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TERATOMA MALIGNO DE OVARIO EN EL
ONCOLÓGICO “PADRE MACHADO”
ESTUDIO RETROSPECTIVO 1989-1999
DR. ALIRIO MIJARES BRIÑEZ*, DR. FÉLIX ANZOLA**, DRA. CARMEN MARÍA SUÁREZ**,
DRA. PRISCILA PALACIOS***, DR. FRANCISCO MEDINA****,
DRA. AMANDA URIBE*****, DR. ALEX MIJARES*****
RESUMEN: Objetivos: Conocer la incidencia, tipo histológico, sobrevida y factores
relacionados con el teratoma maligno de ovario, en los pacientes evaluados en el servicio
de ginecología del hospital oncológico “Padre Machado”, entre los años 1989 y 1999.
Método: Estudio retrospectivo, descriptivo de 199 casos de tumores malignos de ovario, de
los cuales, 70% corresponden a carcinoma epiteliales de ovario, el 12% el diagnóstico fue
tumores germinales del ovario, carcinomas metastásicos en 7%, y 3% fueron representados
por tumores del estroma y Cordones sexuales; evaluados entre 1989-1999.
Resultados: Un total de 199 pacientes conformaron este estudio. La edad media de estas
pacientes fue 28,4 años con un rango entre 12 y 43 años y un seguimiento promedio de 38
meses (rango 7 a 48 meses). Al evaluar el total de los tumores de células germinales en este
periodo, los disgerminomas representaron el primer lugar, con 45.83% de los casos,
seguidos de los teratomas malignos, 9 casos en total, constituyendo el 37.5%; y por último
dos casos de tumores del seno endodérmico y dos tumores carcinoides, representando
16.67% de los mismos.
Discusión: A pesar de los instrumentos diagnósticos con que cuenta el médico al cual
consulta una paciente portadora de un tumor de ovario, todavía se sigue diagnosticando,
enfermedad ovárica tumoral avanzada, por múltiples factores, ya sean inherentes a falta de
conocimiento de la población general para acudir tempranamente a consulta, factores
económicos, educación, etc., pasando por lo indolente a veces de la enfermedad en sí;
hasta el desconocimiento por parte del profesional de la salud para un adecuado estadiaje y
tratamiento oportuno de la enfermedad, lo que repercute en forma importante en la calidad
de vida de estas pacientes y en su sobrevida.
Palabras claves: Cáncer, ovario, teratoma, protocolo, carcinoma.
INTRODUCCIÓN
l cáncer de ovario sigue siendo uno de
los principales factores que contribuye a
la muerte por cáncer de origen ginecológico a
pesar del avance en el conocimiento del
E
∗ Cirujano General. Cirujano Oncólogo. HOPM.
∗∗ Adjunto Ginecología.HOPM
∗∗∗ Cirujano Oncólogo
∗∗∗∗ Jefe de Servicio de Ginecología HOPM
∗∗∗∗ Médico General
comportamiento y biología de la enfermedad,
así como en los protocolos de tratamientos
existentes.
Ocupa la 7ª localización más frecuente de
cáncer femenino en todo el mundo, después
de cuello uterino, mama, pulmón, estómago,
colon y recto. En nuestro país, para el año de
1995, el cáncer de ovario ocupaba la séptima
causa de morbilidad y se encontraba entre
las primeras de mortalidad. Se ha establecido
de manera general, que el riesgo durante
toda su vida de en quienes no presentan
antecedentes de cáncer de ovario se calcula
en 1,4%, pero en aquellas con dos o más
parientes de primer grado con cáncer de
ovario, el riesgo puede aumentar hasta en un
50%.
El tipo histopatológico más frecuente son los
tumores epiteliales y constituyen más del
90% de todos los tumores malignos de
ovario. Con menor frecuencia encontramos
los tumores del estroma y cordones
sexuales, de células germinales, entre ellos
los teratomas, tanto maduros como
inmaduros y de histología indeterminada.
