del
estudio no homogénea. Los investigadores utilizaron los siguientes criterios para definir
el número óptimo de agrupaciones de patrones de la marcha: 1) la identificación clara
del patrón de la marcha asociado a los niños con un desarrollo tipico, 2) reducir las
desviaciones estándar de la cadera, rodilla y tobillo dentro de las agrupaciones , y 3)
para cualquier agrupación, por lo menos una curva cinemática (cadera, rodilla o el
tobillo) se diferencias de su agrupación más cercana. Los investigadores encontraron 13
agrupaciones de patrón de la marcha, cuatro se clasificaron como tipo de marcha en
cuclillas, cuatro se clasificaron como tipo de marcha equina, cuatro como "otro tipo de
marcha", y uno como tipo de "marcha normal". No esta totalmente claro que el objetivo
del análisis satisfaciera los primeros criterios como los datos para un sujeto con un
desarrollo típico se le asociara con la agrupación de un "otro tipo" de marcha. Además,
los investigadores llegaron a 13 agrupaciones de una solución de 14 agrupaciones
mediante la eliminación de una de las dos agrupaciones que se fusionaron, desechando
lo que habían calificado como una agrupación inestable, y incluyendo una agrupación
identificada en una solución de 15 agrupaciones. Estos ajustes ilustran el reto que
plantea la tarea de definir objetivamente el número de agrupaciones dentro de la
recolección no homogénea de los patrones de la marcha.
Se identificaron tres publicaciones que utilizaron el método de clasificación Winters [1].
Riad et al. [24] examinó 112 pacientes pediátricos con hemiplejía espástica PC (sin
cirugía ortopédica previa). Veintiséis pacientes (23%) de los 112 no podían ser
clasificados en ninguna de las cuatro clasificaciones de Winters. Las desviaciones de la
marcha en estos pacientes fueron leves en relación con un laboratorio de referencia
normativa, pero todavía estaban calificados por los investigadores como anormales. Los
autores proponen que se añada un "grupo 0" al método de 4 clasificaciones de Winters
para dar cabida a este tipo de adicionales, grupos levemente implicados.
McDowell et al. [6] también investigaron la validez del método de clasificación
Winters [1] mediante la exanimación de 91 pacientes pediátricos con hemiplejía
espástica PC procedentes de la comunidad (30/91 antes de la cirugía ortopédica) y 49
niños con un desarrollo típico. De acuerdo con Riad, et al. [24], McDowell y sus
colegas encontraron que el método de clasificación Winters no fallo al clasificar a los
niños más levemente afectados con parálisis cerebral (38/91, 30/61 niños sin
antecedentes quirúrgicos previos, 8 / 30 niños con antecedentes quirúrgicos previos).
Las reglas de la clasificación utilizadas por McDowell difieren de los utilizados por
Riad, aunque ambos documentos trataron de emplear el sistema de clasificación de
Winters. McDowell habló del reto de la creación explícita de las reglas de clasificación
cuantitativos basados en la descripción un tanto ambigua proporcionada por Winters et
al. [1], una crítica que Dobson et al. [7] tenían de todos los sistemas de clasificación
cualitativas de la marcha en PC.
La última evaluación del método de clasificación de la marcha Winters [1] en PC fue
proporcionada por Dobson et al. [25]. En este estudio, 16 médicos con experiencia (de
seis laboratorios de marcha), se propusieron clasificar a 34 niños con hemiplejía
espástica PC en uno de los cuatro tipos de Winters basado en vídeo y / o datos
cuantitativos de la marcha y limitada a valores del examen físico (aunque los datos del
examen físico no se incluyeron en el algoritmo de clasificación Winters). Aunque los
resultados de kappa ponderaron suficientemente elevados para los investigadores para
concluir que era aceptable en el conjunto de acuerdo de los clínicos utilizando la
herramienta de clasificación Winters, los autores también informaron acerca del acuerdo
los valores reales tan bajos como 32% (cuando se utilizan datos cuantitativos de la
marcha y valores limitados del examen físico) y 35% (cuando se utilizan los registros de
vídeo y los valores limitados de la exploración física). Dobson y sus colegas
recomiendan que el método de clasificación de la marcha Winters debe ser refinado
para definir más explícitamente los grupos y la posibilidad de incluir la cinemática de la
marcha transversal y coronales.
