Download Tesis Endocrinologia Mayo 2011 Terminada

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Universidad Central del Este
VICE-RECTORIA DE ESTUDIOS GRADUADOS Y EDUCACION CONTINUADA
PROGRAMA DE RESIDENCIAS MÉDICAS
CENTRO MEDICO UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ESTE
RESIDENCIA MÉDICA DE PEDIATRÍA
HALLAZGOS ANATOMICOS DE LA GLANDULA PITUITARIA
RELACIONADA A LA BAJA ESTATURA EN LOS PACIENTES DE LA
CONSULTA DE ENDOCRINOLOGÍA PEDIATRICA DEL CENTRO
MEDICO UCE EN EL PERIODO JUNIO 2004-JUNIO 2011.
TESIS DE POSTGRADO PARA OPTAR POR EL TÍTULO DE:
ESPECIALISTA EN PEDIATRÍA
Sustentante:
Dra. Dayanara Méndez Mercedes
Asesor clínico:
Dr. Antonio Selman Almonte
Endocrinólogo pediatra
LOS CONCEPTOS EMITIDOS EN LA TESIS, SON DE LA
EXCLUSIVA RESPONSABILIDAD DE LOS SUSTENTANTES
DE LA MISMA.
Mayo, 2011
Santo Domingo, República Dominicana
2
INDICE
3
Tabla de contenido
TITULO ................................................................................................................................................. 6
DEDICATORIA ...................................................................................................................................... 7
AGRADECIMIENTOS ............................................................................................................................ 8
CAPITULO I
INTRODUCCIÓN
1.1 INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................... 12
1.2 JUSTIFICACIÓN............................................................................................................................. 13
1.3 PROPÓSITO: ................................................................................................................................. 14
1.4 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA .............................................................................................. 15
1.5 OBJETIVOS ................................................................................................................................... 16
1.5.1 OBJETIVO GENERAL ................................................................................................................. 16
1.5.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS ........................................................................................................... 16
CAPITULO II
MARCO TEORICO
2.1 HISTORIA ..................................................................................................................................... 18
2.2 GENERALIDADES.......................................................................................................................... 21
2.3 EMBRIOLOGÍA ............................................................................................................................. 23
2.4 FISIOLOGIA .................................................................................................................................. 25
2.4.1 CONTROL DE LA SECRECION HIPOFISARIA POR EL HIPOTÁLAMO ........................................... 27
2.4.2 FISIOLOGÍA DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO ..................................................................... 28
2.4 3 ESTIMULACIÓN DEL HUESO Y CARTÍLAGO POR LA HORMONA DE CRECIMIENTO .................. 30
2.4.4 REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE HORMONA DE CRECIMIENTO ........................................ 31
2.4.5 FUNCIÓN DEL HIPOTÁLAMO, HORMONA LIBERADORA DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO Y
LA SOMATOSTATINA EN EL CONTROL DE LA SECRECIÓN DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO. .... 32
2.5 ANATOMIA .................................................................................................................................. 34
2.5.1 Hipotálamo ............................................................................................................................... 34
2.5.2 Hipófisis .................................................................................................................................... 36
2.6 GENÉTICA .................................................................................................................................... 38
2.7 PATRÓN DE CRECIMIENTO HUMANO ......................................................................................... 40
4
2.8 TALLA BAJA .................................................................................................................................. 42
2.8.1 CLASIFICACIÓN DE LA BAJA TALLA ........................................................................................... 43
2.9 MALFORMACIONES DE LA HIPÓFISIS .......................................................................................... 45
2.9.1 Adenomas hipofisario .............................................................................................................. 45
2.9.2 Astrocitoma .............................................................................................................................. 45
2.9.3 Pituitaria faríngea ..................................................................................................................... 46
2.9.4 Duplicación de la hipófisis ........................................................................................................ 46
2.9.5 Hipoplasia hipofisaria ............................................................................................................... 46
2.9.6 Encefalocele transesfenoidal ................................................................................................... 47
2.9.7 Craneofaringeoma.................................................................................................................... 47
2.9.8 Cordoma ................................................................................................................................... 47
2.9.9 Agenesia de la hipófisis ............................................................................................................ 47
2.10 MANIFESTACIONES CLÍNICAS .................................................................................................... 48
2.11 DIAGNÓSTICO ............................................................................................................................ 49
2.12 TRATAMIENTOS ......................................................................................................................... 50
2.13 POSIBLES COMPLICACIONES ..................................................................................................... 50
2.14 PRONÓSTICO ............................................................................................................................. 50
CAPITULO III
DISEÑO METODOLÓGICO
3.1 Material y método:...................................................................................................................... 52
3.2 Universo: ..................................................................................................................................... 52
3.3 Muestra: ...................................................................................................................................... 52
3.4 Ubicación: .................................................................................................................................... 52
3.5 Criterios de inclusión: .................................................................................................................. 53
3.6 Criterios de exclusión: ................................................................................................................. 53
3.7 Operacionalizacion de las variables ............................................................................................ 54
CAPITULO IV
DESCRIPCION E INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS
4.1 TABLAS, GRÁFICOS Y RESULTADOS ............................................................................................. 56
5
CAPITULO V
5. CONCLUSIONES: ............................................................................................................................ 63
CAPITULO VI
6. RECOMENDACIONES: .................................................................................................................... 66
CAPITULO VII
7. BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................ 68
ANEXOS ............................................................................................................................................. 71
6
TITULO
HALLAZGOS ANATOMICOS DE LA GLANDULA PITUITARIA
RELACIONADA A LA BAJA ESTATURA EN LOS PACIENTES DE LA
CONSULTA DE ENDOCRINOLOGÍA PEDIATRICA DEL CM-UCE EN
EL PERIODO JUNIO 2004-JUNIO 2010.
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DEDICATORIA
A mi Dios omnipotente por que sin el nada soy.
A mi familia en general por ser mi inspiración y apoyo.
A la Dra. Lidia La Hoz por la confianza que deposito en nosotras y porque desde un
principio nos dijo que si se podía lograr y hoy aquí estamos. Gracias Doctora, desde donde
este, espero se sienta orgullosa de sus últimas hijas.
8
AGRADECIMIENTOS
A Dios:
Porque gracias a Él y a su bondad hoy he llegado hasta donde estoy pudiendo alcanzar
hasta el momento todas las metas propuestas.
A mis padres:
Mami por levantarse cada mañana a llevarme a la parada sin importar los días de lluvia ni
cansancio y papi porque me apoyo y encamino desde un principio para llegar hasta donde
estoy. Gracias por ambos ser mi ejemplo de superación y esfuerzo y ensenarme que uno
llega hasta donde se lo proponga.
Los amo!
A mis hijos:
Porque son la luz de mi vida y mi todo. Espero algún día perdonen los momentos en que
me tuve que ir y entiendan eran por la superación de todos.
A mi esposo:
Por su ayuda y compresión durante todo este tiempo y por ser parte importante para mí.
Te amo!
A mis hermanos:
Porque ustedes también son parte importante en mí.
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A mis tíos:
Por su ayuda en determinados momentos y apoyo.
A mi abuela Nereida:
Porque fue parte de todo este proceso día a día al levantarse a la hora de irme y por su
apoyo también brindado.
Al Dr. Selman:
Por darme la oportunidad de trabajar con él a través de este proyecto, brindarme su apoyo y
permitirme adquirir un poco de sus grandes conocimientos. Mil gracias Dr.!!!
A mis compañeras:
Portillo, Silie, Jiménez, Peña Y Abud por compartir todos estos años juntas y ser para mi
más que amigas hermanas. Gracias!
A mis demás compañeros de la UCE:
Urbaez, Leyba, Muñoz, Méndez, Pozo, Cotes, Hernández, Vásquez, Nina, Márquez, Bello,
Tweed, Casado, Cordero, Deschamps, Pichardo, Mengo, Torres, Cruz, Fabián, Vicini y a
todos los que quizás no mencione, muchas gracias!
A mis MAs :
Páez, Camilo, Ruiz, Díaz, Sibilio, Pérez Elizo, Abraham, Guerrero por su gran dedicación y
empeño en ensenarnos para que fuéramos mejor cada día.
10
A mis amigas de siempre:
Patria, Channy, Kathy, Ingrid con ustedes las palabras sobran.
A las enfermeras y supervisoras de la UCE:
Porque ustedes son parte importante en nuestro desarrollo y porque más que compañeras
son amigas. Muuuchas gracias!
A la Dra. Caridad Segreo:
Por su gran apoyo, paciencia, esfuerzo y dedicación para conmigo. Gracias!
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CAPITULO I
INTRODUCCIÓN
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1.1 INTRODUCCIÓN
El crecimiento es un parámetro puramente objetivo de lo que es la condición general de la
salud de cualquier niño y el sistema endocrino tiene una gran importancia en lo que es el
desarrollo fetal y el funcionamiento posterior de las demás glándulas del organismo.
El número de consultas pediátricas por fallo de crecimiento es cada vez más frecuente, lo
que viene determinado por la creencia social de que la talla alta se asocia a buen estado de
salud y éxitos tanto en lo social como lo económico cosa que es totalmente injustificable.
Dada la diversidad etiológica de los fallos de crecimientos que irían desde las variantes no
patológicas hasta condiciones patológicas endocrinas o secundarias de origen sistémico, se
realiza este estudio con la finalidad de poder destacar los hallazgos anatómicos producidos
a nivel de la glándula como lo son la ausencia de la hipófisis la cual resulta incompatible
con la vida, duplicación de la misma, el craneofaringeoma, el aracnoidocele, hipófisis
faríngea, silla turca vacía entre otras y destacar también la importancia de los estudios de
imágenes en los casos de diagnósticos de las mismas para las diferenciaciones de la
hipófisis, ya que estas son raras pero en cualquier momento podríamos encontrarnos de
frente con cualquiera de ellos.
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1.2 JUSTIFICACIÓN
Ya que el retraso de crecimiento es un problema médico frecuente y representa alrededor de
un 50% de lo que son las consultas endocrinológicas y que de este un 10% son producidas
por un déficit de secreción de hormona de crecimiento debidas a anomalías congénitas por
falla hipotalámicas e hipofisarias decidimos realizar este trabajo el cual tiene como fin
poder demostrar que los hallazgos anatómicos de la silla turca y la glándula pituitaria
intervienen en lo que es la disminución y secreción de la hormona del crecimiento y
posteriormente lo que sería la baja estatura de los pacientes.
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1.3 PROPÓSITO:
El propósito de este estudio tiene como finalidad proporcionar informaciones actualizadas
acerca del impacto en cuanto a los hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria en
relación a la baja estatura de los pacientes vistos en la consulta de endocrinología pediátrica
del Centro Médico UCE, tomando en cuenta que se ha documentado poca información
acerca de la misma.
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1.4 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
En vista a la gran cantidad de pacientes que observamos a diario en lo que es la consulta de
endocrinología pediátrica de nuestro centro asociado a problemas de baja estatura sin algún
motivo aparente de inicio y vistos los resultados de los estudios realizados y el tratamiento
aplicado, nos hacemos la siguiente pregunta:
¿Están realmente los hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria relacionados a los
pacientes con baja estatura?
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1.5 OBJETIVOS
1.5.1 OBJETIVO GENERAL
Determinar los diferentes tipos de hallazgos anatómicos que pueden presentarse en la
glándula pituitaria, su frecuencia, relación en cuanto a la baja estatura y demostrar la
importancia de los estudios diagnósticos a realizar.
1.5.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS

