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TEMA 30: MIOCARDIOPATÍA II
Dr. Vásquez
Resumen clase anterior
Miocardiopatía hipertrófica presenta cierta sintomatología muy importante y asociada al grado de
isquemia que se presente el paciente, esto depende de la fracción de eyección, la evolución a ICC
y arritmias; todo lo anterior puede llevar a muerte súbita
Clasificación:
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Obstructiva o no obstructiva
Simétrica (más benigna que asimétrica y puede ser obstructiva o no) o asimétrica
Tratamiento farmacológico: B bloqueadores y antagonistas de calcio que disminuyen
contractilidad. También puede utilizarse marcapasos
Factores de riesgo para muerte súbita: historia familiar de muerte prematura, sincope a
repetición, taquicardia ventricular no sostenida en mayores de 35 años y respuesta anormal de PA
en mayores de 40 años (hace hipotensión, caída de débito cardiaco secundario a obstrucción de
vía de salida)
Términos:
Obliteración: reducción de cavidad ventricular por la presencia de material orgánico como fibrosis
endomiocárdica
Restricción al llenado: obstáculos orgánicos que se producen por enfermedad endomiocárdica de
ventrículo o fibrosis endocárdica.
Miocardiopatía restrictivo obliterativa
Este grupo heterogéneo de cardiopatías es inusual en nuestro medio. Se caracteriza por la
dificultad o limitación del llenado del ventrículo izquierdo (VI) debido al compromiso endocardio
y/o miocárdico. El llenado ventricular es rápido y precoz pero se torna lento en la segunda mitad
de la diástole.
El cuadro clínico es semejante al de la pericarditis constrictiva (PC) en la cual la restricción reside
en el complejo miocardio-pericardio.
En esta miocardiopatía hay reducción de la distensibilidad miocárdica debido a infiltración
miocárdica, hay obstrucción cámaras de entrada de los ventrículos por trombos o tejido fibroso.
Además se diferencia de las otras miocardiopatías por su anatomía y fisiopatología
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Se presenta presiones de fin de diástole en ventrículo izquierdo (PDFVI) y atrio izquierdo
superiores a las del corazón derecho. Además la presión sistólica en la A. Pulmonar está
aumentada.
En el Ecocardiograma: la cavidad del V.I es normal, hay engrosamiento concéntrico marcado del
VI, depresión contracción-dilatación del atrio izquierdo acentuada.
**I.C por obstaculización al llenado diastólico: Pericarditis constrictiva, taponamiento cardíaco,
miocardiopatía obstructiva.
La miocardiopatía restrictiva está asociada a las siguientes patologías:
Enfermedad de Davies:
Se presenta en países tropicales (Uganda- Ceilán- Sudan- Brasil), presenta proliferación fibrosa del
endocardio de causa desconocida.
La patología presenta engrosamiento proliferativo del endocardio más trombos, se afecta el tracto
de entrada y el ápex del VI y VD que causa reducción del volumen diastólico, afectación válvulas
AV (en especial el músculo papilar posterolateral) que produce insuficiencia mitral.
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Clínica: disnea, palpitaciones, tos, edema, dolor torácico
Cuadro clínico: I.C.C progresiva, taquicardia, galope e insuficiencia mitral o tricúspide.
Radiografía de tórax: inespecífica.
E.K.G: hipertrofia ventrículo izquierdo, onda Q en precordiales izquierdas, alteraciones de
la repolarización, crecimientos atrio izquierdo, atrio derecho y ventrículo derecho.
Embolismo: inusual.
Hemodinámica: similar a pericarditis constrictiva
Diagnostico mediante biopsia endomiocárdica.
Curso fatal: I.C.C refractaria o endocarditis de las válvulas o los trombos.
