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Autoinstructivo de Semiología Cardíaca en el Lactante
Autor:
Dra. Pilar Arnaiz G.
Colaborador:
Dr. Arturo Borzutzky
Departamento de Pediatria
Introducción
El objetivo de este autoinstructivo es orientar la aproximación de alumnos e
internos al lactante con probable cardiopatía congénita, mediante la
observación de ciertas claves semiológicas que conducen al diagnóstico. Sólo
consideraremos las cardiopatías congénitas más frecuentes en este período
de la vida, organizadas de acuerdo a las tres formas de presentación más
frecuentes:
Lactante con insuficiencia cardiaca
Lactante cianótico
Lactante con falla de perfusión sistémica (niño en shock)
La sistematización de los síntomas y signos presentes en un lactante en
particular, en una de estas formas de presentación, nos conducirá al
diagnóstico correcto.
Semiología cardíaca en el lactante
La historia clínica y el examen físico siguen siendo los pilares fundamentales del primer
acercamiento del médico al niño y a la familia. Es una forma rápida, no dolorosa,
relativamente barata y precisa de evaluar a un neonato, lactante, niño mayor y
adolescente con una probable enfermedad cardiaca.
La mayoría de los niños que tienen cardiopatías congénitas severas se presentan durante
el primer año de vida. En esta ocasión enfatizaremos el rol de la historia y el examen
físico, es decir de la semiología cardiovascular en el lactante menor de un año, excluyendo
a los neonatos. El conjunto de síntomas y signos, incluido los del corazón propiamente tal
les ayudarán a orientarse en los tres síndromes clínicos que abarcan la mayoría de las
cardiopatías congénitas durante este período de la vida.
Síntomas y signos
Los síntomas y signos que pueden estar asociados a cardiopatía congénita en un niño
pequeño son:
Cianosis y crisis de cianosis
Taquipnea y disnea (dificultad respiratoria)
Dificultad para alimentarse y mal incremento ponderal
Sudoración y palidez
Irritabilidad y letargia (compromiso del sensorio)
Historia
Familiar
Prenatal
Del período de RN
Anamnesis próxima
Examen físico
Son clásicos de la semiología la inspección, palpación, percusión y auscultación. En los
neonatos y lactantes la inspección y auscultación son importantes y no tanto la palpación
y la percusión. En niños mayores es igual que en el adulto.
Inspección general
Valoración de la gravedad
Aspecto y color de la piel y presencia de cianosis
Aspecto del tórax y dificultad respiratoria
Estado nutricional (peso, talla, circunferencia craneana)
Presencia de estigmas genéticos
Palpación
Perfusión periférica (llene capilar)
Pulsos periféricos y frecuencia cardiaca
Presión arterial
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Edema
Palpación precordial
Auscultación
Pulmonar
Cardíaca
Valoración de la gravedad
La valoración de la gravedad es lo primero y más importante en un lactante con una
cardiopatía y de esta manera decidir su ingreso a la unidad de cuidados intensivos
pediátricos para su investigación y manejo.
Aspecto y color de la piel
El aspecto y color de la piel da una idea bastante exacta del grado de perfusión sistémica,
la que está comprometida especialmente en las cardiopatías con obstrucción del corazón
izquierdo y en la insuficiencia cardiaca descompensada de los grandes cortocircuitos de
izquierda a derecha.
Presencia de cianosis
La definición de cianosis central o periférica y qué grado de cianosis presenta el lactante
es lo segundo más importante dentro de la primera inspección. Es muy diferente si la
cianosis se observa en un lactante tranquilo o si este presenta gran dificultad respiratoria
y compromiso del sensorio, como se puede ver en una crisis de cianosis la que requiere de
ingreso inmediato a la unidad de cuidados intensivos pediátricos.
Aspecto del tórax
Al observar el aspecto del tórax con un
precordio abombado y con un aumento del
diámetro anteroposterior por
hiperinsuflación pumonar, inmediatamente
da la clave de la presencia de una
cardiomegalia con aumento del flujo
pulmonar, propia de los grandes
cortocircuitos de izquierda a derecha.