Determinar las edades más prevalentes de dichas patologías.

Identificar en que sexo son más frecuentes.

Determinar las tallas de los pacientes tanto inicial como final.

Destacar los principales hallazgos anatómicos encontrados en la glándula pituitaria.

Destacar los principales métodos diagnósticos y de laboratorios a utilizar.

Destacar la principal forma de tratamiento utilizados en estos pacientes.

Determinar la velocidad de crecimiento de los pacientes.
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CAPITULO II
MARCO TEÓRICO
18
2. MARCO TEÓRICO
2.1 HISTORIA
El término “hipófisis” proviene del griego hypo (debajo) y physis (crecer), y es utilizado
por primera vez en 1798 por Von Soemmering (1).
a pesar de
que el término es
relativamente reciente, la existencia de la hipófisis era ya conocida por los griegos hace
más de 2000 años atrás; sin embargo su función fue desconocida hasta finales del siglo XIX
donde hasta entonces solo se creía que era un órgano rudimentario carente de importancia
funcional relacionado con la secreción de líquido cefalorraquídeo.
Vesalio, en su obra: De Humanis Corporis Fabrica en 1543 (2), la llamó “pituitaria”, del
latín pituita (moco, flema), porque, creía que el líquido cerebroespinal drenaba a través del
infundibulum un moco que era eliminado a las fosas nasales por la hipófisis. La primera
referencia acerca de la función real de la hipófisis, como glándula de secreción interna, fue
en un trabajo del anatomista inglés del siglo XVII, Richard Lower, llamado: Dissertatio de
Origine Catarrhi (3). En este trabajo, se puede leer: “El suero que segregado en los
ventrículos y tejidos del cerebro y que va a través del infundíbulo a la glándula pituitaria,
no destila sobre el paladar, sino que se vierte de nuevo en la sangre y se mezcla con ella”.
Este concepto de las secreciones internas, como vehículo de transmisión de estímulos, fue
establecido por el fisiólogo francés Claude Bernard en 1855 y desarrollado, posteriormente,
por Brown-Séquard. Este eminente fisiólogo, discípulo y sucesor de Claude Bernard en la
dirección del Collège de France, en una conferencia que impartió el 1ro de junio de 1889 en
la Sociedad Biológica de París, describió, por primera vez, de una forma clara y fundada
19
experimentalmente, el hecho de que ciertas glándulas serían capaces de segregar productos
en la sangre que, arrastrados por ella, influirían poderosamente en muchos órganos de la
economía.
El avance en los conocimientos sobre la fisiopatología de la hipófisis.
Fue precedido, como ocurrió con otros órganos, por una mejor comprensión de su anatomía
(descubrimiento por Albrecht von Haller de la existencia en la hipófisis de dos lóbulos (4) o
descripción por Rathke del desarrollo embriológico de la hipófisis (5), entre otros) y por el
conocimiento de cuadros clínicos asociados a anomalías objetivables de dicho órgano, que
fueron describiéndose a partir de finales del siglo XVIII y especialmente en la segunda
mitad del XIX.
En 1949 Du Vigneau y sus colaboradores descubrieron la estructura, primero de la
oxitócina y, posteriormente, de la vasopresina o ADH (1951-1953), las dos hormonas
liberadas por el lóbulo posterior de la hipófisis(6), y sus estudios constituyeron la base
metodológica para el posterior aislamiento de los factores hipotalámicos que controlan la
secreción de las hormonas adenohipofisarias
En lo que se refiere a las hormonas del lóbulo anterior, la hormona de crecimiento (GH) fue
la que se identificó más precozmente; si bien su estructura química, como la del resto de las
hormonas hipofisarias no se dilucidó hasta los años 50-60. En 1921, Evans y Long (7)
demuestran la existencia de una actividad estimulante del crecimiento en extractos de
hipófisis anterior de rata; en 1944, Li y Evans (8) aíslan la hormona de crecimiento en
20
hipófisis bovinas y, en 1956, Li y Papkoff (9) aíslan y caracterizan la hormona de
crecimiento humana. También, en 1921, se descubren las hormonas gonadótropas (Evans y
Long (7), Aschheim y Zondek); en 1928, se identifica en animales la galactotropa o
prolactina, que fue purificada y nominada en 1933 por Riddle (10); en 1929, simultánea e
independientemente Aron (11) y Loeb y Bassett (12), identificaron, mediante bioanálisis, la
tirotropina; en 1932, Zondek y Krohn (13), la hormona estimulante de los melanocitos, a la
que nominaron como “intermedina”; y por último, en 1933, se identifica la corticótropa
(Collip (14) y Houssay (16)).
Un aspecto muy importante de la fisiología hipofisaria es la interrelación entre hipotálamo
e hipófisis. A principios del siglo XX, los clínicos reconocieron que la insuficiencia
pituitaria podía resultar de alteraciones en el vecino hipotálamo, pero fueron incapaces de
resolver si los efectos de estas lesiones eran directos o mediados por el daño de la hipófisis
adyacente. Algunos trabajos, entre otros los de Erdheim (16) (1909) y Aschner (17) (1912),
pusieron de manifiesto la posibilidad de un daño hipotalámico aislado como causante de
estas alteraciones; sin embargo, las siguientes cuatro décadas fueron testigo de resultados
experimentales controvertidos, ambiguos y contradictorios. Para unos, partidarios de la
llamada “teoría hipofisaria”, los cuadros clínicos que se iban describiendo en relación con
la hipófisis, serían el resultado de lesiones de la propia glándula pituitaria; mientras que,
para los partidarios de la llamada “Teoría Nerviosa”, estas mismas enfermedades serían el
resultado de lesiones de los centros nerviosos hipotalámicos.
21
2.2 GENERALIDADES
La hipófisis es la glándula endocrina más importante, la cual regula lo que son la mayoría
de los procesos biológicos del organismo, mide alrededor de 1 cm de diámetro y 0.5-1 gr de
peso (18); aumenta rápidamente hasta la edad de 10años y luego lentamente hasta alcanzar
su peso adulto (entre 65-66gr), es más grande en la mujer que en el hombre, se dice que en
la raza negra es un poco más pesada que en la blanca.
Situada en la silla turca , cavidad ósea que se encuentra en la base del cráneo y se puede
dividir desde el punto de vista fisiológico en dos partes diferentes, una hipófisis anterior o
adenohipofisis y una hipófisis posterior o neurohipofisis .
Desde el punto de vista embriológico se forma de orígenes diferentes la hipófisis anterior
de la bolsa de rathke la cual es una invaginación embrionaria del epitelio faríngeo lo que
conlleva a la naturaleza epiteliforme de sus células, mientras que la hipófisis posterior tiene
su orígenes a partir de tejido nervioso lo que explicaría la presencia de gran número de
células gliales en dicha glándula.
Anatómicamente hablando esta dentro de la fosa hipofisaria, en el esfenoide en la
concavidad llamada silla turca (18), la cual tiene como límites el hueso esfenoide por
detrás, delante, abajo y el seno cavernoso hacia afuera, el techo de esta está cubierto por el
diafragma o tienda de la hipófisis que es una porción refleja de la duramadre que rodea el
pedículo hipofisario en los individuos. El riego arteria de lo que es la región hipotálamohipófisis proviene de tres fuentes principales que son:
22
a) Arteria hipofisaria anterior que es rama de la carótida.
b) Arteria hipofisaria superior ramas del polígono de willis.
c) Arteria hipofisaria media las cuales tienen origen variables.
23
2.3 EMBRIOLOGÍA
Hipófisis su nombre significa excresencia inferior del encéfalo y su origen radica del
procencefalo, el cual está compuesto por el telencefalo que da origen a los hemisferios
cerebrales y el diencefalo el cual tiene la formación de los ojos, hipófisis, tálamo,
hipotálamo y epífisis.
La hipófisis o glándula pituitaria se desarrolla en dos partes: una evaginación ectodérmica
del estomodeo, inmediatamente por delante de la membrana bucofaríngea, llamada bolsa de
rathke y una prolongacion del diencefalo hacia abajo o infundíbulo (19).
Cuando el embrión tiene tres semanas aproximadamente la bolsa de rathke, se observa
como una evaginación de la cavidad bucal y luego crece en sentido dorsal hacia el
infundíbulo, hacia el final del segundo mes pierde su conexión con la cavidad bucal y se
halla en intimo contacto con el infundíbulo. En el trayecto las células de la pared anterior
de la bolsa de rathke aumentan rápidamente de número y forman el lóbulo anterior de la
hipófisis o adenohipofisis, una pequeña prolongación de este lóbulo llamada pars tuberalis
crece a lo largo del tallo del infundíbulo y luego lo rodea. La pared posterior de la bolsa de
rathke se convierte mas tarde en pars intermedia la cual en el ser humano parece tener poca
importancia (20).
24
En el infundíbulo se origina el tallo y la pars nervosa o lóbulo posterior de la hipófisis
(neurohipofisis), este está formado por células de neuroglias y posee además, cierta
cantidad de fibras nerviosas provenientes de la región hipotalámica.
25
2.4 FISIOLOGIA
Desde el punto de vista fisiológico la hipófisis se divide en dos partes bien diferenciadas el
lóbulo anterior o adenohipofisis y el lóbulo posterior o neurohipofisis y entre ambos existe
una pequeña zona vascularizada, denominada pars intermedia prácticamente inexistente en
ser humano y mucho más grande y funcional en algunos animales inferiores.
La adenohipofisis secreta seis hormonas pepiticas necesarias y otras menos esenciales,
mientras que la neurohipofisis solo dos hormonas pepiticas importantes (18). Las hormonas
de la hipófisis anterior o adenohipofisis intervienen en el control de las funciones
metabólicas de todo el organismo y son:

