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Pulmón con quistes: diagnóstico etiológico por TC y correlación radiopatológica. Poster no.: S-0932 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 1 1 P. Calvillo Batllés , A. Pacheco Usmayo , L. Flors Blasco , N. 1 1 2 Mancheño Franch , C. F. MUÑOZ NÚÑEZ , J. Carreres Polo ; 1 2 Valencia/ES, Xàtiva/ES Palabras clave: Sistema respiratorio, Tórax, TC-Alta resolución, "eLearning", Patología, Caracterización de tejidos, Quiste DOI: 10.1594/seram2014/S-0932 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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Página 1 de 44 Objetivo docente Explicar con ejemplos las claves para el diagnóstico etiológico de un patrón quístico pulmonar identificado en TC y analizar su substrato anatomopatológico. Revisión del tema INTRODUCCION El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular de baja atenuación, con una pared normalmente delgada (< 2-3 mm) que lo delimita del parénquima pulmonar adyacente. Fig. 1 Existen enfermedades pulmonares y sistémicas que cursan con quistes, en las cuales éstos constituyen un hallazgo clave para su diagnóstico etiológico, teniendo en cuenta sus características y distribución, sumadas a otros hallazgos en TC y en un determinado contexto clínico. En algunas patologías la presencia de quistes se asocia a evolución y peor pronóstico de la enfermedad, mientras que existen otros contextos en los que el significado clínico de los quistes es actualmente menos conocido. Antes de entrar en la revisión de estas enfermedades quísticas, con el objetivo de realizar una correcta lectura radiológica, repasaremos los distintos tipos de ensanchamiento del espacio aéreo pulmonar que podemos visualizar en una TC torácica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS ESPACIOS AÉREOS PULMONARES AUMENTADOS Enfisema pulmonar Fig. 2 Aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales (vía aérea y alveolos), debido a la destrucción de sus paredes. No se consideran quistes pulmonares, a excepción de la bulla. Tipos: Página 2 de 44 a) Enfisema centrilobulillar Imagen: áreas de atenuación baja por lo general sin pared visible, de distribución no uniforme, la mayoría en campos superiores del pulmón. En ocasiones puede tener una delgada pared correspondiente a parénquima adyacente comprimido o a la asociación de cierto grado de fibrosis. Puntos clave para diferenciarlo del quiste: - la presencia de un vaso central principal (arteria centrilobulillar) en medio del espacio aéreo ayuda a diferenciarlo del quiste pulmonar, desprovisto de estructuras vasculares y conectivas en su interior. - suele medir menos de 1 cm, afectando sólo a una parte del lobulillo - la coexistencia de otros tipos de enfisema y bullas apoya el diagnóstico de enfisema centrilobulillar. Cuando confluyen las áreas de destrucción se habla de enfisema centrilobulillar confluente, difícil de diferenciar del enfisema panlobulillar, lo cual por otro lado carece de trascendencia clínica. Anatomía patológica: destrucción de los bronquiolos respiratorios en las porciones centrales de los acinos, limitada por el parénquima adyacente. Fisiopatología: destrucción tisular por elastasas, proteasas y otros enzimas cuya liberación está inducida y a su vez no inhibida por las antiproteinasas, por efecto del humo de tabaco. Historia clínica: tabaquismo. b) Enfisema panlobulillar Imagen: áreas dispersas de atenuación baja, donde los vasos son pequeños y escasos, con una afectación generalizada o de predominio en lóbulos inferiores. Difícil de diferenciar del atrapamiento aéreo de una bronquiolitis obliterante, pero muy diferente al quiste aéreo. Página 3 de 44 Anatomía patológica: destrucción de la totalidad del lobulillo, limitada por el parénquima adyacente. Fisiopatología: destrucción tisular por desequilibrio proteasas-antiproteasas. Historia clínica: déficit de alfa 1 antitripsina, tabaquismo. c) Enfisema paraseptal Imagen: áreas de baja atenuación más evidentes en localización subpleural, con paredes muy finas que se extienden hacia la superficie pleural, correspondientes a septos interlobulillares (o más gruesas por fibrosis acompañante). Otros puntos clave para diferenciarlo del panal: - Suele disponerse en una capa. - Predomina en lóbulos superiores. - No presenta signos de fibrosis significativa como la presencia de bronquiectasias por tracción (salvo que exista combinación de enfisema y fibrosis). Anatomía patológica: destrucción de conductos y sacos