Disnea
Con la congestión pulmonar progresiva el lactante se pone disneico (con dificultad
respiratoria), con expiración prolongada, y con retracción intercostal baja y subcostal.
La compresión de los bronquios por las asterias pulonares dilatadas y tensas y con presión
elevada contribuyen a mayor dificultad respiratoria. Los lóbulos pulmonares más
afectados por esta compresión son el lóbulo medio derecho, el lóbulo superior izquierdo y
el lóbulo inferior izquierdo. El crecimiento de la aurícula izquierda comprime los bronquios
contra la carina, disminuyendo el drenaje de secreciones traqueo-bronquiales, causando
áreas de atelectasia y facilitando la infección. También hay atrapamiento de aire por
edema de la mucosa de bronquios más pequeños y bronquiolos, produciendo sibilancias e
hiperinsuflación pulmonar. Todo esto conduce a un aumento del trabajo respiratorio que
por ende lleva a la falla en el progreso ponderal.
El ejercicio de un lactante es alimentarse ( video de lactante tacquipneico y alimentandose
con mamadera), llorar y defecar y es allí donde debe investigarse la presencia de dificultad
respiratoria.
Valoración anamnéstica de la dificultad respiratoria en el lactante:
* Se cansa fácilmente mientras come
* Cambios en la respiración, la que se hace mas rápida o más fuerte durante la
alimentación, el llanto o la defecación
* Cianosis alrededor de la boca al llorar intensamente
* Mala ganancia de peso según lo esperado
Estado nutricional
El peso, la talla y la
circunferencia craneana
deben ser medidos y
comparados con patrones
normales y así determinar el
estado nutricional.
Presencia de estigmas genéticos
Presencia de estigmas genéticos. Las malformaciones extracardiacas se
observan en el 25% de los niños con malformaciones cardiacas. Las más
importantes se refieren a los sistemas esqueléticos, gastrointestinal,
genitourinario, y del sistema nervioso central. Por lo tanto se debe observar
muy bien el aspecto general del niño en busca de alteraciones faciales,
craneales, de las extremidades, de la forma del tórax, de la columna etc. En el
8% de los lactantes con una malformación cardiaca se encuentra algún tipo de
síndrome genético.
Síndrome de Down (trisomía 21),está
presente en el 4% de los niños con
malformación cardiaca y el 40% de
ellos tiene cardiopatía congénita,
siendo el defecto de cojinetes
endocárdicos la más frecuente.
Otros Síndromes
Síndrome de Edward (trisomía 18)
Síndrome de Patau (trisomía 13)
Síndrome de Turner (X0)
Síndrome de Noonan (12q22-qter)
Síndrome de Marfán (15q21. Gen de
la fibrilina)
Holt Oram (12q21.3-q22 )
Elleis van Creveld. (4p16)
Síndrome de VATER (vertebral, anal,
traquea, esófago, radio y renal)
Síndrome de VACTERL (vértebra, ano,
cardiovascular, traquea, esófago,
renal, extremidades)
Síndrome fetal alcohólico
Síndrome fetal hidantoínico
Síndrome de Carpenter
Síndrome De Lange
Síndrome de Ellis-van Creveld
Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
Síndrome de Fanconi
Síndrome con trombocitopenia y
ausencia de radio
Displasia ventriculoradial
Síndrome de Rubenstein-Taybi
Homocistinuria
Síndrome de Cri du chat (trisomía 15)
Síndrome de Williams (deleción
7q11.2. Gen de la elastina)
Catch 22 (22q11, 10p13, 4q21.3-q25)
Palpación
Perfusión periférica y llenado capilar
Los tiempos de llenado capilar en lactantes son muy rápidos, con una duración inferior a 1
segundo. Si el tiempo de llenado es superior a 2 segundos, suele indicar una mala
perfusión periférica, la que puede estar causada por un shock cardiogénico o por una
deshidratación severa.
Pulso periférico y frecuencia cardiaca
Los pulsos informan acerca del ritmo cardiaco, del volumen y carácter del
mismo. En lactantes y preescolares la frecuencia cardiaca se obtiene mejor
por auscultación. En los lactantes el pulso se logra palpando los pulsos
femorales y braqueales.