ANORMALIDADES COMUNES DE LA MARCHA OBSERVADAS EN PERSONAS
CON PARALISIS CEREBRAL
Para una descripción detallada de la marcha de los individuos típicamente
desarrollados, incluyendo la terminología asociada con los acontecimientos de la
marcha y las fases del ciclo de la marcha (por ejemplo, el contacto inicial, los tres
balancines pie / tobillo) y las definiciones asociadas con el segmento y la cinemática de
las articulaciones y la cinética intersegmentaria, para los lectores, hace referencia a los
textos de Perry [26] y Rose y Gamble [27]. El texto de Perry también es un excelente
recurso sobre la marcha patológica. Davids [28] proporciona una descripción de la
deformidad común del pie que se observa en las personas con parálisis cerebral y sus
consecuencias con respecto a la marcha, un tema que no se incluye aquí.
A pesar de las importantes limitaciones identificadas en la revisión de Dobson et al. [7],
dos de los métodos de clasificación "cualitativos" de la marcha en PC (Winters et al.
[1], Sutherland y Davids [4]), citada en la revisión que hace referencia comúnmente
clínica y proporciona un punto de partida para describir de forma rutinaria-vista las
desviaciones de la marcha en la PC. Los colegas de Melbourne (Rodda et al. [5] y más
tarde Rodda et al. [15]) se basan en estas clasificaciones anteriores y proporcionan un
marco para esta presentación. Los patrones de la marcha que se describen en todos estos
artículos incluyen un examen de los cambios simultáneos del movimiento en el plano
sagital en el tobillo, rodilla, cadera y pelvis. Esta presentación completa de las
extremidades inferiores permite la oportunidad de apreciar las relaciones dinámicas
entre las articulaciones y segmentos.
PC Hemiplejia Espástica (referir a la Figura 1)
Tipo 0 (descrito por Riad, et al. [24]) - más leves que los Winters de tipo 1, flexión
dorsal del tobillo en medio del balanceo con excesiva flexión plantar del tobillo al final
del balanceo, aumento de flexión de la rodilla al final del balanceo y al inicio del
contacto asociado con un aterrizaje con contacto inicial de dedo o pie.
Winters Tipo I - excesiva flexión plantar del tobillo durante el balanceo (pie caído),
aumento de la flexión de la rodilla al final del balanceo y en el contacto inicial asociado
con un dedo o el pie que aterriza en el contacto inicial, comúnmente se han visto
compensaciones por la caída del pie incluido el puente (ascenso prematuro del tobillo)
en el lado sano y / o circunducción de la extremidad inferior del lado afectado.
Winters Tipo II - excesiva flexión plantar del tobillo durante el ciclo completo de la
marcha, la extensión completa de la rodilla en medio del apoyo (Melbourne Tipo 2a) o
hiperextensión de la rodilla (recurvatum) en medio del apoyo (Melbourne Tipo 2b),
aumento de la flexión de la rodilla al final del balanceo y en el contacto inicial asociado
con un dedo o un pie plano que aterriza en el contacto inicial (visto en los datos
presentados por Riad, et al. [24])
Winters Tipo III - excesiva flexión plantar del tobillo durante el ciclo completo de la
marcha, aumento de flexión de la rodilla al final del balanceo y en el contacto inicial, la
extensión completa de la rodilla o recurvatum en medio del apoyo, flexión de la rodilla
reducida en el balanceo (que resulta en un rango reducido de movimiento de la rodilla
durante el ciclo de la marcha).