alveolares, limitada por septos interlobulillares. Fisiopatología e historia clínica: a) fenómeno aislado en jóvenes, causa de neumotórax b) asociado a tabaquismo, suele coexistir con el enfisema centrilobulillar. d) Enfisema paracicatricial o irregular Imagen: Aumento irregular del espacio aéreo en paciente con fibrosis pulmonar. Historia clínica: enfermedades que cursan con fibrosis (ej. silicosis, TBC, sarcoidosis). e) Bulla (entra en la definición de quiste porque tiene pared, pero corresponde a enfisema). Imagen: espacio de baja atenuación de uno a varios cm de tamaño, bien delimitado por una delgada pared, usualmente acompañada de otros cambios pulmonares Página 4 de 44 enfisematosos. Se habla de enfisema bulloso cuando las bullas alcanzan gran tamaño, con efecto masa, comprometiendo así la función respiratoria. Anatomía patológica: enfisema igual o mayor de 1 cm, delimitado por una pared fina epitelizada menor de 1 mm, correspondiente a pared alveolar. En ocasiones asocian fibrosis en la pared, con infiltrados inflamatorios diversos y depósitos de hemosiderina. Fisiopatología e historia clínica: forma específica de enfisema con la misma fisiopatología e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar. Bronquiectasia quística Fig. 3 Imagen: bronquios dilatados de morfología quística o sacular, habitualmente con pared engrosada, a menudo agrupados y en muchas ocasiones con retención de secreciones. Anatomía patológica: dilatación bronquial correspondiente a epitelio bronquial. con pared parcialmente destruida Fisiopatología: inflamación, taponamiento mucoso y destrucción de pared bronquial, en relación con infecciones severas, anomalías mucociliares, inmunodeficiencias o alteraciones estructurales del bronquio entre otras. Historia clínica: normalmente antecedente de infecciones pulmonares como causa o consecuencia de las bronquiectasias. Cavitación pulmonar Fig. 4 Imagen: espacio relleno de aire que se forma en el interior de una consolidación pulmonar, masa o nódulo. Suele tener una pared gruesa (>4mm) y un margen interno irregular. Puede dejar como lesión residual un quiste de pared fina. Anatomía patológica: cavidad rodeada de parénquima pulmonar que normalmente presenta cambios de neumonía organizada, y hallazgos más específicos según la etiología como puede ser la presencia de hifas en una infección fúngica, o células malignas en el caso de origen tumoral. Página 5 de 44 Fisiopatología: se produce por necrosis y comunicación con la vía aérea por donde drena el material necrótico. Historia clínica: existirá el antecedente en imagen o clínico de lesión parenquimatosa previa. Ej. Nódulo necrobiótico, infección fúngica, TBC, émbolos sépticos, metástasis cavitadas, leiomioma benigno, sarcoma endometrioide granulomatosis de Wegener, papilomatosis traqueobronquial, histiocitosis de Langerhans, sarcoidosis. Neumatocele (quiste transitorio) Fig. 5 Imagen: espacio aéreo delimitado por una pared delgada, superponible a la imagen de un quiste pulmonar o bulla, sin embargo es una hallazgo transitorio donde, por lo general, el aire es reabsorbido progresivamente. Pueden ser únicos u múltiples. Anatomía patológica: quiste de pared lisa correspondiente a tejido de granulación con proliferación fibroblástica, infiltrados inflamatorios y ocasionales células gigantes. Puede presentar material mucoide en su luz. Fisiopatología: se cree que el mecanismo es una combinación de necrosis parenquimatosa y obstrucción aérea por efecto valvular. Historia clínica: antecedente de neumonía aguda, trauma, aspiración siendo un hallazgo transitorio. En el contexto de neumonía aguda se debe considerar el diagnóstico de P jirovecii o Staphylococcus por estar más frecuentemente asociados a neumatoceles. Quistes en panal de abeja Fig. 6, Fig. 7 Imagen: quistes con pared irregular, bien definida, de 1-3 mm, que es compartida entre ellos. Pueden variar en tamaño desde 3 a 25 milímetros aproximadamente. Otros puntos clave para la diferenciación del enfisema paraseptal: - Suelen agruparse en la periferia y en espacio subpleural adoptando una configuración en varias capas. - Predominio en bases. Página 6 de 44 - Distorsión de la arquitectura lobulillar y signos de fibrosis como las bronquiectasias por tracción. - Pueden asociar quistes grandes (varios cm), que predominan en la región subpleural de lóbulos superiores y que disminuyen de tamaño con la espiración. Anatomía patológica: quistes recubiertos por epitelio bronquiolar y pared fibrosa. Fisiopatología: rotura alveolar y