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CÁNCER DE VULVA (“DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO”)
Sin saltos de página pa’l mundo.
Epidemiología: El cáncer de vulva representa solo 4% de todas las neoplasias malignas genitales femeninas y 0,6% del cáncer
en la mujer. El carcinoma escamoso es el principal (90%). Con excepción de algunos sarcomas, aparece más frecuentemente en
mujeres entre 65-75 años. Clásicamente se ha descrito como una patología en mujeres de mayor edad, mas recientemente se ha
observado una tendencia de un aumento en la prevalencia en mujeres menores.
Tipo histológico: El cáncer escamoso representa la gran mayoría del cáncer vulvar. Sin embargo, al estar cubierta de piel, en
la vulva puede ocurrir cualquier cambio maligno que aparezca en esta.
1. CARCINOMA ESCAMOSO INVASOR
I. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Solo se conoce parcialmente y es probable que sea multifactorial. Existen teorías que asocian la infección por HPV con el CA
de vulva, sin embargo, la correlación entre el HPV y las lesiones malignas no es tan fuerte como en otras partes del aparato genital.
En el caso de mujeres jóvenes con antecedente de HPV y tabaquistas, si se ha visto una relación significativa entre HPV y CA de vulva,
se cree que el mecanismo en estos casos es similar al del CA cervical.
En las mujeres de mayor edad, las lesiones preinvasoras
asociadas a HPV son raras.
Los factores de riesgo que se conocen hasta el momento son la infección por HPV, la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), la
neoplasia intraepitelial cervical, el liquen escleroso (no se ha probado asociación directa hasta el momento), la hiperplasia escamosa,
el tabaquismo y la inmunosupresión. Además, en la mayor parte del mundo es común en bajo nivel socioeconómico, por lo que se
cree que una mala higiene y pobre atención de la salud son factores contribuyentes importantes. No discrimina respecto a raza y la
paridad no se ha visto asociada, a diferencia del CA de cérvix.
II. PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La lesión inicial suele aparecer a partir de un área de neoplasia intraepitelial que se convierte en un pequeño nódulo que se
rompe y ulcera. En otras ocasiones aparecen como lesiones exofíticas confundibles fácilmente con condilomas acuminados. Los
síntomas más comunes son prurito crónico, una elevación o una masa vulvar. Más de la mitad de las pacientes reportan alguno de
estos síntomas. La biopsia debe ser tomada cuando se encuentra cualquier lesión sospechosa en vulva, incluido cualquier bulto,
ulcera, lesión o área pigmentada, aún si la paciente no se queje de dolor o prurito.
Diagnóstico y tratamiento se atrasan debido a que muchas mujeres tardan en consultar a partir de la aparición de los
síntomas. En promedio, las mujeres consultan hasta 2-16 meses desde presentar la lesión y además se puede atrasar cuando el
tratamiento médico continúa sin biopsia para el diagnóstico definitivo, o cuando las pacientes no son referidas a un especialista.
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Afortunadamente, el cáncer de vulva generalmente es indolente, de crecimiento lento y tiene metástasis muy tardías.
III. LOCALIZACIÓN Y PATRÓN DE DISEMINACIÓN
La lesión primaria puede aparecer en cualquier zona de la vulva, aproximadamente el 70% aparece primero en los labios. La
mayoría aparece en los labios mayores, pero puede aparecer en labios menores, clítoris o periné. Generalmente la lesión es
localizada y bien delimitada, pero ocasionalmente puede ser tan extensa que ni si quiera se logre determinar la localización primaria.
No suelen tener patrón multifocal, excepto las llamadas “kissing lessions”, lesiones que se presentan en espejo en labios opuestos .
En cuanto a las vías de diseminación, existen tres:
1.
2.
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Extensión directa: que afecta estructuras adyacentes como vagina, uretra y ano.
Embolización linfática: a ganglios inguinales y femorales
Diseminación hematógena: metástasis a distancia, pulmones, hígado, hueso. Es rara si no hay metástasis en ganglios.
Drenaje Linfático
El entendimiento del drenaje linfático de la región vulvar es fundamental para entender el comportamiento invasivo del
carcinoma de células escamosas, ya que es la vía que utiliza para metástasis tempranas.
El drenaje en los genitales externos comienza con diminutas papilas que se conectan a una malla anastomótica de múltiples
capas de vasos finos. Esta malla se extiende sobre los labios menores, el prepucio del clítoris, el frenillo posterior de los labios
menores y la mucosa vaginal hasta a nivel del himen. De forma similar, los vasos linfáticos de los labios mayores se continúan
anteriormente hacia la parte superior de la vulva y del monte de venus, y aquí se unen con los vasos del prepucio y de los labios
menores. De toda esta malla de anastomosis linfática, la diseminación continúa hacia ganglios linfáticos. Es raro cuando un tumor
esta lateralizado, que este tenga metástasis a ganglios contralaterales si los ipsilaterales no se encuentran afectados.
La mayoría de autores concuerdan en que los ganglios primarios de la vulva son los ganglios inguinales superficiales,
localizados entre la fascia de Camper y la fascia lata. Estos son grandes y se encuentran entre 8-10 y son los que se utilizan como
ganglios centinela. Luego se diseminará a los ganglios femorales profundos, localizados medialmente, a lo largo de los vasos
femorales y debajo de la fascia cribiforme. Sin embargo, se han descrito metástasis a los femorales sin afectación de los inguinales. El
ganglio más craneal de la cadena femoral es el ganglio de Cloquet, situado debajo del ligamento inguinal. Posteriormente la
enfermedad se diseminará hacia los ganglios pélvicos, sobre todo al grupo iliaco externo.
El tratamiento de la paciente está basado de acuerdo al último grupo nodular invadido. La incidencia de invasión a ganglios
linfáticos es variada, sin embargo, entre más grande el tumor más probabilidad de encontrar ganglios inguinales y pélvicos invadidos.
Se reporta una incidencia promedio de metástasis en ganglios inguinofemorales de 32% mientras que a nivel pélvico de 12%.
IV. ESTADIAJE
Inicialmente el estadiaje del cáncer de vulva era clínico, basándose en el tamaño y localización del tumor, estado de ganglios
a la palpación, y la presencia de metástasis. La valoración clínica de los ganglios demostró ser muy limitada por lo que se decidió
basar el estadiaje en una valoración quirúrgica-patológica de estos, la cual fue creada por la FIGO en 1988. La última revisión es del
2009 la cual incluye, entre otras cosas, el número de metástasis ganglionares:
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Para el carcinoma escamoso de vulva, existe evidencia que predice la incidencia de ganglios metastásicos según el tamaño de
la lesión (72% metástasis en tumores >3 cm vs 19% en <3cm.) De igual forma, se evidenció que el grado de diferenciación también
correlaciona con el grado de invasión (75% de las lesiones indiferenciadas o poco diferenciadas tenían metástasis vs un 33% de las
lesiones bien diferenciadas).
Para el cáncer de vulva se utiliza el método de la biopsia del ganglio centinela. Este procedimiento consiste en tomar una
biopsia del ganglio centinela, el cual se manda a analizar por sección congelada. Durante la cirugía, el patólogo analiza esta biopsia y
determinar si hay metástasis o no a este nivel. Si la biopsia es positiva, se realiza una disección total ganglionar inguinofemoral. Si la
biopsia es negativa, hay poca posibilidad que otros ganglios linfáticos estén invadidos. La sensibilidad de la prueba en diferentes
estudios ha demostrado ser de alrededor del 90%.
V. MANEJO
En general la vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral se ha considerado el pilar del tratamiento del
cáncer vulvar, sin embargo cada vez se busca realizar un manejo menos agresivo, dado que este abordaje se asocia a una alta
morbilidad y altas consecuencias psicosexuales para la paciente. Las técnicas quirúrgicas empleadas consisten básicamente en:


