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SUMARIO Secciones
Contenidos
REPORTAJE
Editorial .............................................. 04
Foro .................................................... 42
NOTICIAS DE HEMOFILIA
Carta del Presidente ............................ 05
Ciencia ................................................ 43
Juan Carlos Burgos Mazas
Reportaje ............................................ 06
Entorno Social .................................... 52
Juan Terrados Madrazo
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Juan Terrados Madrazo
ENTREVISTA
Juan Terrados Madrazo
LAS ASOCIACIONES INFORMAN
Redacción Fedhemo
CIENCIA
Antonio Liras Martín
REAL FUND. VICTORIA EUGENIA
Concierto benéfico a favor de la
Federación Española de Hemofilia
Factor mujer ........................................ 56
Entrevista ............................................ 13
Hemojuve ............................................ 57
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón, Infanta
de España, Duquesa de Soria
El rincón del pin .................................. 58
La Hemofilia en el Mundo .................... 18
Los peques .......................................... 60
Noticias de Hemofilia .......................... 26
Comisión científica
Las asociaciones informan .................. 31
ENTORNO SOCIAL
Real Fundación Victoria Eugenia ........ 40
Pilar de la Fuente González
Beatriz García Trujillo
Nayara Santos Dumpierrez
El hemofílico experto .......................... 54
Directorio de Asociaciones .................. 61
FOTO PORTADA: Chema Jiménez
FACTOR MUJER
Noelia Díaz Padilla
HEMOJUVE
Pablo Huertas Molina
EL RINCON DEL PIN
Iker García Fernández
J. A. Muñoz Puche
CONSEJO DE ADMINISTRACIÓN
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CONSEJO MÉDICO ASESOR
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fedhemo nº53
febrero 2010
ISSN: 1889-3791
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EDITORIAL
Queridos lectores, como habéis podido comprobar nada más recibir la Revista FEDHEMO, algo ha
cambiado en ella. Dentro de la continua labor de mejora que lleva a cabo la renovada Comisión
Permanente, hemos querido dar un aire nuevo a nuestra revista. Si hace tan sólo dos años la modernizábamos con cambios en la cabecera y el diseño, añadiéndole nuevas secciones, en este momento le queremos dar un mayor grado de profesionalidad, que esperamos os guste.
Y nada mejor para empezar esta nueva e ilusionante etapa, que iniciarla de la mano de S.A.R. la Infanta Dña. Margarita de Borbón, Presidenta de Honor de la Federación Española de Hemofilia.
Como podréis comprobar en las siguientes páginas, una vez más, S.A.R. Dña. Margarita nos ha
vuelto a acompañar en uno de los actos celebrados por esta Federación, el Concierto benéfico celebrado el pasado mes de diciembre en Madrid; volviéndonos a demostrar el especial cariño que tiene hacia el colectivo de la Hemofilia y otras coagulopatías congénitas de España. Hace ya 34 años
4
que S.A.R. Dña. Margarita y su marido D. Carlos Zurita, Duque de Soria, apoyan con su presencia
las actividades realizadas por la Federación Española de Hemofilia.
Todo este apoyo que las personas con Hemofilia de toda España reciben desde la Casa Real, muchas
veces se ve empañado por la actitud intolerable de algunos organismos sanitarios de nuestro país.
Recientemente se ha puesto de manifiesto, la posibilidad de un cambio de tratamiento médico en
una Comunidad Autónoma, sin una explicación justificada ni justificable. La actual situación económica a la que toda la sociedad se enfrenta, no debe ser el motivo de cambios en la calidad asistencial de las personas con Hemofilia, en un país que se considera desarrollado y donde se alardea
de avances sociales.
En muchos aspectos burocráticos y políticos, se puede hacer un esfuerzo en reducción de gastos,
pero bajo ningún concepto, podemos ni debemos consentir que se retroceda en el tratamiento médico a los pacientes con Hemofilia de ninguna región de España, por el mero hecho de ajustar
unos presupuestos sanitarios.
Con el convencimiento de la validez de los criterios y aportaciones de la comunidad científica, entre los que se encuentra la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia (los mayores
expertos médicos en Hemofilia de España), hoy más que nunca, debemos aunar esfuerzos, liderados desde la Federación Española de Hemofilia por mantener los grandes logros conseguidos durante casi 40 años para todo el colectivo.
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CARTA DEL PRESIDENTE Estimados amigos,
Me dirijo a vosotros de nuevo inmersos ya en este año 2010. Un año que sigue estando marcado
por la crisis económica, a la que desde luego, como Federación tampoco somos ajenos.
Desde Junio de 2009, momento en que reestructuramos la composición de la Comisión Permanente, hemos tenido como premisa en esta directiva, reducir gastos ordinarios intentando no mermar
la realización de actividades psicosociales y formativas que necesitan de una gran inversión de recursos para su puesta en marcha (como las Jornadas de verano para niños, el Taller para padres o
el Taller para parejas serodiscordantes, etc., así como nuestra aportación y presencia en diferentes
foros de la discapacidad y la sanidad). A su vez, “el recorte” de diferentes subvenciones, nos pedía
otras alternativas. Buscando nuevas fuentes de ingreso, realizamos un Concierto Benéfico en el Auditorio Nacional, con la Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja Duero, que contó con la
presencia y el patrocinio de S.A.R. la Infanta Dña. Margarita de Borbón y Borbón, Duquesa de Soria y Presidenta de Honor de la Federación Española de Hemofilia.
Paralelamente, la gestión de los dos Centros Especiales de Empleo constituidos y participados por
la Federación Española de Hemofilia, es decir, Fishemo, S.L. “Centro de Fisioterapia” y Hemocopy,
S.L., están siendo un compromiso de trabajo y dedicación especial de esta nueva directiva, con el
fin de avanzar su autogestión y mejorar su servicio en esta coyuntura económica.
Por otro lado, quisiera mencionaros la reciente publicación de la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia titulada “Recomendaciones sobre Rehabilitación en Hemofilia y otras
Coagulopatías Congénitas” a la que felicito a todos sus miembros por dicho trabajo y permítanme,
sin menosprecio del resto de autores, especialmente a D. Rubén Cuesta, Secretario General de la
Federación, que ha participado en ella.
Desde la Federación Española de Hemofilia trabajamos y abogamos por defender una rehabilitación en sus distintas facetas: preventiva, terapéutica y de mantenimiento en todos los procesos
músculo-esqueléticos, apostando por una coordinación interdisciplinar entre médicos, fisioterapeutas, enfermeros y trabajadores sociales, imprescindible para aumentar la calidad de vida de los pacientes, por lo que esta guía será de apoyo para este objetivo.
Para terminar estas líneas no quisiera dejar pasar la oportunidad que me brinda este espacio para
recordaros que este año celebraremos nuestra XXXIX Asamblea Nacional y el XVII Simposio Médico- Social. Y desde ya, os animo a venir, esperando poder contar con vuestra presencia y apoyo en
la ciudad de Málaga. La Asamblea es el órgano supremo de la Federación, en donde se evalúan y fijan las líneas generales de actuación. Por tanto la voz y participación de los socios, de los pacientes
y familiares se ven representados en este evento. La Asamblea junto al Simposio, es el escaparate a
la sociedad para difundir la Hemofilia y otras Coagulopatías Congénitas, desde hace casi 40 años.
El Simposio supone una actualización rigurosa, con profesionales de reconocida trayectoria, en el
conocimiento y avance de la enfermedad. Y tanto la Asamblea como el Simposio, suponen un punto de encuentro en el que intercambiar experiencias con pacientes y familias en situación similar
en otras regiones de España.
Por todo ello la Federación y la Asociación Malagueña de Hemofilia están trabajando intensamente
para acogeros en Málaga como os merecéis, intentado ofreceros un evento serio y riguroso sin olvidar el reencuentro distendido de amigos, familiares y colaboradores. Por todo ello y porque sois
vosotros quienes dais sentido a esta Asamblea y Simposio os espero en Málaga.
Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista
José Antonio Muñoz Puche
Presidente
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REPORTAJE
Concierto
benéfico a favor de la Federación
Española de Hemofilia
La Sala de Cámara del Auditorio Nacional de Madrid acogió el concierto
de la Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja Duero
JUAN TERRADOS Director revista FEDHEMO
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J.A. Muñoz Puche, presidente de FEDHEMO, dirigiéndose al público asistente al inicio del concierto. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO El pasado 4 de diciembre de 2009,
se celebró un concierto benéfico en
la Sala de Cámara del Auditorio Nacional de Madrid, patrocinado por
S.A.R. la Infanta Dña. Margarita de
Borbón y Borbón, Duquesa de Soria,
Presidenta de honor de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO).
Este concierto contó con la inestimable colaboración de la Fundación
Caja Duero, que puso a disposición
de FEDHEMO, su Joven Orquesta de
Cámara, que estuvo acompañada por
la gran pianista rusa Elena Bashkirova y dirigida por el violista francés
Gérard Caussé.
En la primera parte del concierto
se interpretó el Andante y Rondo
Húngaro op. 35 (JV79) para viola y orquesta de cuerdas de Carl Maria Von
Weber y el Concierto para piano y orquesta nº 21 en Do mayor KV 467 de
W. A. Mozart, con Elena Bashkirova al
piano.
En la segunda parte se interpretó
la Sinfonía nº 29 en La mayor KV 201
de W. A. Mozart.
Como era de esperar con un programa como este, el éxito estaba
asegurado y el público asistente salió
doblemente satisfecho del mismo, ya
que disfrutó de una agradable velada
de música y colaboró con la Federación Española de Hemofilia para que
ésta pueda seguir atendiendo las demandas del colectivo de personas
con Hemofilia y otras coagulopatías
congénitas de España.
Saludos de Elena Bashkirova y Gȩ́rard Caussé. FOTOGRAFÍA: ÁNGEL MORENO
GÉRARD CAUSSÉ.
Viola y dirección.
Intercontemporain, violista del Cuarteto Via Nova y más tarde del Cuarteto Parrenin. Su encuentro con Gidon Kremer fue determinante, compartiendo desde entonces su faceta
de músico de cámara con la de solista.
De 2002 a 2004 es director artístico
de la Orquesta de Cámara Nacional
de Toulouse, con la que actúa como
director y como solista. En 2005 es
invitado por la Fundación Caja Duero
de Salamanca para crear y dirigir la
Joven Orquesta de Cámara. Desde
entonces, este trabajo con jóvenes
músicos es de algún modo una aproximación experimental a todo tipo de
repertorio, que a lo largo de la temporada finaliza en el mes de julio con
la celebración en esta ciudad del
Festival Florilegio.
Gérard Caussé toca una magnífica
viola Gasparo da Saló de 1560, joya de
la escuela de Brescia, elegida por su
irresistible sonoridad de Baryton.
Gérard Caussé toca una magnífica
viola Gasparo da Saló de 1560, joya
de la escuela de Brescia
ELENA BASHKIROVA.
Piano.
Gérard Caussé está considerado
en el mundo entero como uno de los
grandes virtuosos de su instrumento
y, desde Primrose, es uno de los pocos violistas que han sabido devolver
a este instrumento su identidad de
solista. Obtiene reconocimiento internacional a partir de la mitad de
los años setenta como miembro fundador y viola solista del Ensemble
En 1998 fundó el Festival de Música
de Cámara de Jerusalén
Nacida en Moscú, Elena Bashkirova proviene de una familia de músicos, estudiando en el conservatorio
Tchaikovsky de dicha ciudad en la
clase de su padre, el famoso pianista
y pedagogo Dmitri Bashkirov. Es invitada frecuentemente a tocar con
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grandes orquestas internacionales
como la Filarmónica de Múnich, la
Berlin Konzerthaus Orchestra, la
Gürzenich Orchestra, la Bamberg
Symphony Orchestra, las Sinfónicas
de la Radio de Berlin, NDR (Hamburgo) y WDR (Colonia), la Hallé Orchestra, la Orquesta Sinfónica de Viena, la
Orquesta de Paris, la Orquesta Nacional de España, y las orquestas filarmónicas de Israel, Chicago, Dallas, Washington y Houston. Ha trabajado con directores como Pierre
Boulez, Zubin Mehta, Christoph von
Dohnányi, Pierre Boulez, Christoph
Eschenbach, Sergiu Celibidache, Andris Nelsons, Rafael Frühbeck de
Burgos, Semyon Bychkow, James
Conlon, Lawrence Foster, Claus Peter Flor, David Robertson o Michaek
Gielen.
En 1998 fundó el Festival de Música
de Cámara de Jerusalén (JCMF) que
tiene lugar anualmente en el mes de
septiembre, y del que es directora artística. Después de más de 10 años
de existencia, el festival forma ya
parte de la vida cultural de Israel. La
reputación internacional del mismo
se ha visto incrementada tras las
apariciones del Ensemble del Jerusalem Music Festival en ciudades
como Berlin, Düsseldorf, Paris, Londres, Viena, Lisboa, Budapest, Nueva
York, y Chicago, así como en famosos
festivales internacionales de verano
como los de Lucerna, Rheingau, Bad
Kissingen, Menton, Stresa, Schleswig- Holstein o el Festpiele Mecklenburg-Vorpommern. 7
REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
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JOVEN ORQUESTA DE CÁMARA
DE LA FUNDACIÓN CAJA DUERO
Actualmente la orquesta cuenta con 61 músicos de
cuerda y viento provenientes de varios conservatorios
profesionales y superiores de toda España
La Joven Orquesta de Cámara de la Fundación Caja
Duero comenzó a formarse en la primavera de 2005
bajo la dirección artística de Gerard Caussé.
Creada como proyecto educativo, la Joven Orquesta
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de Cámara está orientada hacia el desarrollo artístico
de jóvenes estudiantes de música, y es uno de los pocos proyectos en España que ofrecen la posibilidad de
trabajo regular orquestal de jóvenes intérpretes en colaboración con músicos profesionales.
Iniciándose como formación de orquesta de cámara
con 21 miembros, actualmente la orquesta cuenta con 61
músicos de cuerda y viento provenientes de varios conservatorios profesionales y superiores de toda España.
A través de este proyecto todos ellos tienen la oportunidad de recibir formación musical de excelencia de
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO 9
La Joven Orquesta de la Fundación Caja Duero en las puertas de la sede. FOTOGRAFÍA: FUNDACIÓN CAJA DUERO
la mano de algunos de los mejores artistas del panorama internacional.
El trabajo regular se inició en octubre de 2005 con
varias series de conciertos en la comunidad de Castilla
y León. El programa de los conciertos ofrece un amplio
repertorio, que abarca desde el barroco hasta la música contemporánea.
En julio 2006, la Joven Orquesta se integró en el
proyecto de la Fundación Caja Duero del festival de
música “Florilegio Musical Salmantino”. El éxito de la
integración de jóvenes artistas al lado de solistas y
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participantes de la Orquesta Sinfónica del festival fue
el comienzo de una práctica educativa innovadora
para el joven equipo. Acompañando a destacados solistas del panorama internacional, la orquesta sigue
teniendo cada año un gran reconocimiento del público
asistente en las ediciones del festival celebradas hasta ahora.
La Joven Orquesta de Cámara tiene su sede en la
Fundación Caja Duero de Salamanca, en el céntrico
palacio de San Boal, antigua sede de la Escuela de Nobles y Bellas Artes de San Eloy. febrero 2010
REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
ENTREVISTA
Lorenzo Rodríguez Durántez
Director Gerente de la Fundación Caja Duero
Lorenzo Rodríguez Durántez
es el primer Director Gerente de
la Fundación Caja Duero. Esta
entidad se creó el 29 de julio de
2004 y desde entonces ha puesto en marcha multitud de proyectos que abarcan distintos
ámbitos.
El pasado mes de diciembre
su Joven Orquesta de Cámara,
ofreció un concierto benéfico a
favor de la Federación Española
de Hemofilia (FEDHEMO).
Hoy el director gerente de la
Fundación Caja Duero nos acerca un poco más esta institución.
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Sede de la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: FUNDACIÓN CAJA DUERO
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO ENTREVISTA I Lorenzo Rodríguez Durántez
¿Qué es la Fundación Caja Duero y
cuáles son sus objetivos?
Los objetivos generales son el fomento y desarrollo de actividades de
carácter cultural y artístico así como
la investigación y desarrollo en sectores de innovación tecnológica,
atendiendo preferentemente a la iniciación en el uso de las tecnologías
de la información y de la comunicación. Completa la misión de la Fundación la realización de estudios y
publicaciones en el campo de la economía social.
Aparte de la Fundación, Caja Duero
realiza una importante labor social y
cultural a través de la Obra Social
que viene funcionando desde la creación de la Caja en 1882.
¿Qué proyectos llevan a cabo?
A lo largo de 2005 la Fundación
puso en marcha el Coro de Niños y la
Joven Orquesta de Cámara; el programa de Tecnología que incluye los
talleres de iniciación al uso de ordenadores (Tecnoduero) y un club universitario para la innovación tecnológica. Este mismo año comenzó la serie de publicaciones sobre la situación social en España.
A lo largo de 2006, se pusieron en
marcha los talleres de iniciación a
las Artes Plásticas, tuvo lugar la primera edición del festival Florilegio
Musical Salmantino y comenzó la publicación de la revista de Libros de
Economía y Empresa (LEE). La Escuela de Ballet Clásico completó al
año siguiente nuestra oferta formativa artística.
¿Colaboran habitualmente con entidades similares a FEDHEMO?
Cuando coincidimos en los fines
estamos siempre abiertos a colaborar con otras entidades. Ello nos permite unir recursos y esfuerzos y
abordar proyectos que en solitario
serían más difíciles, menos eficaces,
o imposibles. Aunque la Fundación
es de creación reciente tenemos ya
una historia de colaboraciones con
otras entidades que van desde la
Real Academia de Ciencias Morales y
Políticas hasta asociaciones de mayores o de niños con problemas de
discapacidad.
Lorenzo Rodríguez Durántez, Director de la Fundación Caja Duero,
saludando a S.A.R. Dña. Margarita de Borbón. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
Las actividades de la Fundación
Caja Duero ¿se centran en algún territorio en especial o abarcan todo el
país?
La Fundación tiene un ámbito nacional y su actividad no está circunscrita a un territorio determinado.
A lo largo de 2005
la Fundación
puso en marcha
el Coro de Niños
y la Joven Orquesta
de Cámara
La Fundación tiene
un ámbito nacional
y su actividad
no está circunscrita
a un territorio
determinado
¿Qué proyectos tienen previstos
para el futuro?
La mayoría de los proyectos que
realiza la Fundación tienen un carácter formativo. Los resultados en este
tipo de proyectos exigen continuidad
del esfuerzo y planteamientos a medio y largo plazo. Por ello nuestro
plan de acción esta orientado a consolidar los programas en marcha y a
desarrollar toda su potencialidad. La
actividad de formación tiene su propio tiempo de maduración que no es
compatible ni con la improvisación ni
con el apresuramiento.
¿Cuánta gente está involucrada en
estos momentos en la Fundación
Caja Duero?
La Fundación tiene una plantilla
estable reducida, organizada en torno a la administración y la dirección y
gestión de los diferentes programas
de actividad, y colaboradores externos para actividades específicas.
¿Realizan algún proyecto en apoyo
a la discapacidad?
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REPORTAJE I CONCIERTO BENÉFICO
ENTREVISTA I Lorenzo Rodríguez Durántez
Ayudar, a través de la formación,
a la inclusión social y ser útil a las
personas con discapacidad son dos
preocupaciones siempre presentes.
Cito tres casos. Los talleres de artes plásticas y visuales, donde asisten personas procedentes de la
asociación local de discapacitados.
Las actividades de innovación tecnológica que desarrollamos con estudiantes de ingeniería informática,
donde se incluyen varios proyectos
destinados a crear aplicaciones informáticas para invidentes. La plataforma de teleasistencia para prevenir el deterioro cognitivo de personas mayores cuya construcción
estamos terminando.
12
¿Cuál es su balance de la colaboración con FEDHEMO?
Muy positivo. Ha permitido ofrecer un excelente concierto a los
madrileños y amigos de la Federación. Hemos procurado ayudar a la
Federación en su objetivo de recaudar fondos para sus programas
de atención a personas con hemofilia. Los jóvenes miembros de la
Orquesta han tenido la oportunidad
especial de actuar en el Auditorio
Nacional y de hacerlo con dos
grandes maestros de la música, la
pianista Elena Bashkirova, y el director de orquesta y extraordinario
violista, Gérard Caussé.
¿Qué relación tiene la Fundación
Caja Duero con Gérard Caussé, el
director del concierto?
El maestro Caussé ha sido el creador de la Joven Orquesta y durante
casi cinco años ha puesto talento,
inspiración y trabajo para que la experiencia de pertenecer a la orquesta sea una oportunidad de crecimiento humano y musical excepcional para sus jóvenes componentes.
¿Colaboran habitualmente con
músicos de renombre?
Una de las claves formativas de
la Joven Orquesta es la posibilidad
de actuar con músicos profesionales en un ejercicio de apadrinamiento musical que incluye no solo
la realización de ensayos y concier-
tos sino también de master classes.
Todo ello para conseguir la máxima
eficacia e intensidad pedagógica.
