Download sindromes mieloproliferativos

Resumen hecho por Juan De Lucas. Noviembre 2006.
Obtenido de la Charla de los estudiantes: Cención, Martínez, Mendoza, Santamaría, Vega y Wo.,
SINDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS
Los Síndromes Mieloproliferativos (SMP) se caracterizan por:
Panhipercelularidad
Eritrocitos
Granulocitos
Trombocitos
Se afecta más una línea que otra.
Suelen presentarse en una edad madura o avanzada
Los SMP incluyen:
Policitemia Vera: se afecta la línea eritroide.
Mielofibrosis Idiomática Crónica: proliferación de fibroblastos en M.O.
Trombocitocitemia Esencial: proliferación de megacariocitos en M.O.
Leucemia Mieloide Crónica: proliferación de la línea mieloide.
Todas estas entidades anteriormente descritas pueden transformarse en una Leucemia Aguda
de forma espontánea o a causa de un tratamiento con poder mutágeno. El defecto primario en
los SMP parece radicar en la célula progenitora pluripotencial.
Policitemia vera (pv)
Se refiere a una eritrocitosis con aumento de la Hgb y el Hcto (proliferación eritroide). Afecta a la
célula progenitora hematopoyética pluripotencial, pero también puede haber aumento de los
granulocitos y plaquetas. También se le conoce como Policitemia rubra vera, Policitemia
primaria, Eritremia o Enfermedad de Osler.
La Policitemia se clasifica en 3 grupos:
Policitemia Vera o
Primaria
Se
de
por
un
aumento primario no
regulado
en
la
producción
de
eritrocitos, sin causa
identificable.
Policitemia Secundaria
Existe una causa aparente de la eritrocitosis. Se divide en:
1. Producción adecuada de Epo1 (hipoxia tisular): grandes
alturas, EPOC, obesidad (Sd. de Pick-Wick)
2. Producción inapropiada de Epo: Tumores (fibroma uterino,
carcinoma real) e isquemia renal.
3. Eritrocitosis familiar: Hemoglobinas con gran afinidad por
el oxígeno (tipo Yakima) y disminución congénita del 2,3
BPG del eritrocito.
Policitemia Relativa
Se presenta en el
Síndrome de Gaisböck
(policitemia de estrés,
policitemia
falsa,
pseudopolicitemia) y en
la deshidratación.
La etiología de la PV es desconocida pero se ha relacionado con:
Delección de 20q
Trisomia 8 y 9
Procesamiento alterado del receptor de trombopoyetina MpI.
La Fisiopatología de la PV consiste en que las células:
Pueden proliferar in vitro en medios que no contienen Epo. ya que son más sensibles
al factor de crecimiento tipo insulina 1 (IGF-1).
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Eritropoyetina
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Resumen hecho por Juan De Lucas. Noviembre 2006.
Obtenido de la Charla de los estudiantes: Cención, Martínez, Mendoza, Santamaría, Vega y Wo.,
Resisten más a la apoptosis por activación de Bcl-XI que es una proteína
antiapoptótica.
No se multiplican con mayor rapidez, pero sí se acumulan pues no se destruyen
normalmente.
La panhiperplasia clonal como defecto de la célula progenitora es evidencia porque tanto
eritrocitos, granulocitos y plaquetas tienen el mismo tipo de G6P-DH en personas que son
heterocigotos para la enzima.
Los mecanismos propuestos para el incremento de la eritropoyesis en la PV son:
Proliferación de células progenitoras neoplásicas independiente de Epo.
Hipersensibilidad de las células progenitoras eritroides a la Epo.
Hipersensibilidad de estas células a factores de crecimiento distintos a Epo, como es
el caso de IGF-1.
Presencia de factores de crecimiento anormales que actúan sobre células
progenitoras normales.
La Epidemiología de la PV es la siguiente:
Es el SMP más frecuente.
Tiene transmisión vertical (madre a hijo)
Es más frecuente entre los 40 a 60 años
Más frecuente en varones que en mujeres (las mujeres se afectan más en su vida