La hormona del crecimiento estimula el crecimiento de todo el cuerpo mediante su
acción sobre la formación de proteínas y sobre la multiplicación y diferenciación
celular.

La corticotropina controla la secreción de algunas hormonas corticosuprarrenales
que a su vez afectan el metabolismo de la glucosa, las proteínas y los lípidos.

La tirotropina controla la secreción de tiroxina y triyodotiroxina por la glándula
tiroides, a su vez estas hormonas regulan casi todas las reacciones químicas
intracelulares que tienen lugar en el organismo.

La prolactina estimula el desarrollo de la glándula mamaria y la producción de
leche.
26

La hormona estimulante de los folículos y la hormona leutinizante controlan el
crecimiento de los ovarios y los testículos, así como su actividad hormonal y
reproductora.
Las dos hormonas secretadas por la hipófisis posterior o neurohipofisis desempeñan
funciones diferentes y son (18):
La hormona antidiurética denominada también vasopresina controla la excreción de agua
en la orina, con lo que ayuda a regular la Concentración hídrica en los líquidos corporales.

La oxitócina contribuye a la secreción de leche desde las glándulas mamarias hasta
los pezones durante la lactancia; se cree también que interviene en el parto al final
de la gestación.
La adenohipofisis contiene diversos tipos de células que sintetizan y secretan hormonas de
hecho, existe un tipo de células por cada hormona principal formada en la adenohipofisis.
Mediante el uso de tinciones especiales a los anticuerpos de gran afinidad que se unen a
cada una de las hormonas resulta posible diferenciar al menos cinco tipos de células que
son:
1. Somatotropas: Hormona del Crecimiento Humana
2. Corticotropas: Corticotropina
3. Tirotropas: Tirotropinas o TSH
4. Gonadótropas: es decir hormonas gonadotropicas como la LH, FSH
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5. Lactotropas: como la Prolactina
Entre el 30-40% de las células adenohipofisarias son somatotropas y secretan hormonas del
crecimiento y alrededor de un 20% son corticotropas y secretan ACTH. Cada uno de los
demás tipos de células representa solo un 3-5% pero no obstante secretan hormonas
importantes para la función tiroidea, de las funciones sexuales y de la secreción de leche a
nivel de las mamas.
Las células somatotropas se tiñen intensamente con colorantes ácidos razón por la cual se
les denomina acidofilas por eso los tumores hipofisarios que secretan grandes cantidades de
hormona de crecimiento se les denomina tumores acidofilos.
Por otro lado las hormonas neurohipofisarias se sintetizan en cuerpos celulares situados en
el hipotálamo (18). Los cuerpos de las células que secretan las hormonas neurohipofisarias
no se encuentran en la propia neurohipofisis sino que corresponden a grandes neuronas
denominadas neuronas magno celulares ubicadas en los núcleos supraópticos y para
ventricular del hipotálamo.
2.4.1 CONTROL DE LA SECRECION HIPOFISARIA POR EL HIPOTÁLAMO
La mayoría de la secreción de la hipófisis está controlada por señales hormonales o
nerviosas procedentes del hipotálamo. De hecho cuando se extirpa la hipófisis de su
posición normal bajo el hipotálamo y se trasplanta a otra región del organismo, la tasa de
28
secreción de las distintas hormonas excluyendo la prolactina disminuye hasta niveles muy
bajos (18).
La secreción de la neurohipofisis está controlada por las señales nerviosas que se originan
en el hipotálamo y terminan en la neurohipofisis, por otro lado la secreción de la
adenohipofisis está controlada por otras hormonas llamadas hormonas o factores de
liberación y de inhibición hipotalámicas, estas se sintetizan en el propio hipotálamo y pasan
a la adenohipofisis a través de minúsculos vasos sanguíneos llamados: vasos hipotálamohipofisarios, estas hormonas actúan sobre las células glandulares de la adenohipofisis y
rigen su secreción.
2.4.2 FISIOLOGÍA DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO
Todas las hormonas adenohipofisarias importantes excluyendo la hormona de crecimiento
ejercen sus efectos principales bajo la estimulación de las glándulas efectoras, como lo son
las tiroides, el ovario, la corteza suprarrenal, los testículos y las glándulas mamarias. La
función de cada una de estas hormonas guarda estrecha relación con cada una de las
glándulas efectoras (18).
La hormona del crecimiento, a diferencia de otras hormonas no actúa a nivel de ninguna
glándula efectora sino que ejerce un efecto directo sobre todos o casi todos los tejidos del
organismo.
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Esta induce el crecimiento de casi todos los tejidos del organismo que conservan esa
capacidad, favorece el aumento del tamaño de las células y estimula la mitosis, dando lugar
a un número creciente de células y a la diferenciación de determinados tipos celulares como
las células del crecimiento óseo y los miocitos precoces. Además de afectar el crecimiento
en general la hormona del crecimiento realiza múltiples efectos metabólicos específicos
como son (18):
1- Aumento de la síntesis proteica en casi todas las células del organismo.
2- Favorece la movilización de los ácidos grasos del tejido adiposo, incrementa la
cantidad de ácidos grasos libres en la sangre y potencia el uso de los ácidos grasos
como fuente de energía.
3- Disminuye la cantidad de glucosa utilizada en todo el organismo. De tal forma la
hormona del crecimiento estimula formación de proteínas, la utilización de los
depósitos de lípidos y la conservación de los hidratos de carbono.
La hormona del crecimiento también intensifica el transporte de algunos o quizás todos los
aminoácidos a través de las membranas celulares, hacia el interior de las células, aunque la
concentración de aminoácidos en las células no aumente, la hormona del crecimiento
incrementa la traducción del ARN haciendo que los ribosomas del citoplasma sinteticen un
mayor número de proteínas. En periodos prolongados estimula también la transcripción del
ADN en el núcleo haciendo que aumente la cantidad de ARN formado y a su vez esta
acción intensificara la síntesis de proteínas y el crecimiento siempre y cuando se disponga
de una cantidad suficiente de energía, aminoácidos, vitaminas y otras sustancias necesarias.
Junto al incremento de la síntesis de proteínas, se produce una disminución de la
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degradación de las proteínas celulares y se cree que se produce porque la hormona del
crecimiento también moviliza grandes cantidades de ácidos grasoso libres de tejido
adiposo, que se emplean para abastecer de energía a las células del cuerpo, actuando de esta
forma como un potente ahorrador de proteínas. (8)
2.4 3 ESTIMULACIÓN DEL HUESO Y CARTÍLAGO POR LA HORMONA DE
CRECIMIENTO
A pesar de que la hormona de crecimiento estimula el depósito de proteínas y el
crecimiento de casi todos los tejidos del organismo, su efecto más evidente consiste en el
aumento del crecimiento del esqueleto, esto ocurre debido a los múltiples efectos que
ejerce la hormona del crecimiento sobre el hueso dentro de los cuales podemos mencionar:
1- Aumento del depósito de proteínas por acción de células condrociticas y
osteogenicas conductoras del crecimiento óseo.
2- Mayor velocidad de reproducción de estas células.
3- Efecto de conversión de los condrocitos en células osteogenicas con lo que se
produce el depósito especifico de huesos nuevos.
Existen dos mecanismos fundamentales que explican la forma de crecimiento óseo, el
primero se produce en respuesta a la estimulación de la hormona de crecimiento donde la
longitud de los huesos largos aumenta en los cartílagos epifisiarios, donde la epífisis de los
extremos del hueso está separada de la diáfisis. Este crecimiento produce en primer lugar el
depósito de cartílago nuevo seguido de su conversión en hueso nuevo; debido a esto las
31
diáfisis se alargan, separándose cada vez mas de las epífisis, al mismo tiempo que esto el
cartílago epifisiario va desapareciendo de modo que al final de la adolescencia ya no queda
cartílago epifisiario adicional que permita a los huesos largos seguir creciendo. En estas
circunstancias tiene lugar la fusión ósea entre la diáfisis y la epífisis en cada uno de los
extremos y el crecimiento en longitud de los huesos largos se detiene.
En el segundo mecanismo los osteoblastos del periostio óseo y de alguna cavidad ósea
depositan huesos nuevos en la superficie del viejo, al mismo tiempo los osteoclastos
eliminan el hueso viejo. Cuando el ritmo de aposición supera el de resorción el grosor del
hueso aumenta. La hormona del crecimiento tiene un potente efecto sobre la estimulación
de los osteoblastos. En consecuencia, el grosor de los huesos puede seguir aumentando
durante toda la vida bajo los efectos de la hormona del crecimiento.
2.4.4 REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN DE HORMONA DE CRECIMIENTO
La secreción de la hormona de crecimiento sigue un patrón pulsátil, con ascenso y
descenso, no se conoce el mecanismo exacto
que controla su secreción, pero existen
diversos factores asociados con la nutrición o el estrés que la estimulan como son: la
inanición, en especial cuando existe un déficit grave de proteínas, la hipoglucemia o una
baja concentración sanguínea de ácidos
grasos, el ejercicio, la excitación y los
traumatismos los cuales ascienden de forma característica durante las dos primeras horas de
sueño profundo. (8)
La concentración normal de hormona de crecimiento en el plasma adulto oscila entre 1.6 y
3ng/ml, mientras que en los niños adolescentes se aproximan a 6ng/ml. Estos valores
32
suelen aumentar hasta 50ng/ml cuando se agotan las reservas de proteínas o de hidratos de
carbonos durante los periodos de inanición prolongada.
Durante los procesos agudos la hipoglucemia estimula la secreción de
hormona de
crecimiento en mayor medida que el descenso agudo del aporte de proteínas, por el
contrario en los casos de enfermedades crónicas, parece que la secreción de la hormona de
crecimiento guarda una mayor relación con el grado de agotamiento celular de proteínas
que con la magnitud de la insuficiencia de la glucosa.
2.4.5 FUNCIÓN DEL HIPOTÁLAMO, HORMONA LIBERADORA DE LA
HORMONA DEL CRECIMIENTO Y LA SOMATOSTATINA EN EL CONTROL
DE LA SECRECIÓN DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO.
La regulación de la hormona del crecimiento se sabe que se produce por dos factores
secretados en el hipotálamo y luego transportada a la adenohipofisis por el sistema portohipotálamo-hipofisario. Se trata de la hormona liberador de la hormona del crecimiento
(GHRH) y de la hormona inhibidora de la hormona del crecimiento llamada también
somatostatina ambas que son polipeptidos. (8)
El núcleo hipotalámico que produce la secreción de GHRH, es el núcleo ventro medial, es
decir la misma región del hipotálamo más sensible a la concentración sanguínea de glucosa
que produce sensación de saciedad en la hiperglucemia y de hambre en la hipoglucemia.
La secreción de somatostatina está controlada por otras regiones adyacentes del hipotálamo
de modo que parece razonable que de las mismas señales que modifican el intestino por el
que una persona se alimenta también afecta la secreción de la hormona del crecimiento.
33
Es probable que el control de secreción de GH dependa de la GHRH y no de la
somatostatina. La GHRH estimula la secreción de hormona del crecimiento mediante unión
de receptores de membrana específico en la superficie externa de las células de la GH que
se encuentra en la adenohipofisis. A su vez estos receptores activan el sistema de adenilato
ciclasa de la membrana celular, haciendo que la concentración de la intracelular de
monofosfato de adenocinasa cíclico (AMPc) y a su vez este ejerce efectos a corto y largo
plazo. El efecto a corto plazo es un incremento del transporte del ion calcio a las células
que en varios minutos provoca la fusión de las vesículas secretoras de la hormona del
crecimiento con las membrana celular y la liberación de la hormona hacia la sangre; el
efecto a largo plazo consiste en un incremento de la transcripción de genes en el núcleo,
con aumento de la síntesis de nueva hormona del crecimiento. (8)
34
2.5 ANATOMIA
2.5.1 Hipotálamo
Se localiza por debajo del surco hipotalámico y por delante del subtálamo, con el que se
continua sin que exista un límite entre ellos, forma parte de las paredes laterales anterior y
posteroinferior del tercer ventrículo; tiene una porción visible desde la cara basal del
