Download resumen
Document related concepts
no text concepts found
Transcript
Malformaciones congénitas del aparato reproductor Seminario Ginecología. EMBRIOLOGIA El conocimiento de la embriología y la anatomía del aparato genital femenino es útil para comprender las anomalías congénitas que se dan. La embriología puede ser útil en muchos ámbitos del ejercicio de la ginecología. Los ovarios, las trompas uterinas, el útero y la porción superior de la vagina provienen del mesodermo intermedio, mientras que los genitales externos se desarrollan a partir de unas prominencias genitales situadas en la región pélvica: cloaca. A la 4ta semana después de la fecundación, el mesodermo intermedio forma los pliegues urogenitales a lo largo de la pared posterior del cuerpo. Como su nombre lo indica, estos pliegues contribuyen a la formación del aparato urinario y genital. SEXO GENETICO El sexo genético de un embrión viene determinado por el cromosoma sexual X o Y que lleva el espermatozoide que fecunda el ovocito. El cromosoma Y contienen un gen denominado SRY (región determinante del sexo en Y) que codifica una proteína denominada factor determinante testicular (TDF). Cuando esta proteína esta presente, el embrión desarrolla características sexuales masculinas. El gen determinante del ovario es WNT4, cuando este gen esta presente y SRY ausente, el embrión desarrolla características femeninas. DESARROLLO GONADAL Las gónadas empiezan a adquirir características sexuales hasta la semana 7. Los ovarios son el homólogo de los testículos en el varón. Ambos tipos de gónadas inician su desarrollo como pliegues gonadales que se forman durante la 5ta sem a partir de los pliegues urogenitales. Unas bandas de células epiteliales se proyectan hasta cada pliegue gonadal y forman los cordones sexuales primarios, que son irregulares. El crecimiento de estos cordones en el pliegue gonadal da lugar a la formación de una corteza externa y une medula interna en la gónada indiferenciada. Las células germinales primordiales que dan lugar a los gametos aparecen en la pared de saco vitelino durante la 3ra semana de desarrollo. Estas migran a través de la alantoides en el pedículo de fijación al mesenterio dorsal de la porción posterior del intestino y luego a los pliegues gonadales, donde se asocian a los cordones sexuales primarios en la 6ta semana. En la mujer, estas células germinales primordiales se convierten en los ovogonios, si estas no migran a los pliegues genitales, el ovario no se desarrolla. Posteriormente los cordones sexuales primarios se degeneran y aparecen los cordones sexuales secundarios o cordones corticales. Mientras que en el embrión masculino, los cordones sexuales primarios no degeneran, sino que se convierte en cordones seminíferos o testículos que al final dan lugar a la red testicular y los túbulos seminíferos. DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS GENITALES Tanto en el embrión masculino como femenino se desarrollo 2 pares de conductos, el conducto mesonefrico (de Wolf) y el conducto paramesonefrico (Mullerianos). En el embrión masculino, los conductos mesonefricos que drenan los riñones mesonefricos embrionarios, acaban formando el epidídimo, el conducto deferente y los conductos eyaculadores. En el embrión femenino, los conductos mesonefricos desaparecen, mientras que los paramesonefricos persisten y forman las trompas uterinas, el útero y la porción superior de la vagina. El extremo superior de cada conducto da acceso a la cavidad corporal, crecen hacia abajo hasta que los dos extremos inferiores entran en contacto con la pared posterior del seno urogenital. Este contacto hace proliferar la pared posterior y forme la lámina vaginal, que al final da lugar a la porción inferior de la vagina. Los extremos inferiores de los conductos se fusionan para formar la porción superior de la vagina, el cuello del útero y el útero. La porción superior de cada conducto permanece separado y forma una trompa uterina a cada lado. Conforme los conductos se van fusionando en la línea media, arrastran con ellos un pliegue del peritoneo que se convierte en el ligamento ancho del útero. DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS Los genitales externos se diferencian a la semana 12, sin embargo no adquieren características masculinas o femeninas nítidas hasta la semana 21. La influencia de los andrógenos es crucial en el desarrollo normal de los genitales externos. Cualquier afección que aumente el nivel de producción de andrógenos en un embrión femenino provocara anomalías congénitas. Ej: hiperplasia suprarrenal congénita. La cloaca se forma a partir de una dilatación del extremo inferior de la porción posterior del intestino y esta recubierta exteriormente por la membrana de la cloaca. Con el tiempo, la cloaca se divide en el seno urogenital por delante y el conducto