Hemos contado para ello con músicos de gran prestigio como, aparte
del director de la orquesta y de Elena Bashkirova, con Katia y Marielle
Lábeque (piano), Michael Portal o
Gauthier Capuchón entre otros.
¿Los componentes de la Joven
Orquesta de Cámara, tienen dedicación completa a esta orquesta, o
la compaginan con otro tipo de actividades?
Los componentes de la Joven Orquesta no son músicos profesionales, son jóvenes que están realizando sus estudios, principalmente en
los conservatorios, o que acaban de
terminarlos y desean continuar su
formación. La pertenencia a la orquesta añade formación y práctica
orquestal y, sin duda, formación
musical. La dedicación a la orquestra es parcial y suele coincidir con
los periodos de vacaciones escolares.
¿Cuáles son los límites de edad
para pertenecer a la Joven Orquesta y al Coro de Niños?
Las edades de permanencia en el
Coro son de 6 a 14 años. En la Joven Orquesta no hay una edad mínima y la máxima puede alcanzar los
24 años. Las convocatorias que se
publican anualmente precisan estos extremos.
Si alguien que lea esta entrevista
quiere entrar a formar parte de alguno de estos grupos musicales,
¿qué pasos debe dar para acceder
a ellos?
Las convocatorias para inscribirse
en estas formaciones se suelen publicar a comienzos de cada curso escolar. Nuestra intención es ofrecer al
final del curso anterior un avance informativo para que los interesados
puedan conocer anticipadamente qué
convocatorias están previstas. La información está disponible en los epígrafes correspondientes de nuestra
página web www.fundacioncajaduero.es fedhemo nº53
febrero 2010
Ayudar, a través
de la formación,
a la inclusión social
y ser útil a
las personas con
discapacidad son
dos preocupaciones
siempre presentes
en todos los programas de actividades
de la Fundación
Una de las claves
formativas de
la Joven Orquesta
es la posibilidad
de actuar con
músicos
profesionales
en un ejercicio
de apadrinamiento
musical
Programa de mano del concierto.
FOTOGRAFÍA: BEATRIZ MATÍAS
ENTREVISTA S.A.R. Dña. Margarita
de Borbón
Infanta de España, Duquesa de Soria
JUAN TERRADOS Director revista FEDHEMO
“
13
D. Enrique Mtnz. de Galinsoga, junto al presidente y vicepresidente de FEDHEMO, recibiendo a S.A.R. Dña. Margarita de Borbón
a su llegada al Auditorio Nacional. FOTOGRAFÍA: FERNANDO OTERO
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ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón y Borbón, Infanta de España y
Duquesa de Soria, es la Presidenta de Honor de la Federación
Española de Hemofilia y la Real Fundación Victoria Eugenia.
Esta Fundación otorga los premios científicos “Duquesa de Soria”, a los trabajos de investigación inéditos más importantes
publicados sobre la hemofilia y otras coagulopatías congénitas.
La primera entrevista que S.A.R. Dña. Margarita concedió a una
revista de Hemofilia, se realizó en Madrid en mayo de 1981 y se
publicó en la Revista Nueva Imagen en junio de ese mismo año.
Durante todos estos años, S.A.R. Dña. Margarita, nos ha acompañado en numerosos actos, siempre que sus compromisos se
lo han permitido.
En la actualidad, con nuevos tratamientos y problemáticas diferentes, nos concede una nueva entrevista que nos permitirá conocer cómo ha ido percibiendo los cambios sufridos en la Hemofilia española durante los últimos años.
Alteza, hace ya unos años que fue
entrevistada para el primer órgano
de difusión que tuvo la Hemofilia en
España, la Revista Nueva Imagen.
Hoy, 28 años después, tenemos el
honor de contar con su presencia en
las páginas de nuestra Revista FEDHEMO. ¿Podría contarnos cómo fueron esos inicios, primero como Presidenta de Honor de la Comisión
Castellana en 1976 y dos años más
tarde de la Asociación Española de
Hemofilia?
Los primeros años fueron ilusionantes, con hemofílicos todavía jóvenes en la Junta Directiva y padres de
niños, con un gran futuro por delante. Los nuevos tratamientos hacían
presagiar un importante cambio en la
calidad de vida de los pacientes hemofílicos. Desgraciadamente la infección por factores plasmáticos
contaminados con el VIH y el VHC,
fue un duro golpe para todos, porque
se perdió toda una generación, que
hoy sería la que estaría liderando la
Federación Española de Hemofilia.
Gran parte de nuestro colectivo
desconoce que usted es enfermera y
ya conocía la enfermedad mucho antes de ser nuestra Presidenta de Honor, ¿cómo ha cambiado el tratamiento de la Hemofilia desde sus
primeros contactos con nosotros
hasta la actualidad?
Cuando desde la entonces Asociación Española de Hemofilia se me
propuso ser la Presidenta de Honor,
los hemofílicos españoles todavía no
podían hacer el autotratamiento en
sus casas. Fue en el año 1982 cuando
se aprobó la Ley del autotratamiento
y cambió la forma de ver la vida de
los pacientes con Hemofilia, ya que
hasta ese momento, pasaban grandes temporadas inmovilizados en sus
casas o ingresados en los Hospitales.
14
De izq. a dcha. D. José A. Muñoz Puche, Presidente de FEDHEMO,
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón y Lorenzo Rodríguez Durántez,
Director de la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: ÁNGEL MORENO
fedhemo nº53
febrero 2010
También el mundo asociativo ha
cambiado mucho desde entonces.
Usted colabora habitualmente con
muchas Asociaciones, ¿cómo ha
evolucionado nuestra sociedad con
respecto a estas entidades desde
que lleva trabajando con ellas?
Cada vez es mayor el número de
personas que se solidarizan con los
que más lo necesitan. Ya sea en aso-
ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN Entrada de S.A.R. en el Auditorio Nacional, junto a miembros de FEDHEMO y la Fundación Caja Duero. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
ciaciones de pacientes o en otro tipo
de organizaciones no gubernamentales. Es muy satisfactorio saber que
hay jóvenes que todavía hoy se involucran en estos proyectos solidarios y
me consta que en Hemofilia se da
este caso con todos los niños y portadoras que salen de los campamentos
de verano de La Charca y luego se
convierten en monitores de los mismos, para pasar a desempeñar cargos en sus diferentes asociaciones
más adelante.
Ha mencionado ese lugar tan especial para todos los hemofílicos,
no ya de España, sino del mundo, ya
que su fama ha traspasado nuestras fronteras, como es el Centro de
Formación Permanente en Hemofilia “Hermanos Manuel y Javier Moreno”, o como todos lo conocemos,
“La Charca” en Totana (Murcia).
¿Qué recuerdos tiene del día de la
inauguración cuando todo el pueblo
de Totana salió a la calle para recibirla?
Fue un día maravilloso en el que
el pueblo de Totana demostró todo
el cariño que tiene hacia la Hemofilia. Recuerdo muy bien los paseos
por los jardines y por el huerto, entre los naranjos y los limoneros.
Todo estaba perfectamente adaptado a las personas con discapacidad,
un ejemplo que debería ser imitado
en todas partes.
Sabemos que tiene una agenda
muy apretada que le impide acudir a
numerosos compromisos, pero cada
año, cuando llega la Asamblea General de la Federación Española de Hemofilia, la primera pregunta que nos
hacen los asistentes es ¿vendrá este
año la Infanta Margarita? Por ello
nos vemos obligados a preguntarle,
¿cuándo podremos volver a tenerla
entre nosotros en una Asamblea?
Desafortunadamente la agenda
del Duque de Soria y la mía propia
no nos permiten acudir a todos los
actos donde se nos requiere, aunque
estaríamos encantados de volver a
sentir todo el cariño que el colectivo
de la Hemofilia nos transmite en
cuanto tiene ocasión. El pasado mes
de diciembre durante el concierto
benéfico celebrado por la Federación Española de Hemofilia en el Auditorio Nacional, pudimos sentir una
vez más el cariño que nos demuestra todo el colectivo.
El año pasado, la Federación Española de Hemofilia le concedió el
Premio Nacional de Hemofilia en la
categoría de Defensa del Colectivo,
por su implicación con la Hemofilia,
ya que durante años nos ha apoyado
junto con su esposo, el Duque de Soria. Ambos han llevado la voz de
nuestro colectivo allá donde se necesitaba. ¿Cuál ha sido el momento
más especial, el que recuerda con
fedhemo nº53
febrero 2010
“Los primeros años
fueron ilusionantes,
con hemofílicos
todavía jóvenes en
la Junta Directiva
y padres de niños,
con un gran futuro
por delante”
“Además de la
inauguración del
Centro de
Formación en
Totana, recordamos
con gran cariño la
Asamblea Nacional
celebrada en 1991
en Santander, que se
clausuró con una
comida de
Hermandad en el
Palacio de la
Magdalena”
15
ENTREVISTA I S.A.R. DÑA. MARGARITA DE BORBÓN
S.A.R. Dña. Margarita de Borbón en el palco de autoridades junto a Juan Terrados, vicepresidente
de la Federación Española de Hemofilia. FOTOGRAFÍA: CHEMA JIMÉNEZ
16
más cariño de los vividos con la gran
familia de la Hemofilia?
Además de la inauguración del
Centro de Formación en Totana, recordamos con gran cariño la Asamblea Nacional celebrada en 1991 en
Santander, que se clausuró con una
comida de Hermandad en el Palacio
de la Magdalena.
Si me lo permite, tengo que hacerle una confidencia personal.
Mientras preparaba el material
para hacer esta entrevista, me he
dado cuenta de lo rápido que pasa
el tiempo. Le comento esto porque
allá por el año 1991, como usted
bien recuerda, durante la Asamblea
General de Hemofilia celebrada en
Santander, saludó en el Palacio de
la Magdalena, uno a uno a todos los
niños que acudieron a esa Asamblea. Bien, pues entre esos niños,
estábamos algunos de los que hoy
somos dirigentes de las Asociaciones y de la Federación Española de
Hemofilia. ¿Qué les diría a los niños
de hoy en día con respecto a su enfermedad?
Que tienen que hacer una vida totalmente normal, aunque sin bajar la
guardia, aprendiendo desde pequeños el autotratamiento. Que asistan a
los campamentos de La Charca en
Totana, porque allí conocerán a otros
niños con Hemofilia y sobre todo harán grandes amigos. Algunos de los
niños que estuvieron en la Asamblea
General en Santander en el año 1991
son ahora grandes amigos y esa es
una de las cosas buenas que me
consta, tiene la Hemofilia, los amigos
para toda la vida.
Al finalizar su primera entrevista a
la que me refería al inicio, dejaba un
mensaje a los afectados de Hemofilia de nuestro país. Hoy afortunadamente las nuevas tecnologías hacen
que nuestra revista pueda ser leída
por todos los hemofílicos del mundo
de habla hispana, ¿qué mensaje les
dejaría a todos ellos, teniendo en
cuenta las dificultades que hay en el
acceso al tratamiento en muchos países iberoamericanos?
Que sigan la línea de trabajo que
durante años ha llevado la Federación Española de Hemofilia, ya que
desde sus inicios, ha luchado muy
duro por defender los intereses de
las personas con Hemofilia de nuestro país. Sabemos que la situación en
muchos países de Sudamérica no es
igual, pero el trabajo da sus frutos y
con el apoyo de la Federación Mundial de Hemofilia y los hermanamientos que esta patrocina, se conseguirá
el acceso de todos los hemofílicos a
un tratamiento digno. fedhemo nº53
febrero 2010
“Una de
las cosas buenas
que me consta,
tiene la Hemofilia,
son los amigos
para toda
la vida”
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO
Vista del Skyline de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Congreso de
la Sociedad
Internacional de Trombosis
y Hemostasia (ISTH)
La ciudad de Boston (EE.UU.) acogió el evento, del que
reproducimos a continuación los resúmenes de tres interesantes sesiones
18
En esta sección publicamos los resúmenes comentados
de tres interesantes sesiones que se presentaron en el
congreso de la International Society on Thrombosis and
Haemostasis (ISTH) celebrado en la ciudad de Boston,
EEUU, en 2009. En una de ellas se comunicó el probable
primer caso de trasmisión de la nueva variante de la encefalopatía de Creutzfeldt-Jakob (ECJv) a un hemofílico a
partir de productos de FVIII de origen plasmático contaminados. Las otras dos sesiones ofrecen nuevas perspectivas sobre la enfermedad de von Willebrand (EVW).
Estos resúmenes complementan los que se encuentran
en la publicación que se encarta anualmente junto a la revista FEDHEMO, como ocurre en este número. Este traba-
jo se puede realizar gracias al patrocinio de Bayer Schering Pharma. Los resúmenes han sido redactados por especialistas en hemofilia españoles de reconocido prestigio: la Dra. Carmen Altisent, del Hospital Vall d’Hebron, de
Barcelona; el Dr. Javier Batlle, del Complexo Hospitalario
Juan Canalejo, de A Coruña, y el Dr. F. Javier Rodríguez
Martorell, del Hospital Puerta del Mar, de Cádiz. Por su
parte, Letramédica se ha hecho cargo de la edición.
Agradezco a todos los implicados en este trabajo por la
meticulosidad y rigurosidad de su labor, y animo a los receptores de nuestra revista a que lean ambas publicaciones, porque ello les ayudará a mantenerse bien informados en lo que se refiere a la atención de la hemofilia.
fedhemo nº53
JUAN TERRADOS Vicepresidente de FEDHEMO
febrero 2010
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH Detección de proteína
priónica en el bazo de
un paciente hemofílico
James W. Ironside
National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit, School of Molecular and
Clinical Medicine, University of Edinburgh
Edimburgo, Reino Unido
El Prof. Ironside, reconocido experto internacional en el campo de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(ECJ), presentó una comunicación
sobre el reciente caso detectado en el
Reino Unido correspondiente a un
paciente con hemofilia, fallecido por
otra causa, en el cual se identificaron
en la autopsia proteínas priónicas en
muestras procedentes del bazo. Se
trata del primer caso a nivel mundial
de posible contagio de priones a un
paciente hemofílico.
Ironside:
«En una autopsia
realizada recientemente se ha detectado la presencia de
proteínas priónicas
anómalas en muestras procedentes del
bazo de un paciente
hemofílico.
Éste es el primer
caso, a nivel mundial, de posible contagio de priones a
una persona con
hemofilia.»
El ponente comenzó su exposición
recordando que el origen de la ECJ
variante (ECJv) corresponde a la encefalopatía espongiforme bovina
(EEB, también conocida como «enfermedad de las vacas locas»), que
afectó al Reino Unido posiblemente
desde 1980 y de la cual se han diagnosticado 160.000 casos, aunque las
estimaciones consideran que se han
producido alrededor de 3.000.000 infecciones. La población británica estuvo expuesta a la EEB entre 1980 y
1996 como consecuencia del consumo de productos cárnicos, y debe
tenerse presente que la EEB tiene
un período de incubación largo en
los seres humanos, con una probable capacidad infectiva de los tejidos
linfoides y la sangre antes de la aparición de síntomas neurológicos.
Ironside recordó que en el Reino
Unido se contaminaron 25 lotes de
plasma por las donaciones de 11
donantes asintomáticos que posteriormente fallecieron por ECJv. A
continuación, revisó los casos humanos identificados a fecha de
mayo de 2009, entre los que, en los
países más afectados, se contabilizan 165 en el Reino Unido, 24 en
Francia, 5 en España y 4 en Irlanda.
Ironside:
«Hasta mayo de
2009 se han
contabilizado
165 casos de
ECJv en el Reino
Unido, 24 en
Francia,
5 en España
y 4 en Irlanda.»
Ironside valoró la hipótesis de una
predisposición genética al desarrollo
de la enfermedad, ya que el 71% de
los pacientes con ECJ esporádica y
el 100% de los que desarrollan la
ECJv son homocigotos MM para el
polimorfismo del codón 129 del gen
PRNP, cuando su prevalencia es
sólo del 38% en la población sana.
fedhemo nº53
febrero 2010
Según explicó el ponente, en el año
2004 se publicó una valoración epidemiológica de la posible prevalencia de la infección mediante el estudio anatomopatológico de muestras
quirúrgicas, sobre todo apéndices
(Hilton y cols., J Pathol 2004), detectándose tres muestras positivas en
12.674 analizadas (dos de las cuales
correspondían al genotipo MM en el
codón 129), con una prevalencia estimada de 237 casos por millón (intervalo de confianza del 95%: 49-692
por millón). Por el contrario, en un
estudio similar recientemente publicado (Clewley y cols., Br Med J 2009)
no se detectó proteína priónica mediante pruebas de inmunoblotting en
ninguna de las muestras amigdalinas obtenidas entre los años 1961 a
1985. Con estos datos, Ironside
aventuró una posible prevalencia de
la infección de 1/10.000 habitantes
en el Reino Unido.
A continuación, repasó los datos
existentes sobre infectividad priónica
de la sangre. Recordó que desde
2003 se han comunicado en Gran
Bretaña cuatro casos de probable
ECJv iatrogénica consecutivos a la
transfusión de concentrados de hematíes de donantes que posteriormente fallecieron de ECJv. Tres de los
receptores desarrollaron el cuadro
clínico de ECJv tras un período de incubación de 6,5-8 años y fallecieron
debido a la enfermedad; todos los pacientes tenían el genotipo MM en el
codón 129 del gen PRNP. El otro caso
fue asintomático, detectándose la
proteína priónica anómala (PrPSc) en
el bazo y ganglios linfáticos en un estudio post mórtem cinco años después de la transfusión; este paciente
era heterocigoto MV en el codón 129
del gen PRNP.
En cuanto a la infectividad del plasma, Ironside reflejó que los organismos de vigilancia epidemiológica estiman que la mitad de la capacidad
infectiva de una unidad de sangre se
encuentra en el plasma. Los preparados plasmáticos de FVIII, FIX y antitrombina son los probablemente tendrían mayor riesgo, y se calcula que
un solo vial contaminado podría ser
suficiente para transmitir la ECJv.
19
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Antiguo Congreso de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Ironside:
«Los preparados
plasmáticos de
FVIII, FIX y
antitrombina son
los que probablemente tendrían
mayor riesgo, y se
calcula que un solo
vial contaminado
podría ser suficiente
para transmitir
la ECJv. »
20
Además, según recordó, muchos
pacientes británicos han sido expuestos a otros factores de riesgo
iatrogénico para la ECJv. Por dichas
razones, a efectos de salud pública,
se considera que todos los pacientes con coagulopatías tratados en
Gran Bretaña con concentrados
plasmáticos entre 1980 y 2001 tienen un riesgo potencial adicional de
desarrollo de ECJv. Debido a ello, en
el año 2001 se inició un programa
de vigilancia epidemiológica conducido por la United Kingdom Haemophilia Centre Directors Organization
(UKHCDO) y la National CJD Surveillance Unit (NCJDSU) y financiado
por el Departamento de Salud, con
el estudio histológico de muestras
de tejido linfoide (ganglios linfáticos,
amígdalas, bazo y tejido linfoide intestinal) y tejido nervioso central obtenidas por extirpación en intervenciones quirúrgicas o en autopsias,
mediante la detección de PrPSc con
métodos de alta sensibilidad (inmu-
nohistoquímica, PET blot o Western
blot). La inclusión en el programa se
proponía a todos los hemofílicos que
iban a ser sometidos a cirugía o a
los familiares de los hemofílicos fallecidos por cualquier causa. Hasta
la fecha se han incluido 17 casos en
el estudio bioquímico de muestras
congeladas y se ha comprobado que
un caso tenía proteína priónica resistente a proteasas (PrPres) detectable en una muestra de cuatro áreas
esplénicas estudiadas; el positivo
fue confirmado por triplicado, aunque nuevas muestras de otras zonas
esplénicas del mismo caso fueron
negativas y el estudio histológico
(inmunohistoquímica y PET blot) de
muestras fijadas del bazo también
fue negativo para PrPres.
Otras muestras de este caso (cerebro, ganglios linfáticos, apéndice)
y todos los casos restantes fueron
negativos para PrPres tanto por inmunohistoquímica como por Western blot.
fedhemo nº53
febrero 2010
«Todos los pacientes con coagulopatías tratados en
Gran Bretaña con
concentrados
plasmáticos entre
1980 y 2001 tienen
un riesgo potencial
adicional de
desarrollo
de ECJv.»
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH A continuación, el ponente expuso
los datos clínicos del caso confirmado. Así, refirió que se trataba de un
paciente con hemofilia A grave que
falleció a los 70 años por una enfermedad no relacionada con ECJv 12
años después de recibir más de 8.000
UI de FVIII de «lotes implicados» (con
donantes con ECJv), sin haber tenido
ningún síntoma neurológico antes de
su muerte. El sujeto también había
recibido unas 400.000 UI de FVIII
plasmático británico procedente de
«lotes no implicados». Además, había
sido transfundido con 14 unidades de
concentrado de hematíes entre 1998
y 2007 y había sido sometido a múltiples intervenciones quirúrgicas y endoscopias hasta el año 2007.
