Download malformaciones congenitas del diafragma y cavidades corporales

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Transcript
NOMBRE DEL ALUMNO: EZEQUIEL CRUZ SALDAÑA
NOMBRE DEL MAESTRO: JUAN DE DIOS LOPEZ
CARMONA
GRADO: 1°
GRUPO: “B”
Un defecto cardíaco congénito es un problema
con la estructura del corazón. Está presente en
el momento del nacimiento. Los defectos
cardíacos congénitos son el tipo más común de
defectos congénitos importantes.
 El corazón de un bebé empieza a desarrollarse
poco tiempo después de la concepción. Durante
el desarrollo pueden ocurrir defectos
estructurales. Estos defectos pueden afectar las
paredes del corazón, las válvulas cardíacas, las
arterias y las venas cercanas al corazón. Los
defectos cardíacos congénitos pueden
interrumpir el flujo normal de la sangre a través
del corazón.

 El
flujo puede:
 Hacerse más lento
 Ir en la dirección equivocada o hacia el lugar
incorrecto
 Estar completamente bloqueado
 El tratamiento del defecto puede incluir
medicinas, cirugía y otros procedimientos
médicos y trasplantes cardíacos. El
tratamiento depende del tipo y la severidad
del defecto y de la edad, el tamaño y la
salud general del niño. Hoy en día, muchos
niños que nacen con defectos cardíacos
congénitos complejos crecen hasta la edad
adulta y llevan vidas productivas.

La formación y/o la fusión defectuosas de las
membranas pleuropericardias, que separan las
cavidades pericárdica y plurales, ocurren rara
vez. esta anomalía determina un defecto
congénito del pericardio, habitualmente en el
lado izquierdo. por eso, la cavidad pericárdica se
comunica con la cavidad pleural. en casos
excepcionales, parte de la aurícula izquierda del
corazón se hernia dentro de la cavidad pleural
con cada latido cardiaco.
 El
defecto posterolateral del diafragma es la
única anomalía congénita relativamente
frecuente del diafragma. Ese defecto
diafragmático ocurre en uno de cada 2200
recién nacidos y se asocia a una hernia
diafragmática (herniación del contenido
abdominal dentro de la cavidad torácica).
Esta hernia puede causar dificultades
respiratorias potencialmente mortales
porque inhibe el desarrollo y la insuflación
de los pulmones.
 Se
ha señalado que la región que explica la
hernia diafragmática congénita se encuentra
en el cromosoma 15q26. mas aun, puede
retrasarse la maduración fetal. La hernia
diafragmática congénita es la causa mas
frecuente de hipoplasia pulmonar. Asimismo,
puede haber polihidramnios (exceso de
liquido amniótico). Esta hernia, casi siempre
unilateral, se debe a la formación y/o la
fusión defectuosas de las membranas
pleuroperitoneales con los otros tres
elementos del diafragma. Por eso, surge una
gran abertura en la región posterolateral del
diafragma.
 El
resultado es que las cavidades peritoneal y
pleural se continúan entre si a lo largo de la
pared corporal posterior. Este defecto
congénito, a veces conocido clínicamente
como orificio de bochdalek, ocurre en el lado
izquierdo de un 85% a un 90% de las
ocasiones. La preponderancia de los defectos
del lado izquierdo podría explicarse por el
cierre mas temprano de la abertura
pleuroperitoneal derecha. El diagnostico
prenatal de esta hernia depende de la
visualización de los órganos abdominales
dentro del tórax en la ecografía o en la
resonancia magnética.
 Las
membranas pleuroperitoneales se
fusionan normalmente con los otros tres
componentes diafragmáticos hacia finales de
la sexta semana. Si un conducto
pleuroperitoneal continua abierto cuando los
intestinos regresan al abdomen, tras la
herniación fisiológica del cordón umbilical en
la decima semana, parte del intestino y otras
vísceras pueden meterse en el tórax. La
presencia de las vísceras abdominales en el
tórax desplaza a los pulmones y el corazón
en sentido anterior y motiva una compresión
pulmonar. Muchas veces se hernian el
estomago, el bazo y la mayor parte de los
intestinos