dilatación de conductos alveolares y bronquiolos secundaria a la fibrosis intersticial. Historia clínica: se presenta en el estadio final de varias enfermedades intersticiales, se considera criterio específico de la neumonía intersticial usual. (NIU). Quistes pulmonares sin patrón de panal En este grupo se incluyen quistes aéreos que no corresponden por definición a enfisema, bronquiectasias ni nódulos cavitados, que no son transitorios ni comparten sus paredes. A continuación se exponen las enfermedades pulmonares con este tipo de quistes. ENTIDADES QUE CURSAN CON QUISTES PULMONARES SIN PATRÓN DE PANAL Linfangioleiomiomatosis (LLM). Formas esporádica y asociada a esclerosis tuberosa (LLM-ET). Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10, Fig. 11, Fig. 12. Imagen: quistes múltiples de pared fina (1-2 mm) y distribución homogénea difusa. Puntos clave: - Tamaño 2-50 mm (la mayoría 5-15 mm), en aumento conforme progresa la enfermedad. El tamaño de los quistes disminuye en espiración. - Morfología redondeada, aunque los de mayor tamaño pueden adoptar morfología poligonal o abigarrada, por posible coalescencia. - Afectación también de las bases, con posible respeto apical. Página 7 de 44 - Volumen pulmonar aumentado cuando la afectación es extensa. - En la forma esporádica el número de quistes suele ser mayor y tiene un peor pronóstico que en la asociada a ET. - El pulmón adyacente es normal, o con nódulos centrilobulillares correspondientes a hiperplasia de neumocitos tipo II. Fig 8 - La coexistencia de angiomiolipomas renales o hepáticos, o quilotórax, permite el diagnóstico definitivo por TC de LLM-ET. Otros hallazgos en el tórax, como la presencia de grasa miocárdica, también hacen muy probable el diagnóstico. Fig 10 Fisiopatología y anatomía patológica: - Proliferación de células musculares lisas inmaduras y células epiteloides perivasculares (células LAM) en el intersticio peribronquiolar que condicionan obstrucción y consecuente atrapamiento aéreo por efecto de válvula. Las células LAM se encuentran en la pared de los quistes. - Otra hipótesis más aceptada es la destrucción del tejido elástico inducida por metaloproteinasas. - Puede recurrir en el paciente trasplantado. Historia clínica: a) forma esporádica casi exclusivo de mujeres en edad fértil. Historia de neumotórax de repetición. b) asociada a esclerosis tuberosa, normalmente mujeres. Función respiratoria: La formación de quistes se correlaciona con peor pronóstico. Histicocitosis de células de Langerhans (HCL). Fig. 13, Fig. 14, Fig. 15, Fig. 16, Fig. 17. Imagen: - Inicialmente nódulos cavitados que dan lugar a quistes de pared gruesa, y morfología esférica. Tamaño en torno a 1 cm de diámetro (2-20 mm). Normalmente se presentan en combinación con nódulos centrilobulillares. Fig. 13, Fig. 14 - Evolución a quistes de pared fina, que se suele acompañar de resolución de los nódulos, aunque pueden reaparecer reflejando actividad inflamatoria. Fig. 14 Página 8 de 44 - En fases avanzadas coalescencia de los quistes que presentan pared fina y adquieren morfología tubular o contorno irregular en parte debido a la tracción por presencia de fibrosis (diagnóstico diferencial con enfisema bulloso). Fig. 15 - En estadios finales se describe el pulmón "quemado" (burned out), muy similar a un enfisema con aumento de volumen, más patrón reticular por fibrosis. Fig. 16, Fig. 17 Otros puntos clave: - Predominio en campos superiores respeto relativo de espacios costofrénicos (en lóbulos inferiores, lóbulo medio y língula). - Volumen pulmonar aumentado (no en caso de pocos quistes). - Posibles hallazgos de neumonía intersticial descamativa y/o bronquiolitis respiratoria (focos de aumento de densidad tipo vidrio). Fisiopatología y anatomía patológica: - Fase inicial: infiltrado celular, en torno a los bronquiolos membranosos (nódulos centrolobulillares de 1-10 mm) con distintas proporciones de células de Langerhans (con gránulos Birbeck), eosinófilos, linfocitos y fibroblastos, con presencia o no de fibrosis central (lesión estrellada). - Evolución: destrucción de la pared bronquiolar (mediada por la respuesta inmune local citotóxica y las metaloproteinasas) y dilatación progresiva de su luz (nódulos cavitados) que da lugar a espacios aéreos de pared fibrosa (quistes de pared gruesa que evolucionan a pared fina). - Fase final: espacios quísticos coalescentes y fibrosis, normalmente acompañado de enfisema y destrucción parenquimatosa. Afectación vascular que ocasiona hipertensión pulmonar. - Puede