Dubost en 1975 propuso como tratamiento la resección endocardio patológico con o sin
reemplazo valvular
Fibroelastosis endocárdica:
Esta patología se caracteriza por infiltración VI y AI con tejido fibroelástico (capa blanca brillante),
puede presentar otras anomalías congénitas (25 a 50 % de los casos) como: coartación de aorta
(Co.Ao), estenosis aortica (E.Ao), atresia aortica y Pompe. Se puede presentar en primer año de
vida, adolescentes, adultos jóvenes
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Signos: ICC de 4-10 meses de evolución
insuficiencia mitral
precedidos de infecciones respiratorias,
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Radiografía: cardiomegalia, congestión y aumento en presión venosa central (VCP)
E.K.G. : hipertrofia ventrículo izquierdo (HVI), alteraciones en onda T, arritmias
ventriculares
Diagnostico diferencial: origen anómalo A.Coronaria, Pompe, Miocarditis.
Pronóstico sombrío en el recién nacido.
Tratamiento: Digital, prótesis mitral, trasplante cardíaco.
Endocarditis parietal fibroplastica de Löeffler
Se caracteriza por la I.C.C. refractaria a tratamiento, asociada a eosinofilia e infartos múltiples
debidos a embolias.
En su fase temprana el miocardio y otros órganos como bazo, hígado, cerebro revelan endarteritis
eosinofílica con infiltrados inflamatorios.
Posteriormente se produce fibrosis cicatrizal endocárdica, cavidad VI rígida, inmóvil y tamaño casi
constante. Trombos murales cámara entrada del VI, compromiso cuerdas tendinosas y músculos
papilares.
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Clínica: pérdida de peso, tos, fiebre, erupciones cutáneas, ICC, insuficiencia mitral.
Evolución: rápida, asociada a muerte por ICC, lesiones renales, hepáticas o respiratorias.
Tratamiento: esteroides
Miocardiopatía dilatada
Antes llamada miocardiopatía congestiva, pero no todas son congestivas.
Según OMS: enfermedad del miocardio de causa desconocida que revela dilatación (Dr. aclara que
no todos los casos presentan dilatación) de VI, VD o ambos, es la miocardiopatía más frecuente y
recibe esta denominación porque la dilatación es constante en la anatomía patológica.
Diagnóstico clínico: ICC progresiva, disnea, edema, derrame pleural, ascitis.
Miocardiopatía “peripartum”: Miocardiopatía que se presenta en el último trimestre de embarazo
La historia clínica incluye la obtención de información precisa (enfermedad respiratoria, Beri Beri,
carencias nutricionales, alcoholismo, Chagas, amiloidosis, colagenopatías y tóxicas).
Existe miocardiopatía dilatada idiopática y familiar
Corazón agrandado y aumentado de peso (375-800 g, cor bovis), válvulas normales, dilatación del
anillo AV, estiramiento y distorsión de los músculos papilares, cierre inadecuado valvular que
genera soplo por insuficiencia mitral. Además se pueden presentar trombos murales y alteraciones
capa media de las arterias intramurales pequeñas y medianas. Se piensa en fenómeno
autoinmune que puede desencadenar toda la sintomatología
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Microscopía óptica: elementos inespecíficos como hipertrofia miofibrilar, focos de miocitolisis y
edema con áreas de fibrosis intersticial y perivascular. Algunos focos fibróticos circunscritos
simulan microinfartos debido a la trombosis vasos pequeños.
Microscopía electrónica: hipertrofia miofibrilar, aumento tamaño núcleos y aparato de Golgi,
mitocondrias degenerativas, edema celular y gránulos de Lipofucina
Biopsia endomiocardica no brinda la información esperada. Se hace por palpación percutánea y
utilizando catéter intracavitario transvascular, por vía venosa se llega a ventrículo derecho y allí se
toma la biopsia.
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 elevados. Como ya se dijo lo que más se ha pensado en esta
enfermedad es que sea producida por mecanismo autoinmune o por virus.
Fisiopatológicamente: ICC que provoca deterioro de contractilidad, posteriormente hay dilatación
ventricular e hipertrofia compensatoria (es inadecuada e insuficiente, no alcanza para compensar
la ICC; sin embargo a mayor hipertrofia mayor sobrevida)
Se presenta insuficiencia mitral, dilatación del VI, desplazamiento de músculos papilares en
sentido lateral-caudal, aumento de presión de fin de diástole en VI, presión media de AI y presión
capilar pulmonar. Además se presenta una caída del volumen sistólico.