Dentro de los tumores no epiteliales, la
incidencia de los de células germinales,
alcanzan una máximo entre los 15 y 24 años
de edad y se mantiene constante
posteriormente y los tumores del estroma y
de los cordones sexuales tienen un patrón
vinculado similar al observado en tumores de
(1).
origen epitelial
Los teratomas, contienen elementos que
crecen en las tres capas germinales, aunque
esta característica no es imprescindible para
hacer el diagnóstico. Un teratoma es
clasificado como maduro e inmaduro, según
el grado de diferenciación de sus
componentes y el tipo inmaduro en particular,
está compuesto por tejidos embrionarios más
primitivos. El teratoma quistico maduro de
ovario es común, representa 5-10% de todos
los tumores quísticos de ovario. La
transformación maligna de los teratomas
quísticos maduros de ovario es infrecuente,
representa entre 0.2% y 4%. El diagnóstico
raramente es realizado preoperatorio, suele
ocurrir en pacientes postmenospáusicas y el
pronóstico usualmente es pobre. Diferentes
tipos de cáncer han sido descritos en
teratomas, debido a la presencia de una gran
variedad de tejidos derivados de las 3 capas
germinales, sin embargo el ectodermo es el
que más comúnmente presenta estos tipos
de transformación maligna. De allí, el
carcinoma Epidermoide es el más frecuente,
representando aproximadamente el 75% de
las transformaciones malignas, seguido de
(12).
adenocarcinoma en un 7%
Puede evidenciarse, pero en forma muy rara
melanoma en este tipo de lesiones con una
incidencia menor del 5% de la totalidad de
los teratomas maduros de ovario que
(10).
presentan transformación maligna
Están descritos desde 1992 por Eichhorn, los
primeros 11 casos de carcinoma de células
pequeñas de pulmón, originados a partir de
un teratoma maduro de ovario. Sung y
(12)
colaboradores también lo han descrito y lo
relacionan en mujeres jóvenes asociados a
síntomas de hipercalcemia en 2/3 de los
casos.
Otro hallazgo evidenciado en los teratomas
de ovario con áreas de transformación
maligna (TOATM), son los carcinomas, que
son tumores bifásicos, compuestos por un
componente mixto maligno, tanto epitelial
como mesenquimático. Existen 2 teorías en
las génesis de estos tumores: una de ellas,
es la formación de tumores independientes
(teoría biclonal) y otra teoría; es la llamada
teoría monoclonal, donde estos tumores se
originan de una misma neoplasia pero
presentan una diferenciación multidireccional.
En un estudio reciente que se trató de
esclarecer estas hipótesis, se determinó la
presencia de genotipos específicos y
cambios mutagénicos a nivel del p53. Se
encontró inmunopositividad para p53 en un
82% de un total de 43 tumores, al igual que
se pudo identificar en forma separada, el
origen, tanto mesenquimal como epitelial de
los mismos. Los resultados apoyan
fuertemente la teoría monoclonal con
histogénesis
multidireccional
de
los
(11).
TOATM
Yoshioka y colaboradores, en la escuela
Akita de medicina, en Japón, describen el
hallazgo de niveles elevados de antígeno de
células escamosas en pacientes que
presentan sospecha clínica de quistes
dermoides, cuya biopsia definitiva reporta
teratoma de ovario con transformación
maligna con diferenciación escamosa o
(14).
Epidermoide
La vía de diseminación común de los
tumores de ovario es a través de la cavidad
peritoneal por descamación de células
malignas provenientes de la cápsula. La
circulación del fluido peritoneal normal que
pasa sobre la superficie del peritoneo que se
encuentra sobre el hemidiafragma derecho
siguiendo el curso de la manecillas del reloj,
hace que se produzca siembra de estas
células tumorales sobre la superficie de las
correderas parietocólicas y las vísceras
intrabdominales. Otra vía de diseminación es
la linfática, a través del ligamento infundíbulo
pélvico drenando a los ganglios linfáticos
pélvicos y periaórticos; o estas células
tumorales pueden tomar la vía del drenaje
linfático del ligamento ancho y canales
parametriales y en consecuencia llegar hasta
los iliacos externos, obturadores o inclusive a
las cadenas hipogástricas. Esta forma de
presentación se puede observar hasta en un
10% de los casos y por lo general es
encontrado en las formas más avanzadas de
(3).
carcinoma de ovario
se observan con mayor frecuencia en
mujeres jóvenes o en adolescentes,
usualmente son unilaterales y curables si se
diagnostican y se tratan en forma precoz.