reproductiva)
Más común en la raza blanca que en negros.
Más común en judíos.
Los síntomas de la PV se deben al aumento de la masa eritrocítica y a la enfermedad
cardiovascular debida al espesamiento de la sangre. Los síntomas más comunes son:
Cefalea
Debilidad
Prurito por hiperhistaminemia espontánea o inducida por duchas o baños calientes.
Pérdida de peso
Fatiga
Fenómenos trombóticos (trombosis de venas suprahepáticas o Sd. de Budd- Chiari,
infartos del miocardio, isquemia de los dedos, trombosis de la vena retiniana,
tromboflebitis e isquemia cerebral) en 1/3 de los pacientes.
Fenómenos hemorrágicos (hemorragia gingival, epistaxis, hemoptisis, menorragia y
hemorragia gastrointestinal) en 1/3 de los pacientes.
El Examen Físico revela :
Esplenomegalia (75%)
Hepatomegalia (40%)
Si el Hcto. >60%  se espesa la sangre  disminuye flujo sanguíneo  aumenta la
resistencia vascular periférica  Hipertensión arterial.
Plétora en manos, pies, cara y orejas. Ingurgitación de la vena retiniana y
conjuntivales.
Luego de 2 a 10 años se acentúan la: esplenomegalia, anemia, hemorragia. También
puede aparecer Mielofibrosis en 30% de los casos y Leucemia Aguda en 5-10%.
Síntomas neurológicos: Vértigo, cefalalgia y trastornos visuales.
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Las complicaciones de la PV son:
Aumento brusco y masivo del bazo puede producir infarto esplénico o caquexia
progresiva.
Leucemia Aguda no Linfocítica.
Eritromelalgia: afecta a miembros inferiores y produce eritema, calor local y dolor del
miembro afectado, y en ocasiones infartos de los dedos que suele mejorar con los
salicilatos.
Trombosis intravascular en hígado, corazón, cerebro o pulmones.
El laboratorio de una PV revela:
Hematológicos
Eritrocitos normocítcos normocrómicos
al inicio de la enfermedad.
Eritrocitos microcíticos hipocrómicos
después del tratamiento con flebotomía
(deficiencia de hierro).
Hg > 18g/dL.
Hcto. > 48% en mujeres y >52% en
hombres.
Volumen
plasmático
normal
o
disminuido.
Reticulocitos normales o aumentados.
GB > 12000
Plaquetas
>
400,000.
Pueden
encontrarse formas gigantes.
Epo. disminuida o normal.
Médula Ósea
Hipercelular
Aumento de
precursores
mieloides
y
eritroides
Incremento de
los
megacariocito
s
Deficiencia en
los depósitos
de hierro.
Otras Pruebas
Fosfatasa Alcalina Leucocitaria
> 100.
TP y TTPa normales.
Ácido úrico > 7mg/dL (Gota).
Puede manifestarse como
enfermedad ulceropéptica o
cálculos de ácido úrico.
Capacidad fijadora de Vit. B 12
aumentada por incremento de
Transcobalamina III de los
granulocitos.
Sat. de O2 normal. En la
policitemia secundaria está
disminuida.
El Diagnóstico de la PV se realiza en base a ciertos criterios:
Criterios Mayores
Volumen eritrocitario total:
Varón: >36mL/Kg.
Mujer: >32mL/Kg.
Saturación de O2 mayor o igual a
92%
Esplenomegalia.
Criterios Menores (en ausencia de
Esplenomegalia)
Plaquetas > 400,000.
Leucocitos > 12,000 en ausencia de
infección obvia o fiebre.
Fosfatasa Alcalina > 100.
Cobalamina sérica > 900pg/mL.
Capacidad de fijación de cobalamina no
saturada sérica > 2200 pg/mL.
El Tratamiento de la PV consiste en:
Flebotomía: Su complicación más frecuente es trombosis progresiva y a veces extrema y
sintomatología relacionada con la deficiencia de hierro: pica, estomatitis angular y
glositis.
Hidroxiurea: Inhibe el crecimiento celular, al inhibir la ribonuclétido reductasa, impidiendo
la producción de trifosfatos de nucleósidos endógenos. Como complicación produce
pancitopenia y no debe usarse en el embarazo.
Interferón alfa
Alopurinol: para la Gota.
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El Pronóstico de la PV. Con ausencia de Tx. el 50% de los pacientes sobrevive cerca de 18