recurrir en el paciente trasplantado. Historia clínica: a) Niños (normalmente es una enfermedad sistémica) idiopática. b) adultos (único órgano, normalmente el pulmón, o multisistémica) > 90% fumadores, casos raros tras radioterapia y/o quimioterapia para linfoma, especialmente Hodgkin. Función respiratoria: en estadios precoces de la enfermedad puede ser normal a pesar de presentar alteraciones en imagen. En fases más avanzadas sí existe buena Página 9 de 44 correlación entre la extensión de los quistes y otros hallazgos de afectación pulmonar en TC y la afectación funcional pulmonar, que puede ser restrictiva, obstructiva o mixta. Neurofibromatosis tipo 1 (Enfermedad de von Recklinghausen) Fig. 18, Fig. 19, Fig. 20, Fig. 21 Imagen: quistes de pared muy fina y tamaño entre 2 y 18 mm, la mayoría pequeños (2-5 mm), de localización central y subpleural. Otros puntos clave: - Algunos quistes subpleurales pueden simular enfisema paraseptal. - Se pueden ver áreas parcheadas con nódulos centrilobulillares de densidad vidrio de predominio en campos superiores. - Otros hallazgos posibles en tórax: neurofibromas subcutáneos, tumores neurogénicos y deformidades óseas. Fisiopatología y anatomía patológica: actualmente desconocida. La asociación de la NF con quistes se observa tanto en fumadores como en no fumadores. Se piensa que el tabaco puede incrementar la severidad de la enfermedad pulmonar difusa asociada a NF. Fig. 17 Historia clínica: enfermedad familiar AD caracterizada por neurofibromas, manchas café con leche y hamartomas pigmentados en el iris. Bronquiolitis folicular (BF) y Neumonía intersticial linfocítica (NIL) Fig. 22, Fig. 23, Fig. 24, Fig. 25, Fig. 26 Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada, con distribución difusa de predominio en lóbulos inferiores. Además de quistes son característicos los nódulos centrilobulillares o peribronquiales pequeños en la BF, o áreas de vidrio más extensas en la NIL. Anatomía patológica: infiltrado del intersticio peribronquiolar (en la BF) o más difuso y severo (en la NIL) constituido por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Página 10 de 44 Fisiopatología: probable mecanismo valvular debido a la obstrucción bronquiolar por el infiltrado celular intersticial. Historia clínica: VIH, síndrome de Sjögren, enfermedades autoinmunes, linfoma, enfermedad de Castleman, artritis reumatoide. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras Fig. 27, Fig. 28 Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada, con distribución difusa, que progresa en el tiempo, y que según el grado de afectación puede asemejarse a la linfangioleiomiomatosis o neumonía intersticial linfocítica. Pueden observarse también nódulos pulmonares y adenopatías. Anatomía patológica: depósito de cadenas ligeras k no-amiloide (rojo Congo negativo y con aspecto granular grosero) en las paredes alveolares, vía aérea distal y vasos. Los quistes corresponden a dilataciones de vía aérea. Fisiopatología: se ha propuesto la hipótesis de reclutamiento de macrófagos en torno al depósito de cadenas ligeras, con producción de metaloproteinasas de matriz, responsable de la destrucción de elastina, condicionando aumento de tamaño y rotura de alveolos y bronquios. Historia clínica: mieloma múltiple, enfermedad linfoproliferativa, especialmente en la macroblobulinemia de Waldenström. Pensar en esta entidad en casos de pico monoclonal libre de cadenas ligeras, especialmente k, en suero u orina. Función respiratoria: trastorno obstructivo crónico; conforme avanza la enfermedad produce insuficiencia respiratoria, que puede llevar a la muerte. Amiloidosis pulmonar Fig. 25, Fig. 26 La asociación de los nódulos amiloides con cavitación o quistes planteó la posibilidad de un efectoinflamatorio o isquémicodel amiloide, por su distribución peribronquial y pericapilar. Sin embargo en ocasiones se ha descrito junto a infiltración linfocítica o depósito de cadenas ligeras en el pulmón, por lo que actualmente se piensa que el amiloide puede no ser la causa de los quistes. En aquellos casos en que se visualizan nódulos asociados a quistes se debe pensar en una una suma de depósito de amiloide Página 11 de 44 e infiltración linfocítica (BF o NIL), observándose este patrón casi siempre asociado al síndrome de Sjögren. Síndrome Birt-Hogg-Dubé Fig. 29 Imagen: múltiples quistes de pared fina, en campos medios e inferiores, a menudo subpleurales y de posible morfología elongada. Frecuentemente asociados con septos interlobulillares o