Aunque la supervivencia a largo plazo es la
norma en el caso de teratoma maduro, la
supervivencia para teratoma inmaduro
después de cirugía sola está relacionada con
el grado tumoral, especialmente sus
elementos neurales. Norris y colaboradores
informaron realizaron un estudio de 58
pacientes con teratoma inmaduro tratado
antes de la era de la quimioterapia,
reportaron una recurrencia de un 18% en las
pacientes con enfermedad en grado I, 37%
con enfermedad en grado II y 70% con
(15).
enfermedad en grado III
De acuerdo con el National Institutes of
Health, U.S.A., en cuanto a consenso de
estadiación, las recomendaciones para
tratamiento quirúrgico de ovario están
plenamente establecidas. La estadiación
exacta de los tumores de células germinales
del ovario, requiere al igual que los tumores
epiteliales, que se realice una laparotomía
exploradora con un examen cuidadoso de la
cavidad abdominopelviana. El líquido ascítico
deberá examinarse citológicamente. Si no
hay presencia de ascitis, es importante
realizar lavado peritoneal antes de manipular
el tumor. Si no hay lesión en el ovario
contralateral, deberá ser examinado con
cuidado y se deberá hacer una biopsia.
Luego se procede a realizar el protocolo de
ovario,
procedimiento
que
incluye:
oosforosalpingectomía unilateral más corte
congelado, de ser positivo y tener la certeza
de tratarse de un tumor de células
germinales,
oosforosalpingectomía
contralateral si esta afectado el otro ovario,
más
histerectomía
abdominal
total
(dependiendo
de
edad,
paridad),
omentectomía, biopsia de peritoneo de fondo
de
saco
recto-vaginal,
parietocólicos,
subdiafragmáticos, hacer muestreo de
ganglios
pélvicos,
paraaórticos
apendicetomía, biopsia hepática en caso de
metástasis
intraparenquimatosas
o
capsulares y citoreducción tumoral a la más
mínima expresión.
encontraron que el
Kurman y Norris
tamaño tumoral y el tipo histológico eran los
factores principales que determinaban el
pronóstico en pacientes con tumores
malignos mixtos de células germinales del
ovario. El pronóstico era pobre en el caso de
tumores grandes cuando más de un tercio
del tumor estaba compuesto de elementos de
seno
endodérmico,
coriocarcinoma
o
teratoma inmaduro grado III. Por otro lado,
cuando el tumor tenía menos de 10 cm de
diámetro, el pronóstico era favorable
independientemente de la composición del
(17).
tumor
Los tumores de células germinales del
ovario, son poco frecuentes pero agresivos,
(16)
Aunque no forma parte para la estadificación,
es conveniente obtener los niveles séricos de
alfa-fetoproteína y de gonadotrofina coriónica
humana tan pronto se establezca el
diagnóstico, ya que la persistencia de estos
marcadores en el suero después de cirugía
indica que el tumor no ha sido resecado en
su totalidad.
Todas las pacientes requieren quimioterapia
postoperatoria,
excepto, aquellas con
teratoma inmaduro en etapa I y grado I, con
disgerminoma en etapa la requieren
quimioterapia postoperatoria, de combinación
d base de platino, el pronóstico para
pacientes con tumores de seno endodérmico,
teratomas
inmaduros,
carcinomas
embrionarios, coriocarcinomas y tumores
mixtos que contienen 1 ó más de estos
(18).
elementos ha mejorado significativamente
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA PARA TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES:
I Tumor de Células Germinales
Disgerminoma
Tumor de seno endodérmico
Carcinoma embrionario
Poliembrioma
Coriocarcinoma
Teratoma:
Inmaduro
Maduro:
Sólido
Quístico:
Quiste dermoide (teratoma quístico
maduro)
Quiste dermoide con transformación
maligna
Monodérmico y muy especializado:
Estruma ovárico
Carcinoide
Estruma ovárico y carcinoide
Tumores sebáceos
Otros
(neuroextodérmicos y ependimomas
malignos)
Teratomas mixtos
Tumores mixtos células germinales
II Tumores compuestos por Células Germinales y
Derivados de Estroma y Cordones Sexuales
Gonadoblastoma
Tumores mixtos células germinales y tumores de los
cordones sexuales.
(World Health Organization Classification of Ovarian Germ Cell Tumor)
Gráfico 1
Tumore s de ovarios HOPM
Enero 1989 a Ene ro 1999
Malignos
199
Benignos
391
Fuente: Archivo de historias Médicas HOPM
Gráfico 2
Distribución de tumores Malignos de Ovario por
Histología
Enero 1989 a Enero 1999
Germinales
12%
Limítrofes
8%
Epiteliales
73%
Metastásicos
7%
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
Gráfico 3 Distribución de Tumores de Ovarios por
Histología Enero 1989 a Enero 1999
Desgerminoma
s
11
Tu.
Carcinoides
2
S.