En los niños más grandes se palpa el pulso radial. Cuando el pulso es débil
puede significar un gasto cardiaco bajo o vasoconstricción. Un pulso saltón
puede estar dado por robo diastólico por un cortocircuito a nivel ductal. La
diferencia de pulso entre extremidades superiores e inferiores sugiere una
coartación de la aorta. Si la coartación aórtica es severa y el lactante está en
shock, todos los pulsos están disminuidos y no es posible apreciar diferencia
de pulso entre extremidades superiores e inferiores. La frecuencia cardiaca
en lactantes y preescolares es más lábil y más sensible al efecto de la
enfermedad, la fiebre, el ejercicio y las emociones. No es raro observar
incrementos de 10 a 20 latidos por minuto por cada grado que se eleva la
temperatura corporal.
Las frecuencias cardiacas normales y en reposo son:
Recién nacido 140 latidos por minuto
1 año de edad 110 latidos por minuto
3 años de edad 100 latidos por minuto
8 años de edad 90 latidos por minuto
11 años de edad 80 latidos por minuto
¿Cuándo hablamos de taquicardia? En un lactante tranquilo sobre 150 latidos
por minuto. En un niño mayor sobre 120 latidos por minuto. Una frecuencia
cardiaca de 220 latidos por minuto sugiere una taquicardia paroxística
supraventricular.
Presión arterial
En los niños pequeños se tomará con esfingomanómetro electrónico provisto de técnica de
Doppler, Este método percibe las vibraciones del flujo arterial y las convierte en impulsos
eléctricos, los que son transmitidos a un dispositivo de lectura digital. Se puede tomar en las
cuatro extremidades cuando se sospecha una coartación aórtica.
Estos dispositivos también miden simultáneamente la frecuencia de pulso. El tamaño del
manguito es algo muy relevante. Este debe cubrir y sobrepasar toda la circunferencia del
brazo o la pierna y además cubrir los 2/3 del brazo o la pierna.
Por lo tanto debe contarse con varios
tamaños de manguitos. Un manguito
pequeño puede sobrestimar la presión. Las
presiones para que sean fidedignas deben
ser medidas en 3 diferentes ocasiones y en
reposo por 10 min.. La presión puede estar
elevada en niños normales frente a ejercicio,
llanto, y emoción. A veces la presión tomada
al comienzo del examen puede bajar al final
de el.
En el Pediatrics 1987; 79: 1-25 se publicó la
Task Force de presión en lactantes y niños
normales. Se definió presión sistólica y
diastólica normal cuando las cifras eran
menores del percentil 90 por cada edad y
sexo, normal alta entre el percentil 90 y 95 e
hipertensión sobre el percentil 95.
En los neonatos y lactantes pequeños una presión alta y sostenida puede deberse a: una
trombosis de la arteria renal por el uso de un cateter en la arteria umbilical, una
enfermedad renal, un neuroblastoma o un tumor de Willms, una hidronefrosis, una
hiperplasia suprarenal, o una enfermedades del sistema nervioso central. En los lactantes
mayores, la causa más probable de hipertensión arterial es una coartación aórtica o una
malformación vascular renal.
Hepatomegalia
En lactantes normales el hígado se palpa a 2 a 3 centímetros bajo el borde subcostal
derecho y para medirlo se adopta la intersección del borde hepático con la línea medio
clavicular derecha. El hígado en el lado izquierdo o medial sugiere algún tipo de
heterotaxia.
La hepatomegalia es el signo cardinal de la insuficiencia cardiaca congestiva en lactante y
niños pequeños y precede al desarrollo del edema pulmonar. La percusión del borde
superior del hígado da información acerca de un hígado descendido por hiperinsuflación
pulmonar, la que puede acompañar a la hepatomegalia verdadera. Por lo tanto, para
determinar una hepatomegalia se debe evaluar la proyección del hígado, desde el borde
superior a la palpación del borde inferior.