intersección septopleural. Pulmón normal entre los quistes. Anatomía patológica: quistes delimitados por epitelio de células citoqueratin-positivas, que expresan proteínas surfactantes y TTF-1, a veces con predominio de células cuboides similares a neumocitos tipo II. Historia clínica: genodermatosis autosómica dominante. Hamartomas cutáneos (predominantemente fibrofoliculomas), tumores renales (oncocíticos híbridos y carcinomas de células renales cromófobos). Pacientes de 20-40 años con clínica de neumotórax previa al diagnóstico de esta enfermedad. Pueden tener quistes renales sin lesiones cutáneas ni renales (los tumores renales aparecen a la edad de 40-70 años). Metástasis quísticas Anatomía patológica: tumores epiteliales y mesenquimales (leiomiosarcoma, sarcoma de células sinoviales, epiteloide y estromal endometrial). La inmunohistoquímica es útil para diferenciarlos de la linfangioleiomiomatosis. Historia clínica: antecedente de neoplasia. Enfermedades que pueden presentar quistes en bajo número (sin ser el hallazgo dominante) - Enfermedades de pequeña vía aérea: asma (Fig. 30, Fig. 31), bronquiolitis crónica, bronquiolitis eosinofílica, hiperplasia de células neuroendocrinas idiopática difusa. Probablemente la afectación crónica de la vía aérea ocasiona la producción de quistes por mecanismo valvular. Página 12 de 44 - Neumonitis por hipersensibilidad subaguda: raros (prevalencia del 10%) y en bajo número. - Neumonía intersticial descamativa: áreas de vidrio de predominio en lóbulos inferiores, en algunos casos presentan pequeños quistes en su interior que posiblemente representen alveolos o conductos alveolares dilatados. Algunos de estos quistes se resuelven. A diferencia del panal no están agrupados ni en áreas de fibrosis. Images for this section: Fig. 1: Quistes aéreos pulmonares. Imágenes de TC torácica. A y B: Quistes aéreos pulmonares con pared delgada, vasos pulmonares adyacentes pero no en el interior del quiste, y tamaño superior a 1 cm. C: Ejemplo de quistes más pequeños, correspondiente a paciente con neurofibromatosis, difíciles de diferenciar de un enfisema centrilobulillar, para lo que ayuda reconocer la distribución perivascular y subpleural de los quistes. Página 13 de 44 Fig. 2: Enfisema pulmonar. A: Enfisema paraseptal, subpleural con paredes finas correspondientes a septos interlobulillares. B: Enfisema centrilobulillar. Focos pequeños centrales, algunos atravesados por vasos y sin pared, en lóbulos superiores. C: Enfisema panlobulillar. Áreas hipodensas atravesadas por vasos escasos y de pequeño tamaño. D: Enfisema paraseptal en campos superiores con paredes engrosadas por fibrosis acompañante en paciente con síndrome combinado enfisema y fibrosis. E: Enfisema centrilobuillar confluente formando bullas pequeñas (> 1 cm) con pared fina. F: Enfisema bulloso. Parénquima destruido y substituido por bullas de gran tamaño separadas por paredes finas. Página 14 de 44 Fig. 3: Bronquiectasias quísticas. TC torácica, imágenes transversales de dos pacientes diferentes. A: Quistes agrupados formando un racimo en LID, muy característico de bronquiectasias quísticas. Si la resolución de la imagen es suficiente se puede ver la comunicación con el bronquio (flecha blanca). B: Bronquiectasias quísticas de menor tamaño. En A y en B la presencia de niveles hidroaéreos dentro de los quistes hace sospechar que se trata de secreciones retenidas en bronquios dilatados (flechas negras). Página 15 de 44 Fig. 4: Ejemplos de lesiones pulmonares cavitadas. Imágenes de TC torácica. A: Reconstrucción coronal. Reactivación de TBC con lesión cavitada en segmento apical del LII. B, C y D: Lesiones cavitadas por aspergilosis invasiva, con signo del aire creciente en D. E: Embolismos sépticos. F: Metástasis de adenocarcinoma mucinoso, cavitación de una de las lesiones. G: Metástasis cavitada de adenocarcinoma de cérvix. Página 16 de 44 Fig. 5: Neumatoceles . A-C: Paciente con antecedente de bronconeumonía y P. areuginosa en lavado broncoalveolar. A: RX tórax con imagen de bronconeumonía. B: TC torácica. Neumatocele post-infeccioso en LII (quiste con pared fina y contenido), donde previamente había una consolidación. C: TC torácica 5 meses después que muestra resolución del quiste. D y E: Neumatoceles (flechas amarillas) en paciente con traumatismo severo torácico con enfisema intersticial (flecha negra) y pequeño neumotórax. Página 17 de 44 Fig. 6: Ejemplos de fibrosis pulmonar irreversible. TC torácica. A: Imagen de patrón de panal en paciente con