A partir de estos datos, comentó
que la NCJDSU considera que el
caso corresponde a un verdadero
positivo. Un control del procedimiento analítico desechó la posibilidad de
sustitución de la muestra o de contaminación. Los hallazgos bioquímicos fueron similares a una infección
asintomática por transfusión sanguínea en un receptor heterocigoto MV
para el codón 129 del gen PRNP
(Peden y cols., Lancet 2004). Ironside
expuso la hipótesis de una posible
distribución limitada de PrPres en el
bazo debido al genotipo del sujeto
y/o a una dosis infectiva baja. Tras
repasar otras posibles fuentes de
contagio de priones –dieta, transfusiones sanguíneas y procedimientos
quirúrgicos o endoscópicos (Tabla
1)–, concluyó que lo más probable en
este caso es que la detección de
PrPres en el bazo fuera resultado de
una infección a través de los productos plasmáticos antihemofílicos recibidos por el paciente.
Ironside finalizó su presentación
resumiendo que el estudio UKHCDO/NCJDSU ha identificado PrPres en
una muestra esplénica post mórtem
de un paciente hemofílico británico
que había recibido 8.000 UI de FVIII
de un lote «implicado» y unas
400.000 UI de lotes «no implicados».
El hallazgo indica una infección asintomática y el análisis estadístico sugiere que lo más probable es que dicha infección se debiera a la exposición a hemoderivados plasmáticos
contaminados más que a factores tales como la dieta, las transfusiones,
la cirugía o las endoscopias. Ironside:
«Lo más probable
en este caso es
que la detección
de PrPres en
el bazo fuera
resultado de una
infección a través
de los productos
plasmáticos
antihemofílcos
recibidos
por el paciente.»
21
Tabla 1. Riesgo estimado de vía de contagio
en el caso comunicado, según Ironside
VÍA DE CONTAGIO
RIESGO ESTIMADO
COMENTARIOS
Dieta
1/10.000
Riesgo basal
Endoscopia/cirugía
1-6/10.000
Basado en DH-2006
Transfusión de concentrado
de hematíes
Ningún donante desarrolló ECJv
Probabilidad de transmisión 0,5-1
(DNV/DH-2004)
Productos plasmáticos
«implicados»
1.000-3.000/10.000
0,2-0,6; dosis-respuesta lineal
(DNV/DH-2004)
Productos plasmáticos
no «implicados»
«Posiblemente»
> 2 (en 400.000 UI
muy probablemente hubo donantes
con ECJv no identificados)
DH: Departamento de Salud del Reino Unido; DNV: Compañía de Certificación (Det Norske Veritas)
fedhemo nº53
febrero 2010
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
Relación genotipo/fenotipo en la enfermedad
de von Willebrand:
¿el vaso está medio
lleno o medio vacío?
David Lillicrap
Queen’s University
Kingston, Ontario, Canadá
22
Lillicrap expuso los progresos que
han tenido lugar en relación con la
enfermedad de von Willebrand (EVW)
en los últimos años. Inició su intervención señalando que se trata de la
enfermedad hemorrágica hereditaria
más frecuente. Descrita por primera
vez en 1926 por Erik von Willebrand,
este trastorno comenzó a conocerse
mejor a partir de 1975, cuando se
identificó la estructura y la función de
la molécula del factor von Willebrand
(FVW). Este decisivo avance permitió
comprender que la EVW puede ser
provocada por una amplia gama de
defectos genéticos distintos, con repercusiones clínicas también diferentes. Tales repercusiones incluyen una
reducción de los niveles de FVW y/o
la producción de FVW anormales,
menos eficientes en su función dependiente de las plaquetas o bien en
su papel de unión y transporte del
factor VIII (FVIII).
Casas típicas de la ciudad de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Hasta la fecha, se han descrito una
serie de tipos y subtipos de EVW en
base a las características fenotípicas
de la proteína (la expresión clínica de
la enfermedad) y a las del genotipo
del VWF (mutaciones estructurales
del gen que codifica la producción del
FVW). Hoy en día, la clasificación actualizada realizada por el Subcomité
del FVW de la International Society on
Thrombosis and Hemostasis (ISTH
VWF SCC), del cual Lillicrap es presidente, es la que goza de una mayor
aceptación (Tabla 2).
EVW tipo 3
Lillicrap:
«La identificación de
la molécula del FVW,
acaecida hace más
de tres décadas, permitió comprender
que la EVW puede
ser provocada por
una amplia gama de
defectos genéticos,
con repercusiones
clínicas también
diferentes.»
Lillicrap abordó en primer lugar la
EVW tipo 3, la forma menos frecuente, destacando que aproximadamente
el 3% de los pacientes con este tipo
de EVW desarrollan una grave complicación de la enfermedad: la formación de anticuerpos anti-FVW. Este
porcentaje podría ser mayor, ya que
no se dispone de una técnica estandarizada para detectar los anticuerpos referidos.
EVW tipo 2
Con respecto a la EVW tipo 2, señaló que los tipos 2A, 2B y 2M poseen
un mecanismo de herencia dominante, mientras que en el 2N la herencia
es recesiva. La forma 2A puede ser
debida a un fallo en el proceso de
multimerización del FVW o bien a una
mayor susceptibilidad a la proteólisis.
Por su parte, la EVW tipo 2B se debe
fedhemo nº53
febrero 2010
a mutaciones genéticas que producen cambios estructurales en la porción del FVW que se une al receptor
plaquetar dependiente de la glicoproteína Ib, aumentando así su afinidad
por este último. Recordó asimismo
un fenómeno bien conocido: que en
algunos casos de EVW tipo 2B se
aprecia trombocitopenia (descenso
de plaquetas), la cual se exacerba en
situaciones de estrés o tras la administración de acetato de desmopresina (DDAVP), un análogo de la vasopresina que induce la liberación de
FVW a partir de los depósitos tisulares. Curiosamente, algunas mutaciones incluidas en el tipo 2B nunca se
han asociado a trombocitopenia a pesar de que conlleven el incremento
de la interacción referida. Estas mutaciones corresponden a los tipos
descritos hace muchos años como
«tipos I Nueva York» o «EVW Malmö».
En el tipo 2M, las mutaciones más
frecuentes son las que conducen a
una menor afinidad del FVW por el
receptor plaquetar referido. Sin embargo, se han descubierto otras mutaciones que afectan selectivamente
a la capacidad de interacción entre el
FVW y el colágeno, motivando así
trastornos hemorrágicos leves. Por
su parte, el tipo 2N presenta un fenotipo que es muy similar al de la hemofilia. Su única manifestación clínica (de laboratorio) es un descenso
selectivo del nivel del FVIII plasmático, que se sitúa en 0,05-0,30 UI/ ml.
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH Es muy interesante resaltar la existencia de una correlación entre el
tipo de mutación 2N, el nivel plasmático y el grado de respuesta previsible
al DDAVP.
EVW tipo 1
En cuanto al tipo 1, Lillicrap recordó que es el más frecuente, ya que
comprende aproximadamente el 80%
de todos los casos de EVW. La clasificación actual de la ISTH incorpora en
esta categoría algunos casos que
muestran cambios muy sutiles en la
estructura multimérica del FVW. Otro
cambio muy relevante de esta clasificación consiste en que ahora se considera probable la participación de
mutaciones en otros genes, diferentes al del FVW, en los fenotipos de la
EVW. El ponente también resaltó el
valor de diversos estudios multicéntricos internacionales, tales como el
MCMDM-1VWD, que han contribuido
espectacularmente a profundizar el
conocimiento del genotipo y el fenotipo de la EVW tipo 1. Finalmente, se
refirió al papel que desempeña el incremento del aclaramiento plasmático del FVW como causante del déficit
en algunos pacientes con EVW tipo 1,
tal como ocurre en la denominada
«forma Vicenza».
Reflexiones finales
Lillicrap señaló que aunque a lo
largo de estos últimos 30 años se ha
progresado mucho en la comprensión de la relación genotipo/fenotipo
y la patogénesis de la EVW, todavía
queda mucho por aprender y continúan planteándose interrogantes sobre
los diferentes tipos. Así, por ejemplo,
en el tipo 3 resulta muy intrigante la
relación entre el genotipo y el desarrollo de anticuerpos anti-FVW. Así
también, algunos estudios recientes
han revelado la existencia de una notable heterogeneidad en el tipo 2B,
siendo probable que su complejidad
sea mayor de la que se había admitido hasta hace poco tiempo.
Para analizar el grado de conocimiento actual sobre la EVW, el ponente hizo referencia al símil que representa un vaso lleno hasta la mitad, y que por lo tanto puede verse
como medio lleno o como medio vacío. Reconoció que nuestro conoci-
Lillicrap:
«La realización de
estudios poblacionales extensos y
muy bien diseñados podría ayudar
a que se conozca
el papel que pueden tener diversos defectos genéticos en las
pequeñas variaciones de los
niveles plasmáticos de FVW.»
Lillicrap:
«Aunque a lo
largo de estos
últimos 30 años
se ha progresado
mucho en la comprensión de la
relación genotipo/fenotipo y la
patogénesis de la
EVW,
queda mucho por
aprender.»
miento de la EVW tipo 1 se sigue encontrando en su infancia. Sin embargo, también señaló que en estudios
actualmente en marcha en Norteamérica y Europa se continuará avanzando en esta dirección durante los
próximos años. Según afirmó, se
considera que la alteración genética
causante de la EVW tipo 1 se asocia a
numerosos factores genéticos y ambientales que, en conjunto, pueden
acabar por repercutir en un nivel de
FVW reducido.
Para finalizar, avanzó que existen
planes en marcha para llevar a cabo
estudios de asociación genómica amplia cuyo propósito es conocer candidatos de loci genéticos adicionales,
no relacionados con el gen del FVW,
que contribuyan en la producción de
este defecto. Probablemente, el mensaje más importante de su presentación fue que si los resultados que se
están viendo en otras áreas de la medicina son aplicables a la EVW, entonces las investigaciones referidas
precisarán la realización de estudios
poblacionales extensos y muy bien diseñados que permitan la detección
de otros loci genéticos que contribuyan a pequeñas variaciones (del 15%) en los niveles de FVW. Por último, afirmó que la fisiopatología de
esta proteína hemostática clave nos
ha enseñado mucho en las pasadas
décadas, y que por ello esperamos
con gran ilusión los nuevos avances
que, sin duda, se irán produciendo. Tabla 2: Clasificación revisada y actualizada de la EVW
TIPO
DESCRIPCIÓN
1
Déficit cuantitativo parcial de FVW
3
Déficit completo de FVW
2
Déficit cualitativo de FVW
2A
Disminución de la adhesión plaquetar dependiente
del FVW con déficit selectivo de los MAPM
2B
Aumento de la afinidad del FVW
por la glicoproteína Ib
2M
Disminución de la adhesión plaquetar dependiente
del FVW sin déficit selectivo de los MAPM
2N
Marcada disminución de la afinidad del FWF por el FVIII
MAPM: Multímeros de alto peso molecular del FVW.
Tomado de Sadler JE, Throm Haemos 2006.
fedhemo nº53
febrero 2010
23
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH
La enfermedad de von
Willebrand en modelos
de ratón
Cecil Denis
Institut National de la Santé
et de la Recherche Médicale (INSERM),
Université de Paris-Sud,
Le Kremlin-Bicêtre, Francia
24
Denis inició su exposición recordando que la EVW se ha diagnosticado en
numerosas especies animales –por
ejemplo, perros, cerdos, gatos y caballos– y que siempre se debe a mutaciones que ocurren de forma natural.
Recientemente, el modelo de esta enfermedad en ratones está recibiendo
una notable atención, en gran medida
porque el manejo de estos animales
es mucho más sencillo que el de
otros, pero también porque los ratones presentan unos perfiles genéticos
muy definidos y conocidos que los
convierten en valiosas herramientas
de trabajo para el estudio del FVW in
vivo . El modelo más comúnmente
empleado es el del ratón con déficit
de FVW producido mediante el procedimiento conocido como recombinación homóloga. Sin embargo, también
ofrecen un interés especial los modelos animales con defectos en los genes potencialmente modificadores
que afectan indirectamente al FVW.
Modelos naturales
Entre los modelos murinos de
EVW obtenidos de forma natural,
Denis:
«Los modelos de
ratón con EFW son
fáciles de manejar
y presentan unos
perfiles genéticos
muy definidos
y conocidos, lo que
los convierte
en herramientas de
trabajo muy valiosas
para el estudio
del FVW in vivo.»
Denis destacó los que conforman la
cepa RIIIS/J, ya que presentan un
tiempo de hemorragia prolongado,
un descenso de los niveles plasmáticos de FVW (con el 33-55% del nivel encontrado en el ratón normal) y
un descenso proporcionado de las
actividades del FVW. Se trata de un
verdadero modelo murino de EFW
tipo 1. El estudio de ligamiento ha
demostrado que el defecto visto en
estos ratones guarda relación con
un locus genético diferente al del
FVW, concretamente con el locus
denominado Mvwf1, también identificado como B4galnt2, que es el primer gen modificador del FVW detectado en el ratón. Este gen codifica la
enzima N-acetilglucosamina transferasa. Cuando este gen muta, se
produce un defecto en la glicosilación del FVW circulante que propicia
una mayor velocidad de aclaramiento (eliminación) de esta proteína
plasmática. Es interesante señalar
que la presencia de este defecto
confiere al ratón una ventaja natural
(una mayor supervivencia), y también puede explicar la alta prevalencia de la EVW tipo 1 en humanos.
Por el contrario, la cepa denominada CASA/RkJ presenta niveles elevados de FVW y se relaciona con
otro gen modificador, el Mvwf2, cuyo
efecto es un incremento de la síntesis/secreción de FVW. Además, existen otros modelos de ratón, con defectos en otros genes modificadores, localizados en concreto en los
cromosomas 4 y 14, que igualmente
son causantes de un incremento de
la síntesis/secreción de FVW.
Modelos artificiales
Por otro lado, se dispone de modelos producidos mediante ingeniería genética. El más relevante es el
ratón deficiente en FVW, en uso
desde hace unos 10 años. Representa un excelente modelo de EVW
tipo 3. Su gran utilidad radica en
que permite la incorporación transitoria de diferentes genes mutados
de FVW con el objeto de valorar su
efecto in vivo . Adicionalmente, se
están desarrollando cepas artificiales de ratón con cambios en otros
genes modificadores, como por
ejemplo el que codifica la enzima
fedhemo nº53
febrero 2010
sialiltransferasa, cuya alteración
conduce a una reducción del FVW
del 50%.
Pero mediante el mismo procedimiento también se han desarrollado
modelos de ratón con cambios genéticos que provocan un incremento
del FVW, como es el caso del gen
del receptor Ashwell, que resulta
evidente en las células hepáticas, lo
que sugiere su participación en la
regulación de los niveles plasmáticos de FVW.
Utilidad de estos modelos
Para comprender mejor la trascendencia de estos modelos cabe
señalar que gracias a algunos de
ellos, como es el modelo de ratón
con lesión en las arteriolas mesentéricas tras inyección de cloruro férrico, se ha podido comprobar que
el FVW desempeña un papel importante en la formación de trombos no
sólo en las arterias, sino también en
las venas. Además, empleando diversas mutaciones diferentes del
FVW se ha comprobado la importante contribución que realizan el colágeno fibrilar y las glicoproteínas Ib y
IIb/IIIa en la adecuada formación del
trombo.
Nuevas funciones del FVW
Si ya la primera parte de la ponencia de Denis fue de gran interés,
más original y novedosa aún fue su
exposición referente a la investigación sobre otras actividades y fun-
Denis:
«Gracias a estos
modelos de ratón
se ha podido
comprobar que el
FVW desempeña un
papel importante en
la formación de
trombos no sólo en
las arterias,
sino también en
las venas.»
LA HEMOFILIA EN EL MUNDO I CONGRESO DE LA ISTH ciones del FVW. Entre ellas destacó
especialmente la participación de
esta proteína plasmática en la fisiopatología de la aterosclerosis y la
púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). En relación a esta última,
señaló que tras emplear modelos
de ratón carentes de FVW y también
de la enzima ADAMTS13 (implicada
en la PTT) se demostró que la ausencia de FVW previene el desarrollo de esta enfermedad.
Vista de Boston. FOTOGRAFÍA: LETRAMÉDICA
Denis:
«Estos modelos
de ratón, tanto
los naturales como
los artificiales,
están siendo de
una gran ayuda
en la investigación
de nuevos
tratamientos.»
Además, se ha podido investigar
el papel que ejerce el FVW en procesos tales como la aparición de
metástasis, en este caso frenando
el desarrollo de esta grave complicación del cáncer. De la misma forma se ha podido observar el papel
protector del FVW frente a la encefalomielitis alérgica experimental y
su participación en la modulación
del infarto vascular cerebral o en la
inflamación (en concreto por su relación con la proteína P-selectina),
así como en muchos procesos cuya
fisiopatología no se conoce bien.
Conclusiones
Denis concluyó su presentación señalando que estos modelos de ratón,
tanto los naturales como los artificiales, están siendo de una gran ayuda
en la investigación de nuevos tratamientos. Con su ayuda se ha demostrado la eficacia de la interleucina 11
para conseguir el incremento de los
niveles plasmáticos de FVW y FVIII en
el ratón con EVW tipo 1, y asimismo
se espera investigar nuevas terapias
para la trombosis. Ello no obstante,
el ponente matizó que estos modelos
murinos también presentan sus limitaciones, como por ejemplo la ausencia de modelos naturales con EVW
tipo 2, para cuya obtención es probable que se requiera la implementación de nuevas estrategias de anulación o bloqueo genéticos. 25
fedhemo nº53
febrero 2010
NOTICIAS DE HEMOFILIA
XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia
y XI Simposio Médico Social
Autoridades junto al cartel anunciador de la XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia. FOTOGRAFÍA: AMH
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Rueda de prensa de presentación
del cartel de la XXXIX Asamblea
Nacional de Hemofilia y del
XI Simposio Médico Social en Málaga
El pasado 12 de enero tuvo lugar en Málaga la presentación del cartel de la XXXIX Asamblea Nacional de Hemofilia y del XVII Simposio Médico Social que tendrá lugar
en esta ciudad del 30 de abril al 2 de mayo de 2010.
El Salón de los Espejos del Ayuntamiento de Málaga fue
el lugar elegido también para la presentación del cartel
de las I Jornadas de Capacitación para Jóvenes que se
celebrarán también del 28 de abril al 1 de mayo de 2010,
un espacio y foro de debate y formación para jóvenes con
Hemofilia y Portadoras que participan tanto individual
como colectivamente en el manejo de esta enfermedad.
En la presentación intervinieron el Presidente de Fedhemo, D. José Antonio Muñoz Puche, el Presidente de la
Asociación Malagueña de Hemofilia, D. Ismael del Águila,
la Jefe del Servicio de Hematología y Hemoterapia del
Hospital Carlos Haya de Málaga, Dra. Ana Isabel Heineger,
acompañados por el Concejal responsable del Área de Accesibilidad del Ayuntamiento de Málaga, D. Raúl López, y
el Alcalde de Málaga, D. Francisco de la Torre Prados.
A dicha presentación asistieron los principales medios
de comunicación locales que mostraron gran interés en
conocer en profundidad la enfermedad y los tratamientos
disponibles para los pacientes así como la labor que Fedhemo y sus Asociaciones miembro desempeñan.
fedhemo nº53
En dicha rueda de prensa, el Presidente de la Asociación Malagueña de Hemofilia insistió en el honor que supone para su Asociación y la ciudad de Málaga acoger un
evento de estas características y de la gran capacidad de
la ciudad para hacerlo.
Por su parte, el presidente de Fedhemo insistió en la
importancia de la celebración de la Asamblea y del Simposio como el mayor evento nacional de personas con
Hemofilia, otras Coagulopatias Congénitas y sus familias,
además de cómo punto de encuentro y como foro de análisis de la situación de los pacientes, ocasión para la presentación de los nuevos tratamientos y avances en la investigación.
Se anunció como slogan de este año, “Entre todos, un
tratamiento mejor”, que aboga por el derecho a un tratamiento seguro, eficaz, interdisciplinar y en las mismas
condiciones de acceso para todas la personas con Hemofilia.
Finalmente se destacó que entre los ponentes del Simposio Médico-Social destacarán profesionales de reconocido prestigio como la Dra. Ana Isabel Heineger, Jefe de
servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Regional Universitario Carlos Haya de Málaga, el Dr. Juan
Turnes Vázquez, hepatólogo del complejo hospitalario de
Pontevedra, el Dr. Manuel Moreno, Presidente de la Real
Fundación Victoria Eugenia y profesionales del más alto
nivel de otras ciudades españolas como Madrid, Murcia…
Entre los temas principales a tratar, destacarán los servicios de atención en Hemofilia y los avances en los productos y medicamentos recombinantes para tratar la enfermedad.
febrero 2010
NOTICIAS DE HEMOFILIA VIERNES 30 DE ABRIL
12:00 – 19:00
Entrega de documentación.
Pre-programa Asamblea Nacional
de Hemofilia 2010
20:30
Salida de autocares al Jardín Botánico.
21:30
Acto de inauguración.
22:00
Cóctel /cena de Hermandad en el Jardín
Botánico.
SÁBADO 1 DE MAYO
09:30 – 10:00
Inauguración del XVII Simposio Médico
Social. Bienvenida por autoridades.
Hotel Barceló. Málaga.