Winters Tipo IV - excesiva flexión plantar de tobillo durante el ciclo de la marcha,
aumento de la flexión de la rodilla durante el ciclo completo de la marcha, amplitud de
movimiento de la rodilla reducido durante el ciclo de la marcha, falta de extensión total
de la cadera en el apoyo final, lordosis pélvica en el apoyo final y pre balanceo (que
resulta en un aumento del rango de movimiento de la pelvis durante el ciclo de la
marcha, patrón "con un solo golpe" [29])
PC Diplejía Espástica (referir a la Figura 2)
Melbourne Grupo I, Equino Verdadero - excesiva flexión plantar del tobillo en la
mayoría del ciclo de la marcha (con un posible "segundo balancín invertido", se refiere
a la descripción que figura a continuación), aumento de la flexión de la rodilla al final
del balanceo y en el contacto inicial, extensión completa de rodilla (o leve recurvatum)
en medio del apoyo, extensión completa de la cadera en la posición final de apoyo, la
inclinación pélvica anterior con baja amplitud bi-modal, patrón ( "doble golpe") [29]
Melbourne Grupo II, Marcha en salto - flexión plantar excesiva de tobillo en la mayoría
de los ciclo de la marcha (con un posible "segundo balancín invertido"), aumento
significativo de la flexión de la rodilla en el balanceo final y en el contacto inicial,
flexión excesiva de la rodilla en la posición media del apoyo, el rango de movimiento de
la rodilla puede estar reducido, la falta de extensión completa de la cadera en la posición
final del apoyo, tendencia a la flexión global de la cadera, inclinación pélvica anterior
con el patrón de doble golpe
Melbourne Grupo III, Equino Aparente - Rango de movimiento del tobillo durante el
ciclo de la marcha esta dentro de los límites normales, pero con un "segundo balancín
plano" indicativo de un movimiento de tobillo limitado durante el apoyo único, patrón
de la rodilla y cadera similar al de la marcha en salto, se distingue del equino verdadero
y de la marcha en salto por el ángulo neutro de flexión dorsal del tobillo, es decir,
patrón de contacto dedo-dedo pie induce a error al observador al concluir un equino de
tobillo, inclinación pélvica anterior con el patrón de doble golpe
Melbourne Grupo IV, Marcha en cuclillas- el pico de flexión dorsal en la posición de
apoyo elevado y retrasado hasta el contacto inicial opuesto (tal como describe
Sutherland) o flexión dorsal del tobillo excesiva en el ciclo completo de la marcha
(como se muestra en los datos de Melbourne, Rodda et al. [15]), excesiva flexión de
rodilla durante el ciclo completo de la marcha, reducción de la amplitud de movimiento
de la rodilla, falta de extensión completa de la cadera en posición final del apoyo,
tendencia a la flexión de la cadera en general, normal a la inclinación posterior de la
pelvis con el patrón de doble golpe
Figura 1. La media de la cinemática
asociada con los Grupos de Winter I-IV
para la marcha en PC con hemiplejia
espástica. Aproximación de los datos
presentados en Winter et al. [1]. La
banda gris representa la primera
desviación estándar alrededor de la
media por el laboratorio de referencia
normativa (Hospitales Shriners para
niños, Greenville).
Figura 2. La media de la cinemática asociada
con las clases de marcha de Melbourne en la
marcha en PC con diplejía espástica.
Aproximación de los datos presentados en
Rodda et al. [15].
La banda gris representa la primera
desviación estándar alrededor de la media
por el laboratorio de referencia normativa
(Hospitales Shriners para niños, Greenville).
Detalles complementarios de Cinemática y Cinética
El primero o balancín del talón (contacto del
talón en el contacto inicial) es comúnmente
ausente en la marcha de las personas con
parálisis cerebral. Es más común el patrón de
la parte delantera del pie / dedo o pie plano en
el contacto inicial. Con respecto a la
cinemática del tobillo en el plano sagital,
inmediatamente después del contacto inicial
(donde el tobillo puede estar en flexión plantar
excesiva), el tobillo empieza la flexión dorsal
y sigue flexionándose dorsalmente en la
respuesta de carga. Esta pequeña ola en
dorsiflexión esta seguida de la postura de
media de apoyo por un movimiento de flexión
plantar que puede continuar con el resto del
apoyo. Esto se conoce indistintamente como
"segundo balancín invertido" o "segundo
balancín perturbado". Alternativamente, esta
onda de flexión plantar puede terminar para
ser sustituida por un movimiento de flexión
dorsal, creando una curva cinemática bimodal
del tobillo (Figura 3).
Hay cambios en la cinética de tobillo
asociados con la ausencia del primer balancín.