Resección local radical (en lesiones I y II)
Vulvectomía radical modificada (III y IV)
A. LINFADENECTOMÍA
Durante muchos años se ha recomendado la biopsia del ganglio centinela para determinar cuál paciente requiere una
linfadenectomía y cual no, sin embargo no se ha llegado a resultados concluyentes. Se ha visto en diferentes estudios que llega a una
sensibilidad del 90% y las pacientes tratadas de acuerdo a este resultado llegan a tener hasta un 97% de sobrevida a los 3 años, sin
embargo aún no se recomienda su realización de rutina.
La técnica utilizada para la linfadenectomía consiste en:
1.
2.
Se realiza una incisión de 8 cm paralelo al ligamento femoral, 2 dedos debajo del mismo y 2 dedos lateral al tubérculo del
pubis.
La disección se lleva hacia arriba por encima del ligamento femoral y hacia abajo 2cm superior a la apertura del canal de los
aductores o canal de Hunter, lateralmente hasta la fascia del sartorio y medial hasta la fascia del aductor largo, con el
objetivo de resecar ganglios inguinales superficiales que se encuentran en el tejido adiposo y ganglios profundos que se
encuentran profundos a la fascia cribiforme y van a ser resecados a través de la apertura de la vena safena en esta fascia
(también llamada fossa ovalis) para llegar a la vena femoral. La fascia cribiforme se mantiene intacta.
Generalmente se realiza primero la linfadenectomía y posteriormente la vulvectomía.
B. RESECCIÓN RADICAL LOCAL
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El objetivo es retirar la lesión primaria con un margen de 2cm hasta la profundidad de la fascia perineal. En términos
generales, se utiliza en cáncer estadios I y II o para tratar otras neoplasias vulvares.
C. VULVECTOMIA RADICAL MODIFICADA
El objetivo es retirar toda la vulva, en casos de cáncer avanzado (estadios III o IV).
Se realiza la linfadenectomía con la técnica quirúrgica de incisión triple: Los nódulos inguinofemorales se retiran con una
incisión a nivel de cada ligamento inguinal y luego se realiza otra incisión a nivel vulvar para la resección de la misma, preservando los
puentes de piel entre ambas incisiones, lo cual se llama la técnica de triple incisión.
Años atrás la técnica quirúrgica era la resección en bloque, es decir la incisión a nivel del monte de venus se continuaba
hasta nivel inguinal. La incisión en bloque, coloquialmente llamada incisión “en alas de mariposa”, se usó por lo general para retirar
estos bordes cutáneos entre ambas incisiones y los conductos linfáticos subyacentes que potencialmente portaban émbolos
tumorales “en tránsito”. Sin embargo, tales recurrencias son raras y la técnica en bloque está en desuso. Se prefiere el procedimiento
de tres incisiones porque las tasas de supervivencia son equivalentes y la tasa de complicaciones mayores disminuye notoriamente.
D. TECNICA DE LA TRIPLE INCISIÓN
1.
Se realiza una incisión a nivel del monte de Venus. Esa incisión se extiende medialmente hasta el pliegue genitocrural
llegando hasta el periné, a media distancia entre la horquilla posterior y el ano.
Posteriormente se separa el clítoris y el ligamento suspensorio del clítoris es ligado al hueso púbico.
La arteria y vena pudenda se ligan lateralmente.
Se evita retirar o lesionar la uretra, sin embargo se pueden retirar 2cm distales de esta sin dañar aun su funcionalidad.
Si la lesión es unilateral se puede realizar una vulvectomía unilateral para preservar el lado sano.
2.
3.
4.
5.
En algunos casos los bordes de la herida se pueden cerrar en forma primaria sin tensión por disección y desplazamiento de
tejidos adyacentes. En otras ocasiones estará indicado un injerto cutáneo u otro procedimiento de reconstrucción, para disminuir la
posibilidad de dehiscencia de la herida quirúrgica
E. TERAPIA ADYUVANTE
La terapia coadyuvante (radioterapia) se va a utilizar de acuerdo al hallazgo histológico y quirúrgico.