Esplenomegalia
En lactantes normales el borde inferior del bazo es frecuentemente palpable a un
centímetro bajo el reborde costal izquierdo. La esplenomegalia no es un hallazgo
frecuente en un lactante con insuficiencia cardiaca. Si la esplenomegalia está presente
puede sugerir una infección viral intrauterina, como una Rubeola congénita o una
infección grave como una endocarditis aguda.
Edema
El edema de extremidades y lumbosacro, como signo de congestión venosa sistémica por
insuficiencia cardiaca es de poca ocurrencia en lactantes, pero si el edema periorbitario. Si
se observa edema de manos y pies se debe pensar en una causa renal, una causa linfática
como es el caso del síndrome de Turner o una hipoalbuminemia, especialmente en
relación a post operados cardiacos. Un aumento rápido de peso puede ser signo de edema
en lactantes pequeños.
Palpación precordial
Si el ventrículo izquierdo está dilatado, el choque de la punta se desplaza hacia abajo y a la
izquierda. La palpación con la palma de la mano del latido retroesternal sugiere crecimiento
de ventrículo derecho y en este caso el choque de la punta suele no palparse claramente. La
palpación de frémito sugiere un soplo sistólico de grado 4 o mayor, de VI. Un frémito de la
zona precordial sugiere un defecto interventricular pequeño. Un frémito supraesternal
sugiere una estenosis aórtica o pulmonar al menos moderada.
La pared torácica del lactante es
suficientemente delgada, lo que permite
muchas veces ver y palpar fácilmente los
latidos y frémitos cardiacos. Un corazón
aumentado de tamaño en forma mantenida,
puede abombar el precordio izquierdo del
niño pequeño.
.
Si existe un aumento del diámetro
anteroposterior del tórax, esto sugiere un
atrapamiento crónico de aire en los pulmones,
lo que conduce a una hiperinsuflación
pulmonar
En los lactantes el corazón esta situado más horizontalmente en el tórax y como resultado el
choque de la punta es más alto, pudiéndose registrar en el 4 espacio intercostal izquierdo y
en la línea medio clavicular. La dextrocardia puede tener el choque de la punta a la derecha
del tórax. Si se observa latido cardiaco visible en el lado izquierdo y se palpa con los pulpejos
un choque de la punta vigoroso e hiperdinámico, esto sugiere un aumento del débito
cardiaco.
Auscultación
Auscultación pulmonar
Congesión pulmonar. La mayoría de los lactantes con insuficiencia cardiaca no tienen gran
signología pulmonar en la auscultación. En los niños pequeños es difícil distinguir unos
ruidos respiratorios de otros porque se trasmiten con facilidad de una zona a otra. Estos
ruidos pueden ser estertores gruesos, medianos y pequeños, sibilancias o ruidos
expiratorios producidos en una expiración prolongada. Estos ruidos están ocasionados por
un aumento de las secreciones bronquiales y por obstrucción de la vía aérea mediana y
pequeña producida por edema pulmonar intersticial.
Auscultación cardíaca
La auscultación cardiaca se aprende capacitándose por semanas o meses con un instructor
con experiencia y al lado de muchos pacientes. Lo más importante es poder distinguir una
auscultación normal. La mayoría de los niños presentan ruidos y soplos de carácter
inocente o funcional y por lo tanto sin significado patológico y esto debe llevar a
capacitarse en distinguir una auscultación en un niño normal de una auscultación anormal
en un niño con una cardiopatía. En un lactante con una cardiopatía grave es muy difícil
poder evaluar con claridad los ruidos cardiacos y los soplos ya que muchas veces son
enmascarados por la signología pulmonar o por una taquicardia mantenida o por una falla
cardiaca que disminuye los tonos. Si el lactante está conectado a ventilador mecánico la
auscultación se hace aún más dificultosa. Por todo esto, la sospecha por parte del médico
de la presencia de una cardiopatía en un lactante no depende exclusivamente de la
auscultación cardiaca sino de un conjunto de síntomas y signos semiológicos y no sólo de
auscultar o no auscultar un soplo.
Algunas claves de la auscultación que pueden ayudar son:
Tonos cardiacos
Auscultar los tonos, tratando de distinguir el primer y segundo tono y ubicar de este modo
el sístole y el diástole, apreciar si los tonos están apagados y si el ritmo es regular o
irregular. El desdoblamiento del segundo tono o ruido asegura que el lactante tiene 2
válvulas semilunares y por lo tanto dos grandes vasos y probablemente bien ubicados.