meses, pero con la flebotomía como tx. único puede extenderse hasta 14 años. La trombosis es
la complicación más frecuente. Los pacientes que reciben tx. mielosupresor , con o sin
flebotomía, tienen una supervivencia media de 9 años con P32.
Cuadro Comparativo entre las Policitemias
Hcto
Leu
Plaquetas
Espenomegalia
Saturación Arterial O2
Reservas de Fe
V. B12 sérica
EPO
Biopsia MO
PV
A
A
A
Si
N
D
A
DoN
HG
P II
A
N
N
No
DoN
N
N
A
HE
P relativa
A
N
N
No
N
N
N
N
N
A: Aumentado
D: Disminuido
N: Normal
HG: Hiperplasia Global
HE: Hiperplasia Eritroide
Mielofibrosis primaria (mp)
Tiene varios nombres:
Metaplasma mieloide agnogénica
Mielofibrosis Idiopática crónica
Mieloesclerosis con metaplasma mieloide
La MP tiene causa desconocida, pero tiene su origen en la proliferación anormal de células que
estimulan a fibroblastos, produciendo una gran cantidad de tejido fibroso, ahogando a las
células productoras de células sanguíneas.
La Epidemiología de la MP es la siguiente:
Se presenta en personas mayores de 50 años.
Ligero predominio masculino
33% son asintomáticos
El Dx. se realiza a los 60 años.
La supervivencia es de 3.5 a 5.5 años.
La muerte se da por fracaso medular progresivo, desarrollo de leucemia no
linfoblástica aguda, infecciones, episodios hemorrágicos, episodios trombóticos,
insuficiencia cardíaca e hipertensión portal.
La Etiología de la MP. Se postula que:
Delección de 13q y 20p.
Trisomia 1q.
Benceno, Tolueno y Radiación predispone a las personas a sufrir de MP.
La Fisiopatología de la MP consiste en que:
Los megacariocitos clonales liberan desde sus gránulos alfa diferentes factores de
crecimiento que inducen la producción excesiva de Colágeno I, III, y IV por parte de los
fibroblastos, ahogando a las células productoras de células sanguíneas. Por esta
razón, la hemopoyesis comienza a realizar en sitios extramedulates como el bazo, y
por esto ocurre la esplenomegalia y hepatomegalia.
Los Signos y Síntomas de la MP son:
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El Laboratorio de la MP revela lo
siguiente:
Signos
Síntomas
Esplenomegalia (100%)
Hepatomegalia (67%)
Anemia
Adenopatías
Pérdida de peso
Fiebre
Sudoraciones nocturnas
Sangrado
fácil
(Epistaxis,
gingivorragia,
sangrado
gastrointestinal)
Trombopatía
Hipertensión
portal
(várices
esofágicas 10-20%).
Ascitis por hipertensión portal.
Hemograma: Anemia y
Asintomático en un
alteraciones en las 3
inicio.
series.
Dolor
abdominal
(por
Frotis de SP: Cuadro
hepatoesplenomeg.)
leucoeritroblástico (células
Dolor óseo
inmaduras mieloides y
Cansancio
eritroides).
Saciedad temprana.
Anisopoiquilocitosis.
Dacriocitos.
Plaquetas
grandes. Fragmentos de
megacariocitos.
Fosfatasa alcalina: normal o elevada.
Tiempo de sangría: prolongado. Se debe a defectos en plaquetas y producción deficiente
de factores de coagulación (recordar que se producen en el hígado).
Agregación con Adrenalina: disminuida
Bioquímica sérica: aumento de LDH, de ácido úrico, de vit. B12, de fosfatasa alcalina, de
transaminasas y de la bilirrubina.
Hemólisis autoinmune.
La biopsia de la médula ósea revela : fibrosis medular. Se han descrito 3 patrones
medulares dependiendo de qué tan avanzada esté la enfermedad:
Forma hiperplásica (al inicio)
Fibrosis colágena (fase intermedia)
Forma osteoesclerótica (fase Terminal) Hay neoformación ósea y la celularidad
hematopoyética casi ha desaparecido.
El Tratamiento de la MP es prácticamente sobre las complicaciones. No existe un tratamiento
actual capaz de revertir la progresión de la enfermedad. Se puede:
Realizar transplante alogénico de médula ósea : sólo para pacientes menores de 55 años
y sin comorbilidades graves, siempre que encuentren un donante histocompatible.