Años atrás si se identificaba metástasis a los ganglios inguinales, se realizaba también la disección de los ganglios pélvicos, sin
embargo actualmente esta práctica ya no se realiza y ahora lo que se hace en estos casos es la linfadenectomía inguinal y terapia
coadyuvante (radioterapia) para tratar la cadena ganglionar restante.
En un estudio realizado con 114 pacientes con ganglios linfáticos inguinales positivos que fueron sometidas al azar ya sea a
recibir radioterapia o linfadenectomía ipsilateral, se vio que las pacientes con radioterapia tuvieron un 68% de supervivencia a los
2 años mientras que las tratadas con linfadenectomía un 54%, por lo que en el estudio recomiendan la radioterapia en vez de la
linfadenectomía, mientras que otros estudios demuestran que la radiación no da resultados significativamente mejores por lo
que la disección ganglionar sigue siendo la piedra angular del tratamiento.
Posteriormente se implementó la extirpación quirúrgica ganglionar con la posterior aplicación de radioterapia, lo cual resulta
prometedor y a pesar de que la radioterapia genital conlleva efectos indeseados que se deben considerar como vulvitis y fractura
de cadera, este es el manejo preferido actualmente en estadios avanzados de la enfermedad.
Sin embargo, se puede aplicar la radioterapia sola en casos de pacientes que no sean candidatas a cirugía, o en las siguientes
situaciones:
o
o
o
Antes de la cirugía en pacientes con enfermedad avanzada para disminuir el tamaño tumoral, que de otra forma
necesitarían una evisceración pélvica o perder la función esfinteriana anal o uretral
Antes de la cirugía en pacientes con ganglios irresecables
Como tratamiento inicial de tumores pequeños en mujeres jóvenes, sobre todo clitorídeos, en las que la resección
quirúrgica tendría consecuencias psicológicas importantes.
La funcionalidad de la radioterapia como tratamiento adyuvante radica en que posterior a la cirugía ayuda a prevenir las
recurrencias locales en pacientes con bordes quirúrgicos positivos.
F. ESQUEMAS DE MANEJO (ver presentación)
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