Modera: Dra. Dña. Ana Isabel Heineger
Mazo. Jefe de Servicio de Hematología y
Hemoterapia del Hospital Regional Universitario Carlos Haya de Málaga.
Directora de la Unidad de Gestión Clínica
de Hematología del Hospital Regional
Carlos Haya.
10:00 -11:20
Mesa redonda: “Servicios de atención en
Hemofilia y Coagulopatías Congénitas en
España”.
Ponentes:
Unidad de Hemofilia del Hospital La Paz,
Dr. D. Víctor Jiménez Yuste.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca de Murcia. Dr. D. Manuel Moreno Moreno.
Complejo Hospitalario Universitario de A
Coruña, Dr. D. Javier Batlle Forondona.
Unidad Funcional del Hemofilia Pediátrica del Hospital Carlos Haya de Málaga,
Dra. Dña. Ángeles Palomo Bravo.
11:20-11:45
Discusión.
11:45-12.20
Descanso.
12:20-12:50
Salón A. Ponencia: “Actualización del
tratamiento en la Hepatitis C”, Dr. D.
Juan Turnes Vázquez, Médico Hepatólogo, Complejo Hospitalario de Pontevedra.
Moderador: Dr. D. Oswaldo Trelles Sala-
27
zar. Profesor titular Dpto. Arquitectura
de computadores de la Universidad de
Málaga.
Salón B. Ponencia: “Nuevos avances y
expectativas en los productos recombinantes”, Dra. Dª. Eva Mingot Castellano
Moderador: Dr. Antonio Liras Martín.
Profesor Titular Dpto. Fisiología.
Facultad Biología. Universidad Complutense Madrid. Vicepresidente Comisión
Científica Real Fundación Victoria
Eugenia.
11:00 – 13:30
XXXIX Asamblea Nacional Española de
Hemofilia.
13:30- 13:45
Clausura.
14:00
Comida.
17:00
Salida de los asambleístas.
12:50-13:20
Discusión.
NOTA: opcional 9:30h salida autobuses
para la Santa Misa que tendrá lugar en
La catedral de Málaga. 14:00
Comida.
fedhemo nº53
DOMINGO 2 DE MAYO
febrero 2010
NOTICIAS DE HEMOFILIA
María Fernanda Fernández Corral
Fallece nuestra
compañera Mª Fernanda
Fernández Canal
FRANCISCO MENDAÑA NISTAL Pte. de la Asoc. Leonesa de Hemofilia.
A la edad de 49 años Mª Fernanda nos dejó sorpresivamente el día 9 de diciembre de 2009 y aún no nos hacemos a la idea. Muchos la conocíais, pues llevaba colaborando en La Asociación Leonesa de Hemofilia cerca de
26 años, de los cuales 20 como Secretaria General, trabajando con dedicación y eficacia. Fue la primera mujer
en pertenecer a la Comisión Permanente donde destacó
por su inquietud y trabajo en la parcela de las portadoras con la principal idea de elaborar un imprescindible
censo, inacabado.
28
Fue una persona con muchas experiencias, que dedicó
varios años al mundo sindical a favor de los trabajadores.
En su vida laboral como empleada de la Diputación de
León siempre estuvo dedicada a los más desvalidos, prestó su trabajo en centros para discapacitados psíquicos en
La Bañeza y luego en León en el Colegio Sagrado Corazón. Ella y su marido José Ángel, cuidaban a esos chicos
con la mayor delicadeza y cariño, acompañándoles a los
albergues de verano a la playa.
Su última actuación desde hace años la ejercía en la
Residencia Santa Luisa para mujeres mayores, algunas
discapacitadas, como encargada de abastecimientos,
preparando actividades festivas como celebraciones de
centenarios, de alguna acogida, excursiones a alguna localidad o festividad del centro, todo dirigido a personas
que necesitaban ayuda y afecto, con lo que incluía también vocación.
Con todo eso, esa vocación se volcaba totalmente con la
familia de la hemofilia que ocupaba su preocupación todo
el día y todos los días.
Hay personas que hacen todo por todos a cambio de
nada y el mundo tiene que saberlo.
DESCANSA EN PAZ FERNANDA, QUERIDA AMIGA. Fedhemo finalista en
los premios de la
Fundación Farmaindustria
FEDHEMO
El pasado 15 de diciembre de 2009 la Federación Española de Hemofilia estuvo presente en los “Premios
2009 a la Mejores Iniciativas de Servicio al Paciente”
que convoca la Fundación Farmaindustria.
Estos premios pretenden reconocer toda la labor social
realizada a favor de los pacientes, apoyar las mejores
iniciativas en el ámbito de la salud orientadas a este
colectivo, así como estimular aquellas prácticas que se
materialicen en una mejora de la calidad de vida de los
ciudadanos en su condición de pacientes.
Esta ha sido la quinta edición de estos galardones que,
con más de 300 candidaturas presentadas, se han convertido en referente en el ámbito de las organizaciones de
pacientes.
Este año la Federación Española de Hemofilia ha obtenido el diploma que le certifica su calidad de finalista
en “Iniciativas de Educación Sanitaria”, dentro de la ca-
fedhemo nº53
El Presidente de Fedhemo recoge el diploma finalista
de manos del Presidente de la Asociación Nacional
de Informadores de Salud
tegoría de “Asociaciones de Pacientes”. Se reconoce así
desde Fundación Farmaindustria nuestras actividades
de educación sanitaria dirigidas a pacientes y sus familiares. Iniciativas que han impulsado un mejor conocimiento de la Hemofilia y han desarrollado herramientas útiles y eficaces, especialmente de cara a orientar,
informar y educar a los pacientes, familiares o cuidadores en la enfermedad. febrero 2010
NOTICIAS DE HEMOFILIA Jornadas de información sobre
enfermedades colaterales para afectados
en Hemofilia y sus parejas
PILAR DE LA FUENTE GONZÁLEZ Trabajadora social
A pocos kilómetros de Madrid, en la localidad de Valdilecha, han tenido lugar estas jornadas celebradas del 27 al
29 de Noviembre.
El objetivo general ha sido el de contribuir a la mejora
de la calidad de vida desarrollando actuaciones de ámbito
nacional que cubran las necesidades formativas e informativas de las personas con Hemofilia u otra Coagulopatía Congénita y sus parejas cuando existe un diagnóstico
de lo que denominamos enfermedades colaterales (VIH y
VHC).
Se trata de unas jornadas a las que han acudido personas de diferentes Comunidades Autónomas. Concretamente de: Asturias, Andalucía, Comunidad de Madrid,
Cantabria, Región de Murcia y Extremadura.
Durante este fin de semana, se han llevado a cabo las
siguientes charlas:
Novedades en VIH
Novedades en coinfección VIH y VHC
Taller de psicología. Trabajo en grupo
Dr. Ignacio Bernardino de la Serna.
Hosp.Universitario La Paz de Madrid.
Dr. Francisco Zamora Vargas.
Hosp. Universitario La Paz de Madrid.
Dña. Rocío Cid Sabatel.
Asociación Malagueña de Hemofilia.
Taller de fisioterapia
Descendencia en parejas
serodiscordantes
Dña. Salud Moreno Portillo.
Coor. de Centro de Fisioterapia FISHEMO
Dra. Susana Rabadán.
Instituto Valenciano de Infertilidad.
El grupo ha recibido formación e información en aspectos relevantes, haciendo especial hincapié en los aspectos
novedosos sobre VIH y sobre VHC, tratamientos existentes, la importancia de los autocuidados, el seguimiento y
adherencia a los tratamientos. También se ha ofrecido un
espacio más práctico de formación realizando dentro de
las Jornadas dos talleres, uno de psicología y otro de fisioterapia.
Por otro lado, y teniendo en cuenta las características
de la población con enfermedades colaterales, así como
las demandas de información sobre las posibilidades de
descendencia, esta actividad ha ofrecido información sobre distintas técnicas y posibilidades. Siempre encaminadas a evitar la transmisión del VIH.
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VIH y Reproducción
Dr. Jorge del Romero. Coordinador
Centro Sanitario Sandoval. Madrid.
A lo largo de estos días de convivencia, se ha desarrollado un trabajo grupal, que permite a los participantes
aprender también de las experiencias y vivencias que se
comparten.
El grupo ofrece apoyo, protección, comunicación, facilitando la expresión de sentimientos, el intercambio de opiniones, experiencias y herramientas para el afrontamiento de situaciones difíciles.
Desde estas páginas agradecemos la colaboración
que hemos recibido de todas las personas que han hecho posible el desarrollo de estas Jornadas y que tan
amablemente han compartido con nosotros su tiempo y
conocimientos. febrero 2010
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NOTICIAS DE HEMOFILIA
30
revista de prensa
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febrero 2010
LAS ASOCIACIONES INFORMAN ASOCIACIÓN ALAVESA DE HEMOFILIA
Fiesta de Reyes
Es la primera vez que en la Asociación Alavesa nos visitan Los Reyes Magos. Antes de que llegaran los peques organizamos todo, pusimos el árbol de Navidad, la
decoración, pusimos la mesa para la merienda y preparamos unas bolsas de cotillón. No faltaba de nada para
que ese día disfrutaran los más pequeños, así como los
más mayores.
Amenizamos la fiesta con unos juegos en los que participamos todos (padres, niños, familiares y socios colaboradores). También nos sirvió para entrar en calor, que
ya sabemos que el tiempo no acompaña estos días.
Después de esto repusimos fuerzas con la merienda
que teníamos ya preparada, había de todo para que nadie se quedara con hambre incluyendo, como no, las golosinas que tanto les gustan a los protagonistas de la
fiesta.
Pasamos un buen rato merendando juntos y charlando. Al terminar fuimos a abrir los regalos, algunos solos
Aroa, Saray, Ángel, Jorge e Ismail con sus mamás
(Conchi, Vanessa y Maialen).
(Aroa, Saray y Ángel), y los más pequeños con ayuda de
sus papás (Jorge e Ismail).
Finalmente, la sesión fotográfica para tener un bonito
recuerdo de ese día que, sin duda, repetiremos el año
que viene. ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ASTURIAS
Fiesta de Reyes
Este año, los Reyes Magos también pasaron por Asturias y como no podía ser menos no se olvidaron de los
niños con Hemofilia que viven en esta región. Para celebrar tal acontecimiento nos desplazamos al “Palacio de
los Niños” ubicado en Oviedo y juntos disfrutamos de
una tarde de reyes.
Dicha fiesta tuvo lugar el domingo 17 de enero (porque
el temporal de nieve nos impidió celebrarla antes) a las
17.00 horas y a ella acudieron los niños con Hemofilia
pertenecientes a AHEMAS junto a sus padres, así como
el Presidente de la entidad junto a su esposa, la coordinadora social y otros miembros de junta directiva con
sus hijos.
En primer lugar, los niños disfrutaron con todos los
juegos y diversiones que les ofrece este recinto especialmente pensado para celebrar este tipo de eventos.
luego tuvieron tiempo para disfrutar de una pequeña
merienda y así reponer fuerzas, y finalmente pudieron
fedhemo nº53
Jugando en el Palacio de los nin͂os.
abrir los regalos que sus majestades les habían dejado
en la sede de la Asociación.
Mientras tanto, los padres también disfrutaron de una
tarde de reyes un poco más tranquila que la propia del
día 5. A última hora de la tarde, nos despedimos hasta la
próxima actividad, eso sí, deseando que los regalos no
sólo lleguen en forma de juguetes y una vez al año. febrero 2010
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LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS
IV Premios Fedisfibur
El pasado 4 de diciembre tuvo lugar en el Salón Rojo
del Teatro Principal de la ciudad de Burgos, coincidiendo
con el Día Internacional y Europeo de las Personas con
Discapacidad, la entrega de los IV Premios de la Federación de Asociaciones de Personas con Discapacidad Física y Orgánica de Burgos, Fedisfibur, de la que forma
parte como Asociación Miembro, la Asociación de Hemofilia de Burgos.
Dichos premios pretenden reconocer la labor que realizan Instituciones, Organismos y personas desinteresadas y anónimas, en favor de la participación e integración en la sociedad de las personas con discapacidad física y orgánica.
Este año, dos de estos galardones recayeron en personas vinculadas a la Hemofilia en la provincia de Burgos: Dña. Emilia López Dueñas, enfermera de la Unidad
de Atención Preescolar del Hospital General Yagüe, que
recibió la Mención Especial, al colaborar cada año de
manera desinteresada con Hemobur informando y enseñando en los diversos talleres de autotratamiento que
desde el año 2.005 se organizan.
Por otro lado, D. Ignacio Díez Azcárraga, Gerente Territorial de Servicios Sociales de la Junta de Castilla y
León en Burgos, recibió el galardón en la categoría de
Apoyo Institucional, al prestar y sumar su apoyo e implicación personal, a la labor llevada a cabo por Hemobur,
y en especial por el empeño puesto en la obtención de
los certificados de minusvalía y la renovación de éstos
en todos los niños con Hemofilia de nuestra provincia.
El acto contó con un innumerable número de asistentes entre los que se encontraron los más altos representantes de las diversas Administraciones de Burgos:
Ayuntamiento, Diputación y Junta de Castilla y León, entre otros, y que fueron los encargados de realizar la entrega de los premios. 32
Asistentes a la entrega de premios.
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febrero 2010
LAS ASOCIACIONES INFORMAN ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA
Agadhemo protagonista de
la campaña causas justas
El pasado día 31 de octubre, AGADHEMO fue la entidad escogida por el
Club Baloncesto Obradoiro, en su
campaña solidaria Causas Justas. A
lo largo del partido que enfrentó al
Obradoiro con el C.B Fuenlabrada,
AGADHEMO tuvo un espacio donde
informar sobre sus actividades e intervención.
Además todos los voluntarios del
Club vestían camisetas con el lema
“HEMOFILIATE para una mejor calidad de vida de las personas con Coagulopatías Congénitas”. Fue una bonita jornada solidaria donde también
asistimos al primer triunfo del Obradoiro en liga. Voluntarios y miembros de AGADHEMO durante el partido
33
Taller iberoamericano de
Asociaciones de Hemofilia
Durante el pasado mes de Noviembre, AGADHEMO ha participado en
calidad de observador internacional,
en el I Taller de Entidades Iberoamericanas, organizado por la Federación
Mundial de Hemofilia. También durante esta visita, se ha conformado
definitivamente la Comisión Nacional
de expertos en Hemofilia del Perú,
constituida por médicos hematólogos
tratantes de los principales centros
del país. Esto es un paso de gigante
para la mejora del tratamiento y la
atención de las personas con Hemofilia de Perú. Feria de la solidaridad:
Día mundial de
la Discapacidad
El Ayuntamiento de Ferrol organizó
el pasado 3 de diciembre la Feria de
la Solidaridad, donde 8 entidades del
ámbito Ferrolano, presentaron su
Los pacientes, médicos y técnicos asistentes a una de las reuniones.
trabajo, celebrando el Día Internacional de la Discapacidad.
Entre ellas AGADHEMO, que instaló
su stand informativo y participó activamente en el desarrollo de esta Feria, que comenzó con una Marcha por
la Visibilidad hasta el Ayuntamiento.
La jornada estuvo muy animada, ya
que acudieron distintos grupos de
Colegios de la zona, además de multitud de curiosos y personas interesadas en las actividades de nuestra
Asociación. fedhemo nº53
febrero 2010
Día Mundial de la Discapacidad.
LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID
Fiesta de Reyes
34
Como cada año desde hace ya
muchos, Sus Majestades Los Reyes Magos de Oriente acompañaron a los más pequeños en la tradicional fiesta del día de Reyes
que se celebró en el Hospital Universitario La Paz.
Antes de la llegada de los Reyes Magos este año nos acompañó la payasa Zepita, que fue la
encargada de la apertura de la
fiesta con sus malabares y canciones acompañada de su acordeón y la guitarra. Logró la participación y la diversión de mayores
y pequeños.
A continuación Sus Majestades
los Reyes Magos, Melchor, Gaspar y Baltasar aparecieron en el
salón de actos, acompañado cada
uno por su Paje Real. Como
siempre, saludaron a niños y padres y provocaron entusiasmo en
unos, nostalgia en otros y emoción difícil de contener en algunos de los más pequeños. Tras la
lectura del mensaje real Sus Majestades los Reyes Magos comenzaron el reparto de regalos y
charlaron un ratito con cada niño
cuando se acercaban a recogerlos. A alguno de los más pequeños se les hizo muy difícil poder
vencer la sorpresa y, por qué no,
el miedo, para poder conversar
con tan egregios personajes
Una vez más, la mejor de la
sonrisa de los más pequeños
hace que días como este merezcan la pena.
Tenemos que agradecer la colaboración de la Consejería de
Sanidad, El Corte Inglés, Rissi,
Coca-Cola, el Hospital La Paz y la
de todos los que pusieron su
tiempo y su esfuerzo de manera
voluntaria para que esta fiesta
pudiera celebrarse. Vista de los asistentes al acto.
Baltasar hablando con uno de los nin͂os.
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febrero 2010
LAS ASOCIACIONES INFORMAN ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIA
II Jornadas de Formación
en Hemofilia
La Asociación Malagueña de Hemofilia, tratando de dar respuesta desde
su papel asociativo a una de las necesidades expresadas y sentidas por el
colectivo al que atiende, ha organizado
por segundo año consecutivo las “II
Jornadas de Formación en Hemofilia”,
especialmente dirigidas a aquellos/as
profesionales socio-sanitarios susceptibles de trabajar con el colectivo de
forma específica, así como a estudiantes de las ramas sanitarias, para hacerles llegar no sólo qué es la Hemofilia, en qué consiste su tratamiento, intervención y prevención, sino también,
cómo la viven aquellos que la padecen
o conviven con ella y cómo estas variables pueden llegar a afectar en la evolución clínica y vida del paciente.
Las Jornadas han sido celebradas
los pasados días 5,6 y 7 de Noviembre,
en el Instituto de Estudios Portuarios
de Málaga, en cuya inauguración pudimos contar con la presencia de Dña.
María Antigua Escalera Urkiaga , Delegada Provincial de la Consejería de
Salud, D. Raúl López Maldonado, Concejal de Accesibilidad Universal del
Ayuntamiento de Málaga, D. Joaquín
Fernández, Presidente de la Famf, Dr.
D. Manuel Moreno, Presidente de la
Real Fundación Victoria Eugenia y D.
Diego Ismael del Águila, Presidente de
la AMH.
Por otro lado, para dar por concluidas dichas Jornadas, el sábado, contamos con la presencia de Dña Mª José
Llamas, Directora del Área de Accesibilidad del Ayuntamiento de Málaga,
que mostrándonos todo su apoyo por
la actividad dio por clausuradas junto
con D. Diego Ismael del Águila, Presidente de la Asociación de Hemofilia
las “II Jornadas de Formación en Hemofilia”.
Destacar que, en estas segundas
Jornadas se han tratado, de forma
Inauguración II Jornadas de Formación en Hemofilia.
35
Ponencia del Dr. D Felipe Querol: “Artropatía Hemofílica y su clínica”.
introductoria, los temas más relevantes y significativos relacionados
con la Hemofilia, dirigiéndose la temática especialmente a la Artropatía Hemofílica, Rehabilitación y Fisioterapia, también como novedad,
se ha tratado la Genética y diagnóstico de las mujeres portadoras de la
enfermedad, y además se ha querido insistir de nuevo en la importancia del trabajo interdisciplinar entre
los trabajadores sanitarios, con la
idea de que cada año se especialicen, de forma sucesiva, los contenidos de interés, los últimos avances y
los aspectos más notables que afecten al colectivo.
fedhemo nº53
febrero 2010
En estas II Jornadas, hemos contado con la experiencia de varios socios
de la entidad, que han querido dar un
punto de vista humano y real de cómo
sobrellevar la enfermedad desde la
infancia, adolescencia y madurez. Con
estos testimonios han trasmitido que
no solamente le afecta la Hemofilia al
paciente, sino al resto de la familia
con la que conviven diariamente.
Por último, hacer referencia a la labor imprescindible del Equipo de Trabajo de AMH, así como de los Voluntarios de la entidad, cuya dedicación y
esfuerzo ha hecho posible la organización y celebración de las “II Jornadas de Formación en Hemofilia”. LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIA
El Dr. Manuel Moreno
premiado con el galardón
al compromiso social
con las Personas con
Discapacidad Física y
Orgánica en la Región
de Murcia
36
El pasado día 27 de noviembre de
2009, con motivo del Día Internacional y Europeo de las Personas con
Discapacidad, tuvo lugar en el Auditorio y Centro de Congresos Victos Villegas, la XIV Gala de Entrega de Galardones al Compromiso Social con
las Personas con Discapacidad Física
y Orgánica en la Región de Murcia,
organizada por la Federación de Asociaciones Murcianas de Personas con
Discapacidad Física y Orgánica FAM-
DIF/COCEMFE-MURCIA, a la que
asistieron alrededor de 700 personas.
FAMDIF/COCEMFE-Murcia creó en
1996 estos galardones y este año
2009, el Dr. Manuel Moreno, Presidente de la Asociación Regional Murciana de Hemofilia y médico Adjunto
del Servicio de Hematología del H.U.