cerebro y el cual debido a su forma se le llama rombo hipotalámico. (21)
Este rombo está enmarcado hacia delante por el borde posterior del quiasma óptico, lateral
por los tractos ópticos los cuales continúan el quiasma hacia atrás y posteriormente por el
borde interno de los pedúnculos cerebrales. Este rombo hipotalámico está formado por la
cara inferior de la lámina nerviosa lo cual conforma el suelo del tercer ventrículo, por detrás
de su parte media posee dos elevaciones redondeadas llamados cuerpos mamilares delante
de los cuales se observa una prominencia de color ceniciento llamada el tubercinereum, de
cuya porción central arranca el infundíbulo o tallo hipofisario del cual pende la hipófisis.
Estructuras del hipotálamo
El hipotálamo está ocupado por numerosas agrupaciones neuronales, y por haces de fibras
que conectan los núcleos entres si así como con otras zonas del SNC. Para situar los
núcleos hipotalámicos podemos realizar una división artificial del hipotálamo tanto en
sentido antero posterior como medio lateral. De delante hacia atrás distinguimos tres
regiones:
1. Una anterior o quiasmática
35
2. Una intermedia o infundibular
3. Una posterior o mamilar
Por otra parte en el espesor del hipotálamo existen dos haces gruesos muy mielinizados que
terminan o se originan en el cuerpo mamilar que son: la columna del fornix y el fascículo
mamilotalámico. Un plano para mediano que una los dos haces permite establecer una
división del hipotálamo en sentido medio lateral; así distinguimos una zona medial al plano
de separación, la zona para ventricular y otra lateral a dicho plano llamada zona lateral.
La zona para ventricular contiene 9 núcleos o grupo de núcleos importantes. En la región
anterior se localizan los núcleos pre ópticos, situados en la lámina terminal por debajo de la
comisura anterior, los núcleos para ventriculares o grupo de núcleos neurosecretores se
disponen inmediatamente por debajo del tálamo, apoyados sobre la cara medial de la
columna anterior del fornix, y el núcleo supraópticos que se sitúa a caballo sobre el
quiasma y el tracto o cintilla óptica, extendiéndose hacia la zona hipotalámica lateral. Es un
núcleo neuro secretor. (21)
En la región intermedia se encuentran 3 núcleos: núcleo arqueado situado en la pared de
entrada del infundíbulo y forma parte de los núcleos del tuber cinereum, núcleo
hipotalámico ventromedial el cual se localiza por encima del arqueado y el núcleo
hipotalámico dorso medial que es mas craneal que el anterior y cuyo extremo superior
contacta con la columna anterior del fornix.
36
Los tres núcleos para ventriculares de la región intermedia establecen conexiones neuro
vasculares complejas con el lóbulo posterior de la hipófisis, regulando su función mediante
la producción de hormonas. (21)
La región posterior está ocupada por tres núcleos, el núcleo hipotalámico posterior que se
apoya sobre la cara medial de la columna anterior del fornix, por detrás del núcleo
hipotalámico dorso medial; el núcleo peri ventricular superior ubicado por detrás del núcleo
hipotalámico posterior apoyado sobre la cara medial del fascículo mamilotalámico y el
núcleo hipotalámico dorsal, dispuestos a caballo sobre los dos núcleos anteriores.
En la zona lateral se encuentran los siguientes núcleos:
1- Área hipotalámica lateral, de gran tamaño que se extiende de delante hacia detrás,
abarcando las tres regiones hipotalámicas.
2- Núcleo hipotalámico anterior, situado en la región anterior, entre el área
hipotalámica lateral y los núcleos para ventriculares.
3- Núcleos del tuber, grupo nuclear localizados en la zona intermedia, en la pared
posterior del infundíbulo.
4- Grupos mediales y laterales del cuerpo mamilar, los cuales se sitúan en la zona
posterior.
2.5.2 Hipófisis
Es una glándula de secreción interna importante, tiene el tamaño de una avellana, es de
forma ovoide y se sitúa en la fosa hipofisaria del esfenoide, donde está cubierta por una
37
lámina horizontal de duramadre denominada tienda de la hipófisis. Mantiene relaciones
complejas con numerosos elementos vasculares y nerviosos, entre los que se destacan por
su importancia clínica el círculo arterial del cerebro (polígono de willis), el quiasma óptico
y los elementos del seno cavernoso. (21)
En la hipófisis se dividen dos partes o lóbulos que son: la adenohipofisis o hipófisis anterior
y la neurohipofisis o hipófisis posterior. El lóbulo anterior es el de mayor tamaño, deriva
del ectodermo y su parénquima contiene elementos celulares que muestran características
histoquímicas
y funcionales muy diferenciadas. El lóbulo posterior es de origen
diencefálico y sirve como lugar de almacenamiento de algunas hormonas producidas por
núcleos hipotalámicos, por tal razón el hipotálamo y la hipófisis constituyen una unidad
morfofuncional compleja.
38
2.6 GENÉTICA
El eje GH-IGF1 comprende una serie de genes interdependientes cuyos productos son
necesarios para un crecimiento normal. Dentro de ellos podemos destacar: ligados (GH,
IGF1), factores de transcripción hipofisarios, agonistas (GHRH), receptores (receptores de
GHRH o GHRHR, receptor de GH o GHR, receptor de IGF1 o IGF1R) y proteínas de
señalización intracelular, etc. Hoy sabemos que alteraciones en estos genes están
involucradas en la etiopatogenia de los trastornos de crecimiento. De tal manera que
mutaciones en los factores de transcripción implicados en la organogénesis hipofisaria
como HESX1, LHX3, LHX4, PROP1 y POU1F1, entre otros se ha relacionados con el
déficit múltiple de hormonas hipofisarias y mutaciones en aquellos que son solo necesario
para la diferenciación de un linaje celular (22).
Factores de transcripción de importancia clínica
1. Prop-1: inicialmente expresado en el saco dorsal. Desarrolla la pituitaria anterior
donde aparecen los somatolactotropos y tirotropos. La mutación de este factor
transcripcional, se asocia a deficiencias hormonales combinadas severas de
la
hipófisis en humanos, sin embargo existen diferentes alteraciones de fenotipos
variables. Además es necesario para la expresión de pit-1 o factor de transcripción
pituitaria específico.
2. Isl 1 y Gata 2: participan en la diferenciación de la pituitaria anterior donde
aparecerán gonadotrofos y corticotrofos.
3. Hesx1: gen represor transcripcional a menudo implicado en la displasia septo
óptica, asociado al síndrome se morsier o hipoplasia del nervio óptico, agenesia del
39
cuerpo calloso, defectos de la línea media e hipoplasia pituitaria con el consecuente
panhipopitituarismo. Sus alteraciones son de fenotipos variables y de penetrancia
incompleta (22).
4. Pit1: forma parte de la hemoproteina pou, con un rol importante en algunos puntos
del desarrollo embriológico de la pituitaria. Los genes blancos del pit incluyen
células para síntesis de la GH, PRL, TSH; el defecto produce déficit total de GH y
PRL y una secrecion insuficiente de TSH.
5. LHX3: actúa sinérgicamente con el pit1, activando genes que controlan la
diferenciación pituitaria. Mutaciones de este gen se asocian con el déficit de
crecimiento y deficiencias combinadas de hormonas hipofisarias excepto para la
ACTH.
6. LHX4: mutaciones de este gen resultan en un fenotipo de talla baja por deficiencia
aislada de GH, defectos en la pituitaria, silla turca y en la base del cráneo.
7. SOX3: gen codificador de proteínas transportadoras, se ubica en el cromosoma x, y
ha sido asociado al hipopituitarismo ligado al x. su fenotipo en humano es retardo
mental, anomalías faciales y déficit de GH. La estatura final de los pacientes sin
tratamiento es de 1.35-1.59 mts.
40
2.7 PATRÓN DE CRECIMIENTO HUMANO
El crecimiento consiste en un aumento progresivo de la masa corporal que se acompaña de
un proceso de remodelación morfológica y maduración funcional. Se trata de la integración
de tres procesos principales:
1- Aumento de tamaño
2- Diferenciación
3- Y morfogénesis
El aumento de tamaño se basa en la multiplicación celular, el aumento de tamaño de la
célula y el ensanchamiento progresivo del espacio extracelular por la incorporación de
nuevas sustancias (23).
La diferenciación es un proceso de diferenciación morfológica y funcional de las células
que se realiza a través de una activación diferencial de los genes.
La morfogénesis consiste en un reajuste del tamaño y la forma de los distintos órganos, que
se producen como consecuencia de la competición por nutrientes y fenómenos de
migración y agrupamiento celular, es lo que conduce a un proceso de degeneración y
muerte celular programada a través del cual se configuran definitivamente las
características morfológicas de las distintas estructuras orgánicas.
41
La talla constituye un indicador muy útil del estado de salud de un niño, por tal razón una
desviación significativa del canal del crecimiento normal puede ser la primera
manifestación de una alteración clínica importante.
Cabe mencionar que junto con la talla de un niño es importante evaluar la velocidad de
crecimiento. Este parámetro es más sensible ya que permite detectar cambios en el canal de
crecimiento que habitualmente preceden a los cambios en la talla absoluta. La velocidad de
crecimiento debe de establecerse en un periodo no menos de 6meses para que sea fiable. El
crecimiento longitudinal es un proceso continuo no lineal, se distinguen tres fases de
crecimiento posnatal cada una con características diferentes que serian:
1- La lactancia: caracterizada por un crecimiento rápido durante los dos primeros
años de la vida con un aumento de alrededor de 35-40cm.
2- Infancia: caracterizada por una velocidad de crecimiento relativamente
constante de alrededor de 5-7cm por año.
3- Pubertad: caracterizado por un estirón puberal de entre 8-10cm al ano
dependiendo del sexo del adolescente.
En una primera evaluación del crecimiento de un paciente se deben considerar 3 elementos
fundamentales: antropometría, curva de crecimiento y talla familiar. (23)
42
2.8 TALLA BAJA
Se define como talla baja aquella situada por debajo del percentil 3 o de 2.5 desviaciones
estándares respecto a la curva de crecimiento. En general merecen ser estudiados todos los
pacientes cuyas tallas se encuentren por debajo del percentil 3, o cuya velocidad de
crecimiento sea detereriorado de forma significativa, incluyendo antes de situarse en las 2.5
desviaciones estándares por debajo de la media, es fundamental establecer si el patrón de
crecimiento es inapropiado en relación
a los antecedentes genéticos del paciente; por lo
tanto deben de existir datos fidedignos de la tallas familiares antes de proseguir con los
estudios. Además se deben de consignar los patrones familiares de desarrollo puberal y los
posibles antecedentes de genopatías o enfermedades crónicas, datos con los cuales se podrá
establecer la talla diana del paciente la cual se define como el promedio de la talla de los
padres, valor al que se le suman 6.5cm en el caso de los varones y se restan 6.5cm en las
hembras. Con estos tres elementos es posible orientar el estudio del paciente con talla baja.
(23).
Existen varias clasificaciones, de las cuales las dos causas más frecuentes de talla bajas son
la variante normales del crecimiento, estas comprenden la talla baja familiar y el retraso
constitucional del desarrollo. En el primer caso existen antecedentes familiares de talla
baja.
En general los niños con talla baja familiar estabilizan su canal de crecimiento durante la
infancia y se mantienen en un percentil bajo, pero con una velocidad de crecimiento
normal.
43
El retraso constitucional corresponde a un cuadro distinto, en que puede haber una
disminución de la velocidad de crecimiento durante la infancia, pero cuyo retraso mayor se
observa durante la adolescencia. Puede existir una historia de retraso del desarrollo puberal
con menarquía tardía en la madre, abuelas o tías y lentitud en la aparición de los caracteres
sexuales secundario, como el vello corporal, el cambio de voz y el desarrollo muscular en
el padre, los abuelos y los tíos. Estos pacientes suelen comenzar su desarrollo puberal
después de los 12 años las niñas y de los 13 años los varones y su crecimiento suele
decrecer en este periodo y la maduración ósea está retrasada de forma moderada. Una vez
que comienza el desarrollo puberal, la velocidad de crecimiento aumenta y la maduración
ósea se acelera, por lo que la talla final tiende a concordar con los antecedentes genéticos
del niño.
2.8.1 CLASIFICACIÓN DE LA BAJA TALLA
1-Variantes normales
o Talla baja familiar
o Retraso constitucional
2- Trastornos primarios del crecimiento:

Displasias
Oseas:
acondroplastia,
hipoacondroplasia,
osteogenesis
imperfecta, etc.

Enfermedades
fenilcetonuria.
metabólicas:
mucopolisacaridosis,
glucogenosis,
44

Anomalías genéticas: síndrome de Turner, noonan, de Down, prader willis,
de seckel , etc.

Retraso del crecimiento intrauterino: idiopático o secundario a
drogadicción, infecciones o patologías maternas.
3-Retraso de la talla secundaria a:

Alteraciones nutricionales por mala absorción, falta de disponibilidad de
alimentos, anorexia nerviosa, etc.

Enfermedades crónicas: intestinales(celiacas, ileitis regional, hepatopatía)
Cardiovasculares: cardiopatías congénitas, insuficiencia cardiaca
Renales: tubulopatias, pielonefritis, insufiencia renal crónica
Hematologías: anemias, leucemias
Pulmonares: fibrosis quísticas, asma
Tumorales: craneofaringeoma, disgerminoma, tumor de wilms

Enfermedades endocrinas: alteraciones eje somato tropos (déficit de GH,
insensibilidad de GH, insuficiencia de GH, insuficiencia de IGF-1
Hipotiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, raquitismo, diabetes mellitus.
45
2.9 MALFORMACIONES DE LA HIPÓFISIS
2.9.1 Adenomas hipofisario
Pueden ser menores de un centímetro o sobrepasar los 4cm.
Excepcionalmente son
malignos pero aun los benignos pueden infiltrar el seno cavernoso y son raros en niños pre
púberes. Los adenomas funcionales secretan prolactina o ACTH o bien hormona del
crecimiento produciendo respectivamente la prolactinemia y el síndrome de Cushing por lo
que deben de ser detectados tempranamente en el estadio de Microadenoma. Los no
secretantes se manifiestan en forma lenta e insidiosa por insuficiencia multiglandular que
en el pasado llevaba el estado de “caquexia pituitaria” (24).
No todos los adenomas se comportan iguales puestos que algunos se quedan siempre
pequeños, constituidos por unas cuantas células que no manifiestan intensiones agresivas
en anos mientras que otros por el contrario crecen constantemente e invaden todo los que
les rodea. Sin embargo aun en estos casos cuando el tumor rompe los límites de la silla
turca crece envolviendo las estructuras en las que se encuentra como los nervios que pasan
por los senos cavernosos, la arteria carótida o los nervios ópticos en vez de destruirlos. En
general los adenomas tienden a desplazar más que a destruir.
2.9.2 Astrocitoma
Es un tumor cerebral el cual se origina en las células del cerebro llamadas astrocitos. Son
quistes no cancerosos de crecimiento lento, y que se desarrollan más comúnmente en niños
de 5-8 anos, son llamados también gliomas puestos que los astrocitos son uno de los tipos
46
de células cerebrales soporte llamadas gliales. Los tipos I-II son los más frecuentes en la
infancia y constituyen aproximadamente el 6% de los tumores reportados del cerebro. (24)
2.9.3 Pituitaria faríngea
Se da este nombre al remanente del tallo de la bolsa hipofisaria o de rathke en el techo de la
membrana bucofaríngea. El tejido tiene rica inervación pero poca vascularización.
2.9.4 Duplicación de la hipófisis
Malformación rara que se acompaña siempre de anormalidades múltiples y letales del
cerebro, así como de defectos faciales, craneanos y de columna vertebral
2.9.5 Hipoplasia hipofisaria
La agenesia de la hipófisis es letal en el periodo neonatal, sino hay tratamiento oportuno,
por deficiencia tiroidea y adrenal e hipoglicemica. Ha sido encontrada en hijos de
diabéticas que tienen igualmente agenesia de sacro y cuerpo calloso ausente o disgenico. La
ausencia aislada ha sido relacionada con la herencia autosómico recesiva (24).
La hipoplasia secundaria de la hipófisis se encuentra en los anencefalicos, por carencia de
estímulos hipotalámicos y en la hiloprocensefalia, en la que también puerde ser aberrante.
47
2.9.6 Encefalocele transesfenoidal
En este defecto, parte del cerebro ocupa la epifaringe, y en él puede estar incluido tejido
hipofisario, a la vez que ocurrir insuficiente desarrollo hipotalámico. En el fenotipo
craneofacial hay hipertelorismo orbitario y diámetro bitemporal aumentado.
2.9.7 Craneofaringeoma
Es un remanente de la bolsa de rathke, que se desarrolla dentro de la silla turca, en el tallo
pituitario o en la zona supracelar. Su desarrollo suele ser temprano con hidrocéfalo
obstructivo y con frecuencia presenta calcificaciones. (24)
2.9.8 Cordoma
Es un aumento del volumen del tipo notocordal parecido a una lámina de teji9do dental que
queda atrapado en el desarrollo de evaginación adenoma hipofisaria. (25)
2.9.9 Agenesia de la hipófisis
Patología rara e incompatible con la vida por la falta congénita de la hipófisis pero con
cerebro de desarrollo normal. (25)
48
2.10 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Van a variar dependiendo del tipo de malformación hipofisaria y las estructuras que afecte
el mismo pero las más comunes son:

Cefalea

Vómitos

Nauseas

Inestabilidad En La Marcha

Trastornos Visuales

Enlentecimiento De Las Funciones Mentales

Somnolencia

Coma
 Disminución De La Fuerza Muscular Etc.
49
2.11 DIAGNÓSTICO

Análisis Hormonales, encaminados a diagnosticar el tipo de tumor del que se trata y
valorar el daño que podría estar produciendo a las hormonas (TSH, PRL, GH,
GHRH, IGF)

Radiografía de cráneo, no son muy específicas.

TAC craneal, útil para mostrar las malformaciones y erosiones que se produce en la
silla turca.

Resonancia Magnética, método más eficaz, valora la situación, tamaño, extensión y
forma pudiendo detectar desde pequeños hasta grandes tumores. (26)

biopsia de tumores cerebrales, son procedimientos quirúrgicos dirigidos por un
cirujano con experiencia.
50
2.12 TRATAMIENTOS
Los tumores hipofisario por lo general no son cancerosos y por lo tanto no se diseminarán a
otras áreas del cuerpo. Sin embargo a medida que crecen, pueden ejercer presión sobre
vasos y nervios importantes.
A menudo es necesario la cirugía para extirpar el tumor, en especial si este oprime el nervio
óptico, la mayor parte del tiempo se pueden extirpar por la nariz y senos para nasales; sin
embargo algunos no se pueden extirpar por esta vía y es necesario hacerlo transcraneal.
Se puede utilizar radioterapia para reducir el tamaño del tumor, ya sea en combinación con
cirugía o para personas que no pueden ser sometidas a cirugía. (26)
2.13 POSIBLES COMPLICACIONES
La complicación más grave es la ceguera, lo cual puede ocurrir por opresión del nervio
óptico. El tumor o su extirpación pueden causar desequilibrios hormonales permanentes y
es posible que sea necesario reponer las hormonas necesarias.
2.14 PRONÓSTICO
Si el tumor se puede extirpar el pronóstico va de aceptable a bueno, dependiendo si la
extirpación fue total o parcial.
51
CAPITULO III
DISENO METODOLÓGICO
52
3. DISEÑO METODOLÓGICO
3.1 Material y método:
Es un estudio descriptivo, retrospectivo y empírico realizado en la consulta de
endocrinología pediátrica del Centro Médico UCE, en cuanto a las malformaciones
pituitarias asociadas a la baja talla, consultando sus diagnósticos y tratamientos.
3.2 Universo:
Estuvo comprendido por todos los pacientes vistos en la consulta de endocrinología
pediátrica del Centro Médico UCE en el periodo junio 2005- junio 2010.
3.3 Muestra:
Esta comprendida por todos los pacientes baja talla sometidos a estudios de imágenes que
presentaron datos de malformación pituitaria vistos en la consulta de endocrinología
pediátrica.
3.4 Ubicación:
El Centro Médico UCE es una institución de salud privado sin fines de lucro que pertenece
a la Universidad Central del Este. Sirve a una clientela variada, como son: asociados,
estudiantes, a los ciudadanos de la República Dominicana en general y algunos pacientes
internacionales que así lo requieran; es una organización de múltiples necesidades ya que
en ella se concentran todos los servicios de salud sin necesidad de recurrir a otros centros,