También es importante detectar el ritmo de galope o un tercer ruido permanente lo que
habla de falla ventricular izquierda o insuficiecia cardiaca.
Soplos cardiacos
Los soplos cardiacos más frecuentes y audibles son el soplo holosistólico producido por un
defecto del tabique interventricular o una insuficiencia de válvula aurículo-ventricular,
soplo sistólico eyectivo de una estenosis valvular áortica o pulmonar, soplo continuo o
sistodiastólico producido por un ductus arterioso persistente y soplo diastólico o rodada
diastólica mitrálica producida por flujo aumentado a través de la válvula mitral.
La clasificación de los ruidos y soplos cardiacos clásicos pueden estudiarse Heart Sounds
and Cardiac Arrhythmias
Síndrome de insuficiencia cardiaca
La insuficiencia cardiaca congestiva es descrita como la dificultad del corazón
para bombear suficiente sangre al resto del cuerpo con el fin de suplir las
demandas de energía.
Esto sucede por un aumento del volumen que un corazón normal debe
bombear, debido a un problema estructural congénito o como resultado de
un músculo cardiaco débil para bombear la cantidad de sangre que se espera
que bombee. Cada una de estas situaciones puede llevar a una sobrecarga de
volumen en los pulmones, si es el lado izquierdo del corazón el que falla por
no poder manejar el excesivo flujo que llega desde los pulmones o una
sobrecarga de volumen en el hígado y las grandes venas si es el lado derecho
del corazón el que tiene problemas.
Lo más común es que sean ambos lados del corazón los que fallan al mismo
tiempo y sobrecargan los dos sistemas simultáneamente.
En pediatría y específicamente en lactantes menores es más frecuente el
excesivo flujo pulmonar como manifestación de insuficiencia cardiaca, ya que
los defectos cardiacos que lo producen se manifiestan durante este período
etario.
Síntomas
Disnea para alimentarse
Sudoración profusa frente a esfuerzo (alimentarse, llorar, defecar)
Mal incremento ponderal
Cuadros bronquiales obstructivos a repetición
Bronconeumonía
Signos
Taquipnea
Disnea
Palidez
Cianosis periférica (acrocianosis)
Desnutrición (mal incremento ponderal)
Taquicardia
Retracción intercostal baja y subcostal (taquipnea)
Secreciones bronquiales abundantes
Saturación de O2 dentro de rangos normales a levemente disminuidos
Aspecto del Tórax hiperinsuflado y abombado a expensa de hemitórax
izquierdo
Auscultación pulmonar: roncus, estertores medianos, estertores finos,
crépitos.
Auscultación cardiaca: latido hiperdinámico, choque de la punta desplazado a
inferior al cuarto espacio intercostal izquierdo y desplazado a la izquierda,
palpación del ventrículo derecho retroesternal, tonos cardiacos timbrados,
segundo ruido desdoblado y acentuado a expensas del latido pulmonar,
tercer ruido aislado o constituyendo un galope, soplos (holosistólico o
contínuo en maquinaria y o eyectivo pulmonar y o rodada mitralica de flujo).
Causas
Cortocircuitos de izquierda a derecha
Comunicación interventricular
Canal aurículoventricular común
Ductus arterioso persistente
Diagnóstico
Radiografía de tórax: cardiomegalia, hiperinsuflación, atelectasias, signos de
edema pulmonar
Ecocardiograma: presencia del cortocircuito a nivel ventricular y o arterial y
dilatación de cavidades izquierdas, especialmente la aurícula izquierda.
Hemograma y VHS: anemia, eventuales signos de infección viral o bacteriana.
Gases arteriales: normales o con leve hipoxemia y eventual acidosis
metabólica.
Tratamiento
Médico como solución temporal: diuréticos, vasodilatadores, eventualmente
ventilación mecánica. Una vez estabilizado el paciente
Cirugía Correctora: A cualquier y edad y peso.