Virgen de la Arrixaca recibía este reconocimiento público por su trayectoria profesional y humana y por propugnar la igualdad de las personas
con discapacidad física y orgánica y la
mejora de su calidad de vida. Otros
galardonados fueron el torero Pepín
Liria, la Fundación Solidaridad Carrefour, la Mancomunidad de Servicios Sociales del Noroeste y la Consejería de Cultura y Turismo de la
Comunidad Autónoma de Murcia.
El Dr. Moreno, arropado por sus familiares y amigos, por la Asociación
Regional Murciana de Hemofilia, representantes de la Federación Española
de Hemofilia y de la Administración
Pública, compañeros de trabajo, pacientes y público en general, agradeció
el reconocimiento a FAMDIF/COCEMFE-Murcia, dio las gracias por el apoyo
especialmente a su familia, a los asistentes y lo dedicó a los pacientes, de
quienes dijo “son los verdaderos protagonistas de este reconocimiento”.
Para finalizar tuvo lugar la actuación de la Compañía de Danza Integrada RuedaPies (integrada por personas con y sin discapacidad), con la
obra “Pillados por Sorpresa”, su último espectáculo, fresco, alegre, con
imaginación y misterio. El Dr. Manuel Moreno agradeciendo la entrega del premio.
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febrero 2010
LAS ASOCIACIONES INFORMAN ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA
Actividad socio-cultural,
ocio y convivencia
(La Canaleja)
El objetivo que pretendimos conseguir era potenciar el medio rural, conocer la provincia de Salamanca, vivir
en el entorno natural e impulsar el
tiempo libre en convivencia.
Pudimos disfrutar de unos días de
convivencia en familia con el grupo
de Hemofilia de Salamanca y provincia durante los días 5, 6, 7 y 8 de Diciembre. Una forma de Ayuda mutua, apoyo e integración entre los diferentes miembros y familiares de la
Asociación.
Realizamos talleres de pintura de
piñas, senderismo hasta llegar a
Monte llano y a Candelario, juegos
Taller de manualidades.
lúdicos y de entretenimiento, etc.
Los más pequeños disfrutaron al
máximo sobre todo pintando las piñas, actividad que nunca habían
realizado.
A pesar del frío de otoño, pasamos
ese largo fin de semana, tanto niños
como mayores, en plena Sierra de
Béjar, disfrutando de esta convivencia tan peculiar y familiar. Fiesta de Reyes
…Y otro año más que se nos va.
Para despedirlo organizamos un año
más la “Fiesta de Reyes” deseando lo
mejor para el año entrante.
Esta vez la fiesta era dedicada a los
más pequeños, los niños/as de
nuestra Asociación. Lo celebramos
con una comida en el restaurante
“Recoletos Coco”. Un sitio dentro de
la Ciudad, amplio, bonito y accesible
a todos los asistentes.
Casi al término de la comida, se
presentó una actividad de animación
en la cual una “Payasita” nos hizo
reír, y mucho…, a todos. Disfrutamos
todos a lo grande, aunque los verdaderos protagonistas fueron sin duda
nuestros niños/as, que se lo pasaron
pipa. Al principio se sorprendieron
puesto que no se lo esperaban, pero
poco a poco fueron ganando su confianza hasta hacerse amigos de la
“Payasita”. Ella misma, al término de
la actuación, que duró una hora, entregó un regalo a cada niño. Ahora la
Los niños esperando sus regalos.
“Payasita” si que era su amiga de
verdad.
A todos los mayores nos animó a
bailar para así concluir la fiesta de
forma alegre y divertida.
Valoramos esta fiesta o actividad
como muy familiar, social y muy participativa (unas 50 personas de Salamanca y Provincia, afectados, porta-
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febrero 2010
doras, voluntarios, familiares etc.).
Una fiesta muy deseada por todos.
Resultó todo un éxito que esperamos
el próximo año volver a repetir.
Desde ASAHEMO agradecemos a
Caja Duero la ayuda económica facilitada para celebrar dicha fiesta. Y a
todos os deseamos una Feliz año
nuevo 2010. 37
LAS ASOCIACIONES INFORMAN
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA
PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE
Encuentro del colectivo
en la isla de La Palma
38
El sábado 24 de octubre, volvimos a
celebrar nuestro habitual encuentro
con la familia de Hemofilia palmera.
En esta ocasión, gracias al apoyo del
Cabildo Insular de La Palma, varios
miembros de AHETE, se desplazaron
a la isla La Palma para encontrarse
con todo el colectivo, en la zona denominada Montaña La Breña (municipio de Breña Alta).
En dicho evento pudimos disfrutar
de una jornada agradable y divertida
donde los miembros de AHETE tuvieron oportunidad de intercambiar distintas impresiones y experiencias con
el colectivo, así como recordar diferentes anécdotas de encuentros anteriores y poder también comentar las
actividades del nuevo plan de trabajo.
La realización de este encuentro
constituye el reflejo de la gran labor
que realizamos año tras año para poder llevar a cabo este tipo de actividad con la finalidad de estrechar las
relaciones y propiciar el acercamiento entre la Asociación y el colectivo
residente en otras islas. Nuevos convenios del
Servicio Canario de Empleo
Gracias a la colaboración del Servicio Canario de Empleo (SCE), AHETE
ha vuelto a poner en marcha el desarrollo de nuevos proyectos para el
año 2009 – 2010. En esta ocasión, el
Equipo de AHETE se volverá ampliar,
para dar continuidad y/o poner en
marcha el Servicio de Información,
Valoración y Orientación (SIVO), Servicio de Dispensación de Factor y el
proyecto de “Información y Sensibilización de Jóvenes en Hemofilia”, a
través de la contratación de 4 Trabajadoras Sociales, que serán las encargadas durante seis meses de llevar a
cabo todos estos proyectos y servicios.
Encuentro del colectivo en la Palma
III Taller de Autotratamiento.
Taller de autotratamiento
El sábado 21 de noviembre de 2009
a las 11:00 horas tuvo lugar el III Taller de Autotratamiento en nuestra
Sede Social. Este Taller contó con la
asistencia de unas 20 personas, entre
afectados y familiares, suponiendo
una oportunidad para conocer las
técnicas del autotratamiento a todos
aquellos afectados que no saben administrarse su tratamiento o perfeccionar la técnica en aquellos que ya
se la administran.
AHETE contó con la colaboración
del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario
Nuestra Señora de Candelaria, hospital de referencia de nuestro colectivo en esta provincia, a través de la
asistencia del hematólogo, Dr. Antonio León Mendoza y la enfermera,
Dña. Beatriz Luis Vargas, los profesionales encargados de llevar a cabo
este Taller. Fiesta de Reyes
Como se viene realizando cada año,
el martes 12 de enero AHETE reunió
a los más pequeños de la gran familia de Hemofilia en Tenerife con moti-
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febrero 2010
vo de la llegada de los Reyes Magos
en Navidad. Nuestro objetivo cada
año es pasar una tarde en familia,
disfrutando con los pequeños de este
gran acontecimiento. Gracias a la colaboración un año más de le empresa
de juguetes Willyplay, pudimos hacerle entrega de regalos a nuestros
niños. Dado que cada año el número
de niños aumenta, este año nos hemos trasladado a otro local más amplio, puesto que nuestra sede se ha
quedado pequeña para albergar cómodamente esta actividad. Participación de AHETE
en ferias
Durante el mes de noviembre,
AHETE estuvo presente en dos ferias
de voluntariado, donde participó mediante la colocación de puntos informativos o impartiendo Charlas Informativas.
El viernes 20 de noviembre acudió
a la “I Feria de Voluntariado” celebrada en el municipio tinerfeño de Buenavista del Norte, con motivo del “Día
Internacional de los Derechos de los
Niños y las Niñas”.
En esta ocasión, AHETE participó
mediante la colocación de un stand,
donde acudieron mayoritariamente
niños/as de infantil y primaria, participando en “El Gran Juego de la Hemofilia”, que tuvo un gran éxito.
Durante los días, 25, 26 y 27 de noviembre, el Centro de Entidades de
Voluntariados del Cabildo de Tenerife,
llevó a cabo en sus instalaciones
unas Jornadas de Puertas Abiertas,
que incluyeron actividades como
Charlas, Talleres, Exposiciones, etc.
El viernes 27, nuestra Asociación impartió una Charla sobre la Hemofilia,
donde un grupo de jóvenes pudieron
acercarse a conocer la enfermedad y
las actividades y proyectos que venimos desarrollando habitualmente. LAS ASOCIACIONES INFORMAN ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA
Fiesta de Reyes
El día 4 de enero del 2010, se realizó la gran fiesta de
reyes de ASHECOVA, con la asistencia de 70 personas entre niños y padres y la participación del grupo de animación “Ananda Maitreya”.
Fue un gran día de diversión y de ilusión con la venida
de los Reyes Magos a la entidad, para repartir regalos,
amor y felicidad a todo el colectivo hemofílico de la Comunidad Valenciana.
Agradecemos a todas las empresas y fundaciones sus
donaciones y sus regalos, para que este día haya sido todo
un éxito. 39
Puesta en marcha del nuevo servicio
de orientación laboral para personas
afectadas por hemofilia y sus familiares
(hemo-sol)
Desde el mes de Octubre del 2009 se pone en funcionamiento en la Asociación de Hemofilia de la Comunidad Valenciana (ASHECOVA) un nuevo servicio de orientación laboral para personas afectadas con Hemofilia y sus familiares.
El servicio, que va a estar en funcionamiento a lo largo
de todo el año 2010, pretende facilitar la inserción al mercado laboral de todos aquellos usuarios que estén en si-
fedhemo nº53
tuación de desempleo, búsqueda de trabajo y/o búsqueda
de asesoramiento a nivel de formación.
Para ello, el servicio contará con personal cualificado y
la colaboración de diferentes entidades y bolsas de empleo especializadas en la inserción y/o intermediación laboral: FUNDACIÓN ADECCO, COCEMFE VALENCIA y
FUNDOSA.
Además, se contará con un seguimiento y acompañamiento personalizado de cada usuario que acceda al servicio a través de tutorías individualizadas y se crearán
grupos de encuentro y trabajo entre los propios usuarios
para adquirir y desarrollar conocimientos, destrezas y habilidades necesarias para la búsqueda activa de trabajo. febrero 2010
REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA
DR. ANTONIO LIRAS. Vicepresidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
Nuevas recomendaciones de
la Comisión Científica sobre
rehabilitación, y Premios de la Real
Fundación Victoria Eugenia a Tesis
Doctorales relacionadas con la Hemofilia
40
Ya se encuentran publicadas las últimas recomendaciones elaboradas por la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia, en esta ocasión sobre Rehabilitación en Hemofilia y otras Coagulopatías Congénitas (http://www.hemofilia.com/fundacion/ publicaciones/monograficos/recomendaciones-sobre-rehabilitacion-en-hemofilia-y-otrascoagulopatias-con ge nitas.html?pag=1). Estas recomendaciones han sido coordinadas por la Dra. Celia Cabarcos, miembro de esta
comisión, y han participado en su elaboración, a parte de
la Comisión Científica de la Real
Fundación Victoria Eugenia, el Dr.
Felipe Querol del Departamento
de Fisioterapia de la Universidad
de Valencia y de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Servicio de Hematología del Hospital
Universitario La Fe de Valencia,
así como D. Rubén Cuesta Barriuso, fisioterapeuta experto en
el tratamiento de pacientes con
Hemofilia y Dña. Salud Moreno
que es responsable de la Clínica
de Fisioterapia de la Federación
Española de Hemofilia (Fishemo)
de Madrid.
Las manifestaciones hemorrágicas en Hemofilia pueden ser
espontáneas o bien por un sangrado debido a algún tipo de
traumatismo. Así, se deben distinguir las hemorragias articulares, las musculares y las de otra índole que, en ocasiones, pueden ser graves, como las del Sistema Nervioso
Central.
La hemorragia recidivante (la que se repite) sobre una
misma articulación si no se aplica el tratamiento adecuado hematológico y rehabilitador, puede dar lugar a
secuelas altamente invalidantes (artropatía hemofílica).
En Hemofilia, las lesiones pueden ser poliarticulares e
implicar graves trastornos biomecánicos que provocan
dolor e impotencia funcional afectando a la calidad de
fedhemo nº53
vida del paciente en mayor o menor grado. Por su parte
las hemorragias musculares ocurren cuando los capilares de los músculos se lesionan. Algunas veces, la causa
es traumática o iatrogénica (inyecciones intramusculares), pero en otras ocasiones ocurren espontáneamente.
Los grupos musculares afectados reaccionan con una
contracción que altera la funcionalidad de las articulaciones de las que son los elementos motores.
Aunque ya en menor grado que hace unas décadas, la
artropatía hemofílica sigue siendo la principal secuela
en las articulaciones de los pacientes con Hemofilia, como consecuencia de sangrados recidivantes en la misma articulación. Es la
principal causa de morbilidad y
disminución de la calidad de vida
de los pacientes con Hemofilia
grave A o B. Los continuados hemartros, especialmente cuando no
se lleva a cabo profilaxis o no se
dispone del tratamiento sustitutivo
a tiempo, conducen, en primera
instancia, a una sinovitis y después
a una artropatía degenerativa irreversible. En pacientes con una determinada edad la artropatía es
algo habitual, mientras que en pacientes que comenzaron a utilizar
los mejores tratamientos hematológicos hace ya casi dos décadas,
como es el tratamiento preventivo
continuado (profilaxis), la incidencia es mucho menor e incluso no llega a desarrollarse,
que es en definitiva el objetivo de dicho tratamiento: la
prevención de la artropatía.
Pero a parte de este tratamiento hematológico, la rehabilitación tiene un papel muy importante en ese objetivo. El proceso rehabilitador se trata de la recuperación física, psíquica, social y laboral del paciente, es decir, de
su recuperación global, mediante un trabajo multidisciplinar en el que una parte del proceso es la fisioterapia,
que se ocupa de la recuperación física. Es por ello, que la
febrero 2010
REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA rehabilitación, en sus distintas facetas, preventiva, terapéutica y de mantenimiento en todos los procesos musculoesqueléticos ya sean agudos o estén en fase de secuelas, requiere de una coordinación multidisciplinar
entre médicos (hematólogos y rehabilitadores), fisioterapeutas, enfermeras, asistentes sociales, etc., siendo
esto imprescindible para lograr el éxito en el aumento
de la calidad de vida de los pacientes. Las medidas de
prevención y la terapia física, junto con el tratamiento
psicológico, forman parte del tratamiento integral de los
pacientes.
En cuanto a los Premios a Tesis Doctorales relacionadas con la Hemofilia que la Real Fundación Victoria Eugenia convoca anualmente, en la convocatoria de 2009
se ha concedido el premio a la Tesis Doctoral titulada:
“Diagnóstico genético preimplantacional de enfermedades hereditarias: Fibrosis Quística y Hemofilia”, defendida el 23 de junio de 2009 por D. Jorge Fernando Sánchez
García en la Universidad Autónoma de Barcelona obteniendo la calificación de Sobresaliente Cum Laude. El
trabajo experimental se ha desarrollado en la Universidad Autónoma de Barcelona y en el Banco de Sangre y
Tejidos del Hospital Valle de Hebrón.
En las últimas décadas el diagnóstico prenatal ha sido
aplicado en parejas con un riesgo elevado de transmitir
una enfermedad genética a su descendencia. En el caso
de detectar un feto afectado, los progenitores tienen dos
alternativas: seguir adelante con el embarazo (pese a la
afectación del feto) o el aborto terapéutico. Más recientemente, las técnicas de reproducción asistida han permitido una aproximación más temprana al diagnóstico
prenatal, el llamado diagnóstico genético preimplantacional (DGP), basado en el estudio de biopsias de embriones. Esta estrategia permite seleccionar únicamente
los embriones sanos para su transferencia al útero materno y evitar así la transmisión de una enfermedad he-
fedhemo nº53
reditaria. El DGP precisa de técnicas de fecundación in
vitro y puede ser aplicado en dos estadios diferentes, en
el primer corpúsculo polar de ovocitos maduros, o en
blastómeros de embriones. Para el estudio de anomalías cromosómicas en parejas portadoras de reorganizaciones o en mujeres de edad avanzada se aplican técnicas de hibridación in situ fluorescente (FISH). En el caso
de parejas portadoras de enfermedades genéticas, el
análisis se realiza básicamente con PCR (reacción en cadena de la polimerasa).
En el caso de la Hemofilia, el DGP tiene como objetivo
la identificación del sexo del feto o bien de embriones libres de las mutaciones que llevan sus progenitores y
que causan esta enfermedad. Debido a la gran diversidad de mutaciones, el DGP precisa de la puesta a punto
de protocolos específicos para cada paciente, que son
muy costosos y laboriosos de optimizar y que contribuyen a la larga lista de espera a la que muchas parejas se
ven sometidas antes de poder acceder a un ciclo de fecundación in vitro y DGP.
En este trabajo se ha puesto a punto un método de
amplificación total del genoma en células aisladas con
el fin de aumentar la cantidad de DNA sobre el que poder realizar el diagnóstico. Este DNA preamplificado
permite, mediante secuenciación directa por un único
protocolo, en el caso de las Hemofilias A y B, identificar
cualquier mutación de tipo substitución, pequeña inserción o deleción en el promotor, exones o regiones
intrónicas flanqueantes tanto en el gen F8 como en el
F9. La eficacia y fiabilidad de la metodología desarrollada, es comparable a los resultados de otros autores
pero con la ventaja de poder ser aplicada en hasta un
75% de las parejas portadoras de Hemofilia A y en
prácticamente la totalidad de los casos de Hemofilia B,
sin la necesidad de poner a punto protocolos específicos para estos pacientes. febrero 2010
41
EL FORO
Pregunta:
Pregunta:
Estoy considerando el cambio de plasmático a recombinante y quisiera que
me aclarárais unas dudas:
¿La posibilidad de generar inhibidores
es mayor, menor o igual? ¿Son seguros? ¿En qué se diferencian unas generaciones de otras? ¿Es verdad que
su duración, una vez administrado es
mayor?
Quisiera que me dijeran qué
medicamentos no pueden tomar los pacientes con hemofilia, ya que tengo un nene de 1
año y 7 meses con Hemofilia A
severa y quisiera saber todos
los medicamentos que no pueden tomar.
Yo a mi bebé lo llevé al pediatra y le recetó bredon jarabe
(oxolamina). Necesito saber si
esta sustancia le afecta y en
qué sentido, y cómo se presenta si es que le afectó.
Estoy angustiada porque se lo
di hace 2 días y hoy ya lo suspendí.
Respuesta:
Estimado amigo.
La posibilidad de generar un inhibidor
con un factor recombinante, es la misma que con el plasmático. En segundo
lugar, el factor recombinante hoy en
día es el factor de elección para el tratamiento de la Hemofilia según la mayoría de los especialistas y su seguridad en cuanto a transmisión de virus
humanos es del 100%, por lo menos
hasta ahora, ya que se cultivan en medios celulares donde no intervienen
productos procedentes del plasma humano. Aun así, son testados para la
mayoría de virus conocidos (VIH; Hepatitis, etc.).
42
La duración una vez administrados es
igual a la de los plasmáticos, aunque
ya empieza a haber voces entre los
propios hematólogos que dicen que la
vida media de los recombinantes es
menor, aunque que yo sepa, no hay
ningún estudio que avale esta afirmación.
En fin, la decisión de cambiarte a un
recombinante es tuya, consensuada
con tu hematólogo.
Estimada amiga,
La oxolamina está contraindicada en pacientes con problemas
de la coagulación sanguínea
como la Hemofilia ya que hace
las veces de antiinflamatorio/antitusígeno. En general están
contraindicados en las personas
con Hemofilia todos los derivados de ácido acetil salicílico (Aspirina) como antiinflamatorios,
salvo algunos en concreto (ácido
mefenámico en niños y diclofenaco en adultos). También está
contraindicado en todos los niños menores de dos años, tengan o no Hemofilia, los antihistamínicos. Procure contactar con
su hematólogo cada vez que se
le prescriba al niño algún medicamento, o que este le de una
pequeña lista de los que están
contraindicados y que se utilizan
en niños más frecuentemente.
No se preocupe por los efectos
del jarabe puesto que ya lo ha
suspendido y de haberse presentado alguna manifestación
hemorrágica, ya se hubiera presentado.
Un saludo.
Un saludo. Las diferencias de un producto a otro
son, en la práctica casi inexistentes,
salvo los dos productos que han salido
al mercado, el Advate, realizado en
cultivos de células vegetales, y el Refacto AF, con un método de nanofiltración que hace que el producto final sea
más puro y seguro. De todas formas,
los otros productos que hay en el mercado también son buenos.
Respuesta:
DR. MIGUEL ÁNGEL
MORENO NAVARRO
fedhemo nº53
febrero 2010
CIENCIA I EDITORIAL
DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista Fedhemo
Virus
de la gripe A
Ya que el tema del riesgo por infecciones, en especial por virus, es algo
que está en la mente de todos, tanto
de pacientes como de médicos que
tratan Hemofilia, no está de más hablar y discutir en nuestra revista sobre
algunos de estos aspectos como es el
caso de la gripe A (virus H1N1) y su
vacuna. Es posible que a alguno extrañe el título de esta Editorial Científica
pero cuando hay debate en función de
la realidad que se vive, se hace preciso plantear cuestiones para llegar, si
es posible, a una respuesta razonable.