53
además del grupo selecto de excelentes médicos de las diferentes especialidades de la
medicina que laboran y se esmeran en proveer cuidados de calidad al paciente.
Ofrece servicios de cuidado agudo en medicina, cirugía, cardiovascular, obstetricia,
ginecología y pediatría. Además cuenta con una unidad renal y otra de radiografía. Sus
salas de emergencia para pacientes adultos y pacientes pediátricos están equipadas para el
manejo de cualquier situación.
Como institución universitaria, es el único centro médico de salud privado que ofrece
entrenamiento en diferentes especialidades, lo que le da una connotación especial de
atención profesional y eficiente durante las 24 horas los 365 días del año.
3.5 Criterios de inclusión:
Se incluyeron en este estudio a todos los pacientes que acudieron a la consulta de
endocrinología pediátrica del Centro Médico UCE, en el periodo comprendido entre junio
2005- junio 2010 Presentando baja talla asociada a malformaciones de la glándula
pituitaria.
3.6 Criterios de exclusión:
Se excluyeron de este estudio todos los pacientes vistos en la consulta de endocrinología
pediátrica los cuales no presentaron hallazgos anatómicos en la pituitaria ni datos de baja
talla.
54
3.7 Operacionalizacion de las variables
Objetivo Especifico
Variable
Determinar la edad más prevalente en
dichas patologías.
EDAD
Definición de la
variable
Tiempo transcurrido
desde el nacimiento
hasta el momento actual.
Indicadores
0-5
5-10
10-15
15-20
Identificar el sexo más frecuente
SEXO
Expresión de la
identidad de género de
una persona
Femenino
Masculino
Determinar la talla de los pacientes
consultados.
TALLA
Estatura o medida del
hombre.
Centímetros
Señalar los principales métodos
diagnósticos y de laboratorios a
utilizar.
MÉTODOS
DIAGNÓSTICOS.
Técnicas o
procedimientos
utilizados para la
identificación de una
enfermedad o trastorno
mediante la evaluación
científica de sus signos,
síntomas e historia
clínica etc.
Imagen de
Resonancia
Magnética
Señalar las principales
complicaciones presentes en estos
casos.
COMPLICACIONE
S
Fenómeno que
sobreviene en el curso
de una enfermedad y
consecuencia de las
lesiones provocadas por
ella, las cuales
generalmente agravan el
pronóstico.
Destacar las principales formas de
tratamiento a utilizar con estos
pacientes.
TRATAMIENTOS
Cuidados y atenciones
prestadas a un paciente
al objeto de combatir,
mejorar o prevenir una
enfermedad, trastorno o
lesión traumática.
Radiografía de
Manos
Hormona de
Crecimiento
55
CAPITULO IV
DESCRIPCION E INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS
56
4.- DESCRIPCION E INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS
4.1 TABLAS, GRÁFICOS Y RESULTADOS
Tabla No.1
Distribución porcentual de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria
relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica
del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Sexo
Sexo
Masculino
Femenino
Total
No.
%
4
6
10
40%
60%
100%
Fuente: Directa
Grafico No. 1
Distribución porcentual de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria
relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica
del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Sexo
Sexo
Masculino
Femenino
40%
60%
Fuente: Directa
Según la tabla y grafico presentados el sexo más afectado en este estudio fue el sexo
femenino con un 60%.
57
Tabla No. 2
Distribución porcentual de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria
relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica
del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Grupos de Edades
Edad Inicial
0-5
6-10
11-15
16-20
Total
No.
%
5
3
2
0
10
50%
30%
20%
0%
100%
Fuente: Directa
Grafico No. 2
Distribución porcentual de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria
relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica
del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Grupos de Edades
Grupos de Edades
0-5
6-10
11-15
16-20
0%
20%
50%
30%
Fuente: Directa
El grupo de edad más frecuente afectada fue el grupo de 0-5 años, representando así un
50%, seguido por el grupo de 6-10, el cual representa el 30%.
58
Tabla No. 3
Comparación de las Tallas Iniciales y Finales de los pacientes con hallazgos anatómicos de
la glándula pituitaria relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de
endocrinología pediátrica del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011.
Según: Comparación de Tallas
Comparación de las Tallas Inicial/Final
Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5
Paciente 6
Paciente 7
Paciente 8
Paciente 9
Paciente 10
Talla Inicial (cms) Talla Final (cms)
94
150
71
115
93
112
132
168,9
141
170
113
115
73
142
88
125
126
129
110
145
59
Grafico No. 3
Comparación de las Tallas Iniciales y Finales de los pacientes con hallazgos anatómicos de
la glándula pituitaria relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de
endocrinología pediátrica del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011.
Según: Comparación de Tallas
Comparacion Talla Inicial/Talla Final
200
100
0
PacientePaciente
Paciente Paciente
1
2
Paciente Paciente
3
4
Paciente
5
6
7
Paciente
8
Paciente
9
Paciente
10
Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Talla Inical (cms)
94
71
93
132
141
113
73
88
126
110
Talla Final (cms)
150
115
112
168.9
170
115
142
125
129
145
La Tabla y el grafico No. 3 nos hacen una comparación entre la talla inicial del paciente y
la talla final luego del tratamiento lo que muestra un resultado favorable en cuanto al
mismo.
60
Tabla No. 4
Distribución porcentual los hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria relacionada a la
baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica del Centro
Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Hallazgos Anatómicos
Hallazgos Anatómicos
Aracnoidocele Selar
Hipopituitarismo
Microadenoma Hipofisario
No. %
1
10%
1
10%
1
10%
Macroadenoma Infuncional
Aracnoidocele intraselar parcial
Hipófisis Pequeña
Mutación GEN PROP1
Hipófisis ovalada por sincondrosis esfenooccipital
Total
1
1
3
1
1
10%
10%
30%
10%
10%
10
100%
Fuente: Directa
Grafico No. 4
Distribución porcentual los hallazgos anatómicos de la glándula pituitaria relacionada a la
baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología pediátrica del Centro
Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Hallazgos Anatómicos
Aracnoidocele Selar
Hipopituitarismo
10%
10%
10%
10%
Microadenoma Hipofisario
10%
10%
30%
Macroadenoma Infuncional
Aracnoidocele intraselar parcial
10%
Hipófisis Pequeña
Mutacion GEN PROP1
Hipofisis ovalada por sincondrosis
esfeno-occipital
Según la tabla y grafico presentado la hipófisis pequeña fue el hallazgo anatómico más
frecuente te en los pacientes estudiados para un 30%.
61
Tabla No. 5
Velocidad de Crecimiento de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula
pituitaria relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología
pediátrica del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Velocidad
de Crecimiento
Velocidad de Crecimiento por Pacientes
Paciente 1
Paciente 2
Paciente 3
Paciente 4
Paciente 5
Paciente 6
Paciente 7
Paciente 8
Paciente 9
Paciente 10
Velocidad Promedio
Fuente: Directa
Cms x años
3,8
4,4
4
10
5
3,5
3,5
3,5
2
5
4,47
Grafico No. 5
Velocidad de Crecimiento de los pacientes con hallazgos anatómicos de la glándula
pituitaria relacionada a la baja estatura en los pacientes de la consulta de endocrinología
pediátrica del Centro Médico UCE en el periodo junio 2004-junio 2011. Según: Velocidad
de Crecimiento
Velocidad de Crecimiento
cms x anos
10
3.8
4.4
4
5
3.5
3.5
3.5
5
4.47
2
Fuente: Directa
La tabla y grafico presentados muestran la velocidad de crecimiento de los pacientes la
cual tuvo una media de un 4.47cms por año.
62
CAPÍTULO V
63
5. CONCLUSIONES:

La baja talla es hoy en día una de las causas más frecuentes de la consulta
de endocrinología pediátrica y sus causas son innumerables pero una de
ellas y de las no tan comunes son las malformaciones anatómicas que puede
sufrir la glándula pituitaria como lo es el caso de la hipófisis pequeña que
fue la patología más frecuente encontrada en estos pacientes con un 30%
seguidos de los adenomas hipofisarios y aracnoidocele con un 10% cada uno
y los cuales tiene estrecha relación al igual que las demás patología con la
baja talla.

La edad más prevalente fue la de 0-5 anos para un total de 50% seguida del
grupo de 6-10 para un 30% del trabajo realizado.

En el trabajo presentado pudimos ver que el género más afectado fue el
sexo femenino lo cual correspondió a un 60% del total.

La comparación de la talla inicial con la talla final demostró un aumento
considerado en cuanto a la estatura de los pacientes vistos en la consulta.

Las pruebas de laboratorio utilizadas fueron el test de hormona de
crecimiento, cortisol, IGF1, T4 libre y las demás pruebas de rutina.

El método diagnóstico utilizado fue la resonancia magnética puesto que es el
estudio más certero y especifico para estos tipos de casos.
64

En todos los pacientes se utilizo hormonas de crecimiento a dosis de 0.0350.040/kg.