Síndrome de lactante cianótico
La cianosis producida por una cardiopatía congénita ocurre por
contaminación de sangre bien oxigenada de la circulación sistémica con
sangre desoxigenada. Esto puede ocurrir por tres mecanismos:
Obstrucción de la sangre venosa hacia la circulación pulmonar por
obstrucción en el lado derecho del corazón. La sangre proveniente de las
venas sistémicas, al no poder acceder al pulmón se deriva al lado izquierdo
del corazón a través de un defecto interauricular o interventricular,
produciendo desaturación a este nivel y por lo tanto en la circulación
sistémica, causando la cianosis. En algunos casos extremos la sangre hacia los
pulmones puede llegar a través de un ductus o colaterales aorto pulmonares
y la intensidad de la cianosis va a depender de la cantidad de sangre no
oxigenada proveniente de las venas sistémicas que se mezcla con la
oxigenada que proviene de las venas pulmonares.
Sangre desaturada de la circulación sistémica retorna nuevamente a la
circulación sistémica sin pasar por el pulmón. Esto ocurre en la práctica en la
Transposición de las grandes arterias, donde persisten los circuitos sistémico
y pulmonar en pararlelo y la sobrevida del recién nacido dependerá de
alguna mezcla entre los dos circuitos a través de un defecto interauricular, un
ductus o un defecto interventricular.
Dificultad de la sangre de las venas pulmonares para retornar a la aurícula
izquierda, debido a un drenaje anómalo de dichas venas pulmonares hacia
una estructura venosa sistémica (vena cava superior, vena cava inferior o
aurícula derecha). La sangre oxigenada de las venas pulmonares se mezcla
con la sangre del retorno sistémico y su oxigenación dependerá de el
volumen de ambas mezclas. Esta sangre debe necesariamente pasar al lado
izquierdo del corazón a través de un foramen ovale permeable o un defecto
interauricular.
Síntomas y signos
Los síntomas y signos dependerán de si hay aumento o disminución de la
circulación pulmonar.
Las cardiopatías con aumento de la circulación pulmonar (transposición de
grandes arterias, tronco arterioso, drenaje venoso pulmonar anómalo,
ventrículo único) se manifestarán con tendencia a la insuficiencia cardíaca y
cianosis y las con disminución (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, atresia
tricuspídea, enfermedad de Ebstein) con cianosis predominante y con rápido
agravamiento durante las primeras semanas de vida si la circulación
pulmonar es ductus dependiente.
Con circulación pulmonar disminuida:
Son las más frecuentes en el período de lactante y presentan.
Cianosis central y periférica de relativa lenta progresión dependiendo del
grado de obstrucción al flujo pulmonar. El llamado Fallot rosado tiene poca
obstrucción infundibular y cierto grado de insuficiencia cardíaca.
Crisis de cianosis, de relativa mayor frecuencia en Fallot rosado
cianosis intensa
llanto permanente
disnea
compromiso de conciencia
hipoxemia
acidosis
puede morir durante la crisis
Auscultación pulmonar: normal, salvo en el Fallot rosado en que puede haber
signos de edema pulmonar
Auscultación cardiaca: Segundo ruido disminuido, soplo sistólico eyectivo en
el borde esternal superior izquierdo
Causas
Tetralogía de Fallot
Atresia tricuspídea
Atresia pulmonar
Enfermedad de Ebstein
Diagnóstico
Radiografía de tórax: circulación pulmonar disminuida, corazón normal o
pequeño y arco aórtico derecho en un 30% de los casos. En atresia
tricuspídea puede haber circulación pulmonar normal o aumentada con
cardiomegalia dependiendo del grado de obstrucción al flujo pulmonar.
Electrocardiograma: hipertrofia ventricular derecha y en atresia tricuspídea
hay desviación a izquierda del eje eléctrico e hipertrofia ventricular izquierda
Ecocardiograma más frecuente: defecto interventricular, aórta cabalgando el
defecto interventricular, estenosis pulmonar de predominio infundibular,
hipertrofia del ventrículo derecho.En atresia tricuspídea se diagnostica la
lesión propiamente tal, la comunicación interventricular y el defecto
interauricular y su tamaño ya que es indispensable para sobrevivir y por
último la estenosis pulmonar.