Hace ya unos meses, desde la aparición de los primeros casos de gripe
A, la Organización Mundial de la Salud
(OMS) incrementaba, al poco tiempo,
la cota de peligro del virus H1N1 hasta
instalarla en el nivel 6 de “urgencia
pandémica”. Esto significaba que la
gripe A podía convertirse en una pandemia tan feroz como la causada por
la gripe española de primeros del siglo XX.
La realidad ha sido que la infección
por el virus H1N1, ya bien entrado el
invierno y crudo además, no está produciendo grandes desastres ni por supuesto se ha llegado a una pandemia
de gripe A. Ya se han oído voces incluso que reprochan a las autoridades
sanitarias y gobiernos, con la OMS
como máximo referente, un presunto
alarmismo que ha conducido a atemorizar a la población y a gastar ingentes cantidades de dinero en antivirales y vacunas, incluso con el beneficio económico injustificado para determinadas empresas farmacéuticas.
Pero, independientemente de estas
polémicas más o menos fundamentadas, lo que nos debe preocupar, desde
el punto de vista sanitario, es saber
cuál es la verdadera realidad del problema.
¿Cuál es la realidad?
¿Vacuna sí, vacuna no?
Es verdad que el invierno austral
había ido dando pistas de que la cosa
quizás no era para tanto. Es verdad
también que los mensajes desde la
OMS se antojaban un tanto apocalípticos, sobre todo por no matizarlos según los países a los que se dirigían
(algo complicado, ya que la OMS habla
para todo el globo), dado que no son
los mismos los medios sanitarios en
Europa que en África, por ejemplo. Y
es cierto que no ha sido un espectáculo edificante la descoordinación en
la Unión Europea, por ejemplo, con los
países anunciando diferentes medidas
y criterios de vacunación. Pero también es verdad que las primeras medidas en el norte (el encargo de vacunas) tenían que tomarse antes de que
llegara el pico invernal en el hemisferio sur, cuando aún no se conocía la
patogenicidad del virus y cuando la referencia previa era el virus de la gripe
aviar, mucho más virulento. Se entiende también que Margaret Chan,
directora de la OMS, defienda su gestión y avise de que hay que mantener
la guardia, puesto que todavía no ha
pasado el invierno y no es posible descartar un pico o una mutación del virus, como ya se ha comenzado a
constatar.
En concreto en España, los datos
son muy alentadores y nos ayudan a
mantener la calma. Así, se comprueba semana tras semana, que el número de casos disminuye progresivamente. En las últimas semanas del
año 2009 los datos fueron, en casos
por 100.000 habitantes: 372 casos (15
al 21 de noviembre); 243 casos (22 al
28 de noviembre); 78 casos (6 al 12 de
diciembre).
La recomendación general desde el
Ministerio de Sanidad y Política Social
es que los pacientes con Hemofilia no
fedhemo nº53
febrero 2010
se consideran grupo de riesgo. Es verdad que dentro de esta población hay
casos específicos como es el caso de
inmunodeficiencia causada por el VIH
o los casos de hepatopatías avanzadas
(cirrosis) producidas por la infección
por el VHC que deben ser consideradas de forma especial. Desde la Comisión Científica de la Real Fundación
Victoria Eugenia, después de estudiar
este tema en una de sus últimas reuniones, se recomienda que cada paciente, en estas concretas circunstancias, debe consultar con su médico internista hospitalario que controla su
estado VIH o VHC para que sea éste el
que, en función de su estado de inmunodeficiencia o de hepatopatía, recomiende o no la vacunación.
Aún en esta situación no tan alarmista, no está de más que aprendamos algo más sobre este virus, por lo
que en este número de la revista Fedhemo se presenta un artículo en el
que se intenta informar sobre esta
nueva gripe, atendiendo a las recomendaciones de la Federación Mundial de Hemofilia y de los Centros para
el Control y la Prevención de Enfermedades, así como en función de las
recomendaciones oficiales del Ministerio de Sanidad y Política Social.
También en este número, como no
podían faltar, en la sección de Actualidad Científica en Hemofilia, se presentan algunas noticias de interés
como la inmunización natural frente
al virus H1N1; ¿qué es mejor o peor el
factor VIII o el factor IX?; derogación
por Obama de la prohibición de entrar
a los seropositivos VIH en EE.UU; ¿qué
preocupa más a los pacientes con
VIH?; una Terapia Génica que puede
aumentar la fuerza y el tamaño de los
músculos, o el nuevo interferón para
tratar la hepatitis C. 43
CIENCIA I ARTÍCULOS
El nuevo virus H1N1 de la gripe A
DR. ANTONIO LIRAS y LDA. ALICIA ARENAS
Departamento de Fisiología, Facultad de Ciencias Biológicas, Universidad Complutense de Madrid
44
El virus H1N1 2009 es un nuevo virus
que produce la gripe A que afecta a
las personas. Se llamó en un primer
momento virus de la gripe porcina
porque poseía genes de los virus de la
gripe que afectaba a cerdos de América del Norte, aunque posteriormente
se comprobó que también poseía genes de aves y humanos. Se cree que
este virus fue el resultado de un realineamiento, un proceso a través del
cual dos o más virus de gripe pueden
intercambiar información genética infectando a un sólo huésped humano o
animal. Cuando ocurre un realineamiento, el virus resultante tiene algunos segmentos genéticos de cada uno
de los virus parentales infectantes y
puede tener características diferentes
de las de estos últimos. La realineación de los virus de la gripe puede
causar cambios importantes en los virus que es lo que se llaman "variaciones antigénicas". Cuando tiene lugar
una variación de este tipo, la mayoría
de las personas no tienen protección
contra el nuevo virus resultante. El virus de la gripe H1N1 2009 se le denomina "realineado cuádruple", debido
a que aunque se ha hallado cada segmento génico separado del virus previamente en cerdos, los segmentos de
genes individuales del virus se originaron en los seres humanos, aves y
cerdos de América del Norte, de Europa y de Asia.
Figura 1.
Se cree que el contagio del virus
H1N1 2009 se produce del mismo
modo que el de la gripe de temporada (o estacional), de persona a persona a través de la tos o el estornudo
de personas infectadas. Los síntomas
de esta gripe pueden incluir: fiebre,
tos, dolor de garganta, goteo o congestión nasal, dolor generalizado de
todo el cuerpo, dolores de cabeza,
escalofríos y fatiga. Algunas personas pueden presentar vómitos y diarrea. La gravedad va desde leve a
grave, si bien la gran mayoría de las
personas que han enfermado se ha
recuperado en menos de dos semanas sin la necesidad de tratamiento
médico. Alrededor del 70% de las
personas hospitalizadas con este virus H1N1 tenían una o más afecciones clínicas previamente diagnosticadas que las identificaba en la categoría de "alto riesgo" para sufrir complicaciones graves. Esto incluye el
embarazo, la diabetes, las enfermedades cardíacas, el asma y las enfermedades renales.
Los estudios de laboratorio han demostrado que ningún niño y muy pocos adultos menores de 60 años tienen anticuerpos contra el virus de la
gripe H1N1, sin embargo, alrededor
de un tercio de los adultos mayores
de 60 años podrían tener anticuerpos
contra este virus debido a la inmunización producida por el contacto con
otras cepas anteriores del virus. Se
desconoce la proporción en que este
anticuerpo ya existente podría brindar protección contra la gripe H1N1,
en caso de que fuera así.
Algunos ejemplos de complicaciones relacionadas con la gripe A son:
neumonía, bronquitis, sinusitis e infecciones del oído. La gripe puede
empeorar los problemas de salud en
enfermos crónicos con estas afeccio-
fedhemo nº53
febrero 2010
nes. Personas con alto riesgo de desarrollar complicaciones relacionadas
con esta gripe son los niños menores
de 5 años, especialmente los niños
menores de 2 años; los adultos mayores de 65 años y las mujeres embarazadas. Como enfermos crónicos se
entiende aquellas personas con
asma, enfermedades neurológicas y
del neurodesarrollo, enfermedades
pulmonares crónicas, enfermedad
cardiaca, trastornos sanguíneos
(como anemia falciforme), trastornos
endocrinos (como diabetes mellitus),
afecciones renales, enfermedades
del hígado, trastornos metabólicos,
del sistema inmunológico debilitado
debido a una enfermedad o medicamento (como personas con SIDA o
cáncer o aquellas personas en tratamiento con esteroides por enfermedades crónicas), o aquellas personas
menores de 19 años de edad que están recibiendo una terapia a largo
plazo a base de aspirina. El embarazo y otras afecciones médicas de alto
riesgo previamente diagnosticadas y
provocadas por la gripe de temporada parecen estar asociadas a un aumento en el riesgo de sufrir complicaciones por la gripe H1N1.
Epidemiología
Este nuevo virus se detectó, por
primera vez, en seres humanos en
los Estados Unidos en abril de 2009, y
el 11 de junio de 2009, la Organización Mundial de la Salud (OMS) anunciaba una pandemia de la gripe
H1N1. Sin embargo, las malas previsiones no parece que se vayan cumpliendo. Así, la tasa de contagio por
contacto en el hogar para enfermedades respiratorias agudas es de
18% a 19% y de 8% a 12% para enfermedades similares a la gripe. El uso
de medicamentos antivirales (que
pueden reducir la propagación del virus) para tratar casos o prevenir la
gripe en los contactos a nivel familiar, puede haber sido la causa de
una disminución en la tasa secundaria de contagio.
Las personas infectadas con gripe
estacional o gripe H1N1 pueden contagiar el virus y pueden infectar a
otras personas desde un día antes de
enfermarse hasta 5 a 7 días después
del inicio de la enfermedad. Este período puede ser más largo en algunas personas, especialmente en los
niños y en aquellas personas con un
sistema inmunológico debilitado. El
período de incubación para las enfermedades respiratorias agudas relacionadas o similares a la gripe, ha
sido de 2 a 3 días.
Por edades, la nueva gripe H1N1
ha causado enfermedad más grave
en las personas menores de 25 años
de edad que en las personas mayores, presentándose más casos de gripe A entre los 5 y los 24 años seguido
de los menores de 5 años. Esta distribución es muy diferente de lo que sucede normalmente con la gripe estacional, donde las personas de mayor
edad sufren un mayor impacto. Estos
datos epidemiológicos confirman los
estudios serológicos que indican que
las personas mayores pueden haber
desarrollado inmunidad previa al virus de la nueva gripe H1N1. En cambio, la mayor tasa de hospitalizaciones por grupo de edad se da en el
grupo de menores de 5 años, seguida
por la de 5 a 24 años y luego los mayores de 65 con 1,7 enfermos por
cada 100 personas.
Prevención y tratamiento
Los cinco pasos a seguir si se da el
contagio por la gripe H1N1 o por la
gripe estacional son: Permanecer en
casa y descansar; evitar el contacto
cercano con personas sanas para no
contagiarlas; beber agua en abundancia y otros líquidos para evitar la
deshidratación; tratar la fiebre y la
tos con medicamentos para tal efecto; si se está embarazada o se tiene
una afección médica que represente
un mayor riesgo de sufrir complicaciones por gripe (como el asma
etc...), se debe consultar, de la forma
más rápida posible, al médico ya que
puede estar indicado, en estos casos,
el tratamiento con un medicamento
antiviral para tratar la gripe.
Las medidas de prevención básicas
son las obvias, como el cubrirse la
nariz y la boca con un pañuelo al toser o estornudar; arrojar el pañuelo a
la basura después de utilizarlo; lavarse las manos con agua y jabón
frecuentemente o con desinfectante
para manos a base de alcohol, o evitar tocarse los ojos, la nariz o la boca
ya que los gérmenes se diseminan de
esta manera. Además, se debe evitar
el contacto cercano con personas enfermas. Se recomienda no salir de
casa hasta pasadas, al menos, 24 horas después de que haya desaparecido la fiebre sin haber utilizado medicamentos antifebriles.
Distintos estudios han demostrado
que los virus de la gripe pueden resistir en superficies ambientales e infectar a una persona durante las 2 a
8 horas siguientes. El virus de la gripe, sin embargo, se inactiva con el
calor (75-100°C) y por determinados
germicidas químicos, como el cloro,
el agua oxigenada, detergentes (jabón), yodóforos (antisépticos a base
de yodo) y alcoholes.
Respecto a la transmisión del virus
por animales infectados (cerdos, pavos, hurones −muy susceptibles al virus de la gripe A− gatos y perros domésticos) no hay pruebas fehacientes
que indiquen esta posibilidad de contagio.
Los antivirales disponibles pueden
mejorar el estado de salud rápidamente y prevenir complicaciones graves. Deben tomarse por las personas
de riesgo o aquellas que presenten
un agravamiento de la enfermedad y
que puedan estar en contacto con el
virus. Así, se puede utilizar oseltamivir ( Tamiflu ®) o zanamivir ( Relenza ®). Cuando se indica este tratamiento, no se debe esperar la confir-
fedhemo nº53
febrero 2010
mación por el laboratorio para iniciar
el tratamiento ya que los exámenes
de laboratorio pueden demorarlo. Se
recomiendan cinco días de tratamiento aunque en pacientes hospitalizados por infecciones graves pueden necesitar tratamientos más prolongados.
No se aconseja el uso de agentes
antivirales para la prevención de la
enfermedad en niños o adultos sanos
aunque se prevea una alta exposición
como en el caso de la escuela, campamentos u otros entornos. Hay que
tener muy en cuenta que no hay los
suficientes estudios para evaluar la
seguridad de estos medicamentos en
mujeres embarazadas. El embarazo
no debe ser considerado como una
contraindicación para el uso de oseltamivir o zanamivir, aunque se recomienda el oseltamivir debido a su actividad sistémica. También hay que
considerar que los medicamentos
antivirales tienen una efectividad de
alrededor del 70% al 90% contra los
virus susceptibles (es decir, los virus
que no son resistentes a los medicamentos antivirales). Es importante
recordar que los medicamentos antivirales para la gripe no reemplazan a
la vacuna.
Para diagnosticar la gripe A, debe
hacerse una prueba muy específica
(reacción en cadena de la polimerasa
con transcriptasa inversa), pero esta
prueba sólo se realiza en las personas hospitalizadas por lo que aquellas personas que hayan padecido la
forma leve de la gripe A no sabrán
con certeza si han pasado ésta o la
gripe estacional.
Vacuna contra el virus H1N1
La vacuna para el virus H1N1 se
prepara igual que las vacunas contra
la gripe estacional y se espera que
sea igual de segura y efectiva. No
previene las enfermedades "parecidas a la gripe" causadas por otros virus ni por supuesto la gripe estacional, por lo que se deberá vacunar de
ésta última en aquellos casos ya recomendados cada año. A la inversa,
45
46
CIENCIA I ARTÍCULOS
la vacuna para la gripe de temporada
no protegerá contra el virus de la gripe H1N1 2009, aunque ambos tipos
de vacunas se preparan por los mismos procesos y en las mismas instalaciones.
Algunas de las vacunas desactivadas contra la gripe H1N1 2009 contienen un conservante llamado timerosal para mantenerlas libres de gérmenes. Se había sugerido que el timerosal podría estar asociado al autismo, pero en 2004 un grupo de expertos revisó muchos estudios que
investigaban esta teoría y no encontró
ninguna asociación entre el timerosal
y el autismo. Otros estudios realizados desde entonces han llegado a la
misma conclusión.
Existen dos tipos de vacunas contra
el virus H1N1 2009, la inyectable y la
intranasal. La vacuna en forma de
spray nasal se basa en virus vivos
atenuados y sus siglas en inglés son
LAIV. Se prepara con virus vivos debilitados que no pueden crecer a una
temperatura corporal normal, por lo
que no pueden infectar las vías respiratorias bajas. Es una vacuna monovalente porque sólo contiene el virus
H1N1 debilitado, no como en el caso
de la gripe de temporada que contiene tres virus diferentes. La vacuna
LAIV se recomienda para personas
sanas de 2 a 49 años que no estén
embarazadas. Entre ellos los profesionales sanitarios que no trabajen
con pacientes inmunocomprometidos
que requieran un entorno protegido y
si éste fuera el caso, deberán esperar
7 días antes de volver a estar en contacto con dichos pacientes.
La vacuna inyectable contiene el virus inactivado (muerto). Se recomienda en mujeres embarazadas, personas que viven o cuidan bebés menores de 6 meses de edad, personal sanitario, personas de entre 6 meses a
24 años de edad y personas con ciertos problemas médicos crónicos o
con el sistema inmunológico debilitado. Algunos de los efectos secundarios menores que pueden presentarse inmediatamente después de la ad-
ministración de la vacuna inyectable
son: dolor, enrojecimiento, sensibilidad o inflamación donde se administró la inyección, fiebre baja, dolores,
náuseas. Estos efectos puede que
tengan una duración de 1 a 2 días. A
veces, se pueden dar casos de reacciones alérgicas severas. Esta vacuna
puede administrarse al mismo tiempo que cualquier otra vacuna, incluida la vacuna neumocócica polisacárida, mientras que la vacuna LAIV se
puede administrar con cualquier otra
vacuna excepto con la vacuna viva
atenuada contra la gripe de temporada. No se puede administrar la vacuna LAIV mientras se esté recibiendo
tratamiento con antivirales y de estarlo, habría que esperar 48 horas
después de la última toma. En cambio, sí se puede recibir la vacuna inyectable durante el tratamiento con
antivirales.
En cuanto a la seguridad de la vacuna, el Sistema de Recopilación de
Efectos Adversos de Vacunas (VAERS
del inglés Vaccine Adverse Event Reporting System) en EE.UU, ha recibido ya 3783 informes de eventos adversos desde el 24 de noviembre de
2009, antes y después de la vacunación contra la gripe H1N1 2009. La
gran mayoría de los eventos (95%)
fueron leves y el resto, 204 (5%), fueron graves. Entre los eventos graves,
se han producido 13 muertes, que
están siendo estudiadas; 10 casos de
síndrome de Guillian-Barré en los
que se está llevando a cabo un seguimiento, y 11 informes de choques
anafilácticos (alérgicos graves). Pero
el porcentaje de dichos eventos graves no se diferencia significativamente del obtenido con la vacuna contra
la gripe de temporada. Parece que la
tasa de eventos adversos es significativamente superior a la que se obtiene con la vacuna contra la gripe estacional, pero esto podría deberse a
que el tamaño muestral de seguridad
todavía es pequeño.
En los estudios clínicos desarrollados hasta ahora, la transmisión de
los virus de la vacuna en contactos
fedhemo nº53
febrero 2010
cercanos apenas se han descrito. El
riesgo estimado actual de infectarse
con el virus de la vacuna después de
un contacto cercano con una persona
que haya recibido la vacuna en forma
de spray nasal es bajo (0,6%-2,4%).
Puesto que los virus están debilitados, es poco probable que la infección derive en síntomas de gripe, ya
que los virus de la vacuna no muestran las transformaciones típicas o
naturales de los virus vivos.
Declaración de la Federación Mundial de Hemofilia (WFH) sobre la
gripe A y la vacunación contra el
virus H1N1 que la produce
El 26 de octubre de 2009 la WFH
publicó en su Web, ante la intranquilidad generada por la nueva infección
por el virus H1N1, un comunicado en
el que se decía que la amenaza del virus H1N1 es la misma para personas
con trastornos de la coagulación que
para cualquier otra persona, máxime
teniendo en cuenta que el virus H1N1
presenta cubierta lipídica (Figura 1) y
que, por tanto, se inactiva muy fácilmente con los métodos de inactivación (calor y solvente-detergente) que
se utilizan en la actualidad para preparar los concentrados de factor.
En cuanto a la vacunación, las personas con Hemofilia y otros trastornos de la coagulación deberían considerarse como parte de la población
general. Las vacunas son herramientas eficaces para prevenir enfermedades infecciosas, y las personas con trastornos de la coagulación
deberían vacunarse contra el virus
H1N1 de acuerdo con las recomendaciones de sus autoridades nacionales de salud, que en el caso de
España y de Europa en general, no
se consideran grupo de riesgo. La
recomendación general desde el Ministerio de Sanidad y Política Social
es que los pacientes con Hemofilia
no se consideran grupo de riesgo. Es
verdad que dentro de esta población
hay casos específicos como es el
caso de inmunodeficiencia causada
por el VIH o los casos de hepatopatí-
as avanzadas (cirrosis) provocadas
por la infección por el VHC que deben ser consideradas de forma especial. Desde la Comisión Científica
de la Real Fundación Victoria Eugenia, después de analizar este tema
en una de sus últimas reuniones, se
recomienda que cada paciente, en
estas concretas circunstancias, consulte con su médico internista hospitalario que controla su estado VIH o
VHC para que sea éste, el que en
función de su estado de inmunodeficiencia o de hepatopatía, recomiende o no la vacunación. Si se decidiera la vacunación, la vacuna LAIV que
se administra por vía intranasal, no
debería usarse en personas con un
sistema inmunológico debilitado.