El aumento presión capilar pulmonar (PCP) conlleva congestión pasiva crónica, disnea,
redistribución flujo, edema intersticial y alveolar que se puede observar en la radiografía.
Presencia de hipertensión alveolar capilar (HAP) conlleva a disfunción del VD
Etapas:
1. Asintomática: ausencia de disnea, fatiga, palpitaciones. Radiografía de tórax muestra
cardiomegalia. En el electrocardiograma se presenta alteración del ST y aumento en la
presión del VI.
2. Sintomáticos: sobrevida de 2-3 años. Presenta disnea, fatigabilidad, dolor precordial,
disnea paroxística nocturna (DPN), síncope, arritmias ventriculares.
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Al examen físico: choque de la punta desplazado a la izquierda y abajo, presencia de 3R,
1R hipofonetico, 2P hiperfonetico, desdoblamiento paradójico, soplos de insuficiencia
mitral y tricúspide, pulso alternante, aumento presión venosa central, ausencia del valle
“X”, presencia onda “V”por Insuficiencia tricúspide. En estadios finales totalmente
hipokinético
En la clínica: disnea progresiva, fatiga, palpitaciones, ICC, embolismo pulmonar,
embolismo sistémico, edemas, hepatomegalia.
Posible muerte por: ICC congestiva refractaria, embolismo pulmonar, embolismo sistémico
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Dr. Vásquez
Radiografía: cardiomegalia, edema intersticial en los tabiques interalveolares (líneas
septales B de Kesley) por aumento de presión venosa pulmonar y presión capilar
pulmonar. Posibles derrames interlobulares o pleurales.
EKG: Siempre es anormal : alteración del segmento ST y onda T, arritmia ventricular,
bloqueo de rama izquierda del haz de His (BRIH), hemibloqueos, fibrilación atrial, ondas Q,
extrasístole ventricular, taquicardia ventricular, arritmias ventriculares (60-90 %),
taquiarritmia ventricular no sostenida (incidencia 40-60% y causa de muerte súbita). La
frecuencia y la complejidad de las arritmias ventriculares sumadas al daño estructural del
miocardio crean las condiciones propicias para el desarrollo de arritmias letales.
Ecocardiograma: cambios motilidad, dilatación de cavidades, disminuye fracción de
eyección, reducción apertura de las sigmoideas aórticas y la válvula mitral, bajo GC.
Permite diferenciarla de la cardiopatía isquémica.
Diagnóstico diferencial: derrame pericárdico (silueta cardiaca grande), cardiopatía aterosclerótica
(CATCA), HTA (alteración en otros órganos riñón, retinas, SNC), embolismo pulmonar, alteraciones
específicas del miocardio, derrame pericárdico (en presencia de insuficiencia cardiaca derecha y
cardiomegalia), hipertensión pulmonar. Descartar Fiebre reumática
Se debe consultar al paciente por sintomatología previa, si ha tenido angina, infartos previos.
Historia natural: No se conoce en detalle su historia inicial, pero cuando se desarrollan síntomas el
pronóstico es malo (con pocas excepciones): 30-40% fallecen en el 1o año, más del 50% a los dos
años, 60-80% a los tres o cinco años. Muerte por ICC, embolias sistémicas o pulmonares, muerte
súbita (35-40%).
Presenta aumento de la actividad de Renina plasmática como toda insuficiencia cardiaca.
Tratamiento:
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Quirúrgico: ha sido un fracaso, sigue ley de Laplace. Tres tipos:
1. Door colocan parches (de teflón) en endocardio para reducir tamaño de cavidad
ventricular
2. Buffulo donde se realiza suspensión de músculos papilares y se conserva aparato
subvalvular
3. Batista donde reseca parte de músculo de la cavidad ventricular.
Corazón artificial o bombas de asistencia mecánica: con batería atómica, ayudan al
ventrículo izquierdo a bombear. Varios catéteres: atrio derecho, arteria pulmonar, atrio
izquierdo
Trasplante cardiaco: en ICC avanzada y refractaria. Hay de rechazo, en donde se aumentan
esteroides e inmunosupresores.
*También se utilizó una operación empleando parte del m. dorsal ancho (m. latíssimo)
rodeando el corazón y con inervación del paciente.
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