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OFTALMOPLEJIA DOLOROSA
NO TUMORAL.
Autores: José Mª Menchaca Riesco, Antonio Ginés Santiago, Trinidad Escudero Caro, Mariola Hernández Herrero, Susana Manso García, Covadonga Sales Fernández.
La fístula carótido-cavernosa (FCC) es el resultado de una comunicación anormal entre el seno cavernoso y una o más ramas de la
arteria carótida interna o externa. Las fístulas suelen verse en edades avanzadas y son más frecuentes en mujeres.
Pueden ser causadas por traumatismos, cirugía, trombosis del seno dural, arterioesclerosis o pueden ser espontáneas. Estas
últimas se han descrito en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos, osteogénesis imperfecta y pseudoxantoma elástico.
La FCC con frecuencia se manifiesta con la triada clásica de exoftalmos pulsátil, quemosis conjuntival y soplo auscultatorio en la
órbita. Sin embargo, un descenso gradual de la agudeza visual con o sin parálisis de los pares craneales III, IV, V y VI, pueden ser
los únicos signos. En raras ocasiones se ha descrito necrosis ocular isquémica. Hallazgos secundarios como la proptosis, aumento
de tamaño de la musculatura extraocular, dilatación de la vena oftálmica superior y dilatación del seno cavernoso, son
frecuentemente identificados en TC y RM. Sin embargo, la angiografía convencional con catéter suele ser necesaria para la
clasificación y tratamiento de la fístula.
Las fístulas se pueden clasificar como directas (de alto flujo) o indirectas (de bajo flujo), y según la causa como espontáneas o
traumáticas. Las directas son más frecuentemente traumáticas. Las indirectas suelen ser espontáneas y generalmente ocurren en
senos cavernosos patológicos por rotura de aneurismas carotideos, malformaciones arteriovenosas, trombosis del seno, lesiones
ateromatosas o enfermedades del colágeno, aunque en muchas ocasiones se desconoce la causa. Las directas tienen origen en la
carótida interna intracavernosa que drena directamente hacia el seno cavernoso.
El estudio radiológico de las FCC se puede hacer inicialmente con TC con contraste iodado y reconstrucciones en proyección de
máxima intensidad (MIP) o reconstrucción de volumen (volume rendering). Un seno cavernoso aumentado de tamaño en fase basal,
que realza asimétrica y precozmente y un relleno precoz de los plexos y senos venosos permiten sospechar el diagnóstico de FCC.
La RM mediante estudio convencional y con estudio angiográfico mediante secuencias como TRICKS (time-resolved Imaging of
contrast kinetics) de GE, con una resolución temporal de 3 a 5 segundos permiten la adquisición adecuada de imágenes en
situaciones de circulación arterial muy rápida o fístulas arteriovenosas.
En nuestro caso se trata de un paciente de 76 años que presentaba ojo izquierdo con quemosis, exoftalmos, dolor y limitación de la
movilidad. En el TC realizado sin contraste se visualiza un aumento de calibre de la vena oftálmica superior en el lado izquierdo. Se
realiza posteriormente RM con contraste y secuencia TRICKS, visualizando un llenado precoz del seno cavernoso y la vena
oftálmica superior del lado izquierdo.
Imagen de TC coronal y RM axial en las que se visualiza aumento de
grosor de la vena oftálmica superior.
Secuencia de imágenes TRICKS con llenado precoz del seno cavernoso y la vena oftálmica superior del lado
izquierdo.
El aneurisma del seno cavernoso (ASC) predomina en mujeres en la sexta década y representa según algunos
autores el 3-5% de todos los aneurismas intracraneales. La compresión es la manifestación clínica más
frecuente, en relación con su tamaño, localización y dirección de crecimiento. Con menor frecuencia puede
producir roturas que se asocian a FCC.
El diagnóstico se puede realizar mediante TC con contraste y reconstrucciones MIP, o bien con RM con
secuencias TOF, aunque la prueba diagnóstica más precisa sigue siendo la angiografía.
En este caso encontramos una mujer de 63 años que presentaba dolor orbitario paroxístico de meses de
evolución, se realiza angioTC del polígono de Willis con reconstrucciones MIP, visualizando masa hiperdensa
bien delimitada en seno cavernoso izquierdo de 2 cm, compatible con aneurisma. Se trato mediante la
colocación de un stent en carótida izquierda con buena evolución posterior.