Por otra parte, cualquier pandemia
mundial puede tener el efecto de reducir el abastecimiento de plasma si
disminuyen las donaciones de sangre. Si la gripe H1N1 continua exten-
diéndose alrededor del mundo, es
probable que, con el tiempo, las provisiones de plasma donado resultaran afectadas. Esto podría reducir,
eventualmente, la disponibilidad,
pero no la seguridad de los concentrados de factor derivados de plasma.
La WFH permanece vigilante respecto a cualquier amenaza de la seguridad y el abastecimiento mundial de
productos para el tratamiento de los
trastornos de la coagulación.
Infección por el VIH/VHC y gripe A
Las recomendaciones de los Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades son muy claras a
este respecto.
Sobre si las personas con el
VIH/SIDA, tienen mayor riesgo de
contraer el virus H1N1 2009, en la
actualidad no se cuenta con suficiente información respecto al riesgo de
la gripe H1N1 2009 para las perso-
fedhemo nº53
febrero 2010
nas con el VIH/SIDA. En el pasado,
las personas con el VIH/SIDA no parecían estar en mayor riesgo que la
población general frente a la típica
infección por gripe estacional. Sin
embargo, los adultos y adolescentes
infectados con el VIH, y en especial
las personas con un bajo nivel de linfocitos CD4 o SIDA, sí pueden sufrir
complicaciones más graves producidas por la gripe estacional, por lo
que es posible que los adultos y adolescentes con el VIH se encuentren
también en un mayor riesgo de desarrollar complicaciones por el contagio del virus de la gripe H1N1 2009.
Las personas infectadas con el VIH
deben mantener un estilo de vida saludable, comer bien, dormir lo suficiente y reducir el estrés lo más posible. Permanecer saludable reduce
el riesgo de contagiarse de la gripe u
otras infecciones. Un buen estado de
salud ayuda, además, a que su siste-
47
48
CIENCIA I ARTÍCULOS
ma inmunológico pueda combatir
una infección por gripe si se enferma. En cualquier caso, el tratamiento antirretroviral o antimicrobiano
contra infecciones oportunistas, debe
continuarse según el criterio del médico internista hospitalario.
En el caso de creer o ser cierta la
infección por el virus H1N1, las personas infectadas con el VIH deben
hacer lo mismo que harían en el
caso de una gripe de temporada,
contactar con el médico y seguir sus
instrucciones. Este determinará si se
necesitan pruebas de laboratorio o
tratamiento adecuado.
Las personas mayores de 65 años,
incluidos los adultos con el VIH, no
se encuentran entre los grupos de
prioridad porque estudios actuales
indican que el riesgo de infección entre las personas mayores de 65 años
es menor que el riesgo en personas
más jóvenes.
En cuanto a la vacuna, las personas
con el VIH, en las que se indique vacunación, deben recibir la vacuna inactivada inyectable. El uso de la vacuna inyectable contra la gripe ha sido
aprobado en personas con el VIH. El
otro tipo de vacuna contra la gripe, la
vacuna antigripal en forma de spray
nasal, no ha sido aprobada hasta el
momento para las personas con el
VIH, ya que esta vacuna se prepara
con virus de la gripe vivos atenuados.
En el caso de precisar un tratamiento antiviral contra el virus H1N1
con oseltamivir o zanamivir, en principio, estos fármacos no son incompatibles con los tratamientos antirretrovirales actuales contra el VIH aunque hay pocos estudios al respecto.
No se conocen por ahora interacciones importantes con oseltamivir o
zanamivir.
Como precaución especial en personas con el VIH/SIDA, se debe prestar atención a la pauta establecida de
la vacunación contra la neumonía
bacteriana causada por el Streptococcus pneumoniae. Esta infección
puede ser un problema adicional
para estos pacientes ya que se pue-
den dar complicaciones en el caso
de enfermar por la gripe tanto estacional como por la gripe A.
Los Centros para el Control y la
Prevención de Enfermedades en coordinación con los gobiernos, los departamentos locales de salud y la
OMS, están trabajando intensamente
para entender la epidemiología de
esta nueva gripe H1N1 2009 y así poder determinar si afecta de manera
diferente a las personas con el VIH o
con otras enfermedades que comprometen el sistema inmunológico.
ciembre de 2009. Dicha posología
para las dos vacunas (Focetria y Pandemrix) es de una única dosis en personas mayores de 6 meses.
Los grupos seleccionados por el
Consejo Interterritorial del Sistema
Nacional de Salud para recibir la vacuna son los siguientes:
Figura 2.
Recomendaciones oficiales del Ministerio de Sanidad y Política Social sobre la vacunación frente al
virus H1N1
Estas recomendaciones han sido
aprobadas por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud
a propuesta de la Comisión de Salud
Pública, en base a las indicaciones
técnicas sobre dosis y vacunas de
elección de la Agencia Española de
Medicamentos y Productos Sanitarios
(AEMPS). Corresponden al documento versión 4, de 3 de diciembre de
2009. Se debe consultar frecuentemente la Web de la AEMPS, para
comprobar si existe una nueva versión más actualizada ya que se pueden dar cambios en función de los
nuevos datos científicos, en especial
referentes a estudios clínicos que están todavía en marcha y que podrían
afectar a aspectos tan relevantes
como la posología de las vacunas o
las poblaciones de riesgo.
En estas recomendaciones la posología recomendada procede de una
actualización efectuada por el comité
redactor del documento: “Vacunas
pandémicas: consideraciones y recomendaciones de su utilización en el
contexto actual”, de 10 de noviembre
de 2009 (Figura 2).
Esta actualización fue aprobada
posteriormente en la audioconferencia de antivirales y vacunas del mismo día. Así mismo, se ha actualizado
nuevamente de acuerdo con la reunión del comité redactor del 3 de di-
fedhemo nº53
febrero 2010
- Trabajadores socio-sanitarios, que
incluyen los siguientes subgrupos:
• Todos los trabajadores de los
centros sanitarios, tanto de atención primaria como hospitalaria,
pública y privada.
• Personal empleado en residencias de la tercera edad y en centros de atención a enfermos crónicos que tengan contacto continuo con personas vulnerables.
- Personas que trabajan en servicios públicos esenciales, que incluyen los siguientes subgrupos:
• Fuerzas y cuerpos de seguridad
del Estado, con dependencia nacional, autonómica o local.
• Bomberos.
• Servicios de protección civil.
• Personas que trabajan en los teléfonos de los servicios de emergencias sanitarias.
• Trabajadores de instituciones penitenciarias y de otros centros de
internamiento por resolución judicial.
- Personas mayores de 6 meses
de edad que, por presentar una condición clínica especial, tienen un
alto riesgo de complicaciones derivadas de la infección por el virus
H1N1 2009. Estas condiciones clínicas son:
• Enfermedades cardiovasculares crónicas (excluyendo la
hipertensión).
• Enfermedades respiratorias crónicas (incluyendo displasia bronco-pulmonar, fibrosis quística y asma moderadagrave persistente).
• Diabetes mellitus tipo I y tipo II con tratamiento farmacológico.
• Insuficiencia renal moderada-grave.
• Hemoglobinopatías y anemias moderadas-graves.
• Asplenia.
• Enfermedad hepática crónica avanzada (cirrosis).
• Enfermedades neuromusculares graves.
• Pacientes con inmunosupresión (incluida la originada por
infección por el VIH o por fármacos, o en los receptores
de trasplantes).
• Obesidad mórbida (índice de masa corporal igual o superior a 40).
• Niños/as y adolescentes, menores de 18 años, que reciben tratamiento prolongado con aspirina, por la posibilidad de desarrollar un síndrome de Reye.
- Mujeres embarazadas.
Por edades las recomendaciones son las siguientes:
a) Se recomienda la vacunación de los niños de entre 6 meses y 17 años pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente con la vacuna Focetria en presentación monodosis.
b) Se recomienda la vacunación de los adultos de 18-60
años pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente preferentemente con la vacuna Pandemrix (multidosis).
c) Se recomienda la vacunación de los mayores de 60 años
pertenecientes a los grupos mencionados anteriormente
preferentemente con la vacuna Focetria en presentación monodosis o multidosis.
d) Se recomienda la vacunación de embarazadas con una
vacuna sin adyuvante.
Como consideraciones especiales se puede decir que las
personas alérgicas al huevo o niños con asma severa podrían
correr riesgo de sufrir reacciones alérgicas o complicaciones
graves debidas a la administración de cualquier vacuna contra la gripe tanto estacional como contra el virus H1N1 por lo
que conviene consultar con un médico u otro profesional médico especialista. Por otra parte, la lactancia no es una contraindicación para la vacuna en forma de spray nasal. Por último, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades recomiendan que las mujeres embarazadas reciban
tanto la vacuna contra la gripe H1N1 2009 como la vacuna
contra la gripe de temporada. La vacuna, en forma de spray
nasal, puede darse a personas con enfermedades menores
como la diarrea o infección leve en las vías respiratorias superiores con o sin fiebre. Sin embargo, si hay una congestión
nasal que pueda limitar la administración de la vacuna a través de la mucosa nasal, debería considerarse posponer la
vacunación hasta que se atenúe esta situación. fedhemo nº53
Bibliografía
1. Organización Mundial de la Salud
(OMS). Disponible en:
http://www.who.int/es
2. Centro Europeo para el Control de Enfermedades. Disponible en:
http://www.ecdc.europa.eu
3. Ministerio de Sanidad y Política Social.
Disponible en:
http://www.msc.es/servCiudadanos/alertas/i
nformesGripeA/091217.htm
4. Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades. Disponible en:
www.cdc.gov/flu
5. Centros para el Control y la Prevención
de Enfermedades. En español. Disponible
en:
http://espanol.cdc.gov/img/cdc/CDC_Speedbump/cdc_speedbump.html?http://espanol.cdc.gov/enes/h1n1flu/update.htm
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para el Control y la Prevención de Enfermedades. En español. Disponible en:
http://espanol.cdc.gov/enes/h1n1flu/hiv_flu.
htm
7. Agencia Española del Medicamento y
Productos Sanitarios (AEMPS). Disponible
en:
http://www.aemps.es/actividad/documentos/infoInteres/docs/campanaVacunacion_H
1N1_recomenOficiales.pdf
8. Federación Mundial de Hemofilia
(WFH). Declaración de la WFH sobre la
gripe A y la vacunación contra el virus
H1N1 que la produce. Disponible en (Noticias sobre seguridad y abastecimiento):
http://www.wfh.org/index_SP.asp?lang=SP
febrero 2010
49
CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA
Virus H1N1,
causante de la gripe A
Inmunización frente al virus
50
El virus H1N1 tiene semejanzas con
algunos de los virus gripales que han
circulado durante los últimos 20 años,
por lo que aquellos que han pasado alguna gripe están, en parte, protegidos.
Existen dos tipos de inmunidad que
permiten al organismo recordar gripes
pasadas y proporcionar protección
frente a otras similares, una la de los
anticuerpos y otra la de las células T.
Tras comparar la estructura molecular
del nuevo H1N1 con la de los virus gripales que han estado entre los humanos desde 1988, se comprueba que a
pesar de sus muchas particularidades,
el virus responsable de la gripe A tiene
similitudes con virus anteriores. Así,
las células T reconocen hasta un 69%
de los marcadores del H1N1. Es posible que, por esta razón, no se haya
producido una grave pandemia como
al principio se pensaba, sino más bien
todo lo contrario ya que el curso de la
enfermedad está siendo, por regla general, bastante leve. Por el contrario,
los anticuerpos no reconocen más que
el 17% de las moléculas del nuevo virus por lo que la transmisión está
siendo muy elevada. Hasta ahora se
había dicho que sólo aquellos que vivieron la gripe de 1957 (la más parecida a la gripe A) podían estar protegidos. Sin embargo, ahora se piensa que
todos quienes hayan pasado ya una
gripe, sea cual sea, tienen algo de inmunidad, aunque sí es verdad que
aquellas personas nacidas antes de
1957 tienen una protección extra y, por
eso, la gripe A no les está afectando
tanto como a los más jóvenes. A pesar
de esto, la recomendación de vacunarse se debe mantener ya que es la vacuna la que va a inducir una respuesta
de los anticuerpos que puede ayudar a
eliminar los contagios, cosa que la
memoria del organismo por sí sola no
ha conseguido.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.asp?id=41572&origen=notiweb
DR. ANTONIO LIRAS. Vicepresidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia
VIH/VHC
Obama deroga la prohibición de entrar en EE.UU a los seropositivos VIH
El 30 de octubre de 2009, el presidente Obama anunció la publicación
de la norma que deroga la prohibición de viajar o emigrar a EE.UU
a aquellas personas VIH seropositivas. La derogación de la prohibición ha entrado totalmente
en vigor el 4 de enero de
2010. Esto quiere decir que
aquellas personas portadoras del VIH y que no
sean ciudadanas estadounidenses
tendrán el mismo derecho que cualquier otra persona a entrar en Estados Unidos para reuniones o congresos, turismo, trabajo o estudios. La
prohibición había estado vigente desde
1987. La Federación Mundial de Hemofilia ha trabajado mucho para lograr esta medida.
DISPONIBLE EN:
http://www.whitehouse.gov/blog/2009/10/30/h
onoring-legacy-ryan-white
Los efectos secundarios son la
principal preocupación de los pacientes VIH seropositivos
Una encuesta elaborada por la Asociación Internacional de Médicos que
tratan SIDA, ha revelado que la preocupación más importante de los infectados por el VIH son los efectos secundarios del tratamiento antiviral. En
este estudio, denominado “AIDS Treatment for Life International Survey”
(ATLIS), que contó con la participación
de alrededor de 3.000 pacientes seropositivos de 18 países, entre ellos España, se demuestra que la principal
inquietud, en el 65% de los encuestados, se refiere a los cambios que puedan producirse en el rostro, el cuerpo,
el cabello, la piel o las uñas. Al 58%
les preocupan los efectos en el hígado; al 54% el dolor articular o muscular; al 53% los trastornos del sueño y
al 52% la fatiga o anemia. Estos efectos y preocupaciones han hecho, como
ha quedado claro en el XII Congreso
fedhemo nº53
febrero 2010
Nacional sobre el SIDA, celebrado en
Valencia, que el 39% de los pacientes
tratados haya cambiado su tratamiento al menos una vez. También se revela un dato muy significativo y preocupante a la vez, que es que uno de cada
diez pacientes no cree que el beneficio de la medicación antirretroviral
compense los efectos secundarios.
En lo personal y psicológico, el estigma y la discriminación que muchos pacientes infectados sufren en
su entorno laboral y afectivo, es otra
de las preocupaciones que recoge
el estudio (más del 50% de los encuestados). En este sentido, el
apoyo emocional consigue aumentar
la adherencia y fidelidad de los pacientes al tratamiento, así como un
mayor control emocional y mantenimiento de los parámetros de calidad
de vida.
DISPONIBLE EN:
http://jia.sagepub.com/cgi/content/abstract/1545109708322728v1
El Ministerio de Sanidad y Política
Social autoriza el primer ensayo
clínico con interferón alfa-5 para el
tratamiento de la hepatitis C
La hepatitis C tiene muy difícil tratamiento. Se calcula que en España hay
más de 200.000 personas con el virus.
En muchos casos éste está latente o
tarda en dañar el hígado, pero en
otros hay que someterse a un agresivo
tratamiento que combina el interferón
alfa-2 y la ribavirina. La terapia tiene
una duración de entre seis meses a
un año, y tiene una tasa de éxito de alrededor del 60%, aunque este porcentaje varía según el genotipo del virus
(50% para el genotipo 1 y el 80% si es
del genotipo 2 ó 3). Este interferón
alfa-5 ha sido desarrollado por el
Centro de Investigación Médica Aplicada (CIMA) de la Clínica de Navarra, y
tiene como principal característica
que es muy parecido al interferón natural equivalente, por lo que los ensayos previos apuntan a que pueda aumentar la respuesta protectora frente
al virus de la hepatitis C de tipo 1. El
objetivo de este ensayo clínico del fármaco, que va a comercializar Digna
Biotech −empresa española en la que
participa el propio CIMA− es evaluar la
seguridad y eficacia (Fase I/II). Además, servirá para comprobar en pacientes sanos si hay una mayor respuesta protectora. La autorización por
parte de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios del
Ministerio de Sanidad y Política Social,
es para su ensayo clínico en aquellos
pacientes con hepatitis C crónica con
el virus del genotipo 1 y que no han
respondido al tratamiento actual convencional. Participan en el ensayo 5
hospitales españoles y se espera que
los resultados estén disponibles a mediados del año 2011. Las previsiones
son, en el caso de que la investigación
clínica tenga éxito, que el interferón
alfa-5 pueda estar en el mercado en el
año 2015.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.asp?id=42333&tipo=g
Factor VIII y Factor IX
¿La deficiencia de Factor VIII es
peor que la de Factor IX?
En la prestigiosa revista Blood, el
grupo de Tagariello ha descrito que
aquellos pacientes con hemofilia A severa son más propensos a necesitar
una artroplastia de cadera y rodilla
que aquellos que presentan hemofilia
B y sugiere que es posible que exista
una diferencia de severidad entre los
dos tipos de hemofilias, aún siendo
las dos graves. Siempre se ha dicho
que las manifestaciones de ambas hemofilias son similares y que no se
pueden diferenciar sin una medida
cuidadosa de las actividades del Factor VIII o del Factor IX en cada caso.
Esta idea no es tan nueva como pudiera parecer ya que en los años 50´
Quick, basándose en su experiencia
con 24 pacientes de hemofilia B, ya
postulaba que la hemofilia B era, en
general, más leve que la hemofilia A.
Esta idea de Quick se ha apoyado des-
pués por otros estudios posteriores. El
efecto pareciera ser, además, más diferencial en niños menores de 2 años
de edad. Los datos de Tagariello demuestran una frecuencia de hasta 3
veces mayor de artroplastia (operación quirúrgica que tiene por objeto la
reconstrucción de una articulación
destruida o anquilosada, mediante la
resección de las superficies articulares y la interposición de una prótesis
para recuperar la función y suprimir el
dolor) en pacientes con hemofilia A
con respecto a pacientes con hemofilia B, con un grado de severidad definido por menos de 1UI de
factor/dL. Esta diferencia no parece tener que ver con la edad, ni
con la seropositividad VIH o VHC,
ni con la presencia de inhibidores.
La mayor crítica que se le puede hacer a este estudio es que la artroplastia es una solución extrema cuando ya
no hay otra solución, y quizás la frecuencia de los sangrados habría sido
un mejor parámetro para comparar
los dos tipos de hemofilias, y porque
la heterogeneidad en el tratamiento
de los distintos sangrados en los distintos pacientes pudiera influir en el
estado final de la artropatía hemofílica. En principio, la deficiencia de uno
u otro factor no se ha relacionado, hoy
por hoy, con una mayor gravedad de
una hemofilia sobre otra y mucho menos con una mayor o menor destrucción articular. Lo que está claro es que
para definir un estado de gravedad no
sólo es el nivel de factor el que lo define sino también el fenotipo así como
la distinta capacidad de cada paciente
para generar trombina.
DISPONIBLE EN:
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/r
eprint/114/4/750.pdf
Terapia Génica y
Fisiopatología muscular
Una Terapia Génica aumenta la
fuerza y el tamaño de los músculos en monos
Investigadores del Instituto de In-
fedhemo nº53
febrero 2010
vestigación del Hospital Infantil Nacional en Columbus de Estados Unidos,
han conseguido aumentar la masa
muscular en monos gracias a un nuevo protocolo de Terapia Génica. Los
animales utilizados en el experimento
ganaron volumen y se hicieron más
fuertes. El trabajo, que se publica en
la revista Science Tranlational Medicine, es un primer
paso para poder
tratar, en el futuro,
una debilidad muscular grave derivada
de trastornos neuromusculares como la esclerosis múltiple o la
distrofia muscular, o
derivada de patologías
diversas, como podría
ser el caso de la atrofia muscular que se produce, a veces, en el paciente
hemofílico. Este protocolo se basa en
la introducción del gen de la folistatina, sustancia que ya en ratones se había demostrado que disminuye otra
sustancia (la miostatina) que disminuye la masa muscular. El gen se inyectó
en los músculos de las patas de macacos sanos y se observó cómo estos
músculos crecían significativamente.
Para comprobar si este aumento visible en el tamaño muscular se correspondía con una mayor fuerza, se
anestesió a los monos y se analizaron
los músculos con un dispositivo medidor de fuerza, y se comprobó que,
efectivamente, los músculos eran más
potentes y robustos. Quince meses
después, el crecimiento y la fuerza
musculares eran aún evidentes en los
animales y no se observaban efectos
adversos en la estructura y función
muscular. El único inconveniente de
este estudio es que los experimentos
se han realizado en monos sanos por
lo que habrá que ser cautos y esperar
a ver que sucede en su aplicación en
músculos de función y estructura patológicas.
DISPONIBLE EN:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.asp?id=41536&origen=notiweb 51
ENTORNO SOCIAL
La Seguridad
Social
Seguimos dando información desde
esta sección sobre la clasificación de la
Incapacidad laboral. En esta ocasión
explicaremos los rasgos generales la
Incapacidad Permanente Absoluta.