Las vísceras abdominales generalmente se
desplazan libremente a través del defecto; por
eso pueden situarse en la cavidad torácica
cuando el lactante se tumba y en la cavidad
abdominal cuando se yergue. La mayoría de los
bebes nacidos con una hernia diafragmática
congénita no mueren por el defecto del
diafragma o por la presencia de vísceras
abdominales dentro del tórax, si no por la
hipoplasia de los pulmones debido a su
comprensión durante el desarrollo. La gravedad
de las alteraciones pulmonares depende del
momento y de la magnitud en la que se hernien
las vísceras abdominales dentro del tórax, es
decir, del instante y del grado de compresión de
los pulmones fetales.
 El
efecto sobre el pulmón ipsilateral (del
mismo lado) es mayor, aunque el pulmon
contra lateral también muestra alteraciones
morfológicas. Si las vísceras abdominales se
encuentran dentro de la cavidad torácica al
nacer, lo mas probable es que se altere el
comienzo de la respiración. Los intestinos se
dilatan con el aire deglutido y reducen el
funcionamiento del corazón y de los
pulmones. Como los órganos abdominales
suelen situarse en el lado izquierdo del
tórax, el corazón y el mediastino se
desplazan, de ordinario, a la derecha.

Los pulmones de los lactantes con una hernia
diafragmática congénita muestran, con
frecuencia, hipoplasia y una considerable
disminución de su tamaño. El retraso del
crecimiento pulmonar se debe a la falta de
espacio para desarrollarse con normalidad. Los
pulmones se encuentran, a menudo, aireados y
alcanzan su tamaño normal después de la
reducción (reposicionamiento) de las vísceras
herniadas y la reparación del defecto
diafragmático; sin embargo, la tasa de
mortalidad es alta. Las hernias diafragmáticas
congénitas se diagnostican en vida prenatal en la
mitad de las ocasiones. Por el momento no esta
aclara la importancia de la cirugía fetal para el
tratamiento de estos pacientes.
 En
este raro trastorno, la mitad del
diafragma muestra un defecto de la
musculatura y se hincha, como un globo,
dentro de la cavidad torácica en forma de
una lamina aponeurótica (membranosa),
formando una bolsa diafragmática. Por eso se
observa un desplazamiento superior de las
vísceras abdominales hacia la evaginación
diafragmática. Esta anomalía congénita
obedece principalmente a la incapacidad del
tejido muscular de la pared corporal para
extenderse hasta la membrana
pleuroperitoneal del lado afectado.
 La
eventración del diafragma no representa
una herniación diafragmática verdadera, si
no un desplazamiento superior de las vísceras
hacia una porción sacular del diafragma. No
obstante, las manifestaciones clínicas de la
eventración diafragmática pueden remedar
las de la hernia. Durante la reparación
quirúrgica se utilizan un colgajo muscular
(p.ej., de un musculo de la espalda como el
dorsal ancho) o un parche prostético para
reforzar el diafragma.
 Esta
rara hernia ocurre en el plano medio,
entre la apófisis xifoides y el ombligo. Estos
defectos se parecen a las hernias
umbilicales, salvo por su localización. La
gastrosquisis y las hernias epigástricas se
deben a la incapacidad de los pliegues
corporales laterales para fusionarse
completamente al formar la pared anterior
del abdomen. El intestino delgado se hernia
dentro de la cavidad amniótica, como se
puede reconocer en vida prenatal con la
ecografía.
 Parte
del estomago fetal puede herniarse a
través de un hiato esofágico –abertura
diafragmática por la que pasan el esófago y
los nervios vagos- excesivamente grande; sin
embargo, se trata de un defecto congénito
raro. Aunque la hernia de hiato suele ser una
lesión adquirida durante la vida adulta, el
ensanchamiento congénito del hiato
esofágico puede favorecer su aparición en
algunos casos
 La
herniación a través del hiato esternocostal
(orificio de morgagni), la abertura para los
vasos epigástricos superiores en la región
retro esternal, es posible pero poco
frecuente. Este hiato se sitúa entre las
porciones esternal y costal del diafragma.
Puede herniarse el intestino dentro del saco
pericardio o, por el contrario, descender
parte del corazón hacia la cavidad peritoneal
en la región epigástrica. Los grandes
defectos se acompañan casi siempre de
defectos de la pared de la región umbilical
 Los
radiólogos y los anatomopatologos
observa, a menudo, herniaciones de la grasa
a través del hiato esternocostal, pero suelen
carecer de relevancia clínica.
 Se
han descrito mas de 30 casos de esta
anomalía, mas habitual en el lado derecho y
asociada a hipoplasia pulmonar y a otras
complicaciones respiratorias. El diafragma
accesorio se puede reconocer por resonancia
magnética y por tomografía computarizada y
se trata mediante extirpación quirúrgica.