En los carcinomas microinvasores (estadio IA) ya sea una lesión lateralizada o central, el tratamiento consiste en resección local
radical: se realiza la resección de la lesión primaria con un margen de 2cm, dejando intacta una cantidad significativa de tejido.
En estos casos no se recomienda la linfadenectomía. (diapositiva 17)
En las lesiones mayores (Ib y II) que se encuentran lateralizadas (a más de 1cm de la línea media vulvar) se manejan con la
vulvectomía radical modificada: se retira la lesión con un margen de 3-4 cm junto con linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral.
Existe una muy baja incidencia de metástasis a ganglios contralaterales en estas lesiones, sin embargo en caso de que los ganglios
ipsilaterales sean positivos se procede a la linfadenectomía contralateral y se aplica radioterapia adyuvante. (diap. 17)
Las lesiones Ib y II centrales (menos de 1cm de la línea media) se deben tratar con la vulvectomía radical modificada y la
linfadenectomía bilateral. Se aplica radioterapia adyuvante si los ganglios son positivos. (diapositiva 18)
En lesiones de alto grado (III y IV) si los ganglios son resecables se procede con la linfadenectomía y si están involucrados
órganos cercanos como vejiga, recto o esfínteres se aplica radioterapia pélvica para disminuir el tamaño de la lesión y
posteriormente realizar la resección de la lesión. Si no están involucrados se realiza la vulvectomía radical con radioterapia.
En caso de que los ganglios no sean resecables (es decir un estadio IVAii) se aplica la radioterapia a la región pélvica e inguinal y
posteriormente se realiza la linfadenectomía bilateral y la vulvectomía. (diapositiva 30)
VI. MORBIMORTALIDADLIDAD ASOCIADA AL TR ATAMIENTO DE CARCINOMA DE VULVA
La mortalidad postquirúrgica actualmente es de 1-2%.
Dado que la cirugía se suele realizar en pacientes de edad avanzada la morbilidad se mantiene elevada, las complicaciones
más comunes comprenden:
 Dehiscencia o infección de la herida quirúrgica
 Linfedema de miembro inferior
 Formación de linfocele