Corte axial TC con imagen hiperdensa en seno cavernoso izquierdo. Angio TC con reconstrucción MIP en planos axial, coronal y sagital en
los que se visualiza ASC izquierdo.
El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) se debe la inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso y/o de la fisura orbitaria
superior, que se presenta con oftalmoplejía dolorosa y aumento de tamaño del seno cavernoso afectado con realce postcontraste
en los estudios por RM.
En la actualidad la International Headache Society determinó en el 2004 los criterios diagnósticos de este síndrome:
A. Uno o más episodios de dolor orbitario unilateral persistente si no recibe tratamiento.
B. Parálisis de uno o más de los siguientes: III par, IV par y/o VI par, y/o demostración de granuloma por RM o biopsia.
C. Parálisis oculomotora que coincide con la etapa aguda del dolor o dentro de las 2 semanas de aparición del mismo.
D. Dolor y parestesias oculomotoras que resuelven después de 72 h de tratamiento adecuado con ocrticoides.
E. Otras causas fueron excluidas (tumorales, vasculitis, meningitis basal, sarcoidosis, diabetes y migraña oftalmopléjica).
El STH no tiene una predilección por sexos y puede presentarse en cualquier etapa de la vida con mayor incidencia hacia la quinta
década de la vida, sin predilección por un lado u otro, con algún caso bilateral.
La etiología es desconocida, aunque algunos autores hablan un posible origen autoinmune.
El cuadro clínico de estos pacientes se caracteriza por dolor orbitario que sin tratamiento puede durar hasta 8 semanas,
acompañado de oftalmoplejia en la etapa aguda o dentro de las dos semanas de la aparición del dolor. El STH presenta una
respuesta excelente al tratamiento con corticoides, con desaparición del dolor en las primeras 24 horas.
Los síntomas más frecuentes acompañantes son las náuseas y vómitos, que se relaciona con la neuralgia que presentan estos
pacientes, que suelen resolver con el cese del dolor.
La RM con Gadolinio es el estudio de elección para la evaluación de las estructuras del seno cavernoso y la fisura orbitaria superior
en el STH, visualizando engrosamiento del seno cavernoso afectado, que puede ser isointenso en las imágenes potenciadas en T1 y
T2 con realce homogéneo tras la administración del contraste.
Las imágenes de nuestro caso corresponden a una mujer de 59 años con cuadro de dolor orbitario y diplopia, diagnosticado por
cumplir los criterios clínicos y la respuesta al tratamiento corticoide, que en el momento de realizar la RM (10 semanas después) no
se demostraron hallazgos.
Cortes coronales en T2 y en T1 con contraste del seno cavernoso.
Cortes axiales en T2 y T1 que no muestran alteraciones patológicas en el
momento actual.
El hematoma del seno cavernoso (HSC) se produce habitualmente por etiología traumática, que produce rotura
parcial de la arteria carótida interna en su porción intracavernosa, formando un hematoma intramural a este nivel,
que puede causar disección o estenosis produciendo isquemia. Su rotura completa puede dar lugar a la
formación de una FCC.
Para el diagnóstico podemos usar el TC para ver lesiones óseas y con contraste la permeabilidad de las carótidas.
La RM nos da una mejor valoración del seno cavernoso en conjunto.
El caso que presentamos es el de un paciente de 36 años con oftalmoplejia dolorosa secundaria a accidente de
tráfico, que fue en aumento en los 15 días posteriores al traumatismo. En el TC realizado inicialmente se visualizó
fractura transversa del peñasco izquierdo y de clivus.
En la RM realizada posteriormente se visualiza un discreto aumento del tamaño del seno cavernoso izquierdo, con
ocupación del mismo por imagen de señal heterogénea en T2, isointensa en T1, por delante de la ACI, que parece
rechazarla en sentido posterior, rectificando su contorno anterior.
Bibliografía:
•JA Blanco Cabellos, S González Ortega, A Sonlleva Ayuso, J López Lafuente, JF Álvarez-Cortinas. Fístulas
carótido-cavernosas. A propósito de dos casos. Radiologia. 2007;49:121-4.
•Martinez, Diego F. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. argent. neurocir. [online]. 2010, vol.24, n.3 [citado 201307-10], pp. 111-115 . Disponible en: <http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S185015322010000300006&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1850-1532.
•Grossman & Yousem. Neuroradiologia. Marban 2007.