esclerodermia. Corte basal que muestra la disposición en capas de los quistes, que comparten pared. Véase la dilatación esofágica característica de la enfermedad. B y C: Cambios quísticos pequeños que no llegan a formar hilera (flechas) en el seno de zona de fibrosis basal, en ocasiones se continúan con bronquiolos (correspondiendo a bronquiolectasias). Se piensa que probablemente son parte del mismo proceso que los quistes en panal de abeja, reflejando fibrosis irreversible. Página 18 de 44 Fig. 7: Quistes con patrón de panal afectando a campos superiores. Imágenes de TC torácica. Ejemplos de reconstrucciones multiplanares transversales oblicuas (A y B) coronal oblicua (C) y sagital oblicua (D) que permiten identificar bronquios irregulares y dilatados que se dirigen al espacio subpleural donde se localizan los quistes, apoyando que se trata de un patrón en panal de abejas y no de enfisema paraseptal. Esto es especialmente útil cuando afecta a campos superiores, donde con frecuencia existe enfisema paraseptal. En cualquier caso estas dilataciones bronquiales reflejan una fibrosis irreversible. Página 19 de 44 Fig. 8: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). Mujer de 45 años. A: Imágenes transversales de TC torácica de cortes superiores a inferiores. Nódulos de densidad tenue (flechas azules) correspondientes a hiperplasia de neumocitos tipo II, y quistes de pared fina en bajo número (flechas amarillas). Página 20 de 44 Fig. 9: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). Misma paciente que figura 8. B: Reconstrucciones coronales en MIP. Nódulos de densidad tenue (flechas azules) correspondientes a hiperplasia de neumocitos tipo II, y quistes de pared fina en bajo número (flechas amarillas). Página 21 de 44 Fig. 10: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). La misma paciente de las figuras 8 y 9, en el que se aprecian otros hallazgos que permiten el diagnóstico de LLM-ET. A: TC torácica en la que se aprecia grasa intramiocárdica (flecha amarilla). B: TC abdominal. Riñón derecho con pequeños angiomiolipomas. C: Reconstrucción coronal con ventana de hueso. Focos eslerosos en pelvis (osteopoiquilia). D: TC craneal: Hamartomas subcorticales y periventriculares calcificados. Página 22 de 44 Fig. 11: Linfangioleiomiomatosis esporádica (no asociada a ET). Mujer de 50 años. TC torácica. A -E: imágenes transversales en las que se aprecian numerosos quistes de distribución difusa con parénquima pulmonar normal adyacente. Quistes en espacios costofrénicos no respetados, a diferencia de la Histiocitosis (flechas negras). E: Reconstrucción coronal MIP en la que se aprecia una distribución difusa bilateral. Página 23 de 44 Fig. 12: Linfangioleiomiomatosis esporádica (no asociada a ET) en paciente fumadora. Mujer de 54 años. TC torácica. A y B: imágenes transversales en campos superior y medio respectivamente, donde se aprecia un pulmón esponjoso formado por quistes (abigarrados en A), que dan lugar a un patrón reticular con volumen aumentado, muy difícil de diferenciar de una Histiocitosis X. C y D: imágenes transversales en bases pulmonares donde se aprecia que no hay respeto de espacios costofrénicos, con pequeños quistes en esta localización, a diferencia de la Histiocitosis (flechas negras). E: Reconstrucción coronal MIP en la que destaca la mayor afectación de campos superiores y medios, con bullas apicales que probablemente estén en relación con el antecedente de tabaquismo más que con la linfangioleiomiomatosis. El estudio histológico reveló linfangioleiomiomatosis bilateral grado 3 sobre 3 de Matsui con hiperplasia de neumocitos tipo II revistiendo las paredes alveolares. Página 24 de 44 Fig. 13: Histiocitosis de células de Langerhans en fase celular. Paciente fumador con seminoma mediastínico, tratado con 4 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino, más soporte con Pegfilgrastim. TC torácica inicial normal, y aparición de lesiones en TC de control 7 meses después de finalizar la quimioterapia. Imágenes tranversales de TC torácica, en la que se aprecian nódulos (flecha negra), la mayoría cavitados, que dan lugar a quistes de pared gruesa (flechas amarillas). En el estudio histológico se apreciaron agregados celulares de distribución bronquiolocéntrica (células de Langerhans, eosinófilos algunos histiocitos con fino pigmento marrón citoplasmático), con destrucción de parte o totalidad de la pared y extensión a parénquima circundante, sin lesiones cicatriciales o fibrosantes. No se observaron células