anorrectal por detrás mediante el tabique urorrectal. Al mismo tiempo, se desarrolla el tubérculo genital en el extremo superior de la membrana de la cloaca, mientras a ambos lados aparecen las prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales. El tubérculo genital se agranda tanto en el hombre como la mujer. En presencia de estrógenos y ausencia de andrógenos, los genitales externos se feminizan. El tubérculo genital se convierte en clítoris. Los pliegues urogenitales sin fusionar forman los labios menores y las prominencias labioescrotales se convierten en los labios mayores. Aproximadamente a las 15 sem de la gestación, la ecografía transversal puede distinguir entre los 2 sexos, aunque no es concluyente. ANOMALIAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO Las anomalías anatómicas son infrecuentes y surgen a raíz de defectos que tienen lugar el desarrollo embriológico. La disgenesia ovárica o ausencia congénita de los ovarios es poco común salvo en casos de anomalias cromosómicas. En el síndrome de Turner (45XO) aparecen cintillas de tejidos ováricos anómalos en la pelvis. En la paciente con anatomía femenina que tiene un complemento cromosómico masculino (46XY), las gónadas solo descienden parcialmente y pueden encontrarse normalmente en la pelvis o incluso en el conducto inguinal. Anomalías mullerianas Son mucho más frecuentes las anomalías mullerianas o paramesonefricas, la mayoría de las cuales provienen de la fusión incompleta o anómala de los conductos paramesonefricos (de Muller). Presentación Anormalidad Agenesia vaginal o cervical Tabique vaginal transverso Cuerno uterino no Tabique vaginal o hipoplasia Utero tabicado o bicorne Utero tabicado Presentación Hematocolpos Hematosalpinx con dolor y Complicaciones a largo plazo Infertilidad (daño tubario) Endometriosis Dispareunia Complicaciones obstétricas Pérdida gestacional recurrente Problemas psicosexuales Causas: 1. 2. 3. Falla en el desarrollo bilateral Falla en el desarrollo unilateral Fusión ausente 4. 5. Fusión incompleta Reabsorción incompleta Clasificación AFS Clase I: Agenesia / Hipoplasia (Sx Mayer-Rokitansky.Kuster-Hauser). No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de ambos ductos - Agenesia o hipoplasia vaginal - Ovarios intactos - Trompas intactas - Anormalidad del tracto urinario y sistema esquelético Métodos dx: US para la hipoplasia uterina. RMN: corte sagital T2 Clase II: Ú tero unicornado. No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de un solo ducto Presenta una imagen característica de ¨banana¨ - Cuerno rudimentario Endometrio dentro de cuerno rudimentario Comunicación del cuerno con cavidad uterina principal Clase III: Ú tero didelfo. No hay fusión de ambos ductos. Contiene 2 cuernos uterinos normales separados 2 cuellos uterinos 75% del tabique vagina longitudinal Métodos dx: RMN - Identificación de planos endometrial y miometrial - Cuernos con separación importante Clase IV: Ú tero bicornado. Fusión parcial de ambos ductos en el polo caudal y reabsorción del tabique útero vaginal. Todas las paredes uterinas poseen anatomía normal Métodos dx: RMN Clase V: Ú tero septado Reabsorción incompleta del tabique fibroso final entre ambos cuernos 2 tipos: completo (hasta el cuello) e incompleto Mayor incidencia de complicaciones reproductivas: Solo 3% de embarazos llegan a término. Tabique rico en colágeno, con irrigación disminuida, no logra mantener un embarazo. Clase VI: Arcuato Variante de lo normal Casi completa absorción del septo utero vaginal Clase VII:Relacionado con DEB: Estenosis cervical Malformación fimbrial Diagnostico Historia clínica y Examen Físico Necesario el estudio combinado de la morfología externa e interna de la cavidad. Histeroscopia guiada por laparoscopia Histerosalpingografia Técnica más utilizada. VENTAJAS: 1. Muestra contorno uterino interno 2. Muestra obstrucción o patencia DESVENTAJAS: 1. Doloroso 2. Utiliza radiación 3. No información de contorno uterino externo, cuernos no comunicantes o cérvix duplicados RMN Prueba diagnostica bastante útil en adolescentes. Valorar órganos abdominales: riñones Estudio de vagina, cérvix y trompas es muy limitado. Ú til para hallazgos consecuentes a la anatomía obstructiva: hematometra Reemplaza a la histerosalpingografia como estudio de segunda línea US Técnica más utilizada. Us-tv siguesiendo estudio inicial ante anormalidades mullerianas simples VENTAJAS: 1. Adecuada medida de grosor endometrial 2. Bien tolerada por px DESVENTAJAS: 1. No se puede realizar en agenesia vaginal 2. Info no confiable si hay antecedentes de qx pélvicas 3. Operador dependiente Conclusiones Tratamiento: Quirúrgico 1 Abortos a repetición 2 Dolor pélvico crónico (haber descartado endometriosis) Mejores resultados en reparación del útero septo y bicornado. Es necesario un radiólogo con experiencia ante estas anormalidades