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Defectos de la pared abdominal anterior del feto Defectos de la pared abdominal anterior del feto (DPA) Protrusión de las visceras abdominales a través de una abertura en o cerca del cordón umbilical. Comprende basicamente dos tipos de anomalia: Onfalocele y Gastrosquisis que se originan entre la 10 – 11 ss por un fallo embriologico en el cierre de la pared abdominal. Incidencia: 3 – 4 x 1000 nv Etiología: exposición a efectos teratogenos , deficiencias nutricionales, predisposición genetica vinculados a defectos enzimaticos maternos. EVALUACION ECOGRAFICA DE LOS DEFECTOS DECIERRE DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR •Gastrosquisis •Onfalocele •Pentalogia De Cantrell •Extrofia Cloacal •Sindrome de Banda Amniotica Descripción de las Imágenes de cortes abdominales a nivel umbilical: Feto único de 21 semanas en cefálica dorso lateral izquierdo. Situación longitudinal. Placenta posterior grado 0. LA: normal, LCF : positivos. Movimiento fetales activos. Diagnóstico: Búsqueda de defectos del cierre de pared abdominal anterior. 1 Onfalocele. 2 Gastrosquisis. Abdomen Trisomía 13 Onfalocele Abdomen Onfalocele 1/10 000 nv 13% onfaloceles 46% o. + otra malf. aneuploidía aneuploidía ONFALOCELE Es un defecto de la pared abdominal anterior con extrusión del contenido abdominal en el interior de la base del cordón umbilical. La masa visceral herniada esta recubierta por el peritoneo parietal y el amnios; entre ellos se interpone la gelatina de wharton. Onfalocele CRITERIOS ECOGRAFICOS DE ONFALOCELE Defecto central de pared abdominal anterior Contiene asas intestinales y visceras sólidas Masa rodeada por el cordón umbilical Membrana limitante cubriendo el defecto Corte transversal del abdomen en un feto de 12 semanas. Se visualiza parte del hígado herniado fuera de la cavidad abdominal, una fina membrana cubre el defecto. Onfalocele. Hallazgo ecográfico 3D, pequeño onfalocele en embarazo de 20 semanas La gastrosquisis es una alteración del crecimiento, lo que explica la baja incidencia de anomalías asociadas. Su frecuencia es 1 por 10 000 nacidos vivos y afecta más frecuentemente a hombres que mujeres. Ecograficamente es detectable entre 17-20 ss . Se aprecia como una tumefacción suspendida en la cara ventral del feto y de aspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas y dilatadas de contorno grueso, que se bañan directamente en la cavidad amniótica sin membrana limitante y está situada a la derecha del cordón que es normal. CRITERIOS ECOGRAFICOS DE GASTROSQUISIS Defecto de toda el espesor de la pared abdominal Localización para umbilical derecha Defecto pequeño de 2 a 4cm Asas intestinales flotan en el liquido amniótico Sin membranas envolventes Se observa la eviseración intestinal con el consiguiente edema del intestino por haber estado en contacto con el liquido amniotico. Es una Urgencia Quirurgica Aqui se puede observar al recién nacido, ya operado, (fotos anteriores) previo al alta. PENTALOGIA DE CANTRELL Es un defecto de la pared abdominal que se Asocian a 5 anomalias : -Defecto epigastrico de la linea media abdom -Defecto del tercio inferior del esternon -Deficiencia del segmento anterior del diafragma -Defectos pericardicos -Defectos intracardiacos PENTALOGIA DE CANTRELL Ecográficamente, el defecto más obvio es el onfalocele, seguido de los defectos del tercio inferior del esternón y las alteraciones del corazón. PENTALOGIA DE CANTRELL HALLAZGOS ECOGRAFICOS Defecto de línea media de la pared abdominal Corazón ectópico Derrame pleural, pericardico Anomalías cráneo faciales Ascitis Cordón umbilical con 2 vasos SINDROME DE BECKWITHWIEDEMANN Síndrome de Exonfalo Macroglosia-Gigantismo Características principales: • Gigantismo > Perc. 90 • DPA (exonfalos, hernias umbilical, diastasis de recto) • macroglosia • crecimiento exagerado pre o post-natal) • pliegues u hoyuelos en la oreja, • nevus flammeus • hipoglicemia • Anomalias renales: nefromegalia y quistes hemihipertrofia). • Malfomaciones cardiacas • Neoplasias • Retardo Mental • Paladar hendido •.Polidactilia Síndrome Beckwith-Wiedemann (Fenotipo Característico abdomen de cogueña. Se aprecia la hernia umbilical y hepatomegalia. COMPLEJO MIEMBRO PARED CORPORAL Defecto de pared central de tórax y abdomen Anomalías cráneo faciales Escoliosis Defectos extramedulares Cordón Umbilical corto Bandas amnióticas EXTROFIA CLOACAL Anomalia compleja, defecto septum urorrectal Se asocia a otras anomalias en un85% , forma parte del complejo OEIS 1 en 200.000a 400 000 n.v. Varones 3 a 1. Masa medial infraumbilical con onfalocele protuyente, ausencia de vejiga identificable, separaciòn de los huesos del pubis, defecto del tubo neural y dificultad para determinar el sexo fetal.