En los casos de equino de leve a moderado, un
aterrizaje de la parte delantera del pie en el
contacto inicial hace que el punto de la
aplicación de la reacción del suelo (o centro de
presión) se desplace en frente del centro de
tobillo. Esto se traduce en un momento interno
elevado del flexor plantar del tobillo en la
posición media del apoyo con un posible
patrón bimodal (Figura 3). [29, 30] La
generación precoz de energía del tobillo se ve
en esta respuesta cinética, así como la
reducción en la generación de la energía en la posición final del apoyo del tobillo
(Figura 3). En los casos graves de equino, la posición del tobillo acorta el brazo de
palanca entre el centro de presión y el centro del tobillo, reduciendo así el momento
interior del flexor plantar del tobillo en la posición media del apoyo.
En los casos con un exceso de flexión de la rodilla en el apoyo individual (es decir, la
marcha en cuclillas), puede resultar una elevación del momento interno del extensor de
la rodilla. Si el tronco del paciente se inclina hacia adelante, el momento interno del
extensor de la rodilla puede ser reducido y el momento interno del extensor de la cadera
puede ser elevado para apoyar la excesiva flexión de la rodilla.
Lo que esta comúnmente asociados con la participación de la cadera patológica (control
motor, espasticidad) es la reducción y el posible retraso en la generación de energía de
la cadera durante la posición de la transición del apoyo al balanceo.
Además de las desviaciones cinemáticas en el plano sagital asociadas con hemiplejía
espástica PC descritas anteriormente, las desviaciones transversales de la marcha
pueden incluir la retracción/ abducción pélvica, la rotación interna de la cadera
secundaria a la anteversion femoral y la progresión interna del pie secundaria a la
anteversion y / o torsión tibial. Tenga en cuenta que la rotación interna de la cadera
simultánea flexión de la rodilla y cadera se puede presentar como la aducción de la
cadera en una vista des del plano coronal del sujeto caminando. Por otra parte, en una
vista de plano coronal del sujeto caminando, la retracción de la pelvis puede "ocultar" la
rotación de la cadera en el lado retraído, mientras que "falsamente" se identifica o se
exagera la rotación interna de la cadera en el lado prolongado (es decir, engañados por
la progresión de la rodilla interna y / o la progresión interna del pie). Estas desviaciones
de la marcha en el plano transversal se ven también de forma bilateral (a menudo de
forma asimétrica) en personas con diplejía espástica PC y se resuelven mejor a través
del análisis cuantitativo de la marcha.
CONCLUSION – CLASIFICACIÓN DE LA MARCHA EN PC
Las motivaciones en apoyar el desarrollo de un sistema preciso y fiable de clasificación
de la marcha para las personas con parálisis cerebral incluyen: ayudar en el diagnóstico,
en la toma de decisiones clínicas y en la comunicación. [7] Las perspectivas sobre el uso
de la clasificación de la marcha en la toma de decisiones clínicas en PC varía . Dr.
James Gage [1] y el profesor Graham Kerr [5, 15] y sus respectivos colaboradores
ofrecen directrices explícitas sobre cómo los grupos específicos de pacientes con
alteraciones de la marcha relacionados con hemiplejía espástica y diplejía espástica
puede ser administrado en la clínica. Los Dres. David Sutherland y Jon Davids [4]
califican la aplicación clínica de los patrones observados de forma más conservadora,
"No es la intención de este trabajo el sugerir que cada paciente con el tipo de PC
dipléjica pueda clasificarse en uno de los cuatro grupos descritos. Más bien, debería
reconocerse que, aunque hay tipos comunes de marcha patológica, un paciente a
menudo puede presentar combinaciones de patrones primarios. Cada paciente es un
individuo, y debe evaluarse como tal. Se debe tener una cuidadosa atención al análisis
detallado de la marcha del paciente, en relación con la comprensión de los patrones
patológicos más comunes, debería conducir a un plan de tratamiento individualizado”.