Endodérmico
2
Teratomas
9
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
Gráfico 4
Tumores de Ovario con Diagnóstico de Teratoma
Enero 1989 a Enero 1999
Malignos:
9
Benignos
105
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
Gráfico 5
Distribución por Edades Teratomas Malignos HOPM
Nº. de
Pacientes
3
2
1
0
0 - 10 10 - 20. 20 - 30 30 - 40 40 - 50
Edad
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
Gráfico 6
Distribución de Teratomas Malignos de Ovario de
acuerdo a Tipo Histológico
33%
Teratoma Maligno Maduro
Variedad Escamosa
Teratoma Maligno Maduro
Carcinosarcoma
56%
Teratoma Maligno inmaduro
11%
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
Gráfico 7
Distribución por Lugar de Tratamiento
Enero 1989 a Enero 1999
67%
HOPM
Otro Centro
33%
Fuente: Archivo de Historias Médicas HOPM
MATERIALES Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las historias
clínicas de las pacientes del Servicio de
Ginecología del Hospital Oncológico “Padre
Machado”, que presentaron diagnóstico de
tumores del ovario, durante enero de 1989 a
enero 1999 (10 años) encontrando un total
de 590 casos (gráfico 1), diagnosticados y
tratados, ya sea en nuestra institución o fuera
de la misma; de los cuales 199
correspondieron a neoplasia maligna del
ovario (gráfico 2), representando el 33,72%
del total. De estas lesiones malignas, los
tumores epiteliales de ovario representaron la
mayoría de los casos, con un 70,85%,
seguidos por los tumores germinales que
constituyeron un 12,06%, los tumores
borderline 7,53%, tumores metastásicos a
ovario 6,53%, y los tumores del estroma y
cordones sexuales con un 3,01%.
Al evaluar el total de los 24 tumores de
células germinales en este periodo, los
disgerminomas representaron el 45,83% de
los casos, seguidos de los teratomas
malignos, 9 casos en total, constituyendo el
37,5%; y por último dos casos de tumores del
seno
endodérmico
y
dos
tumores
carcinoides, representando 16,67% de los
mismos (gráfico 3).
Al revisar en número de tumores con
diagnóstico de teratoma (benigno, maligno),
encontramos un total de 114 (gráfico 4), de
los cuales 105 corresponden a teratomas
benignos y el resto representan los teratomas
malignos.
De la historia clínica se extrajeron las
siguientes variables: edad, antecedentes
familiares,
personales
(menarquia),
quirúrgicos (operada en la institución o fuera
de ella), resultado anatomopatológico,
estadio, tratamiento adyuvante y sobrevida.
Se reúnen estas variables y se engloban en
tablas y cuadros gráficos estadísticos, donde
se realiza estudio estadístico descriptivo.
El seguimiento de los pacientes se realizó
evaluando historia clínica, vía telefónica e
inclusive por referencia de familiares.
RESULTADOS
En este gráfico, se muestra la edad de
presentación de las pacientes portadoras de
teratomas
malignos
de
ovario,
independientemente de su naturaleza
histológica, se encontró que la edad mínima
de presentación fue 12 años y la máxima 49
años con un promedio de 28,4 años (gráfico
5).
Si se evalúa desde el punto de vista etario
por edades, vemos que hay igual número de
pacientes por década de presentación,
segunda, tercera y quinta respectivamente.
Si evaluamos los antecedentes familiares
para cáncer, notamos que no hay relación
significativa de los mismos a padecer de
teratoma maligno de ovario. Ninguna de las
pacientes presentó antecedentes familiares
de cáncer de ovario. De las 9 pacientes, 1 de
las que tuvo diagnóstico de teratoma maligno
inmaduro, tiene antecedentes de abuela
materna que presentó cáncer de mama.
La menarquia, la edad de presentación fue
entre los 11 y 13 años, con promedio de 12
años. Una de las pacientes que presentó
teratoma maligno inmaduro, debutando en
estadio III de la enfermedad, según la
clasificación de la FIGO, lo manifestó antes
de ver su primer ciclo menstrual. Falleció por
enfermedad avanzada, ya que no recibió
tratamiento alguno después de la cirugía
realizada en otro centro y llegó en malas
condiciones al HOPM.
En cuanto al tipo histológico evaluado,
tenemos:
Observamos en cuanto al tipo histológico
más encontrado, fueron los teratomas
malignos
inmaduros
(5
casos)
que
representaron el 56%. El resto lo constituyó 3
casos de teratoma malignos maduros con
área de transformación maligna variedad
escamosa o epidermoide y el último caso,
variedad
carcinosarcoma
(componente
epitelial u sarcomatoso) (gráfico 6).