Tratamiento
Tratamiento médico sólo en crisis de cianosis: oxígeno, bolos de suero,
corregir la acidosis, fenilefrina para aumentar la resistencia sistémica. La
ocurrencia de este fenómeno indica cirugía de urgencia
Cirugía correctora: para la Tetralogía de Fallot entre los 3 y 6 meses de vida.
Para la atresia tricuspídea la cirugía es paliativa para corazón univentricular y
seguirá en un plan de etapificación que terminará en una operación de
Fontan.
Síndrome shock cardiogénico
En esta situación el gasto cardíaco generado es subnormal debido a una
patología primariamente cardiaca que suele ser habitualmente una lesión
obstructiva en el lado izquierdo del corazón o una disfunción miocárdica de
otro origen. Se manifiesta con síntomas y signos de insuficiencia cardiaca,
pero las manifestaciones que caracterizan este síndrome son las de mala
perfusión sistémica por bajo débito cardiaco.
El agravamiento suele ser muy rápido en los recién nacidos o lactantes
pequeños con obstrucción de corazón izquierdo. Esto ocurre al cerrarse el
ductus arterioso entre los 5 y 20 días de vida. Si la disfunción miocárdica
ocurre más lentamente, como es el caso de una miocardiopatía dilatada, los
síntomas aparecen más lentamente y dan tiempo para el desarrollo de disnea
y mal incremento ponderal.
Síntomas y signos
Taquipnea
Hambre de aire
Taquicardia
Palidez terrosa de la piel
Llene capilar lento (perfusión periférica)
Pulsos periféricos globalmente disminuidos o pulsos femorales ausentes y
radiales o braquiales disminuidos
Gran decaimiento y rápido compromiso de conciencia (valoración de la
gravedad)
Diferencial de presión arterial en brazos vs piernas de 20mm de Hg o más
Oligoanuria
Acidosis metabólica (perfusión periférica)
Auscultación pulmonar: signos de edema pulmonar como estertores finos y
sibilancias
Auscultacióncardiaca: tonos apagados, eventual clic aórtico por válvula
aórtica bicúspide, soplos ausentes por la grave disfunción miocárdica, aún
existiendo un grado de estenosis aórtica o un insuficiencia mitral por
dilatación cardiaca. Estos soplos pueden aparecer una vez que mejora la
disfunción del ventrículo izquierdo
Causas
Coartación aórtica
Ventrículo izquierdo hipoplásico
Estenosis valvular aórtica severa
Miocardiopatías o miocarditis con disfunción ventricular
Diagnóstico
Radiografía de tórax: gran cardiomegalia, signos de edema pulmonar
Ecocardiograma: dilatación de ventrículo izquierdo y mala función sistólica y
diastólica, insuficiencia mitral e insuficiencia tricuspídea, signos indirectos de
hipertensión pulmonar por doppler de la insuficiencia tricuspídea, lesión en
algún segmento del lado izquierdo (coartación aórtica, estenosis aórtica
severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo)
Gases arteriales o venosos con acidosis metabólica
Tratamiento
Medico en unidad de tratamiento intensivo para lograr la estabilidad y como
solución temporal en las obstrucciones del lado izquierdo: mejorar la
volemia, mejorar la oxigenación, mejorar la contractilidad con drogas
vasoactivas, uso de prostaglandinas
Médico crónico en las miocardiopatías dilatadas: inótropos, vasodilatadores,
diuréticos y eventualmente betabloqueadores. Si se sospecha una
miocarditiscomo causa de la miocardiopatía se debe usar
inmunomoduladores como inmnoglobulina endovenosa. Como la miocarditis
como causa de una miocardiopatía dilatada potencialmente reversible, se
puede plantear en los casos más severos el uso de ECMO.
Quirúrgico o intervencional de urgencia en las obstrucciones de corazón
izquierdo (coartación aórtica, estenosis aórtica severa, hipoplasia de
ventrículo izquierdo)
Trasplante cardiaco eventual en las miocardiopatías dilatadas que no
responden a tratamiento médico