En la Séptima Conferencia Anual del Laboratorio Clínico de la Marcha de la Costa Este
en Richmond, Virginia, EE.UU. en 1991 , el Dr. Murali Kadaba (entonces en el
Hospital Helen Hayes, West Haverstraw, Nueva York) presentó los resultados de
reconocimiento del patrón de investigación relacionados con la marcha de 30 pacientes
con parálisis cerebral. Tras la presentación, el Dr. Jacquelyn Perry (Rancho Los Amigos
Hospital, Downey, California) comentó: "30 pacientes, 30 patrones". Esta declaración
del Dr. Perry captura el reto fundamental de colocar el patrón de la marcha de un
paciente en uno de los diversos grupos. La diferencia del déficit neuromuscular
asociado con la parálisis cerebral resulta en un proceso continuo de impedimentos
ambulatorios asociados a una amplia gama de alteraciones primarias de la marcha (tipo,
magnitud) y secundarias y desviaciones compensatorias.
Todos estos médicos han defendido el uso del análisis cuantitativo de la marcha en la
toma de decisiones y en la planificación del tratamiento en esta población clínica, por
ejemplo, Novacheck y Gage [31]. El análisis cuantitativo de la marcha produce una
abundante información relacionada con la marcha que puede ser extremadamente difícil
de interpretar, sobre todo en los casos en que las desviaciones complejas
tridimensionales de la marcha son significativamente diferentes de las referencias
normativas. McDowell et al. [6] señaló la utilidad de la clasificación de la marcha como
"minimizar la complejidad de la cinemática de los datos de la marcha." En este sentido,
una estrategia de la clasificación de la marcha de "todo el cuerpo" puede proporcionar
un marco para la interpretación de estos datos, una forma de "organizar" la complejidad
de los datos de la marcha promoviendo, no sólo un análisis articulacion por articulacion,
sino también el examinando las relaciones entre los niveles anatómicos.
Pero la consideración de los patrones cinemáticos de la marcha por si solos no es
suficiente. Hullin y sus colegas en Edimburgo aclaran este punto en el método
propuesto a la clasificación la marcha que se extiende des del análisis cinemático de los
patrones mediante la exploración de las relaciones cinéticas subyacentes asociadas con
las cinemáticas identificadas. Una comprensión más completa de las relaciones
subyacentes biomecánicas entre ciertas variables cinemáticas y cinéticas pueden ser la
clave para un uso más eficaz de los datos cuantitativos de la marcha para la toma de
decisiones clínicas y para la planificación del tratamiento.
Por ejemplo, los factores a menudo incluidos en la consideración de la transferencia
quirúrgica del músculo recto anterior del muslo en niños con parálisis cerebral son la
magnitud y el momento máximo de flexión de la rodilla en el balanceo, la forma de
onda de la flexión de la rodilla al inicio del balanceo, y la actividad electromiográfica
(EMG) del músculo recto anterior del muslo en el balanceo. [32-36] Dres. Perry,
Sutherland y Gage aprecian la relación entre la fuerza muscular patológica (pensado
para ser asociado con un reflejo espástico a la extensión rápida del músculo) y un déficit
cinemático (magnitud insuficiente y / o el momento máximo de flexión de la rodilla en
su balanceo). Estos factores (magnitud y el momento máximo de flexión de la rodilla en
su balanceo, la forma de onda de flexión de la rodilla al inicio del balanceo, y la
actividad EMG del músculo recto anterior del muslo en su balanceo) representan un
modelo específico de indicadores de tratamiento »y sirven para ilustrar un enfoque que
puede resultar más útil que la clasificación de la marcha "del miembro entero", estos
planteamientos están incluidos en la revisión de Dobson. La intuición clínica y
biomecánica de los ortopedistas proporciono un punto de partida en la identificación de
los indicadores asociados del patrón a la transferencia del músculo recto femoral. De las
simulaciones de la biomecánica de la marcha a otros indicadores potenciales. Por
ejemplo, el trabajo de moldeamiento de Piazza y Delp [37] puso en relieve la posible
influencia de los flexores de la cadera en el despegue del dedo en la fase del balanceo de
la flexión de la rodilla, así como simular el impedimento de la fase de balanceo de la
flexión de la rodilla asociada con una hiperactividad del músculo recto femoral.