Del total de 9 casos de teratoma malignos del
ovario, 6 casos (66,6%) consultaron en
estadio I, mientras que, el resto (3 pacientes)
33,3% consultó en estadio III. De los 5
pacientes con diagnóstico de teratoma
maligno inmaduro, dos consultaron en
estadio I y tres en estadio III; mientras que
aquellas pacientes con teratoma maligno
maduro, tanto la variedad escamosa como
carcinosarcoma consultaron en estadio I.
Lugar de realización del diagnóstico
quirúrgico realizado
Se revisó la institución donde fue realizado el
diagnóstico mediante laparotomía, dividiendo
estos pacientes en 2 grupos; aquellos
diagnosticados
mediante
estudio
histopatológico fuera de la institución y
referidos
a
nuestro
centro,
y
los
diagnosticados en el hospital oncológico
“Padre Machado” (H.O.P.M.).
En total, 6 pacientes consultaron al H.O.P.M.
intervenidos fuera de la institución, lo que
representó el 67%; de estos, 4 pacientes no
tenían realizado el estadiaje quirúrgico
completo. Los restantes 3 pacientes (33%),
se realizó el diagnóstico histológico en el
H.O.P.M.; previa discusión del caso en la
reunión de Servicio de Ginecología y
aplicación del protocolo correspondiente,
realizando
siempre
en
la
biopsia
extemporánea (gráfico 7).
La tendencia observada en la media que
avanzó el tiempo en el estudio, es que cada
vez es menor el número de reintervenciones
para estadificación de estas pacientes, ya
que se les realizó cirugía estadiadora
completa en la institución de origen, ya sea
en centros privados u hospitales generales.
Tratamiento efectuado
Todas las pacientes fueron estadificadas de
acuerdo a la clasificación de la Federación
internacional de ginecólogos oncólogos
(FIGO), tomando en consideración estudio
anatomopatológico, estudios imagenológicos,
como ultrasonografía, tomografía computada,
marcadores tumorales de acuerdo al caso y
procedimiento quirúrgico efectuado de
acuerdo a si fueron intervenidas en la
institución o fuera de esta ya sea que
consultaron con estadificación completa o les
fue completada la misma al momento de ser
referidas al Servicio de Ginecología.
Seguimiento
Los datos recabados en la historia clínica de
las 5 pacientes, con diagnostico de teratoma
maligno inmaduro de ovario, 2 abandonaron
completamente el seguimiento, entre las
causas tenemos desde complemento de
tratamiento en otros centros, medicina
alternativa, pacientes de la provincia, hasta el
aporte por parte de los mismos de datos
falsos en cuanto a dirección y teléfono de su
residencia. Dos pacientes fallecieron por la
enfermedad, ambas estadios III, sin
tratamiento
adyuvante
postcirugía;
y
actualmente permanece 1 viva, paciente de
19 años de edad, con diagnostico de
teratoma maligno inmaduro realizado a los 14
años, en otro centro donde se realizó solo la
oosforosalpingectomía
unilateral,
completando el protocolo en nuestro centro,
preservando el ovario contralateral y siendo
negativas el resto de las biopsias del mismo.
Se concluyó como estadio Ia. No recibió
terapia adyuvante. Su último control fue en
febrero 99 libre de enfermedad, tanto clínica
como desde el punto de vista paraclínicos y
de marcadores.
En cuanto a los teratomas malignos
maduros, tenemos que de las 3 pacientes
con este diagnóstico, 1 de ellas, de 22 años
de edad, se encuentra en control con un
intervalo libre de enfermedad de 3 años,
operada en nuestro centro y clasificada como
estadio I. No recibió terapia adyuvante. El
resto, una de ellas falleció en el Estado
Barinas con progresión de enfermedad sin
tratamiento adyuvante y la otra paciente se
desapareció de la consulta.
La última paciente, de 43 años de edad, del
total de este estudio, con el diagnóstico de
teratoma maligno maduro con áreas de
transformación maligna tipo carcinosarcoma,
el diagnóstico se realizó en nuestro centro,
realizándose
protocolo
quirúrgico
y
reportando el corte congelado positivo para
malignidad:
teratoma.
Se
realizó
inmunohistoquímica al mismo, reportando
positividad para antígenos epiteliales y
componente sarcomatoso. Se catalogó como
carcinosarcoma. No se le indicó terapia
adyuvante. Tiene un intervalo libre de
enfermedad de 9 meses.