malignas. Página 25 de 44 Fig. 14: Histiocitosis de células de Langerhans. TC torácica, imágenes transversales (cortes de superior a inferior). Combinación característica de nódulos centrilobulillares (flechas verdes), quistes de pared gruesa (flechas azules) y quistes de pared fina (flechas amarillas). Algunos de los focos hipodensos corresponden probablemente a enfisema centroacinar. Distribución predominantemente en campos superiores. Página 26 de 44 Fig. 15: Histiocitosis de células de Langerhans. Varón de 45 años, fumador. Neumotórax derecho que requirió tratamiento quirúrgico. A-E: Imágenes transversales de TC torácica cortes finos (1 mm) y F: reconstrucción coronal MIP (4 mm). Quistes de paredes finas, con morfología muy irregular (flechas amarillas), que confluyen formando grandes espacios que se asemejan al enfisema bulloso (asterisco). Lóbulo de la vena ácigos (en A). Opacidades de densidad vidrio en las bases pulmonares que pueden representar infiltrados celulares por actividad inflamatoria. Respeto de los espacios costofrénicos (flechas negras en D-F). Página 27 de 44 Fig. 16: Histiocitosis de células de Langerhans. Mujer de 54 años, fumadora. Pulmón "quemado" (burn out). TC torácica. A: Imágenes transversales de 1 mm. Parénquima substituido por quistes de pared muy fina respetando ángulos costofrénicos como se visualiza en el corte más basal (flechas). Patrón reticular por fibrosis con numerosas radiolucencias y aumento del volumen pulmonar. Página 28 de 44 Fig. 17: Histiocitosis de células de Langerhans. Pulmón "quemado" (burn out). La misma paciente de la figura 16. B: Reconstrucción coronal minIP gruesa y MIP fina. Patrón reticular por fibrosis con numerosas radiolucencias y aumento del volumen pulmonar. Página 29 de 44 Fig. 18: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1 no fumador. A: Imágenes transversales de TC tórax de 1 mm de grosor (lectura de cortes superiores a inferiores) Presenta numerosos quistes muy pequeños de distribución difusa bilateral centrales y subpleurales, que se visualizan como focos de baja atenuación con pared apenas perceptible (ejemplo con flecha negra), con un quiste de mayor tamaño en LSI. También se observan numerosos nódulos centrilobulillares difusos bilaterales (ejemplo de los de mayor tamaño con flecha blanca). Veanse los neurofibromas subcutáneos en pared anterior del tórax (flechas amarillas). Nódulo en LSD (flecha azul) que corresponde a adenocarcinoma de pulmón. Se han descrito neoplasias pulmonares en estos pacientes sin conocer si existe una verdadera asociación con la NF. Página 30 de 44 Fig. 19: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1 no fumador. El mismo paciente de la figura 18. B: Reconstrucciones coronales de TC minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Distribución de los numerosos quistes difusa bilateral con predominio en campos superiores. Página 31 de 44 Fig. 20: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1, fumador. TC torácica. A: Reconstrucciones coronales MIP 4 mm. B: Reconstrucciones coronales minIP gruesas (50 mm) .Enfisema centroacinar confluente, con formación de bullas (asterisco) y enfisema paraseptal (flechas negras). Presencia de quistes centrales y subpleurales (similares al enfisema paraseptal) por NF (flechas azules) que se visualizan mejor en las reconstrucciones coronales minIP grueso. Página 32 de 44 Fig. 21: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1, fumador. TC torácica. El mismo paciente de la figura 20 (A y B). C: Reconstrucción 3D en la que se visualizan los neurofibromas subcutáneos. Página 33 de 44 Fig. 22: Varón VIH con probable Bronquiolitis folicular o Neumonía intersticial linfocítica. TC torácica. A: Imágenes transversales (lectura de cortes superiores a inferiores). B: Reconstrucciones coronales minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Quistes de pared fina de distribución predominante en lóbulos inferiores, lo cual hace sospechar una NIL y menos probablemente neumatoceles por Pneumocystis jirovecii que suelen localizarse en lóbulos superiores. No se observan opacidades de densidad vidrio esmerilado lo cual puede deberse a resolución por tratamiento con corticoides. Las áreas de mayor atenuación en regiones posteriores se interpretan como zonas de hipoventilación debido al decúbito supino. Página 34 de 44 Fig. 23: Varón VIH con probable Bronquiolitis folicular o Neumonía intersticial linfocítica. El mismo paciente de la figura 22. TC torácica. B: Reconstrucciones coronales minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Quistes de pared fina de distribución predominante en lóbulos inferiores, lo cual hace sospechar una NIL y menos probablemente neumatoceles por Pneumocystis jirovecii que suelen localizarse en lóbulos superiores. Página 35 de 44 Fig. 24: Paciente mujer con enfermedad celiaca y probable Bronquiolitis folicular o Neumonía intersticial linfocítica. TC torácica. A: Imágenes transversales (lectura de cortes superiores arriba a inferiores bajo). En cortes superiores se aprecian opacidades nodulares tenues mal definidas (flechas negras) y en regiones inferiores, principalmente lóbulos inferiores, quistes (flechas azules) que hacen sospechar una BF o NIL en este contexto clínico. B: Reconstrucciones coronales minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Nótese la distribución de predominio inferior de los quistes. También se observa un leve patrón en mosaico por posible atrapamiento aéreo. Página 36 de 44 Fig. 25: Paciente con Síndrome de Sjögren. Diagnóstico histológico de Neumonía intersticial linfocítica. Nódulos amiloides. TC torácica. Quistes de distribución difusa. Nódulos en LSD y LID (uno de ellos acompañado de quiste) probablemente de origen amiloide teniendo en cuenta la asociación característica de nódulos amiloides y quistes en el síndrome de Sjögren. Página 37 de 44 Fig. 26: Síndrome de Sjögren. Probable Neumonía intersticial linfocítica. Nódulos amiloides. Mujer de 55 años. Imágenes de TC torácica transversales. Lesiones que cumplen características de nódulos amiloides (flechas verdes), muchos calcificados, en campos superiores e inferiores y algunos acompañados de quistes. La etiología de estos y otros quistes (flechas amarillas), probablemente sea la asociación de una neumonía intersticial linfocítica en este contexto. La paciente desarrolló además un linfoma difuso de células B con afectación multiorgánica (vaginal, intestinal, suprarrenal), lo cual también se asocia a NIL. Algunas de estas lesiones plantean el diagnóstico diferencial entre quiste y enfisema por la presencia de pared fina. A pesar de presentar vasos en su interior (flechas azules), la distribución hace poco probable que se trate de enfisema. Página 38 de 44 Fig. 27: Mieloma múltiple. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Mujer de 45 años que debuta con cuadro de insuficiencia cardiaca, con derrame pericárdico y pleural por amiloidosis cardiaca y serosa. Presenta quistes pulmonares bilaterales y leve patrón en mosaico en espiración por atrapamiento aéreo. El estudio histológico pulmonar mostró depósito de cadenas ligeras en paredes bronquiales, alveolares y vasculares. También se identificaron depósitos de amiloide. Página 39 de 44 Fig. 28: Macroglobulinemia de Waldenström. Probable enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Quistes pulmonares bilaterales. Consolidación en LSD con área de densidad vidrio periférico, con progresión en posteriores controles, correspondiente a afectación pulmonar por el proceso linfoproliferativo. Página 40 de 44 Fig. 29: Sospecha de síndrome de Birt-Hogg-Dubbé. Mujer de 66 años con neumotórax de repetición. Hermano con un tumor renal. Pendiente de confirmación genética. Imágenes de TC torácica A: transversales finos y B: reconstrucciones minIP grueso. Quistes de pared muy fina, varios de ellos subpleurales. Página 41 de 44 Fig. 30: Paciente con asma. TC torácica. A: Reconstrucción coronal oblicua. B: Reconstrucción sagital oblicua. Quiste (flecha) adyacente a un bronquio de pared engrosada y a tracto fibroso, por lo que la formación del quiste puede deberse a un mecanismo valvular por obstrucción parcial de la luz y/o a tracción. Página 42 de 44 Fig. 31: Paciente con asma, fumador. TC torácica. Imágenes transversales. Áreas de atrapamiento aéreo (flechas azules) y quistes (flechas amarillas). También se aprecian focos de vidrio que evolucionaron en posteriores controles correspondientes a neumonía descamativa (flechas verdes). Página 43 de 44 Conclusiones El conocimiento de las causas y forma de presentación de los quistes pulmonares permite al radiólogo en muchos casos diagnosticar la enfermedad causal, y en caso de requerir biopsia, poder guiarla y aportar información para su interpretación. Bibliografía 1. Belinda E Clarke. Cystic Lung Disease. J Clin Pathol 2013; 66: 904-908 2. Cantin L, Bankier A, Eisenberg R. Multiple Cystlike Lung Lesions in the Adult. Am J Roentgenol. 2010;194(1): W1-W11. 3. 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