Un sistema de clasificación de la marcha puede ofrecer un marco para la organización
de los datos complejos asociados con el trastorno de la marcha de un paciente con
parálisis cerebral. La comprensión de las relaciones cinemática y cinética asociada con
los patrones comunes pueden aumentar la interpretación de los datos de cada paciente.
Cualquier algoritmo futuro de clasificación de la marcha debería integrar la cinemática
de la marcha, (incluyendo los tres planos de movimiento y la cinemática del tronco, así
como la cinemática de las extremidades inferiores), cinética, y EMG con las medidas de
exámenes clínicos y de observadores calificados de la marcha. El investigador (es)
deben proporcionar una descripción completa del modelo de la marcha utilizado en el
procesamiento de los datos de la marcha, el grupo o tipo de criterios explícitos, y la
demostración de la validez interna / externa. El análisis exhaustivo de la marcha
también requiere que las relaciones subyacentes entre el examen clínico específico,
cinemática, cinética, y los parámetros EMG sean identificados y considerados en el
contexto de los patrones fiables de las indicaciones y las contraindicaciones de
tratamiento.
REFERENCIAS
1 Winters T, Gage J, Hicks R. Gait patterns in spastic hemiplegia in children and adults. J
Bone Joint Surg [Am] 1987;69A:437–41.
2 Wong MA, Simon S, Olshen RA. Statistical analysis of gait patterns of persons with
cerebral palsy. Stat Med 1983;2:345–54.
3 DeLuca PA. Gait analysis in the treatment of the ambulatory child with cerebral palsy.
Clin Orthop 1991 264:65-75.
4 Sutherland DH, Davids JR. Common gait abnormalities of the knee in cerebral palsy. Clin
Orthop Relat Res 1993;139–47.
5 Rodda J, Graham HK. Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic
diplegia: a basis for a management algorithm. Eur J Neurol. 2001 Nov;8 Suppl 5:98-108.
6 McDowell BC, Kerr C, Kelly C, Salazar J, Cosgrove A. The validity of an existing gait
classification system when applied to a representative population of children with
hemiplegia. Gait Posture (2008), doi:10.1016/j.gaitpost.2008.02.003
7 Dobson F, Morris ME, Baker R, Graham HK. Gait classification in children with cerebral
palsy: A systematic review. Gait Posture 2007; 25:140–52
8 Carollo JJ, He Q, Debrunner C. Gait pattern classification in children with cerebral palsy:
results from a 12-state hidden Markov model created with a large training set. Gait Posture
2004;S20:S4.
9 Hullin MG, Robb JE, Loudon IR. Gait patterns in children with hemiplegic spastic
cerebral palsy. J Pediatr Orthop Part B 1996;5:247–51.
10 Kadaba MP, Ramakrishnan HK, Jacobs D, Chambers C, Scarborough, N, Goode B. Gait
pattern recognition in spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 1991;S33:28.
11 Kienast G, Bachmann D, Steinwender G, Zwick EB, Saraph V. Determination of gait
patterns in children with cerebral palsy using cluster analysis. Gait Posture 1999;10:57.
12 Lin CJ, Guo LY, Su FC, Chou YL, Cherng RJ. Common abnormal kinetic patterns of the
knee in gait in spastic diplegia of cerebral palsy. Gait Posture 2000;11:224–32.
13 O’Byrne JM, Jenkinson A, O’Brien TM. Quantitative analysis and classification of gait
patterns in cerebral palsy using a three-dimensional motion analyzer. J Child Neurol
1998;13:101–8.
14 O’Malley MJ, Abel MF, Damiano DL, Vaughan CL. Fuzzy clustering of children with
cerebral palsy based on temporal-distance gait parameters. IEEE Trans Rehabil Eng
1997;5:300–9.
15 Rodda JM, Carson L, Graham HK, Galea MP, Wolfe R. Sagittal gait patterns in spastic
diplegia. J Bone Joint Surg [Br] 2004;86B:251–8.
16 Salazar AJ, De Castro OC, Bravo RJ. Novel approach for spastic hemiplegia
classification through the use of the support vector machines. In: Proceedings of the 26th
annual international conferences of the IEEE EMBS; 2004. p. 466–9.