Ninguna de las 9 pacientes de este estudio
recibió terapia adyuvante.
DISCUSIÓN
Muchos investigadores consideran que el
desarrollo partenogenético de una célula
germinal primordial explicaría mejor la
histogénesis de un teratoma (Stevens 1967)
aunque este criterio es controversial, como lo
demuestran algunos estudios de Sobis y
Vandeputte, en 1979.
De modo característico, los teratomas
contienen elementos que se originan de las
tres capas germinales, aunque esto no es
una condición absoluta para establecer el
diagnóstico. Un teratoma es clasificado como
maduro o inmaduro según el grado de
diferenciación de sus tejidos, en el tipo
inmaduro, se evidencian tejidos embrionarios
más primitivos.
El comportamiento maligno, que se
manifiesta por la alta recurrencia locoregional
o tendencia a las metástasis, se relaciona
con la cantidad de tejido primitivo y su grado
de inmadurez; así que, de acuerdo con esto
estas neoplasias deben ser evaluadas de
manera extensa y juiciosa por parte del
médico patólogo, ya que la evaluación
histopatológica
reflejará
la
verdadera
proporción de tejido inmaduro y maduro.
Los teratomas son quísticos o sólidos y aun
cuando tal tipo de crecimiento se relaciona
con las variedades maduras e inmaduras, de
modo
respectivo,
existen
algunas
excepciones. Los teratomas maduros raras
veces experimentan transformación maligna,
y cuando esto sucede, se presenta más en
mujeres posmenopáusicas. En nuestra
experiencia evidenciamos que el caso que
tenemos de teratoma maligno con área de
transformación maligna, carcinosarcoma,
esta paciente no se encontraba en edad
menopáusica, pero sí con sus 42 años de
edad, se constituyó en la paciente de mayor
edad.
Una pequeña proporción de los teratomas
puede
presentar
una
diferenciación
monodérmica muy especializada, es decir,
que el tejido teratomatoso se origina a partir
de una sola capa germinal, originando
diferentes tipos de lesiones, como por
ejemplo el estruma ovárico, donde sabemos
que característicamente debe existir más del
50% de tejido tiroideo en la lesión para
definirla de esta manera y este tejido tiroideo
a su vez, puede comportarse como una
lesión funcional (hipertiroidismo), como
malignizarse y presentar cualquier tipo de
tumor diferenciado del tiroides (papilar,
folicular).
Los teratomas maduros son los tumores de
ovario más frecuentes, constituyen el 20% de
todas las neoplasias del ovario. En nuestro
centro de un total de 590 neoplasias
ováricas, 114 correspondieron a teratomas,
lo cual representó un 19,3% lo cual se
correlaciona con lo descrito en la literatura
internacional. Las pacientes con teratoma
maduro se encuentran alrededor de la
tercera década de la vida; sin embargo, 10%
son mujeres postmenopáusicas. Además, el
teratoma maduro representa el 5% de todas
las neoplasias de ovario que ocurren en
mujeres jóvenes de menos de 20 años de
edad.
Los teratomas maduros son en general
asintomáticos a menos que alcancen tamaño
suficiente para producir dolor abdominal o
aumento de volumen. Las complicaciones
son frecuentes con dolor secundario a torsión
como la causa más frecuente.
Los teratomas maduros son sólidos o
quísticos, pero este último componente
representa la gran mayoría. La bilateralidad
ocurre en 10% a 15% de las pacientes con
teratoma quístico maduro, pero los teratomas
sólidos
maduros
son
casi
siempre
unilaterales.
El teratoma quístico maduro (quiste
dermoide), usualmente mide menos de 10
cm de diámetro en general y tiene una
superficie externa lisa y una pared delgada.
El contenido típico del quiste dermoide está
compuesto de una mezcla de sebo y pelo,
grasosa, espesa de mal olor entre blanco y
amarillo. Suelen contener en un extremo del
quiste, hueso, cartílago, grasa o de todas. Un
tercio de los teratomas quísticos maduros
contiene un diente, el cual protruye hacia la
luz del quiste y esta incluido en la pared de
este. El teratoma sólido maduro, el menos
comúnmente encontrado de los teratomas
benignos tiende a ser mucho más grande,
aun cuando la hemorragia y la necrosis no
están presentes.