Para la anemia sintomática por eritropoyesis ineficaz, se pueden usar andrógenos:
Danazol, oximetolona, y Eritropoyetina humana recombinante.
Utilizar la radioterapia esplénica para la esplenomegalia, en vez de la esplenectomía por
la elevada mortalidad.
Utilizar hidroxiurea a bajas dosis cunado la radioterapia y esplenectomía fracasan.
El Pronóstico. La MP es el SMP de peor pronóstico. La supervivencia media es de 5 años. Entre
los signos de peor pronóstico tenemos:
Anemia con hemoglobina (Hb) <10 g/dl
Más de 1% de blastos en sangre periférica.
Edad avanzada
Leucopenia.
Leucocitosis.
Anomalías del cariotipo. Las lesiones 13q y 20q se correlacionan con una mejoría en la
supervivencia y sin transformación leucémica en comparación con las lesiones de
trisomía 8 o 12p.
Síntomas sistémicos del tipo B (como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso).
Los pacientes sin ninguna de estas características, excepto la edad, pueden tener una
supervivencia media de 10 años. En cambio aquellos con 2 características pueden sobrevivir
aprox. 3 años. Las muertes generalmente ocurren por:
Hemorragia (25%)
Infección (13%)
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Evolución a Leucemia Aguda (510%)
Trombosis (2%)
Post-operatorio de esplenectomía
Hemosiderosis cardiaca
Hipertensión portal.
TROMBOCITOSIS PRIMARIA (Tp)
Es una enfermedad caracterizada por un
formación excesiva de plaquetas sin causa
aparente. Es un proceso poco frecuente. Para
diagnosticar la TP como tal, y no como un
proceso debido a una Leucemia Mieloide
Crónica o Policitemia Vera, se postulan los
siguientes criterios:
La TP tiene varios nombres:
Trombocitosis esencial
Trombocitosis idiopatica
Trombocitemia esencial
Trombocitemia hemorrágica
La Epidemiología es la siguiente:
Aparece en el adulto a cualquier edad.
Predomina más en mujeres.
La Fisiopatología. Se postula que las unidades
formadoras de colonias de megacariocitos a
ciertas citocinas, lo cual les da una ventaja de
crecimiento sobre las células normales.
Criterios Diagnósticos de TP
Recuento de plaquetas > 500 000 / ul
Ausencia de causas conocidas de una
trombocitosis reactiva.
Ausencia del Cromosoma Filadelfia y del
reordenamiento genético de bcr-abl
Masa eritrocitaria normal
Presencia de hierro en la médula ósea
Ausencia de mielofibrosis
Ausencia de mielodisplasia por la clínica y los
análisis citogenéticas.
Esplenomegalia
El Cuadro Clínico de la TP consiste en:
Hemorragia y trombosis (las más
comunes).
Trombosis venosa y arterial con sus complicaciones: ECV, priapismo (ouch!), gangrena de
miembros inferiores, infarto esplénico.
Hemorragias de vías gastrointestinales, vías urinarias y de las membranas mucosas.
Bazo palpable, pero con esplenomegalia ligera.
La anemia es infrecuente.
Erirtomelalgia: ardor en manos y pies con eritema, calor y dolor. Se alivia con aspirina.
El Laboratorio de la TP revela:
Sangre Periférica
Plaquetas: 1 – 5 millones
por Litro.
Plaquetas
grandes
o
extrañas.
Los
episodios
hemorrágicos prolongados
pueden
producir
una
anemia
microcítica
hipocrómica.
Luego de esplenectomía
aparecen: cuerpos de
Howell-Jolly,
eritrocitos
nucleados
y
poiquilocitosis.
Médula Ósea
Hiperplasia e
hipertrofia de
los
megacariocito
s.
Incremento
global de la
celularidad
medular.
Reticulita
ligeramente
aumentada.
Otros Datos
Fosfatasa
alcalina
leucocitaria normal o alta.
Hiperkalemia:
es
un
artificio debido a la
liberación de potasio de
las plaquetas durante la
coagulación de la sangre.
No se acompaña de
alteraciones
electrocardiográficas.
Tiempo
de
sangría
prolongado.
TP y TTPa normales.
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El Tratamiento de la TP consiste en:
Hidroxiurea, Interferón alfa o Anagrelida.
Para pacientes con una tendencia conocida de coagulación, la aspirina puede ayuda.
Nota: Es importante que si se encuentra un recuento alto
de plaquetas pero sin síntomas, no se debe administrar
tratamiento. Y en caso de encontrar una trombocitosis, se
debe descartar primero si los síntomas son producidos por
el exceso de plaquetas.
Leucemia mielocítica Crónica (LMC)
Existen 4 fases, pero se destacan dos fases de esta enfermedad:
La fase crónica: Responde bien al tratamiento. En un 75% de los casos progresa a
una crisis blástica, que es clínica y hematológicamente indistinguible de la leucemia
mieloblástica aguda.
Crisis blástica: Pronóstico malo. Supervivencia menor a los 6 meses.
La Epidemiología es la siguiente:
Aparece en la edad madura, con un pico entre los 40 a 40 años de edad.
No tiene preferencia en los sexos.
Se presenta también en adultos jóvenes más que en otros SMP.
La Etiopatología de la LMC aún se desconoce. Se sabe que hay una traslocación de la banda
q11 del cromosoma 22 con la banda q34 del cromosoma 9, produciendo una proteína llamada
p210. Con el tiempo la línea celular t9,22 sustituye a la médula ósea normal y se expresa la
LMC. Se sabe que el hecho de fumar acelera el paso de la LMC a la fase de crisis blástica.
La Fisiopatología. Como se mencionó anteriormente, el
movimiento del protooncogén ABL del brazo largo del
crom. 9 a la región M-BCR del crom. 22 producirá un
RNAm híbrido, produciendo una proteína llamada p210,
la cual permitirá que la proteína ABL se convierta en una
tirosicinasa con actividad funcional permanente, la cual
activará otras cinasas que impedirán la apoptosis.
En la evolución de la LMC, se pueden evidenciar 4 fases
con pronósticos y respuestas diferentes:
Clasificación de la LMC
1. LMC clásica-Positiva a cromosoma
Philadelphia
2. LMC atípica-Negativa a cromosoma
Philadelphia
3. LMC juvenil:
Variante infantil
Variante adulto
4. Leucemia eosinofílica crónica
5. Leucemia basofílica crónica
6. Leucemia neutrofílica crónica
(1) Fase Crónica: Tiene buena respuesta al tx. con agentes alquilantes (Busulfan). Tiene buen
pronóstico.
(2) Fase Controlada: Se caracteriza por la tendencia a la normalización de la cifra
leucocitaria, eritrocitos, plaquetas y fosfatasa alcalina. Disminuyen signos y síntomas
(incluyendo hepatoesplenomegalia).
(3) Metamorfosis: También conocida como fase de Aceleración, y se presenta luego de 3
años de la enfermedad. Aparecen síntomas como malestar general, fiebre, pérdida de
peso y depresión. Hay anemia, trombocitopenia, intensa basofilia en sangre periférica.
También hay hepatoesplenemegalia. Hay falta de respuesta al tx.
(4) Brote blástico: Hay una aparición de blastos en M.O. y sangre periférica de 20-30%. Hay
aparición de un isocromosoma para el brazo largo del cromosoma 17. La respuesta al
tratamiento es casi nula. Se produce la muerte del paciente.
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El Cuadro Clínico de la LMC incluye:
Síntomas
Debilidad creciente
Adinamia
Fiebre inexplicable
Pérdida de peso
Plenitud abdominal
Signos
Palidez
Hipersensibilidad en la porción
inferior del esternón.
Esplenomegalia
Hepatomegalia es ocasional.
Petequias y equimosis
Masas extramedulares de color
verde
por
presencia
de
mieloperoxidasa: Cloromas
El Laboratorio de la LMC evidencia:
Sangre Periférica
Leucocitosis extrema (100 a 500 x
109/L).
Trombocitosis (400 a 500 x 109/L).
Función plaquetaria anormal.
Monocitosis.
Basofilia: puede anunciar inicio de la
crisis blástica
Eosinofilia.
Desviación a la izquierda de células
mieloides con predominio de mielocitos y
neutrófilos.
Anemia normocítica normocrómica (Hb 9