17 Simon SR, Deutsch SD, Nuzzo RM, Mansour MJ, Jackson JL, Koskinen M, et al. Genu
recurvatum in spastic cerebral palsy. Report on findings by gait analysis. J Bone Joint Surg
[Am] 1978;60:882–94.
18 Stebbins J, Harrington M, Thompson N, Wainwright A, Forster H, Theologis TN. Gait
classification in hemiplegic cerebral palsy based on EMG. Gait Posture 2004;20:S82–3.
19 Stout J, Bruce B, Gage JR, Schutte L. Joint kinetic patterns in children with spastic
hemiplegia cerebral palsy. Gait Posture 1995;3:274.
20 Wong AM, Chen CL, Hong WH, Chiou WK, Chen HC, Tang FT. Gait analysis through
foot pattern recognition for children with cerebral palsy. J Musculoskelet Res 1999;3:71–
81.
21 Yokochi K. Gait patterns in children with spastic diplegia and periventricular
leukomalacia. Brain Dev 2001;23:34–7.
22 Zwick EB, Leistritz L, Milleit BVS, Zwick G, Galicki M, Witte HGS. Classification of
equinus in ambulatory children with cerebral palsy - discrimination between dynamic
tightness and fixed contractures. Gait Posture 2004;20:273–9.
23 Toro B, Nester CJ, Farren PC. Cluster analysis for the extraction of sagittal gait patterns
in children with cerebral palsy. Gait Posture. 2007 Feb;25(2):157-65.
24 Riad J, Haglund-Akerlind Y, Miller F. Classification of spastic hemiplegic cerebral palsy
in children. J Pediatr Orthop. 2007 Oct-Nov;27(7):758-64.
25 Dobson F, Moris ME, Baker R, Wolfe R, Graham HK. Clinician agreement on gait
pattern ratings in children with spastic hemiplegia. Dev Med Child Neurol. 2006;48:42935.
26 Perry J. Gait Analysis: Normal and Pathological Function. Thorofare. NJ: Slack
International, 1992.
27 Rose J, Gamble JG (Editors). Human Walking. Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, 2006.
28 Davids JR. Identification and Treatment of Foot Deformity in Children with Cerebral
Palsy. In: Identification and Treatment of Gait Problems in Children with Cerebral Palsy.
JR Gage, MH Schwartz, SE Koop, TF Novacheck (Editors), Mac Keith Press, London, in
press.
29 Õunpuu S, DeLuca PA, Davis RB. Gait Analysis. in: Congential Hemiplegia, B Neville
and R Goodman (Editors), Mac Keith Press, London, 2000, 81-97.
30 Boyd RN, Pliatsios V, Starr R, Wolfe R, Graham HK. Biomechanical transformation of
the gastroc–soleus muscle with botulinum toxin A in children with cerebral palsy. Dev
Med Child Neurol. 2000;42:32–41.
31 Novacheck TF, Gage JR. Orthopedic management of spasticity in cerebral palsy. Childs
Nerv Syst. 2007 Sep;23(9):1015-31.
32 Perry J. Distal rectus femoris transfer. Dev Med Child Neurol 1987;29:153-8.
33 Gage JR, Perry J, Hicks R, Koop S, Werntz JR. Rectus femoris transfer to improve knee
function of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1987;29:159-66.
34 Sutherland DH, Santi M, Abel MF. Treatment of stiff-knee gait in cerebral palsy: a
comparison by gait analysis of distal rectus femoris transfer versus proximal rectus release.
J Pediatr Orthop 1990;10:433-441.
35 Õunpuu S, Muik E, Davis RB III, Gage JR, DeLuca PA. Rectus femoris surgery in
children with cerebral palsy. Part I: the effect of rectus femoris transfer location on knee
motion. J Pediatr Orthop 1993;13:325-30.
36 Õunpuu S, Muik E, Davis RB III, Gage JR, DeLuca PA. Rectus femoris surgery in
children with cerebral palsy. Part II: a comparison between the effect of transfer and release
of the distal rectus femoris on knee motion. J Pediatr Orthop 1993;13:331-5.
37 Piazza SJ, Delp SL. The influence of muscles on knee flexion during the swing phase of
gait. J Biomech. 1996 Jun;29(6):723-33.