Al estudio microscópico, la piel derivada del
ectodermo, compuesta de epitelio escamoso
estratificado queratinizado y apéndices
cutáneos, es casi siempre el constituyente
predominante de la pared quística, y esto es
importante, porque cuando se produce el
hallazgo de un teratoma maduro maligno con
áreas de transformación maligna, el tipo
histológico más frecuente es el carcinoma
epidermoide. El epitelio de mucosa es de tipo
bronquial o gastrointestinal (endodermo) y
representa en cerca de un tercio de los
casos. Un poco más de dos tercios de los
teratomas quísticos maduros contiene grasa
y cartílago (mesodermo).
La transformación maligna ocurre en solo 1%
o 2% de los teratomas quísticos maduros y
su presentación se confina en teoría al grupo
de edad postmenopáusico. En el presente
trabajo, de los 114 casos de teratomas, sólo
1, el 0,8% de los casos presentó dicha
transformación, y fue en una paciente
perimenopáusica.
A escala macroscópica, los teratomas
maduros con transformación maligna son a
menudo quísticos, contienen una masa
intraluminal, en parte necrótica, que parece
invadir la pared del quiste. Aun cuando
cualquier elemento histológico del teratoma
puede experimentar transformación maligna,
ya mencionamos que el carcinoma
epidermoide o escamoso es el tumor maligno
más frecuente. La diseminación del tumor
ocurre principalmente por diseminación
directa a los órganos vecinos, que es una
característica
de
los
carcinomas
epidermoides de cualquier localización de la
economía.
Por otra parte, los teratomas inmaduros son
raros, pero aun así ocupan el tercer cáncer
de células germinales del ovario, aunque en
nuestro centro ocupó el 2º lugar, después de
los disgerminomas. Usualmente se observan
en niñas menores de 15 años, pero se
describen en pacientes de hasta 40 años de
edad.
En el momento de diagnóstico, tres cuartas
partes de las pacientes consultan por dolor
pelviano y tiene masa palpable pelviana. Esta
última explica el hecho de que los teratomas
malignos inmaduros en general se presentan
como tumores muy grandes; de hecho, su
diámetro promedio es aproximadamente de
18 cm. La mayoría tiene una superficie
extensa, lisa y lobulada y en la superficie de
corte varían de gris a rosada y presentan
áreas extensas de necrosis y hemorragias.
En
teoría
siempre
son
unilaterales
característica que permite la conservación
del ovario contralateral, en la mayoría de los
casos. Alrededor del 5% de los ovarios
contralaterales de un teratoma inmaduro
alojan un teratoma quístico maduro.
Al examen microscópico, un teratoma
inmaduro está compuesto de tejidos
embrionarios inmaduros derivados de las tres
capas germinales. Los derivados del
ectodermo se observan con frecuencia, los
representantes del mesodermo son cartílago,
hueso y músculo liso. El epitelio de tipo
respiratorio y digestivo representa el
componente endodérmico de estos tumores.
La gradación histopatológica de los
componentes celulares primitivos del tumor
se basa en el grado de inmadurez y en su
proporción reativa.
El componente primitivo más usual en el
teratoma inmaduro es el tejido neural
embrionario inmaduro, este se presenta
como neuroepitelio, tejido neuroblástico y glia
atípica, y determina en primer lugar el grado
del tumor. El grado histológico del teratoma
inmaduro se relaciona con algún grado de
comportamiento biológico, lo que condujo a
varios investigadores a proponer un sistema
de gradación para ellos.
Aun cuando los teratomas inmaduros pueden
incluir varios tipos de tejido diferente que
recuerdan varios estadios de desarrollo
primitivo, las áreas menos maduras (ejemplo
el tejido neural inmaduro) tienen mayor
tendencia para metastizar por lo que la
proporción relativa de inmadurez tienen un
gran impacto en la determinación del grado
del tumor.
La extensión directa y los implantes
peritoneales
son
mecanismos
de
diseminación temprana, mientras que la
invasión linfática y la diseminación
extraabdominal son manifestaciones de
diseminación tardía. Una vez que se
desarrollan metástasis, el grado histológico
de estas parece ser el factor pronóstico más
importante para estas pacientes.
Teratomas con
especializados
derivados
de
tejidos
Aproximadamente el 3% de los teratomas de
ovario están compuestos de un tejido muy
especializado que suele derivarse de una
sola capa germinal en oposición a la
presencia habitual de derivados de las tres
capas.