a 13 g/dl).
Ocasionales eritrocitos nucleados.
Disminución de la fosfatasa alcalina del
leucocito (FAL).
Médula Ósea
Formada principalmente por elementos
mieloides y megacariocitos.
Cociente mieloide/eritroide anormal.
Blastos medulares normales o altos.
Puede haber basofilia, eosinofilia y
monocitosis.
Fibrosis colágena de la médula.
La Médula Ósea es celular en un 90 a
100% con adelgazamiento de la corteza
y erosión de las trabéculas.
Se pueden observar células similares a
las de Gaucher en la médula ósea,
debido a la sobrecarga de cerebrósidos
por el aumento de recambio celular.
En la crisis blástica pueden encontrarse
bastones de Auer, pero es poco común.
Los megacariocitos de la LMC son
pequeños.
CRITERIOS CLINICOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LAS FASES DE LA LMC
Fase Crónica
Comienzo insidioso con
síntomas inespecíficos:
Cansancio
fácil,
debilidad, pérdida de
peso,
sudoración,
pesadez
abdominal,
dolor en CSD.
50% asintomático.
Esplenomegalia (90%).
Lab.:
diferencial
anormal, leucocitosis,
trombocitosis, anemia,
basofilia.
Superv. :5-6 años
Fase Acelerada ó Metamorfosis
50% de los pacientes.
Superv.: 6-12 meses.
Fiebre y/o sudoración nocturna
Pérdida de peso
Dolores óseos
Esplenomegalia progresiva y resistente al
tratamiento.
Anemia y/o trombocitopenia no atribuibles
a quimioterapia.
Leucocitosis resistente al tratamiento.
Basofilia > 20% s.p.
Blastosis en m.o. o s.p. entre 10 y 20%.
Mielofibrosis progresiva.
Adquisición
de
nuevas
anomalías
cromosómicas.
Fase Blástica
Surge bruscamente en el 50%
restante.
Adenopatías, dolores óseos,
crecimiento
rápidamente
progresivo del bazo.
Proliferación
blástica
extramedular.
Pancitopenia en ausencia de
aplasia medicamentosa.
Superv.:3-6 meses
Se considera que el Tratamiento para la LMC es el transplante de M.O., pero no todas las
personas son candidatas para este procedimiento. Sin embargo, en el 2001, la FDA aprobó un
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nuevo medicamento para la leucemia crónica llamada Imatinib (Gleevec), que es
particularmente efectivo cuando la enfermedad no ha respondido al tratamiento estándar
(transplante de médula ósea). Este medicamento trabaja directamente en las células leucémicas
para inhibir su crecimiento
El Pronóstico. Sin tratamiento, es mortal. La supervivencia es de 3 a 4 años. Más de la mitad de
los pacientes que reciben un trasplante de médula ósea sobreviven a la enfermedad por largo
tiempo. La supervivencia a largo plazo después de tomar solo imatinib aún no se conoce.
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DIAGNÒSTICO DIFERENCIAL ENTRE TODAS LAS ENTIDADES
Características
Policitemia Vera
LMC
MM
TE

No

Variable
Normocítma,
normocrómica, luego
de flebotomía es
hipocrómica,microcítica
Normocrómica,
normocítica
Dacriocitos
Normocrómica,
normocítica,
hipócrómica en
caso de
hemorragias
Normocrómica,
normocítica,
hipócrómica en
caso de
hemorragias
Hematocrito

No

No
Cifra de leucocitos


variable
No
Ausentes o 


raro

N
o
variable

N
Panhiperplasia
Celularidad 90100 %
Fibrosis
Hiperplasia o

No(
disminuida en
hemorragia
crónica)
Variable
Bazo
Morfología eritrocitos
Granulocitos inmaduros
Cifra de plaquetas
Saturación arterial de O2
Médula ósea
Reservas de hierro

Hierro Sérico
Cobalamina Sérica
Cromosoma Filadelfia
Fosfatasa Alcalina
Fosfatasa Ácida
Ácido Úrico
LDH
Manifestaciones clínicas
No



Casi invariable
Ausente
Presente
Ausente
Ausente
No
variable
No
---

---
---





-----

plenitud
abdominal, fiebre
inexplicable,
hemorragias

Palidez,
petequias,
osteoesclerosis,
ascitis, hta.
pulmonar

Hemorragia y
trombosis
plètora

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