52
A lo largo de esta sección hemos ido
dando información sobre la clasificación
de la Incapacidad laboral, centrándonos
artículo por artículo en cada una de
ellas.
Hasta ahora hemos realizado un pequeño esbozo a modo de resumen de la
Incapacidad Temporal y la Incapacidad
Permanente. Hemos hablado de la clasificación por grados de la Incapacidad
Permanente (Parcial para la profesión
habitual, Total, Absoluta y Gran Invalidez).
En los artículos anteriores ya os hemos hablado de la Incapacidad Parcial y
de la Incapacidad Total. En este número
explicaremos los rasgos generales la
Incapacidad Permanente Absoluta.
No debemos olvidar que la declaración de Incapacidad corresponde a la
Dirección Provincial del Instituto Nacional de la Seguridad Social a través
de los equipos de valoraciones. Y que
nada tiene que ver con la declaración
del grado de discapacidad.
Incapacidad
permanente absoluta
para toda profesión
Esta incapacidad es la que inhabilita al trabajador para
toda profesión u oficio.
Beneficiarios
Serán beneficiarios de las prestaciones económicas las
personas declaradas como tal e incluidas en el Régimen
General de la Seguridad Social y que además cumplan los
siguientes requisitos:
- Tener menos de 65 años en el momento del hecho
causante y no reunir los requisitos para la pensión de
jubilación en su modalidad contributiva.
- Estar afiliados, en situación de alta, asimilada al alta
o no situación de alta.
- Período mínimo de cotización que será por regla general el mismo que el período exigido para la Incapacidad Permanente Total.
• Si el beneficiario es menor de 31 años de edad, se
exigirá la tercera parte del tiempo transcurrido entre
la fecha en que cumplió los 16 años y la del hecho
causante.
fedhemo nº53
febrero 2010
ENTORNO SOCIAL I INCAPACIDAD PERMANENTE ABSOLUTA • Si tiene 31 o más años, un cuarto
del tiempo transcurrido entre la
fecha en que se cumplieron los 20
años y la del hecho causante, con
un mínimo en todo caso de 5 años.
Hay que tener en cuenta que esta
prestación así como la prestación por
Gran Invalidez y las de jubilación derivada de ellas, por cambio de denominación al cumplir el beneficiario 65
años, están exentas de retención del
IRPF.
Cuantía
La cuantía general corresponderá en
mensualidades calculadas en función
del 100% de la base reguladora.
Esta base reguladora dependerá de
la situación que motivo la Incapacidad,
es decir, si la incapacidad deriva de enfermedad común, de accidente no laboral, o si deriva de accidente de trabajo o enfermedad profesional.
Al igual que la prestación por Incapacidad Permanente Total, se abonará
en:
- 12 mensualidades, con las pagas
dos pagas extraordinarias prorrateadas, cuando la situación de Incapacidad Permanente Absoluta,
derive de accidente de trabajo o
enfermedad profesional.
- 14 mensualidades si la situación de
Incapacidad se deriva de enfermedad común o accidente no laboral.
Compatibilidades
Se pueden realizar actividades
compatibles con su estado, siempre y
cuando si se realizan trabajos por
cuenta propia o ajena susceptibles de
inclusión en el Régimen de la Seguridad Social se comunique a la entidad
gestora.
¿Dónde se tramita esta
prestación?
Los trámites de esta prestación se
realizan ante el Instituto Nacional
de la Seguridad Social (INSS).
Los trámites se realizan ante el
Instituto Nacional de la Seguridad
Social (INSS) a través de sus direcciones provinciales. No obstante, los
denominados CAISS, Centros de
Atención e Información de la Seguridad Social, con sede en todas las
provincias, prestan asesoramiento y
ayuda en la tramitación. 53
fedhemo nº53
febrero 2010
EL HEMOFÍLICO EXPERTO
Inaugurando una muestra con mi querida esposa Beatriz (más efectiva que el factor VIII)
54
Nader Barhumi
hemofílico y pintor profesional
Este artista peruano ha tenido fuertes lazos con España y desde su
Lima natal reflexiona sobre su trabajo, su vida y la Hemofilia
Nader Barhumi es hemofílico y se dedica a la pintura de
manera profesional. Nació en Lima (Perú), pero ha vivido
grandes temporadas en Madrid y Londres. Ahora, desde
su Lima natal, nos ha dejado estas reflexiones:
Efectivamente, sí veo una relación, o podría llamarse
coincidencia, entre mi condición de hemofílico y el haber
terminado dedicándome a las artes en general, y a la pintura en particular. Creo que esto marcó desde muy temprano una diferencia entre el resto de los niños de mi
edad con los que frecuentaba y yo, tanto en el colegio
como en el vecindario.
Mi madre, eso sí, nunca me prohibió jugar al fútbol ni a
otras actividades propias de los niños de mi edad, pero
tuve la suerte que, desde niño, me interesaron más los
lápices de colores y los rotuladores que los deportes. En
fedhemo nº53
las largas horas y días que pasé en cama, daba rienda
suelta a mi imaginación y creatividad e ideaba diferentes
maneras de pasar el rato en cama sin aburrirme, escuchando música y pintando, principalmente, pero también
recortando fotos de revistas y fabricándome mis propios
posters y decorando mi dormitorio con fotos de mis roqueros favoritos.
Todo esto tuvo como consecuencia que me aficioné muchísimo tanto a la música como a la pintura, dos cosas
que me llenan los días constantemente.
Me parece que el aspecto psicológico de la enfermedad
no ha sido explorado suficientemente y creo que la pronta
introspección y los cuestionamientos que desde temprano
nos asaltan ante tanta adversidad, puede ser redireccionado de manera creativa y así lograr mejorar nuestra calidad de vida.
febrero 2010
EL HEMOFÍLICO EXPERTO I NADER BARHUMI
En mi opinión, el llenar los días de cosas
positivas y agradables y tener conciencia de
que podemos trabajar y ser autosuficientes
y útiles es importantísimo en nuestro bienestar.
Si bien, hay cosas limitantes que han terminado moldeando mi carrera, como el hecho de tener que realizar la mayor parte de
mi actividad creativa y tener mi principal estudio en un país donde puedo subcontratar
gente para que me hagan el trabajo pesado
como cargar los cuadros grandes, templar
las telas, etc., he tenido la inmensa suerte de
que, a costa de mucho esfuerzo y algo de terquedad, lograr vencer los obstáculos más
grandes que se nos ponen por delante en
profesiones como esta logrando así poder
mantenernos a mi querida familia y a mí mismo con el fruto de mi esfuerzo y trabajo, cosa
que me hace sentir muy bien.
He logrado exhibir mis pinturas en diferentes ciudades alrededor del mundo (Colonia,
Madrid, Barcelona, Nueva York, Miami, Lima,
Buenos Aires) y ser parte de importantes colecciones en diferentes entidades y países. la
verdad que esas cosas, si bien me dan cierta
satisfacción, creo que al mismo tiempo la inconformidad (creativa) y el deseo de explorar
siempre algo nuevo en mi trabajo es uno de
los principales motores para hacerme levantar todos los días, cuidarme mucho, y trabajar lo más posible para intentar acercarme a
esa cosa inalcanzable que tantos pintores
buscamos, esa satisfacción con el trabajo
que primero llega a otros espectadores y que
a nosotros de alguna manera nos elude con
más facilidad para que lo sigamos intentando, día a día.
Aunque pienso, como he dicho con anterioridad, de que mi condición de hemofílico
marcó desde temprano un grado de diferenciación y de introspección que devino en mi
inclinación hacia el arte, creo también que
uno no debe definirse por sus limitaciones
sino por sus logros.
Lo único que me queda decir para terminar
es lo que siempre me he dicho desde pequeño cada vez que tengo un episodio doloroso:”no te lamentes que siempre hay cosas
mucho peores, cúrate rápido y sigue con lo
tuyo”.
No puedo terminar esta nota sin aprovechar para agradecer a mis ángeles guardianes, que son todos los médicos y gente
como la de la Federación, que nos toca conocer a lo largo de nuestras vidas y que nos
enseñan el mejor lado del ser humano, sin
ellos, la verdad es que nuestra vida no sería
igual: Gracias. fedhemo nº53
Algunas de sus obras
Amón
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Encuentro
La Danza de Adán
febrero 2010
FACTOR MUJER
Ellas
plantean sus dudas
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DR. MIGUEL ÁNGEL MORENO NAVARRO
Pregunta:
Pregunta:
Soy portadora de Hemofilia A grave, llevo toda mi
vida (30 años) tomando ibuprofeno, incluso con reglas y avisando que soy portadora. Nunca he tenido
ningún problema y recientemente me han dicho que
las portadoras no deben tomar ibuprofeno. El caso
es que ningún médico me ha dicho que no lo tome,
pero ahora me surge la duda: ¿es correcto que no
podamos tomar ibuprofeno si somos portadoras,
aun no teniendo síntomas de la enfermedad?
Mi pregunta es si hay posibilidad de que yo sea portadora de Hemofilia, ya que mi abuela paterna es
portadora. Mi padre no ha desarrollado la enfermedad, pero su cuarto hermano sí la desarrolló. Estamos pensando buscar un bebé y nos asusta el
tema. ¿Me debería hacer las pruebas para ver si
soy portadora?
Respuesta:
Estimada amiga.
Si su padre no ha desarrollado la enfermedad, casi
con toda seguridad, usted no es portadora, salvo que
el tipo de Hemofilia que exista en su familia sea leve,
en cuyo caso apenas se producen manifestaciones
de la enfermedad, salvo en grandes traumatismos,
fracturas, cirugía, etc. No obstante, y si no existe un
estudio completo de la familia, podría hacerse las
pruebas de portadora contando con la sangre de su
tío paterno y su abuela, y además, sería recomendable hacerlo al resto de la familia.
Estimada amiga.
No hay ninguna contraindicación para que pueda seguir tomando ibuprofeno. Tan sólo las portadoras de
nivel bajo, es decir, aquellas que aún no siendo hemofílicas tienen niveles de factor por debajo de lo
normal, deben tener cuidado con la medicación antiiflamatoria, entre otros medicamentos que afectan
a la coagulación, como el ibuprofeno y otros.
Respuesta:
Un saludo
Un saludo
fedhemo nº53
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HEMOJUVE 57
Preprograma
MIÉRCOLES 28 DE ABRIL
Tarde: Llegada de asistentes.
Noche: Dinámica de presentación.
JUEVES 29 DE ABRIL
Mañana: Taller de habilidades sociales.
Tarde: Evolución del asociacionismo en Hemofilia en España. Hemofilia Interactiva.
Noche: Ocio. Visita nocturna al
centro de Málaga.
VIERNES 30 DE ABRIL
Mañana: Incursión interactiva en
la ciudad.
Tarde: Recapitulación de las jornadas. Elaboración de manifiesto.
Noche: Recepción de la XXIX
Asamblea Nacional de Hemofilia.
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febrero 2010
EL RINCÓN DEL PIN
S.O.S !! . Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin”, un saludo. Bueno, bueno, ya estamos aquí!!! Qué tal, cómo estáis, no lo
dudéis, apuntaros, inscribiros, preguntad a vuestra Asociación,
mirad en nuestra página web. Málaga está a la vuelta de la esquina, una ciudad encantadora, una gente con salero, una comida
excepcional, un Simposio de altura, una Asamblea donde necesitamos vuestra presencia. Venid a Málaga, que se entere todo el
mundo, la Hemofilia estará aquí en mayo, 39 años de asambleas,
se dice pronto… venid, venid… y diremos eso que canta Raphäel
“De mis secretos deseos, de mi manera de ser, de mis ansias
y mis sueños, qué sabe nadie, de mi verdadera vida, de mi
forma de pensar, de mis llantos y mis risas, qué sabe
nadie!!!!” De verdad ponte la canción de Stevie Wonder titulada
“Superstition” a todo volumen, besa a tu chica o búscatela ya, y
vente a Málaga!!. Coooo…menzamos!!!!
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IKER GARCÍA FERNÁNDEZ
y J.A. MUÑOZ PUCHE
CONCURSO FLICK & FLACK:
Pregunta: “¿Quién es el ladrón más famoso de toda la Historia?”
PREGUNTA del número anterior: ¿Quién es el “Padre de la Medicina”?
RESPUESTA: Hipócrates de Cos fue un médico de la Antigua Grecia que ejerció durante el llamado siglo
de Pericles. Es considerado una de las figuras más destacadas de la historia de la medicina y muchos autores se refieren a él como el «Padre de la Medicina» en reconocimiento a sus importantes y duraderas
contribuciones a esta ciencia como fundador de la escuela que lleva su nombre. Esta escuela intelectual
revolucionó la medicina de la Antigua Grecia, convirtiendo el ejercicio de esta disciplina en una auténtica
profesión. Hipócrates es considerado el primer médico que rechazó las supersticiones, leyendas y creencias populares que señalaban como causantes de las enfermedades a las fuerzas sobrenaturales o divinas. La medicina hipocrática destacaba por su estricto profesionalismo, caracterizado por una disciplina y
práctica rigurosas.
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EL RINCÓN DEL PIN LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE:
“La torre de Babel y sus estafadores”
La Santa Biblia, Génesis 11 dice que toda la tierra tenía
una misma lengua y usaba las mismas palabras. Los
hombres en su emigración hacia oriente hallaron una llanura en la región de Senaar y se establecieron allí. Y se
dijeron unos a otros: "Ea, hagamos ladrillos y cozámoslos
al fuego". Se sirvieron de los ladrillos en lugar de
piedras y de betún en lugar de argamasa.
Luego dijeron: "Ea, edifiquemos una ciudad
y una torre cuya cúspide llegue hasta el
cielo. Hagámonos así famosos y no estemos más dispersos sobre la faz de la
tierra". Pero Yahvé descendió para ver la
ciudad y la torre que los hombres estaban levantando y dijo: "He aquí que todos
forman un solo pueblo y todos hablan una
misma lengua, siendo este el principio de sus
empresas. Nada les impedirá que lleven a cabo
todo lo que se propongan. Pues bien, descendamos y allí
mismo confundamos su lenguaje de modo que no se entiendan los unos con los otros". Así Yahvé los dispersó de
allí sobre toda la faz de la tierra y cesaron en la construcción de la ciudad. Por ello se la llamó Babel, porque allí
confundió Yahvé la lengua de todos los habitantes de la
tierra y los dispersó por toda la superficie. Pero lo que realmente leemos entre líneas en El Rincón del Pin es que:
Un grupo de hombres hablaba la misma lengua y usaba las mismas palabras. Establecidos en Senaar dijeron:
“Ea, hagamos ladrillos, cozámoslos al fuego y edifiquemos una ciudad y una torre cuya cúspide llegue hasta el
cielo, hagamos hipotecas para todos, especulemos con el
terreno, juguemos con el derecho de la gente a
tener una vivienda digna y llenémonos los
bolsillos de dinero (objeto que inventaremos justo antes de que lleguen, cambiando el tema de trueque como manera
de comercio y subsistencia)”. Cuando la
gente vino a Senaar y hubo comprado
piso en la torre cuya cúspide llegaba
hasta el cielo, (¡qué “manda güevos” creerse esto!) para su familia y estar más cerca de Dios, se dio cuenta que fue la peor decisión su vida. Cabreados y desolados a la vez
empezaron a utilizar una serie de improperios que dieron
lugar a nuevas lenguas.
Si se dan cuenta en todas las lenguas hay una denominación para el consabido ladrón, estafador, hijo de la
gran…. Por cierto la torre de Babel llegaba al cielo, pero
un pisito allí no te daba más Fe, porque según los creyentes Dios está en todos los corazones. Eso sí, la historia tal
y como fue.
LA FOTO MÁS PAPARACHI
De esta guisa pillamos “paparachimente” este cartelito en la vía pública de Madrid. Curioso el mobiliario urbano. En fin…y recuerda que el próximo in
fraganti puedes ser tú.
NUESTRA DIRECCIÓN:
fedhemo nº53
A/A.: elrincondelpin
E-mail: [email protected]
Federación Española de Hemofilia
C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid
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LOS ‘PEQUES’
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DIRECCIONES ASOCIACIONES ASOCIACIÓN ALAVESA
DE HEMOFILIA
Calle Vicente Abreu,
7 Ofic. 10
01008 - Vitoria
Tel: 945 24 12 53
Fax. 945 24 12 53
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN ANDALUZA
DE HEMOFILIA
C/ Castillo Alcalá
de Guadaira, 7 - 4º A-B
41013 - Sevilla
Tel. 95 424 08 68
Fax. 95 424 08 13
Email:
[email protected]
Página Web:
www.asanhemo.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ARAGÓN-LA RIOJA
C/ Julio García Condoy, 1
bajo Ofic. 1
50018 - Zaragoza
Tel: 976 74 24 00
Fax. 976 73 20 49
Email: [email protected]
Página Web:
www.hemoaralar.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE ASTURIAS
C/ Julián Clavería, s/n
33006 - Oviedo
Tel: 985230704
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LAS ISLAS BALEARES
C/ Son Durán, 27 A
07340 - Alaró - Baleares
Tel. 971 73 59 85
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE BURGOS
Centro Socio Sanitario
Graciliano Urbaneja
Paseo Comendadores s/n
09001 BURGOS
Tel. 947 27 74 26
Móvil 685 996 978
Email:
[email protected]
Página Web:
www.hemofiliaburgos.org
ASOCIACIÓN CÁNTABRA
DE HEMOFILIA
Centro Usos Múltiples
“Matías Sainz Ocejo”
C/ Cardenal Herrera Oria,
63 Interior
39011 - Santander
Tel: 942 32 38 58
Fax. 942 32 36 09
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN CORDOBESA
DE HEMOFILIA
C/ Tenor Pedro Lavirgen, 2
1º Pta. 4
14006 - Córdoba
Tel: 957 28 12 90
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN LEONESA
DE HEMOFILIA
Plaza Santa María
del Camino, 6
24003 - León
Tel: 987 20 65 94
Fax. 987 22 42 42
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COMUNIDAD
DE MADRID
C/ Virgen de Aránzazu, 29
28034 - Madrid
Tel: 91 729 18 73
Fax. 91 358 50 79
Email:
[email protected]
Página web:
www.ashemadrid.org
ASOCIACIÓN EXTREMEÑA
DE HEMOFILIA
[email protected]
ASOCIACIÓN GALLEGA
DE HEMOFILIA
Hotel de Pacientes
C/ Las Jubias, s/n,
Semisótano
15006 - La Coruña
Tel. 981 29 90 55
Fax. 981 29 90 55
Email:
[email protected]
Página web:
www.hemofiliagalicia.com
ASOCIACIÓN GUIPUZCOANA
DE HEMOFILIA
Apartado de correos nº. 5204
20018 - San Sebastián
Tel. 943 00 70 00 ext. 3464
Email:
[email protected]
Página web:
www.hemofiliaguipuzcoa.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LAS PALMAS
C/ Rafael Gª. Pérez,
Plaza de los Ruiseñores,
Loc. 14 - A
35014 - Las Palmas de Gran
Canaria
Tel: 928 38 37 08
Fax. 928 38 54 02
Email:
[email protected]
fedhemo nº53
ASOCIACIÓN MALAGUEÑA
DE HEMOFILIA
C/ Linaje, nº 2, 3º Izda.
(Esquina Alameda Colón)
29001 Málaga
Tel: 952 60 35 36.
Fax: 952 22 05 40
Email:
[email protected]
Página web:
www.hemofilia-malaga.org
ASOCIACIÓN REGIONAL
MURCIANA DE HEMOFILIA
C/ Lorca, 139 - Bajo 3
30120 - El Palmar - Murcia
Tel. 968 88 66 50
Fax. 968 88 45 76
Email:
[email protected]
Página web:
www.hemofiliamur.com
ASOCIACIÓN NAVARRA
DE HEMOFILIA
C/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 1
31001 - Pamplona - Navarra
Tel: 948 27 19 15
Email:
[email protected]
febrero 2010
ASOCIACIÓN SALMANTINA
DE HEMOFILIA
“La Casa de las Asociaciones”,
C/ La Bañeza, 7, despacho 3.
37006 - SALAMANCA
Tel. 923 18 18 27
Móvil 690 78 75 15
Email:
[email protected]
Página Web:
www.asahemo.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
EN LA PROVINCIA DE SANTA
CRUZ DE TENERIFE
Camino del Hierro, 120
Viviendas Bloque 1,
Local 1 - 3
38009 - Santa Cruz de Tenerife
Tel. 922 65 72 01
Fax. 922 64 96 54
Email:
[email protected]
Página web:
www.hemofiliatenerife.org
ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA
DE LA COMUNIDAD
VALENCIANA
Plaza Badajoz, 12
Bajo Drcha.
46015 - Valencia
Tel. 963577201 Fax.
963577201
Email:
[email protected]
Página web.
www.ashecova.org
ASOCIACIÓN VALLISOLETANA
Y PALENTINA DE HEMOFILIA
C/ Pórtico, 1
47130 Simancas (Valladolid)
Tel. 649943554
Fax. 983591004
Email:
[email protected]
ASOCIACIÓN VIZCAÍNA
DE HEMOFILIA
C/ Ondarroa, 4 Bajo
48004 – Bilbao
Tel. 94 473 46 95
Fax. 94 473 46 95
Email:
[email protected]
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