Cuando
dichos
derivados
monodérmico corresponde a tejido tiroideo
dentro de un teratoma de ovario, la lesión se
denomina estruma ovárico. Sin embargo para
emplear esta designación, el tejido del
estruma tiroideo debe constituir cuando
menos la mitad del tumor ya que existe algo
de tejido tiroideo en 5 a 15% de los
teratomas. Al examen microscópico el
estruma ovárico se asemeja al tejido tiroideo
maduro por lo que está compuesto de folículo
que tiene coloide. Menos del 20% de los
casos coinciden con teratomas en el ovario
contralateral.
Otra variante rara de los teratomas
monodérmicos que se presentan en menos
del 1% de todos los casos, es el tumor
carcinoide; este presenta en ella variante
insular
o
trabecular.
La
distinción
histopatológica entre todos tiene relevancia
clínica. Cerca de un tercio de las pacientes
con el tipo insular manifiesta el síndrome
carcionoide, el cual no aparece cuando
predomina el tipo trabecular en el carcinoide
de ovario. El tumor carcinoide se presenta
como un nódulo amarillo evidente a escala
macroscópica o como una protuberancia en
la pared de un teratoma sólido o un quiste
benigno. Al examen microscópico, el tipo
insular esta compuesto de acinos pequeños y
racimos o islas de células regulares, mientras
que el patrón trabecular se caracteriza por
hileras anastomosantes y cordones de
células
uniformes.
En
general,
los
carcinoides primarios no son bilaterales
aunque el ovario contralateral puede alojar
un teratoma quístico benigno. Por otro lado
se consideran metastásicos hasta que no se
demuestre lo contrario.
tratamientos potenciales que incluyen una
combinación a base de ifosfamida o
quimioterapia de altas dosis con transplantes
de médula ósea, pero aún se encuentran en
(22).
fase de estudio
Opciones de tratamiento.
Los estudios sugieren que una laparotomía
de segunda exploración o second look, no es
beneficiosa en pacientes con tumores que
fueron resecados inicialmente por completo y
quienes reciben tratamiento adyuvante
basado en platino, no así para aquellos en
los cuales se dejó enfermedad macroscópica
en la cirugía inicial y no presentan evidencia
clínica ni paraclínica de persistencia, sobre
todo en aquellas pacientes que tuvieron
elementos de teratoma en su tumor primario
sin
embargo
este
punto
es
bien
(20).
Quizás puede justificarse
controversial
para un grupo muy reducido de pacientes,
aquellos con teratomas inmaduros, inclusive
aun
cuando
presenten
enfermedad
macroscópica posterior a primer esquema de
(23).
quimioterapia
Para los teratomas, se deberá realizar cirugía
estadiadora y citoreductora si fuere el caso,
para clasificar adecuadamente esta paciente
y poder administrar si así lo requiere, un
tratamiento
adyuvante
adecuado.
En
aquellas pacientes jóvenes, con deseos de
paridad, se puede efectuar una salpingooforectomía unilateral más corte congelado
de esta lesión, para posteriormente proceder
a la realización del protocolo de ovario, el
cual incluye toma de líquido peritoneal o
lavado de la cavidad abdominopelviana para
estudio citológico, toma de biopsia en cuña
de ovario contralateral y preservación del
útero
en
caso
de
que
ambos
macroscópicamente se encuentren libre de
enfermedad, biopsia de peritoneo de ambas
correderas parietocólicas, fondos de saco
pélvicos anterior y posterior, ambos
hemidiafragmas. También debe realizarse
apendicetomía,
omentectomía,
biopsia
hepática en caso I de afectación del mismo y
por último, muestreo ganglionar pelviano ya
que se sabe que puede haber mayor
compromiso linfático pélvico en estas
lesiones comparadas con los tumores
epiteliales.
Para
todas
las
lesiones
no
disgerminomatosas,
y
los
teratomas
inmaduros de grado bajo (grado I), la
quimioterapia está indicada como tratamiento
adyuvante, aunque hay autores que
preconizan que pueden vigilarse todos los
tumores estadio I y reservar la quimioterapia
para aquellos casos en la cual se produce la
recurrencia. Uno de los esquemas más
usados es el VAC, (vincristina, dactinomicina
y ciclofosfamida), la cual es administrada en
forma adyuvante. Sin embargo, esquemas
como el BEP (cisplatino, etopósido y
bleomicina), son preferidas por los oncólogos
médicos, debido a una tasa de recidiva mas
(19).
Las
baja y a un tratamiento más corto
pacientes que no responden a una
combinación a base de cisplatino aun pueden
lograr una remisión con VAC como terapia de
(21).
Actualmente se describen nuevos
rescate
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