Disminución en el soporte visceral pélvico
Disminución en la función sexual
A. DEHISCENCIA DE LA HERIDA QUIRÚRGICA
Es la complicación más común. Se da en >50% de las pacientes, sin embargo con la técnica de la triple incisión la incidencia
de apertura puede reducirse hasta un 44%.
Además se recomienda reposo de 1-3 días postoperatorio.
B. LINFEDEMA DE MIEMBRO INFERIOR
En algunos estudios se ha visto que la incidencia de esta complicación puede llegar hasta el 69%.
Puede disminuir el riesgo con el uso de medias elásticas durante el primer año postoperatorio.
C. FORMACIÓN DE LINFOCELE
Es la acumulación de linfa a nivel de la zona donde se realizó la linfadenectomía. Es inusual y suele resolver
espontáneamente.
Se debe evitar ligando el tejido linfático durante la resección inguinal.
D. DISMINUCIÓN EN EL SOPORTE VISCERAL PÉLVICO
Se puede presentar además incontinencia urinaria de esfuerzo (se presenta en 10% de las pacientes tras vulvectomía
radical), rectocele o cistocele. Estos trastornos se asocian a la pérdida de soporte visceral por pérdida tejido. Este factor también se
ve asociado a que estas cirugías generalmente se realizan en pacientes de edad avanzada que ya sin la cirugía presentan una
incidencia mayor de prolapsos pélvicos.
E. DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN SEXUAL
Principalmente asociado a la remoción del clítoris y a la pérdida de tejido subcutáneo lo que impide la movilidad de los
genitales externos.
F. OTRAS COMPLICACIONES
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Infección de vías urinarias, trombosis venosa profunda, embolismo pulmonar y rara vez la osteítis púbica y la anestesia del
muslo anterior por lesión del nervio femoral.
La morbilidad también se asocia a la radioterapia:


Puede causar edema vulvar significativo con zonas de necrosis
Aumenta el riesgo de ruptura de cadera
VII. RESULTADOS DE SUPERVIVENCIA
La expectativa de vida de la mujer ha ido en aumento, con lo que también ha aumentado la incidencia de neoplasias
ginecológicas en pacientes geriátricas. La razón del aumento en la incidencia de cáncer en esta población no ha sido esclarecida, sin
embargo se dice que está asociada a:



Una disminución en la inmunovigilancia
Una mayor exposición a factores carcinogénicos
Mayor susceptibilidad de las células envejecidas a la carcinogénesis
La vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral en casos de cáncer avanzado es muy bien tolerada por las
pacientes adultas mayores, ya que es una cirugía que no invade cavidades.
La supervivencia se encuentra directamente relacionada con la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico.

En estadios I y II la supervivencia se aproxima al 90% a los 5 años.
El estado ganglionar es de especial importancia para la supervivencia. Existen diversos estudios que comprueban esta
afirmación, se dice en general que cuando los ganglios son negativos independientemente del estadio hay un 90% de supervivencia a
los 5 años mientras que solo 40-50% de las pacientes con ganglios positivos sobreviven.
Además se ha visto que la diseminación extracapsular es otro factor pronóstico importante y que el número de metástasis
ganglionares es más importante que su ubicación unilateral o bilateral.

La importancia de estos hallazgos se reflejan en el estadiaje antes descrito.
VIII. RECURRENCIAS
La recurrencia del cáncer de vulva se correlaciona de forma más estrecha con el número de ganglios positivos, así se ha
visto que las pacientes con <3 ganglios implicados tienen una baja incidencia de recurrencia, mientras que aquellas con ≥3 ganglios
positivos tienen alta incidencia de recurrencia.
Más del 80% de las recurrencias se dan en los 2 años posteriores al tratamiento, por lo que se debe dar un regular
seguimiento postoperatorio.
La recurrencia posterior al tratamiento puede ser:

Local: <2cm del sitio primario

Regional: ˃2cm
Sin embargo, más de la mitad de las recurrencias son locales. La recurrencia local es más común cuando el tumor es >4cm y
cuando hay invasión linfática. Las recurrencias distantes a la lesión primaria tienen un mejor pronóstico, ya que estas probablemente
son lesiones tumorales nuevas. Se sabe que el principal factor para evitar recurrencias locales es la remoción adecuada de los
márgenes de la lesión primaria, con al menos 1-2cm de margen.
El abordaje es similar: con tratamiento quirúrgico y algunas veces se adjunta radioterapia y quimioterapia.
2. ENFERMEDAD DE PAGET
I. GENERALIDADES
Es una enfermedad rara a nivel vulvar. Generalmente, se produce en las mujeres en la séptima década de vida, aunque
también pueden verse en pacientes jóvenes. Los síntomas más comunes son prurito y dolor. La lesión vulvar puede estar localizada
en un labio o en todo el epitelio vulvar. No es raro que se extienda a área perianal, inguinal o monte de venus. Es similar a la
enfermedad de Paget mamaria, pero en esta siempre hay presencia de un carcinoma ductal subyacente, en cambio a nivel vulvar
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generalmente se encuentra confinada solo a nivel epitelial. Se presume que son originarias de células germinales primitivas de los
conductos glandulares similares a los mamarios de la piel vulvar.
II. HALLAZGOS CLÍNICOS
La lesión suele ser hiperémica, bien delimitada, engrosada, con focos de excoriación e induración. También suele observarse
leucoplaquia. No es infrecuente que las áreas hiperémicas asociadas con una capa blanca superficial den un aspecto de “lustre de
queque”, lo cual se considera un signo patognomónico de esta. Típicamente, las áreas de leucoplaquia se mezclan con parches de
enrojecimiento donde ha ocurrido excoriación a causa de prurito intenso.
La lesión suele presentarse solo a nivel superficial pero hay casos en los que a la palpación puede presentar una masa
subyacente, lo que hace sospechar en un adenocarcinoma. En estos casos se recomienda, realizar una biopsia con aspiración de aguja
de la lesión subyacente.
III. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS
Se observa una epidermis engrosada, usualmente acantótica. Se distingue por la proliferación de células malignas conocidas
como células de Paget a nivel intraepitelial. El hallazgo diagnóstico son estas células, las cuales son grandes, con un halo que las
separa del resto de células epiteliales y que se acomodan solas o en grupos. Además presentan un citoplasma claro granular que
contiene mucina intracitoplasmática, demostrada por mucicarmín de Mayer o azul alcián.
Se pueden observar también formaciones de glándulas intraepidérmicas con lúmenes verdaderos de estas células. Los
folículos pilosos también pueden estar involucrados con células Paget. A nivel de la dermis se observa un infiltrado inflamatorio de
intensidad variable, usualmente son linfocitos en la parte superior.
Además en la enfermedad de Paget se puede presentar invasión de las células malignas hacia la dermis, si es <1mm se
considera mínimamente invasiva y si es >1 mm es invasiva.
IV. CURSO CLÍNICO Y MANEJO
La enfermedad de Paget a nivel intraepitelial presenta un curso clínico lento, prolongado e indoloro. Puede persistir por años
y hasta décadas, sin invasión o metástasis. Rara vez, esta invade la dermis, en cuyos casos el pronóstico es pobre.
Como se mencionó anteriormente, hay casos que presentan una masa subyacente que resulta ser un adenocarcinoma, pero
parecer ser que esto no es una enfermedad de Paget como tal, sino más bien una infiltración secundaria de células de aspecto
pagetoides en la epidermis, originarias de un adenocarcinoma primario de glándulas apocrinas. En la literatura reciente se reportan
incidencias de 4-8% de casos en los que se encuentra esta asociación con un adenocarcinoma subyacente. Mientras que la incidencia
de enfermedad invasora de 10-12%.
La enfermedad de Paget sin un adenocarcinoma subyacente aparenta ser una verdadera neoplasia intraepitelial por lo que
debe ser tratada como tal. En estas, solamente se realiza una escisión local amplia para incluir toda la lesión y ya esto sería suficiente.
Sin embargo, las células suelen estar presentes fuera de los límites observables clínicamente por lo que puede darse una alta tasa de
recurrencia posterior a la escisión. Por esto se ha recomendado el examen intraoperatorio de los márgenes quirúrgicos, en los que se
envían estos a analizar por sección congelada. Si se observa enfermedad de Paget en algún segmento de los márgenes, la resección se
extiende en esa dirección. Sin embargo, esto no ha demostrado tener un mejor resultado. También se reporta el uso de radioterapia
y quimioterapia en casos donde no se pueda realizar la cirugía o como terapia coadyuvante.
Los casos en los que hay un adenocarcinoma subyacente deben ser tratados en la misma forma que los pacientes con otros
tumores malignos invasivos de la vulva. Esto generalmente incluye una vulvectomía radical y linfadenectomía inguinal. Si los ganglios
linfáticos no tienen ninguna evidencia de metástasis el pronóstico es bueno, sin embargo, si las metástasis están presentes en los
ganglios linfáticos, el pronóstico es reservado.
3. MELANOMA
I. GENERALIDADES
En general, los melanomas tienen un alto grado de mortalidad si no se diagnostican en sus fases iniciales (tasa de
sobrevivencia a 5 años de 32%). En vulva son raros siendo <5% de todos los cáncer a este nivel y solo el 2% de todos los melanomas
en la mujer. A pesar de esto es el segundo cáncer invasor más común que se presenta en esta área. Probablemente, surge de una
lesión que contiene uno o varios nevus compuestos. La edad media de los pacientes con estas lesiones anda alrededor de los 65 años.
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Presentan gran diversidad histológica por lo que su diagnóstico puede ser difícil, en estos casos se suele recurrir a la
inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico.
II. HALLAZGOS CLÍNICOS
La mayoría de los melanomas vulvares se presentan en labios menores o el clítoris. Las características clínicas son como en
otros lugares en el cuerpo: pigmentados, elevados y pueden ulcerarse. El sistema ABCDE es útil para recordar los posibles síntomas
de un melanoma:


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

Asimetría: una mitad del área anormal es diferente de la otra mitad.
Bordes: la lesión o el tumor tiene bordes muy irregulares.
Color: presentan importantes variaciones en el color, presentando cambios en el tono dentro de este. Puede
presentar tono negro, azul, café, rojo, o inclusive pueden verse blancos o hipopigmentados.
Diámetro: se debe sospechar en melanomas cuando además presentan >6mm de diámetro.
Evolución: cambio en aspectos de un lunar (nevus). Debe llamar la atención los cambios en la forma, en la
coloración, y si se presenta dolor o prurito a este nivel. Los signos de alarma más importantes son: asimetría, bordes
irregulares, y variedad de color.
III. PRONÓSTICO
Se ha observado como el tamaño de la lesión y la profundidad de esta son factores pronósticos importantes en los
melanomas en general. Existen varias clasificaciones que se basan especialmente en el segundo de estos factores. La primera, la
clasificación de Clark utiliza niveles histológicos, debido a lo complicado de evaluar los niveles histológicos, surgió la clasificación de
Breslow (1970), que en vez de utilizar el nivel histológico, se basa en la medición de la profundidad de invasión. Posteriormente
surgió la clasificación de Chung (1975) que es como una mezcla de ambas (ver tabla 31-6).
Conforme la lesión se va haciendo profunda así va empeorando el pronóstico. Por ejemplo, en un estudio se observó como la
sobrevivencia a 10 años de acuerdo a la clasificación de Chung fue 100%, 81%, 87%, 11 % y 3%, respectivamente. De igual forma, la
presencia de metástasis en ganglios aumenta conforme aumenta el grado de profundidad. Información pronóstica adicional se puede
obtener por medio del procedimiento de biopsia de ganglio centinela. Si la enfermedad está limitada a la vulva y los ganglios son
negativos, el pronóstico es bueno. Mientras que si hay afectación ganglionar hay un peor pronóstico.
Más recientemente, se consideran factores pronóstico importantes aparte de la profundidad, la presencia de mitosis y si la
lesión es ulcerada o no. Estos se incluyeron como parte de los criterios de la última revisión del Estadiaje TNM de la AJCC del 2009:



T: profundidad y si están ulcerados o hay mitosis
N: la afectación de ganglios linfáticos
M: metástasis a distancia
IV. TRATAMIENTO DEL MELANOMA
Aunque se ha sugerido que todos los pacientes con melanoma de la vulva se deben tratar con vulvectomía radical
linfadenectomía inguinal y pélvica, ha habido una tendencia en los últimamente hacia un tratamiento más conservador.
El tratamiento más adecuado para los melanomas bien circunscritos parece ser una escisión local radical con un margen de
2cm para lesiones delgadas (hasta 7mm de grosor) y 3-4cm para lesiones más gruesas. Sin embargo hay una falta de consenso con
respecto a otras opciones de tratamiento, por lo que debe ser basado en el manejo de melanomas en otras regiones del cuerpo y
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debe ser individualizado. La única terapia coadyuvante que ha sido aprobada por la FDA es el Interferón-α2b a altas dosis,
especialmente en pacientes con alto riesgo de recidiva.
4. SARCOMA VULVAR
Es una neoplasia vulvar rara, comprende el 1.5% de las enfermedades malignas de la vulva. Se puede originar de cualquiera
de las estructuras de soporte vulvar: los más frecuentes son los leiomiosarcomas y otros tipos son los rabdomiosarcomas,
fibrosarcomas, liposarcomas, angiosarcomas, sarcomas epitelioides e incluso sarcomas de Kaposi, siendo todos extremadamente
raros.
Los sarcomas vulvares son más frecuentes en pacientes jóvenes (<38 años).
El principal factor pronóstico en estas neoplasias es el grado histológico: los tumores indiferenciados van a crecer y hacer
metástasis rápidamente, mientras que los bien diferenciados suelen resolverse con la resección local y tienen un curso indolente.
El manejo de esta neoplasia consiste en la vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral, excepto en las lesiones
de bajo grado que se manejan con la resección local radical, en cuyo caso hay mayor riesgo de recurrencia.
La clínica suele ser similar a la del carcinoma escamoso vulvar, sin embargo existen características específicas de cada tipo,
así:


Los leiomiosarcomas suelen aparecer como una tumoración en crecimiento dolorosa, generalmente en el labio
mayor.
Los sarcomas epitelioides suelen tener un curso más agresivo que los sarcomas epitelioides extragenitales,
calculando que mueren 4/5 pacientes, por lo que el diagnostico precoz y la resección amplia son vitales.
5. CARCINOMA DE LA GLÁNDULA DE BARTOLINO
I.
GENERALIDADES
Es un tipo de cáncer vulvar raro responsable de 2-7% de las enfermedades malignas de la vulva. Existen reportados
aproximadamente unos 300 casos. Es cinco veces más frecuente en pacientes posmenopáusicas, por lo tanto un agrandamiento de la
glándula de Bartolino en una mujer postmenopáusica debe ser considerado una neoplasia maligna hasta demostrar lo contrario.
Existen varios tipos histológicos





II.
Adenocarcinomas: comprende el 1% de todas las neoplasias vulvares
Carcinoma escamoso
Adenoescamoso
Carcinoma de células transicionales
Adenoide quístico: es el causante del 15% de los carcinomas de la glándula. Se caracteriza por una invasión
perineural marcada, causante del dolor, además de que presenta una marcada propensión marcada a recurrencias.
CRITERIOS DE HONAN
Son fácilmente confundidos con un carcinoma escamoso vulvar, aproximadamente un 50% de los tumores que se dicen ser
de glándulas de Bartolino son realmente carcinomas escamosos vulvares, por lo que se crearon los criterios de Honan para el
diagnóstico:




El tumor se halla en la posición anatómica correcta (a nivel de la glándula)
El tumor tiene una localización profunda dentro del labio mayor
La piel suprayacente está intacta
Se preserva un poco de glándula normal reconocible
Sin embargo si se aplican estos criterios se puede caer en subdiagnóstico dado que los carcinomas grandes pueden ulcerarse
y obliterar la glándula normal residual.
III.
SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO
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Sintomatología: el síntoma más frecuente es la tumoración vulvar con dispareunia. Además aproximadamente 10% de las
pacientes tienen un antecedente de inflamación glandular.
Tratamiento:
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El pronóstico es favorable si no hay metástasis a ganglios linfáticos.
El tratamiento consiste en una vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal. Para retirar adecuadamente el
tumor en algunas ocasiones se puede requerir remover parte de la vagina y el recto.
Además se puede considerar radiación y quimioterapia en casos refractarios o con metástasis distantes.
6. CARCINOMA BASOCELULAR
Se suele presentar en la octava década de la vida y comprende aproximadamente el 1.4% de los carcinomas vulvares.
Presentación Clínica: irritación, prurito, dolor de una lesión sangrante que resuelve esporádicamente pero vuelve a aparecer
conforme el tamaño de la lesión va en aumento.
La mayoría de las lesiones son pequeñas y su ubicación más común es la parte anterior del labio mayor. Su observación
macroscópica clásica tiene un borde elevado perlado con vasos finos y con un centro ulcerado, generalmente <2cm.
Raramente hay invasión linfática o metástasis, por lo que el tratamiento solamente consiste en la resección local radical, ya
que si son localmente agresivos.
7. METÁSTASIS VULVARES
Al momento del diagnóstico del tumor vulvar generalmente el tumor primario está muy avanzado. En orden de frecuencia
son:
Cuello
Uterino
Endometrio
Riñón
Uretra
8. REFERENCIA
Schilder, J. M., & Stehman, F. B. (n.d.). Invasive Cancer of the Vulva, 219–244. doi:10.1016/B978-0-323-07419-3.00008-4
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