Se determinó una velocidad de crecimiento favorable para todos los
pacientes relacionada al uso de la hormona y la cual obtuvo una velocidad
media de 4.7cm por año.
Al finalizar este estudio hacemos constar que un gran número de pacientes que llegan a la
consulta de endocrinología pediátrica por fallo de crecimiento presenta hallazgos
anatómicos a nivel de la hipófisis o glándula pituitaria y que esta afectación interviene de
una manera u otra en la secrecion de hormonas en el organismo, principalmente en la
hormona de crecimiento y lo cual afecta el patrón de crecimiento del mismo.
65
CAPÍTULO VI
66
6. RECOMENDACIONES:
Recordar que las deficiencias de las funciones neurosecretoras pueden ser medidas y de
maneras más especificas a través de los test de hormonas de crecimiento, IGF1, y demás
pruebas a utilizar las cuales una vez realizada nos podrían orientar hacia la patología que
puede presentar el paciente.
Insistir en el hecho de que a todo niño que presente baja talla ya sea por déficit o cualquier
otra causa mayor se debe de considerar el hecho de realizar una resonancia magnética
puesto que como ya mencionamos este estudio nos permite un mayor campo de
investigación en cuanto al tamaño, extensión y morfología de la lesión así como la
radiografía de mano para correlacionar la edad ósea con la cronológica.
Y por ultimo enfatizar que siempre que se le presente un paciente con datos de talla baja
según las definiciones ya descritas sea referido lo más pronto posible a su médico
endocrinólogo de confianza.
67
CAPÍTULO VI
68
BIBLIOGRAFIA
1. VON SOEMMERING, S. T., De corporis humani fabrica, 1798. (citado por Hirsch
O. en “Symptoms and treatment of pituitary tumors”. Arch. Otolaryngol 1952; 55:
268)
2. VESALIO, A., De humanis corporis fabrica libri septem. Basilea, 1543.
3. LOWER, R., Dissertatio de Origine Catarrhi, 1672. [citado por Ivo Geikie Cobb en
su libro Los órganos de secreción interna, sus enfermedades y aplicaciones
terapéuticas (segunda edición española, traducción de la tercera inglesa por M.
Montaner de la Poza y M. Montaner Toutain)], Modesto Usón editor, Barcelona,
1922, p. 147.
4. VON HALLER, A., “Elementa physiologiae corporis humani”, en Prima Linea
Physiologiae. Berna, 1757-1766 (citado por Hirsch O. en “Symptoms and treatment of
pituitary tumors”. Arch. Otolaryngol. 1952, 55, p. 268).
5. RATHKE, H., “Über die Entstehung der Glandula Pituitaria”. Arch. Anat. Physiol.
Physiol. Abt., 1838, 5, p. 482.
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vasopressin”. Harvey Lectures Sec., 1954-1955, 50, p. 1.
7. EVANS, HM, LONG, JA., “The effect of the anterior lobe administered
intraperitoneally upon growth, madurity and oestrous cycles of the rat”. Anat. Rec.,
1921, 21, pp. 62-63.
8. LI, CH, EVANS, HM., “The isolation of pituitary growth hormone”. Science, 1944,
99, pp. 183-184.
69
9. LI, CH, PAPKOFF, H., “Preparation and properties of growth hormone from human
and monkey pituitary glands”. Science, 1956, 124, pp. 1293-1294.
10. RIDDLE, O, BATES, RW, DYKSHORN, SW., “The preparation, identification and
assay of prolactin –a hormone of the anterior pituitary”. Am. J. Physiol., 1933, 105,
pp. 191-216.
11. ARON, M., “Action de la préhypophyse sur la thyroide chez le cobaye”. Conpt.
Rend. Soc. Biol. (París), 1929, 102, pp. 682-684.
12. LOEB, L, BASSET, RB., “Effect of hormones of anterior pituitary on thyroid gland
in the Guinea pig”. Proc. Soc. Exp. Biol. Med., 1929, 26, pp. 860-862.
13. ZONDEK, B, KROHN, H., “Hormon des Zwischenlappens der hypophyse
(Intermedin)”. Naturwissenschaften, 1932, 8, pp. 134-136.
14. COLLIP, JB, ANDERSON, EM, THOMSOM, DL., “The adrenotropic hormone of
the anterior pituitary lobe”. Lancet, 1933, 2, pp. 347-348.
15. HOUSSAY, BA, BIASSOTTI, A, MAZZOCO, P, SAMMARTINO, R., “Acción del
extracto ántero-hipofisario sobre las glándulas adrenales”. Rev. Soc. Argent. Biol.,
1933, 9, pp. 262-268.
16. ERDHEIM, J, STUMME, E., “Ueber die schwangerschaftsveranderung der
hypophyse”. Beitr. Pathol. Anat. Allgem. Pathol., 1909, 46, p. 1.
17. ASCHNER, B., “Ueber die fuktion der hypophyse”. Pfluegers Arch. Ges. Physiol.,
1912, 146, p. 1.
18. ARTHUR C. GUYTON, “Tratado de Fisiología Medica”. 16 ed., 2002, p. 10191030.
70
19. MOORE PERSAUD. Embriología Clínica 7º edición. Editorial: Elsevier Science.
Madrid, España. 2004
20. SADLER, TW. “Langman Embriología Médica”. Con orientación Clínica, 10ª
Edición, Ed Med Panamericana, Madrid, 200
21. JOSE L.OJEDA SAHAGUIN. “Neuroanatomía Humana” Ed. 2004
22. SOVIO U. BENNETT. Genetic determinansof height growth assessed longitudinally
from infancy to adult. 2009
23. PEDRO PINTO NUNEZ. “Malformaciones Congénitas” Ed 2000, pag. 184-185.
24. Health Enciclopedia Vna Of New England Warwick.2006 8.
25. BEAUCH, EVERS MATTOX. Tratado de Patología Quirúrgica. Tomo I. 16º Edición.
Mc Graw-Hill Editores. 2003.
26. MELMED S, KLEINBERG D. Anterior pituitary. In: Kronenberg HM, Melmed S,
Polonsky KS, Larsen PR. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed. Philadelphia,
PA: Saunders Elsevier; 2008:chap 8.
71
ANEXOS
72
Fichas de pacientes y Graficas de Crecimiento
Paciente #1
Tabla por paciente que recoge los datos de las variables del estudio
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
20-8-99
19-4-01
24-3-10
20-10-10
25-1-11
23-2-11
2a 6m
4a 2m
13a 1m
13a 8m
13a 11m
14a 0m
Peso (kg)
15.4
18.6
45
51.1
56.8
56.8
17/02/1997
Aracnoidocele Selar
Femenina
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
94
44
107
52
142
52
147
53
149
53
150
53
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11
Age12
(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
73
Paciente #2
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
25-7-03
18-3-05
4-3-10
20-5-10
26-8-10
1-11-10
12-1-11
16-2-11
1a 4m
3a 0m
7a 11m
8a 2m
8a 5m
8a 7m
8a 10m
8a 11m
Peso (kg)
3.6
12.7
24.7
25
26.3
26.5
26.5
27.2
11/03/2002
Hipopituitarismo
Femenina
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
71
45
85
48
107
51
109
52
111
52
113
53
114
53
115
53
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11
Age12(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
74
Paciente #3
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
20-7-07
1-4-08
25-7-08
10-2-09
15-10-09
13-8-10
11-10-10
18-1-11
3-2-11
3a 8m
4a 4m
4a 8m
5a 2m
5a 11m
6a 9m
6a 10m
7a 2m
7a 2m
Peso (kg)
19.3
18.6
20.6
22.5
25
27.2
28
28
27.9
12-11-03
Microadenoma
Hipofisario
Femenina
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
93
50
96
50
97
50
100
52
104
52
108
53
110
53
111
53
112
53
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Age (yr)
75
Paciente #4
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
15-1-07
4-5-07
3-8-07
27-12-07
31-7-08
19-2-08
7-4-09
21-12-09
28-4-10
7-10-10
7-1-11
23-3-11
Edad
11a 3m
11a 7m
11a 9m
12a 2m
12a 9m
12a 4m
13a 6m
14a 2m
14a 6m
15a 0m
15a 3m
15a 5m
Peso (kg)
29
30.2
29
30
38
41.8
45
50.6
50
52
53.4
55
04/10/1995
Macroadenoma
infuncional
Masculino
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
132
54
136
54
139
54
142
54
148
54
151
55
154
55
162
56
164
56
167
56
168
56
168.9
56
76
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11
Age12
(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
77
Paciente #5
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
30-10-06
28-12-06
23-4-07
27-6-07
6-7-07
5-12-07
3-4-08
8-7-08
22-10-08
16-3-09
9-7-09
13-8-09
6-4-10
13a 3m
13a 5m
13a 9m
13a 11m
13a 11m
14a 4m
14a 8m
15a 0m
15a 3m
15a 8m
16a 0m
16a 1m
16a 8m
Peso (kg)
35.6
37.7
43.1
45.4
47.7
49.3
51.8
54.
56.1
59
61
62
67.7
07/07/1993
Aracnoidocele intraselar
parcial
Masculino
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
141
54
142
54
146
55
148
55
151
55
154
56
157
56
159
56
160
56
164
56
165
56
167
56
170
56
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11
Age12
(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
78
Paciente #6
Fecha de Nacimiento
Diagnostico
Sexo
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
Peso (kg)
17/01/2011 7a 0m
07/03/2011 7a 2m
30.9
36.1
25/12/2003
Hipófisis Pequeña
Masculino
IRM
Hormona de
Crecimiento
Talla
Pc (cms)
(cms)
113
53
115
53
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11
Age12(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
79
Paciente #7
Fecha de Nacimiento
23/08/1999
Diagnostico
Hipófisis Pequeña
Sexo
Pruebas de Laboratorios
Masculino
GH,IGF1,TSH,T4
LIBRE
Métodos Diagnósticos
IRM / Rx Mano
Tratamiento
Fecha
Edad
28/06/2000 0a 10m
27/07/2000 0a 11m
Hormona de Crecimiento
Talla
Peso (kg)
(cms)
Pc (cms)
10,2
73
46
10,6
77
46
22/01/2001 1a 4m
22/11/2002 3a 2m
11,3
83
47
15
90
48
18/06/2003 3a 9m
14/02/2007 7a 5m
15,9
96
48
22,5
115
51
20/11/2007 8a 2m
18/03/2008 8a 6m
24
119
51
25,2
121
51
07/08/2008 8a 11m
20/07/2009 9a 10m
26,3
123
52
30,4
126
52
05/11/2009 10a 2m
05/01/2010 10a 4m
31,8
129
53
30,9
132
53
16/03/2010 10a 6m
19/05/2010 10a 8m
31,8
133
53
33,1
135
53
23/07/2010 10a 11m
28/09/2010 11a 1m
33,1
136
53
34,3
137
53
07/12/2010 11a 3m
10/02/2011 11a 5m
35,4
139
53
36,3
141
53
05/04/2011 11a 7m
10/05/2011 11a 8m
37,7
142
53
37,2
142
53
80
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Age (yr)
81
Paciente #8
Diagnostico
09/01/2000
MUTACION GEN
PROP1
Sexo
FEMENINA
Fecha de Nacimiento
Pruebas de Laboratorios
IRM / Rx Mano
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
27/08/2004 4a 7m
16/02/2005 5a 1m
Hormona de Crecimiento
Talla
Peso (kg)
(cms)
Pc (cms)
11,8
88
49
12,3
90
50
11/07/2005 5a 6m
03/11/2005 5a 9m
13,1
95
50
14
98
51
19/05/2006 6a 4m
21/11/2006 6a 10m
15,9
103
52
17
107
52
23/05/2007 7a 4m
11/07/2007 7a 6m
17,9
110
52
19
112
52
13/02/2009 9a 1m
18/09/2009 9a 8m
21,8
119
53
23,8
122
53
01/12/2009 9a 10m
27/07/2010 10a 6m
24,7
124
53
26,3
125
53
82
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9
Age12(yr)13 14 15 16 17 18 19 20
10 11
83
Paciente #9
Fecha de Nacimiento
30/10/2002
Diagnostico
HIPOFISIS PEQUE;A
Sexo
FEMENINA
Pruebas de Laboratorios
IRM / Rx Mano
Métodos Diagnósticos
Tratamiento
Fecha
Edad
20/12/2010 8a 1m
11/04/2011 8a 5m
23/05/2011 8a 6m
Hormona de Crecimiento
Talla
Peso (kg)
(cms)
Pc (cms)
22,7
126
50
23,8
128
51
24,5
129
51
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9 10 11
12(yr)
13 14 15 16 17 18 19 20
Age
84
Paciente #10
Diagnostico
02/03/1998
Hipófisis ovalada por
sincondrosis esfenooccipital
Sexo
Masculino
Pruebas de Laboratorios
HC/Cortisol/TSH/T4/IGF1
Métodos Diagnósticos
IRM / Rx Mano
Tratamiento
Hormona de Crecimiento
Fecha de Nacimiento
Fecha
Edad
02/03/2005 7a 0m
24/05/2006 8a 2m
Peso (kg) Talla (cms)
16,8
110
Pc (cms)
52
19
117
52
05/03/2007 9a 0m
11/10/2007 9a 7m
20
121
53
22
124
53
02/03/2008 10a 0m
02/06/2009 11a 3m
23
126
53
25
131
53
28/10/2009 11a 7m
03/03/2010 12a 0m
26
133
53
27
136
53
11/05/2010 12a 2m
05/10/2010 12a 7m
29
137
53
30
141
53
18/02/2011 12a 11m
19/04/2011 13a 1m
33
143
53
33
145
54
85
80
Height for Age
75
70
65
Height (in)
60
55
50
45
40
35
30
2
3
4
5
6
7
8
9 10 11
12(yr)
13 14 15 16 17 18 19 20
Age
86
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ESTE
VICE-RECTORIA DE ESTUDIOS DE GRADUADOS Y EDUCACION CONTINUADA
PROGRAMA DE RESIDENCIAS MÉDICAS
Fecha de Presentación: _________de __________________________ del 2011
Titulo del trabajo de postgrado:
HALLAZGOS ANATOMICOS DE LA GLANDULA PITUITARIA RELACIONADA A
LA BAJA ESTATURA EN LOS PACIENTES DE LA CONSULTA DE
ENDOCRINOLOGÍA PEDIATRICA DEL CM-UCE EN EL PERIODO JUNIO 2004JUNIO 2011.
Sustentantes
Matriculas
Dra. Dayanara Méndez
66929
Titulo a optar:
ESPECIALISTA EN PEDIATRÍA
Asesor:
Técnico Científico: Dr. Antonio Selman Almonte
Jurado Examinador:
____________________________________________
____________________________________________
____________________________________________
Calificaciones obtenidas:
Presentación y Sustentación Oral: _____________________________________________
Remitida al Depto. de Registro por: ___________________________________________
Director(a) operaciones Depto. de Registro:
___________________________________
Fecha de Recepción en el Depto. de Registro: ________de ____________ del _________